Vzroki in zdravljenje nekrotizirajočega vaskulitisa

Za patologijo, kot je nekrotizirajoči vaskulitis, je značilno sistematično vnetje sten majhnih žil, ki pod vplivom negativnih dejavnikov izgubijo elastičnost in so dovzetne za poškodbe. V povezavi z okvarjenim krvnim obtokom se z rastjo razjed prizna nekroza tkiva. Bolezen je nagnjena k pogostim ponovitvam in zato zahteva resno in sistematično zdravljenje.

Glavni razlogi

Glavni vzrok za nastanek patologije je odvisen od vrste same bolezni in njene lokacije. Dodeli glavno skupino dejavnikov, ki lahko sprožijo razvoj patološkega procesa:

• infekcijske poškodbe telesa;
• zastoj limfne drenaže v spodnjih okončinah;
• dolgotrajna kršitev termoregulacije (hipotermija ali pregretje);
• presnovne motnje;
• endokrine bolezni;
• posebna občutljivost za sestavine nekaterih zdravil;
• nestrpnost do ultravijoličnega sevanja;
• patogena aktivnost;
• sočasna onkologija;
• zloraba alkohola in drog.

Glede na glavni vzrok se vaskulitis lahko razdeli na primarno in sekundarno. Prva možnost se razvija samostojno, brez spodbudnih dejavnikov in je pogosto genetsko naraven problem. Sekundarni vaskulitis se razvije v ozadju povezanih bolezni in zastrupitve z drogami, strupi ali mamili.

Klinična slika

V bistvu nekrotizirajoči vaskulitis spremlja izčrpanost trombocitne deponije, ki je odgovorna za hranjenje epitelijske sluznice. Stene kapilar postanejo ranljive in krhke, zlahka se poškodujejo zaradi zunanjih dražljajev. Sprva se na koži oblikujejo manjše modrice, ki se kasneje spremenijo v obsežne hematome.

Pogosto nekrotična oblika vaskulitisa prizadene spodnjo nogo. Včasih pride do širjenja patologije v zgornjem okončini ali v predelu obraza.

Glavni simptom razvoja bolezni je nastanek majhnih nasičenih rožnatih madežev na telesu pacienta, ki se pojavijo zaradi manjših mehanskih učinkov na kožo. Velik obseg hematomov kaže na napredovanje patologije. Z razvojem nekrotičnih procesov opazimo masno celično smrt tkiva, ki vodi do nastajanja temnih krask, ki ob pritisku krvavijo. Bolezen je pretežno kronična s pogostimi ponovitvami. Poslabšanje traja približno dva tedna.

Kako je diagnoza?

Za natančno diagnozo zdravnik zbere anamnezo, pritožbe in zgodovino s tem povezanih težav. Zunanji pregled prizadetih območij. Da bi ugotovili glavni vzrok za razvoj bolezni in ocenili splošno stanje telesa, se izvajajo številne študije, kot je navedeno v tabeli:

Kaj je nekrotizirajoči vaskulitis?

Vaskulitis je celotna skupina bolezni, katerih glavni simptom je vnetni proces, ki prizadene žilne stene. Klinične manifestacije in vrsta bolezni so odvisne od velikosti in območja žilne lezije ter od poteka sočasnih vnetnih bolezni.

Nekrotizirajoči vaskulitis je bolezen imunskega sistema, zaradi česar bolnik v majhnih predelih kože razvije nekrozo (smrt tkiva). To se zgodi kot posledica vnetnega procesa v stenah kapilar, ki izzove nastanek krvnih strdkov v arteriolih in majhnih kapilarah. Prekrvljenost določenega dela kože ni dovolj.

Razvoj

Ugotovili so spodbudne dejavnike za razvoj vaskulitisa. Te vključujejo:

• Okužbe - priznane kot najresnejši dejavnik, ki izzove razvoj vaskulitisa. Kronične okužbe, kot so tonzilitis, adneksitis, sinusitis, flebitis, kronične okužbe kože so najpogostejši provokatorji patologije. Večino vaskulitisa, ki je posledica okužb, je sprožila streptokokna okužba (do 60% vaskulitisa). Staphylococcus, tuberkuloza, salmonela, herpes virus, hepatitis B in C, parvovirusi so prav tako vključeni v nastanek alergijskega vaskulitisa.
• Preobčutljivost za zdravilo lahko povzroči vaskulitis, zlasti nekrotizirajoči vaskulitis. Preobčutljivost je lahko oseba na antibiotike, protivirusna zdravila in zdravila proti tuberkulozi. Tudi vaskulitis lahko povzroči preobčutljivost na druga zdravila, ker se vaskulitis po cepljenju pogosto razvije.
• Provokativni dejavniki vključujejo endokrine patologije (diabetes, hiperkortikoidizem).
• Neugodno ekološko vzdušje, delo v nevarnih panogah, redna zastrupitev lahko povzroči razvoj patologije.
• Občutljivost na izpostavljenost ultravijoličnim žarkom je lahko tudi znak povečanega tveganja za vaskulitis.
• Kršitev limfnega iztoka (limfostaze), podaljšano stoji na nogah v stalnem položaju.
• Dolgotrajna hipotermija ali znatno dolgotrajno pregrevanje.

Manifestacije bolezni

Vaskulitis se začne manifestirati v obliki majhne modrice ali hematoma. Ta pojav opazimo med stiskanjem ali stiskanjem. Postopoma se lahko trombociti izčrpajo, kapilare postanejo krhke. Tako nastopi hematom.

Zapleti

Bolezen potrebuje zdravljenje, ker lahko povzroči resne zaplete. Razvoj vaskulitisa je sistemski, poškodbe se ne pojavijo samo na koži. Obstajajo različni organi: ledvice, pljuča, srce, sklepi, možgani.

Število zapletov bolezni vključuje:

• nekrotizirajoči vaskulitis;
• sepsa;
• pojav okužbe, ki povzroča nastanek razjed;
• prehod bolezni v kronično obliko s pojavom pogostih ponovitev bolezni;
• brazgotine in brazgotine na koži.

S temi zapleti je lahko napoved ugodna, vendar se mora bolnik nenehno ukvarjati s preprečevanjem bolezni. Vaskulitis pogosto otežujejo hormonske bolezni. Je kronična, ker mora bolnik nenehno spremljati njihovo stanje. Pri najmanjših znakih ponovitve bolezni se morate posvetovati z zdravnikom.

Zdravljenje

Zdravljenje se začne po diagnozi. Bolnika sistemsko pregledamo. V žariščih kronične okužbe je prisotnost streptokoka ali drugih patogenov v mnogih primerih. Za preprečevanje razvoja recidiva je bolniku priporočljiva protimikrobna terapija, še posebej, to je pomembno v obdobju sezonskih okužb.

Upoštevati je treba, da je bolezen sistemska, zdravljenje pa v glavnem pomeni preprečevanje ponovitve bolezni. Pri zdravljenju bolezni, povezanih s patologijo, se upošteva njihovo zdravljenje. Sladkorna bolezen lahko povzroči obsežne poškodbe, ki povzročijo brazgotinjenje.

Za zdravljenje bolnika se uporabljajo zdravila za zmanjšanje imunosti, če je bolezen avtoimunske narave. Antikoagulanti in antitrombocitna sredstva se uporabljajo za zmanjšanje števila krvnih strdkov v žilah in za preprečevanje ponovitev. Ta zdravila drobijo kri in preprečujejo nastanek krvnih strdkov.

Kožni vaskulitis: od majhnih žil do velikih arterij - ali je mogoče ustaviti proces?

Zaradi vnetja žilne stene kože in njihove impregnacije z imunskimi celicami se oblikuje vaskulitis kože. Njihove klinične manifestacije so povezane s porazom malih in / ali srednjih kožnih žil. V polovici primerov so vzroki bolezni še vedno neznani, zdravljenje je odvisno od resnosti vnetnega procesa.

