Hemoragični vaskulitis

Hemoragični vaskulitis je bolezen s primarno lezijo kapilare kože, sklepov, prebavil in ledvic.

Hemoragični vaskulitis se lahko začne pri vsaki starosti. Vendar pa do 3 let otroci redko zbolijo. Največje število primerov hemoragičnega vaskulitisa se pojavi pri starosti 4-12 let.

Začetek bolezni je možen v 1-4 tednih po bolečini v grlu, akutnih virusnih okužbah dihal, škrlatinki ali drugi nalezljivi bolezni. Cepiva, intoleranca za droge, alergije na hrano, travme, hlajenje so pred razvojem bolezni v številnih bolnikih.

Osnova hemoragičnega vaskulitisa je povečana produkcija imunskih kompleksov, aktivacija sistema komplementa, povečana vaskularna prepustnost, poškodba kapilarne stene.

Manifestacije hemoragičnega vaskulitisa

Pri večini otrok se hemoragični vaskulitis začne s tipičnimi kožnimi izpuščaji - to so majhni, simetrično locirani modri elementi, ki pri stiskanju ne izginejo. Izpuščaj je lokaliziran na ekstenzorskih površinah okončin, okoli sklepov, na zadnjici. Izpuščaji na koži obraza, trupa, dlani in stopalih so manj pogosti. Intenzivnost izpuščaja se razlikuje od posameznih do več elementov s težnjo po združitvi. Pri izginjanju izpuščaja se pojavi pigmentacija, na mestu, kjer se pri pogostih relapsih pojavi piling.

Poškodba sklepov je drugi značilen simptom hemoragičnega vaskulitisa, ki ga opazimo pri 2/3 bolnikov. Ponavadi se pojavi hkrati z izpuščajem na 1. teden bolezni ali kasneje. Narava poškodb sklepov se razlikuje od kratkotrajne bolečine v sklepih do vnetja. Vpliva predvsem na velike sklepe, zlasti na kolena in gležnje. Periartikularni edem se razvije s spremembo oblike sklepov in nežnosti; bolečine trajajo od nekaj ur do nekaj dni. Trajna deformacija sklepov, ki krši njihovo funkcijo, se ne zgodi.

Bolečine v trebuhu so tretji najpogostejši simptom hemoragičnega vaskulitisa. Pojavi se lahko hkrati s poškodbami kože in sklepov, lahko pa se pojavi pred spremembami kože in sklepov. Nekateri bolniki se pritožujejo zaradi zmerne bolečine v trebuhu, ki jih ne spremljajo prebavne motnje, ne povzročajo veliko trpljenja in izginejo same ali v prvih 2-3 dneh od začetka zdravljenja. Druge bolečine v trebuhu so paroksizmalne, pojavijo se nenadoma kot črevesne kolike, nimajo jasne lokalizacije. Boleči napadi se lahko ponavljajo večkrat čez dan in trajajo več dni. Bolniki se pritožujejo zaradi slabosti, bruhanja, nestabilnega blata, včasih povišane telesne temperature. V redkih primerih, glede na določeno klinično sliko, so opažene epizode črevesne in želodčne krvavitve.

Foto: koža s hemoragičnim vaskulitisom

Okvare ledvic pri hemoragičnem vaskulitisu so manj pogoste kot druge oblike bolezni. Ledvična okvara je lahko različna - od tistih, ki med zdravljenjem hitro izginejo, do izrazite slike glomerulonefritisa (Shenlein-Genochhov nefritis).

Veliko manj pogosto z hemoragičnim vaskulitisom odkrijejo poškodbe drugih organov. Pljučni sindrom se lahko pojavi v obliki kašlja z majhno količino izpljunka in progami krvi, včasih s kratkim dihanjem. Opisani so hemoragični perikarditis, krvavitve v endokardiju. Te spremembe so praviloma reverzibilne.

Pogosteje pri otrocih na ozadju zmerne in hude bolezni se v srcu funkcionalne narave pojavi sistolični šum. Poškodbe osrednjega živčnega sistema so posledica vnetja možganskih žil in možganskih možganov ter se ponavadi pojavijo na višini kožnih sprememb. Bolniki se pritožujejo zaradi glavobola, omotice, razdražljivosti. V nekaterih primerih imajo fantje s hemoragičnim vaskulitisom okvaro modov (pogosto dvostransko) - otekanje, občutljivost.

Diagnostika

Spremembe laboratorijskih parametrov niso specifične za hemoragični vaskulitis. ESR in levkociti se lahko povečajo, disproteinemija s povečanjem ravni alfa-2-globulina, povečanje nespecifičnih indikatorjev, ki označujejo vnetje - DFA, seromucoid, C-reaktivni protein, antistreptolizin O titre in antihaluronidazo.

Imunološke spremembe v obliki povečanih ravni imunoglobulina A, povečanega kroženja imunskih kompleksov in krioglobulinov, znižane ravni imunoglobulina G, aktivnosti komplementa.

Laboratorijske manifestacije hiperkoagulacije (povečan fibrinogen, topni fibrinski monomerni kompleksi, inducirana agregacija trombocitov, inhibicija fibrinolize) so najbolj izrazite pri hudi bolezni.

Zdravljenje hemoragičnega vaskulitisa

Narava terapije za hemoragični vaskulitis je odvisna od faze bolezni -

• prvenec, relaps, remisija;
• klinična oblika - preprosta (koža), mešana, z okvaro ledvic;
• resnost kliničnih manifestacij - blage (zadovoljivo zdravje, skorji izpuščaji, možne bolečine v sklepih), zmerna (večkratni izpuščaji, bolečine v sklepih ali artritis, ponavljajoče se bolečine v trebuhu, sledi krvi ali beljakovin v urinu), hude (zardevanje, nekroza, ponavljajoči se angioedem, trdovratne bolečine v trebuhu, krvavitve v prebavilih, kri v urinu, nefrotski sindrom, akutna ledvična odpoved);
• narava bolezni - akutna (do 2 meseca), podaljšana (do 6 mesecev), kronična (ponavljajoča se ali razvita Schonlein-genokov nefritis).

Antiplateletna sredstva se uporabljajo pri vseh oblikah bolezni. Curantil (dipiridamol, persantin) 5-8 mg / kg na dan v 4 deljenih odmerkih; trental (pentoksifilin, agapurin) 5-10 mg / kg na dan v 3 deljenih odmerkih. V hujših primerih sta hkrati predpisana dva zdravila za povečanje antiagregatornega učinka.

Trajanje zdravljenja hemoragičnega vaskulitisa je odvisno od klinične oblike in resnosti: 2-3 mesece - za blago; 4-6 mesecev - zmerno; do 12 mesecev - v primeru hudih ponavljajočih se smeri in žada Schönleina - Genoha; v primeru kroničnega poteka se zdravijo s ponavljajočimi tečaji 3-6 mesecev.

Odmerek antikoagulantov izberemo individualno, pri čemer se osredotočimo na pozitivno klinično dinamiko simptomov (stabilizacija kožnih izpuščajev, izginotje bolečine v trebuhu, zmanjšanje izločanja krvi v urinu) in laboratorijske parametre (podaljšanje časa strjevanja krvi ali aktiviranega časa rekalcifikacije za 2-3 krat v primerjavi z z izvirnikom, prevod pozitivnih parakoagulacijskih testov v negativni obliki).

Če ni ustreznega kliničnega in laboratorijskega učinka, se odmerek poveča za 50-100 e./kg / dan. Uporabi se subkutana uporaba heparina v vlakno trebuha 3-4-krat na dan (2-krat na fraksiparin) ali intravenske injekcije.

