Hemoragični vaskulitis: fotografije, vzroki in načini zdravljenja pri otrocih in odraslih

Hemoragični vaskulitis ima tudi imena alergijske purpure, kapilarne toksikoze ali, na ime avtorjev, ki so opisali, bolezen Shenlein-Genok. Bolezen je vključena v obsežno skupino vaskulitisa, vnetje različnih vrst in velikosti krvnih žil.

Posebnost reakcije žilne stene so aseptični pogoji (odsotnost patogena) in prevladujoča vloga izrazite alergijske reakcije. Bolezen spremlja povečana tromboza, slabša mikrocirkulacija krvi v tkivih in notranjih organih, kar povzroča poškodbe ledvic, sklepov in prebavil.

Bolj dovzetni za kapilarno toksikozo pri moških, mlajših od 20 let, otroci od 7 do 13 let. Pojavnost teh populacij se giblje med 14 in 24 na 10.000.

Kaj je to?

Hemoragični vaskulitis je revmatična sistemska bolezen, za katero je značilno kronično vnetje kapilar, arteriol in venul, ki hranijo kožo, sklepe, trebušne organe in ledvice. Drugo ime za hemoragični vaskulitis je Schönlein-Genochova bolezen.

Vzroki

Vzroki bolezni niso natančno določeni. Šteje se, da je avtoimunska. Vendar pa je bila ugotovljena povezava z dejavniki aktivacije patoloških procesov. Te vključujejo:

• travmatične poškodbe kože in krvnih žil;
• prenesejo virusne in bakterijske infekcijske bolezni, poseben pomen pa se pripisuje akutnemu in kroničnemu vnetju zgornjih dihal (gripa, ARVI, tonzilitisu, sinusitisu), ošpicam, pogostim bolečinam v grlu, kozicam, tifusom, streptokoknim boleznim;
• cepljenja za rutinsko cepljenje, profilaktično uporabo imunoglobulinov;
• alergije na hrano;
• prestrukturiranje telesa pri malignih in benignih tumorjih;
• spremembe pri ženskah med nosečnostjo;
• učinek povečanih doz sončnega sevanja (s podaljšanim strojenjem), temperaturnih nihanj in sevanja;
• alergijske reakcije na zdravila (običajno antibiotiki, sedativi in ​​antihipertenzivi);
• presnovne motnje pri endokrinih boleznih (diabetes mellitus);
• genetska predispozicija v družini.
• gospodinjske in poklicne zastrupitve, toksikoinfekcija;
• otroci imajo okužbe s črvi;
• reakcije na piki žuželk.

Hemoragični vaskulitis pri odraslih se pogosteje pojavlja v starosti, s šibko in okvarjeno imunostjo.

Simptomi hemoragičnega vaskulitisa, fotografija

Manifestacije bolezni so odvisne od tega, kateri organi in sistemi so zajeti. Hemoragični vaskulitis se lahko kaže kot ena ali več skupin simptomov (glej sliko). Večina naslednjih elementov:

• kožne lezije;
• poškodbe sklepov;
• lezije prebavnega trakta;
• ledvični sindrom;
• v posameznih primerih - poškodbe pljuč in živčnega sistema.

Najbolj značilen je akutni začetek bolezni, ki ga spremlja dvig temperature na febrilne vrednosti. Obstajajo primeri, v katerih ni dviga temperature.

1. Pri vsakem bolniku se pojavi kožni sindrom (ali purpura). Se manifestira v obliki simetričnega, majhnega pikastega ali pjegasto-papularnega hemoragičnega izpuščaja, lokaliziranega predvsem na ekstenzorskih površinah spodnjih (manj pogosto zgornjih) okončin, okoli velikih sklepov in na zadnjici. Izpuščaj lahko predstavljajo posamezni elementi in so lahko intenzivni v kombinaciji z angioedemom. Praviloma so izpuščaji ponavljajoči se valovi. Pri izginjanju izpuščajev ostane pigmentacija. V primeru pogostih ponovitev se na mestu izpuščaja pojavi luščenje kože.
2. Artikularni sindrom se pogosto opazi hkrati s kožo, kar je najbolj značilno za odrasle. Najpogosteje se zgodi, da so v nogah zaprti veliki sklepi, predvsem pa komolca in zapestja. Označena bolečina, rdečina in oteklina. Za hemoragični vaskulitis je značilna hlapna narava arteričnih lezij. V 25% primerov migrirajoče bolečine v sklepih pred kožnimi lezijami. Zgoščen sindrom, ki traja redko teden dni, se včasih kombinira z mialgijo in edemi spodnjih okončin.
3. Pri 2/3 bolnikov so opazili tudi abdominalni sindrom. Zanj so značilne bolečine v trebuhu, spastične narave, slabost, bruhanje in krvavitev v želodcu. Hkrati pa resnično smrtno nevarne pojave opazimo le pri 5% bolnikov.
4. Ledvični sindrom je manj pogost (40 do 60% primerov) in se ne razvije takoj. To se manifestira v obliki hematurija (izločanje krvi v urinu) različne jakosti, v redkih primerih je možen razvoj glomerulonefritisa (vnetje ledvic) hematurne ali nefrotične oblike. Pogosteje, glomerulonefritis se kaže v prvem letu bolezni, redko se pojavi med naslednjim ponovitvijo hemoragičnega vaskulitisa ali po izginotju vseh drugih manifestacij bolezni.

V posameznih primerih so pljučna obolenja - krvavitev, krvavitev. Tudi redko se pojavijo lezije živčnega sistema - glavoboli, konvulzije, se lahko razvije encefalopatija ali polinevropatija.

Hemoragični vaskulitis pri otrocih

Simptomi vaskulitisa pri otrocih, odvisno od pogostosti njihovega pojava, so razdeljeni na naslednji način:

• izpuščaj v obliki papul in rdečih madežev - 100% primerov
• artritis in bolečine v sklepih - 82%
• bolečina v trebuhu - 63%
• poškodbe ledvic (glomerulonefritis) - 5-15%.

Najpogosteje pride do spontanega okrevanja. Zato je bolezen v otroštvu sorazmerno ugodna, še posebej, če se upoštevajo pravila prehrane in se odpravi možni vzročni dejavnik. Potem, ko se vnetje umiri, je tveganje za ponovitev največje v prvih 3 mesecih, morda kasneje.

Po okrevanju je treba upoštevati načela prehranske prehrane skozi vse leto in se izogibati stiku z alergeni, ki prodirajo skozi dihalne poti.

Kožni sindrom v klinični sliki vaskulitisa vodi. Zanj so značilne naslednje značilnosti:

• pojavi se izpuščaj, imenovan purpura;
• njegova simetrija;
• purpura se dvigne nad kožo in je dobro otipljiva;
• istočasno z njim so lahko rdeče lise, mozolji, mehurji, za katere je značilno srbenje;
• primarni izbruhi na stopalih, kasneje se razširijo na boke in zadnjico;
• po nekaj dneh izbruhne svetlo rdeče barve postanejo rjave, nato pa bledijo in izginejo;
• včasih so lahko pigmentirane lezije, ki trajajo dolgo časa.

Razvoj glomerulonefritisa se običajno pojavi v mesecu dni po pojavu prvih simptomov bolezni. Okvare ledvic se lahko pojavijo z minimalnimi manifestacijami ali pa so nagnjene k agresivnemu toku. Glede na to so klinični in laboratorijski znaki glomerulonefritisa zelo različni. Vključujejo:

• beljakovine v urinu;
• edem, včasih zelo izrazit v smislu nefrotskega sindroma, pri katerem lahko izguba beljakovin v urinu doseže 3,5 g na dan;
• lumbalna bolečina;
• rdečina urina (bruto hematurija) ali samo mikroskopsko določena prisotnost rdečih krvnih celic v njem (mikro hematurija);
• prehodno povečanje tlaka.

