V mednarodni klasifikaciji bolezni 10. revizije (v nadaljevanju koda ICD 10) je vaskulitis prejel več oznak:
Tako je vaskulitis po kodi ICD 10 razvrščen glede na lokacijo, obliko in resnost patologije.
Po etioloških značilnostih se vaskulitis po ICD 10 deli na:
Po vrsti in velikosti plovila, ki je predmet patologije, so razvrščene:
Krčne žile - strašna "kuga XXI. Stoletja". 57% bolnikov umre v 10 letih.
Pogosto vaskulitis dosledno ali sočasno vpliva na krvne žile različnih velikosti in tipov.
O lokalizaciji vnetnih procesov v žilah po ICD 10 so razdeljeni na:
Sistemski vaskulitis ima veliko specifikacij, ki so jasno razporejene v ICD 10:
Vendar pa je treba razumeti, da sistemski vaskulitis ni predmet univerzalne klasifikacije, vključno z ICD 10. V zgodovini proučevanja te skupine bolezni so bili poskusi sistematizirati vrste patologije glede na morfološke, patogenetske in klinične značilnosti. Vendar pa večina strokovnjakov deli le primarni in sekundarni vaskulitis, kot tudi kalibre prizadetih krvnih žil.
Ksenia Strizhenko: "Kako sem se znebila krčnih žil na nogah v enem tednu? To poceni orodje dela čudeže, je običajno."
Izključeno:
Bela atrofija (plošča)
V Rusiji je bila Mednarodna klasifikacija bolezni 10. revizije (MKB-10) sprejeta kot enotni regulativni dokument, ki je upošteval pojavnost bolezni, vzroke javnih klicev v zdravstvenih ustanovah vseh oddelkov in vzroke smrti.
ICD-10 je bil uveden v prakso zdravstvenega varstva na celotnem ozemlju Ruske federacije leta 1999 s sklepom Ministrstva za zdravje Rusije z dne 27. maja 1997. №170
SZO načrtuje sprostitev nove revizije (ICD-11) leta 2022.
Sistemski vaskulitis (SV) je heterogena skupina bolezni, katere glavna morfološka značilnost je vnetje žilne stene, spekter njihovih kliničnih manifestacij pa je odvisen od vrste, velikosti, lokalizacije prizadetih žil in resnosti povezanih vnetnih sprememb. Sistemski vaskulitis je razmeroma redka človeška patologija. Epidemioloških študij o pojavnosti mladostnega SV ni. V znanstveni in praktični literaturi so CB obravnavane v skupini revmatičnih bolezni. Delovne klasifikacije sistemskega vaskulitisa, ki jih ponujajo strokovnjaki, temeljijo na morfoloških znakih: kalibra prizadetih žil, nekroze ali granulomatozne narave vnetja in prisotnosti ogromnih večjedrnih celic v granulomih. Pri ICD-10 je bil sistemski vaskulitis vključen v razdelek XII "Sistemske lezije vezivnega tkiva" (M30-M36) s pododdelki "Nodularni poliarteritis in sorodna stanja" (MLO) in "Druge nekrotizirajoče vaskulopatije" (M31).
Razvrstitev sistemskega vaskulitisa ICD-10
• MLO Nodularni poliarteritis in s tem povezana stanja.
M30.0 Nodularni poliarteritis.
M30.1 Polyarteritis s pljučno lezijo (Cherj-Strauss), alergijski in granulomatozni angiitis.
M30.2 Mladoletni poliarteritis.
MZO.Z Sluzni kožni limfonodularni sindrom (Kawasaki).
M30.8 Druga stanja, povezana s poliarteritis nodozo.
• M31 Druge nekrotizirajoče vaskulopatije.
M31.0 Preobčutljivi angiitis, Goodpasture sindrom.
M31.1 Trombotična mikroangiopatija, trombotična in trombocitopenična purpura.
M31.2 Smrtonosna srednja granuloma.
M31.3 Wegenerjeva tseanulomatoza, nekrotizirajoča respiratorna granulomatoza.
M31.4 Sindrom aortnega loka (Takayasu).