Pri zmernem hemoragičnem vaskulitisu potek zdravljenja običajno traja do 25-30 dni; s hudim do vztrajnim odpravljanjem kliničnih sindromov je potrebno 45-60 dni zdravljenja s heparinom; z razvitim žadom Schönleina - Genoha se podaljša. Odprava zdravil se izvaja postopoma pri 100 ie / kg / dan vsakih 1-3 dni.

Aktivatorji fibrinolize - nikotinska kislina in njeni derivati ​​(ksantinol nikotinat, teonicol, komplamin) - odmerek izberemo ob upoštevanju individualne občutljivosti, običajno je 0,3-0,6 g na dan.

Glukokortikosteroidi so učinkoviti pri hudi bolezni. Zdravljenje z glukokortikosteroidi je treba izvajati v ozadju antikoagulantno-antitrombocitne terapije. Zmerna in lahka med uporabo ni upravičena. Pri enostavni in mešani obliki brez poškodbe ledvic je odmerek prednizolona 0,7-1,5 mg / kg na dan in se uporablja v kratkem obdobju 7–20 dni. Z razvojem Schonlein-Henochovega nefritisa se za 1-2 mesece predpisuje 2 mg / kg na dan, čemur sledi zmanjšanje za 2,5-5,0 mg 1-krat na 5-7 dni, dokler ni popolnoma ukinjeno.

Citostatiki so primerni za hude oblike ledvične okvare, če ni pozitivne dinamike zdravljenja z glukokortikosteroidi, kot tudi v prisotnosti hudega kožnega sindroma s področji kožne nekroze v ozadju visoke imunske aktivnosti. Za sprejem uporabite azatioprin 2 mg / kg / dan, ciklofosfamid 2 mg / kg / dan do 4-6 mesecev. Zdravljenje poteka pod nadzorom periferne krvi: z zmanjšanjem števila levkocitov se citostatiki prekličejo.

Transfuzijska terapija: izvaja se pri otrocih s hudim hemoragičnim vaskulitisom 5-15 dni v akutnem obdobju bolezni, ko so klinične manifestacije najbolj izrazite. Struktura transfuzijske terapije vključuje: nizko molekularne plazemske nadomestne raztopine (reopoliglukin, reoglyuman, reomakrodeks) s hitrostjo 10–20 ml / kg / dan; zmes glukoze-novokaina (5% raztopina glukoze in 0,25-odstotna raztopina novokaina v razmerju 2: 1 ali 3: 1) v količini 10 ml na 1 kg telesne teže, vendar ne več kot 100 ml; spazmolitiki - aminofilin (5 mg / kg / dan), no-spa (2 ml 2% raztopine) v 150-250 ml izotonične raztopine natrijevega klorida; inhibitorji proteolitičnih encimov (kontikal 20 000 - 40 000 enot / kg / dan, trasiol 50 000 - 100 000 enot / dan). Vnos zdravil, izvedenih kaplja po stopnji 10-15 kapljic na minuto.

Plazmafereza je namenjena odstranjevanju toksinov, bakterij, vnetnih snovi, protiteles, imunskih kompleksov, krioglobulinov iz krvnega obtoka in je indicirana za hudo hemoragično vaskulitis, stalno ali valovito ponovitev simptomov. Plazmafereza pomaga normalizirati lastnosti krvi, lajša vazospazem, izboljšuje mikrocirkulacijo, povečuje funkcionalno delovanje imunokompetentnih celic, povečuje občutljivost bolnikov na droge.

Prostornina izločene plazme je 10-30 ml na 1 kg telesne teže otroka (za zdravljenje, ki ga sestavljajo 3-8 sej plazmafereze, odstranite od 2 do 5 volumnov krožne plazme). Prve 3-4 seje se izvajajo vsak dan, naslednje - 1 čas v 3 dneh. Hitrost izločanja je 50 ml na minuto. Za preprečevanje tromboze se uporablja heparin v količini 100-300 e / kg. Kot nadomestne raztopine se uporabljajo nizko molekularni dekstrani, albumini, raztopine glukoze, fiziološka raztopina soli.

Antihistaminiki so učinkoviti pri otrocih, ki imajo v preteklosti alergije na hrano, droge ali gospodinjstvo, manifestacije eksudativno-kataralne diateze, alergijske bolezni (polinoza, angioedem, akutni obstruktivni bronhitis, bronhialna astma). Uporabite tavegil, suprastin, diazolin, fenkarol in druga zdravila v starostnih odmerkih 7-10 dni.

Enterosorbenti so potrebni pri bolnikih s poslabšano alergijsko anamnezo, v prisotnosti bolečine v trebuhu, kadar so živilski dejavniki izzivalni dejavnik bolezni. Enterosorbenti vežejo toksine in biološko aktivne snovi v črevesni lumen, s čimer preprečujejo njihov prodor v sistemski krvni obtok. V ta namen je predpisan polifen, smecta, enterosorb, aktivni ogljik 3-4 krat na dan 5-10 dni.

Membranski stabilizatorji so predpisovali ponavljajoče zdravljenje z okvaro ledvic ali ponavljajočim se kožnim sindromom. Priprave te skupine pomagajo zmanjšati prepustnost žilne stene, izboljšajo trofične procese in imajo imunomodulatorni učinek. Najpogosteje uporabljamo retinol, tokoferol (vitamin E), rutin, dimefosfon za 1 mesec.

Zapleti in prognoze

Izid hemoragičnega vaskulitisa pri otrocih je na splošno ugoden. Pri več kot polovici bolnikov opažamo okrevanje po debutu. Morda dolgotrajno ponavljajoče se gibanje bolezni, s pogostnostjo recidivov, ki segajo od enkratnega za več let do mesečnih. Vendar pa bolezen sčasoma postane monosindromična: razvija se samo kožni izpuščaj (manj pogosto s sklepnim sindromom) ali kronična ledvična poškodba. Istočasno ostane delovanje ledvic dolgo časa nedotaknjeno. Rezultat kronične odpovedi ledvic je zelo redka, z mešano obliko glomerulonefritisa ali hitro napredujoče oblike.

Hemoragični vaskulitis - vzroki, simptomi in zdravljenje

Hemoragični vaskulitis je bolezen, ki je vrsta imunskega vaskulitisa malih žil in je značilna povečana tvorba imunskih kompleksov, povečanje prepustnosti žilnih sten.

Ta patologija se lahko razvije v 2-3 tednih po akutnem tonzilitisu, gripi ali škrlatinki. Hemoragični vaskulitis pri otrocih je pogostejši kot pri odraslih.

Otroci od 4 do 12 let so še posebej dovzetni za to bolezen. Fantje so bolni 2-krat pogosteje kot dekleta.

Razlogi

Zakaj se pojavlja hemoragični vaskulitis in kaj je to? Hemoragični vaskulitis se imenuje tudi Schönlein-Genokova bolezen ali kapilarna toksikoza. Bolezen je aseptično (brez okužbe) kapilarno vnetje, ki ga povzročajo škodljivi učinki imunskih kompleksov. Manipulirana kapilarna toksikoza s krvavitvami (krvavitvami), kršitev intravaskularnega strjevanja krvi in ​​motnje krvnega obtoka v majhnih krvnih žilah.

Vzroki za hemoragični vaskulitis pri odraslih in otrocih so razdeljeni na več vrst:

• zapleti po nalezljivi bolezni (tonzilitis, gripa in ARVI, škrlatinka in norice), ki jih povzročajo virusi, bakterije ali paraziti;
• alergije na živila ali zdravila;
• hipotermija ali individualna intoleranca za cepivo;
• genetska predispozicija.

Načelo mehanizma razvoja hemoragičnega vaskulitisa je nastanek imunskih kompleksov. Med cirkulacijo v krvi se ti kompleksi lahko odlagajo na notranjih površinah sten majhnih žil in s tem povzročijo poškodbe z nastopom naknadnega aseptičnega vnetja.

