Image

Trombofilija: simptomi in zdravljenje

Trombofilija - nagnjenost k razvoju ponavljajoče se žilne tromboze (predvsem venske) različne lokalizacije. Bolezen je posledica genetske ali pridobljene patologije krvnih celic ali napak v sistemu strjevanja krvi. Klinično se trombofilija manifestira z večkratno trombozo najbolj različne lokalizacije. Ponavljajoča se zgodovina tromboze mora pacienta pripeljati do ideje o prisotnosti trombofilije, kar lahko potrdimo s krvnimi preiskavami in koagulacijskim sistemom. Zdravljenje trombofilije je odvisno od njegove vrste. Uporabljajo se praviloma trombolitiki, antikoagulanti in disagreganti.

Trombofilija

Trombofilija je bolezen krvnega sistema, ki se kaže v motnji hemostaze in nagnjenosti k trombozi. Trombofilija je večkratna in ponavljajoča se tromboza različne lokalizacije, ki se pogosto pojavi po fizičnem preobremenitvi, operaciji, travmi zaradi nosečnosti. Posledice trombofilije so tromboza globokih ven, miokardni infarkt, ledvice, kap, pljučna embolija, ki so pogosto usodne.

Trombofilija je pogosta patologija. Nekateri avtorji menijo, da neka oblika trombofilije prizadene približno 40% odrasle populacije. Število tromboze se stalno povečuje zaradi številnih dejavnikov: "staranja" prebivalstva, fizične neaktivnosti, prisotnosti kroničnih bolezni itd.

Trombofilija je bolezen na več področjih medicine. Hematologija se ukvarja s preučevanjem motenj krvnih lastnosti pri trombofiliji, flebologija se ukvarja z diagnozo in zdravljenjem tromboze venskih žil in vaskularni kirurgi povzročijo odstranitev krvnih strdkov iz arterijskih žil.

Ob nastanku krvnega strdka se moti normalen pretok krvi, kar lahko privede do nastanka nevarnih zapletov. Tromboza možganskih žil lahko povzroči ishemično kap, tromboza koronarnih žil povzroča razvoj miokardnega infarkta, pri trombozi glavnih arterij pa obstaja nevarnost nekroze tkiva, kar vodi do amputacije.

Tromboza žil in arterij mezenterija v črevesju (mezenterične žile) povzroča nekrozo črevesja in razvoj peritonitisa zaradi perforacije mrtvega dela črevesja. Mikrotromboza placentnih žil lahko vodi do podhranjenosti jajčeca in spontanega splava.

Tromboza globokih žil spodnjih okončin vodi v tveganje za blokado pljučne arterije z ločenim trombom (tromboembolija pljučne arterije), v dolgem obdobju pa se poveča tveganje za razvoj kronične venske insuficience. Po mednarodnih statističnih podatkih se število globoke venske tromboze spodnjih okončin nenehno povečuje. Trenutno je pogostost zdravljenja flebotromboze 150 primerov na 100 tisoč ljudi na leto.

Dejavniki tveganja

Tveganje trombofilijo poveča v prisotnosti genetsko predispozicijo (prirojene trombofilije), nekatere pridobljene bolezni krvi (trombocitoza, etitremiya, antifosfolipidni sindrom), ateroskleroze, raka, atrijska fibrilacija, krčne žile, in vrste avtoimunskih bolezni, hipertenzije.

Verjetnost trombofilije se poveča po kapi ali srčnem napadu. Tveganje za nastanek krvnih strdkov se poveča po poškodbah in kirurških posegih, s podaljšano nepokretnostjo, z debelostjo, med nosečnostjo, s hormonskimi kontraceptivi. Dejavnik tveganja je kajenje. Trombofilija se pogosto razvije pri bolnikih starejših starostnih skupin.

Klasifikacija trombofilije

Obstajata dve glavni skupini trombofilije.

1. Trombofilija, ki jo povzroča oslabljena celična sestava in reološke lastnosti krvi. Razvoj te skupine trombofilije povzročajo naslednja stanja:

  • krvni strdki, presežek nastalih elementov (trombocitemija, eritrocitoza, policitemija);
  • sprememba v obliki rdečih krvnih celic (anemija srpastih celic);
  • povečana viskoznost plazme (krioglobulinemija, Waldenstromova bolezen, mielom).

2. Trombofilija, ki je posledica primarnih motenj hemostaze. Ta skupina vključuje stanja, ki jih povzroča presežek ali pomanjkanje koagulacijskih faktorjev.

Vse vrste motenj krvne sestave in okvare sistema strjevanja krvi so lahko prirojene in pridobljene.

Klinične manifestacije in diagnoza trombofilije

Klinične manifestacije trombofilije med nastankom določenega tromba so odvisne od mesta poškodbe, stopnje motenj cirkulacije in prisotnosti sočasne (ozadja) patologije. Trombofilijo kažejo večkratne tromboze različnih lokalizacij, infarkt organov, ki se razvijajo pri relativno mladih bolnikih, tromboembolizem v bazenu pljučne arterije.

Diagnoza trombofilije je narejena na podlagi nagnjenosti k ponavljajoči se tvorbi krvnih strdkov različne lokalizacije, družinske anamneze (dedna predispozicija) in značilnih rezultatov laboratorijskih testov. Bolniki z vensko trombozo praviloma poiščejo pomoč pri flebologu. Zgodovina ponavljajoče se tromboze omogoča zdravniku, da sumi na trombofilijo in predpiše ustrezne laboratorijske študije. Laboratorijski testi se izvajajo v dveh fazah. Najprej določimo najpogostejše vrste in skupine trombofilije, nato opravimo potrdilne visoko specializirane študije.

Zdravljenje s trombofilijo

Pri zdravljenju trombofilije je pogosto potrebno hkrati rešiti dva problema: sprejeti ukrepe za boj proti trombozi in izvajati terapijo osnovne bolezni, ki je privedla do ponavljajoče se tvorbe krvnih strdkov. Zdravljenje tromboze je imenovanje trombolitikov in antikoagulantov.

