Iz tega članka se boste naučili: kakšna patologija se imenuje Budd-Chiari sindrom, kako nevarno je, kako se sindrom razlikuje od Budd-Chiari bolezni. Vzroki in zdravljenje.
Avtor članka: Victoria Stoyanova, zdravnik druge kategorije, vodja laboratorija v diagnostičnem in zdravilnem centru (2015–2016).
Budd-Chiari sindrom - zastoj krvi v jetrih, ki je posledica kršenja iztoka iz telesa, ki se razvija v ozadju različnih ne-žilnih bolezni in bolezni (peritonitis, perikarditis). Posledica motenj pretoka krvi je poškodba jeter in povišanje krvnega tlaka v portalni veni (velika krvna žila, ki iz neparnih organov prinese vensko kri v jetra).
Anatomska struktura epigastričnega dela trebušne votline. Kliknite na sliko za povečavo
Pogojno obstajata dve obliki bolezni z enakimi simptomi in manifestacijami:
Sindrom je precej redka bolezen, po statističnih podatkih je diagnosticirana pri 1 od 100 tisoč ljudi, pri ženskah, starih od 40 do 50 let - večkrat pogosteje kot pri moških.
Ko patologije zaradi različnih razlogov (peritonitis, žilne tromboze), sosednjih in notranjih žilah jeter pogodbe. Upočasnjen pretok krvi povzroča degeneracijo in nekrozo hepatocitov (organskih celic) z nastankom brazgotin in vozlov. Tkivo se stisne in poveča, močno stisnejo posode.
Kot rezultat, kršitev oskrbe s krvjo, ishemija (kisika stradanje) in atrofija (izčrpanost) perifernih jeter v jetrih, zastoj krvi v osrednjem delu, ki hitro vodi do povečanja pritiska (portal hipertenzije) v prihajajočih plovil, razvoj.
Bolezen hitro napreduje do življenjsko nevarnih zapletov - zaradi stagnacije, ledvične in jetrne insuficience (oslabljena funkcija) se razvije cirozo (regeneracija organov, nadomestitev z nefunkcionalnim tkivom), velika količina tekočine se kopiči v prsnem košu ali trebuhu (več kot 500 ml, hidrotoraks in ascites) ). Pri 20% je sindrom v nekaj dneh usoden zaradi jetrne kome in notranje krvavitve.
Popolno zdravljenje za Budd-Chiari sindrom ni mogoče. Zdravljenje z zdravili in kirurške metode v kompleksu podaljšujejo življenje bolniku s kronično obliko (do 10 let), vendar pa so v akutnih oblikah bolezni neučinkovite.
Medicinski pregled pri patologiji opravi gastroenterolog, kirurško korekcijo opravijo kirurgi.
Neposredni vzrok sindroma je zoženje ali popolna fuzija sten krvnih žil, ki zagotavljajo iztekanje venske krvi iz organa. Izzvati njihov videz lahko:
V 25–30% primerov vzroka bolezni ni mogoče ugotoviti, ta patologija se imenuje idiopatska.
Stopnje poškodb jeter. Kliknite na sliko za povečavo
Bolezen se lahko razvije v akutnih, subakutnih in kroničnih oblikah:
Akutna, nevzdržna bolečina v epigastrični regiji (pod spodnjim robom prsnice, pod žlico) ali desnim hipohondrijem
Rahlo rumenkasta očesna beločnica in koža
Otekanje površinskih ven na prsih in trebuhu
Hude otekline nog
Hemoragični ascites (prisotnost krvi v akumulirani tekočini zaradi notranjih krvavitev)
Širitev vranice (splenomegalija)
Nelagodje in občutljivost v desnem hipohondru (v območju jeter)
Slabost, utrujenost
Kršitev fizikalno-kemijskih lastnosti krvi (povečana viskoznost, strjevanje)
Povečanje bolečin na desni, v hipohondriju
Pojav izrazitega venskega vzorca na trebuhu in prsnem košu
Pojav dispepsije (slaba prebava)
Pogost pojav pri Budd-Chiari sindromu je hiter razvoj resnih zapletov:
Povprečna življenjska doba bolnika brez zdravljenja je od nekaj mesecev do 3 let.
Budd-Chiarijev sindrom je predhodno diagnosticiran z znatnim povečanjem jeter in vranice, zaradi motenj strjevanja krvi in razvijanja ascitesa.
Za potrditev diagnoze je predpisana klinična laboratorijska diagnoza:
Kot instrumentalne metode uporabite:
Včasih je predpisana kateterizacija jetrne vene (za določitev lokalizacije tromboze).
CT abdomna bolnika s Budd-Chiari sindromom
Zdraviti bolezen je povsem nemogoče, v večini primerov je zdravljenje z zdravili neučinkovito, le rahlo in bolnika za kratek čas razbremeni (podaljša življenje do 2 leti).
Budd-Chiari sindrom - obstrukcija (tromboza) jetrnih ven, ki jo opazimo na ravni njihovega dotoka v spodnjo veno cava in povzroči motnjo iztoka krvi iz jeter.