Kawasakijeva bolezen je akutni arteritis neznane etiologije s sindromom zvišane telesne temperature, kožnimi lezijami, sluznicami, bezgavkami in primarno lezijo koronarnih arterij. Večina primerov bolezni (85%) se pojavi pri starosti do 5 let. Fantje so bolni 1,5-krat pogosteje kot dekleta. Največja pojavnost se pojavi v prvem letu življenja. Dokazi o prenosu s človeka na človeka niso pridobljeni. Bolezen velja za enega glavnih vzrokov za pridobljene bolezni srca in krvnih žil pri otrocih, po pogostnosti pa pred revmatsko vročino.
Sl. 1. Konjunktivitis
Sl. 2. Sušite razpokane ustnice
Sl. 3. Grimizni jezik
Sl. 4. Otekle bezgavke
pojavnosti, ki se še naprej zmanjšuje, medtem ko se razširjenost bolezni Kawasaki povečuje.
Glavna merila za diagnozo so (v odsotnosti drugih razlogov) - povišana telesna temperatura 38 ° C in višja 5 dni ali več v kombinaciji z vsaj štirimi izmed naslednjih petih simptomov: 1) polimorfni eksantem; 2) poraz
Sl. 5. Kawasakijeva bolezen. Exanthema
Sl. 6. Otekanje rok (zgodnji simptom bolezni) t
Sl. 7. Desquamation epitelija
sluznice ustne votline (vsaj eden od simptomov): difuzni eritem, kataralna angina in / ali faringitis, jezik jagode, suhost in razpokane ustnice;
3) dvostranska konjunktivna hiperemija;
4) povečanje limfnih vozlov materničnega vratu> 1,5 cm;
5) spremembe v koži okončin (vsaj eden od simptomov): hiperemija in / ali otekanje dlani in stopal, lupljenje kože okončin v 3. tednu bolezni. Ti simptomi so opaženi v prvih 2-4 tednih bolezni, ki se nadaljujejo kot sistemski vaskulitis. Kardiovaskularne lezije so opažene pri 50% bolnikov, za katere so značilni miokarditis in / ali koronaritis z razvojem večkratnih anevrizm in okluzij koronarnih arterij, kar lahko kasneje povzroči miokardni infarkt. Pri 70% bolnikov obstajajo fizični in elektrokardiografski znaki poškodb srca. Pogosto prizadene sklepe, ledvice, prebavila in osrednji živčni sistem. Aneurizme nastajajo v velikih žilah, najpogosteje so odkrite v koronarnih arterijah.
Sistemski vaskulitis je heterogena skupina bolezni, ki temeljijo na imunskem vnetju in nekrozi žilne stene, kar vodi do sekundarne lezije različnih organov in sistemov.
Sistemski vaskulitis je razmeroma redka človeška patologija. Epidemiološke študije o pojavnosti juvenilnih oblik sistemskega vaskulitisa št. V znanstveni in praktični literaturi se sistemski vaskulitis obravnava v skupini revmatičnih bolezni. Osnove delovnih klasifikacij sistemskega vaskulitisa, ki jih ponujajo strokovnjaki, so morfološki znaki: kalibar prizadetih žil, nekrotizirajoča ali granulomatozna narava vnetja in prisotnost ogromnih večjedrnih celic v granulomih. Pri ICD-10 je bil sistemski vaskulitis vključen v razdelek XII "Sistemske lezije vezivnega tkiva" (M30-M36) s pododdelki "Nodularni poliarteritis in s tem povezana stanja" (MZ0) in "Druga nekrotizirajoča vaskulopatija" (M31).
Ni univerzalne klasifikacije sistemskega vaskulitisa. Skozi zgodovino preučevanja te skupine bolezni so bili poskusi klasificirati sistemski vaskulitis glede na klinične značilnosti, glavne patogenetske mehanizme in morfološke podatke. Vendar pa so v večini sodobnih klasifikacij te bolezni razdeljene na primarne in sekundarne (za revmatične in infekcijske bolezni, tumorje, presaditve organov) in glede na kalibre prizadetih žil. Nedavni dosežek je bil razvoj enotne nomenklature sistemskega vaskulitisa: na mednarodni spravni konferenci v Chapel Hillu (ZDA, 1993) je bil sprejet sistem imen in opredelitev najpogostejših oblik sistemskega vaskulitisa.
