Budd Chiari sindrom: vzroki, simptomi, zdravljenje

Budd Chiari sindrom je zelo redka bolezen, ki je gestorogen. Njena glavna nevarnost je v tem, da se v zgodnjih fazah razvoja bolezni njeni simptomi lahko zamenjajo z drugimi boleznimi. Zato se celotna slika bolezni razvije po dolgem času. Za bolezen Badda Chiari je značilno znatno povečanje jeter, zmanjšan odtok krvi iz jeter, bolečine v trebuhu in kopičenje velikih količin tekočine v trebušni votlini.

Zakaj se pojavlja Budd Chiari sindrom?

Obstaja veliko razlogov, zakaj se ta strašna bolezen pojavi:

1. Benigni ali rakasti tumor v nadledvične žleze;
2. Mehanski vzroki (večinoma prirojeni): stenoza jetrne vene, obstrukcija ali infestacija vene cave, hipoplazija nadledvičnih žil itd.;
3. Hepatocelularni karcinom in karcinom ledvičnih celic;
4. Okužbe - amebiaza, tuberkuloza, ehinokokoza, aspergiloza, sifilis in mnoge druge;
5. Koagulopatija (antifosfolipidni sindrom, kot tudi pomanjkanje beljakovin S, C in antitrombina II);
6. Trombocitoza, policitemija, hematološke motnje so resne kršitve koagulacije.

Simptomatologija

Da bi diagnosticirali »Budd Chiari sindrom«, mora zdravnik videti obstrukcijo 2 ali več žil. Le v tem primeru postanejo simptomi bolezni opazni. Jetra začnejo rasti do te mere, da pride do raztezanja jetrne kapsule. Ta simptom sindroma je zelo boleč. Povečanje še posebej vpliva na repni del jeter.

Odvisno od stopnje zastoja krvi v jetrni veni je lahko motnje delovanja jeter. Rezultat je hipoksija ali pomanjkanje kisika. Sčasoma to vodi do jetrne nekroze. Ko se Budd Chiari sindrom začne pojavljati v kronični fazi, se zunajcelični matriks znatno razširi. Tak simptom bolezni vodi do delnega uničenja jeter.

Budd Chiari sindrom se razvije v času koagulacijskih težav. Istočasno se pojavijo naslednji znaki:

• ascites;
• zlatenica;
• povečana vranica;
• povečane jeter.

Budd Chiari ima več kliničnih oblik:

1. Za subakutno in akutno obliko so značilni ascites, takojšnje povečanje bolečine v trebuhu, povečanje jeter, trebušna distanca, zlatenica in pojav ledvične odpovedi;
2. Najpogostejši sindrom v kronični obliki. V tem primeru je zlatenica lahko odsotna, vendar ascites le napreduje. Več kot 50% bolnikov s to boleznijo trpi za odpovedjo ledvic;
3. Minimalna oblika Budd Chiari sindroma je manj pogosta. Z njim vsi klinični simptomi bolezni rastejo zelo hitro.

Kako je diagnosticiran Budd Chiari?

Bakterijo Budd Chiari je mogoče potrditi le z vrednotenjem rezultatov laboratorijskih testov in metod vizualnega pregleda. Med njimi so:

• Popolna krvna slika, ki bo pokazala povečanje ESR in levkocitoze.
• Coagulogram. Pri bolnikih s Budd Chiarijevim sindromom bo prišlo do podaljšanega protombinskega časa, ki običajno ustreza stopnji 15-20 sekund.
• Biokemija krvi. Na podlagi rezultatov te analize lahko prisotnost sindroma določimo s številnimi kazalniki. Vsebnost bilirubina se lahko poveča, aktivnost ALP, ALT in ASAT se bo znatno povečala.
• Budd Chiari sindrom je določen s pomočjo. Hepatomanometrija in splenometrija. Rezultat študije je, da se bo zmanjšal okluzivni tlak neposredno v venah jeter, portalni tlak pa bo povečan.
• Če obstaja sum na Chiarijevo bolezen, bo treba narediti rentgensko slikanje trebušne votline. Ta metoda omogoča ugotavljanje prisotnosti ascitesa, karcinoma in hepatosplenomegalije. Takoj bo zdravnik odkril kalcifikacijo, če obstaja tromboza portne vene. Do 8% bolnikov s Budd-Chiari sindromom ima tudi varikoze požiralnika.
• Ultrazvok je še ena instrumentalna metoda, ki se izvaja s tem sindromom. Z njim lahko sčasoma opazite krvne strdke v žilah in številne znake poškodbe jeter.
• CT Tomografija se izvaja le s kontrastom. Budd Chiari sindrom se določi, če je kontrastno sredstvo neenakomerno porazdeljeno. V repnem ječku jeter je zelo visoka koncentracija. Periferni oddelki bodo prikrajšani za pretok krvi. Skoraj 50% vseh bolnikov s to boleznijo ima trombozo.
• MRI je še ena metoda za diagnosticiranje bolnikov s Budd Chiari sindromom. Občutljivost te študije je 90%. Med pregledom lahko vidite območja atrofije, nekroze, maščobne distrofije, kot tudi področja motenih perfuzij jeter.
• Dopplerjeva ultrazvok se uporablja tudi za diagnosticiranje Budd Chiari sindroma. Kot rezultat, specialist vizualizira prisotnost krvnih strdkov v jetrni in venov cavi. Prav tako bo bolezen odkrili kršitve pretoka krvi v mreži krvnih žil.
• Skeniranje radionuklidov se izvaja tudi pri bolnikih s sumom na Budd Chiari sindrom. Ker metoda temelji na uporabi koloidnega žvepla, je koncentracija tega izotopa v repnem predelu jeter zabeležena pri bolnikih, kot pri CT.
• Venografija je zelo pomembna za diagnozo te bolezni. Poleg pregleda med postopkom lahko izvajamo tudi terapevtske ukrepe: operacijo z obhodom, trombolizo itd.
• Biopsija jeter je študija, ki je potrebna pred presaditvijo jeter, kot tudi za diagnosticiranje Budd Chiari sindroma. Tako je mogoče ugotoviti prisotnost fibroze in vidne poškodbe jeter.

V vsakem primeru se zdravnik odloči, katere diagnostične metode bo uporabil. To je odvisno od dobrega počutja in splošnega stanja pacienta.

Kako se zdravi Budd Chiari sindrom?

Sindrom Badda Chiarija se zdravi izključno v bolnišnici. Obstajajo kirurške, obstajajo tudi zdravila, ki pomagajo pri spopadanju z boleznijo.

Zdravljenje z zdravili vodi do šibkega in zelo kratkotrajnega učinka. Če se zdravljenje Budd Chiarijevega sindroma izvaja izključno z zdravili, potem po 2 letih le 80% bolnikov ostane živo. Pri vzdrževanju bolnikovega stanja se uporablja:

• Trombolitična zdravila - Streptaza (injicirana skozi kateter), Urokinaza (injicirana intravensko), Actilize (tudi intravensko).
• Antikoagulanti - Fragmin, Clexane.
• Diuretiki pri dolgotrajni uporabi - "Veroshpilakton", "Furosemid". Hkrati je treba omejiti uporabo vode, soli.

