Diferencialna diagnoza HBV temelji predvsem na njenih kliničnih manifestacijah. Glede na American School of Rheumatology se diferencialni diagnostični kriteriji za HB razlikujejo od drugih vaskulitisov (Mills J.A., 1990): starost do 20 let, purpura, abdominalni sindrom (bolečina v trebuhu, driska, kri v blatu), infiltracija z granulociti v steni majhnih arterij ali venul. Bolezni, s katerimi bi bilo treba razlikovati GW, lahko razvrstimo na naslednji način.

I. Skupina hemoragične diateze

Patologijo primarne hemostaze (trombocitopenijo, trombocitopatijo) kažejo prisotnost petehialnega izpuščaja in ekhimoze s polimorfizmom in polikromom v različnih delih kože telesa in glave, sluznicami, nosni, gingivalni in manj pogosto ledvični, gastrointestinalni in maternični krvavitvi. Značilna je trombocitopenija v splošni analizi krvi ali disfunkcije trombocitov (adhezija, agregacija, reakcija sproščanja) z normalnim številom trombocitov, zmanjšanje retrakcije krvi.

Ii. Dedne in pridobljene vazopatije

Za Rendu-Oslerjevo bolezen je značilna prisotnost multiple telangiektazije kože in sluznice ter avtosomno dominantna oblika dedovanja. Teleangiektazije se nahajajo predvsem na ustnicah in sluznici nosu, v več angiomih kože in sluznicah, pogosto s krčevanjem iz nosu, pogosto s krvavitvami, krvavim bruhanjem in hematurijo. Običajno se pojavi sekundarna posthemoragična anemija; pogosto hepatomegalija s poznejšo cirozo jeter.

Hippel-Landaujeva bolezen (retinalna angiomatoza) ima avtosomno dominantno dediščino in se manifestira s kapilarnimi angiomi (tumorji žilnega sistema), mrežnično angiomatozo, motnjami v razvoju notranjih organov ali pojavom benignih tumorjev. Simptomi so odvisni od lokalizacije angiomov. Obstaja bolečina v zadnji strani glave z obsevanjem hrbta in ramen. Znaki akutne bolezni se ponavadi kažejo v primerih kršitev v velikih okcipitalnih foramenih (okcipitalna togost, bruhanje, vrtoglavica, homolateralni adiohokineis, motnje hoje, izguba zavesti). Angiomatozni tumorji mrežnice povzročajo njegovo degeneracijo s patognomoničnimi motnjami vida. Pogosto kombiniramo s cistami trebušne slinavke, ledvic, jeter, s hipernefromo.

Za Kazabach-Merrittov sindrom je značilna prisotnost hemangiomov v kombinaciji s trombocitopenijo in anemijo. Pojavlja se v otroštvu (po možnosti avtosomno dominantno dedovanje). Na področju velikanskih hemangiomov nastane trombocitni tromb. Pri PC - trombocitopenija in anemija. V megakariocitozi kostnega mozga z okvarjenim zorenjem.

Louis-Barov sindrom (telangiektacija kože in ataksija) je avtosomno recesivno podedovana kombinacija hoje in ravnotežja (astasia, abasia in ataksija) in vazopatije. Izpuščaj z luskasto kavo in mleko, lokaliziran predvsem na obrazu. Teleangiektazija na očesni veznici, bližje vekam. Značilne so ponavljajoče se okužbe paranazalnih sinusov in pljuč, hipersalivacija, ekspanzija IV ventrikla, cerebelarna atrofija.

Takayasova bolezen je kombinacija ishemičnega sindroma zaradi lezij aorte in velikih žil, renovaskularne hipertenzije, poškodbe CNS, insuficience aortne zaklopke in kožne manifestacije v obliki polimorfnih celičnih infiltratov, nodularnega eritema, panikulitisa. Možne so urtikarijske spremembe z angio-nevrotičnim edemom.

III. Avtoimunske in imunokompleksne bolezni

Difuzne bolezni vezivnega tkiva in revmatične bolezni združujejo obsežno skupino bolezni imunopatološke narave s prisotnostjo avtoimunskega procesa, za katero so značilne sistemske lezije in ponavljajoča se narava. Med njimi so revmatizem, sistemski eritematozni lupus, dermatomiozitis, juvenilni revmatoidni in kronični artritis, dermatomiozitis, sklerodermija, periarteritis nodosa. Za katerokoli od teh bolezni je možen polimorfni ali hemoragični izpuščaj, najpogosteje pa se HBV razlikuje od sindroma Still, periarteritis nodosa in sistemskega eritematoznega lupusa.

Ko se bolezen (sindrom) še vedno pojavlja kot varianta juvenilnega kroničnega artritisa, povišane telesne temperature, povečane LU, hepatopatije, splenomegalije, papularnega in hemoragičnega izpuščaja, articularnega sindroma (artralgija, manj artritisa). Možne poškodbe notranjih organov: ledvica (glomerulonefritis), pljuča (intersticijska pljučnica), srce (miokarditis). Za PC analizo sta značilni nevtrofilna levkocitoza in povečanje ESR.

Wisler-Fanconi subsepsis je posebna oblika juvenilnega kroničnega artritisa in je stanje, za katero je značilen hiperplastični odziv limfnega sistema na predhodno senzibilizacijo telesa z antigeni ali njihovimi proizvodi. Bolezen se začne akutno z visoko, včasih vročo temperaturo, prizadeti so lahko sklepi z nestabilnim bolečinskim sindromom. Značilna je kožna lezija v obliki polimorfnega izpuščaja. Pogosto je ledvica vključena v patološki proces. »Stillovsky« različica bolezni je razmeroma redka in skoraj izključno v zgodnjem otroštvu, ko se skupaj s svetlimi articularnimi lezijami v začetku bolezni ugotovi vpletenost notranjih organov v patološki proces in upošteva tipično splošno povečanje LU, jeter in vranice. Znacilno za povecanje ESR, povecanje ravni sialicne kisline, visoko raven CRP, disproteinemijo zaradi povecanja alfa-2 in gama globulinov.

Hemoragični vaskulitis

Opredelitev Hemoragični vaskulitis (HB) - alergijska purpura, Shenlein-Genokova bolezen - alergijska imunsko kompleksna bolezen, ki jo spremlja aseptično vnetje in disorganizacija sten arteriole, kapilare, venule, v kombinaciji z večkratnim nastajanjem tromba v majhnih žilah kože in notranjih organov.

ICD 10: D69.0 - alergična purpura

Etiologija. Razvija se v ozadju bakterijskih in virusnih okužb, z zdravilnimi, živilskimi, drugimi oblikami alergije, po cepljenju, ugrizom insektov. Največje tveganje za hemoragični vaskulitis pri mladih moških s HLA Bw35.

Patogeneza. Stimulacijo imunskega sistema z nekaterimi eksogenimi in morda endogenimi alergenskimi antigeni lahko spremlja pojav presežka imunskih kompleksov v krvi, ki jih tvorijo predvsem IgA, in v manjši meri IgM in IgG. Imunski kompleksi so pritrjeni v žilah, kar povzroča razvoj vnetja, ki krši prepustnost žilne stene in kasnejši hemoragični sindrom. Fokusna mezenhimska proliferacija se pojavi v ledvicah na mestih odlaganja imunskih kompleksov, ki vsebujejo IgA in se dopolnjujejo. Imunski kompleksi prek komponente C3 komplementa aktivirajo koagulacijski sistem krvi. Zaradi tega HBV spremlja difuzna intravaskularna koagulacija krvi (DIC) z mikrotrombozo majhnih žil. Najpogosteje prizadene kožne žile, ledvice, črevesje.

V klinični sliki HS lahko ločimo naslednje patološke pojave:

povišana telesna temperatura (visoka prva, nato subfebrilna);

Glede na razširjenost nekaterih simptomov je običajno razlikovati med naslednjimi kliničnimi oblikami bolezni:

V skladu z resnostjo manifestacij in trajanjem bolezni se razlikujejo naslednje različice kliničnega poteka:

fulminanten, z razvojem vseh simptomov bolezni v nekaj urah;

akutna, z oblikovanjem klinične slike bolezni v nekaj dneh;

dolgotrajno, ko se kožni, sklepni in drugi sindromi kljub neprekinjenemu zdravljenju nadaljujejo več tednov;

ponavljajoče se, ko bolezen poteka v valovih: akutne manifestacije se izmenjujejo s kratkim "lahkim" obdobjem, po katerem se ponovno pojavijo simptomi akutnega hemoragičnega vaskulitisa;

kronična obstojnost, ko ima bolnik skoraj vedno petehije različnih barv na koži - rdeče "mlade" in zelenkasto rumene - "stare".

Prvi občutki bolnikov so bolečine v velikih sklepih, v trebuhu brez lokalizacije, razburjena blata, glavobol. Telesna temperatura najprej visoka, nato subfebrilna.

Krvavitve v prvih dneh bolezni so lahko odsotne ali pa so zanemarljive. Potem pa se nujno pojavijo v takšni ali drugačni obliki in na različnih lokacijah vseh bolnikov. Kožni hemoragični sindrom je pogostejši. Krvavitve so lokalizirane na stopalih, nogah, stegnih, zadnjici, ramenih, podlakti, okoli prizadetih sklepov. Skoraj vedno so simetrične, ki jih spremlja srbenje, parastezija. Krvavitve so posebej izrazite v krajih, ki so naravni travmatizirani - notranja površina podlakti, stegna, golenice, na položajih hlačnega pasu, pasu za opazovanje itd.

Kožne lezije se lahko razlikujejo ne samo po lokalizaciji, ampak tudi po obliki. V tipičnih primerih je to krvavitev v obliki majhne točke purpure, ki se pri stiskanju ne obrne in se nahaja na eritematozno-makularnem ozadju, včasih v kombinaciji z urtikarnimi mehurji, biki in angioedemom. V hudih primerih se pojavi difuzni eritem z ulcerozno-nekrotičnimi spremembami. Hemoragični izpuščaj traja približno 2 dni in nato izginja. V regresijski fazi kožni izpuščaj postane vijoličen in nato rjav zaradi razgradnje ekstravaskularnega hemoglobina. Lahko se pojavijo 3-4 zaporedni valovi hemoragičnega izpuščaja.

