Image

Hemoragični vaskulitis - vzroki, simptomi in zdravljenje

Hemoragični vaskulitis je bolezen, ki je vrsta imunskega vaskulitisa malih žil in je značilna povečana tvorba imunskih kompleksov, povečanje prepustnosti žilnih sten.

Ta patologija se lahko razvije v 2-3 tednih po akutnem tonzilitisu, gripi ali škrlatinki. Hemoragični vaskulitis pri otrocih je pogostejši kot pri odraslih.

Otroci od 4 do 12 let so še posebej dovzetni za to bolezen. Fantje so bolni 2-krat pogosteje kot dekleta.

Razlogi

Zakaj se pojavlja hemoragični vaskulitis in kaj je to? Hemoragični vaskulitis se imenuje tudi Schönlein-Genokova bolezen ali kapilarna toksikoza. Bolezen je aseptično (brez okužbe) kapilarno vnetje, ki ga povzročajo škodljivi učinki imunskih kompleksov. Manipulirana kapilarna toksikoza s krvavitvami (krvavitvami), kršitev intravaskularnega strjevanja krvi in ​​motnje krvnega obtoka v majhnih krvnih žilah.

Vzroki za hemoragični vaskulitis pri odraslih in otrocih so razdeljeni na več vrst:

  • zapleti po nalezljivi bolezni (tonzilitis, gripa in ARVI, škrlatinka in norice), ki jih povzročajo virusi, bakterije ali paraziti;
  • alergije na živila ali zdravila;
  • hipotermija ali individualna intoleranca za cepivo;
  • genetska predispozicija.

Načelo mehanizma razvoja hemoragičnega vaskulitisa je nastanek imunskih kompleksov. Med cirkulacijo v krvi se ti kompleksi lahko odlagajo na notranjih površinah sten majhnih žil in s tem povzročijo poškodbe z nastopom naknadnega aseptičnega vnetja.

Ko vnetje žilne stene zmanjša njegovo elastičnost. Posledično postane prepustna in tvori lumene, kar vodi do depozitov fibrina in krvnih strdkov. Na podlagi tega je patološki znak vaskulitisa mikrotromboza in hemoragični sindrom (modrice).

Razvrstitev

Glede na klinično različico poteka hemoragičnega vaskulitisa je:

  • dermalno;
  • zgibno;
  • trebušne (tj. s strani trebuha);
  • renalne;
  • skupaj. Možne so vse kombinacije. Najpogostejša koža-skupna možnost, ki se sicer imenuje preprosta.

Glede na potek bolezni je lahko:

  • bliskovito hitro (več dni);
  • akutna (do 30-40 dni);
  • dolgotrajno (za 2 meseca ali več);
  • ponavljajoči se (ponovna pojavitev znakov bolezni 3-4 krat ali več v več letih);
  • kronični (klinični simptomi trajajo več kot 1,5 leta ali več) s pogostimi ali redkimi poslabšanji.

Stopnja aktivnosti bolezni:

Klinične manifestacije

Pogostost glavnih kliničnih manifestacij hemoragičnega vaskulitisa pri otrocih in odraslih:

  • kožni izpuščaj na koži (kožni hemoragični izpuščaj) - 100%;
  • zglobni sindrom (bolečina v gleženjskih sklepih) - 70%;
  • abdominalni sindrom (bolečina v trebuhu) - 60%;
  • poškodbe ledvic - 30-35%;

Pri tej bolezni se lahko prizadenejo žile katerega koli področja, vključno z ledvicami, pljuči, očmi, možgani. Hemoragični vaskulitis brez poškodb notranjih organov je najbolj ugodna bolezen v tej skupini.

Simptomi hemoragičnega vaskulitisa

V primeru hemoragičnega vaskulitisa so simptomi zelo različni, vendar imajo vsi bolniki poškodbe kože. Lahko se manifestira že na samem začetku bolezni in po pojavu drugih simptomov. Najbolj značilna je pojav purpure - majhnih (1-3 mm) krvavitev, ki so otipljive. Ta izpuščaj je simetričen in se najprej nahaja na stopalih in nogah, v prihodnosti se lahko razprostira nad njim. Poleg purpure se lahko pojavijo tudi drugi elementi izpuščaja (vezikli, petehije, eritem in celo območja nekroze).

Simptome hemoragičnega vaskulitisa, kot je poškodba sklepnih površin, najdemo pri 70% bolnikov. Ta simptom se pogosto pojavi skupaj z izpuščaji v prvem tednu bolezni. Poškodbe sklepov so lahko nepomembne in povzročajo kratkotrajne boleče občutke, lahko pa so tudi obsežnejše, če so prizadete ne samo velike (gleženj in koleno), ampak tudi majhne sklepne površine. Pojavijo se otekline in spremembe v obliki sklepne površine, boleče občutke pa lahko trajajo od 2 ur do 5 dni. Vendar pa bolezen ne povzroča hude deformacije sklepnih površin.

Najhujši je poraz prebavnega trakta. Včasih se bolečine v trebuhu pojavijo tudi pred izpuščajem. Pojavijo se s pojavom krvavitev na črevesni steni in so krče v naravi. Pogosto se te bolečine pojavijo v popku, v desnem aliakalnem predelu in podobno kot slika akutnega trebuha, ki ga povzroča apendicitis, črevesna obstrukcija ali perforacija razjede. Boli trajajo večinoma tri dni. Ampak včasih do deset dni. Pogosto jih spremljajo slabost in krvavo bruhanje, kot tudi pojav krvi v blatu. V nekaterih primerih se razvije črevesna krvavitev, ki jo spremlja močan padec krvnega tlaka in kolaps.

Bolj redki znaki vaskulitisa so poškodbe ledvic v obliki glomerulonefritisa in pljučnega sindroma, kar se kaže v kašlju in kratkem sapniku.

Razlika v simptomih pri otrocih in odraslih

  • Začetek bolezni se izbriše, simptomi so blažji.
  • Abdominalni sindrom se pojavlja le pri 50% bolnikov in ga redko spremljajo slabost in bruhanje.
  • Ledvična poškodba povzroči razvoj kroničnega difuznega glomerulonefritisa z nastankom kronične ledvične odpovedi.
  • Več kot 30% otrok ima vročino.
  • Značilen je za akutni začetek in potek bolezni.
  • Abdominalni sindrom spremlja tekoče blato s krvjo.
  • Pogosto so ledvice vključene v proces že od samega začetka, pri čemer so v vzorcih urina odkrili hematurijo in proteinurijo.

Hemoragični vaskulitis: fotografija

Ker je hemoragični vaskulitis videti na nogah, vam ponujamo za ogled podrobnih fotografij simptomov.

Zapleti

Možni zapleti hemoragičnega vaskulitisa so:

  • črevesna obstrukcija;
  • pankreatitis;
  • perforacija želodčnih in črevesnih razjed;
  • peritonitis;
  • posthemoragična anemija;
  • DIC s trombocitopenijo;
  • tromboza in srčni napad v organih;
  • možganske motnje, nevritis.

Zapleti hemoragičnega vaskulitisa so ugotovljeni le v primerih poznega zdravljenja, zato je zelo pomembno, da se zdravljenje začne čim prej. Znano je, da je vsako bolezen na začetku razvoja lažje zdraviti. Samozdravljenje, nenadzorovano zdravljenje ali tradicionalna medicina bodo povzročili poslabšanje bolnikovega stanja.

Diagnostika

Če sumite na hemoragični vaskulitis, zdravnik pregleda bolnika, zbere anamnezo, predpiše laboratorijske in diagnostične preiskave, ki bodo pomagale izdelati popolno sliko bolezni in predpisati ustrezno zdravljenje.