V otroštvu (z izjemo arteritisa z velikimi celicami z revmatičnimi polimialgijami) se lahko razvijejo različni vaskulitis, čeprav na splošno odrasli večinoma trpijo za sistemskim vaskulitisom. Vendar pa se pri razvoju bolezni iz skupine sistemskega vaskulitisa pri otroku odlikuje akutni začetek in potek, izraziti manifestacijski simptomi in hkrati bolj optimistična prognoza v smislu zgodnje in ustrezne terapije kot pri odraslih. Tri bolezni, ki so navedene v klasifikaciji, se začnejo ali razvijajo predvsem v otroštvu in imajo odlične sindrome pri sistemskem vaskulitisu pri odraslih bolnikih, zato jih lahko imenujemo juvenilni sistemski vaskulitis: poliarteritis nodosa, Kawasakijev sindrom, nespecifični aortoarteritis. V juvenilni sistemski vaskulitis zagotovo spada tudi purpura Schönlein-Genoh (hemoragični vaskulitis), čeprav je v MKB-10 bolezen razvrščena v poglavje o krvnih boleznih kot alergična na Schönlein-Genok.
Pojavnost sistemskega vaskulitisa v populaciji je od 0,4 do 14 ali več na 100.000 prebivalcev.
Glavne možnosti za bolezni srca pri sistemskem vaskulitisu:
V zadnjem času se poleg stopnje aktivnosti v sistemskem vaskulitisu določi tudi indeks poškodb organov in sistemov, kar je pomembno za napovedovanje izida bolezni.
Indeks poškodb srčno-žilnega sistema pri srčnem vaskulitisu (1997)
Sistemski vaskulitis je klinično-patološki sindrom, za katerega je značilno vnetje in nekroza žilne stene ter ishemične spremembe v tkivih bazena prizadetih žil. Ker se vnetje lahko razvije v žilah katerekoli lokalizacije, je vaskulitis heterogeni sindrom.
Obstajajo primarni (v odsotnosti komorbidnosti) in sekundarni (povezani z drugimi boleznimi) vaskulitis.
Razvrstitev sistemskega vaskulitisa
• Sistemski vaskulitis s prevladujočo lezijo malih kalibrirnih žil •• Churge - Straussov sindrom •• mikroskopski poliarteritis •• Schönlein - genok purpura •• mešani krioglobulinemični purpura •• kožni levkocitoklastični vaskulitis.
• Sistemski vaskulitis s prevladujočimi poškodbami srednjih in malih kalibriranih žil •• polyarteritis nodosa •• Kawasakijeva bolezen •• Wegenerjeva granulomatoza •• thromboangiitis obliterans • vaskulitis pri revmatičnih boleznih (revmatoidni artritis, SLE, sistemska skleroderma, Sjoghagijev sindrom, Schogogramski sindrom, sindrom Schogardiitis polimiozitis.
• Sistemski vaskulitis s prevladujočo lezijo velikih kaliber •• velikostni arteritis •• nespecifični aortoarteritis.
Pri nekaterih sistemskih vaskulitisih se v krvi odkrijejo antineutrofilna protitelesa • citoplazmatska antineutrofilna protitelesa (pri Wegenerjevi granulomatozi) • perinuklearna antineutrofilna protitelesa (z nodularnim poliarteritisom, Churga-Straussovim sindromom, mikroskopskim poliarteritisom).
Opozoriti ga je treba na preveliko diagnozo sistemskega vaskulitisa, ki se po pomoti domneva v kliničnih situacijah, ki vključujejo polisindromizem. Nosološka identifikacija sistemskega vaskulitisa je pomembna za izbiro taktike zdravljenja in oceno prognoze.