Bolezen je prvi opisal angleški zdravnik G. Budd leta 1845. Kasneje, leta 1899, je avstrijski patolog N. Chiari posredoval podatke o 13 primerih tega sindroma.
Potek bolezni je lahko akuten in kroničen. Akutni pojav Budd-Chiari sindroma je posledica tromboze jetrnih ven ali spodnje vene cave. Vzrok za kronično obliko bolezni je fibroza intrahepatičnih žil, v večini primerov zaradi vnetnega procesa.
Klinični simptomi bolezni so: bolečine v zgornjem delu trebuha, blage jeter, bolečine na palpaciji, ascites.
Diagnoza temelji na oceni kliničnih manifestacij bolezni, rezultatih Dopplerjevega ultrazvočnega pregleda venskega krvnega pretoka, metod slikanja (CT, MRI organov trebušne votline); podatki spleno- in hepatomanometrija, nižja kavografija, jetrna biopsija.
Zdravljenje je uporaba antikoagulantov, trombolitičnih in diuretičnih zdravil. Za odpravo vaskularne obstrukcije se izvajajo ranžirne operacije. Izkazalo se je, da imajo bolniki z akutnim potekom Budd-Chiari sindroma presaditev jeter.
Pojavlja se s prirojeno stenozo ali membransko fuzijo spodnje vene.
Membranska infestacija spodnje vene je redka patološka bolezen. Najpogostejši med prebivalci Japonske in Afrike.
V večini primerov se pri bolnikih z membransko infestacijo spodnje vene cave diagnosticira ciroza jeter, ascites in krčne žile požiralnika.
Sekundarni Budd-Chiari sindrom.
Pojavlja se s peritonitisom, tumorji trebušne votline, perikarditisom, trombozo spodnje vene, cirozo in žariščnimi lezijami jeter, migracijskim visceralnim tromboflebitisom, policitemijo.
Akutni pojav Budd-Chiari sindroma je posledica tromboze jetrnih ven ali spodnje vene cave.
Pri akutni obstrukciji jetrnih žil se nenadoma pojavi bruhanje, močne bolečine v epigastrični regiji in v desnem hipohondriju (zaradi otekanja jeter in raztezanja glissonske kapsule); zlatenica.
Bolezen hitro napreduje, ascites se razvije v nekaj dneh. V terminalni fazi se pojavi krvavo bruhanje.
Ko se tromboza pridruži spodnji veni, se opazijo edemi spodnjih okončin in razširitev žil na prednji trebušni steni. V hudih primerih popolne obstrukcije jetrnih žil se tromboza mezenteričnih žil razvije z bolečino in drisko.
V akutnem poteku Budd-Chiari sindroma se ti simptomi pojavijo nenadoma in se izrazijo s hitrim napredovanjem. Bolezen se v nekaj dneh konča smrtno.
Kronični Budd-Chiari sindrom.
Vzrok kroničnega poteka Budd-Chiari sindroma je lahko fibroza intrahepatičnih ven, večina primerov je posledica vnetnega procesa.
Bolezen se lahko pojavi samo s hepatomegalijo s postopnim dodajanjem bolečin v desnem hipohondru. V razviti fazi se jetra izrazito povečajo, postanejo gosta, pojavi se ascites. Rezultat bolezni je huda jetrna odpoved.
Bolezen je lahko zapletena zaradi krvavitve iz razširjenih žil na požiralniku, želodcu in črevesju.
Obstaja več vrst Budd-Chiari sindroma.
Pri 20-30% bolnikov etiologije bolezni ni mogoče ugotoviti.
Prirojeni Budd-Chiari sindrom.
Pojavlja se s prirojeno stenozo ali membransko fuzijo spodnje vene.
Trombotični sindrom Budd-Chiari.
Razvoj tega tipa Budd-Chiari sindroma v 18% primerov je povezan s hematološkimi motnjami (policitemija, nočna paroksizmalna hemoglobinurija, pomanjkanje proteina C, pomanjkanje protrombina III).
Poleg tega so lahko vzroki Budd-Chiari sindroma nosečnost, antifosfolipidni sindrom, uporaba peroralnih kontraceptivov.
Posttraumatski in / ali vnetni proces.
Pojavlja se s flebitisom, avtoimunskimi boleznimi (Behcetova bolezen), poškodbami, ionizirajočim sevanjem, uporabo imunosupresivov.
Na podlagi malignih novotvorb.
Budd-Chiari sindrom se lahko pojavi pri bolnikih z ledvičnimi celicami ali hepatocelularnimi karcinomi, tumorji nadledvične žleze, leiomiosarkomami spodnje vene cave.
Na podlagi bolezni jeter.
Budd-Chiari sindrom se lahko pojavi pri bolnikih s cirozo jeter.
V svetu je pojavnost Budd-Chiari sindroma nizka in znaša 1: 100 tisoč ljudi.