Artikularni sindrom lahko pred kožnimi in abdominalnimi manifestacijami poteka bolj pogosto, istočasno pa z njimi. Prizadeti so veliki sklepi - koleno, gleženj. Hemartroza običajno ne nastopi. V tipičnih primerih je za artikularni sindrom značilna neočasna, hlapna bolečina. Pogosteje so poškodbe sklepov vztrajne, z izrazito, dolgotrajno artralgijo, hiperemijo in edemi periartikularnih tkiv. Običajno obstaja neskladje med resnostjo bolečine v sklepih in pomanjkanjem objektivnih in radioloških znakov artropatije.

Abdominalni sindrom je posledica krvavitev v črevesni steni in mezenteriji. To se kaže v koliki, slabosti, bruhanju, sluzasto-krvavem blatu in meleni. Objektivni pregled trebuha je lahko otečen, boleč pri palpaciji. Abdominalni sindrom je običajno kratkotrajen, redko traja več kot 1-3 dni. V nekaterih primerih se lahko pojavijo simptomi življenjsko nevarnih zapletov - črevesna obstrukcija, perforacija črevesa s peritonitisom.

Primarna akutna poškodba ledvic se pojavi na podlagi nastajanja mikrotromba v glomerularnih kapilarah. Manifestiran s hematurijo. Čez nekaj dni lahko gre brez sledu. Vendar pa v skoraj polovici primerov, 2-4 tedne po začetku bolezni, bolniki z zmanjšanim kožnim, sklepnim in abdominalnim simptomom pri bolnikih ponovno razvijejo klinično sliko dvostranske poškodbe ledvic. Obstaja akutni, subakutni ali kronični imunski glomerulonefritis. Možne so hematurne, nefrotične, hipertenzivne, mešane različice te bolezni. Huda glomerulonefritis s hitro progresivno ledvično insuficienco se običajno oblikuje v prvem letu bolezni pri bolnikih s srednjo starostjo in starejših bolnikih s ponavljajočim se HBV.

Relativno redko se pojavijo pljučne lezije s pljučnimi krvavitvami, možgani s krvavitvami v možganskih ovojnicah in akutnimi možganskimi simptomi. Opaženi so bili primeri bolezni z asfiksijo na osnovi angioedema grla.

Diagnoza Za diagnozo GV uporabite manšetni test, ki omogoča določanje povečane krhkosti mikrovislov. Pacient nosi manšeto na podlakti, v njej se črpa zrak do maksimalnega tlaka, pri katerem se še vedno čuti pulz na radialni arteriji. Test je pozitiven, če se po kratkem času na koži podlakti pojavijo krvavitve. Povečano travmatizacijo majhnih žil lahko identificiramo z močno kompresijo pacientove kožne gube s prsti - »ščepec« simptom.

Biomikroskopija bulbarne konjunktive pri bolnikih s hemoragičnim vaskulitisom razkriva fenomen blata, nastajanje mikrotromba v kapilarah.

V krvi je majhna in nestalna levkocitoza, premik levkocitne formule v levo, anemični sindrom z masivnimi krvavitvami, povečanje ESR. V urinu, proteinuriji, mikrohematuriji, cilindruriji.

V biokemični študiji seruma določa povečanje vsebnosti alfa-2 in gama globulina, fibrina, fibrinogena.

Imunološka študija je pokazala visoko vsebnost imunskih kompleksov, povečanje koncentracije IgA in akutni tok - imunoglobulinski IgM. Pogosto je pozitiven test na revmatoidni faktor, določen je visok titer antistreptolizina-O.

Vsebnost von Willebrandovega faktorja v plazmi se naravno poveča za faktor 2–3, kar določa stopnjo poškodbe žilnega endotelija - edino mesto za sintezo tega faktorja.

Pri sigmoidoskopiji ali kolonoskopiji so odkrili krvavitve na mestu sluznice debelega črevesa.

Imunohistološka študija biopsije kože omogoča odkrivanje perivaskularnih levkocitnih infiltratov v bližini depozitov imunskih kompleksov, ki vsebujejo IgA.

Na višini bolezni se beležijo laboratorijski znaki motnje hemokagulacije zaradi razvoja DIC. Posebnost DIC pri bolnikih s hemoragičnim vaskulitisom je šibko izražena tretja, hipokagulacijska faza.

Diferencialna diagnoza. Najprej se izvede diferencialna diagnoza z esencialnim krioglobulinemičnim vaskulitisom, pri kateri imajo bolniki, razen hemoragičnih izpuščajev, Raynaudov sindrom, hladen edem, urtikarijo. Ta kombinacija patoloških sprememb zaradi prisotnosti krioglobulinov v krvi. Pri bolnikih z esencialnim krioglobulinemičnim vaskulitisom gre za mešane krioglobuline tipa 2. t So imunski kompleksi, sestavljeni iz monoklonskega IgM, ki deluje kot protitelo, in poliklonskega IgG, ki deluje kot antigen.

Prav tako je treba izključiti sekundarno, simptomatsko genezo hemoragičnega vaskulitisa. Prvič, kot manifestacija paraneoplastičnega sindroma.

Sekundarni hemoragični vaskulitis je pogosto prva manifestacija infektivnega endokarditisa, rudaritisa, sepse.

Hemoragični kožni izpuščaj je lahko podoben kot pri bolnikih s trombocitopenijo ali trombociti.

Za razliko od trombotične mikroangiopatije (Moshkovichova bolezen, trombocitopenična, trombohemolitična purpura) ni nobene globoke trombocitopenije, fragmentacije, hemolize eritrocitov pri hemoragičnem vaskulitisu, kombiniranih ishemičnih možganskih lezij in miokarda redko.

Merilo za diferencialno diagnozo sklepnega sindroma pri hemoragičnem vaskulitisu, ki ga razlikuje od drugih bolezni sklepov, je odsotnost rentgenskih znakov poškodb sklepov.

V teh primerih, ko je trebušna bolečina ni v povezavi s kožo krvavitve, vendar pokazali simptomi draženja peritonej, zahteva skrbno diferencialno diagnozo trebušne manifestacij hemoragične vaskulitisa z akutno črevesa, slepiča, perforirano razjede želodca ali črevesa, in Crohnova bolezen ali divertikulitisa.

Za prepričljivo diferencialno diagnozo hemoragičnega vaskulitisa iz drugih bolezni, ki jih spremlja hemoragična diateza, si je treba prizadevati za imunohistološko študijo biopsije kože, da bi identificirali perivaskularne levkocitne infiltrate in depozite imunskih kompleksov, ki vsebujejo IgA.

Splošni krvni test.

Biokemični krvni test: protrombinski indeks, fibrinogen, fibrin, kreatinin, sečnina, proteinske frakcije.

Imunološka analiza: vsebnost krožečih imunskih kompleksov v krvi, prisotnost krioglobulinov, koncentracija imunoglobulinov IgA, IgM, IgG, test za revmatoidni faktor, določanje titra anti-O-streptolizina.

Analiza urina.

Rektoromanoskopija ali kolonoskopija za abdominalni sindrom.

Zdravljenje. Odstranite alergena živila in zdravila. V trebušni obliki bolezni traja lakota več dni.

Heparin se injicira subkutano v zgornji del trebuha. Začetni odmerek 2500-5000 ie 2-4 krat na dan. Zaradi pomanjkanja učinkovitosti takšnega zdravljenja 5-7 dni je treba odmerek heparina povečati na 30000-40000 E / dan. Z dermalno obliko se heparin daje 3 tedne, z ledvicami pa vsaj 4-6 tednov. Učinkovitejše zdravilo heparina z nizko molekularno maso - Fraxiparin, Fragmin. Ne povzročajo agregacije trombocitov in rdečih krvnih celic. Uporabijo se lahko heparinoidi (sulodeksid, danaporooid heparinoid).

Uporabite antitrombocitna zdravila: acetilsalicilno kislino (0,075 enkrat na dan zjutraj), tiklopidin (0,2 do 3 krat dnevno), dipiridamol (0,075 - 2-3 krat dnevno), klopidogrel.

Da bi preprečili prekomerno agregacijo trombocitov in trombozo majhnih žil, je mogoče uporabiti inhibitorje receptorjev tromboksan sintetaze in tromboksana (ridogrel), blokatorjev receptorjev trombina (vaniprost), antagonistov receptorjev IIb / IIIa (integrin, tirofiban, absximab). Zdravila se jemljejo 3-4 tedne, v primeru nefritisa pa do 6 mesecev.

Visok učinek daje zdravilo sulfonske serije - dapson v odmerku 50-100 mg 2-krat na dan v kombinaciji s trentalom (pentoksifilin) ​​0,4 peroralno 3-krat na dan v ciklih 5-6 dni in prekinitvijo med cikli 1 dan, dokler simptomi vaskulitisa ne izginejo. Da bi odpravili srbenje kože, lahko uporabite antihistaminiki - tavegil (0,001 znotraj 2-krat na dan, zjutraj in zvečer), suprastin (0,025 znotraj 3-krat na dan).

Ko se pojavijo znaki sindroma DIC z pomanjkanjem antitrombina III, je potrebno kapljanje, v hudih primerih pa je treba v pripravo antitrombina III injicirati sveže zamrznjeno plazmo (400–1200 ml) ali cybernine.

V akutnem obdobju se je pokazalo, da ponavljajoče seje plazmefereze izločajo od krvi prevelike imunske komplekse.

V primeru hudega vnetja z visoko zvišano telesno temperaturo, boleče artralgije, se poleg tega predpisujejo nesteroidna protivnetna zdravila: diklofenak natrijev 0,025 v notranjosti 3-krat na dan, indometacin 0,025 v notranjosti 3-krat na dan, piroksikam 0,01 1-2 krat dnevno.

Z nezadostno učinkovitostjo nesteroidnih protivnetnih zdravil je mogoče uporabiti prednizon 0,5-0,7 mg na 1 kg pacientove mase v kratkih 5-7 dnevnih tečajih s 5-dnevnimi odmori. Hudo abdominalne oblike HB so indikacija za predpisovanje prednizona v odmerku 1-2 mg / kg na dan 2 tedna.

Za učinkovito zdravljenje hitro progresivnih nefrotskih ali mešanih oblik glomerulonefritisa se uporablja pulzno zdravljenje z glukokortikoidi (metilprednizolon 1000 mg parenteralno 1-krat na dan 3 dni zapored) in citotoksična zdravila (ciklofosfamid 1000 mg enkrat na dan skupaj z drugo uporabo 1000 mg metilprednizolona) v kombinaciji z inhibitorji. APF (kaptopril na 0,025 v 2-krat na dan ali lizinopril 2,5-5 mg 2-krat na dan).