ICD-10 • M30 Nodularni poliarteritis in s tem povezana stanja • M31 Druge nekrotizirajoče vaskulopatije
Vaskulitis ICD 10 (vaskulitis - lat. Vasculium - majhna žila; sin.: angiitis) - vnetje sten krvnih žil različnih etiologij. Bolezen vaskulitisa - skupinski izraz in brez ustreznih kliničnih, morfoloških in / ali etioloških značilnosti ni mogoče uporabiti kot nozološko diagnozo. Glede na vrsto in stopnjo vaskularne lezije se razlikujejo naslednje vrste in oblike vaskulitisa:
Pogosto v patološkem procesu ob istem času ali zaporedno vključenih več vrst plovil, različnih kalibrov (v tem primeru govorijo o generalizirani ali sistemski obliki vaskulitisa). Glede na prevladujočo lokalizacijo vnetnih sprememb v notranjem, srednjem ali zunanjem (adventitijskem) sloju žilne stene, se razlikujejo endo-, mezo- in perivaskulitis (če so prizadete le arterije - endo-, mezo- in periarteritis), lezije vseh plasti žilne stene označujemo s pojmom »panvaskulitis«. (z izoliranimi lezijami arterij - panarteritis). Vaskulitis je lahko izvor:
Sekundarne oblike vaskulitisa so etiološko povezane z osnovno boleznijo, na podlagi katere se pojavijo. Običajno gre za nalezljive bolezni (tifus, škrlatinko, akutno ali subakutno sepso, vključno s podaljšanim septičnim endokarditisom) ali sistemske bolezni vezivnega tkiva (revmatizem, revmatoidni artritis, sistemsko sklerodermijo, dermatomiozitis) ali toksično-alergijske bolezni in stanja (dedne) intoleranco), ali presnovne in endokrine bolezni (diabetična mikroangiopatija). Obravnavani so možni vzročni dejavniki primarne vaskulitisa:
Alergijska teorija patogeneze sistemskega vaskulitisa ima trdno eksperimentalno osnovo. Klinična opazovanja potrjujejo tudi alergijsko genezo nekaterih oblik sistemskih bolezni (npr. Vaskulitis kot bolezen, ki se pojavi zaradi nestrpnosti do zdravil, uporaba cepiv, serumov). Zelo pomembni v mehanizmu razvoja sistemskega vaskulitisa in njegovih manifestacij so avtoimunske motnje; hkrati pa temeljijo na možnosti nastanka avtoprotiteles na celične in tkivne snovi žilne stene, ki so jih določili nekateri avtorji. Med drugimi teorijami o patogenezi sistemskih oblik vaskulitisa si zaslužijo pozornost nevrogeni in endokrini, ki temelji ne toliko na eksperimentalnih podatkih kot na korelaciji med nevrolegetacijskimi in endokrinimi motnjami ter razvojem nekaterih bolezni. Klasičen primer nevregetativnih in nevrotrofnih vaskularnih motenj je Raynaudov sindrom, ki je pogosto ena prvih manifestacij primarnih ali sekundarnih (s kolagenozo) bolezni. V klasifikacijah so glavne oblike sistemskih oblik vaskulitisa periarteritis nodosa, tromboangiitis obliterans, hemoragična, brachiocephalic arteritis obliterans; manj pogosto se pojavljajo oblike časovnega arteritisa, trombotične, trombocitopenične purpure. Posebno mesto med sistemskimi vaskulitskimi manifestacijami zavzema generalizirana lezija majhnih arterij tipa nekrotizirajočega arteritisa, ki je kombinirana z nekrotično-granulomatoznimi lezijami zgornjih dihal, pljuč, kosti obrazne lobanje, retrobulbarnimi očesnimi tkivi, ki jih je opisal Wegenerjev granulomatoza. Med sekundarnimi vzroki vaskulitisa so generalizirane žilne lezije pri tifusu, škrlatinka, podaljšani septični endokarditis, revmatizem, revmatoidni artritis, sistemski eritematozni lupus, sistemska skleroderma in spremembe v majhnih žilah pri sladkorni bolezni - diabetična mikroangiopatija.
Zdravljenje bolnikov s sistemskim vaskulitisom je treba izvajati individualno, pri čemer je treba upoštevati obliko bolezni in njeno stopnjo. Splošna načela zdravljenja za številne manifestacije vaskulitisa: pri ugotavljanju etiološkega faktorja (npr. Nestrpnosti do LP), njegova takojšnja odstranitev; uporaba protivnetnih, desenzibilizirajočih in imunosupresivnih zdravil.