V 18% primerov je razvoj Budd-Chiari sindroma povezan s hematološkimi motnjami (policitemija, nočna paroksizmalna hemoglobinurija, pomanjkanje proteina C, pomanjkanje protrombina III); v 9% primerov - z malignimi novotvorbami. Pri 20-30% bolnikov ni mogoče diagnosticirati nobenih sočasnih bolezni (idiopatski sindrom Budd-Chiari).
Pogosteje se zbolijo ženske s hematološkimi motnjami.
Budd-Chiari sindrom se kaže v starosti 40-50 let.
10-letna stopnja preživetja je 55%. Smrt nastane kot posledica fulminantne odpovedi jeter in ascitesa.
Obstajajo primeri razvoja Budd-Chiari sindroma kot zaplet kateterizacije spodnje vene cava pri novorojenčkih.
Premer velikih jetrnih žil (desno, sredina levo) je 1 cm, zbirajo kri iz večine jeter in tečejo v spodnjo veno cavo. V manjših jetrnih venah kri vstopi iz repnega ustja jeter in nekaterih delov desnega režnja.
Učinkovitost pretoka krvi skozi jetrno veno je odvisna od hitrosti pretoka krvi in pritiska v desnem atriju in v spodnji veni cavi. Med večino srčnega ciklusa se kri premika iz jeter proti srcu. To gibanje se upočasni med sistolo desnega atrija zaradi povečanega pritiska v njem.
Po sistoli je prišlo do kratkega povečanja pretoka krvi skozi jetrne vene kot posledica tlačnega vala, katerega pojavnost povzroča ostro zaprtje tricuspidnega ventila na začetku ventrikularne sistole.
Tlačni val vodi do začasne inverzije krvnega obtoka v jetrih, kar kaže na elastičnost jetrnega tkiva in sposobnost telesa, da se prilagodi tem spremembam.
Hepatocelularna patologija jeter vodi do togosti jetrnega tkiva. Bolj kot so izrazite patološke spremembe v parenhimu jeter, manjša je sposobnost jetrnih ven, da se prilagodijo tlačnim valom.
Dolgotrajna ali nenadna obstrukcija spodnje vene ali jetrne vene lahko vodi do hepatomegalije in zlatenice.
Pri Badda-Chiari sindromu venska opstrukcija, ki prispeva k povečanju tlaka v sinusnih prostorih, vodi do oslabljenega krvnega pretoka v sistemu portalne vene, ascitesa in morfoloških sprememb v jetrnem tkivu. Tako v akutnem kot pri kroničnem poteku bolezni v jetrih (v centrolobularnem območju) se pojavijo znaki venske zastoje, katerih jakost določa stopnjo okvarjenega delovanja jeter. Povišan tlak v sinusoidnih prostorih jeter lahko vodi do hepatocelularne nekroze.
Obstrukcija ene izmed jetrnih ven je asimptomatska. Za klinično manifestacijo Budd-Chiari sindroma je potrebna motnja pretoka krvi v vsaj dveh jetrnih venah. Kršitev venskega krvnega pretoka povzroči hepatomegalijo, ki prispeva k raztezanju kapsule v jetrih in pojavi bolečine.
Pri večini bolnikov s Budd-Chiarijevim sindromom pride do izliva krvi skozi nepareno veno, medrebrne žile in paravertebralne vene. Vendar pa ta drenaža ni učinkovita, čeprav se nekatera kri izpraznijo iz jeter skozi sistem portalne vene.
Posledično se pri Budd-Chiari sindromu razvije atrofija perifernih delov jeter in centralna hipertrofija. Pri približno 50% bolnikov s Budd-Chiari sindromom je opažena kompenzacijska hipertrofija repnega ustja jeter, kar vodi do sekundarne obstrukcije spodnje vene cave. Pri 9–20% bolnikov s Budd-Chiari sindromom pride do tromboze portalne vene.
Budd-Chiari sindrom je bolezen, za katero je značilna obstrukcija žil v jetrih, ki povzroča okrnjen krvni pretok in vensko zastoj. Patologija je lahko posledica primarnih sprememb v žilah in sekundarnih motenj cirkulacijskega sistema. To je dokaj redka bolezen, ki se pojavi v akutni, subakutni ali kronični obliki. Glavni simptomi so hude bolečine v desnem hipohondru, povečane jetra, slabost, bruhanje, zmerna zlatenica, ascites. Najnevarnejša akutna oblika bolezni, ki vodi v komo ali smrt bolnika. Konzervativno zdravljenje ne daje trajnih rezultatov, pričakovana življenjska doba je neposredno odvisna od uspešne operacije.
Budd-Chiari sindrom je patološki proces, povezan s spremembami v pretoku krvi v jetrih zaradi zmanjšanja lumena žil v bližini tega organa. Jetra opravljajo številne funkcije, normalno delovanje telesa je odvisno od njegovega stanja. Zato motnje cirkulacije vplivajo na vse sisteme in organe ter povzročajo splošno zastrupitev. Budd-Chiari sindrom je lahko posledica sekundarne patologije velikih žil, ki vodi v stagnacijo krvi v jetrih ali, nasprotno, primarne spremembe v krvnih žilah, povezane z genetskimi nepravilnostmi. To je precej redka patologija v gastroenterologiji: po statističnih podatkih je pogostost lezij 1: 100 000 prebivalcev. V 18% primerov je bolezen posledica hematoloških motenj, pri 9% - malignih tumorjev. V 30% primerov je nemogoče identificirati komorbiditete. Najpogosteje patologija prizadene ženske od 40 do 50 let.