Možni negativni učinki glukokortikoidov pri bolnikih s HB: povečano strjevanje krvi, zaviranje fibrinolize, poslabšanje mikrocirkulacije, poslabšanje DIC. Zato mora biti uporaba hormona vedno razumna in jo je treba kombinirati z zadostnimi odmerki heparina in antiplateletnih zdravil.

Vsem bolnikom z abdominalnimi in ledvičnimi oblikami vaskulitisa je treba predpisati antibiotike: azitromicin 0,25 peroralno, 2-krat dnevno 6 dni zapored.

Ne smemo pozabiti, da je lahko veliko zdravil kontraindicirano pri bolnikih s HB. To velja za antibiotike, sulfonamide, vitaminske komplekse, aminokaproinsko kislino in druge inhibitorje fibrinolize, dodatke kalcija.

Cepljenja in vzorci z bakterijskimi antigeni so kontraindicirani za osebe, ki so prenašale HBG.

Napoved. Prognoza za HB je na splošno ugodna. V primeru ponavljajočega se pojava bolezni je možno tvoriti glomerunefritis imunskega kompleksa, nadaljnja prognoza za življenje bolnika pa je odvisna od tega, od kje se bo napredovala.

Hemoragični vaskulitis

Koncept in splošne značilnosti hemoragičnega vaskulitisa, klinična slika in simptomi te bolezni, obstoječe oblike in vrste. Pristopi k oblikovanju diferencialne in končne diagnoze ter načela zdravljenja.

Pošljite svoje dobro delo v bazo znanja preprosto. Uporabite spodnji obrazec.

Študenti, podiplomski študenti, mladi znanstveniki, ki uporabljajo znanje v svojem študiju in delu, vam bodo zelo hvaležni.

Objavljeno na http://www.allbest.ru/

Objavljeno na http://www.allbest.ru/

1. Pritožbe

Po sprejemu v bolnišnico so se pritoževali zaradi izpuščaja na hrbtni strani spodnjih okončin, zadnjice in trebuha. Izpuščaj svetlo rdeče barve. Bolnik se ni pritoževal zaradi srbenja, v krajih izpuščaja in neugodja. Pritožila se je zaradi bolečin v trebuhu, ki niso povezane z uživanjem hrane. In bolečine v kolenskih sklepih.

Pritožbe ob pregledu, izpuščaj na hrbtni strani spodnjih okončin, zadnjice in trebuha. Pri akutnih bolečinah v kolenskih sklepih.

2. Anamneza bolezni

Po mnenju matere zbolela, 09/05/16, se je pojavil izpuščaj na spodnjih okončinah, želodcu in zadnjici. Naslednji dan se je izpuščaj povečal in postal svetlo rdeč. Bolečine v kolenskih sklepih so se pojavile 10. septembra 2016 v okrožni bolnišnici Bakai-Ata, pri čemer je bila postavljena diagnoza: Hemoragični vaskulitis, koža-sklepna oblika. 17.09. 2016 je bil poslan v NTsOM in D na hematološki oddelek.

Mama sodeluje z nastopom bolezni z zasebno angino pektoris in ARVI, s katero je deklica že zgodaj imela bolezen.

Rojen s 5 nosečnostmi, peti otrok v družini.

Nosečnost, po navedbah matere bolnika, je nadaljevala z zapletom - anemijo v nosečnosti. Po 39 tednih poroda na naraven način brez zapletov. Po besedah ​​matere je takoj zavpila. Takoj po rojstvu ga odložite v prsni koš.

Telesna teža ob rojstvu - 3300 kg, dolžina telesa - 48 cm. Dojenje do 9 mesecev, v šestem mesecu se je začelo dopolnjeno hranjenje.

Vodja se je začela zadrževati v 3 mesecih. Sedite ob šestih, hodite leto in 3 mesece.

V 6 mesecih so se pojavili spodnji zobje, nato pa je bil razvoj zob, po besedah ​​matere, normalen. Zobni zobje so se začeli spreminjati na 6 let.

Pri starosti 3-6 let je začela boleče grlo in ARVI.

Profilaktična cepljenja so bila opravljena v ustrezni starosti.

Stik z nalezljivimi bolniki zanika.

Dedičnost zanika. Po besedah ​​matere drugi otroci nikoli niso imeli podobnih simptomov.

Zgodovina alergije: Populacija A.

4. Objektivni pregled

Stanje bolnika je zmerno zaradi prisotnosti sklepnega sindroma.

Tip telesa hipersteni. Prehrana je normalna.

Teža 30 kg, višina 139 cm.

Koža je bledo rožnata na koži spodnjih okončin, v predelu nog in stegen, hemoragični izpuščaj. Osip bolečine in neugodja ne povzroča. Položaj je prisiljen.

Oblika, velikost in mobilnost sklepov se ne spremenijo. Limfni vozlišča niso otipljiva.

Zavest je jasna. Razpoloženje je normalno, mirno. Spanec in apetit nista motena. Stiki z drugimi otroki.

Simptomi oči niso prisotni. Povezava in konvergenca sta normalna.

Meningealni simptomi so negativni. Ton in mišična moč sta normalna. Kostni sistem brez deformacij.

Občutljivost kože, vonj, sluh - shranjene.

Ugotovili smo (empirične tabele), da je otroška teža v normalnih mejah, da je višina normalna, obod glave in prsnega koša pa je tudi normalen. Na podlagi tega lahko sklepamo, da je telesni razvoj otroka normalen.

Dihanje skozi nos.

Prsni koš je cilindričen. Simetrična udeležba prsnega koša pri aktu dihanja in sodelovanje pomožnih dihalnih mišic (materničnega vratu). BH - 20 / min. Dihanje je plitvo, mirno, ritmično. Ni dispneje

Glasovno tresenje je normalno, simetrično.

Tolkanje zvok pljučno, po celotni površini pljuč.

Spodnji rob pljuč

Srednja aksilarna linija

Na ravni spinoznega procesa 11. vretenca

Mobilnost pljučne marže

Priporočljivo je, da vezikularno dihanje, piskanje in hrup pri plevralnem trenju niso prisotni. Bronhofonija je normalna.

Pregled: utripanja srčnega področja in epigastrije, otekanje in utripanje vratnih žil niso opaženi.

Apikalni impulz v 5. medrebrnem prostoru 1,5 cm medialno od srednje klavikularne linije. zmerna sila, območje približno 1 cm.

Impulz na radialni arteriji sinhroni, normalno polnjenje in napetost, ritmična. HR - 82 utripov na minuto.

Relativna meja srca

Absolutna meja srca

Desna prsnica

Po levem robu prsnice

1,5 cm navznoter od Lin medioclavicularis

1,5 cm navznoter od Lin medioclavicularis

Auskultacija: Jasni zvoki srca. Dodatni zvoki, poudarki, deljenje tona niso prisluškovani. BP - 105/60 mm. Hg Čl.

Po pregledu je sluznica ustne votline žrela in mandljev čista, rožnata, vlažna. Jezik je rahlo obložen z belim cvetom.

Na trebuhu je pravilna oblika, ne poveča se velikost, ni dilatacij ven na prednji trebušni steni, ni vidne peristaltike, ni razlik med mišicami rektumov trebuha. Pupček je umaknjen.

Jetra na Kurlovih - normalna velikost.

Robovi jeter se palpirajo na desni srednji klavikularni liniji v vodoravnem položaju, neboleče, gladko, ostro, mehko.

Vranica, trebušna slinavka - ni otipljiva.

Palpacija želodca je neboleča. Sindromi Shchetkina Blumberg in "akutni trebuh so odsotni."

V levem ilealnem predelu je sigmoidna debelega črevesa otipljiva v dolžinah 7 cm, širina je približno 2 cm, neboleča, ropotanje ni opazno, se ga zlahka premakne.

V desnem ilealnem predelu je cepum otipljiv s premerom 4 cm, reže s pritiskom, neboleč, zmerno mobilen.

Auskultacija ni pokazala patologije.

Stol po materi rjave, normalna konsistenca, sluz in nečistoče v krvi ni opaziti, ni fetidnega vonja, redno.

Po pregledu: hiperemija, otekanje robov ledvic ni opaziti.

Ledvice niso otipljive. Mehur in ureter sta otipljiva, neboleča, normalne lokacije.

Pri tolkanju mehurja je bil razviden dolgočasen tolkalni zvok.

Simptom Pasternack negativne na obeh straneh.

Uriniranje po materi je neboleče, redno 5-6-krat na dan.

Spolni organi brez patologije.

Sekundarne spolne značilnosti so ženskega tipa, glede na starost bolnika.

Kršitev rasti in telesne teže ni opaziti.

Podkožna maščobna plast se normalno razvija in enakomerno porazdeli. Območje ščitnice ni vidno spremenjeno. Opazovalni prevlak, normalne velikosti, neboleč, zmerno mobilen.

5. Predhodna diagnoza

Hemoragični vaskulitis je kožna - sklepna oblika.

Diagnoza je postavljena na podlagi:

1) Bolnik se pritožuje na izpuščaj na spodnjih okončinah (stegna, noge), zadnjico in želodec je svetlo rdeč. Ne povzročajte tesnobe bolnika (srbenje, bolečine). Na bolečino v sklepih spodnjih okončin.

2) Objektivni pregled: na koži spodnjih okončin, v spodnjem in spodnjem delu noge je simetričen hemoragični in alergijski izpuščaj. Subjektivno izpuščaj ne povzroča nobenih občutkov.

6. Načrt raziskovanja

1. Popolna krvna slika;

2. Krvni test za strjevanje krvi;

3. Biokemijska preiskava krvi;

4. Splošna analiza urina;

5. Analiza urina po Zemnitsky

6. Izmet na kaprologiji

8. ultrazvočni pregled trebušne votline;

9. Radiografija OGK.

Splošni krvni test

Krvni test je normalen.

Biokemični test krvi

Povečani C - reaktivni protein, drugi indikatorji so normalni.

Koagulogram od 21.09.16

Čas Lee-White koagulacija

Povečan čas strjevanja krvi pri Lee - White. In zmanjšan protrombinski čas.

Analiza urina

Analiza urina je normalna, razen povišane ravni skvamoznega epitela.