Naslednje preiskave so glavne diagnostične metode za hemoragični vaskulitis:

  1. Coagulogram.
  2. Odkrivanje krožečih imunskih kompleksov (CIC).
  3. Določanje imunoglobulinskih razredov A (povišanih) in G (reduciranih), krioglobulinov in komponent sistema komplementa.
  4. Biokemijska analiza (beljakovinske frakcije, CRP, antistreptolizin O, seromucoid).
  5. Splošni (razviti) krvni test z izračunom absolutnih vrednosti indikatorjev levkocitne formule.

Zdravljenje hemoragičnega vaskulitisa

Blagi znaki kožnega sindroma lahko kažejo na ambulantni (vendar počitek!) Režim z obveznim spoštovanjem posebne prehrane (brez mesa, rib, jajc, obveznih alergenov, novih izdelkov) in predpisovanja zdravil. Vendar pa akutno obdobje zahteva bivanje v bolnišnici, stalen zdravstveni nadzor in v primeru vpletenosti notranjih organov v patološki proces - uporaba velikega števila zdravil, predpisanih s posebnimi shemami in v določenih odmerkih.

Narava zdravljenja hemoragičnega vaskulitisa je odvisna od faze bolezni:

  • prvenec, relaps, remisija;
  • klinična oblika - preprosta (koža), mešana, z okvaro ledvic;
  • resnost kliničnih manifestacij - blage (zadovoljivo zdravje, skorji izpuščaji, možne bolečine v sklepih), zmerna (večkratni izpuščaji, bolečine v sklepih ali artritis, ponavljajoče se bolečine v trebuhu, sledi krvi ali beljakovin v urinu), hude (izpuščaj, izpuščaj, elementi nekroze), ponavljajoči se angioedem, trdovratne bolečine v trebuhu, krvavitve iz prebavil, kri v urinu, nefrotski sindrom, akutna ledvična odpoved);
  • narava bolezni - akutna (do 2 meseca), podaljšana (do 6 mesecev), kronična (ponavljajoča se ali razvita Schonlein-genokov nefritis).

Shema zdravljenja odvisnosti od drog vključuje:

  1. Disagreganty - zvončki 2-4 miligramov / kilogram na dan, trental intravensko kapljanje.
  2. Heparin v odmerku 200-700 enot na kilogram mase na dan, subkutano ali intravensko 4-krat na dan, se postopoma ukine z zmanjšanjem enkratnega odmerka.
  3. Aktivatorji fibrinolize - nikotinska kislina.
  4. V hudih primerih je predpisana terapija s plazmaferezo ali glukokortikosteroidi.
  5. V izjemnih primerih se uporabljajo citostatiki, kot so Azathioprine ali Ciklofosfamid.

Trajanje zdravljenja hemoragičnega vaskulitisa pri otrocih in odraslih je odvisno od resnosti bolezni in njene klinične oblike. Običajno traja 2-3 mesece z blago, 4-6 mesecev z zmerno in do enega leta s hudim potekom Schönlein-Genokove bolezni, s ponovitvami in nefritisom.

Zdravljenje bolnikov s hemoragičnim vaskulitisom otežuje dejstvo, da zdaj ni zdravil, ki učinkovito zavirajo glavni patološki proces, ne glede na njegovo lokacijo. Treba je izključiti vpliv namerno aktivnih antigenskih učinkov, zlasti tistih, ki so kronološko sovpadli s kliničnimi manifestacijami bolezni.

Diet

Med zdravljenjem je zelo pomembno preprečiti dodatno senzibilizacijo bolnika. Zato je potrebna prehrana, ki izključuje ekstrakte, čokolado, kavo, agrume, jagode, jajca, industrijsko konzervirano hrano, kot tudi izdelke, ki jih bolnik slabo prenaša.

Posebne diete so predpisane poleg izrazitih trebušnih ali ledvičnih sindromov. Torej, v primeru težkega nefritisa je priporočljivo upoštevati dieto št. 7 brez soli in mesa.

Kateri zdravnik naj stopi v stik

Hemoragični vaskulitis pri otrocih in odraslih zdravi revmatolog. S porazom različnih organov je potrebno posvetovanje z ustreznimi strokovnjaki: dermatolog (koža), gastroenetrolog (črevesje), nevrolog (možgani), nefrolog (ledvica), kardiolog (srce), pulmolog (pljuča). Za pravočasno diagnozo zapletov po zdravljenju je zaželen imunološki pregled.

Napoved

Pri hemoragičnem vaskulitisu je prognoza precej ugodna. V redkih primerih se lahko smrt zgodi v akutni fazi bolezni zaradi zapletov prebavil (krvavitev, invaginacija, infarkt črevesja). Smrt je lahko tudi posledica akutne odpovedi ledvic ali poškodbe centralnega živčnega sistema.

Pri nekaterih bolnikih s hemoragičnim vaskulitisom se lahko razvije kronična bolezen ledvic. Pri približno 25% bolnikov z okvaro ledvic v akutni fazi bolezni se spremembe v sedimentu urina ohranijo več let; Končni izid bolezni pri teh bolnikih ni znan.

Hemoragični vaskulitis: fotografije, vzroki in načini zdravljenja pri otrocih in odraslih

Hemoragični vaskulitis ima tudi imena alergijske purpure, kapilarne toksikoze ali, na ime avtorjev, ki so opisali, bolezen Shenlein-Genok. Bolezen je vključena v obsežno skupino vaskulitisa, vnetje različnih vrst in velikosti krvnih žil.

Posebnost reakcije žilne stene so aseptični pogoji (odsotnost patogena) in prevladujoča vloga izrazite alergijske reakcije. Bolezen spremlja povečana tromboza, slabša mikrocirkulacija krvi v tkivih in notranjih organih, kar povzroča poškodbe ledvic, sklepov in prebavil.

Bolj dovzetni za kapilarno toksikozo pri moških, mlajših od 20 let, otroci od 7 do 13 let. Pojavnost teh populacij se giblje med 14 in 24 na 10.000.

Kaj je to?

Hemoragični vaskulitis je revmatična sistemska bolezen, za katero je značilno kronično vnetje kapilar, arteriol in venul, ki hranijo kožo, sklepe, trebušne organe in ledvice. Drugo ime za hemoragični vaskulitis je Schönlein-Genochova bolezen.

Vzroki

Vzroki bolezni niso natančno določeni. Šteje se, da je avtoimunska. Vendar pa je bila ugotovljena povezava z dejavniki aktivacije patoloških procesov. Te vključujejo:

  • travmatične poškodbe kože in krvnih žil;
  • prenesejo virusne in bakterijske infekcijske bolezni, poseben pomen pa se pripisuje akutnemu in kroničnemu vnetju zgornjih dihal (gripa, ARVI, tonzilitisu, sinusitisu), ošpicam, pogostim bolečinam v grlu, kozicam, tifusom, streptokoknim boleznim;
  • cepljenja za rutinsko cepljenje, profilaktično uporabo imunoglobulinov;
  • alergije na hrano;
  • prestrukturiranje telesa pri malignih in benignih tumorjih;
  • spremembe pri ženskah med nosečnostjo;
  • učinek povečanih doz sončnega sevanja (s podaljšanim strojenjem), temperaturnih nihanj in sevanja;
  • alergijske reakcije na zdravila (običajno antibiotiki, sedativi in ​​antihipertenzivi);
  • presnovne motnje pri endokrinih boleznih (diabetes mellitus);
  • genetska predispozicija v družini.
  • gospodinjske in poklicne zastrupitve, toksikoinfekcija;
  • otroci imajo okužbe s črvi;
  • reakcije na piki žuželk.

Hemoragični vaskulitis pri odraslih se pogosteje pojavlja v starosti, s šibko in okvarjeno imunostjo.