Pri trombofiliji, ki jo povzroči kršitev celične sestave in reoloških lastnosti krvi, se bolnikom predpišejo dezagreganti in antikoagulanti (dipiridamol, acetilsalicilna kislina). Hirudoterapija (zdravljenje z pijavkami) se uporablja za različne metode hemodilucije (trombocitofreza, eritrocitofreza).

Pri zdravljenju trombofilije, ki jo povzroča pomanjkanje antikoagulantov in koagulacijskih faktorjev, se uporabljajo reaktivne transfuzije velikih količin sveže ali sveže zamrznjene plazme. Pri nekaterih boleznih, ki prispevajo k razvoju trombofilije (Moshkovichova bolezen, trombotična trombocitopenična purpura), je potrebna hitra nadomestna transfuzija krvi, da bi rešili življenja bolnikov (masivni plazmafereza v kombinaciji z injiciranjem sveže zamrznjene plazme).

Preprečevanje trombofilije

Pravočasno preprečevanje in zdravljenje trombofilije je mogoče z zgodnjim odkrivanjem posameznikov s predispozicijo za tvorbo krvnih strdkov. Treba je odpraviti dejavnike, ki prispevajo k razvoju bolezni (podaljšano hlajenje, debelost, prekomerno telesno vadbo, hipokinezija). Ne jemljite hormonskih kontraceptivov in ne izvajajte intravenskih manipulacij brez recepta.

Trombofilija

Trombofilija je bolezen, povezana z okvarjenim normalnim delovanjem krvnih žil in kazalcev strjevanja krvi, za katere je značilno povečano tveganje za trombozo. Napredovanje patološkega procesa in pomanjkanje ustrezne zdravstvene oskrbe je polno razvoja številnih nevarnih zapletov in celo smrti pacienta!

Bodite pozorni: trombofilija je razširjena patologija. Po statističnih podatkih približno 40% svetovnega prebivalstva trpi za to boleznijo!

Hkrati se prekinejo procesi normalne koagulacije krvi, da bi preprečili možne krvavitve, telo zgosti krv, kar dejansko vodi v proces tromboze.

Premislek in nevarnost bolezni je v tem, da pacient že dolgo nima pojma o svoji težavi in ​​išče pomoč zdravnika le v poznih fazah patološkega procesa, pri čemer so značilne manifestacije tromboze.

Vrste trombofilije

Glede na obstoječo klasifikacijo strokovnjaki razlikujejo dve vrsti trombofilije:

  • primarno - zaradi motenj hemostaze, ki so povezane z nezadostnimi ali, nasprotno, pretirano zvišanimi stopnjami strjevanja krvi;
  • sekundarno - zaradi motenj v celičnih strukturah, ki tvorijo kri.

Pomembno je! Trombofilija se običajno pojavi v kronični obliki. Klinični znaki se pojavijo v času akutne bolezni in pomembno je, da jih lahko identificiramo že na samem začetku patološkega procesa!

Kaj izzove razvoj patologije?

Vzroki trombofilije so zelo raznoliki.

Po mnenju zdravnikov lahko naslednji dejavniki izzovejo razvoj trombofilije:

  • genetska predispozicija;
  • patologije krvotvornih in obtočnih sistemov, krvne bolezni, okvare srca, eritremija;
  • travmatično žilno poškodbo in kirurške posege bolnika;
  • dolgotrajna in nenadzorovana uporaba nekaterih zdravil;
  • bolezni jeter;
  • srčni napadi in možganske kapi, kardiovaskularne bolezni;
  • krčne žile;
  • Kemoterapija;
  • vnetnih procesov;
  • sedeči način življenja, pomanjkanje telesne dejavnosti;
  • kozice.

Pomembno je! Dolgotrajna uporaba kontracepcijskih hormonskih zdravil, ki jih ni predpisal zdravnik, lahko povzroči razvoj trombofilije pri ženskah.

Vzroki trombofilije so v veliki meri posledica dejstva, da je prirojena patologija ali pridobljena.

Pri prirojeni bolezni je motnja normalne hemostaze posledica prisotnosti specifičnih genov v telesu, ki so podedovani in povzročajo motnje strjevanja krvi.

Pridobljena trombofilija se lahko pojavi kot zaplet po tem, ko bolnik trpi zaradi bolezni, kot so diabetes, pljučnica, trombocitoza, avtoimunski in onkološki procesi.

Značilnosti trombofilije pri nosečnicah

Pogosto se pri ženskah pojavlja trombofilija, medtem ko čakajo na otroka. Praviloma je to posledica pacientove genetske predispozicije za trombofilijo, mehanizem patološkega procesa pa se sproži kot posledica določenih fizioloških sprememb v telesu bodoče matere.

Krog krvnega obtoka placente ima dodatno obremenitev, poleg tega pa ženska, ki pričakuje dojenčka, poveča stopnjo strjevanja krvi (tako je telo zaščiteno pred razvojem materničnih krvavitev med porodom). Vsi ti dejavniki lahko sprožijo trombofilijo pri nosečnicah!

Pomembno je! Med nosečnostjo se tveganje za trombozo po mnenju zdravnikov večkrat poveča. Zato mora biti nosečnica z diagnozo throbophilia še posebej previdna, da mora biti pod strogim nadzorom specialista.

Razvoj trombofilije med nosečnostjo je poln razvoja takšnih nevarnih zapletov, kot so spontani splav, izločanje placente, eklampsija, prezgodnji začetek rojstva in rojstvo prezgodnjega ali mrtvega otroka.

Da bi se izognili neželenim posledicam, mora bolnik opraviti celoten terapevtski tečaj, katerega cilj je odpraviti značilne boleče simptome in preprečiti nastanek možnih zapletov!

Simptomi trombofilije

Za trombofilijo je značilen enakomeren, postopen razvoj, zato je lahko dolgo asimptomatska.

Vendar so za to patologijo značilni naslednji splošni klinični znaki:

  • zabuhlost;
  • razvoj bolečine, bolečine v prsih, ki se pojavijo pri dihanju;
  • hitri pulz (tahikardija);
  • kašelj s krvavim izpljunkom in težave z dihalno funkcijo, razvoj kratkih sapnikov;
  • odrevenelost spodnjih okončin;
  • utrujenost, šibkost in splošno slabo počutje;
  • glavoboli;
  • počasnost duševnih reakcij.