Analiza urina po Zimnitsky 3.10.16

Gostota urina na dan je 13, kar je običajen kazalnik.

Stroški koprologije od 03.09.16

Mišična vlakna: neg.

Maščoba nevtralna: otr.

Jodofilna flora: polož.

Patogen. preprost abs

Zaključek: Analiza blata je normalna.

Ultrazvok trebuha

Jetra: homogena, drobnozrnati parenhim. Navpična velikost desnega režnja je 19,0 cm, žolčnik je deformiran, stena je zapečatena

Ledvice: desno - 3,7x8,8 cm, levo - 3,8 x 8,8 cm, parenhim je hiperehogen

Zaključek: zmerna hepatomegalija, žolčnik deformiran. Otekanje parenhima ledvic.

Sinusni ritem pravilen, srčni utrip 81 utripov / min, srčna os se nahaja navpično.

Zaključek: pri instrumentalnih podatkih patologija ni razkrita.

7. Diferencialna diagnoza

Predisponirajoči dejavniki za razvoj revmatizma so škrlatinka, faringitis ali vneto žrelo v zgodovini pred 2 tednima, ki jih povzroča beta-hemolitični streptokok. Kot je dobro znano, ta mikroorganizem vpliva tudi na miokard, sklepe in ligamentne aparate. Za diagnozo je potrebna 2-3 tedna pred nastopom bolezni streptokokna okužba. Hemoragični vaskulitis je polietiološka bolezen: ne le po streptokokni okužbi, temveč tudi po drugih bakterijskih in virusnih boleznih, alergijah, ki jih povzroča zdravilo, in alergiji na hrano ter žarišču kronične okužbe.

Na podlagi zgodovine lahko trdimo, da kljub prisotnosti kroničnega tonzilitisa in pogostih bolečin v grlu, bolnik v zadnjem mesecu ni bil bolan pred pojavom simptomov, kar izključuje revmatizem.

Pri revmatizmu so vodilne pritožbe pacientov šibkost, letargija, znojenje, strmo zvišanje temperature, bolečine v srcu, bolečine v sklepih (značilne so večkratne poškodbe sklepov, večinoma velike, simetrija lezije.) Motorna okvara, jutranja okorelost.

V tem primeru pride do bolečine v kolenskem sklepu, vendar ni nobenih težav z bolečinami v drugih sklepih. Hkrati pa so tudi druge težave, ki so značilne za revmatizem, popolnoma odsotne.

V klinični sliki revmatizma prevladujejo simptomi poškodbe srca: endokarditis, miokarditis, perikarditis, ki se lahko kaže kot bledica kože, oslabitev apikalnega impulza, premik meja srca na levo, oslabitev srčnih tonov, hrup trenja v perikardnih stenah.

Ti simptomi v tem primeru niso prisotni. Na spodnjih okončinah pa se pojavijo izpuščaji brez spremljajočih subjektivnih občutkov, ki jih je mogoče zamenjati z obročastim eritemom, ki izhaja iz revmatizma. Toda obročasti eritem je bledo rožnati izpuščaj v obliki obročastega platišča z jasnim zunanjim in manj izrazitim notranjim robom in se najpogosteje pojavlja na telesu in rokah, pri bolniku pa se izpuščaj nahaja simetrično na ekstenzorskih površinah nog in stegen, na nogah in v trebuhu ter ima svetlobo barve.

V laboratorijski raziskavi je za revmatizem značilno: nevtrofilna levkocitoza (več kot 8 × 10 9 / l), povečan ESR (več kot 20 mm / h) in prisotnost C-reaktivnega proteina v krvi, pri tem bolniku s povečanjem C - reaktivnega proteina, vsi drugi indikatorji v normi

Na podlagi tega lahko sklepamo, da klinična slika in laboratorijski podatki niso potrdili revmatizma.

8. Hemoragična diateza. Hemofilija

Hemofilija je skupina bolezni, pri kateri pomanjkanje faktorjev strjevanja krvi (ponavadi VIII ali IX) vodi do značilnega hemoragičnega sindroma: krvavitev, krvavitev v mehko tkivo, sklepe, osrednji živčni sistem.

Iz prvih mesecev otrokovega življenja se pojavi povečana krvavitev. To je lahko podkožna modrica zaradi modric, odrezkov, različnih posegov. Lahko pride do globokih krvavitev, krvavitev z izgubo mlečnih zob. V klinični sliki vodijo krvavitve v velikih sklepih, močne krvavitve s poškodbami.

Na podlagi zgoraj navedenega opisa bolnik ne more imeti hemoragične diateze. Hemofilija, ki se kaže v zgodnji starosti. Pri tem bolniku so se simptomi pojavili šele zdaj (8 let in 7 mesecev). Običajno se pojavijo simptomi hemoragične diateze po poškodbah (odrezki, modrice, injekcije), ki povzročajo slabe, podkožne krvavitve, vendar, kot vemo iz anamneze, ta bolnik v zadnjem mesecu ni prejel nobenih poškodb.

Pri hemoragični diatezi bolečina v trebuhu ni značilna - abdominalni sindrom. V tem primeru je prišlo do abdominalnega sindroma.

In na podlagi laboratorijskih podatkov lahko potrdimo, da to ni hemoragična diateza, saj je za diatezo značilna kršitev analize koagulacije, zaradi pomanjkanja koagulacijskih faktorjev je ta koagulacijski test pri tem bolniku normalen.

Posledično lahko na podlagi bolnikovega obolenja, anamneze bolezni in anamneze življenja ter laboratorijske diagnostike takšno diagnozo zanikamo kot hemofilijo.

hemoragična diagnoza vaskulitisa

Glede na zgodovino bolezni:

Bolezen se je začela dne 09/05/16, s pojavom hemoragičnega izpuščaja na stegnih, trebuhu in zadnjici, naslednji dan se je bolnik začel pritoževati zaradi bolečin v kolenskih sklepih. In bolečine v trebuhu.

Na podlagi objektivnih raziskav:

Hemoragični izpuščaj na trebuhu, stegnih, zadnjici in nogah. Otekanje sklepov.

Na podlagi laboratorijskih podatkov:

Povečana raven C - reaktivnega proteina v krvi, povečan čas strjevanja krvi pri Lee - Whiteu in zmanjšan protrombinski čas.

Na osnovi diferencialne diagnoze:

Z zanikanjem revmatizma in hemoragične diateze.

Lahko se odločite za končno klinično diagnozo:

Hemoragični vaskulitis, kožno-sklepna oblika.

Objavljeno na Allbest.ru

Podobni dokumenti

Koncept in splošne značilnosti hemoragičnega vaskulitisa, njegova klinična slika, razvojno ozadje in patogeneza. Pregled organov in telesnih sistemov ter postopek za diagnozo. Razvoj shem zdravljenja, prognoza za življenje in okrevanje.

zgodovina primerov [22.2 K], dodana 30.3.2016

Epidemiologija hemoragičnega vaskulitisa, dejavniki in mehanizem njegovega razvoja. Klinična slika in simptomi sindroma kože, sklepov, trebušne in ledvične bolezni. Zapleti HBV. Vrste diagnostike in zdravljenja. Shema uporabe glukokortikoidov.

predstavitev [2,5 M], dodana 29.04.2016

Koncept in splošne značilnosti ateroskleroze, klinična slika in faze poteka te bolezni. Vrstni red diferencialne in končne diagnoze, opis potrebnih testov in raziskav. Oblikovanje režima zdravljenja in prognoze.

Zgodovina primera [25,8 K], dodana 10. 2. 2013

Epidemiologija, etiologija, klinična slika hemoragičnega vaskulitisa. Oblikovanje imunskih kompleksov in aktivacija komponent komplementa. Poškodbe žilne stene in aktivacija hemostatskega sistema. Razvrstitev hemoragičnega vaskulitisa.

povzetek [1,2 M], dodan dne 20.03.2012

Splošni sindromi in utemeljitev hemoragičnega vaskulitisa pri 5-letnem dečku, kožnih in trebušnih oblikah zmerne resnosti. Postopek za ugotavljanje diagnoze, izvajanje potrebnih testov in raziskav. Predpisovanje zdravljenja ob potrditvi diagnoze.

zgodovina primerov [36.2 K], dodana 28.12.2009

Koncept in splošne značilnosti srčnega popuščanja, glavni vzroki in predpogoji za razvoj te bolezni. Klinična slika in simptomi, etiologija in patogeneza, načela diagnoze. Pristopi k oblikovanju zdravljenja, preprečevanju.

anamneza [28,0 K], dodana 23.12.2014

Koncept in splošne značilnosti akutnega herpetičnega stomatitisa, njegova klinična slika in simptomi. Vrstni red diferencialne diagnoze in formulacija končne diagnoze. Razvoj sheme zdravljenja in prognoze za okrevanje.

Zgodovina primerov [21,9 K], dodana 19.11.2016

Koncept in splošne značilnosti levičarskega paratonsilarnega abscesa, njegova klinična slika in vzroki razvoja. Načela te diagnoze, potrebni testi in osnovni postopki, pristopi k oblikovanju sheme zdravljenja bolezni.

Zgodovina primerov [293,5 K], dodana 29. 5. 2014

Splošne značilnosti ishemične bolezni srca, njegova etiologija in patogeneza, klinične manifestacije in simptomi. Faze razvoja te bolezni, ki vplivajo na dejavnike. Vrstni red diferencialne in končne diagnoze. Režim zdravljenja

anamneza [40,9 K], dodana 27. 4. 2013

Koncept in ozadje razvoja infektivnega endokarditisa, njegova klinična slika in simptomi. Njegove vrste in posebnosti: primarno in sekundarno. Etiologija in patogeneza te bolezni, načela in pristopi k njegovi diagnozi in zdravljenju.

predstavitev [460.1 K], dodana 11. 2. 2015

63. Hemoragični vaskulitis: etiologija, patogeneza, klinične različice, diagnoza, zdravljenje.

Hemoragični vaskulitis (bolezen Sheilaine-Genok) je vaskulitis, za katerega je značilno odlaganje majhnih imunskih kompleksov, ki vsebujejo IgA, z značilnimi simetričnimi hemoragičnimi izpuščaji, artritisom, abdominalnim sindromom in glomerulonefritisom v stenah malih žil (arteriole, kapilare, venule).

