Sindrom Parks-Weber-Rubashov

Najbolj izrazita klinična slika prirojenih arteriovenskih anevrizmov je opažena pri Parkes-Weber-Rubashovovem sindromu. Vse različne spremembe, opažene pri tej bolezni, lahko razdelimo na lokalno, regionalno in splošno. Lokalne spremembe vključujejo povečanje vzorca in krčne dilatacije površinskih žil, dilatacijo vodilne arterije, sistolično-diastolični šum in simptom tremorja ("mačje predenje"). Regionalni znaki vključujejo podaljšanje in hipertrofijo okončin, povečano temperaturo kože ali motnje v trofičnem tkivu v obliki hipertihoze, hiperhidroze, razjede in razbarvanja kože (pigmentne lise). Za splošne spremembe je značilna oslabljena centralna hemodinamika.

Resnost teh sprememb je odvisna od števila in velikosti arteriovenske fistule, kraja njihove lokalizacije. Pusti svoj pečat na poteku bolezni: počasno ali hitro napredovanje. Vsak od simptomov prirojene arteriovenske fistule ima svoje manifestacije.

Širitev žil je rahlo izražena v začetni fazi bolezni in z majhnim arteriovenskim izcedkom. Zvijene žile se zlahka stisnejo s palpacijo, toda ko se tlak ustavi, se ponovno tvorijo. V nekaterih primerih so opazili njihovo pulziranje. Pri dvigu udov se intenzivnost polnjenja vene ne spremeni. Pri nekaterih bolnikih s pomembnim arteriovenskim izcedkom pride do pulziranja vodilne arterije.

Sistolodiastolični hrup se skozi žile in kosti dobro zmanjša, vendar na razdalji od fistule oslabi. Točka največje intenzivnosti vaskularnega hrupa in tremorja ustreza lokaciji patološke fistule, včasih najobsežnejši del vodilne arterije. Pri bolnikih z arteriovenskimi fistulami je določen tudi simptom Dobrovolske.

Hipertrofija okončin se kaže v raztezanju in povečanju volumna. Razlika v dolžini prizadetih in nedotaknjenih okončin pri Parkes-Weber-Rubashovovem sindromu je 8-10 cm, gigantizem okončin pa temelji na povečani vaskularizaciji kostnih območij - epifiznih linij, povišanem krvnem tlaku okoli epifiznega hrustanca in stimulaciji periostalne okostenitve. V času sindroma je podaljšanje okončin najzgodnejši znak bolezni, ki se najprej kaže v posebnem odbijanju hoje, nato s šepanjem in ukrivljenjem hrbtenice.

Povečanje temperature kože nad mestom arteriovenske fistule je najzgodnejši in najbolj trajen znak Parkes-Weber-Rubashov sindroma. Povzroča ga pretok arterijske krvi v venski sistem in upočasnitev venskega iztoka. V simetričnih območjih nespremenjenih in prizadetih okončin je razlika v temperaturi 3–8 ° C in več.

Za trofične motnje distalne okončine je značilno stalno napredovanje, odpornost na konzervativno zdravljenje. Trofične razjede so pogosto zapletene zaradi krvavitve, ki se ne ustavi, ko se uporabi povoj. Pigmentne lise imajo različne velikosti, lahko so enojne in večkratne.

Spremembe v centralni hemodinamiki pri prirojenih anevrizmih so podobne srčnim nenormalnostim pri bolnikih s travmatskimi arteriovenskimi fistulami. V začetnem obdobju bolezni, hipertrofiji miokarda, opazimo povečanje srčnega volumna in minutnega volumna. Potem se srčno popuščanje razvije s pljučno hipertenzijo.

Prognoza za Parkes-Weber-Rubashov sindrom je neugodna. V odsotnosti usposobljene kirurške nege bolniki umirajo zaradi srčne dekompenzacije, gangrene okončin in drugih zapletov bolezni.

Diagnoza Diagnoza sindroma Parks-Weber-Rubashov ni težavna. V težkih situacijah se diagnoza bolezni potrdi z določitvijo saturacije venske krvi s kisikom, spremembami v venskem tlaku v prizadeti okončini, za katero so značilna obdobja povečevanja in zmanjševanja, kar ustreza fazam sistolnih in diastolnih kontrakcij.

Arteriografski pregled opredeljuje neposredne in posredne znake kongenitalne anevrizme. Neposredni znaki vključujejo:

? kontrastiranje žilne votline, ki komunicira z arterijami in veno;

? kontrastna arteriovenska fistula.

Posredni znaki:
? polnjenje z kontrastnim sredstvom večih žilnih votlin, ki imajo obliko "snežnih točk" ali običajno neobstojnega žilnega omrežja;

? jasna kontrasta razširjene in zavite vlečne arterije;

? mehko polnjenje distalnega kontrastnega sredstva. arterijski odseki;

? hkratno kontrastiranje arterij in žil.

Diferencialna diagnoza Parkes-Weber-Rubashov sindroma. Arteriovenske fistule se najpogosteje razlikujejo z resničnim (prirojenim) gigantizmom, Recklinghausenovo nevrofibromatozo in akromegalijo. Posebnost teh bolezni je pomanjkanje širjenja safenskih žil, vaskularnega hrupa in simptom tresenja. V venski krvi se določi normalno vsebnost kisika. Recklinghausenovo bolezen spremlja huda deformacija kosti in njihova ukrivljenost. Za akromegalijo je značilno povečanje le majhnih kosti distalnega okončine po zaključku procesa okostenitve klicne mase. Hkrati se pri bolnikih z akromegalijo povečajo deli obraza - nos, jezik, spodnja čeljust. Vzporedno s tem obstajajo nevropsihiatrične motnje in presnovne motnje.