Abdominalni sindrom je posledica intestinalne ishemije. Pri otrocih je značilna:

• slabost;
• bruhanje;
• pojav krvavih žil v blatu;
• razlita bolečina po želodcu za kolike;
• bolečina se poveča po jedi;
• mehke blato.

Abdominalna oblika hemoragičnega vaskulitisa je podobna "ostremu trebuha", ki običajno zahteva kirurški poseg. Vendar pa je kontraindicirana pri tej bolezni, saj povzročajo poškodbe krvnih žil. Potrebna je ustrezna terapija z zdravili.

Artritični sindrom pri hemoragičnem vaskulitisu ima značilne simptome, ki ga razlikujejo od sklepnega sindroma pri drugih boleznih (osteoartritis, revmatoidni artritis, protin). Te vključujejo:

• pomanjkanje uničenja spoja;
• simetrija lezije;
• pomanjkanje migracije bolečine;
• pogoste poškodbe sklepov v gležnju in kolenu.

Zdravljenje otroka s hemoragičnim vaskulitisom je treba začeti v bolnišnici. Ponavadi ponudi tri tedne počitka, ki mu sledi širitev.

Kako se diagnosticira hemoragični vaskulitis?

Enostavno je izpostaviti Schönlein-Henochovo bolezen pacientu z vsemi tremi glavnimi simptomi.

Pri otrocih in odraslih obstajajo majhne razlike v poteku bolezni.

• Več kot 30% otrok ima vročino.
• Značilen je za akutni začetek in potek bolezni.
• Abdominalni sindrom spremlja tekoče blato s krvjo.
• Pogosto so ledvice vključene v proces že od samega začetka, pri čemer so v vzorcih urina odkrili hematurijo in proteinurijo.

• Začetek bolezni se izbriše, simptomi so blažji.
• Abdominalni sindrom se pojavlja le pri 50% bolnikov in ga redko spremljajo slabost in bruhanje.
• Ledvična poškodba povzroči razvoj kroničnega difuznega glomerulonefritisa z nastankom kronične ledvične odpovedi.

Diagnostika

Diagnoza bolezni poteka celovito. Najprej, zdravnik opravi ustno raziskavo, v kateri ugotovi bolnikove pritožbe, zbira anamnezo. V prihodnje je mogoče dodeliti naslednje študije:

• Ultrazvok trebušnih organov in ledvic.
• Določanje trajanja krvavitve.
• Opravite teste manšete, kot tudi vzorce pasu in ščepec.
• Fekalni pregled
• Izvajanje imunoloških študij kot tudi biokemije krvi.
• Virološke študije za identifikacijo hepatitisa.
• Endoskopski pregled prebavil.
• Krvni test lahko odkrije povečano število levkocitov in ESR. Imunološke motnje opažamo tudi v obliki povečanja imunoglobulinov A in zmanjšanja ravni imunoglobulinov G.
• Med fizičnim pregledom zdravnik pregleda delovanje sklepov, previdno pregleda kožo, da bi odkril spremembe v njihovi barvi in ​​možnih izpuščajih. V primeru, da se odkrije otekanje na obrazu, to lahko kaže na motnje v normalnem delovanju sečil. Prav tako morate preveriti pulz.

Bolezen je treba razlikovati od naslednjih bolezni in stanj: t

• Infektivni endokarditis.
• Sistemski vaskulitis (Goodpasturejev sindrom, periarteritis nodosa, Behcetova bolezen).
• Difuzne bolezni vezivnega tkiva (sistemski eritematozni lupus).
• Meningokokemija.
• Makroglobulinemična purpura Waldenstrom.
• Yersiniosis
• Crohnove bolezni.

Poleg tega je mogoče predpisati postopek trepanobiopsije in pregled kostnega mozga.

Zdravljenje hemoragičnega vaskulitisa

Najprej je potrebna prehrana (izključena je alergena hrana). Drugič, stroga postelja. Tretjič, zdravljenje z zdravili (antitrombocitna zdravila, antikoagulanti, kortikosteroidi, imunosupresivi, azatioprin kot tudi antitrombotično zdravljenje).

Uporabite naslednja zdravila:

• aktivatorji fibrinolize - nikotinska kislina.
• Heparin v odmerku 200-700 enot na kilogram mase na dan, subkutano ali intravensko 4-krat dnevno, se postopoma prekine z zmanjšanjem enkratnega odmerka.
• disagreganti - zvončki 2-4 miligrama / kilogram na dan, trentalno intravensko kapljanje.
• V hudih primerih je predpisana terapija s plazmaferezo ali glukokortikosteroidi.
• V izjemnih primerih se uporabljajo citostatiki, kot so Azathioprine ali Ciklofosfamid.

V bistvu je potek bolezni ugoden, imunosupresivna ali citostatična terapija pa se redko uporablja (na primer z razvojem avtoimunskega nefritisa).

• Trajanje zdravljenja hemoragičnega vaskulitisa je odvisno od klinične oblike in resnosti: 2-3 mesece - za blago; 4-6 mesecev - zmerno; do 12 mesecev - v primeru hudih ponavljajočih se smeri in žada Schönleina - Genoha; v primeru kroničnega poteka se zdravijo s ponavljajočimi tečaji 3-6 mesecev.

Otroci morajo biti v ambulanti. Dve leti. V prvih šestih mesecih bolnik enkrat mesečno obišče zdravnika, nato 1 1 3 mesece, nato 1-krat v 6 mesecih. Preprečevanje se izvaja s pomočjo rehabilitacije žarišč kronične okužbe. Redno preučujte iztrebke na jajčecih helmintov. Takšni otroci so kontraindicirani pri športu, različni fizioterapiji in izpostavljenosti soncu.

Odgovori na vprašanja

Kaj pomeni hipoalergena prehrana?

• Najprej je treba izključiti iz uporabe zelo alergene izdelke, kot so jajca, čokolada, agrumi, kava in kakav, morske ribe in morski sadeži, oreški. Prav tako je treba zavreči mastno in ocvrto hrano. V prehrani morajo prevladovati mlečni izdelki z nizko vsebnostjo maščob, dušene in kuhane jedi. Dovoljena so zelena jabolka, žitne kaše, puranje in kunčje meso, rastlinska olja.

Kakšna je napoved za hemoragični vaskulitis?

• Praviloma je napoved, zlasti pri blagi obliki bolezni, ugodna. Huda hemoragična vaskulitis je polna ponovitve bolezni in pojava zapletov (nefritis, zapleten zaradi odpovedi ledvic). V primeru oblike strele je verjetnost smrti visoka v nekaj dneh po začetku bolezni.

Ali so bolniki z hemoragičnim vaskulitisom sprejeti za ambulantno registracijo?

• Dozirna registracija pri odraslih po odloženi bolezni ni prikazana. Otroke je treba opazovati dve leti. V prvih šestih mesecih, vsak mesec, naslednjih šest mesecev vsako četrtletje in zadnje leto vsakih 6 mesecev. Otroci se ne smejo ukvarjati s športom, fizioterapijo in insolacijo (izpostavljenost soncu).

Ali je možno po hemoragičnem vaskulitisu in katerih?

• Da, bolezen lahko povzroči črevesno obstrukcijo in peritonitis, kronično odpoved ledvic, disfunkcijo notranjih organov (srce, jetra), anemijo in pljučno krvavitev, otroci lahko razvijejo hemoragično diatezo.