Glede na vzrok za Budd Chiari sindrom lahko zdravnik predpiše to ali to vrsto operacije:

1. Angioplastika. Takoj po izvedbi balonske dilatacije skozi kožo vstavimo stent. Ta operacija se izvede, če je prišlo do zlitja lume cave.
2. Premikanje Namen tega kirurškega posega je zmanjšati pritisk v sinusoidnih prostorih jeter. Če so krvni strdki v jetrnih žilah, se v pacient vstavi poseben šant.
3. Druga možnost za boj proti bolezni je presaditev jeter. Če je Budd Chiari sindrom akuten, je to možnost operacije. Potem imajo bolniki možnost, da živijo več kot 4 leta. Če je ta bolezen povzročila karcinom, je pri teh bolnikih indicirana tudi presaditev.

Kakšna je napoved?

Akutni Budd Chiari sindrom najpogosteje vodi do smrti. Če bolezen traja dolgo časa, pričakovana življenjska doba bolnika ni večja od 2–3 let. Prognoza za okrevanje je v veliki meri odvisna od tega, ali je problematična področja mogoče odpraviti s pomočjo kirurškega posega.

Bad Chiari sindrom

Budd-Chiari sindrom - obstrukcija (tromboza) jetrnih ven, ki jo opazimo na ravni njihovega dotoka v spodnjo veno cava in povzroči motnjo iztoka krvi iz jeter.

Bolezen je prvi opisal angleški zdravnik G. Budd leta 1845. Kasneje, leta 1899, je avstrijski patolog N. Chiari posredoval podatke o 13 primerih tega sindroma.

Potek bolezni je lahko akuten in kroničen. Akutni pojav Budd-Chiari sindroma je posledica tromboze jetrnih ven ali spodnje vene cave. Vzrok za kronično obliko bolezni je fibroza intrahepatičnih žil, v večini primerov zaradi vnetnega procesa.

Klinični simptomi bolezni so: bolečine v zgornjem delu trebuha, blage jeter, bolečine na palpaciji, ascites.

Diagnoza temelji na oceni kliničnih manifestacij bolezni, rezultatih Dopplerjevega ultrazvočnega pregleda venskega krvnega pretoka, metod slikanja (CT, MRI organov trebušne votline); podatki spleno- in hepatomanometrija, nižja kavografija, jetrna biopsija.

Zdravljenje je uporaba antikoagulantov, trombolitičnih in diuretičnih zdravil. Za odpravo vaskularne obstrukcije se izvajajo ranžirne operacije. Izkazalo se je, da imajo bolniki z akutnim potekom Budd-Chiari sindroma presaditev jeter.

Klasifikacija Budd-Chiari sindroma
Klasifikacija Budd-Chiari sindroma po genezi:
Primarni Budd-Chiari sindrom.

Pojavlja se s prirojeno stenozo ali membransko fuzijo spodnje vene.

Membranska infestacija spodnje vene je redka patološka bolezen. Najpogostejši med prebivalci Japonske in Afrike.

V večini primerov se pri bolnikih z membransko infestacijo spodnje vene cave diagnosticira ciroza jeter, ascites in krčne žile požiralnika.

Sekundarni Budd-Chiari sindrom.

Pojavlja se s peritonitisom, tumorji trebušne votline, perikarditisom, trombozo spodnje vene, cirozo in žariščnimi lezijami jeter, migracijskim visceralnim tromboflebitisom, policitemijo.

Klasifikacija Budd-Chiari sindroma s pretokom:
Akutni Budd-Chiari sindrom.

Akutni pojav Budd-Chiari sindroma je posledica tromboze jetrnih ven ali spodnje vene cave.

Pri akutni obstrukciji jetrnih žil se nenadoma pojavi bruhanje, močne bolečine v epigastrični regiji in v desnem hipohondriju (zaradi otekanja jeter in raztezanja glissonske kapsule); zlatenica.

Bolezen hitro napreduje, ascites se razvije v nekaj dneh. V terminalni fazi se pojavi krvavo bruhanje.

Ko se tromboza pridruži spodnji veni, se opazijo edemi spodnjih okončin in razširitev žil na prednji trebušni steni. V hudih primerih popolne obstrukcije jetrnih žil se tromboza mezenteričnih žil razvije z bolečino in drisko.

V akutnem poteku Budd-Chiari sindroma se ti simptomi pojavijo nenadoma in se izrazijo s hitrim napredovanjem. Bolezen se v nekaj dneh konča smrtno.

Kronični Budd-Chiari sindrom.

Vzrok kroničnega poteka Budd-Chiari sindroma je lahko fibroza intrahepatičnih ven, večina primerov je posledica vnetnega procesa.

Bolezen se lahko pojavi samo s hepatomegalijo s postopnim dodajanjem bolečin v desnem hipohondru. V razviti fazi se jetra izrazito povečajo, postanejo gosta, pojavi se ascites. Rezultat bolezni je huda jetrna odpoved.

Bolezen je lahko zapletena zaradi krvavitve iz razširjenih žil na požiralniku, želodcu in črevesju.

Razvrstitev Budd-Chiari sindroma z lokalizacijo venske obstrukcije:

Obstaja več vrst Budd-Chiari sindroma.

• I tip Budd-Chiari sindroma - Obstrukcija spodnje vene in sekundarna obstrukcija jetrne vene.
• Tip II Budd-Chiari sindrom - Velika obstrukcija jetrne vene.
• Tretji tip Budd-Chiari sindroma je obstrukcija majhnih žil v jetrih (venookluzivna bolezen).
• Klasifikacija Badd-Chiari sindroma po etiologiji:
  • Idiopatski Budd-Chiari sindrom.

    Pri 20-30% bolnikov etiologije bolezni ni mogoče ugotoviti.

    Prirojeni Budd-Chiari sindrom.

    Pojavlja se s prirojeno stenozo ali membransko fuzijo spodnje vene.

    Trombotični sindrom Budd-Chiari.

    Razvoj tega tipa Budd-Chiari sindroma v 18% primerov je povezan s hematološkimi motnjami (policitemija, nočna paroksizmalna hemoglobinurija, pomanjkanje proteina C, pomanjkanje protrombina III).

    Poleg tega so lahko vzroki Budd-Chiari sindroma nosečnost, antifosfolipidni sindrom, uporaba peroralnih kontraceptivov.

    Posttraumatski in / ali vnetni proces.

    Pojavlja se s flebitisom, avtoimunskimi boleznimi (Behcetova bolezen), poškodbami, ionizirajočim sevanjem, uporabo imunosupresivov.

    Na podlagi malignih novotvorb.

    Budd-Chiari sindrom se lahko pojavi pri bolnikih z ledvičnimi celicami ali hepatocelularnimi karcinomi, tumorji nadledvične žleze, leiomiosarkomami spodnje vene cave.

    Na podlagi bolezni jeter.

    Budd-Chiari sindrom se lahko pojavi pri bolnikih s cirozo jeter.

Epidemiologija Budd-Chiari sindroma

V svetu je pojavnost Budd-Chiari sindroma nizka in znaša 1: 100 tisoč ljudi.