Hipertrofija prizadete okončine, starostne pege, krčne veke so opazne tudi pri Klippelovem sindromu - Trenonu, za katerega je značilna delna ali popolna obstrukcija glavnih žil. Hkrati pri bolnikih s tem sindromom ni pulziranja površinskih ven, ni žilnih simptomov in delne napetosti kisika v venski krvi. Angiografska študija ugotavlja delno ali popolno obstrukcijo glavnih žil.

Prirojene arteriovenske fistule se razlikujejo tudi z obsežnimi hemangiomi, ki jih pogosto spremljajo tudi hipertrofija mehkih tkiv, podaljšanje okončine in povišana temperatura kože v območju hemangioma. Arterijski hemangiomi lahko utripajo, včasih se nad njimi ugotovi simptom "mačjega predenja". Vendar pa imajo površinsko locirani kavernozni hemangiomi mehko teksturo in so lahko stisnjeni. Globoki hemangiomi včasih prerastejo v mišice in kosti, stisnejo živčna debla, ki jih spremlja bolečina v prizadeti okončini. Hemangiome, ki se nahajajo v koži in podkožju, so pogosto zapletene zaradi hude krvavitve. Glavna razlika med prirojenimi hemangiomi in ariovenskimi fistulami je odsotnost arterijske krvavitve.

Zdravljenje. Edini radikalen način zdravljenja bolnikov s sindromom Parks-Weber-Rubashova je operacija. Njegov obseg je sestavljen iz revizije žil in popolne disociacije patoloških fistul (skeletizacija arterij in wey). Vendar je učinek izvedene operacije mogoče doseči le z enojnimi in omejenimi arteriovenskimi sporočili. Ostanek nevezanega celo majhnega števila arteriovenskih fistul spremlja ponovitev bolezni. V primeru obsežnih ali večkratnih lezij, skupaj s prisotnostjo razjed, ki se ne zdravijo, so ponavljane krvavitve, gangrena in srčna dekompenzacija, prikazane so amputacije okončine (pogosto visoke).

Palijativna kirurgija v obliki ligacije glavne arterije aduktorja, uvedba večkratnih prebadnih šivov (kot je Klapp) ni dovolj učinkovita, saj predstavljajo tveganje za poslabšanje regionalnih hemodinamskih motenj.

Obetavna metoda za zdravljenje bolnikov s Parkes-Weber-Rubashovovim sindromom je selektivna endovaskularna okluzija arterij, ki sodelujejo pri arteriovenskem izcedku. Rendgensko endovaskularno okluzijo lahko izvedemo tudi v kombinaciji s skeletizacijo arterij in žil.

V pooperativnem obdobju je treba bolnike redno pregledovati, da bi pravočasno odkrili ponovitev bolezni.

Diagnoza in zdravljenje Parks-Weber-Rubashov sindroma

V strukturi prirojenih bolezni krvnega obtoka, ki niso neposredno povezane s srcem, najpogostejše žilne bolezni, ki vplivajo na arterijske in venske sisteme okončin. Med drugim se Parks-Weber-Rubashovin sindrom pojavlja najpogosteje med vsemi angiodisplazijami.

Za anomalijo je značilna prisotnost fistul med žilami in arterijami. Fistule so lahko mnogokratne, najpogosteje lokalizirane na spodnjih okončinah: v poplitealnih vejah, v femoralnih ali tibialnih arterijah. Patologija krši naravno komunikacijo krvi v žilah, povzroča kisikovo stradanje tkiv, spremembe v presnovnih procesih, povečan stres na srce in povzroča številna druga odstopanja.

Razvrstitev in značilnosti

Parks-Weberjev sindrom je prirojena bolezen, vendar ne podedovana. Na patologije enako vplivajo predstavniki obeh spolov.

Običajno se v času prenatalnega razvoja do določene točke vene in arterije ne delijo na funkcionalne enote in niso ločene. Izpuščanje krvi skozi arterije v venski sistem na tej stopnji je fiziološki proces. Ko plod raste, se krvne žile razlikujejo in razvije se kapilarni sistem. To so kapilare, ki postanejo povezava med arterijami in žilami.

Med nadaljnjim razvojem se zmanjša neposredna komunikacija, v nekaterih primerih pa ostanejo povezave med arterijami in žilami. Takšna patološka fistula se sicer imenuje fistula, fistula ali shunt.

Ponavadi fistula lokalizirana na udih, pogosto - na spodnji, se lahko nahaja tudi v mehkih tkivih debla, glave in vratu.

Tipologija vključuje ločitev patoloških sprememb na več razlogov, prva od katerih je stopnja bližine plovil. Ta razvrstitev vključuje dve vrsti anomalnih fistul:

Neposredna arteriovenska fistula - neposredna povezava žil in arterij, ki sta čim bližje drug drugemu. Ta vrsta patologije velja za najnevarnejšo za zdravje in življenje ljudi, saj se lahko v primerjavi z njo razvije kronično srčno popuščanje.
Posredna Zanjo je značilna prisotnost anevrizične vrečke (votline) med pacientom, ki komunicira.

Druga klasifikacijska značilnost označuje lokacijo in število fistul, ta delitev pa predlaga naslednje vrste bolezni:

Lokalizirano Bolniku je diagnosticirana ena fistula. Pogosto to anomalijo spremljajo napake drugih vitalnih organov.
Posplošeno. Za to vrsto je značilna prisotnost več fistul na velikem območju.

Na podlagi velikosti fistul ločimo mikro- in makrofistule. Prvi je mogoče odkriti le v procesu mikroskopskega pregleda tkiv, drugi pa so vidni s prostim očesom.