Simptomi hemoragičnega vaskulitisa, fotografija

Manifestacije bolezni so odvisne od tega, kateri organi in sistemi so zajeti. Hemoragični vaskulitis se lahko kaže kot ena ali več skupin simptomov (glej sliko). Večina naslednjih elementov:

  • kožne lezije;
  • poškodbe sklepov;
  • lezije prebavnega trakta;
  • ledvični sindrom;
  • v posameznih primerih - poškodbe pljuč in živčnega sistema.

Najbolj značilen je akutni začetek bolezni, ki ga spremlja dvig temperature na febrilne vrednosti. Obstajajo primeri, v katerih ni dviga temperature.

  1. Pri vsakem bolniku se pojavi kožni sindrom (ali purpura). Se manifestira v obliki simetričnega, majhnega pikastega ali pjegasto-papularnega hemoragičnega izpuščaja, lokaliziranega predvsem na ekstenzorskih površinah spodnjih (manj pogosto zgornjih) okončin, okoli velikih sklepov in na zadnjici. Izpuščaj lahko predstavljajo posamezni elementi in so lahko intenzivni v kombinaciji z angioedemom. Praviloma so izpuščaji ponavljajoči se valovi. Pri izginjanju izpuščajev ostane pigmentacija. V primeru pogostih ponovitev se na mestu izpuščaja pojavi luščenje kože.
  2. Artikularni sindrom se pogosto opazi hkrati s kožo, kar je najbolj značilno za odrasle. Najpogosteje se zgodi, da so v nogah zaprti veliki sklepi, predvsem pa komolca in zapestja. Označena bolečina, rdečina in oteklina. Za hemoragični vaskulitis je značilna hlapna narava arteričnih lezij. V 25% primerov migrirajoče bolečine v sklepih pred kožnimi lezijami. Zgoščen sindrom, ki traja redko teden dni, se včasih kombinira z mialgijo in edemi spodnjih okončin.
  3. Pri 2/3 bolnikov so opazili tudi abdominalni sindrom. Zanj so značilne bolečine v trebuhu, spastične narave, slabost, bruhanje in krvavitev v želodcu. Hkrati pa resnično smrtno nevarne pojave opazimo le pri 5% bolnikov.
  4. Ledvični sindrom je manj pogost (40 do 60% primerov) in se ne razvije takoj. To se manifestira v obliki hematurija (izločanje krvi v urinu) različne jakosti, v redkih primerih je možen razvoj glomerulonefritisa (vnetje ledvic) hematurne ali nefrotične oblike. Pogosteje, glomerulonefritis se kaže v prvem letu bolezni, redko se pojavi med naslednjim ponovitvijo hemoragičnega vaskulitisa ali po izginotju vseh drugih manifestacij bolezni.

V posameznih primerih so pljučna obolenja - krvavitev, krvavitev. Tudi redko se pojavijo lezije živčnega sistema - glavoboli, konvulzije, se lahko razvije encefalopatija ali polinevropatija.

Hemoragični vaskulitis pri otrocih

Simptomi vaskulitisa pri otrocih, odvisno od pogostosti njihovega pojava, so razdeljeni na naslednji način:

  • izpuščaj v obliki papul in rdečih madežev - 100% primerov
  • artritis in bolečine v sklepih - 82%
  • bolečina v trebuhu - 63%
  • poškodbe ledvic (glomerulonefritis) - 5-15%.

Najpogosteje pride do spontanega okrevanja. Zato je bolezen v otroštvu sorazmerno ugodna, še posebej, če se upoštevajo pravila prehrane in se odpravi možni vzročni dejavnik. Potem, ko se vnetje umiri, je tveganje za ponovitev največje v prvih 3 mesecih, morda kasneje.

Po okrevanju je treba upoštevati načela prehranske prehrane skozi vse leto in se izogibati stiku z alergeni, ki prodirajo skozi dihalne poti.

Kožni sindrom v klinični sliki vaskulitisa vodi. Zanj so značilne naslednje značilnosti:

  • pojavi se izpuščaj, imenovan purpura;
  • njegova simetrija;
  • purpura se dvigne nad kožo in je dobro otipljiva;
  • istočasno z njim so lahko rdeče lise, mozolji, mehurji, za katere je značilno srbenje;
  • primarni izbruhi na stopalih, kasneje se razširijo na boke in zadnjico;
  • po nekaj dneh izbruhne svetlo rdeče barve postanejo rjave, nato pa bledijo in izginejo;
  • včasih so lahko pigmentirane lezije, ki trajajo dolgo časa.

Razvoj glomerulonefritisa se običajno pojavi v mesecu dni po pojavu prvih simptomov bolezni. Okvare ledvic se lahko pojavijo z minimalnimi manifestacijami ali pa so nagnjene k agresivnemu toku. Glede na to so klinični in laboratorijski znaki glomerulonefritisa zelo različni. Vključujejo:

  • beljakovine v urinu;
  • edem, včasih zelo izrazit v smislu nefrotskega sindroma, pri katerem lahko izguba beljakovin v urinu doseže 3,5 g na dan;
  • lumbalna bolečina;
  • rdečina urina (bruto hematurija) ali samo mikroskopsko določena prisotnost rdečih krvnih celic v njem (mikro hematurija);
  • prehodno povečanje tlaka.

Abdominalni sindrom je posledica intestinalne ishemije. Pri otrocih je značilna:

  • slabost;
  • bruhanje;
  • pojav krvavih žil v blatu;
  • razlita bolečina po želodcu za kolike;
  • bolečina se poveča po jedi;
  • mehke blato.

Abdominalna oblika hemoragičnega vaskulitisa je podobna "ostremu trebuha", ki običajno zahteva kirurški poseg. Vendar pa je kontraindicirana pri tej bolezni, saj povzročajo poškodbe krvnih žil. Potrebna je ustrezna terapija z zdravili.

Artritični sindrom pri hemoragičnem vaskulitisu ima značilne simptome, ki ga razlikujejo od sklepnega sindroma pri drugih boleznih (osteoartritis, revmatoidni artritis, protin). Te vključujejo:

  • pomanjkanje uničenja spoja;
  • simetrija lezije;
  • pomanjkanje migracije bolečine;
  • pogoste poškodbe sklepov v gležnju in kolenu.

Zdravljenje otroka s hemoragičnim vaskulitisom je treba začeti v bolnišnici. Ponavadi ponudi tri tedne počitka, ki mu sledi širitev.

Kako se diagnosticira hemoragični vaskulitis?

Enostavno je izpostaviti Schönlein-Henochovo bolezen pacientu z vsemi tremi glavnimi simptomi.

Pri otrocih in odraslih obstajajo majhne razlike v poteku bolezni.

  • Več kot 30% otrok ima vročino.
  • Značilen je za akutni začetek in potek bolezni.
  • Abdominalni sindrom spremlja tekoče blato s krvjo.
  • Pogosto so ledvice vključene v proces že od samega začetka, pri čemer so v vzorcih urina odkrili hematurijo in proteinurijo.
  • Začetek bolezni se izbriše, simptomi so blažji.
  • Abdominalni sindrom se pojavlja le pri 50% bolnikov in ga redko spremljajo slabost in bruhanje.
  • Ledvična poškodba povzroči razvoj kroničnega difuznega glomerulonefritisa z nastankom kronične ledvične odpovedi.