Razvoj Budd-Chiari sindroma lahko povzročijo številni dejavniki. Glavni vzrok velja za prirojeno anomalijo jetrnih žil in njihovih strukturnih komponent, pa tudi za zožitev in uničenje jetrnih žil. V 30% primerov je nemogoče ugotoviti točen vzrok tega stanja, nato pa govorijo o idiopatskem Budd-Chiari sindromu.
Slabe travme na trebuhu, bolezen jeter, peritonealno vnetje (peritonitis) in perikarditis (perikarditis), maligni tumorji, spremembe v hemodinamiki, venska tromboza, nekatera zdravila, nalezljive bolezni, nosečnost in porod lahko povzročijo pojav sindroma Badda-Chiari.
Vsi ti vzroki vodijo v oslabljeno prehodnost ven in razvoj stagnacije, ki postopoma povzročajo uničenje jetrnega tkiva. Poleg tega se poveča intrahepatični tlak, kar lahko privede do nekrotičnih sprememb. Seveda, z uničenjem velikih žil, se krvni obtok izvaja na račun drugih venskih vej (neparenih žil, medrebrnih in paravertebralnih žil), vendar se s takšnim volumnom krvi ne spopadajo.
Zato se vse konča z atrofijo perifernih delov jeter in hipertrofijo njenega osrednjega dela. Povečanje velikosti jeter še dodatno poslabša situacijo, saj močno stisne veno cavo, kar povzroči popolno oviro.
V patološkem procesu pri Budd-Chiari sindromu lahko sodelujejo različna plovila: majhne in velike jetrne žile, spodnja vena cava. Klinični znaki sindroma so neposredno odvisni od števila poškodovanih žil: če je trpela le ena vena, je patologija asimptomatska in ne povzroča poslabšanja dobrega počutja. Toda sprememba pretoka krvi v dveh ali več žilah ne poteka brez sledu.
Simptomi in njihova intenzivnost so odvisni od akutnega, subakutnega ali kroničnega poteka bolezni. Akutna oblika patologije se razvije nenadoma: bolniki imajo hude bolečine v trebuhu in v predelu desnega hipohondrija, slabost in bruhanje. Pojavi se zmerna zlatenica in velikost jeter se dramatično poveča (hepatomegalija). Če patologija prizadene veno cavo, se zabeleži otekanje spodnjih okončin, širjenje safenskih žil na telesu. Po nekaj dneh se pojavi ledvična odpoved, ascites in hidrotoraks, ki jih je težko zdraviti in jih spremlja krvavo bruhanje. Ta oblika se praviloma konča s komo in smrtjo bolnika.
Za subakutni potek je značilna povečana jetra, reološke motnje (ali bolje, strjevanje krvi), ascites, splenomegalija (povečanje vranice).
Kronična oblika lahko dolgo ne daje kliničnih znakov, bolezen je značilna le za povečanje velikosti jeter, šibkost in povečano utrujenost. Postopoma se pod spodnjim desnim rebrom in bruhanjem pojavi nelagodje. Sredi patologije se oblikuje ciroza jeter, vranica se poveča in nastane odpoved jeter. Gre za kronično obliko bolezni, ki je v večini primerov zabeležena (80%).
V literaturi so opisani izolirani zgodovinski posnetki, za katere je značilno hitro in postopno povečevanje simptomov. V nekaj dneh razvijejo zlatenico, ledvično in jetrno odpoved, ascites.
Za Badd-Chiarijev sindrom se lahko domneva razvoj značilnih simptomov: ascites in hepatomegalija s povečanjem strjevanja krvi. Za končno diagnozo mora gastroenterolog opraviti dodatne preglede (instrumentalne in laboratorijske preiskave).
Laboratorijske metode dajejo naslednje rezultate: popolna krvna slika kaže povečanje števila levkocitov in ESR; Koagulogram razkriva povečanje protrombinskega časa, biokemični krvni test pa določa povečanje aktivnosti jetrnih encimov.
Instrumentalne metode (ultrazvok jeter, Doppler sonografija, portografija, CT, jetra MRI) lahko izmerijo velikost jeter in vranice, določijo stopnjo razpršenih in žilnih motenj ter vzrok bolezni, odkrijejo krvne strdke in vensko stenozo.
Terapevtski ukrepi so namenjeni obnavljanju venskega krvnega pretoka in odpravljanju simptomov. Konzervativna terapija daje začasen učinek in prispeva k rahlemu izboljšanju splošnega stanja. Bolnikom so predpisani diuretiki, ki odstranjujejo odvečno tekočino iz telesa, kot tudi zdravila, ki izboljšajo presnovo v jetrih. Za lajšanje bolečin in vnetnih procesov se uporabljajo glukokortikosteroidi. Antiplateletnim in fibrinolitičnim zdravilom so predpisani vsi bolniki, kar poveča hitrost resorpcije krvnega strdka in izboljša reološke lastnosti krvi. Smrtnost z izolirano uporabo metod konzervativne terapije je 85-90%.