Prisotnost patološke fistule je polna nevarnih posledic:

Kršena struktura tkiva sten žil. To je posledica dejstva, da plovilo opravlja delo, ki je za to nenavadno. Mišična plast vene se zgosti, pojavi se elastična notranja membrana.
Tkiva imajo hipoksijo, ki je povezana z iztekanjem arterijske krvi takoj v vensko posteljo.
Presnova v tkivih je motena zaradi pomanjkanja kisika.
Tlak v venah je patološko povišan, kar vodi do povečanja obremenitve srca, zato nastopi dekompenzacija glavnega organa srčno-žilnega sistema.

Weber-Rubashov sindrom je izražen z različnimi stopnjami resnosti. To je odvisno od oblike bolezni, lokalizacije fistul in individualnih značilnosti človeškega telesa. Pogosti simptomi so:

Varikozne vene, ki prizadenejo podkožne vene.
Vibracija krvnih žil v mestu fistule.
Povišana temperatura kože na mestu lokalizacije fistule, zlasti neposredno nad njo. Temperaturna razlika v podobnih območjih prizadetih in zdravih okončin lahko doseže osem stopinj.
Povečanje prizadete okončine v velikosti. Dolžina noge, v kateri se nahajajo sklepne žile, je lahko za 5–10 centimetrov daljša od dolžine zdravega uda. Šepavost, skolioza - pogosti znaki patologije.
Razjede in nekroze rok, stopal prizadetih okončin. Vzrok za kršitev normalnega gibanja krvi v krvnem obtoku, motnje mikrocirkulacije.

Vzroki

Odstopanja v nastajanju arterij med fetalnim razvojem se pojavijo v 4. do 5. tednu nosečnosti. Kršitve nastajanja žil - med petim in osmim tednom. Domneva se, da se pojav patološke fistule lahko pojavi v petem do sedmem tednu nosečnosti ob prisotnosti neugodnih razmer za zarodek.

Dejavniki, ki lahko povzročijo nepravilnosti v strukturi žilnega sistema, so:

Kajenje, jemanje drog, zloraba alkohola med nosečnostjo, zlasti v zgodnjih fazah.
Virusne bolezni, ki jih ženska trpi v rodni dobi: ošpice, rdečke, gripa.
Izpostavljenost sevanju.
Jemanje zdravil z teratogenim učinkom.

Opisani sindrom je prirojena patologija, vendar niso vse diagnosticirane fistule takšne. Pri odraslih se lahko fistula pojavi kot posledica travme, operacije ali možganskega tumorja. Takšni shunti se obravnavajo kot samostojni pojavi in ne pripadajo sindromu, katerega vzroki izvirajo iz življenjskega sloga nosečnice.

Diagnoza in zdravljenje

Diagnoza bolezni vključuje kombinacijo več metod pregleda bolnika. Med njimi so:

Fizična diagnoza. Pregled razkriva hipertrofijo prizadete okončine, krčne žile, utripanje in vibracije krvnih žil. Pri poslušanju se beleži neprekinjen sistolsko-diastolični hrup, ki se ojačuje v času sistole.
Kontrastna radiografija. Fotografije prikazujejo prisotnost in lokalizacijo fistul.
Magnetna resonanca in računalniška angiografija. Najbolj informativen pri diagnosticiranju angiodisplazije.
Dopplerjev ultrazvok. Omogoča, da vidite kršitev pretoka krvi v žilah.

Tradicionalna terapija

Učinkovito zdravljenje za sindrom je kirurški poseg. Med operacijo lahko patološko fistulo odstranimo, zvezamo ali blokiramo. Kirurško zdravljenje poteka v zgodnjem otroštvu, medtem ko v tkivih in organih ni trajnih sprememb.

Pred operacijo lahko predpišete simptomatsko zdravljenje: angioprotektorje, antikonvulzive, zdravila proti bolečinam.

Ljudska pravna sredstva

Tradicionalna medicina je v boju proti patologiji neučinkovita. Kot dodatek tradicionalni terapiji se po posvetovanju z zdravnikom lahko uporabijo sredstva za normalizacijo delovanja srčno-žilnega sistema.

Nasveti za preprečevanje

Prognoza brez zdravljenja je neugodna. Dekompenzacija in srčno popuščanje zaradi patoloških fistul vodita do invalidnosti. V zvezi s tem je priporočljivo, da se nosečnice držijo naslednjih priporočil za preprečevanje:

Preprečevanje virusnih bolezni, njihovo pravočasno zdravljenje.
Prenehanje kajenja, alkohola in drog.
Preprečevanje sevanja in drugih škodljivih učinkov na telo nosečnice.

Parks-Weber-Rubashov sindrom je huda prirojena vaskularna patologija. Pravočasna diagnostika in zgodnje kirurško zdravljenje omogočata okrevanje bolnika, odsotnost kirurškega posega pa povzroča invalidnost.

Kongenitalna angiodisplazija (Parkes-Weber-Rubashov sindrom)

Kongenitalna angiodisplazija (Parkes-Weber-Rubashov sindrom) je najpogostejša malformacija perifernih žil. Značilna je prisotnost patoloških fistul (fistul) med arterijami in žilami.

Arteriovenska fistula je pogosto večkratna, ima različen kalibar in obliko. Odvisno od premera razlikujejo makrofistulo, vidno s prostim očesom, in mikrofistulo, ki se odkrijejo samo z mikroskopskim pregledom tkiv okončin.

Patološka fistula se pogosto nahaja v coni stegnenice, vejice poplitealne arterije in vzdolž tibialnih arterij. Intenzivno iztekanje arterijske krvi skozi arterio-vensko fistulo vodi do povišanja krvnega tlaka v žilah.

Zaradi povečane funkcionalne obremenitve se spremeni histološka struktura venske stene. Obstaja zgoščevanje mišične plasti in nastajanje notranje elastične membrane ("arterizacija" vene).

Pomemben del arterijske krvi v prisotnosti fistul vstopi v venski kanal, mimo kapilarne mreže, zato je v tkivih močno onesnažena s kisikom in motenih presnovnih procesih. Zaradi venske hipertenzije se poveča obremenitev srca, kar postopoma vodi do širitve meja in srčne dekompenzacije.