Diagnostika

Diagnoza bolezni poteka celovito. Najprej, zdravnik opravi ustno raziskavo, v kateri ugotovi bolnikove pritožbe, zbira anamnezo. V prihodnje je mogoče dodeliti naslednje študije:

  • Ultrazvok trebušnih organov in ledvic.
  • Določanje trajanja krvavitve.
  • Opravite teste manšete, kot tudi vzorce pasu in ščepec.
  • Fekalni pregled
  • Izvajanje imunoloških študij kot tudi biokemije krvi.
  • Virološke študije za identifikacijo hepatitisa.
  • Endoskopski pregled prebavil.
  • Krvni test lahko odkrije povečano število levkocitov in ESR. Imunološke motnje opažamo tudi v obliki povečanja imunoglobulinov A in zmanjšanja ravni imunoglobulinov G.
  • Med fizičnim pregledom zdravnik pregleda delovanje sklepov, previdno pregleda kožo, da bi odkril spremembe v njihovi barvi in ​​možnih izpuščajih. V primeru, da se odkrije otekanje na obrazu, to lahko kaže na motnje v normalnem delovanju sečil. Prav tako morate preveriti pulz.

Bolezen je treba razlikovati od naslednjih bolezni in stanj: t

  • Infektivni endokarditis.
  • Sistemski vaskulitis (Goodpasturejev sindrom, periarteritis nodosa, Behcetova bolezen).
  • Difuzne bolezni vezivnega tkiva (sistemski eritematozni lupus).
  • Meningokokemija.
  • Makroglobulinemična purpura Waldenstrom.
  • Yersiniosis
  • Crohnove bolezni.

Poleg tega je mogoče predpisati postopek trepanobiopsije in pregled kostnega mozga.

Zdravljenje hemoragičnega vaskulitisa

Najprej je potrebna prehrana (izključena je alergena hrana). Drugič, stroga postelja. Tretjič, zdravljenje z zdravili (antitrombocitna zdravila, antikoagulanti, kortikosteroidi, imunosupresivi, azatioprin kot tudi antitrombotično zdravljenje).

Uporabite naslednja zdravila:

  • aktivatorji fibrinolize - nikotinska kislina.
  • Heparin v odmerku 200-700 enot na kilogram mase na dan, subkutano ali intravensko 4-krat dnevno, se postopoma prekine z zmanjšanjem enkratnega odmerka.
  • disagreganti - zvončki 2-4 miligrama / kilogram na dan, trentalno intravensko kapljanje.
  • V hudih primerih je predpisana terapija s plazmaferezo ali glukokortikosteroidi.
  • V izjemnih primerih se uporabljajo citostatiki, kot so Azathioprine ali Ciklofosfamid.

V bistvu je potek bolezni ugoden, imunosupresivna ali citostatična terapija pa se redko uporablja (na primer z razvojem avtoimunskega nefritisa).

  • Trajanje zdravljenja hemoragičnega vaskulitisa je odvisno od klinične oblike in resnosti: 2-3 mesece - za blago; 4-6 mesecev - zmerno; do 12 mesecev - v primeru hudih ponavljajočih se smeri in žada Schönleina - Genoha; v primeru kroničnega poteka se zdravijo s ponavljajočimi tečaji 3-6 mesecev.

Otroci morajo biti v ambulanti. Dve leti. V prvih šestih mesecih bolnik enkrat mesečno obišče zdravnika, nato 1 1 3 mesece, nato 1-krat v 6 mesecih. Preprečevanje se izvaja s pomočjo rehabilitacije žarišč kronične okužbe. Redno preučujte iztrebke na jajčecih helmintov. Takšni otroci so kontraindicirani pri športu, različni fizioterapiji in izpostavljenosti soncu.

Odgovori na vprašanja

Kaj pomeni hipoalergena prehrana?

  • Najprej je treba izključiti iz uporabe zelo alergene izdelke, kot so jajca, čokolada, agrumi, kava in kakav, morske ribe in morski sadeži, oreški. Prav tako je treba zavreči mastno in ocvrto hrano. V prehrani morajo prevladovati mlečni izdelki z nizko vsebnostjo maščob, dušene in kuhane jedi. Dovoljena so zelena jabolka, žitne kaše, puranje in kunčje meso, rastlinska olja.

Kakšna je napoved za hemoragični vaskulitis?

  • Praviloma je napoved, zlasti pri blagi obliki bolezni, ugodna. Huda hemoragična vaskulitis je polna ponovitve bolezni in pojava zapletov (nefritis, zapleten zaradi odpovedi ledvic). V primeru oblike strele je verjetnost smrti visoka v nekaj dneh po začetku bolezni.

Ali so bolniki z hemoragičnim vaskulitisom sprejeti za ambulantno registracijo?

  • Dozirna registracija pri odraslih po odloženi bolezni ni prikazana. Otroke je treba opazovati dve leti. V prvih šestih mesecih, vsak mesec, naslednjih šest mesecev vsako četrtletje in zadnje leto vsakih 6 mesecev. Otroci se ne smejo ukvarjati s športom, fizioterapijo in insolacijo (izpostavljenost soncu).

Ali je možno po hemoragičnem vaskulitisu in katerih?

  • Da, bolezen lahko povzroči črevesno obstrukcijo in peritonitis, kronično odpoved ledvic, disfunkcijo notranjih organov (srce, jetra), anemijo in pljučno krvavitev, otroci lahko razvijejo hemoragično diatezo.

Kako preprečiti poslabšanje?

Bolnik po odpustu iz bolnišnice ne sme pozabiti na svojo bolezen doma. Seveda bi do takrat že vedel vse o naravi bolezni, preprečevanju poslabšanj, vedenju v vsakdanjem življenju, prehrani in načinu življenja. Ko se bolnik potopi v domače vzdušje, ne bo vzel nobenih zdravil brez zdravniškega recepta, ne bo napadel izdelkov, ki lahko povzročijo recidiv (alergeni), hkrati pa bodo popolnoma jedli in vsak večer bo začel mirno sprehajati na svežem zraku.

Poleg tega je oseba kontraindicirana:

  • Prekomerna tesnoba, duševni stres;
  • Cepljenja (možna samo iz zdravstvenih razlogov);
  • Težko fizično delo (otroci so izvzeti iz pouka telesne vzgoje);
  • Hipotermija;
  • Uvedba imunoglobulinov (antistafilokoknih, antitetnih itd.).

Ker je hemoragični vaskulitis pretežno otroška bolezen, so posebna priporočila za malčke (ali starše?):

  • Vsakih šest mesecev otrok obišče zdravnika (v odsotnosti poslabšanj);
  • Klinično opazovanje vsaj 5 let, če so ledvice zdrave, če pa so porazne, je nadzor lahko vseživljenjski;
  • Otroci so v celoti izvzeti iz telesnih vaj za eno leto, nato se preselijo v pripravljalno skupino;
  • 3-krat na leto, obvezen obisk zobozdravnika in otolaringologa;
  • Redni urinski testi (splošno in po Nechyporenku) in analiza iztrebkov za helmente;
  • Cepljenja so izključena 2 leti, po tem času pa se opravi rutinsko cepljenje, vendar z dovoljenjem zdravnika in pod "antihistaminskim pokrovom";
  • Upoštevanje antialergijske diete - 2 leti;

Nasveti staršem ali drugim sorodnikom o zdravljenju na domu, preprečevanju relapsov, prehrani in vedenju v šoli in doma.

Zdravljenje hemoragičnega vaskulitisa pri odraslih

Za hemoragični vaskulitis je značilna poškodba strukture majhnih kalibrov (venule in arteriole). Pojavijo se hemoragične bolezni z udeležbo aseptičnega vnetja. Pomaga pri zgostitvi krvi in ​​nastanku tromboze. Če vaskulitis spremlja revmatična purpura, potem pride do kršitve ne le v žilnem sistemu, ampak tudi pri delu vseh notranjih organov. Opozoriti je treba, da je največja incidenca hemoragičnega vaskulitisa spomladi.

Etiologija vaskulitisa

Kljub velikim dosežkom sodobna medicina ni uspela ugotoviti točnih vzrokov za hemoragični vaskulitis. Vendar pa so znanstveniki lahko določili glavne dejavnike, ki vplivajo na aktivacijo vaskulitisa v človeškem telesu.