© VetConsult +, 2015. Vse pravice pridržane. Uporaba gradiva, objavljenega na spletnem mestu, je dovoljena pod pogojem, da je povezava na vir. Pri kopiranju ali delni uporabi gradiva s strani spletnega mesta je potrebno neposredno povezavo do iskalnikov, ki se nahajajo v podnaslovu ali v prvem odstavku članka.
Kawasakijeva bolezen je akutni arteritis neznane etiologije s sindromom zvišane telesne temperature, kožnimi lezijami, sluznicami, bezgavkami in primarno lezijo koronarnih arterij.
Sl. 1. Hobi ps / magnus
Sindrom: subfebrilen, astenija, anoreksija in včasih slabost in bolečina v vsadku. Obročasti migracijski eritem se pojavlja v obliki nosilnega ugriza v obliki obročev različnih premerov z intenzivno hiperemijo. Središče rdečice je svetlejše od razsvetljenja. Eritem spremljajo regionalna limfadenopatija, mialgija, selitvena artralgija, herpetični izbruhi, meningizem. Eritem je lahko edini znak začetka bolezni.
Po splošni infekcijski fazi bolezni in eritematoznih izpuščajih se pojavijo nevrološke (manj pogosto srčne) poškodbe in motnje sklepov. Na začetku se pojavijo simptomi obolenja različnih delov perifernega živčnega sistema v obliki bolečinskega sindroma, radikularnih mono- in polineuritičnih motenj, blage pareze, pleksitisa, radikuloneuritisa in skupnega polikleneuritisa. Morda njihova kombinacija z artritisom in artralgijo, pa tudi s kardiopatijo (nevroboreliozo).
V višini bolezni se lahko razvije serozni meningitis, meningoradikulitis in meningopneuritis. V cerebrospinalni tekočini določite zmerno pleocitozo, povišano ali normalno vsebnost beljakovin; cerebrospinalni tlak je normalen.
Tipičen simptomski kompleks sistemske borelioze - pogosteje pri odraslih kot pri otrocih - je Bannovartov sindrom: vpletenost v patološki proces motoričnih in senzoričnih korenin lobanjskih in spinalnih živcev na katerikoli ravni, predvsem pa v cervikalom.
Glavne klinične oblike sistemske borelioze:
• klopni migracijski obročasti eritem;
Sl. 2. Lajmska bolezen. Obročasti migracijski eritem v obliki obročev različnih premerov z intenzivno hiperemijo
• mono- in polradikuloneuritis (izoliran nevritis obraznega in trigeminalnega živca, segmentni radikuloneuritis, Bannovartov sindrom);
• kombinirane lezije živčnega sistema z eritemom, artralgijo, kardiopatijo.
Testi periferne krvi kažejo limfocitozo, eozinofilijo in relativno povečanje ESR.
Za določitev titrov specifičnih protiteles proti povzročitelju se uporabi indirektna imunofluorescenčna reakcija (H-REEF), ELISA.
V akutnem obdobju bolezni se penicilin ali cefalosporini ali makrolidi predpisujejo za 10-14 dni. Uporabljajo zdravila, ki izboljšujejo prekrvavitev skeletnih mišic: benzklan (halidor), nigexin, drotaverin hidroklorid (no-spa), ksantin lonikotonat (complamin); pripravki, ki prispevajo k obnavljanju prevoda živcev: galantamin, neostigmin metil sulfat (prozerin), ambenonijev klorid (oksazil), vitamini skupine B, cerebrolizin itd. ter zmanjšanje razgradnje mišičnih beljakovin: nandrolon (retabolil), nerobol, kalijev orotat lidzu. MAP Prikazani so cikloferon, licopid, polioksidonij, gepon itd. V zgodnjem obdobju okrevanja so predpisani kokarboksilaza, metionin, nerobol in multivitamini.