Klinika in diagnostika: klinične simptome povzroča moteno regionalno prekrvavitev in centralna hemodinamika.

Ude je podaljšana za 3-8 cm, njena mehka tkiva so hipertrofirana. Podaljševanje koncev je posledica produktivnega remodeliranja kosti zaradi povečane vaskularizacije epifiznih linij.

Značilna je navzočnost krčnih površinskih žil v spodnjem ali zgornjem okončini. Njihov pojav je povezan z visoko vensko hipertenzijo zaradi refluksa krvi iz arterije. Stene žil gosto elastične konsistence, komaj stisnjene. Povečane vene ne izginejo po tem, ko dajejo povišan položaj. Včasih, ko jih gledamo, določimo z valovanjem.

Ročno pritrjena na mesto arteriovenske anastomoze čuti vibracije (simptom "mačjega predenje"). Pri auskultaciji na tem področju je bil prisoten stalni sistolično-diastolični hrup, ki se je v času sistole povečal.

Najzgodnejši in najstarejši simptom bolezni je zvišanje temperature kože na koncu, še posebej pomembno nad lokacijo arteriovenske fistule. Razlika v temperaturi simetričnih območij nezadostnega in prizadetega kraka doseže 4-8 °.

Motnje mikrocirkulacije, povezane z regionalnimi hemodinamskimi motnjami, v nekaterih primerih vodijo do nastanka razjed in nekroze distalnih okončin. Ponavljajoča se huda krvavitev pogosto pojavi zaradi razjed, ki vodi do hude anemije. Pogosto je hipertihoza in hiperhidroza.

Številni klinični simptomi so povezani s spremembami v centralni hemodinamiki. Kadar se pojavi pomembna venska hipertenzija poveča obremenitev desnega srca, povzroči hipertrofijo srčne mišice, povečanje srčnega volumna in minutni volumen. palpitacije, edemi, kongestivna jetra, ascites, anasarca. Za prirojeno arteriovensko fistulo je značilno zmanjšanje pulza, ki se pojavi po vpenjanju vodilne arterije. Eografsko krivuljo, zabeleženo iz segmenta okončine, kjer se nahaja arteriovenska anastomoza, je značilna visoka amplituda, odsotnost dodatnih zob pri katakrozi, povečanje eografskega indeksa. V distalnih segmentih okončin se nasprotno zmanjša amplituda krivulje. Arterializacija venske krvi vodi do povečanja njegove nasičenosti s kisikom, katere vsebnost v razširjenih žilah se poveča za 20-30%.

Najpomembnejša metoda za diagnozo prirojene arteriovenske fistule je angiografija. Obstajajo neposredni in posredni angiografski znaki arteriovenske fistule, prisotnost na angiogramih kontrastne anastomoze ali žilne votline, ki komunicira z arterijo in veno, pa se imenuje neposredni znaki. Posredno, prisotnost fistule se kaže z istočasnim kontrastom arterij in žil, s širitvijo lumna aducting arterije, z izčrpanjem vaskularnega vzorca distalno od lokacije arteriovenske fistule.

Zdravljenje: kirurško je povezovanje patološke fistule med glavnimi arterijami in žilami ali endovaskularna embolizacija.

Vendar v nekaterih primerih celo vezanje več velikih fistul ne zagotavlja dobrih rezultatov, saj v prizadetem okončju ostanejo številne mikrofistule, ki povzročajo recidive. Tisti bolniki, pri katerih so spremembe udov tako velike, da je njegova funkcija popolnoma izgubljena in je taka operacija skoraj brezupna, povzročajo amputacijo okončine.

Primer sindroma Parks Weber-Shhov Besedilo znanstvenega članka o posebnosti "Medicina in zdravstveno varstvo"

Znanstveni članek o medicini in javnem zdravju je avtor znanstvenega dela Ioskevich N.N., Zhdonets S.V., Pakulnevich Yu.F., Korelo S.I.

V članku je predstavljen klinični primer prirojene arteriovenske displazije Parkes Weber-Rubashov sindroma desnega spodnjega okončine. Opisane so značilnosti njegove klinične slike in težave z diagnozo. Poudarjeno je, da se Parkes Weber-Rubashov sindrom nanaša na redke prirojene bolezni žilnega sistema, v nekaterih primerih na odsotnost značilnih kliničnih manifestacij in v kombinaciji z drugo vensko patologijo. Najboljša metoda za diagnozo tega sindroma je rentgenska arteriografija. Delovanje odprte disociacije arteriovenskih fistul je utemeljeno kot radikalna metoda njegovega zdravljenja.

Podobne teme v medicinskih in zdravstvenih raziskavah, avtor znanstvenega dela je NN Ioskevich, SV Zhdonets, Yu.F. Pakulnevich, SI Korelo,

KLINIČNI PRIMER SINDROMA PARKES-WEBER-RUBASHOV

To je primer prirojene angiodisplazije. Značilnosti njegove klinične predstavitve in kontrole so. Gre za študijo fizičnih in kliničnih stanj venskega sistema. Najboljša metoda za diagnosticiranje sindroma je rentgenska arteriografija. To je upravičen način zdravljenja.