Te vključujejo:

  1. Zapleti, ki jih povzročajo virusne, bakterijske in parazitske bolezni.
  2. Alergijske reakcije na hrano in zdravila (antibiotiki, sedativi in ​​zdravila za zniževanje krvnega tlaka).
  3. Uvedba seruma ali cepiva.
  4. Imunoglobulinska profilaksa bolezni.
  5. Piki insektov.
  6. Prekomerna insolacija in nenadne spremembe temperature.
  7. Izpostavljenost radioaktivnemu sevanju.
  8. Gospodinjsko in poklicno omamljanje.
  9. Prisotnost benignih ali malignih novotvorb v človeškem telesu.
  10. Sistematični travmatični učinki na kožo in krvne žile.
  11. Obsežne opekline.

Ko smo ugotovili glavne vzroke za hemoragični vaskulitis, bomo razpravljali o dejavnikih tveganja za razvoj Shenleinove bolezni. Med njimi so: starost, pogoste alergijske in nalezljive bolezni, nosečnost in hude poškodbe.

Razvrstitev

V medicini obstaja veliko klasifikacij purpure Henoch Schönlein. Nato bomo govorili o tistih, ki se najpogosteje uporabljajo v medicini. Odvisno od kliničnega poteka je Schönleinova bolezen razdeljena na naslednje oblike:

  • Koža, kadar so v patološki proces vključeni le intigumenti. Na njih se pojavijo eksanteme. Najljubša lokacija izpuščaja so ekstenzorske površine nog in rok. Zelo pogosto se na koži v periartikularni regiji pojavi izpuščaj. Na mestu izpuščaja se pojavi oster srbenje.
  • Člen. Spoji sklepov združujejo kožne manifestacije. V procesu so najpogosteje vključeni veliki sklepi.
  • Abdominalno. Pri tej obliki purpure Henoch Schönlein pride do zapletov v prebavnem traktu.
  • Renal. To je precej redko. Poškodbe ledvičnih žil. Posledica teh procesov je kršitev filtracijskih in koncentracijskih funkcij. Opozoriti je treba, da so v ledvični obliki prizadete le ledvice in kožne manifestacije bolezni so popolnoma odsotne.
  • Kombinirano. Najpogosteje se hemoragični vaskulitis kaže v kombinaciji različnih oblik.

Glede na varianto poteka vaskulitisa je:

  • Akutna. V tej obliki Henochove bolezni se Schönleinovi simptomi pojavijo nenadoma, njeno trajanje ni več kot 1 mesec, nato pa pride do popolnega okrevanja.
  • Kronična. Klinično sliko patološkega procesa kronične oblike odlikuje pojav kliničnih manifestacij, ki trajajo več kot 18 mesecev.
  • Dolgotrajno. Klinične manifestacije patološkega procesa se pojavijo več kot 2 meseca.
  • Ponavljajoče Obstaja menjavanje obdobij poslabšanja vaskulitisa in popolnega okrevanja. Hkrati morajo biti obdobja poslabšanja vsaj 4 v zadnjih 2 letih.
  • Strela hitro. Ta oblika vaskulitisa se pojavi nenadoma. Zanj je značilno hitro prehajanje in veliko zapletov. Fulminantna oblika Henokhove purpure je najpogostejša pri predšolskih otrocih.

Hemoragični vaskulitis glede na stopnjo aktivnosti je treba razdeliti na: majhne, ​​srednje in visoke.

Klinika za bolezen Henlech Henlin

Klinične manifestacije patologije v telesu imajo lahko velike razlike. Na njih vpliva oblika bolezni, starost in značilnosti imunskih procesov v telesu. Pri skoraj vseh bolnikih se hemoragični vaskulitis kaže v pojavu lezij na koži. Arktični sindrom je prisoten pri dveh tretjinah bolnikov s to boleznijo. Abdominalni vaskulitis se pojavi pri več kot polovici bolnikov. Poškodba sečil vpliva na približno 30%.

Opozoriti je treba, da je hemoragični vaskulitis pri odraslih veliko lažji kot pri otrocih.

Pri nastopu hemoragičnega vaskulitisa se simptomi bolezni praktično ne razlikujejo od prehladov. Bolniki se pritožujejo zaradi šibkosti, glavobola in povišanja telesne temperature. Osumljen vaskulitis je možen, ko se na hrbtni strani nog, stopal in zadnjice pojavi simetrični izpuščaj. Za hemoragične bolezni ni značilen pojav SIPI na plantarni strani stopala.

Elementi izpuščaja z vaskulitisom izgledajo kot:

  • papule, ki so ob pritisku bledele;
  • gomolji vijolične barve;
  • majhne modrice.

Premer hemoragičnih sipov lahko doseže 10 mm. Traja do 4 dni, nato pa izgine. Nov val podsypaniy je treba pričakovati v 1-1,5 tednov. Opozoriti je treba, da se bolniki pogosto pritožujejo zaradi hudega srbenja v krajih izpuščaja. Obenem je območje izbruha boleče zaradi pritiska. Za splošne simptome vaskulitisa je značilna poškodba sklepov in notranjih organov. Pojavijo se simptomi poškodbe sklepnega tkiva: bolečina, oteklina in rdečina kože.

Razlika v simptomih vaskulitisa pri odraslih in otrocih

Hemoragični vaskulitis pri otrocih se razvije akutno. Od tega jih ima več kot tretjina povišana telesna temperatura. V kliniki abdominalne oblike bolezni so značilne akutne manifestacije bolečine v trebuhu in mehke blato s krvjo. V večini primerov vaskulitis pri otrocih vpliva na ledvice. V klinični analizi urina, hematurije in proteinurije.

Sprva je za hemoragično bolezen pri odraslih značilna izbrisana klinična manifestacija. Za razliko od otrok, pri odraslih, se abdominalna oblika pojavi v več kot polovici vseh primerov. Poleg tega so navzea in bruhanje v trebušni obliki zelo redki. Poškodbe ledvičnih žil povzročijo kronični glomerulonefritis. Lahko povzroči kronično odpoved ledvic.

Diagnoza hemoragičnega vaskulitisa

Za potrditev diagnoze zdravnik pregleda bolnika in predpiše dodatne laboratorijske in instrumentalne metode raziskovanja. Glavne metode diagnosticiranja bolezni so:

  1. klinične preiskave krvi s formulo razširjene levkocite;
  2. koagulogram;
  3. odkrivanje indeksov ostorofaze v krvi (c-reaktivni protein, seromucoid, raven sialičnih kislin)
  4. določanje IgG in IgA;
  5. biokemični test krvi.

Diagnoza trombocitopenične purpure je sestavljena iz številnih tehnik, za izvajanje katerih je potreben čas. Zdravnik, ki ima manšeto, lahko ponudi zdravnik. Omogoča vam oceno krhkosti krvnih žil. V ta namen vzamejo manšeto in jo položijo na roko, nato vbrizgajo zrak, dokler pulziranje na radialni arteriji ne postane praktično neopazno. V tem stanju je manšeta na roki v 2-3 minutah, potem pa je odstranjena in je iskala prisotnost krvavitev. Če so, potem se šteje, da je test pozitiven. Tako so bolnikova žila zelo krhka in nagnjena k poškodbam. Nekateri zdravniki lahko poleg testa manšete uporabijo tudi potezni simptom.