Treba je opozoriti, da v večini primerov vsi zgoraj navedeni simptomi pri bolniku ne uspejo zaradi nastanka krvnega strdka.

Prosimo, upoštevajte: Svetlost bolečih simptomov trombofilije je odvisna od velikosti krvnega strdka, njegove lokacije in vpliva na celoten pretok krvi!

V vsakem primeru, pri ugotavljanju kakršnih koli kliničnih znakov, ki kažejo na prisotnost trombofilije, nujno potrebo po posvetovanju s specialistom. Celovita diagnoza in ustrezno zdravljenje bosta pripomogla k izogibanju nadaljnjemu napredovanju patološkega procesa, razvoju povezanih bolezni in različnih zapletov.

Kakšna je nevarnost patologije?

Trombofilija je izredno nevarna patologija. Lahko je tudi vzrok nenadne smrti pacienta, celo v zelo mladih letih!

Med najpogostejšimi zapleti, ki lahko povzročijo bolezen, je treba nameniti posebno pozornost:

Pomembno je! Zlomljen krvni strdek včasih povzroči hiter smrtni izid, ne da bi pokazali boleče simptome. Zato je treba zdraviti trombofilijo in čim prej se sprejmejo terapevtski ukrepi, večje so možnosti za doseganje ugodnih rezultatov.

Diagnostični ukrepi

Za diagnozo "trombofilije" zdravniki bolnikom predpišejo naslednje vrste študij:

  • laboratorijsko testiranje krvi za določanje parametrov strjevanja krvi;
  • ultrazvočni pregled krvnih žil;
  • radiografija;
  • venografske raziskave;
  • Kontrastna arteriografija;
  • računalniško in magnetno resonančno slikanje.

Takšna celovita diagnoza omogoča ne le odkrivanje prisotnosti trombofilije, ampak tudi ugotavljanje velikosti krvnih strdkov, njihovo lokalizacijo. In to bo pomagalo pri imenovanju najučinkovitejšega, optimalno primernega terapevtskega tečaja za določenega bolnika!

Zdravljenje s trombofilijo

V začetnih fazah patološkega procesa se uporabljajo metode zdravljenja z zdravili za boj proti trombofiliji.

V večini primerov zdravljenje vključuje imenovanje takšnih zdravil:

  • droge za razdruževanje;
  • antikoagulanti, katerih delovanje je namenjeno preprečevanju nastajanja krvnih strdkov;
  • fibrinolitična zdravila, ki se injicirajo neposredno v prizadeto in zamašeno posodo;
  • zdravila, ki krepijo žilne stene;
  • pripravki folne kisline (ki se uporabljajo za kongenitalno trombofilijo zaradi genetskih dejavnikov za preprečevanje tromboze).

Bodite pozorni: Dober terapevtski učinek pri trombofiliji je zagotovljen s postopkom darovanja krvi ali krvne plazme ter trombocitoforze.

Dietna terapija

Pomembno vlogo v boju proti throbofiliji ima spoštovanje terapevtske prehrane, ki jo bolniku priporoča zdravnik.

Da bi preprečili nadaljnjo trombozo, morajo bolniki iz vsakodnevne prehrane izključiti naslednja živila z visoko vsebnostjo holesterola: t

  • mastna mesa in ribe, živalske maščobe;
  • drobovina, svinjska mast, mleko, jetra;
  • ocvrta hrana in mastna hrana, močne juhe;
  • čokolada, kava;
  • stročnice;
  • trdih sirov.

Pacientov meni s trombofilijo priporočamo za čim večjo obogatitev takšnih koristnih izdelkov:

Pomembno je! Za normalizacijo kazalnikov strjevanja krvi pri trombofiliji je pomembno upoštevati pravilen režim pitja, ki porabi vsaj 2,5 litra tekočine ves dan (prednost je treba dati čisti vodi, zeliščnim čajem in decoctionom, kompotom iz suhega sadja).

Dodatna priporočila

Možno je povečati učinkovitost zdravljenja trombofilije in pospešiti proces zdravljenja, če bolnik strogo upošteva naslednja priporočila strokovnjakov:

  • masirajte prizadeta območja;
  • dnevni sprehod na svežem zraku;
  • plavanje (v bazenih in ribnikih);
  • fizično terapijo;
  • strogo upoštevajte navodila zdravnika glede prehrane, dnevnega režima in zdravil;
  • uporabite elastične povoje;
  • obrabno spodnje perilo;
  • izogibajte se dvigovanju uteži;
  • voditi mobilno življenje, vendar hkrati poskusiti biti manj v stalnem položaju.

Preventivni ukrepi

Da bi se izognili razvoju in ponovitvi trombofilije, morajo bolniki upoštevati preventivna priporočila:

  • vodi mobilni življenjski slog in igra šport;
  • Jejte dobro, uravnovešeno, zmanjšajte na najmanjšo možno raven kazalce vsebine v dnevni prehrani maščobnih, dimljenih in ocvrte hrane;
  • opraviti redne rutinske preglede s strokovnjaki;
  • boj proti prekomerni teži;
  • preprečiti pregrevanje in splošno hipotermijo;
  • da ne jemljete hormonskih zdravil (vključno s kontracepcijo) brez recepta;
  • spremljanje krvnega tlaka in ravni holesterola.

Pomembno je! Med načrtovanjem nosečnosti mora nosečnica opraviti celovit zdravniški pregled, vključno z določitvijo števila trombocitov in odpravo trombofilije. Pri ugotavljanju te bolezni je priporočljivo, da se celoten terapevtski tečaj pred začetkom zanositve začne!

Uspešen boj proti trombofiliji mora biti celovit, vključno s fizikalnimi metodami, spoštovanjem načel prehrane, fizioterapije in zdravljenja z zdravili. Le s tem pristopom lahko dosežemo stabilne pozitivne rezultate zdravljenja, da se izognemo razvoju značilnih zapletov in možnih ponovitev bolezni!