V 18% primerov je razvoj Budd-Chiari sindroma povezan s hematološkimi motnjami (policitemija, nočna paroksizmalna hemoglobinurija, pomanjkanje proteina C, pomanjkanje protrombina III); v 9% primerov - z malignimi novotvorbami. Pri 20-30% bolnikov ni mogoče diagnosticirati nobenih sočasnih bolezni (idiopatski sindrom Budd-Chiari).

Pogosteje se zbolijo ženske s hematološkimi motnjami.

Budd-Chiari sindrom se kaže v starosti 40-50 let.

10-letna stopnja preživetja je 55%. Smrt nastane kot posledica fulminantne odpovedi jeter in ascitesa.

Kodeks ICD-10

Etiologija in patogeneza

• Etiologija Budd-Chiari sindroma
  • Pri 20-30% bolnikov s sindromom Badda-Chiari je ta bolezen idiopatska.
  • Mehanski vzroki.
    • Prirojena membranska infestacija spodnje vene cave.
      • Tip I: tanka membrana, ki se nahaja v spodnji veni cavi.
      • Tip II: odsotnost spodnjega segmenta vene.
      • Tip III: pomanjkanje pretoka krvi v spodnji veni cava in razvoj sorodnikov.
    • Stenoza jetrne vene.
    • Hipoplazija nadhepatičnih žil.
    • Postoperativna obstrukcija jetrnih ven in spodnja vena cava.
    • Posttravmatska obstrukcija jetrnih ven in spodnje vene cave.
  • Parenteralna prehrana.

    Obstajajo primeri razvoja Budd-Chiari sindroma kot zaplet kateterizacije spodnje vene cava pri novorojenčkih.

  • Tumorji.
    • Karcinom ledvičnih celic.
    • Hepatocelularni karcinom.
    • Tumorji nadledvičnih žlez.
    • Leiomiosarkom spodnje vene cave.
    • Miksom desnega atrija.
    • Wilmsov tumor.
  • Motnje koagulacije.
    • Hematološke motnje.
      • Polycythemia.
      • Trombocitoza
      • Paroksizmalna nočna hemoglobinurija.
      • Mieloproliferativne bolezni.
    • Koagulopatija.
      • Pomanjkanje proteina C.
      • Pomanjkanje proteina S
      • Pomanjkanje antitrombina II.
      • Antifosfolipidni sindrom.
      • Druga koagulopatija.
    • Sistemski vaskulitis.
    • Anemija srpastih celic.
    • Kronična vnetna črevesna bolezen.
    • Sprejem oralnih kontraceptivov.
  • Nalezljive bolezni.
    • Tuberkuloza.
    • Aspergiloza.
    • Filariasis.
    • Ehinokokoza.
    • Amebiasis.
    • Sifilis
• Patogeneza Budd-Chiari sindroma

  Premer velikih jetrnih žil (desno, sredina levo) je 1 cm, zbirajo kri iz večine jeter in tečejo v spodnjo veno cavo. V manjših jetrnih venah kri vstopi iz repnega ustja jeter in nekaterih delov desnega režnja.

  Učinkovitost pretoka krvi skozi jetrno veno je odvisna od hitrosti pretoka krvi in ​​pritiska v desnem atriju in v spodnji veni cavi. Med večino srčnega ciklusa se kri premika iz jeter proti srcu. To gibanje se upočasni med sistolo desnega atrija zaradi povečanega pritiska v njem.

  Po sistoli je prišlo do kratkega povečanja pretoka krvi skozi jetrne vene kot posledica tlačnega vala, katerega pojavnost povzroča ostro zaprtje tricuspidnega ventila na začetku ventrikularne sistole.

  Tlačni val vodi do začasne inverzije krvnega obtoka v jetrih, kar kaže na elastičnost jetrnega tkiva in sposobnost telesa, da se prilagodi tem spremembam.

  Hepatocelularna patologija jeter vodi do togosti jetrnega tkiva. Bolj kot so izrazite patološke spremembe v parenhimu jeter, manjša je sposobnost jetrnih ven, da se prilagodijo tlačnim valom.

  Dolgotrajna ali nenadna obstrukcija spodnje vene ali jetrne vene lahko vodi do hepatomegalije in zlatenice.

  Pri Badda-Chiari sindromu venska opstrukcija, ki prispeva k povečanju tlaka v sinusnih prostorih, vodi do oslabljenega krvnega pretoka v sistemu portalne vene, ascitesa in morfoloških sprememb v jetrnem tkivu. Tako v akutnem kot pri kroničnem poteku bolezni v jetrih (v centrolobularnem območju) se pojavijo znaki venske zastoje, katerih jakost določa stopnjo okvarjenega delovanja jeter. Povišan tlak v sinusoidnih prostorih jeter lahko vodi do hepatocelularne nekroze.

  Obstrukcija ene izmed jetrnih ven je asimptomatska. Za klinično manifestacijo Budd-Chiari sindroma je potrebna motnja pretoka krvi v vsaj dveh jetrnih venah. Kršitev venskega krvnega pretoka povzroči hepatomegalijo, ki prispeva k raztezanju kapsule v jetrih in pojavi bolečine.

  Pri večini bolnikov s Budd-Chiarijevim sindromom pride do izliva krvi skozi nepareno veno, medrebrne žile in paravertebralne vene. Vendar pa ta drenaža ni učinkovita, čeprav se nekatera kri izpraznijo iz jeter skozi sistem portalne vene.

  Posledično se pri Budd-Chiari sindromu razvije atrofija perifernih delov jeter in centralna hipertrofija. Pri približno 50% bolnikov s Budd-Chiari sindromom je opažena kompenzacijska hipertrofija repnega ustja jeter, kar vodi do sekundarne obstrukcije spodnje vene cave. Pri 9–20% bolnikov s Budd-Chiari sindromom pride do tromboze portalne vene.

  • A-Budd-Chiari sindrom se pojavi kot posledica oslabljenega jetrnega venskega pretoka krvi zaradi stenoze, tromboze jetrne vene ali membranske fuzije spodnje vene cave. Hipertrofirani repni del jeter prispeva k pojavu sekundarne obstrukcije spodnje vene. Abdominalne vene se širijo; oblikujejo se zavarovanja.
  • Pri venografskih raziskavah se desna jetrna vena ne vizualizira; mreža zavarovanj je videti kot splet.
  • C - histološka preiskava sinusoidov jeter, ki obdajajo centralno veno, se razširijo in napolnijo s krvjo; vidni so znaki centrolobularne nekroze.
  • D - nespremenjene jetrne vene.
  • E - histološka slika nespremenjenega jetrnega tkiva.

Budd-Chiari sindrom

Budd-Chiari sindrom je bolezen, za katero je značilna obstrukcija žil v jetrih, ki povzroča okrnjen krvni pretok in vensko zastoj. Patologija je lahko posledica primarnih sprememb v žilah in sekundarnih motenj cirkulacijskega sistema. To je dokaj redka bolezen, ki se pojavi v akutni, subakutni ali kronični obliki. Glavni simptomi so hude bolečine v desnem hipohondru, povečane jetra, slabost, bruhanje, zmerna zlatenica, ascites. Najnevarnejša akutna oblika bolezni, ki vodi v komo ali smrt bolnika. Konzervativno zdravljenje ne daje trajnih rezultatov, pričakovana življenjska doba je neposredno odvisna od uspešne operacije.