Prekrvavitev jeter je mogoče obnoviti le s kirurškim posegom, kirurški posegi pa se izvajajo le, če ni odpovedi jeter in tromboze jeter. Praviloma se izvajajo naslednje vrste operacij: uvedba anastomoze - umetna komunikacija med poškodovanimi plovili; ranžiranje - ustvarjanje dodatnih načinov odtoka krvi; presaditev jeter. V primeru stenoze vrhunske cele vene je prikazana njena proteza in ekspanzija.
Napoved bolezni je razočaranje, na katero vpliva bolnikova starost, sočasna kronična patologija, prisotnost ciroze. Pomanjkanje zdravljenja se konča s smrtjo bolnika od 3 mesecev do 3 let po diagnozi. Bolezen lahko povzroči zaplet v obliki jetrne encefalopatije, krvavitev, hude ledvične odpovedi.
Še posebej nevarna je akutna in fulminantna narava poteka Budd-Chiari sindroma. Pričakovana življenjska doba bolnikov s kronično patologijo je 10 let. Prognoza je odvisna od uspešnosti operacije.
Jetra so vitalni in večnamenski organ. Motnje v jetrih vplivajo na stanje celotnega organizma in vodijo do razvoja različnih bolezni. Razlogi za ta neuspeh so lahko številni. Eden od patoloških procesov, ki povzročajo motnje delovanja jeter, je Budd-Chiari sindrom. Ta kompleks simptomov je posledica obstrukcije jetrnih žil, kar vodi do zmanjšanja žilnega lumna in zmanjšane oskrbe krvi z organom.
Budd-Chiarijev sindrom so odkrili konec 19. stoletja kirurg iz Združenega kraljestva Budd in avstrijski patolog Kiari. Neodvisno so opisali trombozo velikih žil v jetrih na ravni njihove povezave, ki je blokirala odstranitev krvi iz jetrnih lobul. Po ICD-10 je bila kompleksna patologija jetrnih žil pripisana skupini »Embolija in tromboza drugih žil« ter dobila kodo I82.0.
Sodobni medicinski znanstveniki razlikujejo dva medicinska pojma: »bolezen« in »sindrom« Budd-Chiarija. V prvem primeru govorimo o akutnem procesu, ki je povezan s trombozo venskih žil v jetrih ali kronično obliko bolezni, ki jo povzroča tromboflebitis in fibroza intrahepatičnih žil. V drugem primeru govorimo o klinični manifestaciji ne-žilnih bolezni. Takšna delitev patološkega procesa z enakimi simptomi in manifestacijami na dve različni obliki je pogojna. Pomanjkanje kisika v jetrnem tkivu vodi do njegove ishemije, ki negativno vpliva na vitalnost vseh organov in se kaže kot sindrom zastrupitve.
Budd-Chiari sindrom je redka bolezen, ki ima akutni, subakutni, kronični ali fulminantni potek. Pri okluziji jetrnih žil je motena normalna oskrba s krvjo. Bolniki imajo hude bolečine na desni strani trebuha, dispepsija, zlatenica, ascites, hepatomegalija. Akutna oblika patologije velja za najbolj nevarno. Pogosto vodi v komo ali smrt pacienta.
Ta gastroenterološka bolezen pogosto prizadene zrele ženske, stare 35-50 let, ki trpijo za hematološkimi boleznimi. Pri moških je bolezen veliko manj pogosta. Pred kratkim so zdravniki zaslišali alarm, ker je sindrom veliko mlajši. V Evropi je registrirana z eno osebo na milijon.
Vsi bolniki s sumom na Budd-Chiari sindrom opravijo popoln zdravniški pregled, vključno z Dopplerjevo sonografijo jeter, ultrazvokom, CT in MRI, biopsijo jetrnega tkiva. Budd-Chiari sindrom je neozdravljiva bolezen. Celovita terapija z zdravili in pravočasna operacija lahko samo podaljšata življenje bolnikov in izboljšata njegovo kakovost. Bolniki so predpisovali diuretike, disagregante in trombolitike. V akutnih oblikah so celo ti dogodki brez moči. Pri teh bolnikih je indicirana presaditev jeter.
Vzroki Budd-Chiari sindroma so zelo raznoliki. Vsi so razdeljeni v dve skupini - prirojeni in pridobljeni. V zvezi s tem so znanstveniki opredelili glavne oblike patologije: primarno in sekundarno.
Etiološka razvrstitev sindroma ima 6 oblik: prirojeno, trombotično, posttraumatsko, vnetno, onkološko, jetrno.