Kako preprečiti poslabšanje?

Bolnik po odpustu iz bolnišnice ne sme pozabiti na svojo bolezen doma. Seveda bi do takrat že vedel vse o naravi bolezni, preprečevanju poslabšanj, vedenju v vsakdanjem življenju, prehrani in načinu življenja. Ko se bolnik potopi v domače vzdušje, ne bo vzel nobenih zdravil brez zdravniškega recepta, ne bo napadel izdelkov, ki lahko povzročijo recidiv (alergeni), hkrati pa bodo popolnoma jedli in vsak večer bo začel mirno sprehajati na svežem zraku.

Poleg tega je oseba kontraindicirana:

• Prekomerna tesnoba, duševni stres;
• Cepljenja (možna samo iz zdravstvenih razlogov);
• Težko fizično delo (otroci so izvzeti iz pouka telesne vzgoje);
• Hipotermija;
• Uvedba imunoglobulinov (antistafilokoknih, antitetnih itd.).

Ker je hemoragični vaskulitis pretežno otroška bolezen, so posebna priporočila za malčke (ali starše?):

• Vsakih šest mesecev otrok obišče zdravnika (v odsotnosti poslabšanj);
• Klinično opazovanje vsaj 5 let, če so ledvice zdrave, če pa so porazne, je nadzor lahko vseživljenjski;
• Otroci so v celoti izvzeti iz telesnih vaj za eno leto, nato se preselijo v pripravljalno skupino;
• 3-krat na leto, obvezen obisk zobozdravnika in otolaringologa;
• Redni urinski testi (splošno in po Nechyporenku) in analiza iztrebkov za helmente;
• Cepljenja so izključena 2 leti, po tem času pa se opravi rutinsko cepljenje, vendar z dovoljenjem zdravnika in pod "antihistaminskim pokrovom";
• Upoštevanje antialergijske diete - 2 leti;

Nasveti staršem ali drugim sorodnikom o zdravljenju na domu, preprečevanju relapsov, prehrani in vedenju v šoli in doma.

Povzroča hemoragični vaskulitis

Hemoragični vaskulitis je aseptično vnetje sten mikrovisov, ki ga spremlja večkratna mikrotrombogeneza žil na koži, ledvicah, črevesju in drugih notranjih organih. Bolezen je najpogostejša v skupini sistemskih vaskulitisov, ki jo je leta 1837 prvič opisal nemški zdravnik Schönlein. Njegovo ime ima veliko sinonimov, najpogostejši so reumatska purpura, Schönlein-Genokova bolezen, Schönlein-Genokova bolezen. Pod zadnjim od teh imen je bolezen znana v tujini.

Vzroki za hemoragični vaskulitis

V zdravem telesu izločanje imunskih kompleksov poteka s pomočjo posebnih celic. Kršitev tega procesa vodi do prekomernega kopičenja krožečih imunskih kompleksov in njihovega odlaganja v mikrovaskulaturi, kar povzroči sekundarno vnetno spremembo v žilni steni. Tak vnetni proces povzroča povečanje prepustnosti žilne stene in odlaganje trombotičnih mas v lumen posode.

Istočasno se pojavijo krvni strdki in ekstravazaze, t.j. izbruh krvi iz posode, ki so glavni znaki bolezni. Poleg tega lahko v patološki proces sodelujejo posode vseh organov in delov telesa - pljuča, ledvice, možgani in njene membrane.

Pri skoraj 80% bolnikov je razvoj patologije pred nalezljivo boleznijo zgornjih dihal. Obstajajo primeri bolezni po tifusu, zlatenici in ošpicah. Dejavniki, ki povečujejo verjetnost te bolezni, so lahko tudi:

• alergije na hrano;
• nekatera zdravila;
• piki insektov;
• hipotermija;
• dajanje cepiva;
• nagnjenost k alergijskim reakcijam.

Mnogi zdravniki se držijo predpostavke, da vpliv teh dejavnikov vodi v razvoj bolezni le, če obstaja genetska predispozicija organizma.

Moški in ženske zbolijo z enako pogostostjo, poleti pa je pojavnost precej nižja. Potek bolezni je lahko akuten, valovit in ponavljajoč.

Razvrstitev

V skladu s kliničnim potekom se razlikujejo naslednje oblike bolezni:

• dermalno ali preprosto;
• abdominalna;
• zgibno;
• renalne;
• hitro teče;
• skupaj

Vsi ti sindromi različne jakosti se lahko kombinirajo med seboj. Najpogostejša koža-sklepna možnost, ki se imenuje preprosta.

Bolezen je tudi razvrščena glede na resnost njenega poteka - oddaja obliko blage resnosti, zmerno in hudo.

Po naravi toka se razlikuje hemoragični vaskulitis:

• akutna, ki traja do 2 meseca;
• trajajo do šest mesecev;
• kronična.

Simptomi hemoragičnega vaskulitisa

Manifestacije bolezni so odvisne od tega, kateri organi in sistemi so zajeti. Bolezen se lahko manifestira kot ena ali več skupin simptomov. Večina naslednjih elementov:

• kožne lezije;
• poškodbe sklepov;
• lezije prebavnega trakta;
• ledvični sindrom;
• v posameznih primerih - poškodbe pljuč in živčnega sistema.

Najbolj značilen je akutni začetek bolezni, ki ga spremlja dvig temperature na febrilne vrednosti. Obstajajo primeri, v katerih ni dviga temperature.

Med diagnostičnimi merili bolezni so tudi njene kožne manifestacije. Tipičen hemoragični izpuščaj ali tako imenovana otipljiva purpura se rahlo dvigne nad površino kože. Njeni posamezni elementi se lahko združijo in tvorijo območja velikega območja.

Ob začetku bolezni je mesto lokalizacije lezij distalni del spodnjih okončin. Nato se postopoma razširijo na boke in zadnjico. Zelo redko se pojavijo izpuščaji zgornjih okončin, želodca ali hrbta. Nekaj ​​dni po pojavu purpure bledi, prevzame rjavo barvo in postopoma izgine. Pigmentacijska mesta lahko med ponavljajočim se potekom nekaj časa vztrajajo. Značilnost je odsotnost brazgotin.

Artikularni sindrom se pogosto opazi hkrati s kožo, kar je najbolj značilno za odrasle. Najpogosteje se zgodi, da so v nogah zaprti veliki sklepi, predvsem pa komolca in zapestja. Označena bolečina, rdečina in oteklina. Za hemoragični vaskulitis je značilna hlapna narava arteričnih lezij. V 25% primerov migrirajoče bolečine v sklepih pred kožnimi lezijami.

Zgoščen sindrom, ki traja redko teden dni, se včasih kombinira z mialgijo in edemi spodnjih okončin.

Pri 2/3 bolnikov so opazili tudi abdominalni sindrom. Zanj so značilne bolečine v trebuhu, spastične narave, slabost, bruhanje in krvavitev v želodcu. Hkrati pa resnično smrtno nevarne pojave opazimo le pri 5% bolnikov.

Okvara ledvic je manj pogosta kot pri drugih manifestacijah bolezni in se pojavi pri približno 30% primerov bolezni. Hkrati se lahko intenzivnost ledvičnih simptomov razlikuje od hitro izginjajočega z začetkom zdravljenja do izrazitega glomerulonefritisa. Okvaro ledvic lahko imenujemo najbolj obstojni sindrom bolezni, ki včasih vodi do odpovedi ledvic in celo smrti.