Skupina imunsko kompleksnih bolezni, pri katerih so prizadete stene krvnih žil različnih kalibrov organov ali organskih sistemov, je sistemski vaskulitis. Pri primarni obliki pomenijo generalizirano vaskularno lezijo imunskega izvora kot samostojno bolezen. Simptomi sekundarnih oblik so večji, razvijajo se kot reakcija na okužbo, invazijo helmintov, ko so izpostavljeni kemičnim dejavnikom, sevanju in tumorjem. V tem članku vam bomo predstavili sistemski vaskulitis - zdravljenje, simptome, klinične smernice, kodo za MKB 10, fotografijo.
Sistemski vaskulitis - M30.03
V primerjavi z drugimi boleznimi je pogostost sistemskega vaskulitisa pri otrocih majhna, čeprav zaradi pomanjkanja epidemioloških študij (z izjemo hemoragičnega vaskulitisa) ni natančnih podatkov o njihovi porazdelitvi. Najpogostejši hemoragični vaskulitis, ki je po A. V. Papayanu diagnosticiran pri 23 do 26 na 10.000 fantov in deklet, mlajših od 14 let.
Nodularni periarteritis, sluzno-kožni limfatični sindrom in aortoarteritis so manj pogosti, v izoliranih primerih pa se pojavijo Wegenerjeva granulomatoza in fulminantna purpura.
Hemoragični vaskulitis, aortoarteritis in Wegenerjeva granulomatoza so večinoma otroci šolske starosti; periarteritis nodosa se pojavlja v vseh obdobjih otroštva, fulminantna purpura in sluzno-dermalno limfatični sindrom sta opisana samo pri dojenčkih prvih mesecev in let življenja.
Vključeni v bolezni: trombangiitis Berger in časovni arteritis velikanskih celic so povezani izključno s patologijo odrasle populacije.
Naslednji simptomi se pojavljajo pri otrocih: zvišana telesna temperatura, bolečine v sklepih in mišicah, sistemske žilne spremembe, levkocitoza, povečana ESR, disproteinemija. Istočasno ima vaskulitis značilne klinične simptome, ki omogočajo diagnosticiranje določene bolezni, predvsem glede na klinično sliko.
Sistemski vaskulitis je razdeljen na:
Skupnost glavnih etioloških in patogenetskih mehanizmov, morfologija in nekatere klinične manifestacije so pomagale združiti različne klinike, potek in izide bolezni. S sedanjega stališča se sistemski vaskulitis nanaša na polietiološke bolezni, ki nastanejo kot hiperergična reakcija mikroorganizma s spremenjeno reaktivnostjo.
Glavne patološke spremembe se pojavijo v steni krvnih žil. Spremembe so sistemske narave in se kažejo kot destruktivne in destruktivno-produktivne lezije žilne stene. Posode so prizadete na različnih ravneh od mikrovaskulature do aorte, kar je morfološka razlika med boleznimi te skupine.
Kljub redkosti te bolezni pri otrocih je problem študija aktualen. V večini primerov gre za hude, dolgotrajne bolezni, ki pogosto povzročajo invalidnost in celo smrt. Samo sodobna patogenetska terapija, ki omogoča zgodnjo diagnozo, lahko bistveno izboljša prognozo bolezni.
Izbira metod za zdravljenje bolezni predpostavlja vpliv na možni vzrok in glavne mehanizme bolezni: t
Zdravljenje sistemskega vaskulitisa je predpisano ob upoštevanju nozološke diagnoze, faze bolezni in kliničnih smernic. Učinek terapije se ocenjuje glede na dinamiko kliničnih sindromov in laboratorijskih parametrov. Zdravljenje bolezni v akutni fazi poteka v bolnišnici, nato pa se nadaljuje na ambulantni osnovi z obveznim spremljanjem in spremljanjem.
Zdaj veste, kaj je sistemski vaskulitis pri otrocih, njihovi vzroki in načini zdravljenja. Zdravje za vašega otroka!