Značilnost bolezni

Vaskulitis je vnetje krvnih žil, ki povzroča različne simptome kožnih lezij, v nekaterih primerih pa tudi notranje organe. Stene arterij so impregnirane z imunskimi celicami - nevtrofilnimi levkociti, ki se podvržejo nekrozi (smrti). S tem se poveča prepustnost žilne stene, okoli nje se pojavijo krvavitve.

Patološki proces je pogosto povezan z odlaganjem na notranji površini arterij krožečih imunskih kompleksov, sestavljenih iz tujih snovi, ujetih v telo (antigeni) in zaščitnih protiteles. Takšni imunski kompleksi, ki se usedajo na endotelij posode, vodijo do njegove poškodbe in vnetja. Ta razvojni mehanizem je značilen za najpogostejšo obliko patologije - alergijski kožni vaskulitis.

Bolezen ima lahko različno stopnjo resnosti - od manjših poškodb kožnih žil do vpletenosti arterij v vse notranje organe z okvarjeno funkcijo. Zato je ocena sistemskih manifestacij bolezni primarno pomembna pri zdravljenju bolnikov.

Vzroki in vrste patologije

Klasifikacijski načrti so različni. Temeljijo na različnih merilih, vključno z velikostjo prizadetih žil, mikroskopsko sliko, zunanjimi manifestacijami bolezni in njenimi vzroki.

Razlikujemo naslednje glavne vrste kožnega vaskulitisa:

Nodularni poliarteritis

Ta vnetna poškodba arterij srednjega in malega kalibra, ki jo spremljajo njihova nekroza, brez poškodbe ledvic, vpletenosti arteriole, najmanjših venskih žil, kapilar in nastanka glomerulonefritisa.

Wegenerjeva granulomatoza

Vnetni proces dihalnega sistema z nastankom specifičnih vnetnih vozlov - granulomi in vaskulitis z nekrozo žilne stene, ki prizadenejo kapilare, najmanjše in srednje arterije in žile; pogosto razvije poraz glomerularne ledvice - nefritis.

Chardzha Stross sindrom

Vnetni proces s prevlado alergijske komponente, ki vplivajo na dihalni sistem, skupaj s poškodbami arterij majhne in srednje velikosti, pogosto povezane z bronhialno astmo.

Mikroskopski polangiitis

Vnetje nekrotizirajočega značaja z majhno imunsko odvisno komponento, ki pogosto prizadene kapilare, redko večja plovila; pri tej bolezni se zelo pogosto opazi nekrotizirajoči glomerulonefritis in poškodbe pljuč.

Purpura Schönlein-Henoch

Patologija z odlaganjem imunskih kompleksov, ki vsebujejo protitelesa razreda IgA. Bolezen prizadene majhne krvne žile, vključno s kožnimi, ledvičnimi, črevesnimi, povzroča bolečino ali vnetje v sklepih (kožno-zglobni vaskulitis).

Krioglobulinemični vaskulitis

Proces vpliva na majhne žile in je povezan s tvorbo posebnih proteinov v krvi - krioglobulini; V tem patološkem procesu so prizadeta tkiva kože in ledvic.

Kožni levkocitoklastični vaskulitis (angiitis)

Omejeno vnetje samo dermalnih žil, brez vdora ledvic in drugih organov.

Glede na domnevni vzrok bolezni se razlikuje primarni in sekundarni vaskulitis kože.

Pri 50% bolnikov vzroka za patologijo ni mogoče ugotoviti. Sekundarna oblika je najpogosteje povezana s takimi stanjami:

• nalezljive bolezni, ki jih povzročajo bakterije, virusi hepatitisa B, C, HIV, glive, paraziti (15-20%);
• vnetni procesi - revmatoidni artritis, sistemski eritematozni lupus, Sjogrenov sindrom (15-20%);
• stranski učinki zdravil - penicilin, sulfonamidi, hipotiazid, peroralni kontraceptivi, škodljivi učinki pesticidov, insekticidov, alergije na hrano na mleko ali gluten (10%);
• maligni tumorji - limfoproliferativne bolezni, paraproteinemija (5%).

Ker so etiološki dejavniki različni, je v klinični praksi najpomembnejša razvrstitev glede na velikost prizadetih plovil. Simptomi kožne patologije se pojavijo z vključevanjem najmanjših kapilar in srednje velikih žil. Zato znanstveniki razdelijo vse oblike vaskulitisa s to lastnostjo:

• prevladujoča lezija kapilarnih in najmanjših žil: dermalni levkoklastični, urtikarijski vaskulitis in purpura Shenlein-Henoch;
• vpletenost srednje velikih arterij: poliarteritis nodosa;
• poškodbe majhnih in večjih žil: krioglobulinemična varianta, poškodbe bolezni vezivnega tkiva.

Pojavi kožnega vaskulitisa

Zunanje manifestacije

Simptomi kožnega vaskulitisa v glavnem določajo posode, katerih premer so vključene v postopek. Z vpletenostjo majhnih žil na površino kože je purpura. Redko nastajajo papularni izpuščaji, urtikarija, mehurčki, petehije petehije, eritem.

Pri vnetju srednje velikih plovil obstajajo takšni kožni znaki:

• net livedo;
• ulcerozno-nekrotična oblika patologije;
• podkožnih vozlov;
• nekroza falangov nohtov.

Vaskulitis s prevladujočimi poškodbami malih žil

Kožni levkocitoklastični angiitis

To je diagnoza, ki jo naredimo z odpravo drugih vzrokov patologije, ki jo spremlja samo vnetje kožnih žil. Začetek bolezni je pogosto povezan z akutno nalezljivo boleznijo ali uporabo novega zdravila za bolnika.

Značilen simptom je omejena lezija, ki po nekaj tednih ali mesecih preide sama. 10% razvije kronično ali ponavljajočo se obliko bolezni. Škoda je videti kot purpura, papule, mehurčki, urtikarija, ki se nahajajo na področjih kože, ki so izpostavljena trenju.

Alergijski (urtikarialni) vaskulitis

Ta oblika se pojavi pri 10% bolnikov s kronično urtikarijo. Razlike v patologiji od urtikarije:

• lezija traja več kot en dan;
• V kliniki ne prevladuje srbenje, ampak koža gori
• prisotnost purpure in zatemnitve (hiperpigmentacija) kože na mestu poškodbe.

Večina primerov urtikarialne variante se zgodi iz neznanega razloga, drugi del pa je posledica Sjogrenovega sindroma, lupusa, serumske bolezni, hepatitisa C ali malignega tumorja. Pomembno je tudi dolgoročno delovanje škodljivih fizikalnih dejavnikov - sončnega sevanja ali hladnega zraka.

Možnost Urtikarny je razdeljena na dve obliki: z normalno in nizko vsebnostjo komplementa. Komplement je sistem serumskih beljakovin, ki sodelujejo pri odzivu na imunost. Oblika z nizko vsebnostjo komplementa je redka. Spremlja ga razvoj artritisa, prebavil, obstruktivne pljučne bolezni.

Urtikarna oblika angiitisa

Purpura Schönlein-Henoch

Bolezen (njen sinonim - hemoragični vaskulitis) se pogosteje oblikuje v otroštvu, pogosto pri dečkih, starih od 4 do 8 let. Spremlja ga pojav purpure, ki je opazna na dotik, na nogah in zadnjici, hkrati z artritisom (koža-skupna oblika hemoragičnega vaskulitisa), nefritisom, paroksizmalno bolečino v trebušni votlini. Bolezen se pogosto pojavi po okužbah nazofarinksa. Istočasno se histološko pojavijo imunski kompleksi, ki vsebujejo IgA, znotraj in okoli najmanjših žil v tkivih.