V posameznih primerih so pljučna obolenja - krvavitev, krvavitev. Tudi redko se pojavijo lezije živčnega sistema - glavoboli, konvulzije, se lahko razvije encefalopatija ali polinevropatija.

Značilnosti pri otrocih

Bolezen lahko izbruhne v vseh starostih, otroci, mlajši od 3 let, pa redko zbolijo. Največ primerov hemoragičnega vaskulitisa je opaziti pri starosti od 4 do 12 let.

Značilnosti njenega poteka pri otrocih so:

• akutni začetek bolezni;

• izrazita eksudativna komponenta;
• omejen angioedem;
• nagnjenost k posplošitvi procesa;
• prisotnost abdominalnega sindroma;
• nagnjenost k ponovitvi.

Pri otrocih je hemoragični vaskulitis pogosto posledica hipotermije ali resne virusne bolezni. Bolezen je pogosteje označena z fulminantnim potekom.

Pri tej bolezni imajo otroci pogosteje kot odrasli sistolični srčni šumji funkcionalne narave. Pri fantih s hemoragičnim vaskulitisom je v nekaterih primerih prišlo do dvostranske lezije testisov. V polovici primerov so otroci lahko popolnoma odsotni.

Otroci, ki so imeli hemoragični vaskulitis, zdravnik opazuje še 5 let. Priporočajo se hipoalergenska prehrana za eno leto. Če ima bolezen ledvično okvaro, je treba takšno opazovanje nadaljevati do odraslosti. Takšni otroci se v naslednjih 3-5 letih ne bodo ceplili.

Diagnostika

Za diagnozo se uporabljajo merila za razvrstitev te bolezni, ki jih že več let priznava mednarodna skupnost revmatologov:

• prisotnost otipljive purpure;
• starost, pri kateri nastopi bolezen, manj kot 20 let;
• prisotnost bolečine v trebuhu;
• med biopsijo detekcije granulocitov.

Potrdite, da diagnoza omogoča prisotnost 2 ali več teh kriterijev pri bolniku. Izloča se na podlagi kliničnih podatkov, laboratorijske vrednosti niso pomembne. Čeprav zdravniki in bodite pozorni na količino ESR in raven levkocitov v krvi, ti kazalniki ne kažejo posebej na to bolezen, ampak govorijo le o dejstvu, da obstaja vnetni proces.

Z razvojem ledvičnega sindroma je potrebno posvetovanje z nefrologom in številne študije ledvic - ultrazvok in ultrazvok ledvičnih žil.

Abdominalna oblika bolezni zahteva diferencialno diagnozo z drugimi patologijami, ki dajejo sliko "akutnega trebuha". To zahteva posvet s kirurgom, ultrazvokom trebuha in gastroskopijo.

Najbolj enostavno je diagnosticirati bolezen, ko se pojavi izpuščaj. V najhujših diagnostičnih primerih je priporočena biopsija kože.

Zdravljenje hemoragičnega vaskulitisa

Zdravljenje hemoragičnega vaskulitisa poteka v hipoalergeni prehrani in v strogem mirovanju. Preklicana zdravila, ki bi lahko povzročila nastanek bolezni. Omejitev motorične aktivnosti, tj. posteljo, je potrebno za 3-4 tedne. V primeru njegovih motenj je možen ponavljajoči se val izpuščaja, označen kot ortostatska purpura.

Osnovna terapija z zdravili zagotavlja strogo individualno uporabo zdravil v naslednjih skupinah:

• antiplateletna sredstva;
• antikoagulanti;
• antihistaminiki;
• antibakterijsko zdravljenje;
• infuzijsko zdravljenje;
• glukokortikoidi;
• citostatiki.

Pri vseh oblikah te bolezni so predpisani antitrombocitni agensi. Curantil, Trental ali njihovi analogi se pogosto uporabljajo. V hudih primerih predpišejo dve zdravili hkrati.

Antikoagulanti, med katerimi se najpogosteje uporablja heparin, so indicirani tudi za vse klinične oblike, predpisani so v individualno izbranih odmerkih.

Antihistaminiki so učinkoviti pri bolnikih z alergijskimi boleznimi ali manifestacijami eksudativno-kataralne diateze. Dodeli Tavegil, Diazolin, Suprastin.

Nesteroidna protivnetna zdravila se uporabljajo tudi pri hemoragičnem vaskulitisu. Omejujejo razvoj eksudativnih in proliferativnih stopenj vnetja. Najbolj izrazit protivnetni učinek ima Ortofen, ki je predpisan v dnevnem odmerku od 1 do 2 mg / kg za 4-6 tednov.

Kadar se s predpisovanjem antibiotikov nove generacije - Sumameda, Klatside, ipd. - uporablja stalno ponavljajoč valovni potek bolezni, z razvojem okužbe ali poslabšanja kronične antibakterijske terapije.

Pri hitrih oblikah bolezni, prisotnosti visoke stopnje ESR, je krioglobulinemija učinkovita plazmafereza s transfuzijo donorske plazme. V hujših primerih zdravljenje poteka z glukokortikosteroidi, ki pripomorejo k zmanjšanju oteklin, bolečin v sklepih in trebuhu. Na žalost ni zelo učinkovita pri poškodbah kože in ledvic. Prednizolon se najpogosteje predpisuje v dnevnem odmerku 2 mg / kg. Trajanje uporabe in shema umika sta odvisna od klinične oblike bolezni.

Kot pomožni predpisani način zunanje uporabe. To so ponavadi mazila za obnovitev elastičnosti krvnih žil. Sem spadajo Solcoseryl, Atsemin mazilo. Ob pojavu erozivnih in ulceroznih kožnih lezij so predpisane mazila z epithelizacijskimi lastnostmi Vishnevskega, Mikulicha, Solkoserila.

Trajanje zdravljenja hemoragičnega vaskulitisa je odvisno od resnosti bolezni in njene klinične oblike. Toda tudi s svetlobo toka bo trajalo 2-3 mesecev, s hudo ponavljajoče - do 12 mesecev.

Diet

Med zdravljenjem je zelo pomembno preprečiti dodatno senzibilizacijo bolnika. Zato je potrebna prehrana, ki izključuje ekstrakte, čokolado, kavo, agrume, jagode, jajca, industrijsko konzervirano hrano, kot tudi izdelke, ki jih bolnik slabo prenaša.

Posebne diete so predpisane poleg izrazitih trebušnih ali ledvičnih sindromov. Torej, v primeru težkega nefritisa je priporočljivo upoštevati dieto št. 7 brez soli in mesa.

Napoved

Najlažje oblike bolezni so po prvem napadu nagnjene k spontanemu celjenju. V večini primerov simptomi izginejo 5-6 tednov po začetku akutne faze bolezni.

V akutnem obdobju je najnevarnejši zaplet ledvična odpoved. S hitro progresivnim glomerulonefritisom je prognoza neugodna. V redkih primerih se lahko smrt pojavi tudi zaradi krvavitev v prebavilih, invaginacije ali infarkta črevesja, kot tudi zaradi poškodbe osrednjega živčnega sistema in razvoja intracerebralnega krvavitve.

Usodni izid, ki se lahko pojavi dobesedno v prvih nekaj dneh po začetku bolezni, je možen tudi z fulminantno obliko bolezni.

Hemoragični vaskulitis

. ali: Schönlein-Henochova bolezen, Schönlein-Henochov sindrom, revmatična purpura, alergijska purpura, imunski mikrotrombuscitis, kapilarna toksikoza

Simptomi hemoragičnega vaskulitisa

Vsi simptomi hemoragičnega vaskulitisa so združeni v več sindromov (stabilen niz simptomov, ki jih združuje en sam razvoj).