Betsik Julia, zdravnik, zdravnik

7,779 skupaj pogledov, 13 ogledov danes

Trombofilija

Trombofilija je sprememba v ravnotežju sistema za strjevanje krvi, ki se kaže v povečani nagnjenosti k trombozi. Za trombofilijo je značilen dolg potek in nenadno pojavljanje zapletov - flebotromboza, tromboembolija.

Glavna naloga sistema za strjevanje krvi je vzdrževanje tekočega stanja krvi in, če je potrebno, tvorba "hemostatskega čepa", ko je posoda poškodovana. Hemostaza ni nič drugega kot veriga kemičnih reakcij, v katere so vpletene snovi, imenovane koagulacijski dejavniki.

Proces tromboze je dinamičen in je odvisen od stanja epitelija stene žile, dinamike pretoka krvi in ​​hemostatskih komponent krvi. Če obstaja neravnovesje med temi sestavinami, se poveča tveganje za povečano ali zmanjšano stopnjo tromboze.

Upoštevati je treba, da trombofilijo ne spremljajo vedno tromboze in trombembolije, pri bolnikih s trombofilijo pa se poveča tveganje za trombozo različnih lokalizacij.

Pri posameznikih, ki trpijo za trombofilijo, je povečana vsebnost beljakovin, ki povečajo trombozo in zmanjšanje ravni protiteles proti strjevanju krvi, kar povzroča nagnjenost k nastajanju trombotičnih mas v lumenu žil.

Povzroča trombofilijo

Vsaka oseba ima lahko znake trombofilije, vendar se bo stopnja njihove manifestacije razlikovala glede na prisotnost niza dejavnikov tveganja za to patologijo. V zadnjem času se postopno povečuje število bolnikov z genetskimi in pridobljenimi oblikami trombofilije, kar je mogoče razložiti s poslabšanjem ekološke situacije, pozno diagnozo in zdravljenjem kroničnih bolezni ter globalno "staranje" prebivalstva.

Vse trombofilije so razdeljene v dve glavni skupini glede na etiološko načelo: dedno in pridobljeno.

Dedni dejavniki tveganja za trombofilijo so: pomanjkanje antitrombina III, pomanjkanje protrombina S in C, mutacije genov faktorja V in protrombinskih genov, disfibrinogenemija, povišani lipoproteini v krvi, anemija srpastih celic in talasemija. Tej skupini je treba pripisati tudi prirojene žilne anomalije, ki jih pogosto spremlja povečano tveganje za nastanek tromba.

Pridobljeni faktorji redko postanejo glavni vzrok trombofilije, toda v kombinaciji so nastali pogoji za nastanek tromboemboličnih zapletov. Ta skupina vključuje: podaljšano kateterizacijo žil, dehidracijo, ki jo spremlja policitemija, bolezni avtoimunske narave, okvare srca, rakaste bolezni, ki zahtevajo masivno kemoterapijo.

Za razvoj trombofilije je zelo pomembna starost bolnika. Tudi v neonatalnem obdobju pri otrocih je sistem fibrinolitične aktivnosti nepopoln zaradi nezadostne vsebnosti naravnih antikoagulantov. Pri starejših otrocih, med vzroki trombofilije, vodilni položaj zavzema kateterizacija sistema vrhunske vene. V odrasli dobi je včasih dovolj en dejavnik, ki sproži tvorbo krvnega strdka.

Splošno sprejeta etiopatogenetska klasifikacija trombofilije razlikuje tri glavne vrste bolezni:

- hematogena trombofilija, ki jo povzročajo spremembe v koagulaciji, antikoagulaciji in fibrinolitičnih lastnostih krvi;

- žilna trombofilija, povezana z vaskularno patologijo (ateroskleroza, endarteritis, vaskulitis);

- hemodinamska trombofilija zaradi kršitve obtočnega sistema.

Simptomi trombofilije

Zelo pogosto ljudje, ki trpijo zaradi trombofilije, ne kažejo nobenih težav in ne opazijo sprememb v zdravstvenem stanju, saj je za to patologijo značilno trajanje in nemotena rast kliničnih manifestacij. Včasih se obdobje razvite klinične slike začne po nekaj letih po diagnosticirani trombofiliji po laboratorijskih parametrih.

Pri bolnikih se pojavijo jasni klinični simptomi le, če je prišlo do nastanka krvnega strdka in je resnost simptomov odvisna od lokacije krvnega strdka in stopnje obstrukcije lumena posode.

Simptomi arterijske tromboze, ki jih povzroča nastanek krvnih strdkov v arterijskem lumnu arterijske plasti, so: ishemična kap in napadi akutne koronarne insuficience pri mladih, večkratni splavi in ​​smrt ploda med nastajanjem krvnega strdka v lumenih placentnih žil.

Za vensko trombozo spodnjih okončin je značilen širok spekter kliničnih manifestacij: občutek teže v spodnjih okončinah, pojav bolečine v predelu spodnjih nog v projekciji žilnega snopa, izrazito otekanje spodnjih okončin in trofične spremembe kože. Če je tromb lokaliziran v mezenteričnih žilah, potem se pojavijo znaki mezenterične intestinalne tromboze: akutna bolečina s bodavo brez jasne lokalizacije, slabosti, bruhanja in slabitve blata.

Tromboza jetrnih žil se kaže v močnih bolečinah v epigastrični regiji, nepopravljivem bruhanju, edemih spodnjih okončin in sprednji trebušni steni, ascitesu in hidrotorasu (Budd-Chiari sindrom).

Glavne posledice trombofilije so: ishemični srčni napadi in kapi, tromboza različnih lokalizacij in pljučna tromboembolija.

Dedna trombofilija

Dedna ali genetska trombofilija je težnja k povečani tvorbi krvnih strdkov, ki se dedujejo od staršev do njihovih otrok. V otroštvu se pojavijo znaki podedovane trombofilije.

Za prirojeno trombofilijo je značilna prisotnost pri pacientu enega ali drugega okvarjenega gena, ki povzroča motnje v hemostatskem sistemu. Otrok lahko podeduje pokvarjene gene za trombofilijo pri enem od staršev. Če imata oba starša gen za trombofilijo, se lahko pri otroku pojavijo resne motnje strjevanja krvi.