Epidemiologija: 1. mesto med sistemskim vaskulitisom; pogosteje so bolni otroci in mladi, mlajši od 20 let

Etiologija hemoragičnega vaskulitisa:

a) alergija na zdravila

b) uporaba serumov in cepiv

c) piki insektov

d) alergija na hladno

e) posebnost hrane (mleko, jajca, jagode itd.)

Nalezljivi povzročitelji (pogosteje A-hemolitična streptokoka skupina A, mikoplazme, virusi) so le odločujoči faktor in ne vzročni dejavnik.

Patogeneza hemoragičnega vaskulitisa: imunokompleksno vnetje z nastajanjem cirkulirajočih imunskih kompleksov (CIC) z IgA A odlaganjem CIC v mikrovisah kože in notranjih organov

destruktivni in destruktivno-produktivni mikrovaskulitis z multiplo mikrotrombozo, povečanje prepustnosti žilne stene z sproščanjem beljakovin in eritrocitov iz vaskularne plasti

Klinična slika hemoragičnega vaskulitisa:

a) pojav je pogosto akuten, nenaden, s povišanjem temperature na subfebrilnost, šibkost, slabo počutje

b) kožni sindrom - vodilni klinični sindrom, ki je prisoten pri vseh bolnikih:

- simetrični hemoragični izpuščaj z majhno piko (2-3 mm v premeru), nagnjen k fuziji, zlahka vidno in oprijemljivo

- izpuščaj, ki se pogosto nahaja na ekstenzorski površini zgornjih in spodnjih okončin, na zadnjici, manj pogosto - na telesu in skoraj nikoli - na sluznicah, povečuje se v pokončnem položaju

- elementi izpuščaja izginejo v 2-3 dneh po pojavu

- običajno opazimo 2-4 valove izbruhov, zato sta na koži prisotni tako stari kot sveži elementi (slika pisanega videza)

- purpura lahko povzroči nastanek hemoragičnih mehurčkov, ki se nato odprejo v globoke erozije in razjede

c) sklepni sindrom - pojavlja se pri 2/3 bolnikov, pogosteje pri odraslih:

- simetrična lezija velikih sklepov, predvsem spodnjih okončin (koleno, gleženj) s periartikularnim edemom, bolečino, omejitvijo funkcije, vendar brez sprememb v kosteh

- značilna kombinacija artritisa z mialgijo in edemi spodnjih okončin

- trajanje sklepnega sindroma 1-2 tedna

d) abdominalni sindrom - več kot v 50% bolnikov nastane zaradi edema in krvavitev v peritoneumu, črevesne stene (začetni in končni del tankega črevesa so pogosteje prizadeti, hemoragične in nekrotične spremembe v debelem črevesju, poškodbe požiralnika in želodec):

- nenaden pojav intenzivnih trebušnih bolečin črevesne kolike, lokaliziranih v mezogastru, krče, včasih skupaj s slabostjo, bruhanjem (vključno s krvavimi)

- Lahko se razvijejo tipične gastrointestinalne krvavitve s katrinskim blatom

- zapleti: invaginacija (pogosteje pri otrocih), črevesna obstrukcija, perforacija s peritonitisom

- trajanje abdominalnega sindroma od dni do deset

e) ledvični sindrom - pri 10-50% bolnikov, pogosteje pri odraslih:

- glomerulonefritis se običajno vključi v prvih 4-6 tednih po začetku bolezni

- vodilne manifestacije - izolirana bruto hematurija ali njena kombinacija z zmerno proteinurijo; nefrotski sindrom in hipertenzija nista značilna

- s perzistentno hematurijo in proteinurijo lahko razvijejo CRF

f) pljučni sindrom - kapilar interalveolarnih septov s krvavitvami v alveolah:

- kašelj s skromnim sputumom, hemoptiza, zasoplost

- nedoslednost skromne auskultacijske slike o stopnji radioloških sprememb (večkratni infiltrati v srednjem in spodnjem delu)

- včasih - hemoragični plevrit

g) poškodbe srca - hemoragični perikarditis, krvavitve v endokardiju, možne so infarktne ​​spremembe na EKG

h) poškodbe osrednjega živčnega sistema - paroksizmalni glavoboli, omotica, solzenje, razdražljivost, edem membran - meningealni simptomi, epileptiformni napadi itd.

Klinične možnosti za hemoragični vaskulitis:

a) fulminantna - smrt po nekaj dneh po kapi ali črevesni krvavitvi

b) akutna oblika - od nekaj tednov do več mesecev; na koncu - okrevanje ali ponavljajoči se potek

c) ponavljajoči se tok - značilni recidivi z obdobji remisije različnih trajanj (od nekaj mesecev do enega leta ali več) so značilni

Diagnoza hemoragičnega vaskulitisa:

1. Laboratorijski podatki niso specifični.:

a) UAC: zmerna levkocitoza s premikom v levo, povečana ESR (z abdominalno obliko in zlasti z GN); pogosto eozinofilija do 10-15%; trombociti so normalni

b) OAM: hematurija, proteinurija (z GN)

c) BAC: disproteinemija v akutnem obdobju zaradi povečanega IgA

d) pozitivno analizo okultne krvi fekalij pri abdominalnem sindromu

2. Instrumentalne študije:

a) biopsija kože in njena imunohistokemijska študija - perivaskularni levkocitni infiltrati, odlaganje imunskih kompleksov, ki vsebujejo IgA t

b) FGD - odkrivanje erozij v požiralniku, želodcu, dvanajstniku itd.

1. Počitek, omejitev vnosa ekstraktivnih, slanih, začinjenih živil

2. Glavna metoda zdravljenja je terapija s heparinom: 300 enot / kg / dan s / c (odmerek je treba enakomerno porazdeliti po več injekcijah vsakih 4-6 ur); trombinskega časa (optimalno) ali časa strjevanja krvi (manj občutljiv kazalec), je potrebno doseči njihovo raztezanje 2-krat.

3. Zaradi pomanjkanja učinka heparina: t

a) za obnovitev antitrombina III - FFP v 300-400 ml i.v.

b) nikotinska kislina 0,1% - 1 ml (1 amp) v telesu. p-re / kapljajte počasi, da stimulirate fibrinolizo

c) razkroj - pentoksifilin / trental 2% raztopina 5 ml na 200 ml fizikalne. p / ra v / v kapalno

d) zdravljenje vnetja - NSAID, kratki potek GCS, s hitro progresivno GN - pulzno terapijo z metilprednizolonom 1000 mg / dan IV 3 dni. t

d) z visoko stopnjo CEC, dolgotrajno trdovratno vaskulitis - plazmaferezo, imunosupresivi

Številka predmeta 4. Diferencialna diagnostika in zdravljenje sistemskega vaskulitisa

Državna proračunska izobraževalna ustanova

Višje poklicno izobraževanje

"Stavropolska državna medicinska univerza"

Ministrstvo za zdravje Ruske federacije

28. avgust 2015

METODOLOŠKI RAZVOJ

za praktično lekcijo za študente

5 predmetov specialnosti "pediatrija"

o izobraževalni disciplini "bolnišnična terapija"

TEMA št. DIFERENCIALNA DIAGNOSTIKA IN ZDRAVLJENJE STOMIČNEGA VASKULITA

SESIJA №1 DIFERENCIALNA DIAGNOSTIKA IN ZDRAVLJENJE GRANULIRANIH ARTERIJ, HIPERERGNIH ANGIITOV, NODULARNIH POLIARTERTERIJ, HEMORAGAGIČNEGA VASKULITA

Razpravljali so na sestanku

Oddelek za bolnišnično terapijo

28. avgust 2015

Izdelan je bil metodični razvoj

Stavropol, 2015

Številka predmeta 4. Diferencialna diagnostika in zdravljenje sistemskega vaskulitisa

Lekcija # 1. Diferencialna diagnoza in zdravljenje granulomatoznega arteritisa, hiperergičnega angiitisa, poliarteritis nodoze, hemoragičnega vaskulitisa

- algoritem za diferencialno diagnozo sistemskega vaskulitisa;

- diferencialni diagnostični znaki poliarteritis nodoze;

- diferencialno diagnostični znaki granulomatoznega arteritisa (Wegenerjeva granulomatoza, časovni arteritis velikanske celice, nespecifični aortoarteritis);

- diferencialno diagnostični znaki hiperergičnega angiitisa (hemoragični vaskulitis, Goodpasture sindrom);

- načela diferencirane terapije sistemskega vaskulitisa. Vloga metod eferentne terapije;

- zdravljenje nujnih stanj za sistemski vaskulitis.

Vprašanja za študente za samostojno učenje: t

- algoritem za diferencialno diagnozo sistemskega vaskulitisa;

- diferencialni diagnostični znaki periarteritis nodosa;

- diferencialno diagnostični znaki granulomatoznega arteritisa (Wegenerjeva granulomatoza, časovni arteritis velikanske celice, nespecifični aortoarteritis);

- diferencialno diagnostični znaki hiperergičnega angiitisa (hemoragični vaskulitis, Goodpasture sindrom);

- načela diferencirane terapije sistemskega vaskulitisa. Vloga metod eferentne terapije;

- zdravljenje nujnih stanj za sistemski vaskulitis.

Vprašanja za samostojno učenje študentov:

Seznam preučevanih bolezni in stanj:

- gingantocelularni temporalni arteritis;

Kraj: Klinična baza Oddelka za bolnišnično terapijo - Oddelek za revmatologijo GBUZ SKSKKB

- kompleti testnih postavk;

- sklopov situacijskih nalog.

Cilji usposabljanja in izobraževanja:

A) skupni cilj - študent mora obvladati algoritem za diferencialno diagnozo sistemskega vaskulitisa, preučiti diferencialno diagnostične znake posameznih nozoloških enot in se naučiti uporabljati pridobljeno znanje v svojem prihodnjem poklicu.

B) zasebni cilji - kot rezultat proučevanja izobraževalnih vprašanj razreda, naj študent

- vzroki in mehanizem sistemskega vaskulitisa;

- algoritem za diferencialno diagnozo sistemskega vaskulitisa;

-diferencialno diagnostični znaki Wegenerjeve granulomatoze, ginganocelularni časovni arteritis, nespecifični aortoarteritis, hemoragični vaskulitis, Goodpasture sindrom, poliarteritis nodoza.