Besedilo znanstvenega dela na temo »Primer Parks Weber-Shiroffovega sindroma«

UDK 616.147.3-008.6-089 ао1: 10.25298 / 2221-8785-2018-16-1-88-91

PRIMER SINDROMA PARCEV WEBER RUBUSHOV

Ioskevich N.N. ([email protected]), 2 Ždonets S.V. ([email protected]), 2Pakulnevich Yu. F. ([email protected]), 2Korelo S.I. (snejanal2.10.2003) @ gmail.com) Grodno Državna medicinska univerza, Grodno, Belorusija Regionalna klinična bolnišnica Grodno, Grodno, Belorusija

V članku je predstavljen klinični primer prirojene arteriovenske displazije - Parkes Weber-Rubashov sindrom desnega spodnjega okončine. Opisane so značilnosti njegove klinične slike in težave z diagnozo. Poudarjeno je, da se Parkes Weber-Rubashov sindrom nanaša na redke prirojene bolezni žilnega sistema, v nekaterih primerih na odsotnost značilnih kliničnih manifestacij in v kombinaciji z drugo vensko patologijo. Najboljša metoda za diagnozo tega sindroma je rentgenska arteriografija. Delovanje odprte disociacije arteriovenskih fistul je utemeljeno kot radikalna metoda njegovega zdravljenja.

Ključne besede: Parks Weber-Rubashov sindrom, venski angiodisplazije, arteriovenska fistula, operacija razcepljanja arteriovenske fistule.

Sindrom Parkes Weber spada v skupino venskih angiodisplazij - prirojenih malformacij perifernega žilnega sistema, za katere je značilna prisotnost kapilarnih malformacij in arteriovenskih fistul.

Prva omemba arteriovenskih fistul najdemo v literaturi XVIII. Stoletja. in povezana z imenom J. Hunter (1737) [1]. Leta 1907 je P. Weber (P. F. Weber) objavil svoje podatke, ki so združevali prej opisani Klippel-Trenoneov sindrom in vse bolezni s podobnimi simptomi v eno skupino. Leta 1918 je avtor ugotovil prisotnost arteriovenskih anevrizmov pri nekaterih od teh bolnikov [2, 3, 4, 5]. Leta 1928 je beloruski kirurg S. M. Rubashov našel pri bolnikih z zgoraj navedenimi simptomi več arteriovenske anastomoze in predlagal, da so vzrok za nastanek kršitev, ki jih je označil kot makrosomijo paralelne kongenita. V zvezi s tem je ime sindroma, ki ga povzročajo prirojene arteriovenske fistule, kot je Parkers Weber-Rubashovova bolezen, najpogosteje najdeno v literaturi [1, 6].

Kapilarne malformacije s Parkesovim Weber-Rubashovim sindromom so v večini primerov velike in ploske kožne lise rožnate barve. Arteriovenska fistula, praviloma večkratna, različnega premera in oblike. Odvisno od premera razlikujejo med makrom in fistulami. Slednje se odkrijejo samo z mikroskopskim pregledom tkiv okončin [7, 8]. Arteriovenske fistule se pogosteje nahajajo v površinskih femoralnih in poplitealnih arterijah vzdolž tibialne arterije. Znaten del arterijske krvi v prisotnosti fistul vstopi v venski kanal, mimo kapilarne mreže, kar vodi do stiskanja tkiv s kisikom in motenj v njihovih presnovnih procesih. Izpuščanje arterijske krvi preko arteriovenske fistule povzroča zvišanje krvnega tlaka v venah, postopno povečuje obremenitev srca s širitvijo.

razgradnja in srčna aktivnost

Nazadnje, vzroki za Parkes Weber-Rubashov sindrom niso bili ugotovljeni. Številni avtorji menijo, da je to posledica mutacij v genu RASA1, ki kodira protein p120-RasGAP, ki sodeluje pri prenosu kemičnih signalov iz zunajceličnega prostora v celično jedro. Vendar pa natančen način, na katerega te spremembe povzročajo specifične žilne anomalije pri posameznikih s Parks Weber-Rubashov sindromom, ni bil ugotovljen [1].

Klinične simptome bolezni predstavljajo podaljšanje spodnje okončine in hipertrofija njenih mehkih tkiv, prisotnost krčnih dilatacijskih površinskih žil na okončinah, pogosto utripajoče. Bolniki imajo povišano temperaturo kože prizadete okončine. V času auskultacije se nad lokacijo arteriovenske fistule sliši stalen sistolično-diastolični hrup [10, 11, 12]. Motnje mikrocirkulacije, povezane z regionalnimi hemodinamskimi motnjami, v večini primerov privedejo do nastanka krvavitvenih razjed in nekroze v distalnih okončinah. Hipertrihozo in hiperhidrozo pogosto opazimo na stopalu in spodnjem delu noge [1, 6, 13].

Zdravljenje sindroma Parkes Weber-Rubashov je kirurško in obsega disociacijo arteriovenskih fistul ali njihovo endovaskularno embolizacijo. Vendar v nekaterih primerih celo vezanje več velikih fistul ne zagotavlja dobrih rezultatov, saj v prizadetem okončju ostanejo številne mikrofistule, kar povzroča recidive, ki zahtevajo iskanje novih načinov zdravljenja [9, 11, 14, 15].

V tem primeru se je pacient T., rojen leta 1995, na načrtovan način vpisal v oddelek gnojne kirurgije GOKB s pritožbami glede prisotnosti nezacelujočega trofičnega razjeda na spodnjem delu spodnjega desnega spodnjega dela okončine, srbečega občutka v predelu razjede, teže t