Pogostost pojavljanja genetske trombofilije je v povprečju 0,1-0,5% celotne populacije in 1-8% med bolniki s tromboembolijo.

Med dedno trombofilijo je treba upoštevati naslednje oblike:

- genetsko opredeljeno pomanjkanje antitrombina III, za katerega je značilen avtosomni dominantni način dedovanja. Če imata oba starša prevladujoč gen, je tveganje za mrtvorojenca v takšni družini 90%. Pogostost te patologije je v populaciji 0,3%;

- prirojena pomanjkljivost proteinov C in S, podedovana po dominantnem tipu. Znaki trombofilije se pojavljajo v neonatalnem obdobju v obliki fulminantne purpure (pojav razjed in žarišč nekroze na koži), pri homozigotnih posameznikih pa 100% smrtnost;

- napaka v Leidenovem faktorju znatno poveča tveganje za trombozo v kateri koli starosti in med nosečnostjo velja za enega najpogostejših vzrokov za splav;

- mutacija protrombinskega gena je vzrok za razvoj trombofilije pri mladih in pojavu znakov placentalne tromboze pri nosečnicah;

- prirojena hiperhomocisteinemija, ki jo spremljajo intrauterini napadi živčnega sistema v prihodnjem plodu.

Trombofilija med nosečnostjo

Mnoge ženske, ki so nagnjene k povečanemu strjevanju krvi, lahko zlahka nosijo zdravega otroka, vendar so pri teh ženskah pri nosečnicah tveganje za nastanek krčnih žil, flebotromboze in drugih zapletov.

V obdobju nosečnosti v telesu vsake ženske se pojavijo ogromne kompenzacijske spremembe, vključno s spremembami v sistemu strjevanja krvi, katerih cilj je omejiti izgubo krvi v času poroda.

Vendar pa svetovna statistika dokazuje vodilno vlogo trombofilije pri razvoju pljučnih embolij pri nosečnicah (50% primerov), medtem ko je pljučna embolija glavni vzrok maternalne umrljivosti.

Deseti teden nosečnosti in tretje trimesečje, ko se pojavijo zapleti, veljajo za kritična obdobja za manifestacijo znakov trombofilije pri nosečnicah.

Glavni zapleti trombofilije med nosečnostjo so:

- več splavov v pozni nosečnosti;

- mrtvorojenca v tretjem trimesečju;

- abrupcija posteljice, ki jo spremlja masivno, dolgotrajno krvavitev, ki ogroža življenje matere in otroka;

- zaostanek v razvoju ploda zaradi nezadostne prehrane, saj se v placentnih žilah nahajajo krvni strdki, ki preprečujejo normalen pretok krvi;

Glavna merila za dodatni pregled nosečnice za prisotnost genetske trombofilije so:

- prisotnost v zgodovini sorodnikov epizod trombofilije;

- ponavljajoča se tromboza ne le pri nosečnicah, temveč tudi v njeni ožji družini;

- Zgodnja preeklampsija, mrtvorojeni otroci in ponavljajoči se splavi v zgodovini.

Ženske, ki imajo dedne oblike trombofilije in načrtujejo nosečnost, morajo upoštevati številne ukrepe za preprečevanje morebitnih zapletov. Takšni obvezni preventivni pogoji vključujejo: spremembo življenjskega sloga (zavrnitev dvigovanja težkih predmetov in delo, povezano z dolgotrajnim stanjem), normalizacijo prehranjevalnega obnašanja (izključitev maščobne in začinjene hrane), uporabo medicinskih kompresivnih pletenin in redne telesne vadbe.

Z ugotovljeno diagnozo »trombofilije« je treba pri zdravljenju nosečnice sodelovati ne le ginekolog, temveč tudi genetik s hematologom. Poleg zdravljenja z zdravili morate upoštevati posebno dieto. Kot hrano je treba dati prednost morski hrani, suhemu sadju in ingverju, saj prispevajo k zmanjšanju strjevanja krvi.

Sodobni pristopi k obvladovanju nosečnosti, obremenjeni s trombofilijo, pomenijo prezgodnjo porod v 36-37 tednih, da bi se izognili trombemboličnim zapletom. Ob upoštevanju vseh priporočil zdravnika in ustrezne preventivne terapije je lahko napoved za trombofilijo med nosečnostjo ugodna.

Analiza trombofilije

Glavna metoda za diagnozo trombofilije je krvni test. Krv za trombofilijo se pregleda v dveh fazah. Prva faza je presejanje, njen glavni cilj pa je odkrivanje patologije v specifični povezavi koagulacijskega sistema z nespecifičnimi preiskavami krvi. Druga faza nam omogoča razlikovanje in določanje problema z metodo specifičnih analiz.

Že med presejalnimi testi lahko določimo naslednje oblike trombofilije:

- povečana viskoznost krvi, hipertrombocitoza in povečanje hematokrita omogoča sum na hemorološke oblike trombofilije;

- določitev ravni in večdimenzionalnosti von Willebrandovega faktorja, hipertrombocitoze in povečane zmožnosti agregacije trombocitov kažejo na to, da ima bolnik zaradi kršitve krvne hemostaze trombofilijo;

- izvajajo se presejalni testi, ki določajo spremembe v sistemu beljakovin C in S ter določanje antitrombina III, da se diagnosticira trombofilija zaradi pomanjkanja primarnih naravnih antikoagulantov;

- štetje časa liziranja fibrina, določanje časa strjevanja trombina in spremembe v sistemu proteinov C in S, so namenjene za identifikacijo trombofilije, povezane z oslabljenimi faktorji koagulacije plazme;

- takšni presejalni testi kot „test na manšeti“, določanje pomanjkanja tkivnega aktivatorja in previsokih indeksov njegovih inhibitorjev, upoštevajoč čas lize euglobulina, omogočajo presojo prisotnosti trombofilije zaradi kršitve sistema fibrinolize;

- Prisotnost lupusnega antikoagulanta kaže na avtoimunsko trombofilijo.