Pri večini bolnikov je bolezen ugodna, vendar pa se pri 20% bolnikov oblikuje poškodba ledvic (kožno-visceralna oblika hemoragičnega vaskulitisa); to se dogaja pogosteje, ko se v odrasli dobi pojavi patologija.

Poškodbe krvnih žil in ledvic pri hemoragičnem vaskulitisu

Vaskulitis s prevladujočimi poškodbami srednjih žil

Ta vrsta vključuje poliarteritis nodosa. Ima klasične in dermalne sorte. Klasična varianta je nekrotizirajoča patologija srednje velikih arterij, ki je ne spremlja glomerulonefritis. Bolezen spremljajo bolečine v mišicah in sklepih, prizadenejo kožo, periferne živce, prebavne organe in povzročajo orhitis in kongestivno srčno popuščanje. Tudi ledvice trpijo, toda ledvična hipertenzija in odpoved ledvic, vendar ne glomerulonefritis, sta posledica poraza srednje velikih arterij.

• purpura;
• livedo;
• razjede;
• podkožni vozlički;
• v redkih primerih gangrena na koži.

V 5-7% primerov je poliarteritis nodoza povezan z virusnim hepatitisom B.

Oblika poliarteritis nodoze v koži se nahaja v 10% primerov te bolezni in je značilna le za poškodbe zunanje obloge telesa. To je najpogostejša oblika bolezni pri otrocih, nato pa jo pogosto spremlja vročina, bolečine v mišicah in sklepih. Pri 20% bolnikov se razvije mononeuritis spodnjih okončin.

Kožne spremembe so predstavljene z bolečimi nodulami, manj pogosto je mrežast list in gangrena falangov nohtov. Ta oblika patologije je pogosto povezana s stafilokokno okužbo, HIV, parvovirusom, hepatitisom B. Ta bolezen se lahko spontano ustavi ali preide v kronično povratno obliko.

Vaskulitis s porazom malih in srednje velikih žil na koži

Krioglobulinemični vaskulitis

Krioglobulini so beljakovine, ki so izpostavljene mrazu. Razdeljeni so v 3 podvrste. Tip 1 je sestavljen iz protiteles IgM, povzročajo vaskularno okluzijo in jih spremljajo modre skrajnosti ali Raynaudov pojav. Tipi 2 in 3 sestojijo iz protiteles, usmerjenih proti IgG. Krioglobulinemični vaskulitis se razvije pri približno 15% bolnikov s temi beljakovinami v krvi. To naj bi bilo posledica njihovega obarjanja in aktiviranja njihovega uničenja z uporabo sistema komplementa.

Do 75% primerov je povezanih z virusnim hepatitisom C. Avtoimunski in limfoproliferativni procesi so manj pogosti.

Kožne manifestacije - purpura, redko Raynaudov pojav, modrice, kožni vozlički. Sistemski simptomi so artralgija, nefritis in periferna nevropatija. Spremlja ga občutljivost in bolečina v okončinah.

Vaskulitis pri boleznih vezivnega tkiva

Patologija se lahko pojavi pri bolnikih z različnimi avtoimunskimi boleznimi, vključno z revmatoidnim artritisom, sistemskim eritematoznim lupusom, Sjogrenovim sindromom. Revmatoidna varianta se razvije v 5-15% bolnikov z revmatoidnim artritisom, praviloma do končne faze bolezni in z visoko vsebnostjo (titrom) revmatoidnega faktorja.

Koža in periferni živci so prizadeti. Obstaja dobro izražena purpura, srčni napadi in nekroza mehkih tkiv na konicah prstov.

Vaskularne lezije v lupusu lahko prizadenejo kateri koli organ in se ponavadi kažejo pri poslabšanju bolezni. Bolezen spremljajo krvavitve, mrežasto življenje, nekroza kože in površinske razjede na njej.

Patologija pri Sjogrenovem sindromu se pojavlja pri 9 do 32% bolnikov, prizadene kožo in osrednji živčni sistem. Hude sistemske lezije so povezane s prisotnostjo krioglobulinemije pri teh bolnikih.

Vaskulitis, povezan z ANCA

Antineutrofilna citoplazemska protitelesa (ANCA) so usmerjena proti lastnim imunskim celicam in so odkrita pri številnih boleznih. Pogosto so povezani s tremi oblikami kože:

• Wegenerjeva granulomatoza;
• Chardz-Strossov sindrom;
• mikroskopski polianhitis.

Zaznavanje ANCA pomaga diagnosticirati te bolezni. Ta protitelesa so vključena v razvoj bolezni in so pomembna pri napovedovanju ponovitve patologije. Stanja, povezana z ANCA, lahko prizadenejo vsak organski sistem, vsi imajo kronični potek s pogostimi ponovitvami.

Diagnostika

Priznavanje bolezni poteka v več fazah.

Potrditev vaskulitisa kože

Z vpletenostjo kože v patološki proces je treba opraviti biopsijo kože na lezijskih mestih, ki so se pojavili 12-24 ur pred študijo. Pomaga pri odkrivanju nevtrofilne vaskularne infiltracije in postavi diagnozo.

Če sumite na srednje velike arterije, bo morda potrebna globlja (klinasta) biopsija kože. Lahko vzamete material iz gomoljev, ponavadi daje več informacij kot vzorci iz robov kožne razjede ali mreže v živo.

Diagnoza sistemskih bolezni

Po potrditvi diagnoze vnetja kože mora zdravnik določiti njegovo resnost in poškodbe drugih organov. Zunanji pregled razkriva znake poškodb notranjih organov, na primer:

• zamašen nos;
• hemoptiza;
• kratka sapa;
• kri v urinu;
• bolečine v trebuhu;
• kršitev občutljivosti okončin;
• vročina;
• izguba teže;
• zvišanje krvnega tlaka.

Če sumite na vpletenost notranjih organov ali če simptomi patologije trajajo več kot 6 tednov, so načrtovane dodatne študije:

• podrobna krvna slika;
• biokemijska analiza z določitvijo ravni sečnine, preostalega dušika, kreatinina, testi jetrne funkcije;
• diagnosticiranje okužbe s HIV, hepatitisa B in C;
• določanje ravni komplementa, revmatoidnega faktorja, antinuklearnih protiteles;
• elektroforeza serumskih in urinskih proteinov.

V primerih hude poškodbe pljuč ali ledvic so predpisane naslednje študije: t

• anti-nevtrofilna citoplazmatska protitelesa (ANCA);
• radiografijo pljuč in paranazalnih sinusov.

Če obstaja sum na poliarteritis nodozo, se izvede angiografija za oceno mikroaneurizmov žil v notranjih organih.

Z poglobljeno študijo se lahko pojavijo drugi vzroki za patologijo, kot so učinek zdravil, nalezljivi patogeni in prisotnost malignega tumorja. Za potrditev diagnoze je pogosto potrebna biopsija pljuč ali ledvic.

Podobne bolezni

Diferencialna diagnoza kožnega angiitisa se izvaja z vaskularnimi boleznimi, dermatozo in nekaterimi drugimi boleznimi.

• limfocitni angiitis (pityriasis versicolor, mrzlica);
• vaskulopatija;
• Lyvedopodobny možnost;
• druge bolezni z okluzijo (zmanjšana prehodnost) krvnih žil (homocisteinemija, DIC, trombocitemija, kriofibrinogenemija);
• embolična stanja (ateroskleroza perifernih arterij, miksom levega atrija, Sneddonov sindrom);
• purpura (aktinična, povezana z zdravilom, ki jo povzroča bolezen trombocitov ali koagulopatija).

Iz skupine dermatoze je potrebna diferencialna diagnoza z značilnimi manifestacijami lupusa.