Ko vnetje žilne stene zmanjša njegovo elastičnost. Posledično postane prepustna in tvori lumene, kar vodi do depozitov fibrina in krvnih strdkov. Na podlagi tega je patološki znak vaskulitisa mikrotromboza in hemoragični sindrom (modrice).

Razvrstitev

Glede na klinično različico poteka hemoragičnega vaskulitisa je:

• dermalno;
• zgibno;
• trebušne (tj. s strani trebuha);
• renalne;
• skupaj. Možne so vse kombinacije. Najpogostejša koža-skupna možnost, ki se sicer imenuje preprosta.

Glede na potek bolezni je lahko:

• bliskovito hitro (več dni);
• akutna (do 30-40 dni);
• dolgotrajno (za 2 meseca ali več);
• ponavljajoči se (ponovna pojavitev znakov bolezni 3-4 krat ali več v več letih);
• kronični (klinični simptomi trajajo več kot 1,5 leta ali več) s pogostimi ali redkimi poslabšanji.

Stopnja aktivnosti bolezni:

Klinične manifestacije

Pogostost glavnih kliničnih manifestacij hemoragičnega vaskulitisa pri otrocih in odraslih:

• kožni izpuščaj na koži (kožni hemoragični izpuščaj) - 100%;
• zglobni sindrom (bolečina v gleženjskih sklepih) - 70%;
• abdominalni sindrom (bolečina v trebuhu) - 60%;
• poškodbe ledvic - 30-35%;

Pri tej bolezni se lahko prizadenejo žile katerega koli področja, vključno z ledvicami, pljuči, očmi, možgani. Hemoragični vaskulitis brez poškodb notranjih organov je najbolj ugodna bolezen v tej skupini.

Simptomi hemoragičnega vaskulitisa

V primeru hemoragičnega vaskulitisa so simptomi zelo različni, vendar imajo vsi bolniki poškodbe kože. Lahko se manifestira že na samem začetku bolezni in po pojavu drugih simptomov. Najbolj značilna je pojav purpure - majhnih (1-3 mm) krvavitev, ki so otipljive. Ta izpuščaj je simetričen in se najprej nahaja na stopalih in nogah, v prihodnosti se lahko razprostira nad njim. Poleg purpure se lahko pojavijo tudi drugi elementi izpuščaja (vezikli, petehije, eritem in celo območja nekroze).

Simptome hemoragičnega vaskulitisa, kot je poškodba sklepnih površin, najdemo pri 70% bolnikov. Ta simptom se pogosto pojavi skupaj z izpuščaji v prvem tednu bolezni. Poškodbe sklepov so lahko nepomembne in povzročajo kratkotrajne boleče občutke, lahko pa so tudi obsežnejše, če so prizadete ne samo velike (gleženj in koleno), ampak tudi majhne sklepne površine. Pojavijo se otekline in spremembe v obliki sklepne površine, boleče občutke pa lahko trajajo od 2 ur do 5 dni. Vendar pa bolezen ne povzroča hude deformacije sklepnih površin.

Najhujši je poraz prebavnega trakta. Včasih se bolečine v trebuhu pojavijo tudi pred izpuščajem. Pojavijo se s pojavom krvavitev na črevesni steni in so krče v naravi. Pogosto se te bolečine pojavijo v popku, v desnem aliakalnem predelu in podobno kot slika akutnega trebuha, ki ga povzroča apendicitis, črevesna obstrukcija ali perforacija razjede. Boli trajajo večinoma tri dni. Ampak včasih do deset dni. Pogosto jih spremljajo slabost in krvavo bruhanje, kot tudi pojav krvi v blatu. V nekaterih primerih se razvije črevesna krvavitev, ki jo spremlja močan padec krvnega tlaka in kolaps.

Bolj redki znaki vaskulitisa so poškodbe ledvic v obliki glomerulonefritisa in pljučnega sindroma, kar se kaže v kašlju in kratkem sapniku.

Razlika v simptomih pri otrocih in odraslih

• Začetek bolezni se izbriše, simptomi so blažji.
• Abdominalni sindrom se pojavlja le pri 50% bolnikov in ga redko spremljajo slabost in bruhanje.
• Ledvična poškodba povzroči razvoj kroničnega difuznega glomerulonefritisa z nastankom kronične ledvične odpovedi.

• Več kot 30% otrok ima vročino.
• Značilen je za akutni začetek in potek bolezni.
• Abdominalni sindrom spremlja tekoče blato s krvjo.
• Pogosto so ledvice vključene v proces že od samega začetka, pri čemer so v vzorcih urina odkrili hematurijo in proteinurijo.

Hemoragični vaskulitis: fotografija

Ker je hemoragični vaskulitis videti na nogah, vam ponujamo za ogled podrobnih fotografij simptomov.

Zapleti

Možni zapleti hemoragičnega vaskulitisa so:

• črevesna obstrukcija;
• pankreatitis;
• perforacija želodčnih in črevesnih razjed;
• peritonitis;
• posthemoragična anemija;
• DIC s trombocitopenijo;
• tromboza in srčni napad v organih;
• možganske motnje, nevritis.

Zapleti hemoragičnega vaskulitisa so ugotovljeni le v primerih poznega zdravljenja, zato je zelo pomembno, da se zdravljenje začne čim prej. Znano je, da je vsako bolezen na začetku razvoja lažje zdraviti. Samozdravljenje, nenadzorovano zdravljenje ali tradicionalna medicina bodo povzročili poslabšanje bolnikovega stanja.

Diagnostika

Če sumite na hemoragični vaskulitis, zdravnik pregleda bolnika, zbere anamnezo, predpiše laboratorijske in diagnostične preiskave, ki bodo pomagale izdelati popolno sliko bolezni in predpisati ustrezno zdravljenje.

Naslednje preiskave so glavne diagnostične metode za hemoragični vaskulitis:

1. Coagulogram.
2. Odkrivanje krožečih imunskih kompleksov (CIC).
3. Določanje imunoglobulinskih razredov A (povišanih) in G (reduciranih), krioglobulinov in komponent sistema komplementa.
4. Biokemijska analiza (beljakovinske frakcije, CRP, antistreptolizin O, seromucoid).
5. Splošni (razviti) krvni test z izračunom absolutnih vrednosti indikatorjev levkocitne formule.

Zdravljenje hemoragičnega vaskulitisa

Blagi znaki kožnega sindroma lahko kažejo na ambulantni (vendar počitek!) Režim z obveznim spoštovanjem posebne prehrane (brez mesa, rib, jajc, obveznih alergenov, novih izdelkov) in predpisovanja zdravil. Vendar pa akutno obdobje zahteva bivanje v bolnišnici, stalen zdravstveni nadzor in v primeru vpletenosti notranjih organov v patološki proces - uporaba velikega števila zdravil, predpisanih s posebnimi shemami in v določenih odmerkih.

Narava zdravljenja hemoragičnega vaskulitisa je odvisna od faze bolezni:

• prvenec, relaps, remisija;
• klinična oblika - preprosta (koža), mešana, z okvaro ledvic;
• resnost kliničnih manifestacij - blage (zadovoljivo zdravje, skorji izpuščaji, možne bolečine v sklepih), zmerna (večkratni izpuščaji, bolečine v sklepih ali artritis, ponavljajoče se bolečine v trebuhu, sledi krvi ali beljakovin v urinu), hude (izpuščaj, izpuščaj, elementi nekroze), ponavljajoči se angioedem, trdovratne bolečine v trebuhu, krvavitve iz prebavil, kri v urinu, nefrotski sindrom, akutna ledvična odpoved);
• narava bolezni - akutna (do 2 meseca), podaljšana (do 6 mesecev), kronična (ponavljajoča se ali razvita Schonlein-genokov nefritis).