Budd-Chiari sindrom

Budd-Chiari sindrom je patološki proces, povezan s spremembami v pretoku krvi v jetrih zaradi zmanjšanja lumena žil v bližini tega organa. Jetra opravljajo številne funkcije, normalno delovanje telesa je odvisno od njegovega stanja. Zato motnje cirkulacije vplivajo na vse sisteme in organe ter povzročajo splošno zastrupitev. Budd-Chiari sindrom je lahko posledica sekundarne patologije velikih žil, ki vodi v stagnacijo krvi v jetrih ali, nasprotno, primarne spremembe v krvnih žilah, povezane z genetskimi nepravilnostmi. To je precej redka patologija v gastroenterologiji: po statističnih podatkih je pogostost lezij 1: 100 000 prebivalcev. V 18% primerov je bolezen posledica hematoloških motenj, pri 9% - malignih tumorjev. V 30% primerov je nemogoče identificirati komorbiditete. Najpogosteje patologija prizadene ženske od 40 do 50 let.

Vzroki Budd-Chiari sindroma

Razvoj Budd-Chiari sindroma lahko povzročijo številni dejavniki. Glavni vzrok velja za prirojeno anomalijo jetrnih žil in njihovih strukturnih komponent, pa tudi za zožitev in uničenje jetrnih žil. V 30% primerov je nemogoče ugotoviti točen vzrok tega stanja, nato pa govorijo o idiopatskem Budd-Chiari sindromu.

Slabe travme na trebuhu, bolezen jeter, peritonealno vnetje (peritonitis) in perikarditis (perikarditis), maligni tumorji, spremembe v hemodinamiki, venska tromboza, nekatera zdravila, nalezljive bolezni, nosečnost in porod lahko povzročijo pojav sindroma Badda-Chiari.

Vsi ti vzroki vodijo v oslabljeno prehodnost ven in razvoj stagnacije, ki postopoma povzročajo uničenje jetrnega tkiva. Poleg tega se poveča intrahepatični tlak, kar lahko privede do nekrotičnih sprememb. Seveda, z uničenjem velikih žil, se krvni obtok izvaja na račun drugih venskih vej (neparenih žil, medrebrnih in paravertebralnih žil), vendar se s takšnim volumnom krvi ne spopadajo.

Zato se vse konča z atrofijo perifernih delov jeter in hipertrofijo njenega osrednjega dela. Povečanje velikosti jeter še dodatno poslabša situacijo, saj močno stisne veno cavo, kar povzroči popolno oviro.

Simptomi Budd-Chiari sindroma

V patološkem procesu pri Budd-Chiari sindromu lahko sodelujejo različna plovila: majhne in velike jetrne žile, spodnja vena cava. Klinični znaki sindroma so neposredno odvisni od števila poškodovanih žil: če je trpela le ena vena, je patologija asimptomatska in ne povzroča poslabšanja dobrega počutja. Toda sprememba pretoka krvi v dveh ali več žilah ne poteka brez sledu.

Simptomi in njihova intenzivnost so odvisni od akutnega, subakutnega ali kroničnega poteka bolezni. Akutna oblika patologije se razvije nenadoma: bolniki imajo hude bolečine v trebuhu in v predelu desnega hipohondrija, slabost in bruhanje. Pojavi se zmerna zlatenica in velikost jeter se dramatično poveča (hepatomegalija). Če patologija prizadene veno cavo, se zabeleži otekanje spodnjih okončin, širjenje safenskih žil na telesu. Po nekaj dneh se pojavi ledvična odpoved, ascites in hidrotoraks, ki jih je težko zdraviti in jih spremlja krvavo bruhanje. Ta oblika se praviloma konča s komo in smrtjo bolnika.

Za subakutni potek je značilna povečana jetra, reološke motnje (ali bolje, strjevanje krvi), ascites, splenomegalija (povečanje vranice).

Kronična oblika lahko dolgo ne daje kliničnih znakov, bolezen je značilna le za povečanje velikosti jeter, šibkost in povečano utrujenost. Postopoma se pod spodnjim desnim rebrom in bruhanjem pojavi nelagodje. Sredi patologije se oblikuje ciroza jeter, vranica se poveča in nastane odpoved jeter. Gre za kronično obliko bolezni, ki je v večini primerov zabeležena (80%).

V literaturi so opisani izolirani zgodovinski posnetki, za katere je značilno hitro in postopno povečevanje simptomov. V nekaj dneh razvijejo zlatenico, ledvično in jetrno odpoved, ascites.

Diagnoza sindroma Badd-Chiari

Za Badd-Chiarijev sindrom se lahko domneva razvoj značilnih simptomov: ascites in hepatomegalija s povečanjem strjevanja krvi. Za končno diagnozo mora gastroenterolog opraviti dodatne preglede (instrumentalne in laboratorijske preiskave).

Laboratorijske metode dajejo naslednje rezultate: popolna krvna slika kaže povečanje števila levkocitov in ESR; Koagulogram razkriva povečanje protrombinskega časa, biokemični krvni test pa določa povečanje aktivnosti jetrnih encimov.

Instrumentalne metode (ultrazvok jeter, Doppler sonografija, portografija, CT, jetra MRI) lahko izmerijo velikost jeter in vranice, določijo stopnjo razpršenih in žilnih motenj ter vzrok bolezni, odkrijejo krvne strdke in vensko stenozo.

Zdravljenje Budd-Chiari sindroma

Terapevtski ukrepi so namenjeni obnavljanju venskega krvnega pretoka in odpravljanju simptomov. Konzervativna terapija daje začasen učinek in prispeva k rahlemu izboljšanju splošnega stanja. Bolnikom so predpisani diuretiki, ki odstranjujejo odvečno tekočino iz telesa, kot tudi zdravila, ki izboljšajo presnovo v jetrih. Za lajšanje bolečin in vnetnih procesov se uporabljajo glukokortikosteroidi. Antiplateletnim in fibrinolitičnim zdravilom so predpisani vsi bolniki, kar poveča hitrost resorpcije krvnega strdka in izboljša reološke lastnosti krvi. Smrtnost z izolirano uporabo metod konzervativne terapije je 85-90%.

Prekrvavitev jeter je mogoče obnoviti le s kirurškim posegom, kirurški posegi pa se izvajajo le, če ni odpovedi jeter in tromboze jeter. Praviloma se izvajajo naslednje vrste operacij: uvedba anastomoze - umetna komunikacija med poškodovanimi plovili; ranžiranje - ustvarjanje dodatnih načinov odtoka krvi; presaditev jeter. V primeru stenoze vrhunske cele vene je prikazana njena proteza in ekspanzija.

Prognoza in zapleti Budd-Chiari sindroma

Napoved bolezni je razočaranje, na katero vpliva bolnikova starost, sočasna kronična patologija, prisotnost ciroze. Pomanjkanje zdravljenja se konča s smrtjo bolnika od 3 mesecev do 3 let po diagnozi. Bolezen lahko povzroči zaplet v obliki jetrne encefalopatije, krvavitev, hude ledvične odpovedi.