Končno je treba patologijo razlikovati od kožnega limfoma (glivična mikoza), amiloidoze in travmatskih poškodb.

Zapleti

Vnetje vpliva na krvne žile ne samo na koži, ampak pogosto poškoduje notranje organe. To lahko privede do zapletov, od razmeroma majhnih kožnih razjed do hude okvare večih organov. Tako je z žadom pogosto zapletena purpura Schönlein-Henoch.

Poleg tega je ta patologija predpisana aktivna terapija, namenjena zatiranju imunosti in vnetja. Posledično se poveča občutljivost telesa na okužbe.

Terapija

Pri približno polovici bolnikov je vnetje kože povezano z okužbo, vnetno ali maligno boleznijo. V takih primerih je predpisano zdravljenje osnovne patologije. Pri virusnem hepatitisu B in C so predpisana protivirusna zdravila.

Zdravljenje kožnega vaskulitisa vključuje naslednje splošne ukrepe: t

• počitek in toplota za prizadeto okončino;
• povišan položaj;
• odprava trenja oblačil in drugih mehanskih učinkov.

Z omejenimi kožnimi lezijami je predpisan kolhicin. S svojo neučinkovitostjo se uporabljajo imunosupresivi, pulzno zdravljenje z glukokortikoidi. V hujših primerih so uporabili metotreksat, azatioprin, ciklosporin.

Z neučinkovitostjo takšnega zdravljenja ali kontraindikacijami se uporabljajo intravenski imunoglobulini in plazmafereza.

Sredstva za zunanje zdravljenje

• Iz zunanjih zdravil za zdravljenje kožnega vaskulitisa je indicirana uporaba mazila "Solcoseryl". To zdravilo pomaga obnoviti normalni epitel, okrepiti steno kapilare. Mazilo se uporablja za suhe poškodbe in gel se lahko uporablja za zdravljenje trofičnih razjed, nanos tankega sloja na prizadeto območje dvakrat na dan do popolnega celjenja.
• Zdravilo Cinaflan pomaga pri lajšanju vnetja in otekanja žilne stene, preprečuje njeno nekrozo. Mazilo se nanese na lezije 1-2 krat dnevno.
• Od zunanjih sredstev so koristne tudi obloge z Dimexidumom. To raztopino zmešamo z vodo v enakih delih, losjon držimo 15 minut 1-2 krat dnevno. Dimeksid ima protivnetne, razkuževalne in učinke celjenja ran.
• V prihodnosti prikazuje uporabo sredstev s pantenolom, odpravlja preostalo vnetno reakcijo in ščiti kožo.

Vsako zdravilo mora imenovati zdravnika. To je resna bolezen in, če se nepravilno zdravi, prizadene notranje organe, kar vodi do nepopravljivih sprememb v njihovi funkciji.

Kako za zdravljenje kožnih vaskulitis folk pravna sredstva?

Recepti tradicionalne medicine se lahko uporabijo le kot dodatek k glavnemu zdravljenju po posvetovanju z dermatologom in revmatologom. Takšna sredstva se lahko uporabijo: t

• zaužitje infuzije iz mešanice mete, preslice in rmana z dodatkom topolovih popkov, cvetov ognjiča in bazge; surovine se vzamejo v enakih deležih, vztrajajo, kot čaj, pijejo žlico 5-6 krat dnevno;
• če naredite decoction teh rastlin in ga pustite za 12 ur, z nastalo tekočino, je dobro, da obloge za 20 minut 1-2 krat na dan.

Napoved

Dolgoročna perspektiva je odvisna od vrste bolezni. Mnoge vrste vaskulitisa se prenašajo celo same, in še več, zdravila se z njimi učinkovito spopadajo.

Vendar pa se pri nekaterih bolnikih oblikuje kronični potek patologije in z odtegnitvijo drog se razvije poslabšanje.

Z zgodnjo diagnozo in pravočasnim zdravljenjem velika večina bolnikov doseže remisijo in vodi normalno življenje.

Preprečevanje

Vaskulitis ni nalezljiva ali nalezljiva bolezen, vadba in prehrana pa tudi niso pomembni za njegovo preprečevanje.

Vzroki bolezni so popolnoma neznani. Znanstveniki si prizadevajo identificirati gene, ki bi lahko pomenili povečano tveganje za razvoj bolezni pravočasno, da bi jo prepoznali.

Sodobna medicina še ne more preprečiti razvoja vaskulitisa. Vendar pa zgodnja diagnoza in ustrezno zdravljenje omogočata bolniku, da doseže remisijo in se izogne ​​zapletom.

Ulcerozni nekrotizirajoči vaskulitis

Državna medicinska univerza Saratov. V.I. Razumovsky (NSMU, mediji)

Izobrazbena raven - Specialist

1990 - Rjazanski medicinski inštitut poimenovan po akademiku I.P. Pavlova

Vaskulitis je kompleks bolezni heterogene skupine, ki sodijo v sistemske imunske patologije, ki zahtevajo kompleksno zdravljenje. Temeljijo na vnetnih poškodbah krvnih žil človeškega telesa, ki so posledica oslabljenih imunskih procesov. Za ulcerozni nekrotizirajoči vaskulitis je značilna tvorba razjed, luščenje lezij in črne kraste na površini kože, ki jih spremlja pojav hemoragičnih madežev ali mehurjev.

Patologija pogosto ni omejena na poraz posameznih žil in ima kompleksen negativen vpliv na stanje celotnega organizma, v nekaterih primerih pa je vzrok za prezgodnjo smrt. Glede na velikost, vrsto in lokacijo prizadetih žil lahko kaže široko paleto zunanjih manifestacij. Tako prekinitev normalnega pretoka krvi na prvem mestu povzroči nekrozo celic v tkivu, kjer je motena oskrba s krvjo, pomanjkanje kisika in drugih hranil, ki jih dobimo s krvjo, pa povzroči razvoj hkratnih hudih poškodb mehkih tkiv organa.

Patologija je razvrščena glede na značilnosti lezije krvnih žil in je razdeljena na segmentno, ko je lezija določenih delov mehkega tkiva in sistemska, kadar je določena lokalizacija zunanjih manifestacij odsotna.

Oblike razvoja in glavna klasifikacija

Dodeli primarne in sekundarne oblike razvoja.

Primarni so:

• razvoj bolezni brez očitnega razloga;
• razvoj bolezni, kadar jo izzove dedna predispozicija;
• posledic hiperaktivnosti imunskega sistema.

Sekundarna oblika vključuje:

• razvoj bolezni na podlagi drugih patoloških procesov, ki resno kršijo funkcije in lastnosti vitalnih funkcij notranjih organov;
• posledice zastrupitve s strupenimi snovmi in močnimi snovmi;
• posledice poškodb mehkih tkiv;
• reakcija kože na toplotne, mehanske in kemične poškodbe;
• alergijske reakcije na delovanje določenih zdravil in snovi.

Ulcerozni nekrotični vaskulitis, odvisno od značilnosti poškodb krvnih žil, se razvrsti v:

• arteritis - patologija, pri kateri vnetne procese prizadenejo notranje stene velikih krvnih arterij;
• arteriolitis - patologija, pri kateri vnetne procese prizadenejo notranje stene majhnih krvnih arterij;
• granulomatozni alergijski eozinofilni angiitis - kompleksna lezija več enakih krvnih žil;
• flebitis - patologija, pri kateri vnetne procese prizadenejo površinske membrane krvnih žil, kar vodi do njihovega uničenja;
• kapilarna bolezen - patologija, pri kateri vnetne procese prizadenejo majhne kapilare, kar vodi do njihove atrofije in uničenja.

Najbolj težko je zdraviti sistemsko obliko bolezni. To moti normalno dovajanje krvi v mehka tkiva v različnih delih telesa. To zelo otežuje možnost zagotavljanja potrebnih in ustreznih terapevtskih učinkov.