Patogenetske povezave sindroma:
Patološki znaki bolezni: t
Takšne patološke spremembe vodijo do prvih simptomov bolezni. Z okluzijo ene jetrne vene so lahko odsotni značilni simptomi. Blokada dveh ali več venskih debel se konča s kršitvijo portalnega krvnega pretoka, povečanjem tlaka v portalnem sistemu, razvojem hepatomegalije in prekomernim raztezanjem jetrne kapsule, ki se klinično manifestira z bolečino v desnem hipohondru. Uničenje hepatocitov in disfunkcija organov sta vzroka invalidnosti ali smrti bolnikov.
Dejavniki, ki izzovejo razvoj tromboze portne vene:
Klinično sliko Budd-Chiari sindroma določa njegova oblika. Glavni razlog, zaradi katerega se bolnik obrne na zdravnika, je bolečina, ki mu odvzame spanje in počitek.
Če ni podporne in simptomatske terapije, se razvijejo resni zapleti in nevarne posledice:
posledica povečanja portalne hipertenzije - simptom "glave meduze" in ascitesa (desno)
V zadnji fazi progresivne odpovedi jeter nastane koma, iz katere pacienti redko pridejo ven in umrejo. Jetrna koma je motnja v delovanju centralnega živčnega sistema, ki jo povzročajo hude poškodbe jeter. Za komo je značilen dosleden razvoj. Na začetku se pri bolnikih pojavi anksiozno, vznemirjeno ali turobno, apatično stanje, pogosto evforija. Razmišljanje se upočasni, moti se spanje in orientacija v prostoru in času. Potem so se simptomi poslabšali: pacienti so zmedeni, kričali in jokali, akutno reagirali na običajne dogodke. Pojavljajo se simptomi meningizma, "jetrni" vonj iz ust, tresenje roke, krvavitve v ustni sluznici in prebavila. Hemoragični sindrom spremlja edematozni. Ostra bolečina na desni strani, patološko dihanje, hiperbilirubinemija - znaki končne faze patologije. Bolniki imajo krče, zenice se razširijo, tlak pade, refleksi izumrejo, dihanje se ustavi.
Diagnoza Budd-Chiari sindroma temelji na kliničnih znakih, anamnestičnih podatkih in rezultatih laboratorijskih in instrumentalnih tehnik. Po poslušanju pritožb bolnikov zdravniki opravijo vizualni pregled in ugotovijo znake ascitesa in hepatomegalije.
Končna diagnoza omogoča dodatne preglede.
Celovita študija vam omogoča, da vzpostavite natančno diagnozo, tudi z najbolj zapleteno klinično sliko. Prognoza in taktika zdravljenja sta odvisni od tega, kako pravilno in hitro se diagnosticira bolezen.
Budd-Chiari sindrom je neozdravljiva bolezen. Splošni terapevtski ukrepi rahlo in na kratko olajšajo stanje bolnikov in preprečijo razvoj zapletov.
Vsi bolniki so obvezno hospitalizirani. Gastroenterologi in kirurgi jim predpišejo naslednje skupine zdravil:
Z razvojem hudih zapletov se bolnikom predpisujejo citostatiki. Pri zdravljenju ascitesa je najpomembnejša prehranska terapija. Omejen je na natrij. Prikazani so veliki odmerki diuretikov in paracenteze.
Konzervativno zdravljenje je neučinkovito in daje le kratkoročno izboljšanje. Podaljša življenjsko dobo 2 let 80% bolnih. Kadar zdravljenje z zdravili ne vpliva na portalno hipertenzijo, se uporabljajo kirurške metode. Brez operacije se smrtni zapleti razvijejo v 2-5 letih. Smrtni primeri se pojavijo v 85–90% primerov. Jetrna odpoved in encefalopatija se zdravita le simptomatsko, kar je povezano z nepovratnostjo patoloških sprememb v organih.
Kirurški poseg je namenjen normalizaciji dotoka krvi v jetra. Pred operacijo vsi bolniki opravijo angiografijo, ki omogoča ugotavljanje vzroka okluzije jetrnih žil.
Glavne vrste operacij:
primer škropljenja
Kirurško zdravljenje je učinkovito pri 90% operiranih bolnikov. Presaditev jeter vam omogoča, da dosežete dober uspeh in podaljšate življenje bolnikov za 10 let.
Akutna oblika Budd-Chiari sindroma ima neugodno prognozo in se pogosto konča z razvojem hudih zapletov: koma, notranje krvavitve in bakterijskega vnetja peritoneuma. Če ni ustreznega zdravljenja, se smrt pojavi v 2-3 letih od nastanka prvih kliničnih znakov bolezni.
Desetletno preživetje je značilno za bolnike s kroničnim potekom sindroma. Na izid patologije vplivajo: etiologija, starost bolnika, prisotnost bolezni ledvic in jeter. Popolno zdravljenje za bolnike je trenutno nemogoče. Razvoj transplantologije v prihodnosti bo bistveno povečal možnosti za okrevanje bolnikov.
1. Majhna medicinska enciklopedija. - M: Medicinska enciklopedija. 1991—96 2. Prva pomoč. - M: Velika ruska enciklopedija. 1994 3. Enciklopedični slovar medicinskih izrazov. - M: Sovjetska enciklopedija. - 1982-1984
Chiari bolezen - I Chiari bolezen glej Budda Chiari bolezni. II Chiarijeva bolezen (N. Chiari, 1851 1916, avstrijski patolog, sopomenka: primarna tromboza jeter, Chiarijeva bolezen, endoflebitis, obliteranti jetrne vene) bolezen neznane etiologije, ki jo povzroča...