Še posebej nevarna je akutna in fulminantna narava poteka Budd-Chiari sindroma. Pričakovana življenjska doba bolnikov s kronično patologijo je 10 let. Prognoza je odvisna od uspešnosti operacije.

Badd-Chiari bolezen in sindrom

• Kaj je Badd-Chiari bolezen in sindrom?
• Kaj povzroča bolezni in Budd-Chiari sindrom
• Patogeneza (kaj se dogaja?) Med boleznijo in Budd-Chiari sindromom
• Simptomi bolezni in Badda-Chiarijev sindrom
• Diagnosticiranje bolezni in Badda-Chiarijev sindrom
• Zdravljenje bolezni in Budd-Chiari sindrom
• Kateri zdravniki se morajo posvetovati z bolnikom in Budd-Chiari sindromom

Kaj je Badd-Chiari bolezen in sindrom?

Badda-Chiari bolezen je primarna obliterirajoča endoflebitis jetrnih ven z trombozo in njihovo kasnejšo okluzijo, kot tudi anomalije v razvoju jetrnih ven, ki vodijo do zmanjšanega pretoka krvi iz jeter. Budd-Chiari sindrom - sekundarna kršitev iztoka krvi iz jeter v številnih patoloških stanjih, ki niso povezana s spremembami v jetrih.

Kaj povzroča bolezni in Budd-Chiari sindrom

Endoflebitis jetrnih ven se pogosto razvije s prirojenimi anomalijami jetrnih žil, poškodbami, motnjami strjevanja krvi, nosečnostjo, porodom, kirurškimi posegi, vaskulitisom in dolgotrajno uporabo hormonskih kontraceptivov. Budd-Chiarijev sindrom je opažen pri peritonitisu, tumorjih trebušne votline, perikarditisu, trombozi in malformacijah spodnje vene, cirozi in žariščnih lezij, migraciji visceralnega tromboflebitisa, policitemiji.

Razširjenost. Idiopatski endoflebitis s trombozo predstavlja 13-61% vseh primerov tromboze. Stopnja odkrivanja obdukcije je 0,06%.

Patogeneza (kaj se dogaja?) Med boleznijo in Budd-Chiari sindromom

V obeh primerih so simptomi portalne hipertenzije in poškodbe jeter vodilni.

Simptomi bolezni in Badda-Chiarijev sindrom

Značilnosti kliničnih manifestacij. Po naravi razvoja bolezni izločajo akutne, subakutne in kronične oblike.

• Akutna oblika bolezni se začne nenadoma z intenzivnimi bolečinami v epigastriju in desnem hipohondru, bruhanjem, povečanjem jeter. Z vključitvijo spodnje vene v proces, opazimo otekanje spodnjih okončin, ekspanzijo safenskih žil sprednje trebušne stene, prsni koš. Bolezen hitro napreduje, ascites se razvija več dni, pogosto pa ima hemoragični vzorec. Včasih se ascites lahko kombinira z hidrotoraksom, ni primeren za zdravljenje z diuretiki.
• V kronični obliki (80-85%) je endoflebitis že dolgo asimptomatska ali se kaže le s hepatomegalijo. Nadaljnje bolečine v desnem hipohondru, bruhanje. V razviti fazi se jetra znatno povečajo, postanejo gosta, možno je nastajanje ciroze jeter, v nekaterih primerih splenomegalija, pojavijo se razširjene žile na sprednji trebušni steni in prsih. V terminalni fazi so odkriti izraziti simptomi portalne hipertenzije. V nekaterih primerih se razvije sindrom spodnje vene. Rezultat bolezni je huda odpoved jeter, tromboza mezenteričnih žil.

Ovire se lahko pojavijo na različnih ravneh:

• majhne jetrne vene (razen terminalnih venul);
• velike jetrne žile;
• jetrni oddelki spodnje vene cave.

Zlatenica je redka. Pojav perifernega edema nakazuje možnost tromboze ali kompresije spodnje vene cave. Če bolnikom ni zagotovljena potrebna zdravstvena oskrba, umrejo zaradi zapletov portalne hipertenzije.

Diagnosticiranje bolezni in Badda-Chiarijev sindrom

Diagnostične funkcije:

Ne smemo pozabiti, da je treba predpostavko o tej bolezni pojaviti, ko se pri bolniku z ascitesom odkrije hepatomegalija, še posebej, če obstajajo nepravilnosti v sistemu strjevanja krvi. Diagnoza temelji na kliničnih manifestacijah bolezni. Spremembe laboratorijskih parametrov niso značilne. Obstajajo lahko levkocitoza, povečanje, dis- in hipoproteinemija, zmerno povečanje aktivnosti feritov. Visoke koncentracije beljakovin in povečanje serum-sditicheskogo albumin gradient domnevno kažejo na prisotnost tromboze ali ne-trombotične okluzije jetrnih ven. Pri računalniški tomografiji brez kontrasta, kot tudi z ultrazvokom, se določijo repni del jeter in sosednji deli parenhima z zmanjšano prekrvavitvijo. Uporabljen je Dopplerjev ultrazvok. Pri magnetni nuklearni tomografiji so jetra nehomogena, narašča se repni del jeter, podatki v diagnozi so zanesljivi (nižja kavografija in venohepatografija). Podatki o hepato-biopsiji (atrofija hepatocitov v centrolobularnem območju, venska kongestija, tromboza v območju jetrnih terminalnih venul) so diagnostične vrednosti.

Zdravljenje bolezni in Budd-Chiari sindrom

Zdravljenje Budd-Chiari sindroma. V primeru odsotnosti jetrne insuficience je indicirano kirurško zdravljenje - uvedba anastomoze, v primeru rezistentnega ascitesa pa oligurija kaže limfneozno anastomozo. V primeru stenoze spodnje vene ali njene membranske ekspanzije se uporablja trans-atrijska membranotomija, ekspanzija in proteza stenoz ali obvod vene cave z desnim atrijem. Uporabite naslednje vrste portosistemskih shunts (portokaval, mezokavalny, mesoatrial). Presaditev jeter lahko povrne njeno funkcionalno stanje.

Konzervativna terapija daje le začasen simptomatski učinek. Stopnja umrljivosti pri uporabi konzervativne terapije je 85-90%. Konzervativno zdravljenje je sestavljeno iz predpisovanja zdravil, ki izboljšajo presnovo v jetrnih celicah, diuretikov in antagonistov aldosterona, glukokortikosteroidov. Glede na indikacije se uporabljajo antiplateletna sredstva in fibrinolitična sredstva.

Napoved:

Akutna oblika ponavadi povzroči jetrno komo in smrt bolnika. Pričakovana življenjska doba bolnikov z dolgotrajnim omejenim procesom v času simptomatske terapije je nekaj let. Prognoza je v veliki meri odvisna od etiologije sindroma, prevalence okluzije in po možnosti njene izločitve.