Shema zdravljenja odvisnosti od drog vključuje:

1. Disagreganty - zvončki 2-4 miligramov / kilogram na dan, trental intravensko kapljanje.
2. Heparin v odmerku 200-700 enot na kilogram mase na dan, subkutano ali intravensko 4-krat na dan, se postopoma ukine z zmanjšanjem enkratnega odmerka.
3. Aktivatorji fibrinolize - nikotinska kislina.
4. V hudih primerih je predpisana terapija s plazmaferezo ali glukokortikosteroidi.
5. V izjemnih primerih se uporabljajo citostatiki, kot so Azathioprine ali Ciklofosfamid.

Trajanje zdravljenja hemoragičnega vaskulitisa pri otrocih in odraslih je odvisno od resnosti bolezni in njene klinične oblike. Običajno traja 2-3 mesece z blago, 4-6 mesecev z zmerno in do enega leta s hudim potekom Schönlein-Genokove bolezni, s ponovitvami in nefritisom.

Zdravljenje bolnikov s hemoragičnim vaskulitisom otežuje dejstvo, da zdaj ni zdravil, ki učinkovito zavirajo glavni patološki proces, ne glede na njegovo lokacijo. Treba je izključiti vpliv namerno aktivnih antigenskih učinkov, zlasti tistih, ki so kronološko sovpadli s kliničnimi manifestacijami bolezni.

Diet

Med zdravljenjem je zelo pomembno preprečiti dodatno senzibilizacijo bolnika. Zato je potrebna prehrana, ki izključuje ekstrakte, čokolado, kavo, agrume, jagode, jajca, industrijsko konzervirano hrano, kot tudi izdelke, ki jih bolnik slabo prenaša.

Posebne diete so predpisane poleg izrazitih trebušnih ali ledvičnih sindromov. Torej, v primeru težkega nefritisa je priporočljivo upoštevati dieto št. 7 brez soli in mesa.

Kateri zdravnik naj stopi v stik

Hemoragični vaskulitis pri otrocih in odraslih zdravi revmatolog. S porazom različnih organov je potrebno posvetovanje z ustreznimi strokovnjaki: dermatolog (koža), gastroenetrolog (črevesje), nevrolog (možgani), nefrolog (ledvica), kardiolog (srce), pulmolog (pljuča). Za pravočasno diagnozo zapletov po zdravljenju je zaželen imunološki pregled.

Napoved

Pri hemoragičnem vaskulitisu je prognoza precej ugodna. V redkih primerih se lahko smrt zgodi v akutni fazi bolezni zaradi zapletov prebavil (krvavitev, invaginacija, infarkt črevesja). Smrt je lahko tudi posledica akutne odpovedi ledvic ali poškodbe centralnega živčnega sistema.

Pri nekaterih bolnikih s hemoragičnim vaskulitisom se lahko razvije kronična bolezen ledvic. Pri približno 25% bolnikov z okvaro ledvic v akutni fazi bolezni se spremembe v sedimentu urina ohranijo več let; Končni izid bolezni pri teh bolnikih ni znan.

Hemoragični vaskulitis

Opredelitev Hemoragični vaskulitis (HB) - alergijska purpura, Shenlein-Genokova bolezen - alergijska imunsko kompleksna bolezen, ki jo spremlja aseptično vnetje in disorganizacija sten arteriole, kapilare, venule, v kombinaciji z večkratnim nastajanjem tromba v majhnih žilah kože in notranjih organov.

ICD 10: D69.0 - alergična purpura

Etiologija. Razvija se v ozadju bakterijskih in virusnih okužb, z zdravilnimi, živilskimi, drugimi oblikami alergije, po cepljenju, ugrizom insektov. Največje tveganje za hemoragični vaskulitis pri mladih moških s HLA Bw35.

Patogeneza. Stimulacijo imunskega sistema z nekaterimi eksogenimi in morda endogenimi alergenskimi antigeni lahko spremlja pojav presežka imunskih kompleksov v krvi, ki jih tvorijo predvsem IgA, in v manjši meri IgM in IgG. Imunski kompleksi so pritrjeni v žilah, kar povzroča razvoj vnetja, ki krši prepustnost žilne stene in kasnejši hemoragični sindrom. Fokusna mezenhimska proliferacija se pojavi v ledvicah na mestih odlaganja imunskih kompleksov, ki vsebujejo IgA in se dopolnjujejo. Imunski kompleksi prek komponente C3 komplementa aktivirajo koagulacijski sistem krvi. Zaradi tega HBV spremlja difuzna intravaskularna koagulacija krvi (DIC) z mikrotrombozo majhnih žil. Najpogosteje prizadene kožne žile, ledvice, črevesje.

V klinični sliki HS lahko ločimo naslednje patološke pojave:

povišana telesna temperatura (visoka prva, nato subfebrilna);

Glede na razširjenost nekaterih simptomov je običajno razlikovati med naslednjimi kliničnimi oblikami bolezni:

V skladu z resnostjo manifestacij in trajanjem bolezni se razlikujejo naslednje različice kliničnega poteka:

fulminanten, z razvojem vseh simptomov bolezni v nekaj urah;

akutna, z oblikovanjem klinične slike bolezni v nekaj dneh;

dolgotrajno, ko se kožni, sklepni in drugi sindromi kljub neprekinjenemu zdravljenju nadaljujejo več tednov;

ponavljajoče se, ko bolezen poteka v valovih: akutne manifestacije se izmenjujejo s kratkim "lahkim" obdobjem, po katerem se ponovno pojavijo simptomi akutnega hemoragičnega vaskulitisa;

kronična obstojnost, ko ima bolnik skoraj vedno petehije različnih barv na koži - rdeče "mlade" in zelenkasto rumene - "stare".

Prvi občutki bolnikov so bolečine v velikih sklepih, v trebuhu brez lokalizacije, razburjena blata, glavobol. Telesna temperatura najprej visoka, nato subfebrilna.

Krvavitve v prvih dneh bolezni so lahko odsotne ali pa so zanemarljive. Potem pa se nujno pojavijo v takšni ali drugačni obliki in na različnih lokacijah vseh bolnikov. Kožni hemoragični sindrom je pogostejši. Krvavitve so lokalizirane na stopalih, nogah, stegnih, zadnjici, ramenih, podlakti, okoli prizadetih sklepov. Skoraj vedno so simetrične, ki jih spremlja srbenje, parastezija. Krvavitve so posebej izrazite v krajih, ki so naravni travmatizirani - notranja površina podlakti, stegna, golenice, na položajih hlačnega pasu, pasu za opazovanje itd.

Kožne lezije se lahko razlikujejo ne samo po lokalizaciji, ampak tudi po obliki. V tipičnih primerih je to krvavitev v obliki majhne točke purpure, ki se pri stiskanju ne obrne in se nahaja na eritematozno-makularnem ozadju, včasih v kombinaciji z urtikarnimi mehurji, biki in angioedemom. V hudih primerih se pojavi difuzni eritem z ulcerozno-nekrotičnimi spremembami. Hemoragični izpuščaj traja približno 2 dni in nato izginja. V regresijski fazi kožni izpuščaj postane vijoličen in nato rjav zaradi razgradnje ekstravaskularnega hemoglobina. Lahko se pojavijo 3-4 zaporedni valovi hemoragičnega izpuščaja.

Artikularni sindrom lahko pred kožnimi in abdominalnimi manifestacijami poteka bolj pogosto, istočasno pa z njimi. Prizadeti so veliki sklepi - koleno, gleženj. Hemartroza običajno ne nastopi. V tipičnih primerih je za artikularni sindrom značilna neočasna, hlapna bolečina. Pogosteje so poškodbe sklepov vztrajne, z izrazito, dolgotrajno artralgijo, hiperemijo in edemi periartikularnih tkiv. Običajno obstaja neskladje med resnostjo bolečine v sklepih in pomanjkanjem objektivnih in radioloških znakov artropatije.