Ascites - I ascites (ascites, grč. Askitēs (nosos) vodna žleza, sinonim za trebušno vodenico, vodenico trebuha), kopičenje tekočine v trebušni votlini, najpogosteje zaradi portalne hipertenzije (portalna hipertenzija) s cirozo jeter (ciroza jeter),...... Enciklopedija
Hepatolienalni sindrom - (grščina. Hēpar, hēpat [os] jetra + lat. Lien vranica; sinonim za sindrom hepato-vranice) kombinirano povečanje jeter (hepatomegalija) in vranice (splenomegalija) zaradi vpletenosti obeh organov v patološki proces. Pojavi se...... medicinska enciklopedija
Jetra - I Jetra (hepar) neparni organ trebušne votline, največja žleza v človeškem telesu, ki opravlja različne funkcije. V jetrih nastopi nevtralizacija strupenih snovi, ki jo vnesejo s krvjo iz prebavil; v njem... Medical Encyclopedia
Tromboflebitis - I Tromboflebitis (tromboflebitis; grški trombos krvni strdek + phleps, phlebos vein + itis) akutno vnetje venskih sten z nastankom krvnega strdka v njegovem lumenu. V razvoju T. je pomembnih več dejavnikov: upočasnitev pretoka krvi, spreminjanje le-tega...... Medicinska enciklopedija
Portalska hipertenzija - (pozna lat. [Vena] portae portalna vena; sinonim za portalno hipertenzijo) povišanje krvnega tlaka v sistemu portalne vene, ki se pojavi, ko pride do težav pri iztekanju krvi iz nje. Glavni znaki P. g. Razne žile požiralnika, želodca in...... Medicinska enciklopedija
Hepatomegalija - ICD 10 R16, R16.0, R16.2 ICD 9 789.1789.1...
POLYTHETHEMIA TRUE - med. Prava policitemija (polycythemia vera) je neoplastična bolezen, ki jo spremlja povečanje števila rdečih krvnih celic, belih krvnih celic in trombocitov. Vir rasti tumorja je celica prekurzorja mielopoeze. Pogostost 0,6 primerov na 10,000...... Vodnik za bolezni
Ciroza jeter - Ciroza jeter... Wikipedija
ŽIVALSKA KRIROZA - med. Ciroza jeter je kronična bolezen jeter s postopno smrtjo hepatocitov, razširjena fibroza in vozliči z regeneracijo, ki postopoma nadomešča parenhim; spremlja pomanjkanje funkcije hepatocitov in sprememba pretoka krvi
Ta sindrom je povezan z imeni Budd in Chiari, čeprav ga je Budd opisal [5], izpustili so klinične manifestacije, prednost pri proučevanju simptomov pa ne pripada Chiariju [8]. Sindrom vključuje hepatomegalijo, bolečine v trebuhu, ascites, pa tudi ekspanzijo in fuzijo sinusoidov v coni 3 s histološko preiskavo. Sindrom temelji na obstrukciji jetrne žile na kateri koli ravni - od zunanje lobalne vene do sotočja spodnje vene v desni atrij (sl. 11-7). Podoben sindrom se lahko pojavi pri konstriktivnem perikarditisu ali odpovedi desnega prekata.
Znake Budd-Chiari sindroma najdemo pri 60% bolnikov z eritremijo [45], ki so klinično izraženi in odkriti le pri študiji rasti kostnega mozga eritrocitov. Pogosto ga najdemo pri mladih ženskah.
Budd-Chiari sindrom se lahko razvije pri bolnikih s sistemskim eritematoznim lupusom [14] ali cirkulirajočim lupusnim antikoagulantom [35], včasih v kombinaciji z DIC. Antifosfolipidni sindrom je primarni in sekundarni proti sistemskemu eritematoznemu lupusu [34]. Budd-Chiari sindrom se včasih najde v idiopatskem granulomatoznem vaskulitisu s prevladujočo lezijo venul. To bolezen uspešno zdravimo s kortikosteroidi [50].
Budd-Chiarijev sindrom različne resnosti, od asimptomatskega do smrtnega, se lahko razvije tudi s paroksizmalno nočno hemoglobinurijo [47].
Najdemo ga pri bolnikih s pomanjkanjem naravnih antikoagulantov, na primer, kadar je pomanjkanje S in C proteinov [7] ali antitrombin III, primarni in sekundarni, ki ju povzroča huda proteinurija [10]. Budd-Chiari sindrom se lahko pojavi z dedno odpornostjo proti proteinu C, ki ga aktivira antikoagulant (defektni faktor V Leyden) [12, 40].
Pri Behcetovi bolezni je možen nenaden razvoj tromboze jetrnih ven, ki je posledica širjenja krvnega strdka iz spodnje vene v ustno tkivo jeter [1, 2].