po običajni vadbi. Se mu zdi bolan zadnjih 11 mesecev, ko je po poškodbi v vsakdanjem življenju prave golenice (kapi) v spodnji tretjini, na srednji površini nastala okvara rane 2 ^ 2 cm, kljub rednemu povezovanju z različnimi zdravili (kloroheksidin, solkozerilna mazilo). ), ta napaka se je postopoma povečevala. Po 2 mesecih od trenutka poškodbe desne golenice se je na sprednji površini spodnje tretjine golenice pojavila razjeda. Z diagnozo 187,0. Posttromboflebitični sindrom, stopnja dekompenzacije venske hemodinamike, trofične razjede prave golenice, pacient je bil zdravljen ambulantno in mirujoč v kraju stalnega prebivališča, kjer je imel dvakrat neuspešno avtodermoplastiko razjed. Glede na neuspeh zdravljenja se je pacienta posvetovala z žilnim kirurgom, ki je priporočil izvajanje ultrazvoka posode spodnjih okončin. Pri tem smo ugotovili prisotnost ekspanzije debla velike vene safene (GSV) na spodnjih nogah, ki je bila izrazitejša v srednji tretjini. Globoke žile so bile povsod zasledovane z bogatim ventilskim aparatom. Za nadaljnje pregledovanje in zdravljenje je bil bolnik hospitaliziran v oddelku gnojne kirurgije ultrazvoka "GOKB". Ob sprejemu je splošno stanje bolnika zadovoljivo. Krvni tlak je 120/80 mm Hg. Člen, utrip - 72 utripov na minuto. Na trebuhu je mehka, neboleča na palpaciji. Desni spodnji del noge otečen. Njegova prostornina v srednji tretjini za 2 cm presega volumen leve golenice. Koža srednje in spodnje tretjine desne golenice v glavnem vzdolž sprednje-medialne površine je cianotična. Vizualno z ultrazvočno angiografijo določimo ekspanzijo debla GSV na golenici. Hipodermične vene s premerom 1 cm se zlahka zrušijo na palpacijo in ne vsebujejo krvnih strdkov. Na medialni površini spodnje tretjine desne golenice je trofični ulkus velikosti 3 ^ 3x0,5 cm, trofični ulkus več manjših velikosti (2x4x0,5 cm) pa je lociran na sprednji površini spodnje tretjine golenice. Ulcerozni defekti s področji nekroze na robovih, prekriti s fibrinom. Koža okrog razjede je macerirana. Predhodna diagnoza je bila: 177.3 Displazija mišic in vezivnega tkiva arterij: arteriovenska fistula desne golenice (Parks Weber-Rubashov sindrom), trofične razjede prave golenice. Bolnik je imel ultrazvok trebušnih organov. Jetra niso povečana, konture so enakomerne, struktura jeka je enakomerna, finozrnata, ehogenost parenhima je normalna, fokalnih lezij ni. Abdominalna aorta - na ravni 17 mm bifurkacije. Žolč ni povečan, stene niso stisnjene.

neny. Intrahepatični kanali niso razširjeni. Pankreas je ohranjen v obliki in velikosti, konture so enakomerne, struktura jeka je homogena, odmev je normalen. Virungov kanal ni razširjen. Proizvedena femoralna punkcija radiopaque arteriografija na desni. Ugotovljeno je, da arterije desne spodnje okončine brez stenoze. Na spodnjem delu noge se v zgornji in srednji tretjini določita arteriovenski izcedek iz posteriorne tibialne arterije (ABBA) v GSV. Globoke vene noge niso kontrastne. Glede na pritožbe, anamnezo bolezni, rezultate fizikalnega pregleda, laboratorijske in inštrumentalne metode preiskave je postavljena klinična diagnoza: 177.3. Mišična in vezna tkivna displazija arterij: arteriovenske fistule prave golenice (Parks Weber-Rubasho-va sindrom), trofične razjede prave golenice. Bolnik je operiran.

Med operacijo je bil CBA v srednji in spodnji tretjini desne tibije izoliran od tipičnega medialnega dostopa. Na tej ravni so odkrili 4 arteriovenske fistule s premerom do 2 mm in 6 arteriovenskih fistul manjšega premera, ki so jih prekrili in vezali med tibialno veno in ABBA. Ugotovili smo tudi dve fistuli s premerom do 3 mm med ABBA in GSV v zgornji in spodnji tretjini noge. Vse fistule so bile odvzete na sponke, križane in vezane (skeletizacija CBA v 20 cm). Z nadaljnjo revizijo, v spodnji tretjini noge, v projekciji medialno nameščenega trofičnega ulkusa, je bil med enim od posteriornih tibialnih ven in GSV ugotovljen velik venski perforant s premerom 1,5 cm, ki je potekal v območju dna razjede. Izdelal je subfascialno zavijanje

Slika - delovanje odprte disociacije arteriovenskih fistul in venskega perforanta: izolacija zadnje tibialne arterije (1), arteriovenska fistula (2) in venski perforant (3)

ka z odstranitvijo debla GSV na stegnu in golenico po Troyanov-Trendelenburg-Babkoku. Hemostaza Ravni šiv. Aseptične obloge. Elastično ovijanje spodnje okončine.

V pooperativnem obdobju je bolnik prejel konvencionalno konzervativno zdravljenje (antibiotična terapija - gentamicin; narkotični analgetik - ketorolag; venetonični - venolex; disagregacijsko - aspardsko - v terapevtskih odmerkih; lokalna uporaba medicinske elastične pletenine; ligacija; PTL;

Do konca zgodnjega pooperacijskega obdobja so opazili celjenje trofičnega ulkusa, ki se nahaja na sprednji površini spodnje tretjine desne golenice. Trofični ulkus na srednji površini desne golenice se je zmanjšal za več kot 50%. Bolnik je bil odpuščen za ambulantno zdravljenje v zadovoljivem stanju.

Na kontrolnem pregledu po 3 in 6 mesecih, izginotje občutka teže in napetosti v desni golenici po fizičnem

polna obremenitev trofičnih razjed. Bolnik se je vrnil v aktivno delo.

1. Parkes Weber-Rubashov sindrom je redka bolezen, ki ima v večini primerov klinične simptome, podobne klinični sliki dekompenzirane kronične venske insuficience zaradi varikozne bolezni in / ali sindroma posttromboflega ugriza, pri čemer je vodilna metoda diferencialne diagnoze femoralna rentgenska kontrastna angiografija.