Abdominalni sindrom je posledica krvavitev v črevesni steni in mezenteriji. To se kaže v koliki, slabosti, bruhanju, sluzasto-krvavem blatu in meleni. Objektivni pregled trebuha je lahko otečen, boleč pri palpaciji. Abdominalni sindrom je običajno kratkotrajen, redko traja več kot 1-3 dni. V nekaterih primerih se lahko pojavijo simptomi življenjsko nevarnih zapletov - črevesna obstrukcija, perforacija črevesa s peritonitisom.

Primarna akutna poškodba ledvic se pojavi na podlagi nastajanja mikrotromba v glomerularnih kapilarah. Manifestiran s hematurijo. Čez nekaj dni lahko gre brez sledu. Vendar pa v skoraj polovici primerov, 2-4 tedne po začetku bolezni, bolniki z zmanjšanim kožnim, sklepnim in abdominalnim simptomom pri bolnikih ponovno razvijejo klinično sliko dvostranske poškodbe ledvic. Obstaja akutni, subakutni ali kronični imunski glomerulonefritis. Možne so hematurne, nefrotične, hipertenzivne, mešane različice te bolezni. Huda glomerulonefritis s hitro progresivno ledvično insuficienco se običajno oblikuje v prvem letu bolezni pri bolnikih s srednjo starostjo in starejših bolnikih s ponavljajočim se HBV.

Relativno redko se pojavijo pljučne lezije s pljučnimi krvavitvami, možgani s krvavitvami v možganskih ovojnicah in akutnimi možganskimi simptomi. Opaženi so bili primeri bolezni z asfiksijo na osnovi angioedema grla.

Diagnoza Za diagnozo GV uporabite manšetni test, ki omogoča določanje povečane krhkosti mikrovislov. Pacient nosi manšeto na podlakti, v njej se črpa zrak do maksimalnega tlaka, pri katerem se še vedno čuti pulz na radialni arteriji. Test je pozitiven, če se po kratkem času na koži podlakti pojavijo krvavitve. Povečano travmatizacijo majhnih žil lahko identificiramo z močno kompresijo pacientove kožne gube s prsti - »ščepec« simptom.

Biomikroskopija bulbarne konjunktive pri bolnikih s hemoragičnim vaskulitisom razkriva fenomen blata, nastajanje mikrotromba v kapilarah.

V krvi je majhna in nestalna levkocitoza, premik levkocitne formule v levo, anemični sindrom z masivnimi krvavitvami, povečanje ESR. V urinu, proteinuriji, mikrohematuriji, cilindruriji.

V biokemični študiji seruma določa povečanje vsebnosti alfa-2 in gama globulina, fibrina, fibrinogena.

Imunološka študija je pokazala visoko vsebnost imunskih kompleksov, povečanje koncentracije IgA in akutni tok - imunoglobulinski IgM. Pogosto je pozitiven test na revmatoidni faktor, določen je visok titer antistreptolizina-O.

Vsebnost von Willebrandovega faktorja v plazmi se naravno poveča za faktor 2–3, kar določa stopnjo poškodbe žilnega endotelija - edino mesto za sintezo tega faktorja.

Pri sigmoidoskopiji ali kolonoskopiji so odkrili krvavitve na mestu sluznice debelega črevesa.

Imunohistološka študija biopsije kože omogoča odkrivanje perivaskularnih levkocitnih infiltratov v bližini depozitov imunskih kompleksov, ki vsebujejo IgA.

Na višini bolezni se beležijo laboratorijski znaki motnje hemokagulacije zaradi razvoja DIC. Posebnost DIC pri bolnikih s hemoragičnim vaskulitisom je šibko izražena tretja, hipokagulacijska faza.

Diferencialna diagnoza. Najprej se izvede diferencialna diagnoza z esencialnim krioglobulinemičnim vaskulitisom, pri kateri imajo bolniki, razen hemoragičnih izpuščajev, Raynaudov sindrom, hladen edem, urtikarijo. Ta kombinacija patoloških sprememb zaradi prisotnosti krioglobulinov v krvi. Pri bolnikih z esencialnim krioglobulinemičnim vaskulitisom gre za mešane krioglobuline tipa 2. t So imunski kompleksi, sestavljeni iz monoklonskega IgM, ki deluje kot protitelo, in poliklonskega IgG, ki deluje kot antigen.

Prav tako je treba izključiti sekundarno, simptomatsko genezo hemoragičnega vaskulitisa. Prvič, kot manifestacija paraneoplastičnega sindroma.

Sekundarni hemoragični vaskulitis je pogosto prva manifestacija infektivnega endokarditisa, rudaritisa, sepse.

Hemoragični kožni izpuščaj je lahko podoben kot pri bolnikih s trombocitopenijo ali trombociti.

Za razliko od trombotične mikroangiopatije (Moshkovichova bolezen, trombocitopenična, trombohemolitična purpura) ni nobene globoke trombocitopenije, fragmentacije, hemolize eritrocitov pri hemoragičnem vaskulitisu, kombiniranih ishemičnih možganskih lezij in miokarda redko.

Merilo za diferencialno diagnozo sklepnega sindroma pri hemoragičnem vaskulitisu, ki ga razlikuje od drugih bolezni sklepov, je odsotnost rentgenskih znakov poškodb sklepov.

V teh primerih, ko je trebušna bolečina ni v povezavi s kožo krvavitve, vendar pokazali simptomi draženja peritonej, zahteva skrbno diferencialno diagnozo trebušne manifestacij hemoragične vaskulitisa z akutno črevesa, slepiča, perforirano razjede želodca ali črevesa, in Crohnova bolezen ali divertikulitisa.

Za prepričljivo diferencialno diagnozo hemoragičnega vaskulitisa iz drugih bolezni, ki jih spremlja hemoragična diateza, si je treba prizadevati za imunohistološko študijo biopsije kože, da bi identificirali perivaskularne levkocitne infiltrate in depozite imunskih kompleksov, ki vsebujejo IgA.

Splošni krvni test.

Biokemični krvni test: protrombinski indeks, fibrinogen, fibrin, kreatinin, sečnina, proteinske frakcije.

Imunološka analiza: vsebnost krožečih imunskih kompleksov v krvi, prisotnost krioglobulinov, koncentracija imunoglobulinov IgA, IgM, IgG, test za revmatoidni faktor, določanje titra anti-O-streptolizina.

Analiza urina.

Rektoromanoskopija ali kolonoskopija za abdominalni sindrom.

Zdravljenje. Odstranite alergena živila in zdravila. V trebušni obliki bolezni traja lakota več dni.

Heparin se injicira subkutano v zgornji del trebuha. Začetni odmerek 2500-5000 ie 2-4 krat na dan. Zaradi pomanjkanja učinkovitosti takšnega zdravljenja 5-7 dni je treba odmerek heparina povečati na 30000-40000 E / dan. Z dermalno obliko se heparin daje 3 tedne, z ledvicami pa vsaj 4-6 tednov. Učinkovitejše zdravilo heparina z nizko molekularno maso - Fraxiparin, Fragmin. Ne povzročajo agregacije trombocitov in rdečih krvnih celic. Uporabijo se lahko heparinoidi (sulodeksid, danaporooid heparinoid).

Uporabite antitrombocitna zdravila: acetilsalicilno kislino (0,075 enkrat na dan zjutraj), tiklopidin (0,2 do 3 krat dnevno), dipiridamol (0,075 - 2-3 krat dnevno), klopidogrel.

Da bi preprečili prekomerno agregacijo trombocitov in trombozo majhnih žil, je mogoče uporabiti inhibitorje receptorjev tromboksan sintetaze in tromboksana (ridogrel), blokatorjev receptorjev trombina (vaniprost), antagonistov receptorjev IIb / IIIa (integrin, tirofiban, absximab). Zdravila se jemljejo 3-4 tedne, v primeru nefritisa pa do 6 mesecev.