Glavni razlogi za razvoj patologije

Pogosto so razlogi za razvoj patologije lahko predpostavka, ki temelji na zunanji manifestaciji bolezni. V večini primerov se nekrotizirajoči vaskulitis, ki je sistemske narave, kaže v večkratnih izbruhih na koži, prizadene pa tudi tkiva notranjih organov.

Strokovnjaki za profil ugotavljajo naslednje razloge za razvoj patologije:

• kršitev določenih imunskih funkcij na podlagi poraza telesa zaradi okužb in razvoja endokrinih bolezni v njem (hiperkorticizem ali diabetes mellitus);
• alergijske reakcije na zdravila in njihove sestavine;
• vpliv strupenih in močnih snovi;
• povečana občutljivost kože na izpostavljenost UV žarkom;
• pregrevanje in prekomerno ohlajanje telesa (lahko je podaljšano ali pogosto kratkotrajno).

Motnje normalnega poteka imunskih procesov so vzrok za razvoj te patologije v več kot 50% primerov, potem je nekrotični vaskulitis posledica antigenske podobnosti (mimikrije) streptokokov in stafilokokov, prisotnih v človeškem telesu. Poleg tega lahko poškodba telesa z virusom herpesa, kot tudi bolezen tuberkuloze, salmonele, hepatitisa B in C povzroči motnje v normalni oskrbi s krvjo in nastanku nekrotičnega tkiva.

Glavni dejavniki tveganja za razvoj bolezni

Dejavniki tveganja vključujejo učinek nekaterih snovi na človeško telo in razvoj bolezni, ki lahko povzročijo kršitev imunskih funkcij. Ti vključujejo zlasti:

• infekcijske lezije s streptokoki, saj imajo skupne antigene z nekaterimi sestavinami žilnih sten krvnih žil;
• onkološki procesi v telesu;
• poraz telesa z nekaterimi glivičnimi okužbami, ki povzročajo navzkrižno reakcijo limfocitov;
• vpliv bakterijskih snovi tujih teles in snovi, ki vstopajo v telo;
• lezije citomegalo in parvovirusi;
• preobčutljivost za nekatere sestavine zdravil in snovi;
• kronična zastrupitev telesa z odmerki alkohola, nikotina, narkotičnih in psihotropnih snovi;
• dolgotrajno stoje v položaju, kar vodi v stagnacijo krvi v limfatičnih žilah (limfostaza);
• poškodbe telesa zaradi bolezni, kot so gobavost, sifilis, eritematozni lupus, dermatomiozitis, meningitis, revmatoidni artritis in razvoj nekaterih krvnih bolezni.

Nekrotični vaskulitis je najhujša oblika vaskularne lezije, v medicinski praksi pa je ta patologija bolj znana kot pyoderma gangrenosum. Zanj je značilno dolgotrajno in kompleksno zdravljenje, v nekaterih primerih pa tudi vzrok prezgodnje smrti.

Nekatere značilnosti bolezni

Osnova necrotičnih procesov mehkih tkiv je infarkt - prenehanje oskrbe celic organov s krvjo, ki je posledica krčenja ali zamašitve žil. Umiranje celičnega materiala tvori črne kraste na ozadju nastajanja hemoragičnih mehurjev ali madežev.

Mrtvi elementi se lahko razpadejo, vendar se pogosteje odprejo z nastankom ulceroznih žarišč, ki imajo zaobljeno ali nepravilno geometrično obliko obrisov. Njihova velikost je lahko zelo različna, nekatera območja poškodb lahko dosežejo velikost dlani odrasle osebe. Razjede so pogosto modrikaste ali rožnate barve, so previsni fragmenti in koščki (epidermis). Na dnu razjede so ponavadi krvavitve, ko se dotikajo (predvsem mikanja) sočne granulacije.

Pogosteje se pojavijo razjede na koži spodnjih okončin, manj pogosto na rokah, trupu ali obrazu. Opazujemo jih lahko v nekaj tednih in več letih. Patologija ima kronični potek in pogosto kaže ponovitev bolezni. Zdravljenje običajno spremlja nastanek neenakomernih brazgotin na poškodovanem delu kože.

Diagnostični ukrepi in zdravljenje

Priporočljivo je diagnosticirati nekrotični vaskulitis v pogojih specializiranih zdravstvenih ustanov. Pogosto se pacienti s kožnimi izpuščaji obrnejo na dermato-veneologa, ki predpiše začetne diagnostične ukrepe. Zato je za ugotovitev vzrokov in narave izpuščaja obvezno:

• analiza pritožb bolnikov;
• laboratorijske študije brisov in ostankov;
• testi kemije krvi;
• urina.

Po ugotovitvi, da izpuščaj povzroča bolezen heterogene skupine, ki spada v sistemske imunske bolezni, se opravi celovit pregled bolnikovega telesa s strani specializiranih strokovnjakov. V tem primeru je izbira diagnostičnih orodij in metod odvisna od značilnosti osnovne patologije, ki je povzročila razvoj bolezni. Pogosto potekajo posvetovanja z več specializiranimi strokovnjaki.

Bolezen, ki ostane brez ustreznega terapevtskega učinka, postane kronična, katere posledice lahko povzročijo zaplete, kot so sepsa, poškodbe telesa pustularne okužbe, občutna poškodba kože okončin in struktura mehkih tkiv notranjih organov.

Vrste kožnega vaskulitisa

Vaskulitis kože lahko povzroči tako neprijetne pojave, kot so razjede in področja nekroze. Vsi procesi se začnejo z vnetjem malih žil na koži. Kapilare postanejo krhke, koža pa je slabo oskrbljena s krvjo. Nastanejo majhne modrice - petehije. Sčasoma zaradi slabe oskrbe kože s kožo nastanejo področja nekroze in razjed. Nato se ta bolezen imenuje ulcerozni in nekrotični vaskulitis. Takšen kožni vaskulitis je lahko različnih podtipov. Razmislite o njih podrobneje:

3. Nekrotizirajoči vaskulitis.

Za papulonekrotični videz je značilen videz majhnih vozličkov. V središču vsakega vozlišča se pojavi črna skorja - to je področje kože, ki zajema nekrotizirajoč proces. Sčasoma se na mestu nekroze pojavi razjeda s premerom do 1 cm, po celjenju pa ostane majhna brazgotina na mestu razjede. Najpogosteje se tak izpuščaj pojavi na nogah in zadnjici. Neprijetni občutki, praviloma ne dostavljajo, so neboleči. Značilna je kroničnost procesa s periodičnimi eksacerbacijami.

Pustularni in ulcerozni vaskulitis je označen z videzom mehurčkov, ki se v nekaj dneh spremenijo v pustule. Iz njih se oddajajo gnojne vsebine. Okrog vsake pustule je rdeča cvetica. Obstaja močna bolečina. Po določenem času nastanejo razjede 1-5 cm, na robovih vsakega razjeda je valj, ki je tudi nekrotiziran in ulceriran, kar prispeva k konstantni rasti ulkusa. Po celjenju ostanejo brazgotine, ki so lahko ploske in znatno hipertrofirane.

Najbolj nevarne vrste

Ulcerozni nekrotični vaskulitis je po izrazih zelo podoben pustularni in ulcerozni. To je hem vaskulitis, ki je ena najtežjih podvrst. Druga možnost se imenuje "pyoderma gangrenosum". Začetek bolezni je akuten, morda celo fulminanten. Za dolgotrajno, hitro smrt ni tipična. Zaradi zamašitve vnetih krvnih žil se pojavi nekroza kožnega področja, ki se kaže v obliki črne kraste.