2. Možno je kombinirati prirojene arterijsko-venske fistule z delujočimi perforacijami med globokimi in površinskimi venskimi sistemi spodnjih okončin.

3. Postopek izbire v tem kliničnem primeru sindroma Parkes Weber-Rubashov z dobrimi dolgoročnimi rezultati je bilo odprto ločevanje arteriovenskih fistul.

1. Klinična angiologija: v 2 t / ur. A. V. Pokrovsky. - Moskva: Medicina, 2004. -T. 1. - 808 s.

2. Dan, V.N. Angiodysplasia (prirojene vaskularne malformacije) / V.N. Dan, C. B. Sapelkin. - Moskva: Verdana, 2008. - 200 str.

3. Parkes, W. F. Nastajanje angiome v povezavi s hipertrofijo okončin in hemihipertrofije / W. F. Parkes // Brit. J. Derm. Sph. - 1907. - N 19. - str. 231-237.

4. Hemangiome in venske malformacije 358 bolnikov / K. Sachin [et al.] // Indian J. Plast. Surg. - 2013. - Vol. 46, N 1. - P. 109-116. - doi: 10.4103 / 0970-0358.113727.

5. Klippel-Trenaunayjev sindrom pri dečku s sočasno ipsilateralnim zaraščanjem in podrastjo / M. Ruggieri [et al.] // Am. J. Med. Genet. Del A - 2014. - Vol. 164A, N 5. - 1262-1267. - doi: 10.1002 / ajmg.a.36414.

6. Chernukha, L.M. Klasifikacija strateških pristopov pri zdravljenju prirojenih vaskularnih malformacij. Pogled na žilnega kirurga / L. M. Chernukha, E. V. Kashirova, A. V. Todosyev // Surgery news. - 2015. - Vol 23, No 5. - P. 539-551. - doi: 10.18484 / 23050047.2015.5.539.

7. Belov, S. Anatomopatološka klasifikacija prirojenih žilnih defektov / S. Belov // Semin. Vaza. Surg. - 1993. -Vol. 6, N 4. - P. 219-224.

8. Ek, E. T. Žilne anomalije roke in zapestja / E. T. Ek, N. Suh, M.G. Carlson // J. Am. Acad. Orthop. Surg. - 2014. - Vol. 22, N 6. - P. 352-360. - doi: 10.5435 / JAAOS-22-06-352.

9. Kirurško zdravljenje hemangiomov in arteriovenskih malformacij v zgornji ekstermiji / J. Jabiecki [et al.] // Pol. Przegl. Chir. - 2013. - Vol. 85, N 3. - P. 107-113. -doi: 10.2478 / pjs-2013-0019.

10. Popel, G. A. Diagnoza in kirurško zdravljenje angiodisplazij zunanje lokalizacije / G. A. Popel // Surgery news. - 2014. - Vol 22, št. 5. - P. 601-610.

11. Sodobni pristopi pri diagnozi in kirurškem zdravljenju prirojenih venskih oblik

sudilna malformacija spodnjih okončin / L. M. Chernukha [et al.] // Surgery news. - 2011. -T. 19, št. 4. - 48-54.

12. Standardi kakovosti za ultrazvočno oceno perifernih vaskularnih malformacij in vaskularnih tumorjev. Poročilo francoske družbe za vaskularno medicino / J. P. Laroche [et al.] // J. Mal. Vasc. - 2013. - Vol. 38, N 1. - P. 29-42. - doi: 10.1016 / j.jmv.2012.11.005.

13. Kirurško zdravljenje prirojenih arteriovenskih malformacij: 10 let izkušenj / J.Y. Kim [et al.] // Eur. J. Vas ^ Endovasc Surg. - 2006. - Vol. 32, N 1. -P. 101-106. - doi: 10.1016 / j.ejvs.2006.01.004.

14. Loose, D. Kirurško zdravljenje venskih malformacij / D. Loose // Phlebology. - 2007. - Vol. 22, N 6. -P. 276-282.

15. Nizek pretok vaskularne malformacije ustne sluznice, ki se konzervativno zdravi s skleroterapijo (3% natrijev tetradecil sulfat) / R. Candamourty [et al.] // J. Nat. Sci. Biol. Med. - 2012. - Vol. 3, N 2. - P. 195-198. - doi: 10.4103 / 0976-9668.101921.

1. Pokrovskij AV, urednik. Klinicheskaia angiologia. Moskva: Medicina; 2004. Vol. 1. 808 str. (Rusko).

2. Dan VN, Sapelkin SV. Angiodisplasii (vrogdennie poroki razvitia sosydov). Moskva: Verdana; 2008. 200 str. (Rusko).

3. Parkes WF. Nastajanje angiome s hipertrofijo okončin in hemihipertrofije. Brit. J. Derm. Sph. 1907; 19: 231-237.

4. Sachin K, Rashmi S, Manish S, Siddhartha W, Uday L. Haemangiome in glavobol vrat: Retrospektivna analiza endovaskularnega zdravljenja pri 358 bolnikih. Indijski J. Plast. Surg. 2013; 46 (1): 109-116. doi: 10.4103 / 0970-0358.113727.

5. Ruggieri M, Pavone V, Polizzi A, Falsaperla R, Fichera M, Pavone P. Klippel-Trenaunayjev sindrom s sočasno ipsilateralnim zaraščanjem in podrastjo. Am. J. Med. Genet. Del A. 2014; 164A (5): 1262-1267. doi: 10.1002 / ajmg.a.36414.

6. Chemuha LM, Kachirova EV, Todosev AV. Klassifikacionnye stratešeskih podhody v lechenii vrozhdennyh sosudistyh mal'formacij. Vzgljad sosudisto-go hirurga. Novosti hirurgii. 2015; 23 (5): 539-551. doi: 10.18484 / 2305-0047.2015.5.539. (Rusko).