Znaki tromboze jetrne vene (Budd-Chiari sindrom) in njegovega zdravljenja

Jetra so telo, ki opravlja veliko število bistvenih funkcij, s čimer se kršijo spremembe v celotnem telesu. Neuspeh pri normalnem delovanju pomembnega organa je lahko posledica številnih razlogov. Karkoli že so, jetra, ki delujejo nenormalno, so razlog, da se več pozornosti posveti zdravstvenemu stanju. Budd-Chiari sindrom je bolezen, ki je redka, vendar je neposredno povezana z normalnim delovanjem jeter. Razvoj takšnega patološkega stanja je možen zaradi prirojenih žilnih anomalij ali sorodnih poškodb, tromboze in drugih bolezni.

Budd-Chiarijev sindrom je bolezen, ki povzroči zoženje kanalov ven, ki mejijo na jetra, vključno s portalno veno, in spremembo normalnega iztoka krvi iz jeter, ki povzroča njihovo trombozo. Ta patologija je vzrok za zastoj v telesu, ki lahko povzroči razvoj jetrne fibroze. Po prenehanju normalnega delovanja vitalnega organa se v telesu opazi zastrupitev.

Vzroki za patologijo

Primarna manifestacija Budd-Chiari sindroma je možna z razvojem kongenitalne stenoze ali membranske invazije na portalno in spodnjo veno cavo. Takšna okužba z žilami je precej redek pojav in jo lahko opazimo pri Afričanih. Pogosto se s podobno patologijo žil diagnosticirajo tudi esophageal varice, ascites in ciroza.

Sekundarna manifestacija bolezni je mogoča v ozadju okvare telesa ali pa ga je mogoče odkriti iz neznanih razlogov. Če ni mogoče ugotoviti točnega vzroka sindroma, gre za razvoj idiopatskega Budd-Chiari sindroma in to opažamo v 25-30% primerov. V drugih primerih pred razvojem bolezni sledijo naslednji dejavniki:

• abdominalne poškodbe;
• ciroza;
• peritonitis;
• perikarditis;
• maligne novotvorbe;
• spremembe v strjevanju krvi;
• tromboza in prirojene malformacije jeter;
• podaljšano uporabo kontracepcijskih sredstev.
Ciroza jeter je lahko eden od razlogov.

Jetrna žilna tromboza je pogosto posledica sprememb v normalnem odtoku krvi.

Simptomi sindroma

Simptomi, ki jih opazimo med razvojem patologije:

• bolečina v desnem delu trebuha;
• ascites;
• povečanje vranice in jeter.

Poleg tega razvoj simptomov, kot so:

• zlatenica različnih stopenj;
• slabost in bruhanje krvi;
• encefalopatija.

Vsi ti simptomi so izraziti ali zglajeni, odvisno od tega, kako akutna bolezen napreduje.

Klinična slika

Bolezen se razvije tako akutno kot kronično. Potek bolezni v akutni obliki je bil zabeležen v 5-20% primerov. Badda-Chiarijev sindrom v svoji svetli manifestaciji je zaznamovan z močnim bolečinskim sindromom v epigastriju in iz hipohondrija v desno, bruhanjem in rastjo telesa v volumnih. Z aktivnim potekom bolezni se ascites manifestira več dni. Ko pride do tromboze in oseba sodeluje v procesu portalne vene jeter, postanejo noge otečene, posode sprednje trebušne stene se razširijo. Sindrom je akuten in se že več dni spreminja v ascites s hemoragičnim potekom. Včasih poteka v kombinaciji z hidrotoraksom, v ozadju neučinkovitega zdravljenja z zdravili za diuretik.

Budd-Chiarijev sindrom se najpogosteje manifestira v kronični obliki (80-95% primerov). Kar je sprva značilno asimptomatsko, le pri hepatomegaliji. Šele po določenem času se bolniki začnejo pritoževati zaradi bolečine v zgornjem kvadrantu na desni, bruhanja. Po tem se ugotovi povečanje volumna jeter, njegovo odebeljenost in ciroza s splenomegalijo in krčnimi žilami portalne vene ter žilami trebušne stene in prsnega koša.

V terminalni fazi se razvije Badd-Chiarijev sindrom, pa tudi krčne žile spodnje vene in portalne vene. Zaradi razvoja bolezni opazimo odpoved jeter in trombozo mezenteričnih žil v jetrih.

Diagnostične funkcije

Budd-Chiari sindrom je patološko stanje, ki ga lahko diagnosticiramo, če ima oseba ascites in patološke spremembe v sistemu strjevanja krvi. Za natančno diagnozo se upošteva in klinične manifestacije patologije.

Rezultati raziskav v laboratoriju ne morejo vedno navesti natančno te patologije. Leukocitoza, disproteinemija in hipoproteinemija, povečanje ESR so značilni znaki drugih patoloških stanj v akutni in kronični obliki. Visoka koncentracija beljakovin in povečanje indikatorja serumskega albumina lahko kažejo na trombozo jetrne vene.

CT brez uporabe kontrastnega sredstva in ultrazvoka pomaga pri določanju repnega ustja jeter in okoliških delov parenhima z zmanjšanim krvnim obtokom. Magnetno-jedrska tomografija določa nehomogenost jeter in povečanje njegovega repnega lobe. Pri izvajanju spodnje kavitacije in venohepatografije se postavi natančna diagnoza. Pri izvajanju hepato-biopsije je možno odkriti atrofijo hepatocitov v centrolobularnem območju, vensko stagnacijo portalne vene in trombozo v območju terminalnih venul in jeter. Za natančno diagnozo morate opraviti naslednje študije:

• CT ali MRI;
• Doppler ultrazvok jetrnih in portalnih ven;
• scintigrafija;
• biokemijska analiza;
• angiografija;
• kateterizacija vene cave in portalne vene.

Zahvaljujoč tem študijam določajo strukturo jetrnih žil, vključno s portalno veno, zaznavajo trombozo in zoženje jetrnih žil, določajo stopnjo poslabšanja iztoka krvi iz organa.

Metode zdravljenja

Glede na to, kakšna vrsta bolezni se pojavi, se določi način njenega zdravljenja.

Pri ascitesu, oliguriji se izvaja anastomoza. V primeru stenoze portalne in spodnje vene pa se izvaja trans-atrijska membranotomija, ekspanzija in postavitev protez v ločena področja stenoze ali obvoda portalne vene z desnim atrijem. Jetra se zaradi presaditve obnovi in ​​normalno deluje.

Konzervativno zdravljenje zagotavlja le začasno olajšanje.

Konzervativno zdravljenje Budd-Chiari sindroma zagotavlja le začasno olajšanje in smrt v tem primeru je skoraj 90%. Ta metoda je sestavljena iz uporabe zdravil, ki izboljšajo presnovo v jetrnih celicah, pri čemer jemljejo diuretike in antagoniste aldosterona, glukokortikosteroidne droge. Včasih so predpisani antitrombocitni agensi in fibrinolitiki, zdravila, ki imajo trombolitični učinek.

Zdravljenje zapletov

Bolnikom, ki imajo trombozo s cirozo jeter in krčne žile v požiralniku, želodcu, črevesju, se zagotovi ustrezno zdravljenje, da se prepreči razvoj krvavitev iz prebavil. V tem primeru zdravljenje predpisujejo zaviralci adrenergičnih receptorjev beta.