Pred pojavom krasta se lahko pojavi mehur ali hemoragični madež. Ti elementi se odpirajo in tvorijo razjede, ki se postopoma povečujejo. Lahko so večje, na primer z dlanjo ali več. Dno ulkusa lahko doseže velikosti do 20 cm, robovi ulkusa pa so modrikasto obarvani. Na dnu ulkusa so jasno vidne krvavitve. Vonj je gnusen, izcedek je gnoj mešan z nekrotičnim tkivom in krvjo.

Posebnost ulcerozno-nekrotičnega vaskulitisa je, da je en del razjede že zacelel, drugi pa se še naprej širi, kar vključuje nova področja v procesu. Najpogosteje obstaja en ulkusni fokus, včasih pa je lahko več. Razjede lahko na nogah, včasih pa na trupu, obrazu, rokah. Potek bolezni je kroničen, občasno se pojavijo recidivi. Izid bolezni je odvisen od prisotnosti kombiniranih bolezni. Pogosto imajo bolniki Crohnovo bolezen, ulcerozni kolitis, maligne tumorje bezgavk in druge rakaste procese.

Zdravljenje

Zdravljenje predpiše zdravnika po pregledih, diagnozi. Zdravljenje je treba nadaljevati po prenehanju vseh pojavov do normalizacije testov. Po prenehanju poslabšanja je potrebno podporno zdravljenje izvajati naslednjih 6 do 12 mesecev.

Medicina nudi zdravljenje vaskulitisa z naslednjimi zdravili:

1. Nesteroidni protivnetni - NSAID (ibuprofen, naproksen, indometacin, salicilati);

2. GCS - glukokortikosteroidi 1-2 tedna;

4. Vitamini C, P, askorutin, antioksidanti in pripravki kalcija;

5. pripravki, ki širijo periferne žile (nikotinska kislina, pentoksifilin);

6. Anyaagreganty in antikoagulanti;

7. Razstrupljanje intravenske terapije;

8. Fizioterapevtsko zdravljenje: UHF, induktotermija, ultrazvok, diatermija.

Lokalno uporabite naslednje postopke:

1. mazila, ki pospešujejo epitelizacijo kože (solkozeril);

2. Mazilo z glukokortikosteroidi;

3. Proteolitični encimi (himopsin);

4. Dimeksid v obliki vlog.

V prisotnosti vozlišč uporabimo lokalno suho toploto.

Vrste vaskulitisa: razvrstitev, simptomi, zdravljenje bolezni

Vsi obstoječi tipi vaskulitisa (angiitisa) so razdeljeni na dva glavna razreda: primarni in sekundarni. Prvi razred vključuje bolezni, pri katerih se vnetje velikih in malih krvnih žil pojavi brez predpogojev, to pomeni, da oseba ni imela resnih patologij, je vodila normalno življenje, ni jemala nobenih posebnih zdravil itd. Zanesljivo določiti vzrok primarnega vaskulitisa še ni uspelo. Večina predpostavk temelji na genetski predispoziciji organizma.

Drugi razred vključuje patologije, ki izhajajo iz predhodnih vzrokov ali stanj. Na primer, bolezen se lahko pojavi med ali po nalezljivi bolezni, zastrupitvi z biološkimi strupi, pregrevanjem ali hipotermijo, mehanskimi ali toplotnimi poškodbami kože, operacijo, izpostavljenostjo telesu kemikalij, vključno s serumom za cepljenje in različnimi zdravili.

Vendar klasifikacija vaskulitisa ni omejena le na vzroke za razvoj. Obstaja veliko podrazredov te bolezni, ki se razlikujejo po lokalizaciji, specifičnosti simptomov in vrsti prizadetih žil:

• Arteritis - bolezen prizadene stene velikih arterij
• Arteriolitis - vnetne stene majhnih arterij (arteriole)
• Flebitis - uničena je membrana ven in venul
• Kapilaritis - patologija sega do kapilar
• Granulomatozni eozinofilni vaskulitis - vpliva na posode različnih kalibrov

Glede na lokalizacijo se vrste vaskulitisov delijo na:

V segmentni obliki bolezni so vnetni procesi lokalizirani v enem samem organu ali v določenem delu žilnega sistema. Sistemski vaskulitis je razvrščen kot skupina bolezni, ki hkrati prizadene več delov telesa. Hkrati se uničijo stene krvnih žil, zaradi česar se zmanjša dotok krvi, razvije se ishemija, spremeni struktura organov in oslabijo njihove funkcije.

Glede na klasifikacijo vaskulitisa je izbrana tudi metoda zdravljenja. Za vsak posamezen primer ni enakih terapevtskih tehnik. Zato je nemogoče sami »razvrstiti« in vaskulitis zdraviti doma, in ko prvič sumite na bolezen, se takoj posvetujte z zdravnikom.

Bistveni krioglobulinemični vaskulitis

ECV ali esencialni krioglobulinemični vaskulitis je priznan kot najbolj skrivnostna in nevarna oblika vnetja malih kalibrirnih žil (arteriole, kapilare, venule), ki se nahajajo v koži, jetrih ali ledvičnih glomerulih. Le zgodnja diagnoza bolezni in ustrezni ukrepi za zdravljenje dajejo ugodno napoved za življenje bolnika.

Etiologija krioglobulinemičnega vaskulitisa ni v celoti raziskana, za patogenezo pa je značilna tvorba krioglobulinov IgM, IgA ali IgC v krvnem obtoku, ki se med imunskim odzivom transformirajo v netopne usedline na stenah krvnih žil.

Strokovnjaki ugotavljajo, da so specifične beljakovinske spojine prisotne v krvi mnogih ljudi, vendar se ne pojavijo vsi krioglobulinemični vaskulitis. V večini primerov antigen, ki fiksira bolezen, je virus hepatitisa C in spodbuja razvoj imunskega odziva proti lastnim tkivom.

Simptomi urtikarialnega vaskulitisa

Vnetje sten posode majhnega kalibra, ki se nahajajo v povrhnjici, je označeno kot urtikarialni vaskulitis. Ima etiologijo alergijske narave. Med provokativnimi glavnimi viri patologije so navedeni:

• Akutne in kronične nalezljive bolezni;
• Alergije na hrano;
• Preobčutljiv za kemikalije;
• Reakcija na zdravila.

Če upoštevamo znake bolezni, potem se urtikarialni vaskulitis (fotografija) kaže v kožnih izbruhih vrste povišanih mehurjev, ki se po zorenju na njihovem mestu oblikujejo in razpadejo. Nenehno ponavljajoči se izpuščaj ustvari napačno klinično sliko urtikarije. Poleg zunanjih manifestacij se simptomi urtikarialnega vaskulitisa kažejo v disfunkcijah prebavil, otekanju sklepov, v redkih primerih vnetjem sluznice oči in poškodbi osrednjega živčnega sistema. Za vzpostavitev natančne diagnoze je treba izvesti diferencialno diagnozo, da bi izključili možnost sistemske bolezni.

Glavni poudarek zdravljenja urtikarialnega vaskulitisa je lajšanje vnetnega procesa, ki se razvije v stenah krvnih žil s pomočjo kortikosteroidov.

Simptomi cerebralnega vaskulitisa

Cerebralni vaskulitis, ki prizadene žile in arterije možganov, je prepoznan kot manj pogosta oblika vnetja krvnih žil. Etiologija hude patologije osrednjega organa živčnega sistema ni popolnoma razumljena. Bolezen se lahko razvije tako izolirano kot v ozadju infekcijskih ali alergijskih procesov v telesu.

Vnetje krvnih žil vodi do zoženja lumena krvnih tubularnih tvorb, kar vodi do slabe prehrane možganov in motenj glavnih fizioloških funkcij telesa. Zato se simptomi možganskega vaskulitisa kažejo v naslednjih motnjah bolnikovega stanja:

• napadi močnega glavobola;
• neorganiziranost obnašanja in neutemeljena psihoza;
• pogoste nenadne konvulzije in izguba zavesti.