Diagnostični kriteriji za hemoragični vaskulitis

Za diferencialno diagnozo vaskulitisa je revmatološka skupnost pripravila seznam meril, za katere je mogoče z veliko verjetnostjo diagnosticirati hemoragični vaskulitis. Te vključujejo:

  • Starost nad 20 let;
  • Bolečine v trebušnem predelu po jedi. Pojavijo se zaradi kršenja trofičnih funkcij v črevesju. Pogosti primeri notranjih krvavitev.
  • Narava izpuščaja. To se manifestira kot purpura, ki se dviguje nad nivojem kože, ki jo zlahka občutimo ob palpaciji. Poleg tega pojav purpure nima vzročne povezave z nizkim številom trombocitov.
  • Prisotnost granulocitov v stenah majhnih žil. Kot na primer venule in arteriole.

Če ima bolnik 2 ali več zgoraj navedenih kriterijev za bolezen, se lahko diagnosticira hemoragični vaskulitis.

Zdravljenje Henckove bolezni

Zdravljenje hemoragičnega vaskulitisa poteka v bolnišnici s počitkom v postelji. Samo v blagih primerih se lahko zdravljenje izvaja ambulantno. Opozoriti je treba, da se mora bolnik držati posebne prehrane, ki izključuje uporabo kofeinskih živil (kava, čokolada), agrumov (pomaranče, limone), jajc in vročih začimb, pa tudi ocvrte in prekajene hrane. Če je bolniku diagnosticirana trebušna oblika trebuha, mora slediti dieti, kot je peptična razjeda.

Zdravljenje hemoragičnega vaskulitisa pri odraslih se izvaja z uporabo antitrombocitnih zdravil, kot sta Curantil in Trental. Pogosto se bolnikom sočasno predpisujejo ti dve zdravili. To je potrebno za povečanje učinka. Bolnik bolnikom daje tudi heparin intravensko ali subkutano. Če je potrebno, imenujemo aktivatorje fibrinolize (nikotinska kislina).

Za izboljšanje splošnega stanja predpisujejo: vitamine, stabilizatorje membran, enterosorbente, analgetike, spazmolitike, glukokortikosteroidi in protivnetna zdravila.

Nekaterim bolnikom se predpisuje plazmafereza. Pomaga očistiti kri. Operativni poseg se uporablja v zelo redkih primerih, na primer v primeru presaditve prizadete ledvice.

Prognoza za bolnike s hemoragičnim vaskulitisom

Po tem, ko smo ugotovili, kako ravnati, se pogovorimo o prognozi hemoragičnega vaskulitisa. Pogosto je napoved za pacientovo življenje ugodna. V zelo redkih primerih je vaskulitis usoden. Pojavi se zaradi krvavitev v prebavilih ali odpovedi ledvic v akutni fazi bolezni.

Preprečevanje Henochove bolezni

Pri prvih znakih hemoragičnega vaskulitisa je nujno, da poiščete pomoč specialista. Izid bolezni je odvisen od pravočasne diagnoze in hitrega zdravljenja. Če se hemoragični vaskulitis ne zdravi in ​​pusti vse naključno. Tak odnos do njihovega zdravja lahko pripelje do najhujših posledic. Preprečevanje bolezni je okrepiti imunski sistem, odmerjanje in ustrezno zdravljenje bolezni. Ne delajte samozdravljenja.

Vaskulitis (vnetje krvnih žil): vzroki, znaki, zdravljenje, učinki

Hemoragični vaskulitis (Schönlein-Genoha purpura), skupaj z dedno vazopatijo (Randy-Oslerjeva bolezen), prirojeni žilni tumorji (hemangiomi), velja za patološko stanje, povezano s hemoragično diatezo zaradi vaskularne lezije. Oblike so drugačne, osnova za simptome pa je en - hemoragični sindrom, ki se kaže v krvavitvah kože, krvavitvah v sluznici in krvavitvah v tkivih in organih.

Hemoragični vaskulitis je imunokompleksna bolezen, zato jo imenujejo tudi hemoragični imunski mikrotrombovaskulitis ali anafilaktoidna purpura, ki se razlikuje od trombocitopenične purpure brez hemolize in same trombocitopenije.

Kaj se zgodi z žilnimi stenami, zakaj se pojavi ta bolezen, kako se manifestira in ozdravi - vprašanja, ki zadevajo veliko ljudi, saj je zelo razširjena, zlasti med otroki na svetu.

Kaj povzroča poškodbe žilnih sten pri hemoragičnem vaskulitisu?

Pri hemoragičnem vaskulitisu se v krvnih žilah majhnega premera pojavi tako imenovano »aseptično vnetje«, ki (s sodelovanjem sistema komplementa) spremlja nastanek imunskih kompleksov, ki krožijo v krvnem obtoku (CIC), ponavljajoče se tromboze žil in destruktivne motnje v steni. Vendar pa se mora ta odziv nekje začeti.

Imunske celice napačno napadajo steno žile med vaskulitisom.

Do danes so glavni vzroki za hemoragični vaskulitis:

  1. Prenesen pred bakterijsko (večinoma streptokokno) ali virusno okužbo;
  2. Alergijsko razpoloženje;
  3. Cepljenje (vsa cepljenja);
  4. Uporaba drog;
  5. Strast do nekaterih živil;
  6. Helminska invazija;
  7. Izpostavljenost nizkim temperaturam (zmrzal, hladen veter);
  8. Prisotnost žarišč kroničnega vnetja;
  9. Starost otrok (najbolj verjetno, da se bo razbolela pri otrocih, ki so stari od 5 do 10 let);
  10. Dedna predispozicija;
  11. Prisotnost sorodnikov imunopatoloških ali alergijskih bolezni.

V primeru kombinacije vseh ali več dejavnikov se tveganje za nastanek HB izrazito poveča.

CIC, ki nastanejo med hemoragičnim vaskulitisom, vsebujejo imunoglobuline razredov A in G, in IqA zaseda približno 80%, IqG pa približno 20% primerov. Hemoragični vaskulitis z IqG-varianto ima hujši potek, saj gre za razvoj ledvične patologije in s tem tudi za poslabšanje prognoze.

Video: vzroki za vaskulitis

Sistemski vaskulitis - številne bolezni

Patološka stanja, ki vključujejo hemoragični sindrom, so pogosto tako podobna v svojih simptomih, da jih tudi zdravnik težko prepozna - to je primarni hemoragični vaskulitis ali sindrom, ki se je pojavil v ozadju revmatoidnega artritisa, revmatske vročice, infektivnega endokarditisa ali SLE (sistemski eritematus). V tem primeru je pomemben pomen starosti bolnika, saj je znano, da se pri otrocih pojavljajo nekatere vrste vaskulitisa, pri odraslih pa prevladujejo druge variante, ki nastanejo na podlagi patologije odraslih.

Da ne bi prišlo do zmede pri vaskulitisu, je treba povedati, da se hemoragični vaskulitis nanaša na sistemske bolezni. In to je celotna skupina, za katero je značilna sistemska žilna lezija, ki jo spremlja vnetna reakcija njihovih sten. Poleg samega hemoragičnega vaskulitisa so značilni predstavniki te skupine:

  • Nodularni periarteritis (poškodbe arterij, predvsem majhnega in srednjega kalibra);
  • Wegenerjeva granulomatoza (granulomatozno-nekrotična lezija dihal in ledvic);
  • Giant cell arteritis ali Hortonova bolezen (v glavnem so prizadete karotidne, časovne in lobanjske arterije, zato so cerebralni simptomi zelo značilni za bolezen);
  • Goodpasture sindrom (kapilarna, ki poteka kot hemoragični pnevmonitis ali nefritis, ker so v večini primerov prizadeta pljučna in ledvična žila);
  • Thromboangiitis obliterans (Buergerjeva bolezen);
  • Bolezen Takayasu;
  • Moshkovichov sindrom (trombotična trombocitopenična purpura);

To je skupina primarnega vaskulitisa, vendar obstajajo tudi sekundarne, ki se pojavljajo v ozadju infekcijskih, alergijskih in drugih procesov, kar pomeni, da otežujejo drugo bolezen in se pojavljajo kot sindrom. Na primer sistemski eritematozni lupus spremlja hemoragični vaskulitis, toda glavna bolezen je še vedno SLE, ki določa taktiko zdravljenja. Vendar se sam GW ne razlikuje v istem tipu toka, zato je težko doseči brez njegove klasifikacije.