• Kožni sindrom je pojav majhnih krvavitev, ki se dvigajo nad površino kože.
  • Lokacija:
    • blizu sklepov, zlasti nog;
    • roke in noge;
    • stegna;
    • zadnjica;
    • obraz;
    • trup.
  • Ko krvavitve izginejo, ostane pigmentacija na svojem mestu (zatemnitev kože).
  • Pri hemoragičnem vaskulitisu ni krvavitve iz nosu in ust.

• Statični sindrom.
  • Manifestacije:
    • bolečine v sklepih, predvsem v velikih sklepih nog;
    • bolečina je najhujša s pojavom podkožnih krvavitev v sklepih;
    • otekanje sklepov;
    • sprememba barve kože nad sklepi na rdečo, nato na modrikasto.
  • Artični sindrom običajno ne traja več kot en teden.
  • Obstaja stalna sprememba oblike sklepov, ki krši njihovo funkcijo.

• Abdominalni sindrom (tj. Iz trebuha).
  • Razlog za to so večkratne krvavitve v črevesni steni in v trebušni votlini (tanka membrana, ki prekriva organe trebušne votline in notranje stene trebušne votline).
  • Simptomi:
    • zmerna bolečina v trebuhu;
    • včasih so bolečine v trebuhu paroksizmalne;
    • bolečina se običajno nahaja okoli popka, manj pogosto v drugih delih trebuha;
    • bolečine v trebuhu spremljajo spremembe v videzu bolnika (bledica kože, potopljeno obraz, potopljene oči, koničaste značilnosti, suh jezik);
    • bolniki ponavadi ležijo na svoji strani, pritiskajo na noge v želodec;
    • hkrati z bolečino v trebuhu, krvavim bruhanjem, mehko blato, pogosto s krvjo;
    • bolečine v trebuhu izginejo same ali v prvih 2-3 dneh po začetku zdravljenja.

• Ledvični sindrom - vnetje majhnih žil v ledvicah. Simptomi:
  • videz krvi v urinu;
  • visok krvni tlak;
  • edemi (večinoma obrazi).

• Drugi simptomi (poškodbe možganov in hrbtenjače, krvavitve v pljučih, vnetje mišic srca itd.) So redko opaženi in jih posebne študije prepoznajo.
  
• Z razvojem anemije (zmanjšanje ravni hemoglobina - posebna snov eritrocitov (rdečih krvničk), ki prenašajo kisik) se pojavi anemični sindrom:
  • splošna šibkost;
  • zmanjšana uspešnost;
  • omotica;
  • omedlevica (stupefaction);
  • tinitus;
  • utripajoča "muha" pred mojimi očmi;
  • zasoplost in palpitacije z majhnim naporom;
  • bolečine v prsih.

Obrazci

• Glede na klinično različico poteka hemoragičnega vaskulitisa je:
  • dermalno;
  • zgibno;
  • trebušne (tj. s strani trebuha);
  • renalne;
  • skupaj. Možne so vse kombinacije. Najpogostejša koža-skupna možnost, ki se sicer imenuje preprosta.
• Glede na potek bolezni je lahko:
  • bliskovito hitro (več dni);
  • akutna (do 30-40 dni);
  • dolgotrajno (za 2 meseca ali več);
  • ponavljajoči se (ponovna pojavitev znakov bolezni 3-4 krat ali več v več letih);
  • kronični (klinični simptomi trajajo več kot 1,5 leta ali več) s pogostimi ali redkimi poslabšanji.
• Stopnja aktivnosti bolezni:
  • majhna;
  • povprečje;
  • visoko.
• Stopnja se določi glede na resnost simptomov, vročino in laboratorijske parametre:
  • hitrost sedimentacije eritrocitov (ESR), tj. rdeče krvne celice (odvisno od vsebnosti različnih beljakovin v tekočem delu krvi);
  • zmanjšanje števila normalnih krvnih celic;
  • ravni krožečih imunskih kompleksov (CIC, kompleksi tuje snovi in ​​zaščitnih snovi v telesu) itd.

Razlogi

• Vzroki za hemoragični vaskulitis so:
  • predhodno okužbo (najpogosteje virusno);
  • uvedba cepiv in serumov (zdravila za ustvarjanje imunosti na nalezljive bolezni);
  • piki insektov;
  • nekatera zdravila (nekatera protimikrobna zdravila, zdravila za zmanjševanje krvnega tlaka itd.);
  • hipotermija itd.
• Dejavniki tveganja za hemoragični vaskulitis:
  • starost;
  • ponavljajoče se okužbe;
  • alergijske reakcije (preobčutljivost na tuje snovi).

Terapevt bo pomagal pri zdravljenju bolezni

Diagnostika

• Analiza anamneze bolezni in pritožb (ko (kako dolgo) so bile podkožne krvavitve, bolečine v sklepih in trebuhu, kri v urinu in blatu, splošna šibkost in drugi simptomi, s katerimi se bolnik povezuje z njihovim pojavom).
• Analiza zgodovine življenja. Ali ima bolnik kakšne kronične bolezni, so dedne (prenašajo od staršev na otroke) bolezni, ali ima bolnik slabe navade, je dolgo jemal droge, je bolniku dal cepiva in serume (zdravila za ustvarjanje imunosti) bolezni kože), ne glede na to, ali je bil v stiku s strupenimi (strupenimi) snovmi.
• Fizični pregled. Določi se barva kože (možne so bledice in podkožne krvavitve). Stiki so lahko povečani, sedeči, boleči. S porazom ledvic se pojavijo edemi, predvsem obraza. Impulzi so lahko hitri, krvni tlak se lahko zmanjša, ko se razvije anemija (znižanje ravni hemoglobina je posebna snov rdečih krvnih celic, to je rdečih krvnih celic) ali povišana v primeru poškodbe ledvic.
• Krvni test Krvne celice najprej ostanejo v normalnem območju. V prihodnosti je možno povečanje števila levkocitov (belih krvnih celic) in zmanjšanje števila rdečih krvnih celic (rdečih krvničk) in hemoglobina (posebne snovi rdečih krvnih celic, ki prenašajo kisik). Hitrost sedimentacije eritrocitov (ESR, nespecifični laboratorijski indikator, ki odraža razmerje med krvnimi beljakovinami) se zmerno povečuje.
• Analiza urina Z razvojem krvavitev iz ledvic ali sečil se v analizi urina pojavijo rdeče krvne celice.
• Analiza blata. Z razvojem črevesne krvavitve v blatu se pojavi krvavitev.
• Biokemijska analiza krvi. Raven holesterola (maščobna snov), glukoza (preprost ogljikov hidrat), kreatinin (produkt razgradnje beljakovin), sečna kislina (razgradni produkt iz celičnega jedra), elektroliti (kalij, natrij, kalcij) so določeni za identifikacijo povezanih bolezni.
• Imunološka študija (ocena stanja obrambe telesa). Zaznava prisotnost protiteles (specifičnih beljakovin, ki jih telo proizvaja za uničenje tujih celic) za bakterije in viruse.
• Virološka preiskava (odkrivanje virusov v telesu) je namenjena odkrivanju virusov hepatitisa B in C (posebni virusi, ki lahko povzročijo posebno poškodbo jeter in drugih organov) kot možen vzrok za hemoragični vaskulitis.
• Trajanje krvavitve se oceni, ko se prebode prst ali uho. Pri hemoragičnem vaskulitisu se ta številka poveča.
• Čas strjevanja. Ocenimo pojav krvnega strdka v krvi, odvzetem iz pacientove vene. Ta indikator ostane normalen.
• Test ščipanja. Pojav podkožnih krvavitev se oceni, ko se stisne kožna guba pod ključno kostjo. Test je pozitiven (to pomeni, da se pojavijo krvavitve in to običajno ne bi smelo biti).
• Vzorec. Na pacientovo ramo se za pet minut nanese podveza, nato pa se ovrednoti pojav krvavitev na pacientovem podlakti. Test je pozitiven (to pomeni, da se pojavijo krvavitve in to običajno ne bi smelo biti).
• Test manšete. Manšeta za merjenje krvnega tlaka se nanese na bolnikovo ramo. Zrak je prisiljen v tlak do 90-100 mm Hg. Čl. 5 minut. Po tem se oceni pojavljanje krvavitve na pacientovi podlakti. Test je pozitiven (to pomeni, da se pojavijo krvavitve in to običajno ne bi smelo biti).
• Ultrazvočni pregled (ultrazvok) trebušnih organov. Opravljena z videzom bolečine v trebuhu. Ocenjuje strukturo trebušnih organov.
• Raziskave ledvic potekajo z razvojem lezij:
  • ultrazvočni pregled ledvic. Študija strukture ledvic;
  • Scintigrafija ledvic je raziskovalna metoda, pri kateri se radioaktivno zdravilo vbrizga v telo, slika ledvic pa se dobi z gama kamero. Pregleduje delovanje ledvic.