7. Belov S. Anatomopatološka klasifikacija prirojenih vaskularnih defektov. Semin. Vaza. Surg. 1993; 6 (4): 219-224.

8. Ek ET, Suh N, Carlson MG. Žilne anomalije roke in zapestja. J. Am. Acad. Orthop. Surg. 2014; 22 (6): 352-360. doi: 10.5435 / JAA0S-22-06-352.

9. Jabiecki J, Elsaftawy A, Kaczmarzyk J, Kaczmarzyk L. Kirurško zdravljenje hemangiomov in arteriovenskih malformacij v zgornjih okončinah. Pol. Przegl. Chir. 2013; 85 (3): 107-113. doi: 10.2478 / pjs-2013-0019.

10. Popel GA. Diagnostica in chirurgicheskoe lechenie an-giodisplasii narugnoi lokalisacii. Novosti hirurgii. 2014; 22 (5): 601-610. (Rusko).

11. Chernuha LM, Guch AA, Artemenko MO, Vlajkov GG, Gomoljako IV, Zadorozhnaja TD, Todosev EV. Sovremennye podhody v diagnostike i hirurgicheskom le-

chenii venoznyh obliki vrozhdennyh sosudistyh malforma-cij nizhnih konechnostej. Novosti hirurgii. 2011; 19 (4): 48-54. (Rusko).

12. Laroche JP, Becker F, Khau-Van-Kien A, Baudoin P, Brisot D, Buffler A, Coupé M, Jurus C, Mestre S, Miserey G, Soulier-Sotto V, Tissot A, Viard A, Vignes S, Standardi kakovosti za ultrazvočno oceno perifernih vaskularnih malformacij in vaskularnih tumorjev. Poročilo francoske družbe za vaskularno medicino. J. Mal. Vasc. 2013; 38 (1): 29-42. doi: 10.1016 / j.jmv.2012.11.005.

13. Kim JY, Kim DI, Do YS, Lee BB, Kim YW, Shin SW, Byun HS, Roh HG, Choo IW, Hyon WS, Shim JS, Choi JY. Kirurško zdravljenje prirojenih arteriovenskih malformacij: 10 let izkušenj. Eur. J. Vase. Endovasc Surg. 2006; 32 (1): 101-106. doi: 10.1016 / j.ejvs.2006.01.004.

14. Loose D. Kirurško zdravljenje venskih malformacij. Flebologija. 2007; 22 (6): 276-282.

15. Candamourty R, Venkatachalam S, Babu MR, Reddy VK. Nizek pretok vaskularne malformacije ustne sluznice, ki se konzervativno zdravi s skleroterapijo (3% natrijev tetra-decil sulfat). J. Nat. Sci. Biol. Med. 2012; 3 (2): 195-198. doi: 10.4103 / 0976-9668.101921.

KLINIČNI PRIMER SINDROMA PARKES-WEBER-RUBASHOV

loskevich N. N, 2Zhdonec S.V., 2Pakulnevich U. F, 2Korelo S.I.

1 Izobraževalna ustanova “Grodno State Medical University”, Grodno, Belorusija 2Zdravstvena ustanova “Grodno Regionalna klinična bolnišnica”, Grodno, Belorusija

To je primer prirojene angiodisplazije. Značilnosti njegove klinične predstavitve in kontrole so. Gre za študijo fizičnih in kliničnih stanj venskega sistema. Najboljši način za diagnosticiranje sindroma je rentgenska arteriografija. To je upravičen način kirurškega zdravljenja.

Ključne besede: Parkesov Weber-Rubashov sindrom, venski angiodisplazije, arteriovenske fistule, operacija ločevanja arteriovenskih fistul patenta.

Prejeto: 03/07/2017 Ocenjeno: 06.07.2017

Weberjev Sharhov Parkesov sindrom

Kongenitalna angiodisplazija (Parkes-Weber-Rubashov sindrom) je najpogostejša malformacija perifernih žil. Značilna je prisotnost patoloških fistul (fistul) med arterijami in žilami.

Zaradi povečane funkcionalne obremenitve se spremeni histološka struktura venske stene. Obstaja zgoščevanje mišične plasti in nastajanje notranje elastične membrane ("arterizacija" vene).

Klinika in diagnostika: klinične simptome povzroča moteno regionalno prekrvavitev in centralna hemodinamika.

- Ude je podaljšana za 3-8 cm, njena mehka tkiva so hipertrofirana.

- Razne zgornje vene spodnjega ali zgornjega uda

- Povečane vene ne izginejo po tem, ko dajejo povišan položaj. Včasih, ko jih gledamo, določimo z valovanjem.

- Ročno pritrjena na mesto arteriovenske anastomoze čuti vibracije (simptom "mačjega predenje"). Med akuskultacijo na tem področju se sliši stalni sistolično-diastolični hrup, ki se povečuje v času sistole.

- Povečana temperatura kože okončine, še posebej pomembna nad lokacijo arteriovenske fistule. Temperaturna razlika med simetričnimi območji nespremenjene in prizadete okončine doseže 4-8 °

- Razjede in nekroza distalnih okončin. Pri razjedah se pojavijo pogoste hude krvavitve, ki povzročajo hudo anemijo.

- Hipertrihoza in hiperhidroza

- S pomembno vensko hipertenzijo poveča obremenitev desnega srca, posledica je hipertrofija srčne mišice, povečanje kapi in volumen srca

- Srčno popuščanje se razvije, kar se kaže v zasoplosti, palpitacijah, edemih, kongestivnih jetrih, ascitesu, anasarci

- Za prirojeno arteriovensko fistulo je značilno zmanjšanje pulza, ki se pojavi po vpetju vodilne arterije

Zdravljenje: kirurško je povezovanje patološke fistule med glavnimi arterijami in žilami ali endovaskularna embolizacija.