Sistemski vaskulitis - kaj je to? V jeziku neakademskih: vnetje krvnih žil, ki vodi v njihovo uničenje, smrt, zmanjšanje prehranjevanja bližnjih tkiv in organov, izraz "sistemski vaskulitis" pa opredeljuje tako samostojno bolezen kot simptom nekaterih bolezni. Iz tega sledi razvrstitev vaskulitisa na etologijo, ki se odraža v mednarodni klasifikaciji bolezni 10. sklica (ICD 10) v primarno, tj. neodvisna nozološka oblika in sekundarni simptomi velike skupine bolezni:
Tudi pri ICD 10 ima sistemski vaskulitis naslednjo razvrstitev:
Vaskulitis po kodi ICD 10 je razvrščen glede na lokacijo, obliko in resnost patologije.
Glede na velikost plovila, ki je predmet patologije, je rod razvrščen:
Če so bolezni vezivnega tkiva in sistemski vaskulitis obsežne, potem je ledvica pogosto vključena v patološki proces. Najpogosteje se pojavijo ledvične kapilare, ki se nahajajo v glomerulih (filtrirni elementi ledvic), vendar se lahko bolezen razširi tudi na ledvične arterije, arteriole in venule. Tipične manifestacije ledvičnega vaskulitisa so odpoved ledvic, hematurija (prisotnost krvi v urinu) in proteinurija (izločanje beljakovin v urinu). Skupna dolžina krvnih žil (žil in arterij) v človeškem telesu je približno 96,5 tisoč km. Vsak del bolezni je lahko bolezen.
Za diagnozo je zelo pomembno razlikovati vaskulitis od drugih nozoloških oblik s podobnimi kliničnimi znaki: v primeru sistemskih bolezni vezivnega tkiva, vključno z antifosfolipinskega sindroma, tumorjev in okužb.
Pri sistemskem vaskulitisu so simptomi razdeljeni v več skupin sindromov in se imenujejo oblike: kožna, pljučna, cerebralna (cerebralna), ledvična, sklepna in mešana oblika.
Mešana oblika vaskulitisa bolezni v mednarodni klasifikaciji ne obstaja, saj vse njene manifestacije bolezni spadajo pod pojem "sistemski vaskulitis". Najzgodnejši patološki procesi se pojavijo na koži in se nato razširijo na notranje organe. Pomembno je prepoznati vse simptome že v začetni fazi bolezni in jih pravočasno diagnosticirati, kar bo dalo prednost terapiji in ne bo omogočilo, da vaskulitis resno ogrozi zdravje ljudi.
Sistemski vaskulitis pri otrocih ima svoje razlike in je bolj verjetno, da se pojavijo pri otrocih določene starosti za vsako obliko, ne pa pri odraslih, zato se imenujejo otroški ali juvenilni sistemski vaskulitis.
Na prvem mestu so dejavniki tveganja za nastanek sistemskega vaskulitisa, genetska predispozicija za vaskularne bolezni ali revmatične bolezni, pogosti prehladi, neobdelana žarišča kronične okužbe in alergije na zdravila.
Skupne značilnosti v začetku bolezni pri otrocih so zvišana telesna temperatura, bolečine v sklepih in izguba teže, pa tudi laboratorijski kazalci prisotnosti vnetnih procesov. Klinična slika prikazuje lokalizacijo patološkega procesa, stopnjo vaskularne prizadetosti in njihovo velikost, kot tudi kisikovo stradanje organov in tkiv, naravo odpovedi oskrbe s krvjo.
Razvrstitev sistemskega vaskulitisa pri otrocih:
S pravočasnim kompleksnim zdravljenjem ima ugodno prognozo, vendar je pri tej vrsti kronični potek in ponovitve pogosteje opažen tudi po več letih miru;
nespecifični aortoarteritis je razdeljen na dve fazi toka: akutno trajanje do več let in kasnejše kronično z eksacerbacijami ali brez simptomov, ki ustrezajo mestu poškodbe.
Začetna manifestacija bolezni je podobna simptomom prej opisanih oblik sistemskega vaskulitisa, z dodatkom izpuščajev, kar je razlika v kliničnih diagnostičnih kazalnikih. Kršitev pulza je opažena šele v drugem letu bolezni ali kasneje. Pogosto spremlja okužba s tuberkulozo. Tudi po prehodu v kronično obliko zdravljenja in opazovanju bolnika se nadaljuje, zaradi možnih recidivov in razvoja zapletov, pogosto pride do kronične odpovedi ledvic v prisotnosti visokega krvnega tlaka.