• Biopsija kože in ledvic (jemanje koščka tkiva za pregled) razkriva lezijo majhnih žil v obliki vnetja in uničenja njihovih sten.
• Izvajajo se endoskopski pregledi (raziskovalne metode votlih organov in telesnih votlin s pomočjo optičnih instrumentov - endoskopi), da se ugotovi vir krvavitve.
  • Fibroezofagogastroduodenoskopija (FEGDS) je študija požiralnika, želodca in dvanajstnika (začetni del tankega črevesa).
  • Kolonoskopija je študija debelega črevesa.
  • Bronhoskopija je študija dihalnega trakta.
  • Laparoskopija - študija trebušne votline.

• Študija kostnega mozga, pridobljenega s punkcijo (prebadanje z ekstrakcijo notranje vsebine) kosti, najpogosteje v prsni koš (osrednja kost sprednje površine prsnega koša, na katero so pritrjena rebra), se v nekaterih primerih opravi za oceno tvorbe krvi (tvorbe krvnih celic) in izključitev drugih vzrokov podkožno krvavitev.
• Trepanobiopsijo (študijo kostnega mozga v razmerju z okoliškimi tkivi) izvajamo pri jemanju kolone kostnega mozga s kostjo in periostom za pregled, običajno iz ilijačne kosti (medenica osebe, ki se nahaja najbližje koži) z uporabo trepana. V redkih primerih se opravi ocena nastanka krvi in ​​izključitev drugih vzrokov za podkožno krvavitev.
• Lahko se posvetujete tudi z revmatologom, hematologom.

Zdravljenje hemoragičnega vaskulitisa

• Osnovna (osnovna) terapija:
  • omejevanje motoričnih dejavnosti;
  • hipoalergenska prehrana (ki ne vsebuje snovi, ki lahko povzročijo alergijsko reakcijo - posebno aktiviranje obrambe telesa, ki je škodljiva namesto koristi);
  • enterosorpcija (jemanje zdravil, ki vežejo škodljive snovi v črevesju in preprečujejo njihovo absorpcijo v kri);
  • disaggregant terapija (uporaba zdravil, ki preprečujejo nastanek krvnega strdka zaradi kršitve lepljenja trombocitov - krvne plošče). Izboljša pretok krvi skozi majhne posode;
  • antikoagulantna terapija (uporaba zdravil, ki preprečujejo nastanek krvnega strdka zaradi vpliva na koagulacijske faktorje);
  • antihistaminske (t.j. antialergijske) droge;
  • infuzijsko zdravljenje (intravensko dajanje zdravilnih raztopin, ki pospešujejo odstranjevanje škodljivih snovi iz telesa);
  • antibakterijsko zdravljenje (uporaba protimikrobnih sredstev);
  • glukokortikoidi (sintetični analogi človeških hormonov nadledvične skorje). Imajo protivnetne in anti-edemske učinke, preprečujejo razvoj alergijskih reakcij.

• Uporaba dodatnih (alternativnih) sredstev:
  • nesteroidna protivnetna zdravila (NSAID ali NSAID) - skupina zdravil z protivnetnim, analgetskim in antipiretičnim učinkom;
  • zdravila za stabilizacijo membrane (vitamini A, E, PP, itd.) - skupina zdravil, ki obnavljajo membrano (celice) celic in zagotavljajo izboljšano prehrano in zdravljenje tkiv;
  • citostatiki - skupina zdravil, ki zavirajo rast tumorjev in delovanje imunskega sistema;
  • Plazmafereza je metoda odstranjevanja škodljivih snovi iz krvi s pomočjo posebnih naprav.

• Simptomatsko zdravljenje (tj. Zdravljenje posameznih simptomov - manifestacije bolezni).
  • Zdravljenje kroničnih žarišč okužbe (npr. Zobni karies (uničenje zobnega tkiva z mikrobi ali nezadosten pretok krvi), vzroki pogostih bolečin v grlu - vnetje limfoidnega tkiva žrela itd.).
  • Antacidi (zmanjšanje kislosti želodčnega soka) za zmanjšanje tveganja poškodbe želodca zaradi glukokortikoidov in nesteroidnih protivnetnih zdravil.
  • Antispazmodiki (zdravila, ki zmanjšujejo bolečine, ki jih povzročajo krči - močno zmanjšanje mišic krvnih žil in notranjih organov). Uporablja se za bolečine v trebuhu.

• Kirurško zdravljenje:
  • odstranitev črevesnega dela se izvede v primeru hudega poteka bolezni s smrtjo črevesnega odseka
  • presaditev ledvic (presaditev) se uporablja za hudo ledvično poškodbo z nezmožnostjo ponovne vzpostavitve njihovih funkcij.

Zapleti in posledice

• Zapleti hemoragične diateze:
  • kronično ledvično odpoved (okvarjeno delovanje ledvic);
  • smrt intestinalnega odseka z možnim prodiranjem črevesne vsebine v trebušno votlino in razvojem peritonitisa (vnetje peritoneuma - membrana, ki prekriva organe in notranje stene trebušne votline);
  • črevesna obstrukcija (moteno gibanje vsebine skozi črevesje);
  • pljučna krvavitev (krvavitev iz pljučnih ali bronhnih žil, ki jo spremlja sproščanje krvi iz dihalnega trakta);
  • pomanjkanje železa, to je zmanjšanje ravni hemoglobina (posebna snov rdečih krvnih celic (rdečih krvnih celic), ki prenašajo kisik) zaradi pomanjkanja železa;
  • poslabšanje notranjih organov, zlasti v prisotnosti kroničnih bolezni (npr. srca, ledvic itd.).

• Posledice hemoragičnega vaskulitisa so lahko odsotne pri pravočasnem začetku zdravljenja s polnim delovnim časom. Hemoragični vaskulitis redko vodi v smrt. Pri polovici bolnikov pride do popolnega okrevanja. Pri preostalih bolnikih je opazen recidivni potek, to je ponovni razvoj bolezni po več mesecih ali letih.