- diagnostične zmožnosti neposrednih raziskav in sodobne metode laboratorijskih in instrumentalnih preiskav (radiografija sklepov in organov prsne votline, ultrazvok trebušne votline, ledvic, medenice in retroperitonealnega prostora, ultrazvok sklepov. CT in MRI notranjih organov, ehokardiografija z uporabo Dopplerjeve analize sistemskih vaskulitis, ELISA analiza, histološka preiskava);

- načela sodobne terapije in preventivnih ukrepov za sistemski vaskulitis;

- načela nujne oskrbe za sistemski vaskulitis.

- zazna prisotnost sistemskega vaskulitisa;

-opraviti fizični pregled bolnika (pregled, palpacija, tolkanje, auskultacija), da se ugotovijo glavni znaki sistemskega vaskulitisa;

- vzpostaviti in utemeljiti klinično diagnozo sistemskega vaskulitisa;

-ovrednotiti rezultate biokemičnih krvnih preiskav (C-reaktivni protein, ALT, AST, kreatinin, sečnina pri sistemskem vaskulitisu);

- ovrednotiti rezultate imunoloških študij (ANCA, protitelesa proti fosfolipidom).

- izdelati načrt pregleda bolnika s sistemskim vaskulitisom;

- pripravi načrt zdravljenja za bolnike z Wegenerjevo granulomatozo, ginganocelularnim časovnim arteritisom, nespecifičnim aortoarteritisom, hemoragičnim vaskulitisom, Goodpasture sindromom, periarteritis nodozo.

- metode fizičnega pregleda bolnikov s sistemskim vaskulitisom;

- interpretacija rezultatov laboratorijskih in instrumentalnih metod pregleda bolnika s sistemskim vaskulitisom;

- algoritem za izdelavo predhodne in razvite klinične diagnoze (primarni, sočasni, zapleti) pri bolnikih s sistemskim vaskulitisom;

- izvajanje glavnih ukrepov zdravljenja za zagotavljanje prve medicinske pomoči v nujnih razmerah za sistemski vaskulitis.

ZA DOLOČITEV POPOLNEGA NASTAVA

- sposobnost in pripravljenost izvajati preventivne ukrepe za preprečevanje razvoja sistemskega vaskulitisa;

- sposobnost in pripravljenost za ugotavljanje odstopanj v zdravju bolnika s prisotnostjo sistemskega vaskulitisa, ob upoštevanju zakonitosti patologije sistemov, območij in telesa kot celote; uporabo znanja temeljnih in kliničnih disciplin;

- sposobnost izpolnjevanja zahtev medicinske etike in deontologije pri obravnavanju bolnikov, njihovih sorodnikov in prijateljev;

- sposobnost in pripravljenost za izvedbo kvalificiranega diagnostičnega iskanja

za odkrivanje Wegenerjeve granulomatoze, ginganocelularnega temporalnega arteritisa, nespecifičnega aortoarteritisa, hemoragičnega vaskulitisa, Goodpasture sindroma, periarteritis nodoze v zgodnjih fazah, značilnih in rahlo simptomatskih in atipičnih manifestacij bolezni, z uporabo kliničnih, laboratorijskih in instrumentalnih metod v zadostni količini;

sposobnost in pripravljenost za pravilno oblikovanje ugotovljene diagnoze ob upoštevanju MKB-10, z dodatnim pregledom in imenovanjem ustreznega zdravljenja;

- sposobnost in pripravljenost, da ocenijo potrebo po izbiri ambulantnega ali bolnišničnega režima zdravljenja, da bi rešili vprašanja strokovnega znanja o invalidnosti pripravi primarno in tekočo dokumentacijo, oceni učinkovitost spremljanja.

- sposobnost in pripravljenost za oceno možnosti uporabe zdravil za zdravljenje in preprečevanje eksacerbacij bolnikov s patologijo sklepov, da bi analizirali učinek zdravil na podlagi njihovih farmakoloških lastnosti; možne toksične učinke zdravil;

- sposobnost in pripravljenost za interpretacijo rezultatov sodobnih diagnostičnih tehnologij, razumevanje strategije nove generacije medicinskih in diagnostičnih izdelkov;

- sposobnost in pripravljenost za izvajanje osnovnih diagnostičnih in terapevtskih ukrepov ter najboljšo izbiro medikamentozne terapije za zagotavljanje zdravstvene oskrbe ob prisotnosti sistemskega vaskulitisa;

- sposobnost in pripravljenost za analizo delovanja različnih vrst zdravstvenih ustanov za optimizacijo njihovega delovanja, uporabo sodobnih organizacijskih tehnologij za diagnostiko, zdravljenje, rehabilitacijo, preventivo pri zagotavljanju zdravstvenih storitev v glavnih vrstah zdravstvenih ustanov;

- sposobnost in pripravljenost za vodenje računovodstva in poročanje o zdravstvenih evidencah;

- sposobnost za samostojno analitično delo z različnimi viri informacij, pripravljenost za analizo rezultatov lastnih dejavnosti za preprečevanje poklicnih napak;

- o Behcetovi bolezni;

- o meščanski bolezni

Integrativna komunikacija (elementi enotnega programa stalnega izobraževanja):

- normalna anatomija: vaskularna struktura,

- normalna fiziologija: normalna cirkulacija krvi;

- Patološka fiziologija: vaskulitis;

- propedeutika notranjih bolezni: raziskovalne metode

1. Notranje bolezni: učbenik: v 2 tonah / ed. N. A. Mukhina. T 1. - M: GEOTAR-Media, 2009 + CD. - 672 s.

2. Notranje bolezni: učbenik: v 2 tonah / ed. N. A. Mukhina. T 2. - M: GEOTAR-Media, 2009 + CD. - 592 s.

3. Notranje bolezni: učbenik: v 2 tonah / ed. N. A. Mukhina. - T 1. - M: GEOTAR-Media, 2010. - 672 str.

4. Notranje bolezni: učbenik: v 2 tonah / ed. N. A. Mukhina. - T 2. - M: GEOTAR-Media, 2010. - 592 str.

5. Notranje bolezni: učbenik. V 2 t. V.S. Moiseeva, A.I. Martynova, N.A. Mukhina. 3. izd., Corr. in dodajte. 2013. - T.1. - 960 s. : il.

6. Notranje bolezni: učbenik. V 2 t. V.S. Moiseeva, A.I. Martynova, N.A. Mukhina. 3. izd., Corr. in dodajte. 2013. - Vol. - 896 str., Ill.

7. Notranje bolezni: učbenik. - 6. izd., Pererab. in dodajte. / Makolkin V.I., Ovcharenko S.I., Sulimov V.A. - M.: GEOTAR-Media, 2013. - 768 str., Ill.

8. Notranje bolezni: učbenik. Stryuk R.I., Mayev I.V. 2. izd., Corr. in dodajte. 2013. - 544 str., Ill.

1. Notranje bolezni: priprava praktičnih vaj v bolnišnični terapiji / ur. L. I. Dvoretsky. - M: GEOTAR-Media, 2010. - 451 str.

2. Notranje bolezni. Testi in situacijske težave: vadnica. Makolkin V.I., Sulimov V.A., Ovcharenko S.I. in drugi, 2012. - 304 str. : il.

3. Atlas klinične medicine. Zunanji znaki bolezni: vodnik. Tomilov A.F. 2013 - 176 str., Ill.

4. ur. Shostak N.A. Revmatologija: študijski vodnik / Ed. N.A. Shostak. 2012. 448 str.

Baze podatkov, referenčni in iskalniki, internetni viri, povezave

1. Državna osrednja znanstvena medicinska knjižnica / [Elektronski vir]. - Način dostopa: http://www.scsml.rssi.ru.

2. Sistem elektronske knjižnice "Univerzitetna knjižnica na spletu" / [Elektronski vir]. - Način dostopa: http://www.biblioclub.ru.

3. Elektronski knjižnični sistem "Študentski svetovalec" / [Elektronski vir]. - Način dostopa: http://www.studmedlib.ru.

4. Elektronski katalog OPAC-Global / [Elektronski vir]. - Način dostopa: http://library.stgma.ru.

Smernice za izvedbo programskih razredov:

- seznanite se z izobraževalnimi (splošnimi in zasebnimi) cilji in vprašanji usposabljanja na lekciji;

- obnoviti pridobljeno znanje iz osnovnih disciplin v okviru integrativnih povezav na predmetu študija;

- preuči priporočeno literaturo na temo učne ure in po potrebi uporabi opombo (Dodatek 1);

- analizirati opravljeno delo z odgovarjanjem na vprašanja za samostojno učenje (samo-učenje) in samostojno učenje;

- Opravite testne naloge (Dodatek 2) in rešite situacijske probleme (Dodatek 3).

Dodatek 1. Opomba (trenutno stanje izdaje):

Razvrstitev: glede na kolibri prizadetega plovila:

Poraz plovil velikih kolibrih: velikanske (časovne) arteritis, Takayasu arteritis.

Poraz plovil sekundarnega brenčanja: polyarteritis nodosa, Kawasakijeva bolezen

Lezija malih žil v humusu: Wegenerjeva granulomatoza, Churge-Straussov sindrom, Schönlein-Genokova purpura, esencialni krioglobulinemični vaskulitis.

Glede na aktivnost procesa obstaja več faz bolezni:

Remisija - ni znakov aktivnosti na normalni ravni CRP.

Delna remisija - odziv na zdravljenje.

Nizka aktivnost - obstojnost pogostih simptomov vnetja (artralgija, mialgija), ki jih ustavi rahlo povečanje odmerka HA

Neaktivna faza - remisija, pri kateri ni potrebe po vzdrževalni terapiji.

Velika eksacerbacija: vpletenost vitalnih organov ali sistemov (pljuča, ledvice, osrednji živčni sistem) v vnetnem procesu.

Manjše poslabšanje - (povečanje odmerka HA na 30 mg / dan).

Ocena stopnje poškodbe organov ali tkiv (indeks vaskulitskih poškodb) - v nasprotju z aktivnostjo, ki se ustavi z imenovanjem imunosupresivov, se poškodbe organov ali tkiv ne obrnejo. Pri vaskulitisu poškodba pomeni, da ima bolnik nepopravljive spremembe v organih ali tkivih, katerih razvoj sovpada z nastopom vnetnih sprememb v žilnem zidu in jih povzročajo. Predlagani sistem ocenjevanja je skupna ocena sistemov ali organov, ki odraža stopnjo disfunkcije njihovih funkcij, ki jo povzroča vnetni proces v žilah in / ali se razvija med zdravljenjem. Indeks je kumulativen. Ocenjevanje stopnje poškodbe organov ali tkiv je zelo pomembno za napovedovanje bolezni.