Visok učinek daje zdravilo sulfonske serije - dapson v odmerku 50-100 mg 2-krat na dan v kombinaciji s trentalom (pentoksifilin) ​​0,4 peroralno 3-krat na dan v ciklih 5-6 dni in prekinitvijo med cikli 1 dan, dokler simptomi vaskulitisa ne izginejo. Da bi odpravili srbenje kože, lahko uporabite antihistaminiki - tavegil (0,001 znotraj 2-krat na dan, zjutraj in zvečer), suprastin (0,025 znotraj 3-krat na dan).

Ko se pojavijo znaki sindroma DIC z pomanjkanjem antitrombina III, je potrebno kapljanje, v hudih primerih pa je treba v pripravo antitrombina III injicirati sveže zamrznjeno plazmo (400–1200 ml) ali cybernine.

V akutnem obdobju se je pokazalo, da ponavljajoče seje plazmefereze izločajo od krvi prevelike imunske komplekse.

V primeru hudega vnetja z visoko zvišano telesno temperaturo, boleče artralgije, se poleg tega predpisujejo nesteroidna protivnetna zdravila: diklofenak natrijev 0,025 v notranjosti 3-krat na dan, indometacin 0,025 v notranjosti 3-krat na dan, piroksikam 0,01 1-2 krat dnevno.

Z nezadostno učinkovitostjo nesteroidnih protivnetnih zdravil je mogoče uporabiti prednizon 0,5-0,7 mg na 1 kg pacientove mase v kratkih 5-7 dnevnih tečajih s 5-dnevnimi odmori. Hudo abdominalne oblike HB so indikacija za predpisovanje prednizona v odmerku 1-2 mg / kg na dan 2 tedna.

Za učinkovito zdravljenje hitro progresivnih nefrotskih ali mešanih oblik glomerulonefritisa se uporablja pulzno zdravljenje z glukokortikoidi (metilprednizolon 1000 mg parenteralno 1-krat na dan 3 dni zapored) in citotoksična zdravila (ciklofosfamid 1000 mg enkrat na dan skupaj z drugo uporabo 1000 mg metilprednizolona) v kombinaciji z inhibitorji. APF (kaptopril na 0,025 v 2-krat na dan ali lizinopril 2,5-5 mg 2-krat na dan).

Možni negativni učinki glukokortikoidov pri bolnikih s HB: povečano strjevanje krvi, zaviranje fibrinolize, poslabšanje mikrocirkulacije, poslabšanje DIC. Zato mora biti uporaba hormona vedno razumna in jo je treba kombinirati z zadostnimi odmerki heparina in antiplateletnih zdravil.

Vsem bolnikom z abdominalnimi in ledvičnimi oblikami vaskulitisa je treba predpisati antibiotike: azitromicin 0,25 peroralno, 2-krat dnevno 6 dni zapored.

Ne smemo pozabiti, da je lahko veliko zdravil kontraindicirano pri bolnikih s HB. To velja za antibiotike, sulfonamide, vitaminske komplekse, aminokaproinsko kislino in druge inhibitorje fibrinolize, dodatke kalcija.

Cepljenja in vzorci z bakterijskimi antigeni so kontraindicirani za osebe, ki so prenašale HBG.

Napoved. Prognoza za HB je na splošno ugodna. V primeru ponavljajočega se pojava bolezni je možno tvoriti glomerunefritis imunskega kompleksa, nadaljnja prognoza za življenje bolnika pa je odvisna od tega, od kje se bo napredovala.

Opombe pediatra

Pediatrični medicinski blog

Hemoragični vaskulitis (etiologija, patogeneza, klinika, diagnoza)

Hemoragični vaskulitis (Schönleinova bolezen - Genoh) - se nanaša na sistemski vaskulitis s primarno lezijo žilic malega kalibra (generalizirani mikrotrombuscitis). Pri tem nastopi aseptično vnetje sten mikrovislov in njihova neorganiziranost. Prizadeti žilji kože in notranjih organov.

V mednarodni klasifikaciji je šifriran hemoragični vaskulitis - D 69.0. (označena kot alergijska purpura).
Druga imena bolezni: Shenlein purpura - genoha, kapilarna toksikoza, hemoragična idiopatska purpura, alergijski vaskulitis, vaskularna netrombocitopenična purpura.

Prvi klinični simptomi hemoragičnega vaskulitisa je opisal William Heberden leta 1801. Prvič so diagnozo »Schönlein-Genočke bolezni« leta 1890 izdelali zdravniki von Dos in Goch.

Konec 20. in v začetku 21. stoletja je opaziti povečanje pojavnosti hemoragičnega vaskulitisa. Včasih je veljalo za otroško bolezen, v zadnjih desetletjih pa je bilo ugotovljeno, da je bolezen možna v vseh starostnih obdobjih (tudi pri starejših).

Pri otrocih in odraslih obstajajo razlike v poteku bolezni. Pri otrocih je hemoragični vaskulitis benigen, v večini primerov z ugodnim izidom.
Pri odraslih je podaljšana kožna lezija (odporna na zdravljenje), razvoj glomerulonefritisa s kronično odpovedjo ledvic.

Bolezen v otroštvu je registrirana 25 ljudi na 10.000 otroškega prebivalstva. Otroci, mlajši od 3 let, redko zbolijo. Pogosteje bolni otroci od 3 do 11 let. To je posledica intenzivnosti alergijskih reakcij v tej starosti in povečanja stopnje senzibilizacije.

Največja pojavnost je v zimsko-pomladnem obdobju. Razlog za to je povečanje pojavnosti ARVI, poslabšanje kroničnih bolezni, zmanjšanje reaktivnosti organizma.

Etiologija

Etiologija hemoragičnega vaskulitisa še vedno ni jasna. Vendar pa je mogoče ugotoviti številne dejavnike, ki vplivajo na pojav te bolezni.
Obstajajo provokativni, reševalni in posredovani dejavniki.

Izzivalni dejavniki so: različne okužbe (virusi, bakterije, parazitske invazije), alergeni v hrani.
Odločujoči dejavniki so: različne obremenitve z drogami, uvedba imunoglobulinov, profilaktična cepljenja.
Med posredovani dejavniki so: telesne poškodbe, pregrevanje, hlajenje in kirurški posegi.

Vsi ti stresorji, pa tudi nevropsihični in fizični prenapetosti povzročajo nastanek paraalergičnih reakcij.

Obstajajo tudi študije o genetski občutljivosti za razvoj hemoragičnega vaskulitisa. Ugotovili smo, da je genetska predispozicija povezana s pomanjkanjem komplementa C7, prisotnostjo antigenov HLA B8, Bw35, A1, A2, A10, C3. Pogosto je pri teh bolnikih zaznan TT-genotip TGF-β-509.

Če povzamemo zgoraj navedeno, lahko ugotovimo, da pri pojavu hemoragičnega vaskulitisa velik pomen pripada eksogenim in endogenim dejavnikom. V prisotnosti preobčutljivosti organizma in genetske predispozicije je lahko vsak etiološki dejavnik odločilen za razvoj bolezni Shenlein-Genok.

Patogeneza

Pri hemoragičnem vaskulitisu se pojavi imunoalergijska reakcija z odlaganjem imunskih kompleksov na žilno steno mikrovaskulature.

Kot posledica zaužitja antigena pride do prekomerne produkcije protiteles (imunoglobulin A -80%, imunoglobulin G -20%) in posledično tvorbo imunskih kompleksov.