Če ima bolnik naslednje indikatorje, je treba razmisliti o možnem razvoju trombofilije in njenih posledic v obliki tromboze: eritrocitoze, policitemije, zmanjšanega ESR, povečanega hematokrita, izolirane hipertrombocitoze. Poleg tega lahko izolirane spremembe velikosti in oblike rdečih krvnih celic povzročijo tvorbo tromba.

Absolutni indikatorji za preiskavo bolnika na znake trombofilije so: epizode tromboembolizma v mladosti, diagnosticirana tromboza mezenteričnih žil in cerebralnih žil, prisotnost simptomov purpure pri novorojenčku, prisotnost tromboze pri bližnjih, ponavljajoči se splavi in ​​zaostanek pri razvoju ploda.

Zdravljenje s trombofilijo

Strokovnjaki z različnih področij medicine se ukvarjajo z bolniki s trombofilijo - hematolog se ukvarja s preučevanjem in popravljanjem sprememb v sestavi krvi, flebolog zdravi flebotrombozo in tromboflebitis in če ni učinka konzervativnega zdravljenja, so v ospredju kirurške tehnike zdravljenja.

Zdravljenje bolnikov z diagnosticirano trombofilijo mora biti celovito in individualno. Najprej je treba upoštevati etiopatogenetske mehanizme razvoja trombofilije, saj brez odstranitve vzroka bolezni ni mogoče doseči dobrih rezultatov zdravljenja. Poleg patogenetske usmeritve zdravljenja se vse bolnike zdravi s splošno sprejeto shemo za zdravljenje tromboze v terapevtskih in profilaktičnih odmerkih. Kadar trombofilija ni dodeljena nobeni posebni terapiji, je zdravljenje tega stanja podobno trombozi.

Splošno sprejeta priporočila za vnos s hrano morajo biti: omejitev ocvrte in mastne hrane, popolna odstranitev živil z visoko vsebnostjo holesterola (stranski proizvodi iz mesa, mastno meso in ribe, maščobe živalskega izvora). Sveže zelenjavo, surovo zelenjavo in sadje ter suho sadje je treba zaužiti v velikih količinah, kar prispeva k hitri uporabi lipoproteinov nizke gostote, kar povzroči nastanek aterosklerotičnih plakov v lumenu žil.

Torej, s trombofilijo, povezano s hemorološkimi spremembami in policitemijo, se dobri rezultati dosežejo s predpisovanjem protitrombocitnih zdravil (Aspirin 100 mg enkrat na dan, Curantil 1 tableta zvečer) in izbira individualne antikoagulantne terapije (varfarin 2,5 mg enkrat na dan peroralno).. Ustrezne dodatne tehnike v tem primeru so: hemodeliukacija in terapevtska krvavitev.

Indikacije za imenovanje antikoagulantne terapije so: prisotnost tromba, potrjena z instrumentalnimi metodami raziskav, kombinacija več kot treh dejavnikov tveganja za trombozo, prvih 6 tednov po porodu.

Oblike trombofilije zaradi pomanjkanja koagulacijskih faktorjev in antitrombina III je treba nadomestiti s transfuzijo velikih količin sveže zamrznjene plazme (do 900 ml na dan z intravenskimi tekočinami), kar je priporočljivo kombinirati s heparinizacijo.

Hiperagregativna trombofilija, ki jo spremlja oster pomanjkanje fibrinolitičnih komponent krvi (trombocitopenična purpura, Moshkovichova bolezen), je potrebno kombinirati masivno plazmaferezo in kapljično dajanje sveže zamrznjene plazme.

V primeru dedne trombofilije zaradi prirojenega pomanjkanja antitrombina III je nadomestno zdravljenje na prvem mestu v zdravljenju. Praviloma v tem primeru zdravljenje s heparinom nima pozitivnega rezultata in, nasprotno, v primeru uvedbe hemoprevodov skupaj s heparinom se lahko izzovejo hemoragični zapleti. V zvezi s tem priporočeno dajanje zdravil, ki vsebujejo antitrombin III, 3 ure po zadnjem odmerku Heparina.

Učinkovitost zdravljenja spremljamo z laboratorijskimi testi. Torej se šteje, da je pozitiven rezultat zdravljenja podaljšanje koagulacijskega časa 3-krat.

Da bi natančno določili odmerek sveže zamrznjene ali sveže plazme, potrebne za infuzijo, je treba upoštevati stopnjo pomanjkanja antitrombina III in klinično obliko trombofilije. V prvih 2 dneh po masivni trombozi lumena velikih žil je treba injicirati 400 ml plazme trikrat na dan, nato pa preiti na podporno nadomestno zdravljenje - 400 ml na dan vsak drugi dan.

Blago trombofilijo, v odsotnosti dejavnikov tveganja za tromboembolične zaplete, zdravimo s kombinirano uporabo intravenskega dajanja 200 ml liofilizirane plazme in 5.000 ie heparina 4-krat dnevno podkožno. Analog liofilizirane plazme je suha donorska plazma, ki se uporablja v odsotnosti prve.

Trenutno se kot nadomestna terapija uspešno uporabljajo kompleksni pripravki antitrombina III, ki se dajejo intravensko, potem ko so raztopljeni v izotonični raztopini natrijevega klorida.

V primerih, ko obstaja diagnostično potrjena huda tromboembolija, je prikazana uporaba ne samo direktnega delovanja antikoagulantov, ampak tudi fibrinolitičnih zdravil (Streptokinaza 200.000 ie na uro prvih 6 ur in nato 100.000 ie na uro, ki ji sledi prehod na intravensko kapljanje Geparin). 10 000 IU). Najboljši učinek uporabe fibrinolitične terapije je mogoče doseči, če zdravilo dajemo neposredno na nivo okluzijske posode z uporabo katetra s hkratnim mehanskim uničenjem tromboembolusa.

Kot preventivno zdravljenje za bolnike, ki trpijo za trombofilijo, je pred izvedbo kirurških posegov in v zgodnjem poporodnem obdobju priporočljivo opraviti profilaktično transfuzijo nizkih odmerkov plazme (200 ml vsakih 48 ur) in subkutano uporabo 5.000 enot heparina 2-krat na dan.