Olajšanje ascitesa brez uporabe zdravil je predvsem upoštevanje prehranske prehrane, vendar je primarna metoda zdravljenja še vedno zdravilo. Kirurški poseg za ascites vključuje odstranitev asketske tekočine. Za zdravljenje ognjevzdržnih ascitesov:

• presaditev jeter;
• laparocentezo;
• transjugularno portosistemsko ranžiranje.

Napoved

Budd-Chiari sindrom je dovolj huda bolezen v akutni obliki tečaja, ki jo opazimo pri razvoju jetrne kome in smrti. Pričakovana življenjska doba bolnika s kronično obliko bolezni pri izvajanju simptomatskega zdravljenja lahko traja več let. Prognoza je v veliki meri odvisna od etiologije in verjetnosti njene izločitve. Ko so simptomi bolezni odkriti, bolnika pregledajo kirurg in gastroenterolog.

Najpogosteje se ta patologija pojavlja pri ženskah s hemoragičnimi motnjami, kot tudi pri moških, starih od 40 do 50 let. 55% bolnikov z natančno diagnozo in ustreznim zdravljenjem lahko živi še 10 let.

Budd-Chiari sindrom (I82.0)

Različica: Directory of Diseases MedElement

Splošne informacije

Kratek opis

Badda-Chiari bolezen je primarna obliterirajoča endoflebitis jetrnih ven z trombozo in njihovo kasnejšo okluzijo, kot tudi anomalije v razvoju jetrnih ven, ki vodijo do zmanjšanega pretoka krvi iz jeter.

Budd-Chiari sindrom - sekundarna kršitev iztoka krvi iz jeter v številnih patoloških stanjih, ki niso povezana s spremembami v jetrih.

Razvrstitev

- Primarni Budd-Chiari sindrom.

Pojavlja se s prirojeno stenozo ali membransko fuzijo spodnje vene. Membranska infestacija spodnje vene je redka patološka bolezen. Najpogostejši med prebivalci Japonske in Afrike. V večini primerov se pri bolnikih z membransko infestacijo spodnje vene cave diagnosticira ciroza jeter, ascites in krčne žile požiralnika.

- Sekundarni Budd-Chiari sindrom.

Pojavlja se s peritonitisom, tumorji trebušne votline, perikarditisom, trombozo spodnje vene, cirozo in žariščnimi lezijami jeter, migracijskim visceralnim tromboflebitisom, policitemijo.

- Akutni Budd-Chiari sindrom.

Akutni pojav Budd-Chiari sindroma je posledica tromboze jetrnih ven ali spodnje vene cave. Pri akutni obstrukciji jetrnih žil se nenadoma pojavi bruhanje, močne bolečine v epigastrični regiji in v desnem hipohondriju (zaradi otekanja jeter in raztezanja glissonske kapsule); zlatenica. Bolezen hitro napreduje, ascites se razvije v nekaj dneh. V terminalni fazi se pojavi krvavo bruhanje. Ko se tromboza pridruži spodnji veni, se opazijo edemi spodnjih okončin in razširitev žil na prednji trebušni steni. V hudih primerih popolne obstrukcije jetrnih žil se tromboza mezenteričnih žil razvije z bolečino in drisko. V akutnem poteku Budd-Chiari sindroma se ti simptomi pojavijo nenadoma in se izrazijo s hitrim napredovanjem. Bolezen se v nekaj dneh konča smrtno.

Vzrok kroničnega poteka Budd-Chiari sindroma je lahko fibroza intrahepatičnih ven, večina primerov je posledica vnetnega procesa. Bolezen se lahko pojavi samo s hepatomegalijo s postopnim dodajanjem bolečin v desnem hipohondru. V razviti fazi se jetra izrazito povečajo, postanejo gosta, pojavi se ascites. Rezultat bolezni je huda jetrna odpoved. Bolezen je lahko zapletena zaradi krvavitve iz razširjenih žil na požiralniku, želodcu in črevesju.

- I tip Budd-Chiari sindroma - Obstrukcija spodnje vene in sekundarna obstrukcija jetrne vene.
- Tip II Budd-Chiari sindrom - Velika obstrukcija jetrne vene.
- Tretji tip Budd-Chiari sindroma je obstrukcija majhnih žil v jetrih (venookluzivna bolezen).

- Idiopatski Budd-Chiari sindrom. Pri 20-30% bolnikov etiologije bolezni ni mogoče ugotoviti.

- Prirojeni Budd-Chiari sindrom. Pojavlja se s prirojeno stenozo ali membransko fuzijo spodnje vene.

- Trombotični sindrom Budd-Chiari. Razvoj tega tipa Budd-Chiari sindroma v 18% primerov je povezan s hematološkimi motnjami (policitemija, nočna paroksizmalna hemoglobinurija, pomanjkanje proteina C, pomanjkanje protrombina III).

Poleg tega so lahko vzroki Budd-Chiari sindroma nosečnost, antifosfolipidni sindrom, uporaba peroralnih kontraceptivov.

- Posttraumatski in / ali vnetni proces. Pojavlja se s flebitisom, avtoimunskimi boleznimi (Behcetova bolezen), poškodbami, ionizirajočim sevanjem, uporabo imunosupresivov.

- Na podlagi malignih novotvorb. Budd-Chiari sindrom se lahko pojavi pri bolnikih z ledvičnimi celicami ali hepatocelularnimi karcinomi, tumorji nadledvične žleze, leiomiosarkomami spodnje vene cave.

- Na podlagi bolezni jeter. Budd-Chiari sindrom se lahko pojavi pri bolnikih s cirozo jeter.

Etiologija in patogeneza

Patogeneza. Patogenetska osnova Chiarijeve bolezni in Budd-Chiari sindroma je kršitev iztoka krvi iz jeter skozi sistem jetrnih ven (venska zastoj jeter) z razvojem portalne hipertenzije (posthepatični blok). Odvisno od hitrosti razvoja portalne hipertenzije se razlikujejo akutne in kronične oblike bolezni. V akutni obliki jetra rastejo po velikosti, ima zaobljen rob, gladko površino rdeče in modrikaste barve. Mikroskopsko je razvidna slika stoječe jeter s poškodbami osrednjih delov lobel. Ob stalni obstrukciji je možno uničenje centralne vene, stromalni kolaps in novotvorba vezivnega tkiva v središču lobule. Ti procesi vodijo v nastanek kongestivne ciroze. V kronični obliki, je zgoščevanje sten jeter, prisotnost krvnih strdkov v njih; možno popolno uničenje vene in njeno pretvorbo v vlaknasto vrvico.

Epidemiologija

V svetu je pojavnost Budd-Chiari sindroma nizka in znaša 1: 100 tisoč ljudi.

V 18% primerov je razvoj Budd-Chiari sindroma povezan s hematološkimi motnjami (policitemija, nočna paroksizmalna hemoglobinurija, pomanjkanje proteina C, pomanjkanje protrombina III); v 9% primerov - z malignimi novotvorbami. Pri 20-30% bolnikov ni mogoče diagnosticirati nobenih sočasnih bolezni (idiopatski sindrom Budd-Chiari).

Pogosteje se zbolijo ženske s hematološkimi motnjami.

Budd-Chiari sindrom se kaže v starosti 40-50 let.

10-letna stopnja preživetja je 55%. Smrt nastane kot posledica fulminantne odpovedi jeter in ascitesa.