Preprečevanje hemoragičnega vaskulitisa

• Primarna preventiva (to je pred začetkom bolezni) hemoragični vaskulitis:
  • krepitev obrambe telesa (npr. utrjevanje, hoja po svežem zraku, zdrava hrana z zadostno vsebnostjo zelenjave in sadja itd.);
  • pravočasno zdravljenje kroničnih okužb (npr. zobni karies (uničenje zobnega tkiva z mikrobi ali nezadosten pretok krvi), vzroki pogostih bolečin v grlu - vnetje limfoidnega tkiva žrela itd.);
  • zavrnitev nenadzorovane uporabe drog;
  • odpravljanje hipotermije;
  • zavračanje prekomerne telesne dejavnosti.

• Sekundarna preventiva je najzgodnejše odkrivanje hemoragičnega vaskulitisa.

• Preprečevanje zapletov pri hemoragičnem vaskulitisu:
  • pravočasno popolno zdravljenje hemoragičnega vaskulitisa;
  • izključitev stika z alergeni (tuje snovi, ki pri zaužitju povzročajo prekomerno delovanje obrambnega sistema telesa);
  • prepoved cepljenja;
  • opustitev kajenja in pitje alkohola.

• Viri

• Longo L.D. Harrisonova hematologija in onkologija. McGraw-Hill Medical, 2010, 768 str.
• Abdulkadyrov K.M. Hematologija. M.: EKSMO, St. Petersburg: Sova, 2004. - 928 str.
• Alekseev N.A. Anemija SPb.: Hipokrat, 2004. - 512 str.
• Alpidovskiy V.K. in druge mieloproliferativne bolezni. Moskva: RUDN, 2012. - 32 str.
• Anderson S., Poulsen K. Atlas hematologije. M: Logosphere, 2007. - 608 str.
• Bulatov V.P., Cherezova I.N. in druge hematologije otroštva. 2. izd., Ext. in pererabat. - Kazan: KSMU, 2005. - 176 str.
• Vorobev A.I. (Ur.) Priročnik za hematologijo. Zvezek 3. M: Newdiamed, 2005.- 416 str.
• Drozdova M.V. Bolezni krvi. St. Petersburg, Star, 2009. - 408 str.
• Kobets T.V., Bassalygo G.A. Predavanja o pediatrični hematologiji. Simferopol: KMU njih. S. I. Georgievsky, 2000. - 77 str.
• Kozinets G.I. (Ur.) Praktična transfuziologija. M.: Praktična medicina, 2005. –544 str.
• Kuznetsova E.Yu., Timofeeva L.N. Notranje bolezni: hematologija. Krasnojarsk: KrasSMU, 2010. - 114 str.
• Lugovskaya S.A., Pochtar M.E. Hematološki atlas. Tver: Triad, 2004. - 242 str.
• Mamaev N.N. Hematologija: vodnik za zdravnike. SPb.: SpecLit, 2008. - 543 str.
• Osnove klinične hematologije. Ermolov S.Yu., Kurdibailo F.V., Radchenko V.G., Rukavitsyn O.A., Shilova E.R. - Ed. Radchenko VG Referenčni priročnik. - M: Dialect, 2003. - 304 str.
• Solovyov A.V., Rakita D.R. Hematologija. Ryazan: Ryazanska državna medicinska univerza, 2010. - 120 str.
• Televna L.G., Gritsaeva T.F. Interpretacija rezultatov avtomatizirane hematološke analize (klinični in laboratorijski vidiki). Omsk: OGMA, 2008. - 37 str.
• Timofeeva L.N. Klinični sindromi v hematologiji. Metodična priporočila. - Krasnoyarsk: KrasGMA, 2006. - 38 str.

Kaj storiti s hemoragičnim vaskulitisom?

• Izberite primernega splošnega zdravnika
• Preskusi prehoda
• Poiščite zdravniško pomoč
• Upoštevajte vsa priporočila

Zdravljenje hemoragičnega vaskulitisa pri odraslih

Za hemoragični vaskulitis je značilna poškodba strukture majhnih kalibrov (venule in arteriole). Pojavijo se hemoragične bolezni z udeležbo aseptičnega vnetja. Pomaga pri zgostitvi krvi in ​​nastanku tromboze. Če vaskulitis spremlja revmatična purpura, potem pride do kršitve ne le v žilnem sistemu, ampak tudi pri delu vseh notranjih organov. Opozoriti je treba, da je največja incidenca hemoragičnega vaskulitisa spomladi.

Etiologija vaskulitisa

Kljub velikim dosežkom sodobna medicina ni uspela ugotoviti točnih vzrokov za hemoragični vaskulitis. Vendar pa so znanstveniki lahko določili glavne dejavnike, ki vplivajo na aktivacijo vaskulitisa v človeškem telesu.

Te vključujejo:

1. Zapleti, ki jih povzročajo virusne, bakterijske in parazitske bolezni.
2. Alergijske reakcije na hrano in zdravila (antibiotiki, sedativi in ​​zdravila za zniževanje krvnega tlaka).
3. Uvedba seruma ali cepiva.
4. Imunoglobulinska profilaksa bolezni.
5. Piki insektov.
6. Prekomerna insolacija in nenadne spremembe temperature.
7. Izpostavljenost radioaktivnemu sevanju.
8. Gospodinjsko in poklicno omamljanje.
9. Prisotnost benignih ali malignih novotvorb v človeškem telesu.
10. Sistematični travmatični učinki na kožo in krvne žile.
11. Obsežne opekline.

Ko smo ugotovili glavne vzroke za hemoragični vaskulitis, bomo razpravljali o dejavnikih tveganja za razvoj Shenleinove bolezni. Med njimi so: starost, pogoste alergijske in nalezljive bolezni, nosečnost in hude poškodbe.

Razvrstitev

V medicini obstaja veliko klasifikacij purpure Henoch Schönlein. Nato bomo govorili o tistih, ki se najpogosteje uporabljajo v medicini. Odvisno od kliničnega poteka je Schönleinova bolezen razdeljena na naslednje oblike:

• Koža, kadar so v patološki proces vključeni le intigumenti. Na njih se pojavijo eksanteme. Najljubša lokacija izpuščaja so ekstenzorske površine nog in rok. Zelo pogosto se na koži v periartikularni regiji pojavi izpuščaj. Na mestu izpuščaja se pojavi oster srbenje.
• Člen. Spoji sklepov združujejo kožne manifestacije. V procesu so najpogosteje vključeni veliki sklepi.
• Abdominalno. Pri tej obliki purpure Henoch Schönlein pride do zapletov v prebavnem traktu.
• Renal. To je precej redko. Poškodbe ledvičnih žil. Posledica teh procesov je kršitev filtracijskih in koncentracijskih funkcij. Opozoriti je treba, da so v ledvični obliki prizadete le ledvice in kožne manifestacije bolezni so popolnoma odsotne.
• Kombinirano. Najpogosteje se hemoragični vaskulitis kaže v kombinaciji različnih oblik.

Glede na varianto poteka vaskulitisa je:

• Akutna. V tej obliki Henochove bolezni se Schönleinovi simptomi pojavijo nenadoma, njeno trajanje ni več kot 1 mesec, nato pa pride do popolnega okrevanja.
• Kronična. Klinično sliko patološkega procesa kronične oblike odlikuje pojav kliničnih manifestacij, ki trajajo več kot 18 mesecev.
• Dolgotrajno. Klinične manifestacije patološkega procesa se pojavijo več kot 2 meseca.
• Ponavljajoče Obstaja menjavanje obdobij poslabšanja vaskulitisa in popolnega okrevanja. Hkrati morajo biti obdobja poslabšanja vsaj 4 v zadnjih 2 letih.
• Strela hitro. Ta oblika vaskulitisa se pojavi nenadoma. Zanj je značilno hitro prehajanje in veliko zapletov. Fulminantna oblika Henokhove purpure je najpogostejša pri predšolskih otrocih.