Diferencialni diagnostični znaki Wegenerjevega sindroma:

1. Rinitis z ulcerozno-nekrotičnimi spremembami sluznice obnosnih sinusov, grla, sapnika (trajni izcedek iz nosu s serozno-jantarnimi izločki, bolečine v obnosnih sinusih, krvavitev v nosu, perforacija nosnega septuma);

2. Lezije pljuč (kašelj z gnojno-syukrovichnaya sluz, hemoptysis, pljučnica z nagnjenostjo k propadanju in nastanek votlin v pljučih).

3. Okvara ledvic - hitro progresivni nefritis s pomembno proteinurijo, hematurijo.

4. Nekrotična poškodba kože, skelet kosti in hrustanca, polimorfni kožni izpuščaj.

5. Poliartralgija, manj artritisa.

Obstajata dve obliki - lokalizirani in posplošeni. V lokalizirani obliki je prizadeta predvsem zgornja dihala: težave z nosnim dihanjem, vztrajni izcedek iz nosu z neprijetnim vonjem, kopičenje krvavih skorj v nosu, krvavitev v nosu, hripavost; navedeni simptomi se zbledijo in nato izostrijo. Z generalizirano obliko se pojavi vročina različne jakosti, mrzlica in znojenje, bolečine v sklepih in mišicah, polimorfni izpuščaji in krvavitve, krhki paroksizmatični kašelj z gnojnim izpljunkom, slika pljučnice z nagnjenostjo k abscesom in pojavom izliva, povečanje pljučne odpovedi, simptomi lezije ledvice (proteinurija, hematurija, ledvična odpoved), anemija, nevtrofilna levkocitoza, povečana ESR.

Med potekom bolezni se razlikujejo štiri stopnje:

I - rinogena granulomatoza (gnojni nekrotični, ulcerozno-nekrotični rinosinusitis, nazofaringitis in laringitis z uničenjem kostnega in hrustančnega septuma, orbite);

II - pljučna stopnja - širjenje procesa na pljučno tkivo;

III - generalizirana lezija - spremembe v dihalnih poteh, pljučih, ledvicah, kardiovaskularnem sistemu, prebavnem traktu (aftozni stomatitis, glositis, dispeptične motnje);

IV - terminalna faza - ledvična in pljučna bolezen srca, ki povzroči smrt v enem letu od začetka bolezni.

Diferencialni diagnostični znaki temporalnega arteritisa velikanske celice (Hortonova bolezen):

1. Razvoj bolezni pri osebah, starejših od 50 let (predvsem pri ženskah).

2. Glavobol, večinoma ponoči, v območju templjev, vozlišče, z večjim žvečenjem, pogovor.

3. zbijanje, hiperemija in ostra bolečina pri palpaciji temporalnih, parietalnih, okcipitalnih ali obraznih arterij; pomanjkanje pulzacij v temporalnih arterijah na eni ali dveh straneh. Hiprerestezija kože, boleča tesna vozliča, določena s palpacijo lasišča.

4. Zmanjšanje vida do slepote v 2 do 4 tednih. po prvih znakih bolezni.

5. Povečan ESR več kot 50 mm / h, znaki anemije (normalni ali hipokromni).

6. V biopsijskih vzorcih časovne arterije je slika granulomatoznega angiitisa z velikanskimi celicami.

7. Dobri rezultati zdravljenja z glukokortikoidi.

Instrumentalne študije. Sfigmografija časovnih in karotidnih arterij: zmanjšanje in deformacija valov sfigmograma. Termografija obraza v infrardečem spektru: zmanjšanje temperature obraza in termo-asimetrije. Reovazografija karotidnih, vertebralnih in časovnih arterij: asimetrija in moten pretok krvi skozi arterije. Doppler sonografija: določitev pulzacij arterij, smer in hitrost pretoka krvi, krvni tlak v zgornjih okončinah, pretok krvi skozi karotidno, časovno, vretenčno in orbitalno arterijo. Angiografija se uporablja samo v diagnostično težkih primerih in pri bolnikih z lezijami velikih arterij in aorte.

Diferencialni diagnostični znaki nespecifičnega aortoarteritisa:

Diferencialni diagnostični znaki vozlička poliarteritisa:

1. Začetni znaki bolezni so praviloma zvišana telesna temperatura (od 37 ° C do 40 ° C in več), hude bolečine v mišicah (zlasti gastrocnemius), bolečine v sklepih;

2. izpuščaji v obliki žariščnih krvavitev in podkožnih gomoljev (najpogosteje na nogah);

3. bolečino ali občutljivost moda, ki niso povezana z okužbo ali travmo;

4. izguba apetita in hitra izguba teže. Izguba telesne teže z nodularnim poliarteritisom poteka izjemno hitro in lahko doseže do 20-30 kg v 2-3 mesecih po začetku bolezni; zaradi tega lahko pride do ekstremne izčrpanosti pacienta;

5. Zelo pogoste manifestacije poliarteritis nodosa - tako imenovani multipli nevritis: poraz posameznih debel perifernih živcev rok in / ali nog. Prvi znaki nevritisa so lahko občutek otrplosti ali drugih neprijetnih občutkov ("iganje z iglo", "guganje") v posameznih prstih desne ali leve roke ali stopala; lezija je običajno asimetrična. Občutek otrplosti kasneje nadomestijo pekoče bolečine v prizadetih predelih okončin, včasih izjemno močne in zahtevajo pogosto uporabo sredstev proti bolečinam, kot tudi moteno motorično funkcijo rok in / ali nog. V prihodnosti se funkcija prizadetih živcev postopoma obnovi, vendar se ta proces lahko razteza več mesecev ali celo let; včasih je okrevanje nepopolno, preostale spremembe (sprememba v hodu tako imenovanega tipa "konjske noge" s spuščeno nogo pri upogibanju noge v kolenu) lahko traja več let;

6.Druge hude manifestacije poliarteritis nodosa v zgodnjih fazah bolezni so bolečine v trebuhu in / ali spodnjem delu hrbta, ki jih povzroča slabši pretok krvi v žilah trebušne votline oziroma ledvic. Takšne bolečine so pomemben simptom, saj je možnost razvoja akutnih kirurških zapletov, povezanih s kršitvijo integritete želodčne stene in / ali določenih delov črevesja in ogrožanjem bolnikovega življenja, precej resnična. Pri moških se pojavljajo tudi bolečine v modih, ki so posledica motenega pretoka krvi v njih in vnetne reakcije;

7. V poznejših fazah bolezni so v klinični sliki v ospredju znaki okvare ledvic, med katerimi je najpogosteje huda arterijska hipertenzija (zvišan krvni tlak), ki je lahko zapletena zaradi razvoja akutnega možganskega krvnega obtoka, krvavitev na dnu z možno slepoto, pljučnega edema.. Posledica tako hude poškodbe ledvic je pogosto kronična odpoved ledvic, ki zahteva stalno hemodializo (zdravljenje z umetno ledvico) ali presaditev ledvice darovalca. Možna je tudi poškodba srca z razvojem miokardnega infarkta, srčne aritmije, srčnega popuščanja (pomanjkanje sape, poslabšanje ležečega položaja, občutek teže v desnem hipohondriju, otekanje nog);

8. Okužba z virusom hepatitisa B.

9. Arteriografske spremembe: anevrizme ali okluzije visceralnih arterij;

10.Področje biopsije, ki kaže prisotnost granulocitov v steni arterij.

Diferencialni diagnostični znaki sindroma Goodpasture:

1. ponavljajoče se krvavitve in pomanjkanje železa;

2. glomerulonefritis s progresivno odpovedjo ledvic;

4. Odkrivanje hemosiderina v makrofagih sputuma.

Diferencialni diagnostični znaki purpure Shenlein-Henoch:

1. Opipljiva purpura: rahlo povišana, hemoragična, ni povezana s trombocitopenijo;

2. starost nastopa bolezni je krajša od 20 let;

3. bolečine v trebuhu se poslabšajo po obroku ali ishemiji črevesja;

4. biopsija: odkrivanje granulocitov.

Bolezen se pogosto začne po okužbi zgornjih dihal. Izpuščanje je obilno. Lahko ga spremlja šibek srbenje. Lokaliziran v nogah (zlasti nogah, stopalih) in zadnjici. Hemoragični izpuščaj na trupu in rokah je redka. Škoda na obrazu in vratu ni značilna. Izpuščaj se pojavi nenadoma, potem pa po dolgem stajanju ali hoji sledijo novi »valovi«. Pogosto so kožne manifestacije kombinirane s poškodbami sklepov (artralgija, artritis). Vključitev ledvic v postopek ni pogosta in se dogaja rahlo. Redko se poškoduje ledvica in vodi do odpovedi ledvic, kar lahko povzroči celo smrt. V večini primerov je bolezen blaga in se konča z okrevanjem, čeprav se lahko ponovi.

Zdravljenje je vedno predpisano individualno, odvisno od kliničnih manifestacij bolezni in vrste vaskulitisa.

1. Na začetku bolezni se glukokortikoidi (GC) predpisujejo v več odmerkih v odmerku 50-60 mg prednizona na dan, nato pa po 7-10 dneh s pozitivno dinamiko kliničnih in laboratorijskih podatkov preidejo na enkratni odmerek zjutraj.

2. Trajanje supresivnega zdravljenja GC 3-4 tedne.

3. Po doseganju učinka se odmerek HA postopoma zmanjša na 15–20 mg / dan, kar je predpisano za 3-5 let ali več;

4. Pri bolnikih, odpornih na standardno zdravljenje, se uporablja pulzno zdravljenje.

5. Trenutno se v večini primerov sistemskega vaskulitisa uporablja kombinirano zdravljenje z HA in citostatiki. Citostatična selekcija - ciklofosfamid. Dodelite 1-2 mg / kg / dan (peroralno) 10-14 dni, nato pa zmanjšajte odmerek glede na vsebnost levkocitov v periferni krvi. Z zelo hitrim napredovanjem vaskulitisa se zdravilo predpisuje v odmerku 4 mg / kg / dan peroralno 3 dni, nato 2 µg / dan 7 dni ali kot pulzno zdravljenje (10-15 mg / kg / dan). Ko se odmerek napolni, vsebnost levkocitov ne sme biti nižja od 3,5 x 109 / l. Zdravljenje je treba opraviti vsaj 1 leto po doseganju remisije. Če je okvara ledvic učinkovita, je učinkovita intermitentna terapija z visokimi odmerki ciklofosfamida v kombinaciji z HA (500-700 mg / m 2 mesečno za 6-12 mesecev). Pri bolnikih z ledvično insuficienco (serumski kreatinin 500 μmol / l) je treba odmerek ciklofosfana zmanjšati za 25-50%. Azathioprine se uporablja za vzdrževanje remisije. Optimalni odmerek 1-3 mg / kg / dan. Vzdrževalni odmerek 50 mg na dan.