Izolirano dajanje heparina brez dajanja plazme ni le neučinkovito, ampak lahko poslabša pomanjkanje antitrombina III.

Kompleks terapevtskih sredstev za zdravljenje trombofilije vključuje tudi zdravila, ki krepijo žilno steno (Trental 10 ml 2-krat dnevno intravensko, Papaverin 40 mg 3-krat dnevno).

Za preventivno zdravljenje in osnovno zdravljenje z zdravili je priporočljivo, da vsi bolniki jemljejo tradicionalno zdravilo. Glavni proizvodi, ki zmanjšujejo aktivnost trombocitov, so sveže iztisnjeni grozdni sok in brusnični čaj, ki ju je treba zaužiti vsak dan po pol skodelice 2-krat na dan.

Dobro sredstvo za redčenje krvi je tinktura iz semen japonske Sophore. Za njegovo pripravo, je treba vztrajati 100 g semen v 0,5 litra alkohola za 2 tedna, nato seva in se 20 kapljic 3-krat na dan.

Trombofilija - vzroki in zdravljenje

Trombofilija - motnje, povezane s procesi strjevanja krvi, zaradi česar nastane tromb v krvnih žilah, zlasti v venskih.

Nastajanje krvnih strdkov je jasno dinamičen proces, odvisno od stanja epitelija žilnih sten, mobilnosti krvnega pretoka in krvnih komponent krvnega zvoka.

Ko je ravnovesje med temi komponentami moteno, se poveča tveganje za povečanje ali zmanjšanje ravni krvnih strdkov.

Razumeti je treba, da je pri pacientih z diagnozo trombofilije večja verjetnost tromboze drugačne lokalizacije. Bolezen je nevarna, kot so zapleti, kot so: kap, pljučna tromboembolija, miokardni infarkt, venska tromboza. Če zaženete bolezen, bodo posledice zelo žalostne, celo usodne.

Vzroki

Vzroki trombofilije so razdeljeni na primarne in sekundarne. Za primarno naravo trombofilije je značilna dedna predispozicija za pojav te bolezni. Sekundarna narava bolezni je manifestacija dejavnikov, ki dajejo močan zagon pojavu trombofilije pri človeku skozi vse življenje.

Dedna ali genetska trombofilija ima dedno nagnjenost k tej patologiji in jo povzročajo naslednja stanja, ki lahko vodijo v razvoj trombofilije:

  • Faktor strjevanja krvi V je patologija, ki lahko upočasni proces strjevanja krvi in ​​povzroči nastanek trombofilije;
  • dedno pomanjkanje proteina C - naravni antikoagulant, vodi do tromboze;
  • genetsko opredeljeno pomanjkanje antitrombina, naravnega antikoagulanta, analoga beljakovine C. Njegova pomanjkljivost je prirojena in pridobljena, prva pa je redka;
  • kombinirana dedna trombofilija - oseba podeduje več kot en gen, ki je odgovoren za razvoj trombofilije. Ta oblika trombofilije ima neprijetno razliko - bolezen se lahko pojavi kadar koli.

Kongenitalna trombofilija je praviloma sestavljena iz prisotnosti okvarjenega gena pri pacientu, kar pojasnjuje napake v sistemu hemostaze. Otrok prejme pomanjkljive gene od očeta ali matere. Če je gen za trombofilijo prisoten pri obeh starših, je otrok obsojen na resne pomanjkljivosti v delovanju krvnega sistema.

Sekundarna trombofilija se pojavi pri bolniku z boleznimi: trombocitoza, eritremija, antifosfolipidni sindrom. Pojav vpletene patologije: maligni tumorji, avtoimunske bolezni. Tveganje za trombofilijo pri teh boleznih je zelo veliko.

Hematogena trombofilija - za katero je značilna nagnjenost k trombozi v krvnih žilah zaradi kršitev lastnosti krvi.

Hematogena trombofilija se razvija na podlagi sprememb, na celični ravni krvne sestave, viskoznosti ali zaradi primarnih sprememb v sistemu hemostaze.

Trobofilija pri nosečnicah

Običajno je prisotnost te patologije popolnoma varna za ženske, vendar se stanje dramatično spremeni, ko pride do dolgo pričakovane nosečnosti, tveganje za trombozo v tem obdobju pa se večkrat poveča.

Glavno tveganje za bolezen je grožnja s spontanim splavom, ki je možna v zgodnjem ali poznem obdobju pri nosečnicah z diagnozo trombofilije. Tudi če bi ženska nosila otroka, bi rodila prezgodaj za 3-5 tednov. To se šteje za uspešen rezultat pri diagnozi trombofilije pri nosečnicah.

Ženska, ki ima tako diagnozo pri načrtovanju nosečnosti, lahko vnaprej začne preventivne ukrepe za boj proti zapletom. Praviloma se prepričajte, da svojega ginekologa obvestite o svoji bolezni, ki bo skupaj s strokovnjaki na tem področju (genetikom in hematologom) pripravila predhodni arsenal celovitih ukrepov, od priprave na nosečnost do poroda.

Simptomi

Simptomi trombofilije se pojavljajo postopoma in niso vedno jasno izraženi. Simptomatologija je odvisna od mesta nastanka krvnega strdka, stopnje motenj krvnega pretoka in prisotnosti somatskih bolezni.

Glavni simptomi trombofilije so bolečine in otekanje, ki se pojavijo. Ob diagnozi venske tromboze se razvije zelo nevaren zaplet, imenovan pljučna embolija.

Posledice tega groznega zapleta:

  • ko tromboembolizem spremlja tvorba krvnih strdkov v arterijah, v tem primeru je možganska kap zaplet;
  • ko tromboembolizem povzroči nastanek krvnih strdkov v placentnih žilah ženske, ki nosi otroka, grozi z razkrojem posteljice in celo z grožnjo spontanega splava.