Vaskulitis - avtoimunska bolezen

Koncept imunokompleksnega vaskulitisa je pojasnjen z mehanizmom razvoja te bolezni. Vnetje sten krvnih žil se pojavi zaradi avtoimunske reakcije. Patološki proces je vzrok za uničenje celic žilnih struktur in posledično pomanjkanje normalne oskrbe človeških organov s krvjo, kar vodi do njihove funkcionalne pomanjkljivosti.

Avtoimunski vaskulitis dejansko nima znanih povzročiteljev, v večini primerov pa se pri bolniku diagnosticira preobčutljivostna reakcija. Pod delovanjem alergena se začne uničevanje žilnih sten, po katerem so strukture vezivnega tkiva avtoagresivne na imunskem sistemu. Vnetje sten krvnih žil se pojavi pri ljudeh, ki so nagnjeni k alergiji na hrano ali preobčutljivosti na zdravila, kot tudi zaradi patoloških motenj v imunskem sistemu. Uničenje tkiva povzroči presežno proizvodnjo imunoglobulina E, ki je protitelo in se specifično veže na antigene.

Toksični vaskulitis

Poraz podkožnega tkiva malega kalibra ali strupenega vaskulitisa se razvije zaradi dolgotrajne zastrupitve telesa. Strukturne motnje krvnih žil povzroča posamezna preobčutljivost telesa na določeno skupino kemičnih ali zdravilnih snovi, ki se kopičijo v koži. Pogosto je to kronična oblika bolezni, ki ne zahteva posebnega zdravljenja. Dovolj je izključiti etiološki toksično-alergijski dejavnik iz vsakodnevnega življenja bolnika.

Leukocitoklastični vaskulitis

Krčne žile - strašna "kuga XXI. Stoletja". 57% bolnikov umre v 10 letih.

Strokovnjaki povezujejo nastop patologije, imenovane levkocitoklastični vaskulitis, s prekomernim ohlajanjem telesa, akutnimi respiratornimi virusnimi okužbami, alergijami na hrano ali droge. Ta kronična bolezen s ponavljajočimi se ponovitvami povzroča vnetje in kasnejše poškodbe sten krvnih žil v dermisu. Ker je za to obliko značilna raznolikost morfoloških žarišč na koži (mehurji, krvavitve, pustule, erozija, razjede in plaki), jo strokovnjaki razdelijo na podvrste s simptomatologijo in lokalizacijo elementov. V resnici pa so vse alergijske vaskularne bolezni kože.

Najpogostejša vrsta vaskularne lezije na koži je bila mikrobna porazdeljena mišična slepa ali levkoklastični vaskulitis. Večkratni izpuščaji v obliki madežev s krvavitvami, večinoma lokaliziranih na rokah in stopalih, manj pogosto se širijo po telesu in prizadenejo sluznico. Da bi preprečili pogoste ponovitve bolezni, je potrebno pravočasno diagnosticirati in zdraviti kronične fokalne okužbe.

Nekrotizirajoči vaskulitis

V medicinski praksi je nekrotični vaskulitis prepoznan kot najnevarnejši in najhujši tip vnetja sten krvnih žil v povrhnjici. Patološko stanje imunskega sistema povzroča nekrozo majhnih predelov kože zaradi slabe oskrbe s krvjo.

Vnetni proces v kapilarnem endoteliju povzroča trombozo arteriole, ki je preobremenjena z zmanjšanjem števila trombocitov v krvi in ​​povečanjem krhkosti žil. Na mestu prizadetih območij tubularne krvne tvorbe na koži se pojavijo nekrotične lezije - črne skorje. Predhodniki kraste so krvavitve ali mehurji, ki gredo v fazo razjed. Ponavadi se akutno razvije nekrotizirajoči vaskulitis, pri čemer se v spodnjih okončinah pojavijo številni patološki elementi.

Težka diagnoza ima še vedno ugodno prognozo, pod pogojem, da na mestih razjed ne pride do sekundarne okužbe. Da bi se izognili okužbi, je dokazano, da bolnik prejema protimikrobna zdravila. Avtoimunski dejavniki, ki so povzročili, da lahko vplivajo tudi na žile notranjih organov, potem je bolezen lahko usodna. Ugotovite, kje so prizadete krvne žile, kar bo pomagalo le pri izčrpni Dopplerjevi diagnostiki in jo je treba takoj izvesti.

Nodularni vaskulitis

Glavni simptomi, ki so značilni za nodularni vaskulitis, so rjave-modrikaste papule, ki se dvignejo nad kožo in so podobne vozličkom. Po kratkem času tkiva na mestu izbruha odmrejo in nastanejo razjede, ki nato tvorijo hipertrofične brazgotine. Noduli so simetrično nameščeni na spodnjih in zgornjih okončinah, ponavadi na območju ekstenzorjev in okoli velikih sklepov. Potek bolezni je dolgotrajen, z akutnim nastopom in pogostimi remisijami. Glavni simptomi prepoznali ostro poslabšanje splošnega stanja telesa - mrzlica, vročina, bolečine v sklepih.

Vpliva na cevaste oblike podkožnega tkiva. Lokalno zmanjšanje oskrbe s krvjo, ki jo povzroča bolezen, vodi do nekroze maščobnega tkiva. Strokovnjaki menijo, da imajo netopni imunski kompleksi s prisotnostjo bakterijskih antigenov ključno vlogo pri razvoju patologije. Simptomi bolezni so simetrični podkožni papuli v predelu spodnjega dela noge in njihov nastanek.

Primarni vaskulitis

Neodvisno vnetje sten krvnih formacij krvi je razvrščeno kot primarni vaskulitis. Študija in zdravljenje bolezni se večinoma ukvarjata z zdravniki pri revmatologiji. Čeprav se v okviru diagnostičnih dejavnosti vključi več diagnostičnih strokovnjakov - dermatologov, kardiologov, nevropatologov in drugih.

Trenutno se razlikujejo naslednje vrste patologije:

• Takayasujev sindrom;
• časovni arteritis velikanske celice;
• poliarteritis nodoza;
• Charga-Straussov sindrom;
• Kawasakijev sindrom;
• hemoragični vaskulitis ali Schönlein-Genochova bolezen;
• Wegenerjeva granulomatoza;
• mikroskopski poliarteritis;
• krioglobulinemični vaskulitis.

Posebnost teh oblik vnetja je kalibar krvnih žil in vrsta lezije. Zaradi tega ima patogeneza številne klinične znake in različne morfološke spremembe v tkivih in organih.

Wegenerjev Vaskulitis

Huda bolezen - Wegenerjeva granulomatoza ali vaskulitis - vpliva na stene malih in srednje velikih žil, ki se nahajajo v dihalih ali ledvicah. Vnetne spremembe se pojavijo pod vplivom beljakovinskih protiteles, ki reagirajo z nevtrofilnimi levkociti, in spodbujajo sproščanje aktivnih kemičnih snovi. Posebne snovi tvorijo granulome različnih velikosti in povzročajo poškodbe endotelija žilne stene. V zgodnjih fazah razvoja patologije Wegenerjeva granulomatoza vpliva na grla in sinuse, nato se spušča v pljuča, končna stopnja patogeneze pa je poškodba ledvic.

Schonlein-Henoch vaskulitis

Alergijska hemoragična purpura ali vaskulitis Schönlein-Genoch vpliva na krvne žile notranjih organov in kože malega kalibra. Na sklepe vplivajo tudi vnetja. Do konca ugotovimo točen vzrok bolezni v tem trenutku. Nekateri strokovnjaki etiologijo sindroma Shenlein-Genoh povezujejo s kroničnimi žarišči okužbe, drugi pa se nagibajo k genetski občutljivosti organizma na avtoimunsko patologijo. Epidemiologija bolezni je povezana z otroštvom, najpogosteje jo diagnosticirajo predšolski in šolski otroci. Za simptome so značilni izpuščaji, ki so podobni gostim majhnim žariščem krvavitev pod kožo, in so simetrično lokalizirane na nogah. Lahko se razširi na zadnjico in trebuh. Po izumrtju izpuščaja na koži ostanejo pigmentni madeži. Potek bolezni je lahko akuten, dolgotrajen in kroničen s pogostimi ponovitvami.