Vzroki za prekomerno tvorbo imunoglobulina Vendar še niso znani. Obstaja domneva, da se čezmerna proizvodnja IgA pojavi kot odgovor na infekcijski proces, saj je hemoragični vaskulitis povezan z okužbami črevesnega in dihalnega trakta.

Znano je, da je tvorba in kroženje imunskih kompleksov fiziološki odziv na vnos antigenov.
Nastanejo kompleksi z visoko molekulsko maso in nizko molekulsko maso. Visoko molekularni imunski kompleksi povzročajo spremembe v žilah in nizko molekularno poškodbo tkiva.
Pri hemoragičnem vaskulitisu prevladujejo imunski kompleksi z nizko molekulsko maso.

V prihodnosti lahko imunske komplekse uničijo nevtrofilci ali makrofagi ali krožijo v krvi s kasnejšo poškodbo krvnih žil.

Sistem komplementa (njegova aktivacija) je prav tako vključen v imunski odziv. Imunoglobuline in imunske komplekse absorbirajo trombociti, bazofili, mastociti. To spremlja sproščanje kininov, histamina, katerega delovanje vodi do izpostavljenosti žilne stene in ekspanzije krvnih žil.

Ti učinki prispevajo k fiksaciji imunskih kompleksov proti žilni steni. Njihovo odlaganje poteka na ravni predkapilacij, kapilar, venul, arteriol. Hkrati pa so najpogosteje prizadeti mikrovisoki kože, sklepov, črevesne mezenterije in ledvic.

Zaradi fiksacije imunskih kompleksov na žilno steno, ki ji sledi dilatacija, se endotelijske celice razhajajo, moti vaskularna prepustnost, medtem ko ohranja svojo celovitost, rdeče krvne celice prodrejo skozi žile.

Kot posledica poškodbe žilne stene se aktivira koagulacijski sistem hemostaze (trombocitni in koagulacijski sistemi). Razvije se mikrotromboza. Tromboza je možna tudi v limfatičnih žilah, kar vodi do razvoja akutnega edema.

Zaradi patogenetskih mehanizmov se pojavijo naslednji učinki:

• Poveča prepustnost žilne stene;
• Razvija se hiperkoagulacija;
• Krvna reologija se slabša;
• Antikoagulantni sistem se izčrpa;
• Pojavi se ishemija tkiv.

Če povzamemo zgoraj navedeno, so osnova patogeneze hemoragičnega vaskulitisa:

• Hipermodulacija imunskih kompleksov z nizko molekulsko maso;
• Aktivacija komplementa;
• Povečana žilna prepustnost;
• Poškodbe žilnega endotelija;
• Aktivacija trombocitov in hiperkoagulacija;
• Razvoj mikrotrombovaskularnega.

Razvrstitev

Ni enotne klasifikacije hemoragičnega vaskulitisa.

Za praktične dejavnosti uporabite naslednjo klasifikacijo:

• Oblike hemoragičnega vaskulitisa: koža, sklepni abdominalni, ledvični, fulminantni, mešani (ki združuje več kot dve obliki);
• Tok: akutni - do 2 meseca, podaljšan - do 6 mesecev, ponavljajoč - več kot 6 mesecev;
• Resnost (dejavnost): I čl. - svetloba, II. - zmerna, III čl. - težka;
• Zapleti: kronična ledvična odpoved, intestinalna intususception, črevesna perforacija, gastrointestinalne krvavitve, peritonitis, možganske krvavitve in drugi organi, akutna posthemoragična anemija.

Klinična slika

Prodromalno obdobje

Pred hemoragičnim vaskulitisom pride do prodromalnega obdobja.
Ponavadi, 1-4 tedne pred boleznijo, bolnik doživlja virusno ali bakterijsko okužbo (vneto grlo, akutne respiratorne virusne okužbe) ali alergijske učinke (zdravila, cepljenje, poslabšanje alergijske bolezni).

Prodromalno obdobje traja od 4 dni do 2 tedna, spremlja pa ga bolezen, glavobol, vročina.

Začetek bolezni je akuten ali lahko postopen. Včasih se prvi simptomi bolezni pojavijo v ozadju popolnega zdravja. Najpogosteje se bolezen začne s hemoragičnimi izpuščaji na koži (kožni sindrom).

Oblika kože

V primeru nastanka kože je prizadeta koža.
Hemoragični izpuščaj je eden glavnih simptomov bolezni. Izpuščaj se pojavi med 1 in 5 dnevi bolezni. Značilen je papularno-hemoragični izpuščaj, vendar je ob pojavu bolezni izpuščaj lahko točkovit, majhen pikasti, pjegasto-nodularni (manj pogosto je grobozrnati, eritematozni).
Izpuščaj se redko nahaja na obrazu, trebuhu, prsih (v teh krajih je možno v hudih primerih). Pogosto se zgodi na začetku bolezni urtikarije ali druge variacije alergijskega izpuščaja.

Značilnosti izpuščaja s hemoragičnim vaskulitisom:

• Izpuščaj fino pestičen in petehialen;
• Izvaja se nad površino kože;
• Simetrično;
• Lokaliziran na ekstenzorskih površinah okončin (maksimalno okoli sklepov);
• Izpuščaj je nagnjen k fuziji in ponovitvi;
• Sveži izpuščaji se nahajajo ob starih izpuščajih (ki so v obratnem razvoju).

Izpuščaj ima sprva rdečkasto obarvanost, ki se hitro spremeni v modrikasto-vijolično. Nato pride do obratnega razvoja kožnih elementov in izpuščaj postane rumenkasto rjava.
Včasih se lahko pojavi izpuščaj v obliki papul, v središču katerega je natančna krvavitev (kokarda).
V hudih primerih lahko del kožnih elementov nekrotiziramo, kar je povezano z mikrotrombozo.
Izpuščaj lahko spremlja srbenje. Pri tretjini bolnikov po izginotju izpuščaja ostane pigmentacija. Pri pogostih recidivih je lahko piling.

Za kožni sindrom hemoragičnega vaskulitisa je značilen valovit potek. Novi izpuščaji se lahko pojavijo v nasprotju s počitkom v postelji, po napaki v prehrani. Običajno so taki valovi od 3 do 5.

Pri bolnikih z okrevanjem se lahko po razširitvi prehrane pojavijo posamezni petehiji (ki ne izstopajo nad površino kože). Ti izpuščaji ne zahtevajo zdravljenja, saj se štejejo za preostale učinke vaskulitisa.
V hudih primerih je lahko izpuščaj na sluznicah.

Kožni sindrom se lahko kaže kot angioedem otekanja tkiva, ponavadi na stopalih, rokah, obrazu. Fantje imajo lahko edem skrotuma.

Skupna oblika

Ko sklepna oblika prizadene kožo in sklepe. Poškodbe sklepov se pojavijo sočasno s kožnim sindromom ali nekaj dni po njem. Manj pogosto pride do sklepnega sindroma pred dermalnim sindromom, zaradi česar je težko diagnosticirati hemoragični vaskulitis.

Poškodbe sklepov prispevajo k kršenju vaskularne prepustnosti in krvavitve na področju srednje velikih in velikih sklepov (pogosto zapestje, gleženj). Poraz majhnih sklepov stopala in roke ni tipičen.

Statični sindrom se kaže v naslednjih spremembah v sklepih:

• bolečina;
• povečan skupni volumen;
• bolečina pri palpaciji;
• omejitev premikov;
• lokalna hiperemija;
• povečanje lokalne temperature;
• razvoj bolečinskih kontraktur.

Spremembe v sklepih potekajo več dni (do 5 dni), nato pa preidejo, brez deformacij. Pogosto je sklepni sindrom spremljan s povišanjem telesne temperature na febrilno število in angioedem.

Oblika trebuha

Ta oblika se pojavi pri skoraj polovici bolnikov s hemoragičnim vaskulitisom. Pri tretjini bolnikov pride do bolečin v trebuhu pred spremembami v koži, kar močno oteži diagnozo bolezni.