Klinična slika

Simptomi, tokovi

Značilnosti kliničnih manifestacij. Po naravi razvoja bolezni izločajo akutne, subakutne in kronične oblike.

• Akutna oblika bolezni se začne nenadoma z intenzivnimi bolečinami v epigastriju in desnem hipohondru, bruhanjem, povečanjem jeter. Z vključitvijo spodnje vene v proces, opazimo otekanje spodnjih okončin, ekspanzijo safenskih žil sprednje trebušne stene, prsni koš. Bolezen hitro napreduje, ascites se razvija več dni, pogosto pa ima hemoragični vzorec. Včasih se ascites lahko kombinira z hidrotoraksom, ni primeren za zdravljenje z diuretiki.
• V kronični obliki (80-85%) je endoflebitis že dolgo asimptomatska ali se kaže le s hepatomegalijo. Nadaljnje bolečine v desnem hipohondru, bruhanje. V razviti fazi se jetra znatno povečajo, postanejo gosta, možno je nastajanje ciroze jeter, v nekaterih primerih splenomegalija, pojavijo se razširjene žile na sprednji trebušni steni in prsih. V terminalni fazi so odkriti izraziti simptomi portalne hipertenzije. V nekaterih primerih se razvije sindrom spodnje vene. Rezultat bolezni je huda odpoved jeter, tromboza mezenteričnih žil.

Ovire se lahko pojavijo na različnih ravneh:

• majhne jetrne vene (razen terminalnih venul);
• velike jetrne žile;
• jetrni oddelki spodnje vene cave.

Zlatenica je redka. Pojav perifernega edema nakazuje možnost tromboze ali kompresije spodnje vene cave. Če bolnikom ni zagotovljena potrebna zdravstvena oskrba, umrejo zaradi zapletov portalne hipertenzije.

Diagnostika

Diagnostični znak, značilen za Budd-Chiarijev sindrom, je odkrivanje nizkega okluzivnega pritiska v jetrih z uporabo spleno- in hepatomanometrijskih metod, hkrati pa povečuje portalni tlak.

Uporaba metode za identifikacijo ascitesa, hepatosplenomegalije, hepatocelularnega karcinoma, karcinoma ledvičnih celic. Če ima bolnik trombozo portalne vene, lahko opazimo kalcifikacijo. Pri 5-8% bolnikov so našli krčne žile požiralnika.

Ultrazvok lahko zazna krvni strdek v lumenu spodnje vene ali v jetrih. Poleg tega lahko s to metodo odkrijemo znake razpršene poškodbe jeter.

Občutljivost in specifičnost metode je 85%.

Za diagnosticiranje Budd-Chiari sindroma je pomembno vizualizirati krvni strdek v lumnu spodnje vene ali v jetrih. V okviru te študije je mogoče zaznati slabši pretok krvi v prizadetih žilah, mrežo sorodnikov.

Opravljeno s kontrastom. Obstaja neenakomerna porazdelitev kontrastnega sredstva. Tako je upadajoči delež pri bolnikih s Budd-Chiari sindromom hipertrofiran in je značilen po višji koncentraciji kontrastnega materiala v primerjavi z drugimi deli jeter.

V perifernih delih telesa je moten krvni obtok. Pri 18-53% bolnikov je mogoče zaznati trombozo jetrnih ven in spodnjo veno.

Občutljivost in specifičnost metode je 90%. Opravljeno v kombinaciji z angio, veno in holangiografijo. S to študijo lahko odkrijete kršitve perfuzije jeter, območja atrofije, hipertrofije, nekroze, znake maščobne degeneracije.

Za skeniranje radionuklidov se uporablja koloidni žveplo, označeno s tehnecijem (99mTs). Bolniki s Budd-Chiari sindromom imajo povečano kopičenje izotopov v repnem predelu jeter. V preostalih jetrih je lahko normalno, zmanjšano, neenakomerno kopičenje izotopa ali njegova popolna odsotnost.

Za diagnozo Budd-Chiari sindroma so zelo pomembni rezultati flebografije jeter in nižje kavografije. Med temi postopki je možno izvesti tudi angioplastiko: namestiti stente, opraviti trombolizo, opraviti transjugularno intrahepatično portokalno ranžiranje.

Angiogrami vizualizirajo: hepatosplenomegalijo, moteno arhitektonijo jetrnih arterij zaradi edema parenhima, arteriovenskih šantov. V jetrih se upočasni prehod kontrastnega materiala.

Intenzivnost kontrasta vranične in portalne vene se zmanjša. Pretok krvi se lahko izvaja v dveh smereh ali pa je krožen.

Trombozo ali tumorsko embolijo spodnje vene lahko odkrijemo med nižjo kavitacijo. Med flebografijo jeter lahko identificiramo mrežo kolateratov med jetrnimi venulami in velikimi žilami; stenoza in obstrukcija jetrnih ven.

Ta študija se izvede pred presaditvijo jeter, da se določi stopnja poškodbe hepatocelul in prisotnost fibroze.

58% bolnikov z akutnim Bad-Chiarijevim sindromom ima histološke znake kronične bolezni jeter (v skladu z raziskavami jetrnih eksplantov): v 50% primerov obstajajo velika regeneracijska vozlišča (do 10-40 mm v premeru).

Laboratorijska diagnoza

Pri sindromu Badda-Chiari lahko pride do levkocitoze; ESR.

Pri bolnikih s Budd-Chiari sindromom se lahko podaljša protrombinski čas. Protrombinski čas (-i) odraža čas strjevanja plazme po dodajanju zmesi tromboplastin-kalcij. Običajno je ta številka 15-20 sekund.

Pri biokemični analizi krvi se poveča aktivnost alanin aminotransferaze (AlAT), aspartat aminotransferaze (AsAT) in alkalne fosfataze (ALP). Vsebnost bilirubina je lahko nekoliko povišana.

Diferencialna diagnoza

Diferencialno diagnozo Budd-Chiari sindroma je treba izvesti z venookluzivno boleznijo in srčnim popuščanjem:

Venookluzivna bolezen.

Razvija se pri 25% bolnikov, ki so preživeli presaditev kostnega mozga, kot tudi pri bolnikih, ki prejemajo kemoterapijo. Pri tej bolezni se opazi uničenje postsinusoidnih venul. V spodnji veni cavi in ​​v jetrih ni patoloških sprememb.

Srčno popuščanje.

Vzpostavljeno je diferencialno diagnozo med Budd-Chiari sindromom in srčnim popuščanjem desnega prekata.

Zapleti

Možen je razvoj naslednjih zapletov Budd-Chiari sindroma: t

- Razvoj portalne hipertenzije.
- Razvoj ascitesa.
- Razvoj jetrne odpovedi.
- Razvoj krvavitev iz krčnih žil na požiralniku, želodcu, črevesju.
- Razvoj hepato-ledvičnega sindroma.
- Pri bolnikih z ascitesom se lahko pojavi bakterijski peritonitis.
- Razvoj hepatocelularnega karcinoma je redki zaplet. Vendar pa se pri bolnikih z membransko infestacijo spodnje vene cava ta tumor opazi v 25-47,5% primerov.