Vaskulitis Shamberga

Bolezen, ki je razvrščena kot Shambergov vaskulitis, ima podobne zunanje znake, ki označujejo hemoragični sindrom Shenlein-Genok, in sicer izpuščaje v obliki točkovnih krvavitev. Patologija krvnih žil dermisa in podkožnega tkiva ima avtoimunsko naravo. Ker bolniki ne doživljajo neugodja in nimajo bolečinskega sindroma, se najpogosteje obrnejo na zdravnika, ko je patologija prešla v kronično fazo. Kožni proces v tem času spremlja tvorba pigmentnih tesnil. Redka kronična bolezen ne predstavlja nevarnosti za življenje bolnika, temveč zahteva pravočasno zdravljenje, saj se lahko vnetni proces razširi na krvne žile notranjih organov.

Vaskulitis Charga-Stross

Eozinofilni sindrom ali Churg-Straussov vaskulitis je najredkejši podtip lezije majhnega kalibra z granulomatoznim vnetjem dihalnih poti. V zgodnjih fazah diagnoze je skoraj nemogoče, tako da do danes znanstveniki intenzivno preučujejo bolezen. Najpogostejša merila za diagnosticiranje patologije so prisotnost simptomov bronhialne astme in visoke ravni eozinofilcev v krvi.

Pogosto vaskulitis Chardzha Stross prizadene tudi prebavila. Za sindrom so značilne epigastrične bolečine, driska in znaki pankreatitisa. Ti simptomi kažejo na vnetje črevesnih žil. Na strani kože pri bolnikih s polimorfnimi izpuščaji. Prognoza bolezni bo ugodna, če se zagotovi ustrezno protivnetno terapevtsko delovanje.

Vaskulitis, povezan z ANCA

Sistemski vaskulitis ANCA je skupina bolezni, za katere je značilna prisotnost antineutrofilnih citoplazemskih protiteles v krvnem obtoku. Te vključujejo:

• mikroskopski polangiitis;
• Churg-Straussova bolezen;
• Wegenerjeva granulomatoza.

Na začetku patogeneze je zelo težko diagnosticirati te vrste žilnih vnetij. Povezani vaskulitis povzroča nekrozo tkiva, ki prizadene žile majhnega kalibra, kar je še posebej nevarno v primeru vnetja glomerulov ledvičnega žilja. Osnova zdravljenja v takih primerih so zdravila proti citokokinom, ki ne vplivajo na splošne funkcije imunskega sistema, ampak delujejo neposredno na vzrok akutnega avtoimunskega odziva. Hitro maligno napredovanje bolezni brez ustreznega zgodnjega zdravljenja vodi do smrti.

Infekcijski vaskulitis

Bolezen, ki prizadene žile različnega kalibra - infekcijski vaskulitis, se razvije v ozadju kronične okužbe v telesu, ki jo izzovejo bakterije ali virusi. Imunski odziv na antigen se izraža v pojavu specifičnih protiteles granuloma v krvnem obtoku. Zaradi svoje sorazmerno velike velikosti in mase se naselijo na stenah krvnih žil, kar povzroči vnetni proces z nadaljnjim uničenjem epitela. Granulomi so še posebej nevarni za kapilare nefrona (ledvične celice), saj bolnik postopoma razvije ledvično odpoved. Da bi preprečili pojav patologije, je potrebno pravočasno zdraviti fokalne okužbe.

Vaskulitis Takayasu

Bolezen brez pulzov ali vaskulitis Takayasu prizadene velike kalibre, predvsem vnetni proces vpliva na aorto, koronarne arterije srca in krvne veje pljučnega debla.

Patološki proces, ki neposredno vpliva na elastičnost žilnih sten, vodi do zbijanja notranje obloge krvnih tubularnih formacij, kar pomeni zožitev lumena arterij. Atrofija mišične plasti plovila se pojavi, njene stene so občutno oslabljene in razširjene. Načeloma je bolezen precej redka vrsta žilnih vnetij, zato njene etiologije ni povsem razumljivo.

Granulomatozni vaskulitis

Koncept granulomatoznega vaskulitisa združuje skupino patologij malih krvnih žil z nastankom granulomov na epitelnem tkivu. Bolezen pogosto prizadene arteriole glomerulov ledvic, zato se razvije zaplet - dvostransko poškodovanje organov.

V patogenezi bolezni imajo posebno vlogo antineutrofilna citoplazemska protitelesa, vendar strokovnjaki še vedno ne razumejo razloga za svoj videz. Skupina protiteles sproži sproščanje različnih encimov iz celic, ki imajo lahko uničujoč učinek na žilne stene.

Površinski vaskulitis

Za alergijski površinski vaskulitis je značilen sindrom posameznih hemoragično-pigmentnih lezij na koži, ki je posledica vnetja kapilar in predkapilarnih arteriolov. Patologije te skupine vključujejo:

• ekcematoidna purpura;
• Mayokkijeva bolezen;
• Guzhero-Blumov sindrom;
• srbeča purpura;
• vijolični pigment angiodermit in drugi.

Klinični tipi vnetja malih žil se lahko istočasno diagnosticirajo pri enem bolniku, najpogosteje pa so le stopnje v procesu patološkega procesa kapilar in arteriolov, ki povzročajo krhkost. V bistvu se na spodnjih okončinah pojavlja značilen vijolični izpuščaj, ki se v času bolezni širi po vsem telesu.

Sekundarni vaskulitis

V medicinski praksi je sekundarni vaskulitis razvrščen kot zaplet fokalnih okužb ali kožnih bolezni. V nekaterih primerih ni pogosta, vnetje sten krvnih žil se razvije v ozadju malignega tumorja notranjih organov. Zato, da bi preprečili patologijo, zdravniki močno priporočajo, da se pri prvih znakih poslabšanja bakterijskih ali virusnih okužb začne zdravljenje pravočasno, da se ustavi vnetni proces v telesu, ne da bi čakali na imunski odziv. Treba je omeniti, da tudi po kemoterapiji malignih celic, simptomi ozadja izginejo brez posebne terapije.

Eozinofilni vaskulitis

Sistemski eozinofilni vaskulitis je avtoimunska reakcija telesa, ki izzove vnetje sten arteriolov in venul ter njihovo povečano krhkost. V tej patologiji je vaskularni prostor impregniran z eozinofili (posebna vrsta belih krvnih celic) in se tvorijo granulomi, ki se usedejo na stene majhnih žil in prizadenejo epitelna tkiva. Pred tem se pojavijo alergijske reakcije, bakterijske in virusne okužbe. Patologija je precej redka, vendar z akutnim potekom in izrazito zastrupitvijo telesa.

Vasculitis Livedo

Nenavadna reakcija - v živo vaskulitis je značilen modri marmorni vzorec na koži, kar je posledica motenj v pretoku krvi v žilah dermisa. Patologija je razvrščena v idiopatsko in simptomatsko obliko. V prvem primeru se marmorna mreža pojavlja neodvisno od vaskularnih lezij, simptomatsko vrsto bolezni pa povzroča vnetje in krhkost žilne stene. Etiologija Livedojevega angiitisa ni popolnoma razumljena.

Ksenia Strizhenko: "Kako sem se znebila krčnih žil na nogah v enem tednu? To poceni orodje dela čudeže, je običajno."