Kako razvrstiti HB: glede na obliko, tok ali mehanizem nastanka?

Vrste hemoragičnega vaskulitisa se razlikujejo po obliki in poteku. Na to, v resnici, temelji njegova razvrstitev. Na podlagi kliničnih manifestacij se razlikujejo naslednji sindromi:

Prevajanje kože z eozinofilno granulomatozo (Churg-Straussov sindrom)

  1. Dermalno - najpogostejša možnost, ki ni povezana s trombocitopenijo, čeprav je navzven precej podobna;
  2. Artikularno se praviloma pojavlja skupaj s kožo in je značilno vključenost v proces različnih sklepov, vključno z velikimi. Istočasno se pojavijo migracijske (»hlapne«) bolečine, otekanje sklepov in simetrija lezije;
  3. Trebušne, pred katerimi so črevesne lezije z možno perforacijo črevesja in črevesna krvavitev;
  4. Renalni, ki poteka po scenariju akutnega glomerulonefritisa, v drugih primerih pa z nefrotičnim sindromom;
  5. Mešana oblika HB (kombinacija več vrst).

Odvisno od kliničnega poteka, faze aktivnosti in resnosti bolezni obstajajo tri variante hemoragičnega vaskulitisa:

  • Preprost pretok:
  • Zmerna stopnja aktivnosti;
  • Visoko aktivni proces.

Vendar pa je v klasifikaciji tudi tak faktor kot začetek patološkega procesa, povezanega z nadaljnjim potekom. V takšnih primerih lahko govorimo o hemoragičnem vaskulitisu z:

  1. Različica toka strele;
  2. Akutno obdobje;
  3. Subakutni tečaj;
  4. Dolgotrajen proces;
  5. Kronična ponavljajoča se oblika.

Pri preučevanju vaskulitisa sam zaključek kaže, da je vzrok sindroma nezadosten imunski odziv telesa na določen dejavnik, ki je kršil imuniteto. Vendar pa HBs, ki izhajajo iz druge patologije, niso vedno iste vrste, saj se razlikujejo v mehanizmu nastanka patološkega procesa. Imajo svoje sorte, ki jih lahko razvrstijo le strokovnjaki. Poskušali bomo le dodati nekaj informacij o vaskulitisu, ki je za naše bralce vse bolj zanimivo. Praviloma so ti hemoragični sindromi sekundarni, saj se pojavljajo v ozadju in kot posledica bolezni:

  • Cerebralni vaskulitis nastane zaradi neinfekcijskega vnetja žilnih sten krvnega obtoka možganov. Ponavadi je sekundarne narave in je povezan s sistemskim eritematoznim lupusom, revmatoidnim artritisom, sklerodermo in drugimi avtoimunskimi procesi. Z redkimi izjemami so v sestavi vrst sistemskega vaskulitisa (primarni) izolirane oblike;
  • Za krioglobulinemijo se šteje, da je posledica tvorbe netopnih beljakovinskih spojin, krioglobulinov, ki se odlagajo v majhnih kalibriranih žilah in lahko vstopijo v krožečo posteljo pri temperaturah pod 37 ° C, kar kaže njihova prisotnost pri določeni koncentraciji v analizi krvnega seruma. To verjetno pojasnjuje negativne učinke mraza in pojav hemoragičnega vaskulitisa pri avtoimunskih boleznih pri nekaterih bolnikih;

Krioglobulinemični kožni vaskulitis različne stopnje in stopnje

Klinične manifestacije oblik in možnosti za potek HB

Prej navedeni sindromi, povezani s kožnimi izpuščaji, gastrointestinalnimi motnjami, bolečinami v sklepih in ledvično patologijo, se štejejo za referenčne znake v diagnostičnem iskanju hemoragičnega vaskulitisa, zato jih je treba podrobneje opisati.

Za najpogostejši in splošno znani - kožni sindrom so značilne takšne manifestacije:

  1. Ekstenzorske površine zgornjih in spodnjih okončin (spodnja tretjina noge in zadnji del stopala) so prekrite s simetričnim izpuščajem (papularno-hemoragičnim), ki sega do sklepov in glutealne regije (manj pogosto do telesa). Včasih so mehurji (urtikarijski elementi) pritrjeni na izpuščaj, ki je zelo podoben urtikariji;
  2. Odsotnost (ali zelo redki pojav) izpuščaja na trebuhu, lasišču, obrazu, vratu;
  3. Hemoragični izpuščaj, ki pri stiskanju ne izgine (za razliko od alergijskega), je rožnate, rdeče ali temno rdeče, ki se v hudih primerih lahko združi, razjeda, nekrotizira in nato zapusti opazno pigmentacijo (zdravniki jo imenujejo hemosideroza);
  4. Angioedem, ki prizadene roke, noge, skoraj celoten obraz in lasišče, genitalije, pokriva večino telesa z bolečimi infiltrati in "hlapnimi" edemi, ki lahko hitro izginejo, če začnete intenzivno zdraviti HBs.

Kožne manifestacije hemoragičnega vaskulitisa

V primeru lahkega tečaja se stanje pacienta nekoliko spremeni, povišanje temperature redko opazimo (in potem ne višje od subfebrilnega), izpuščaji prizadenejo majhne dele telesa in ni nobenih motenj v prebavnem traktu (abdominalni sindrom).

Za zmerno stopnjo aktivnosti je značilno:

  • Stanje bolne osebe, ocenjeno kot zmerno hudo;
  • Prisotnost povišane telesne temperature (38 ° C in več);
  • Pojav splošne slabosti, bolečine v glavi;
  • Prisotnost bolečih občutkov v sklepih in njihovo otekanje;
  • Bogast kožni izpuščaj včasih z razvojem angioedema;
  • Pojav abdominalnega sindroma: slabost, bruhanje, driska (včasih tudi s krvjo), boleče bolečine v trebuhu;
  • Periferna krvna reakcija: levkocitoza večja od 10x10 9 / l, nevtrofilija z levo, eozinofilija, pospešek ESR - 20-40 mm / h, pospešek koagulacije po Lee-White, kršitev razmerja med beljakovinskimi frakcijami.

Visoka stopnja aktivnosti daje težko klinično sliko procesa in je izražena:

  1. Glavoboli, šibkost in slabo počutje;
  2. Znatne motnje v prebavnem traktu (abdominalni sindrom) s slabostjo, ponavljajočim krvavim bruhanjem, pogostim blatom s krvjo;
  3. Živahni simptomi articularnega sindroma;
  4. Kutna nekrotična purpura z odtočnim značajem;
  5. Videz v drugih primerih bolezni srca in ožilja;
  6. Pojav poškodb ledvic zaradi vrste hematurnega nefritisa, kar dokazuje presežek rdečih krvničk v urinu (nad 5 Er v vidnem polju);
  7. Znatne spremembe laboratorijskih parametrov.

Poleg tega lahko hemoragični vaskulitis spremljajo tudi druge klinične manifestacije, ki niso obvezne, vendar so včasih prisotne in dajejo dodatne znake HB, na primer, žilne lezije srca in pljuč, ki vodijo v pljučno krvavitev. Ali simptomi, ki so značilni za cerebralni vaskulitis s poškodbami možganskih žil:

  • Glavoboli;
  • Zablode;
  • Pojav konvulzivnega in / ali meningealnega sindroma.