6. Plazmaferezo izvajamo kot del kombinirane terapije v akutnem, progresivnem toku bolezni, ki se še posebej kaže v hitrem progresivnem nefritisu in hudem vaskulitisu.

7. Zdravila, ki izboljšujejo mikrocirkulacijo (pentoksifilin v / v, zvončki), zlasti pri vazospastičnih in ishemičnih sindromih, pri poškodbah kože in ledvic.

Pri hemoragičnem vaskulitisu se prednizon uporablja v odmerku 20-40 mg na dan, kot tudi heparin v odmerku 20–30 tisoč u / dan. S ponavljajočim se potekom bolezni dodajte poacvenil v zdravljenje v odmerku 0,2 g na dan. Pri poškodbah ledvic se uporablja azatioprin. Pozitiven učinek ima tudi uporaba plazmafereze.

Pri zdravljenju Goodpasturejevega sindroma je prednizon predpisan v odmerku 1 mg / kg na dan in ciklofosfamidu v odmerku 2 mg / kg v kombinaciji s plazmaferezo. V življenjsko nevarnih stanjih (pljučna krvavitev) se intravenozno dajanje metipriranega odmerka v odmerku 1000 mg na dan (pulzno zdravljenje) prikaže 3 dni, nato pa se prenese na prednizolon v odmerku 40–80 mg na dan z zelo počasnim in postopnim zmanjšanjem odmerka. Ne smemo pozabiti, da so za pljučne krvavitve antikoagulanti kontraindicirani, ki se uporabljajo za druge vaskulitis.

Dodatek 2. Preskusne postavke:

1. Za Wegenerjev sindrom je značilna prisotnost:

2) tjulnje in hiperemija časovnih arterij;

3) žariščna krvavitev in podkožni vozlički;

4) sedimenti hemosiderina v makrofagih;

2. Ali so znaki Wegenerjevega sindroma? a) pruritus; b) bolečine v trebuhu, ki se po jedi poslabšajo; c) ulcerozno-nekrotične lezije sluznice zgornjih dihal; d) razpad pljučnega tkiva; e) nekrotično razjedo kože. Izberite pravo kombinacijo odgovorov:

3. Poškodbe sklepov pri Wegenerjevem sindromu se kažejo: 1) »začetne bolečine« v kolenskih in kolčnih sklepih; 2) podaljšano jutranjo okorelost v majhnih sklepih rok in stopal; 3) ulnarsko odstopanje rok; 4) artritis metarazofalangealnega sklepa; 5) poliartralgija, izberite pravilen odgovor.

4. Znaki časovnega arteritisa: a) polimorfni kožni izpuščaj; b) dvostranski sakroiliitis; c) glavobol v časovni regiji; d) zmanjšan vid; e) bolečine v mišicah. Izberite pravo kombinacijo odgovorov:

5. Pri zdravljenju časovnega arteritisa dober učinek izhaja iz:

6. Katera raziskovalna metoda je informativna za časovni arteritis? a) kapilarna kopija; b) koronarno angiografijo; c) reovazografija; d) sfigmografija; e) ventriculography. Izberite pravilno kombinacijo odgovorov:

7. Za Hortonovo bolezen je značilno:

1) odsotnost pulzacij v temporalnih arterijah;

3) žilna tromboza spodnjih okončin;

4) tromboza krvnih žilc;

5) pljučna tromboembolija

8. Navedite merila za domnevno diagnozo nespecifičnega aortoarteritisa: a) motnje možganske cirkulacije; b) asimetrija pulza in krvnega tlaka na rokah; c) sistolični šum nad žilami; d) pulziranje karotidnih arterij; e) otekanje vratnih žil. Izberite pravo kombinacijo odgovorov:

9. Pri aortoarteritisu so diagnostične vrednosti:

5) Vsi odgovori so pravilni.

10. Navedite simptome, značilne za abdominalno aorto pri aortoarteritisu:

1) bolečina v trebuhu, nestabilna blata;

11. Hortonova bolezen se razvija predvsem v: t

1) ženske, starejše od 50 let

4) moški, mlajši od 30 let

12. S porazom pljučne arterije z aortoarteritisom se razvije: a) bolečina v prsih); b) kašelj; c) hemoptiza; d) motnje vida; e) bruhanje, driska. Izberite pravo kombinacijo odgovorov:

13. Znak sindroma Goodpasture?

4) hepato-splenomegalija;

5) cerebrovaskularna nesreča

14. Ko najdemo Goodpasturejev sindrom: a) kristale sečne kisline v sinovialni tekočini; b) hipokalemijo; c) hemosiderin v makrofagih sputuma; d) anemija zaradi pomanjkanja železa; e) hiperholesterolemijo. Izberite pravo kombinacijo odgovorov:

15. Lezije pljuč pri Goodpasturejevem sindromu: 1) hemoragična pljučnica; 2) napadi astme; 3) nastanek bronhiektazije; 4) kronični bronhitis; 5) alveolitis. Izberite pravilen odgovor.

16. Nagrade in nodularni poliarteritis: a) žarišča; b) podkožni vozlički; c) tophi; d) eritem na obrazu; e) ulcerozno-nekrotične lezije sluznice. Izberite pravo kombinacijo odgovorov:

17. Pri tvorbi nodularnega poliarteritisa: 1) "konjsko stopalo"; 2) "ptičja tačka"; 3) "plavuti moržev"; 4) simptom ugriznih podgan; 5) vse navedeno. Izberite pravilen odgovor.

18. Za nodularni poliarteritis je značilna: 1) žariščna krvavitev in podkožni vozlički v nogah; 2) hitro hujšanje; 3) večkratni nevritis; 4) poškodbe ledvic; 5) vse navedeno. Izberite pravilen odgovor.

19. V primeru nodularnega poliarteritisa se ugotovi okužba: 1) z virusom hepatije B; 2) citomegalovirus; 3) toksoplazma; 4) mikoplazme; 5) toksokarami. Izberite pravilen odgovor.

20. Kaj je značilno za purpuro Shenlein-Genoch: 1) hemoragična purpura, ki ni povezana s trombocitopenijo; 2) prisotnost luskastih eritematoznih madežev nad sklepi; 3) eritem na odprtih delih telesa; 4) eritem na obrazu; 5) ulcerozno-nekrotične lezije nog. Izberite pravilen odgovor.

Odgovori na testne predmete: 1 - 1; 2-5; 3-5; 4-5; 5-1; 6 - 3; 7-1; 8 - 4; 9-5; 10-1; 11-1; 12 - 4; 13 - 1; 14 - 3; 15-1; 16 - 1; 17-1; 18 - 5; 19-1; 20 - 1.

Naloga 1. Bolnik ima pritožbo zaradi težav z nosnim dihanjem, vztrajnim izcedkom iz nosu z neprijetnim vonjem, krvavimi skorjami v nosu, krvavitvami v nosu, prisotnostjo izpuščajev, bolečin v sklepih, kašlja, hemoptizo. Ob pregledu: nekrotična lezija sluznice nazofarinksa in kože, polimorfni izpuščaj. Med pregledom - OAK: Hb-90 g / l, er - 3,0x10 12 / l, lak.-12,3x19 9 / l, ESR - 40 mm / uro. OAM: barva - motna, utripa. teža-1010, beljakovine-1g / l, jezero. -6-8-10 v p / z, er. - 20-30 in p / z (sveže).

1) Kakšno diagnozo lahko predpostavimo?

3) Katere so oblike in stopnje te bolezni?

Bolan 58 let. Pritožbe zaradi ostrih bolečin v temporalni regiji, ki se poslabšajo med pogovorom, zmanjšanje vida, bolečine v mišicah, splošna šibkost, izguba teže. Ob pregledu: ni utripanja časovnih arterij, bolečih vozličev na lasišču, bolečine pri palpaciji mišic. HRAST: ESR - 60 mm / uro, Hb-100 g / l, er - 4,5x10 12 / l, lak.- 9,0x10 9 / l. Sfigmografija časovnih in karotidnih arterij: zmanjšanje in deformacija valov sfigmograma.

1) Kakšna je diagnoza?

2) Kaj je potrebno za izvedbo raziskave?

3) Kakšno je zdravljenje navedeno?

Problem 3. Borlya 30 let. Boleče ostro (po potovanju na morje). Pritožbe: vročina do 38-39 stopinj, bolečine v sklepih in mišicah, občutek "mrzlica" v ločenih prstih in stopalih, izguba teže 10 kg v 2 mesecih, prisotnost izpuščaja. Ob pregledu: splošno stanje zmerne resnosti. Bleda koža, izpuščaj v obliki žariščnih krvavitev in podkožnih gomoljev na obeh nogah. Zvoki srca so ritmični, pridušeni, srčni utrip = 80 na min., HELL 150/100 mm Hg. Vezikularno dihanje, piskanje. Na trebuhu je mehka, neboleča na palpaciji. Jetra niso povečana, vranica ni otipljiva. S pozitivnim »tapkanjem« na desni.

1) Kakšna je diagnoza?

2) Načrt raziskovanja?

3) Prognoza bolezni?

40-letni bolnik se pritožuje na glavobole, omotico, blago splošno slabost, nagnjenost k omedlevici, zmanjšano ostrino vida. Ob pregledu: Splošno stanje je relativno zadovoljivo. Koža in vidne sluznice brez lastnosti. Ritmični srčni zvoki, asimetrija pulza in krvni tlak na rokah, sistolični šum na žilnem vratu. Vezikularno dihanje, piskanje, NPV = 18 na min. Trebuh s palpacijo je mehak, neboleč. Jetra niso povečana. Vranica ni otipljiva.

1) Kakšna je diagnoza?

2) Kakšna je verjetna lokalizacija procesa?

3) Načrt raziskovanja?

Navedite diferencialne diagnostične znake poliarteritis nodosa.