Bolečine v trebuhu se pojavijo nenadoma, ima krčevitost brez jasne lokalizacije. Večina bolečin okoli popka, manj pogosto v desni aliakalni regiji, ki lahko posnema apendicitis ali črevesno obstrukcijo. Včasih je bolečina tako huda, da je bolnik v prisilnem položaju.

Bolečina je povezana s krvavitvami v črevesju (subserozni sloj) in mezenterijo. Na višku trebušne bolečine je lahko bruhanje s krvjo, sveža kri v blatu, melena. Obstajajo lahko napadi s pogostim blatom ali zaprtjem.

Ko je viden - bolečina na palpaciji trebuha. Na voljo je trebušna palpacija, ki je diagnostični znak, ki izključuje akutne kirurške patologe. Simptomi peritonealnega draženja običajno niso opaženi. Jetra in vranica niso povečane.

Abdominalni sindrom se lahko ponovi. Povračilo je običajno posledica napake v prehrani. Trajanje abdominalnega sindroma se spreminja (od 2-3 valov do 10). Ponavadi je bolečina povezana z novimi kožnimi izpuščaji. Skupaj z bolečino v trebuhu lahko pride do pojavov toksikoze z eksikozo, kar zahteva imenovanje intenzivne terapije.

Zapleti trebušne oblike so lahko invaginacija črevesja, črevesna obstrukcija, peritonitis, črevesna nekroza.

Ledvična oblika

Ledvice so prizadete pri približno tretjini bolnikov s hemoragičnim vaskulitisom. Ledvični sindrom se običajno razvije po pojavu hemoragičnega izpuščaja. Najpogosteje se pojavi v prvem ali drugem mesecu bolezni. Zelo redko se lahko ob zacetku bolezni razvije akutna ledvicna odpoved zaradi blokade ledvicne mikrocirkulacije.

Klinično se poškodba ledvic pojavi na dva načina:

• Prehodni urinski sindrom.
  Manifestira se z mikro-, bruto hematurijo ali hematurijo s proteinurijo (zmerno) - beljakovino manj kot 1 g / dan, cilindrurijo z valovnim tokom;
• Nefritis (kapilarni toksični nefritis).
  Oblike žada so možne:
  - hematurni (pogosteje);
  - nefrotski s hematurijo;
  - hitro progresivni glomerulonefritis.

Za hematurijo s hemoragičnim vaskulitisom je značilno torpidno zdravljenje. Hipertenzija je zelo redka. Nefritis lahko traja od nekaj tednov do mesecev.
Prehod na kronični glomerulonefritis se pojavi v 30-50% primerov. Podaljšan ali ponavljajoč (kronični) potek lahko vodi do kronične odpovedi ledvic. Neugodna prognoza bolezni je razvoj nefrotskega sindroma in arterijske hipertenzije.

Ledvična poškodba je nevarna manifestacija hemoragičnega vaskulitisa, zato mora zdravnik spremljati delovanje ledvic in sestavo urina med potekom bolezni.

Oblika strele

Zelo huda oblika. Redko (predvsem pri otrocih, mlajših od 5 let). Pojavi se v povezavi s hiperergičnim tipom telesne reaktivnosti (Arthusova reakcija) ali razvojem akutne diseminirane intravaskularne koagulacije (nekrotični trombovaskularitis).

Potek bolezni je podoben septičnemu procesu. Začetek je vroč. Huda intoksikacija, hipertermija. Obširna krvavitev se hitro pojavi v različnih delih telesa. Lahko pride do nekroze in majhnih cianotičnih elementov. Krvavitve se običajno združijo, obilno. Včasih so mehurčki z hemoragično vsebino. Po odprtju veziklov nastanejo obsežne erozijske površine.

Možne nevrološke motnje: izguba zavesti, krči. To je posledica krvavitve v snovi v možganih. Lahko se pojavijo tudi krvavitve v nadledvičnih žlezah (Waterhouse-Frederiksenov sindrom).

V krvni preiskavi: hiperleukocitoza, povečan ESR, povečan indeks protrombina, pomanjkanje faktorjev strjevanja krvi V, VII in X.

Ko fulminantna oblika izrazito abdominalnih in sklepnih sindromov. Napoved je resna. Če se ne zdravi, je možna smrt.

Pri hemoragičnem vaskulitisu je možno poškodovanje drugih organov in sistemov (manj pogosto). Lahko so: hemoragični perikarditis, meningalni sindrom, epileptiformni napadi, prehodna hemipareza, kašelj s krvnimi žilicami, hepatomegalija, krvavitve v skrotumu.

Resnost kliničnih manifestacij hemoragičnega vaskulitisa je odvisna od stopnje aktivnosti:

• I stopnja (enostavno).
  Kožni izpuščaji so manjši. Telesna temperatura je normalna, lahko se dvigne do subfebrilnih števil. Drugi organi in sistemi niso prizadeti. Povečan ESR na 20 mm / uro. Splošno stanje je zadovoljivo;
• II. Stopnja (zmerna).
  Izrazit sindromi kože in sklepov. Značilnost zastrupitve (šibkost, glavobol, povišana telesna temperatura, vročica). Ledvični in abdominalni sindromi so zmerni.
  Pri analizi krvne levkocitoze se je povečalo število nevtrofilcev in eozinofilcev. Disproteinemija, hipoalbuminemija. ESR se je povečal na 20-40 mm / uro. Stanje bolnika je zmerno;
• Stopnja III (huda).
  Izraženi so kožni, sklepni, trebušni, ledvični sindromi. Huda zastrupitev (povišana telesna temperatura, veliko število, šibkost, mialgija, glavobol). Možne poškodbe centralnega živčnega sistema in perifernega živčnega sistema. V analizi krvi se je znatno povečalo število levkocitov, nevtrofilcev, ESR (več kot 40 mm / uro). Lahko se pojavi anemija, zmanjšanje števila trombocitov. Stanje bolnika je hudo.

Diagnostika

Laboratorijske vrednosti za hemoragični vaskulitis niso specifične:

• Na splošno, analiza krvi - levkocitoza, nevtrofilija, premikanje formule v levo, pospešeno ESR. S povečano aktivnostjo procesa je določena z eozinopenijo (eozinofili se kopičijo v tkivih). V fazi okrevanja se poveča število eozinofilcev, kar je ugoden simptom;
• V splošni analizi urina (z ledvičnim sindromom) - mikro ali bruto hematurija, cilindurija, proteinurija;
• Pri analizi blata za okultno kri (v obliki trebuha) —Gregersenova pozitivna reakcija;
• V biokemičnem krvnem testu, disproteinemija s hipoalbuminemijo, povečana koncentracija seromucoida, pozitivni C-reaktivni protein;
• V sistemu koagulacijske hemostaze se ugotovi hiperkoagulacija: zmanjšanje časa strjevanja z belo krvjo, hiperfibrinogenemija, zmanjšanje AT III, povečanje plazemske tolerance na heparin, zmanjšanje časa rekalcifikacije plazme;
• V študiji biopsije kože smo določili depozite imunskih kompleksov, ki vsebujejo IgA in SZ;
• Imunogram poveča raven imunoglobulinov (Ig) A, M, G, E. Število B-limfocitov se poveča. Število T-limfocitov se zmanjša. Fagocitna aktivnost nevtrofilcev se zmanjša;
• Endoskopski pregled trebušne oblike lahko razkrije erozijski ali hemoragični duodenitis, erozijo v želodcu in črevesju.

Zdravljenje hemoragičnega vaskulitisa bo obravnavano v naslednjem članku.

• Purpura Schönlein - Genoh pri otrocih: klinični in diagnostični pristopi O.S. Tretjakov
  Simferopol 2012 leto.