Očitno je, da hemoragičnega vaskulitisa ni mogoče izolirati od drugih avtoimunskih bolezni, da bi ga natančno razvrstili in izpeljali enotno sliko kliničnih manifestacij, saj je močno povezana s temi procesi in jih, kot sindrom, spremlja.

Zapleti in učinki hemoragičnega vaskulitisa

Hudi začetek z najhujšim začetkom, ki se je prej imenoval fulminanten in ki v večini primerov vodi do smrti, je na srečo zelo redka in se trenutno zelo uspešno zdravi, vendar pogosto povzroča zelo resne zaplete in posledice v obliki:

  1. Glomerulonefritis z nadaljnjim razvojem kronične odpovedi ledvic ESRD;
  2. Krvavitve v mezenteriji in tromboze njenih žil;
  3. Invaginacije, ki povzročajo črevesno obstrukcijo;
  4. Peritonitis, ki je posledica nekroze območja črevesa in njegove perforacije;
  5. Pljučna krvavitev.

Opozoriti je treba, da se te posledice lahko pojavijo ne le v obliki fulminantnih, zapletov, ki lahko povzročijo dolgotrajne in kronične procese in celo blagi potek, če pravočasno ne začnete pravilnega zdravljenja. In, če se lahko spopadeš z večino zapletov, na splošno huda poškodba ledvic povzroči nepopravljive posledice (razvoj CRF), ko ledvice bolnika ne želijo delati in to funkcijo je treba prestaviti na hemodializo.

Diagnoza - hemoragični vaskulitis

Pregled bolnika z odkritjem izpuščaja, sklepnih in drugih sindromov ne daje podlage za trditev, da je hemoragični vaskulitis postal vzrok za takšne pojave, zato so laboratorijski testi priznani kot glavne diagnostične metode, ki vključujejo:

  • Splošni (razviti) krvni test z izračunom absolutnih vrednosti indikatorjev levkocitne formule;
  • Coagulogram;
  • Odkrivanje krožečih imunskih kompleksov (CIC);
  • Določanje imunoglobulinskih razredov A (povišanih) in G (zmanjšano), krioglobulinov in komponent sistema komplementa;
  • Biokemijska analiza (beljakovinske frakcije, CRP, antistreptolizin O, seromucoid).

Pri HB so laboratorijski testi pokazali prisotnost spontanih agregatov v obtoku, aktivacijo trombocitov, zmanjšanje AT III in zaviranje fibrinolize. Ti dejavniki na koncu povzročajo izrazito hiperkoagulacijo.

Poleg teh študij se opravijo testi za hemoragični vaskulitis, ki lahko kažejo na motnje, povezane s HBV (poškodbe ledvic, črevesja, srca in drugih organov).

Zdravljenje hemoragičnega vaskulitisa

Blagi znaki kožnega sindroma lahko kažejo na ambulantni (vendar počitek!) Režim z obveznim spoštovanjem posebne prehrane (brez mesa, rib, jajc, obveznih alergenov, novih izdelkov) in predpisovanja zdravil.

Vendar pa akutno obdobje zahteva bivanje v bolnišnici, stalno zdravstveno spremljanje in v primeru vpletenosti notranjih organov v patološki proces - uporaba velikega števila zdravil, ki jih predpisujejo posebni sistemi in v določenih odmerkih (kortikosteroidni hormoni, heparin). Poleg tega je bolje, da se zdravila intravensko aplicirajo z HB.

Tako ali drugače bo treba v bolnišnici slediti prehrani, saj je poleg predpisane prehrane malo verjetno, da bodo dali tisto, kar želijo. Bolnik bo omejen na uživanje kuhinjske soli in ekstraktivnih snovi, vendar bodo nujno uvedli mlečne izdelke (acidofil, kefir), sadne pijače in sadni kompot iz lokalnega sadja (brez eksotičnih!), Ki se lahko doda le malo sladkorja. V primeru težav s črevesjem bo bolnik prejel tabelo št. 1, z ledvicami pa tabelo št. 7 (brez soli).

Počitek za posteljo bo trajal približno en teden po zadnjem izpuščaju, zato ni treba omenjati odsotnosti izpuščaja, zdravnik bolje ve. Način pol-postelje se razširi na prosto in postopoma, in ne v enem dnevu.

Če je HB pravočasno diagnosticiran in ni imel časa za komplikacije, je priporočljivo zdraviti z nesteroidnimi protivnetnimi zdravili (NSAID), aminokinolinom in antihistaminiki, visokimi odmerki askorbinske kisline z rutinskimi protivnetnimi zdravili.

V hudi obliki je zagotovljena hormonska terapija, v primeru fulminantno intenzivne plazmafereze. Dejstvo, da se taktike zdravljenja pravilno izberejo, se kaže v občutku okrevanja zaradi izginotja izpuščaja. Hkrati z zdravljenjem HBV se v bolnišnici začne aktivna rehabilitacija in odstranjevanje žarišč kronične okužbe.

Po odpustu pacient čaka na rehabilitacijo, spremljanje in preprečevanje ponovitve bolezni doma.

Video: zdravljenje vaskulitisa

Kako preprečiti poslabšanje?

Bolnik po odpustu iz bolnišnice ne sme pozabiti na svojo bolezen doma. Seveda bi do takrat že vedel vse o naravi bolezni, preprečevanju poslabšanj, vedenju v vsakdanjem življenju, prehrani in načinu življenja. Ko se bolnik potopi v domače vzdušje, ne bo vzel nobenih zdravil brez zdravniškega recepta, ne bo napadel izdelkov, ki lahko povzročijo recidiv (alergeni), hkrati pa bodo popolnoma jedli in vsak večer bo začel mirno sprehajati na svežem zraku. Poleg tega je oseba kontraindicirana:

  1. Težko fizično delo (otroci so izvzeti iz pouka telesne vzgoje);
  2. Hipotermija;
  3. Prekomerna tesnoba, duševni stres;
  4. Cepljenja (možna samo iz zdravstvenih razlogov);
  5. Uvedba imunoglobulinov (antistafilokoknih, antitetnih itd.).

Nemogoče je zamuditi takšen trenutek, da je treba preprečiti poslabšanje kroničnih okužb, vendar je treba opustiti tudi antibiotike in druge alergene.

Ker je hemoragični vaskulitis pretežno otroška bolezen, so posebna priporočila za malčke (ali starše?):

  • Klinično opazovanje vsaj 5 let, če so ledvice zdrave, če pa so porazne, je nadzor lahko vseživljenjski;
  • Vsakih šest mesecev otrok obišče zdravnika (v odsotnosti poslabšanj);
  • 3-krat na leto, obvezen obisk zobozdravnika in otolaringologa;
  • Otroci so v celoti izvzeti iz telesnih vaj za eno leto, nato se preselijo v pripravljalno skupino;
  • Cepljenja so izključena 2 leti, po tem času pa se opravi rutinsko cepljenje, vendar z dovoljenjem zdravnika in pod "antihistaminskim pokrovom";
  • Redni urinski testi (splošno in po Nechyporenku) in analiza iztrebkov za helmente;
  • Upoštevanje antialergijske diete - 2 leti;
  • Nasveti staršem ali drugim sorodnikom o zdravljenju na domu, preprečevanju relapsov, prehrani in vedenju v šoli in doma.

Veliko ljudi z virusom HBV se aktivno ukvarja z zdravljenjem s ljudskimi zdravili. Zeliščarji ponujajo različne recepte za zeliščne poparke. Priporočila o tem, kako in kaj je treba storiti, so na voljo v izobilju na internetu, vendar je glede na različne oblike, vrste in vzroke, ki so sprožili hemoragični sindrom, bolje, da te ukrepe uskladite s svojim zdravnikom. Da ne bi škodovali.