Pri jemanju peroralnih kontraceptivov se tveganje za razvoj Budd-Chiari sindroma poveča za 2-krat. Hkrati je njegova frekvenca približno enaka pogostnosti tromboze druge lokalizacije [46]. Morda peroralni kontraceptivi poslabšajo dedno nagnjenost k trombozi.
Obstajajo poročila o trombozi jetrne vene pri nosečnicah [23].
Najpogostejši vzrok poškodb, ki vodijo v trombozo jetrne vene, so prometne nesreče (ponavadi poškodbe trebuha).
Pri bolnikih s hudo policistozo jeter je možna mehanska kompresija jetrnih žil [43].
Pri malignih tumorjih, na primer pri bolnikih z rakom ledvic ali nadledvične žleze, se zaradi tromboze pojavi obstrukcija spodnje vene. Lahko je tudi posledica invazivne rasti fcc [41] ali angiosarkoma [37]. Vzroki za nastanek Budd-Chiari sindroma vključujejo redke tumorje, kot so leiomiosarkom v jetrih [27] in metastaze raka testisov v desnem atriju [16]. Z Wilmsovim tumorjem je možna metastaza v spodnjo veno in kronično veno [38].
Sl. 11-7. Etiološki dejavniki Budd-Chiari sindroma.
Kršitev venskega iztoka iz jeter se lahko pojavi zaradi miksoma desnega atrija. Obstajajo tudi poročila o pojavu aspergiloma v jetrih.
Obstrukcija spodnje vene se pojavlja pri bolnikih z membrano vezivnega tkiva v njenem lumnu nad sotočjem jetrnih ven. Ta bolezen je najpogostejša na Japonskem in v Južni Ameriki, manj pa v Indiji [44]; tudi pri otrocih [20]. Zaznavajo tako tanke membrane kot tudi gosto vlaknate pramene; istočasno je okluzija in stenoza verjetno posledica venske tromboze in njenih posledic [22]. Prirojena narava bolezni je malo verjetna, zlasti če menite, da se prvi simptomi pojavijo pri odraslih.
Budd-Chiari sindrom je lahko povezan s spremembo centralne vene jetrne lobule pri alkoholni bolezni jeter in venookluzivni bolezni (PSA) (glej poglavje 18).
Po presaditvi jeter je možno zoženje malih jetrnih ven z nekaterimi lastnostmi PSA. Praviloma se to dogaja med zdravljenjem z zavrnitvijo azatioprina in presadka [13].
Pri približno četrtini bolnikov so vzroki Budd-Chiari sindroma neznani [9. Trenutno se pogostost njegovega odkrivanja poveča, ugotovijo se izbrisane oblike sindroma, ki so lahko posledica uporabe slikovnih metod v diagnostiki, zlasti ultrazvoka.
Morfološke značilnosti
Morfološka preiskava razkriva okluzijo jetrnih žil na kateri koli ravni - od ust do najmanjših vej. Možna je tudi porazdelitev krvnih strdkov iz spodnje vene. Glede na vzrok tromboze lahko krvni strdki vsebujejo gnoj ali tumorske celice. Z dolgim postopkom se stene vene odebeljene, morda delna obnova pretoka krvi (rekanalizacija) ali popolna zamenjava posode z vlaknasto vrvico; včasih so v lumnu najdene membrane vezivnega tkiva.
Spremembe velikih jetrnih žil so običajno posledica tromboze. Izolirana obstrukcija spodnje vene ali majhne vene v jetrih je običajno netrombogena [26].
Jetra so povečana, barva je vijolična, površina je gladka. Zaradi izrazite venske kongestije v rezu ima jetrno tkivo značilen videz "muškatnega oreha". Jetrne vene, ki so bližje mestu obstrukcije, so razširjene, jasno opredeljene. V akutni fazi se določijo tudi razširjene subkapsularne limfne žile.
Z dolgim procesom se poveča nagib repa (sl. 11–8), stisne spodnjo veno cave, ki poteka za jetri (glej sliko 11–12). Na območjih z manj hudo obstrukcijo se določijo vozliči regenerativne hiperplazije [II]. Možno je povečanje vranice z razvojem portosistemskih anastomov. Včasih pride do tromboze mezenteričnih žil.
Histološka preiskava v coni 3 kaže na krčne žile, znake stagnacije s krvavitvami in nekrozo (sl. 11-9 in 11-10). Krvne celice v prostoru Disse lahko kažejo na prisotnost pretoka krvi zunaj sinusoidov, mimo venske obstrukcije. Periportalna območja se ne spremenijo. Takšno sliko lahko opazimo s kršitvijo venskega iztoka iz jeter, ne glede na etiologijo, na primer pri bolnikih s srčnim popuščanjem ali konstriktivnim perikarditisom.
V kasnejših fazah se razvijejo fibroza 3. cone in morfološke značilnosti srčne ciroze jeter.
Sl. 11-8. Vertikalna injekcija jeter pri kronični venski obstrukciji. Vidna so območja regeneracije svetlobe in temne cone stagnacije. Izrazita hipertrofija repnega plafona (X).