Hemoragični vaskulitis glede na stopnjo aktivnosti je treba razdeliti na: majhne, ​​srednje in visoke.

Klinika za bolezen Henlech Henlin

Klinične manifestacije patologije v telesu imajo lahko velike razlike. Na njih vpliva oblika bolezni, starost in značilnosti imunskih procesov v telesu. Pri skoraj vseh bolnikih se hemoragični vaskulitis kaže v pojavu lezij na koži. Arktični sindrom je prisoten pri dveh tretjinah bolnikov s to boleznijo. Abdominalni vaskulitis se pojavi pri več kot polovici bolnikov. Poškodba sečil vpliva na približno 30%.

Opozoriti je treba, da je hemoragični vaskulitis pri odraslih veliko lažji kot pri otrocih.

Pri nastopu hemoragičnega vaskulitisa se simptomi bolezni praktično ne razlikujejo od prehladov. Bolniki se pritožujejo zaradi šibkosti, glavobola in povišanja telesne temperature. Osumljen vaskulitis je možen, ko se na hrbtni strani nog, stopal in zadnjice pojavi simetrični izpuščaj. Za hemoragične bolezni ni značilen pojav SIPI na plantarni strani stopala.

Elementi izpuščaja z vaskulitisom izgledajo kot:

• papule, ki so ob pritisku bledele;
• gomolji vijolične barve;
• majhne modrice.

Premer hemoragičnih sipov lahko doseže 10 mm. Traja do 4 dni, nato pa izgine. Nov val podsypaniy je treba pričakovati v 1-1,5 tednov. Opozoriti je treba, da se bolniki pogosto pritožujejo zaradi hudega srbenja v krajih izpuščaja. Obenem je območje izbruha boleče zaradi pritiska. Za splošne simptome vaskulitisa je značilna poškodba sklepov in notranjih organov. Pojavijo se simptomi poškodbe sklepnega tkiva: bolečina, oteklina in rdečina kože.

Razlika v simptomih vaskulitisa pri odraslih in otrocih

Hemoragični vaskulitis pri otrocih se razvije akutno. Od tega jih ima več kot tretjina povišana telesna temperatura. V kliniki abdominalne oblike bolezni so značilne akutne manifestacije bolečine v trebuhu in mehke blato s krvjo. V večini primerov vaskulitis pri otrocih vpliva na ledvice. V klinični analizi urina, hematurije in proteinurije.

Sprva je za hemoragično bolezen pri odraslih značilna izbrisana klinična manifestacija. Za razliko od otrok, pri odraslih, se abdominalna oblika pojavi v več kot polovici vseh primerov. Poleg tega so navzea in bruhanje v trebušni obliki zelo redki. Poškodbe ledvičnih žil povzročijo kronični glomerulonefritis. Lahko povzroči kronično odpoved ledvic.

Diagnoza hemoragičnega vaskulitisa

Za potrditev diagnoze zdravnik pregleda bolnika in predpiše dodatne laboratorijske in instrumentalne metode raziskovanja. Glavne metode diagnosticiranja bolezni so:

1. klinične preiskave krvi s formulo razširjene levkocite;
2. koagulogram;
3. odkrivanje indeksov ostorofaze v krvi (c-reaktivni protein, seromucoid, raven sialičnih kislin)
4. določanje IgG in IgA;
5. biokemični test krvi.

Diagnoza trombocitopenične purpure je sestavljena iz številnih tehnik, za izvajanje katerih je potreben čas. Zdravnik, ki ima manšeto, lahko ponudi zdravnik. Omogoča vam oceno krhkosti krvnih žil. V ta namen vzamejo manšeto in jo položijo na roko, nato vbrizgajo zrak, dokler pulziranje na radialni arteriji ne postane praktično neopazno. V tem stanju je manšeta na roki v 2-3 minutah, potem pa je odstranjena in je iskala prisotnost krvavitev. Če so, potem se šteje, da je test pozitiven. Tako so bolnikova žila zelo krhka in nagnjena k poškodbam. Nekateri zdravniki lahko poleg testa manšete uporabijo tudi potezni simptom.

Diagnostični kriteriji za hemoragični vaskulitis

Za diferencialno diagnozo vaskulitisa je revmatološka skupnost pripravila seznam meril, za katere je mogoče z veliko verjetnostjo diagnosticirati hemoragični vaskulitis. Te vključujejo:

• Starost nad 20 let;
• Bolečine v trebušnem predelu po jedi. Pojavijo se zaradi kršenja trofičnih funkcij v črevesju. Pogosti primeri notranjih krvavitev.
• Narava izpuščaja. To se manifestira kot purpura, ki se dviguje nad nivojem kože, ki jo zlahka občutimo ob palpaciji. Poleg tega pojav purpure nima vzročne povezave z nizkim številom trombocitov.
• Prisotnost granulocitov v stenah majhnih žil. Kot na primer venule in arteriole.

Če ima bolnik 2 ali več zgoraj navedenih kriterijev za bolezen, se lahko diagnosticira hemoragični vaskulitis.

Zdravljenje Henckove bolezni

Zdravljenje hemoragičnega vaskulitisa poteka v bolnišnici s počitkom v postelji. Samo v blagih primerih se lahko zdravljenje izvaja ambulantno. Opozoriti je treba, da se mora bolnik držati posebne prehrane, ki izključuje uporabo kofeinskih živil (kava, čokolada), agrumov (pomaranče, limone), jajc in vročih začimb, pa tudi ocvrte in prekajene hrane. Če je bolniku diagnosticirana trebušna oblika trebuha, mora slediti dieti, kot je peptična razjeda.

Zdravljenje hemoragičnega vaskulitisa pri odraslih se izvaja z uporabo antitrombocitnih zdravil, kot sta Curantil in Trental. Pogosto se bolnikom sočasno predpisujejo ti dve zdravili. To je potrebno za povečanje učinka. Bolnik bolnikom daje tudi heparin intravensko ali subkutano. Če je potrebno, imenujemo aktivatorje fibrinolize (nikotinska kislina).

Za izboljšanje splošnega stanja predpisujejo: vitamine, stabilizatorje membran, enterosorbente, analgetike, spazmolitike, glukokortikosteroidi in protivnetna zdravila.

Nekaterim bolnikom se predpisuje plazmafereza. Pomaga očistiti kri. Operativni poseg se uporablja v zelo redkih primerih, na primer v primeru presaditve prizadete ledvice.

Prognoza za bolnike s hemoragičnim vaskulitisom

Po tem, ko smo ugotovili, kako ravnati, se pogovorimo o prognozi hemoragičnega vaskulitisa. Pogosto je napoved za pacientovo življenje ugodna. V zelo redkih primerih je vaskulitis usoden. Pojavi se zaradi krvavitev v prebavilih ali odpovedi ledvic v akutni fazi bolezni.

Preprečevanje Henochove bolezni

Pri prvih znakih hemoragičnega vaskulitisa je nujno, da poiščete pomoč specialista. Izid bolezni je odvisen od pravočasne diagnoze in hitrega zdravljenja. Če se hemoragični vaskulitis ne zdravi in ​​pusti vse naključno. Tak odnos do njihovega zdravja lahko pripelje do najhujših posledic. Preprečevanje bolezni je okrepiti imunski sistem, odmerjanje in ustrezno zdravljenje bolezni. Ne delajte samozdravljenja.