Diagnostika

Klinična slika manifestacije tromboze je potrjena v zdravstveni ustanovi z uporabo laboratorijskih (citoloških, biokemičnih, genetskih) in instrumentalnih študij. Tudi na vensko trombozo se lahko sumi vizualno in iz zdravstvenih razlogov.

Obstajata dve vrsti tromboze: venska in arterijska, ki jo spremlja vztrajna bolečina zatiralske narave in občutek napetosti. Vensko trombozo lahko vidimo vizualno in tudi glede na zdravstveno stanje. Za to obliko tromboze je značilno povečanje temperature kože na mestu lokalizacije.

Venska in arterijska tromboza

Pri arterijski trombozi opazimo zmanjšanje temperature, cianozo kože in ostro bolečino na mestu nastanka tromba. Ti znaki so prvi označevalci trombofilije - prvi zvonec, ki ga pokliče specialist.

V zdravstveni ustanovi se izvajajo ožje študije bolnikovega stanja. Izvede se obvezno vzorčenje krvi za trombofilijo, opravi se ultrazvok krvnih žil (določi se značaj, velikost in lokacija tromba), opravi se kontrastna arteriografija in venografija, kar omogoča določitev anatomije trombotičnih procesov. Poleg tega uporabljamo rentgenske in radioizotopne raziskovalne metode, analiziramo prisotnost genetskega faktorja polimorfizmov in določimo koncentracijo homocisteina v telesu pacienta.

Mutacijski procesi

Da bi razumeli proces prirojene trombofilije, morate skrbno preučiti tako imenovano gensko mutacijo.

Geni v pacientovem telesu se spreminjajo z različnimi frekvencami, kar prispeva k nastanku novih, a ne vedno potrebnih in uporabnih znakov. Ta pojav se imenuje mutacija, ki povzroči trombofilijo pri bolniku, samo škoda.

Sprožilec procesa, ki se imenuje mutacija genov in povečanje števila bolnikov z dedno trombofilijo, je ustvarjalna dejavnost samega človeka, ki negativno vpliva na njegovo fizično zdravje.

Mutacija genov ni predviden proces, ker ne morete uganiti, kateri gen bo postal uporaben ali škodljiv. Mutacija je neodvisen pojav, spreminja dedne lastnosti, ne vedno na bolje.

Polimorfizem genov

Trombofilija pri nosečnicah deluje kot provokator za trombogene motnje, še posebej, če obstaja genetska predispozicija ali izrazita dedna bolezen, zato naj se vsaka ženska, ki začne načrtovati rojstvo otroka, seznani z boleznimi njenih bližnjih sorodnikov.

Geni za trombofilijo so sedaj ugotovili, da delujejo kot sprožilec za razvoj tromboze med nosečnostjo in po porodu, med katerimi so najpomembnejši naslednji:

  • Genski polimorfizem vrste protrombinskega faktorja FII (G20210A), ki prispeva k neplodnosti, motnjam v intrauterinem razvoju nerojenega otroka, pojavljanju gestoze, trombembolizmu in trombozi, miokardnem infarktu in ishemični bolezni srca;
  • Genomski polimorfizem vrste Leidenov faktor FV (G1691A) je zelo pomemben med nosečnostjo, saj lahko povzroči nenamerno splavitev in negativno vpliva na razvoj ploda, lahko se pojavijo resni zapleti;
  • Mutacija PAI-1 genov (SERPINE1) vpliva na zmanjšanje učinkovitosti celotnega antikoagulacijskega sistema in velja za eno glavnih komponent.

Polimorfizem teh genov in drugi dejavniki so znaki dedne patologije in veljajo za označevalce trombofilije.

Imeti lastno genetsko karto bi bilo koristno za vse bolnike z genetsko predispozicijo za preprečevanje zapletov, povezanih s povečanim nastankom krvnih strdkov. Trenutno se definicija genetskih označevalcev pogosto uporablja v kardiologiji in porodništvu, kjer so osnova za imenovanje analize za določitev trombofilije pri bolniku:

  • načrtovanje nosečnosti;
  • genetska predispozicija;
  • prisotnosti splavov in neplodnosti.

Kardiogenetika v primeru trombofilije pomaga določiti tveganje za razvoj bolezni srca zaradi motenj strjevanja krvi, ki vključujejo trombofilijo:

  • bolniki z diagnozo krčnih nog;
  • debelih ljudi;
  • ženske, ki jemljejo hormonske peroralne kontraceptive;
  • ljudi, ki se ukvarjajo s težkim fizičnim delom.

Kardiogenetika pomaga določiti genetske nenormalnosti genov sistema hemostaze, njihov polimorfizem in občutljivost za nastanek tromboze s pomočjo kompleksne analize, izvedene z uporabo verižne reakcije s polimerazo.

Zdravljenje

Zdravljenje bolezni poteka celovito, ob sodelovanju vaskularnega kirurga, flebologa, hematologa. Sprva so preučevali mehanizme bolezni. Učinkovit učinek zdravljenja je mogoče pričakovati šele, ko je glavni vzrok odpravljen.

Eden od pomembnih dejavnikov terapevtskega zdravljenja je prehrana, brez prisotnosti živil z visoko vsebnostjo holesterola, maščob in ocvrte hrane. Oseba s to boleznijo mora brez prekinitve slediti dieti, v prehrani mora biti prisotno suho sadje, zelenjava, sadje in sveže zelenice.

Zdravljenje z zdravili vključuje razgradnjo, antikoagulantno terapijo, terapevtsko krvavitev, hemodeliju. Zelo redko se vlijemo svežo zamrznjeno plazmo, ki združuje ta proces s heparinizacijo. Nadomestna terapija je predpisana v prisotnosti dedne oblike zaradi pomanjkanja antitrombina III.

Blaga trombofilija, določena s krvno preiskavo, se zdravi z liofilizirano intravensko plazmo in suho donorsko plazmo. Za hude oblike bolezni se uporabljajo fibrinolitična sredstva, ki se vstavijo z uporabo katetra na ravni blokirane posode.

Diagnoza trombofilije kaže, da je medicinska terapija izbrana strogo individualno za vsakega pacienta, glede na preglede bolnikov pa je zaradi tega zagotovljeno hitro okrevanje.