Manj pogosta je Wegenerjeva granulomatoza, Churg-Straussov sindrom in Behcetov sindrom.
Otroci, ki so imeli vaskulitis, so registrirani pri revmatologu. Z njimi se posvetujejo tudi drugi zdravniki: ENT, nevrolog, okulist, kirurg, zobozdravnik s pogostnostjo vsaj 1-krat na mesec po koncu akutnega obdobja, nato 1-krat v 3-6 mesecih na priporočilo zdravnika.
Klinični pregled je potreben za registracijo invalidnosti, vključno z razvojem posameznega načina študija doma, in počitek, redni pregled in diagnozo, spremljanje učinkovitosti zdravljenja in začetek faz poslabšanja, preprečevanje zapletov, zdravljenje na novo nastalih žarišč okužbe. Obstajajo kontraindikacije in omejitve pri oblikovanju preventivnih cepljenj.
Ko se pojavijo zgoraj navedeni simptomi, se morate posvetovati z revmatologom. Za učinkovito zdravljenje je pomembna pravilna in nujna diagnoza sistemskega vaskulitisa. Tako boste lahko izbrali optimalno metodo zdravljenja in se izognili zapletom.
Bolniki predpišejo klinični krvni test, klinično analizo urina, angiografijo (študijo krvnih žil), rentgensko slikanje prsnega koša.
Zdravljenje je odvisno od oblike sistemskega vaskulitisa. Klasično predpisana protivnetna zdravila, imunosupresivi in izboljšanje krvnega obtoka. Pri lahkih oblikah vaskulitisa ali kadar je bolnik v remisiji, se lahko predpišejo nesteroidna protivnetna zdravila (npr. Indometacin ali voltaren). Poleg tega se zdravilom dodajo zdravila, da se prepreči nastanek krvnih strdkov in zmanjša prepustnost žilne stene. Uporabljajo se takšne metode zdravljenja kot hemosorpcija in izmenjava plazme. Pri nekaterih oblikah vaskulitisa se priporoča prehrana z nizko vsebnostjo beljakovin. Sedanje zdravljenje te bolezni je dolgo od šest mesecev do dveh let, s poznejšimi podpornimi pripravki in fizioterapevtskimi postopki, zato lahko le izkušeni zdravnik priporoči nekaj na podlagi rezultatov testov, pa tudi glede na individualne reakcije telesa na predpisane droge.
Psihologi opozarjajo na pomembno vlogo razpoloženja pacienta na pozitivne spremembe v zdravju in izboljšanje kakovosti življenja ter podporo družini in drugim. Konec koncev, pogosto zaradi zunanjih manifestacij bolezni, in ne le slabega zdravja, je oseba prisiljena omejiti svoj družbeni krog in izpadati iz aktivnega življenja v družbi.
Druga pomembna točka pri zdravljenju bolnikov z vaskulitisom je vključevanje različnih profilov pri zdravljenju in diagnosticiranju zdravnikov. Pojav zapletov pri vaskulitisu zahteva skupno odločitev ter zdravljenje terapevta, nefrologa, otolaringologa, nevrologa, kirurga, okulista. To je potrebno za enoten pristop k zdravljenju vaskulitisa in čim hitreje.
Od bolezni, ki lahko povzročijo sekundarni vaskulitis, izberite:
Na podlagi razlogov, ki povzročajo razvoj vaskulitisa, je priporočljivo: utrjevanje telesa; odpraviti negativni vpliv okolja na vaše telo; izločitev neupravičenih zdravil ali cepljenja brez očitnih razlogov.
Ne postavljajte si tako resne diagnoze „sistemskega vaskulitisa“, saj bo samozdravljenje kasneje povzročilo napredovanje bolezni in resne smrtno nevarne zaplete. Tu je potrebno posvetovanje z revmatologom.
Schönlein-Henochova bolezen (alergijska purpura) je sistemski hemoragični vaskulitis, ki prizadene mikrovaskulaturo kože in podkožnega maščobnega tkiva, sklepov, prebavnega sistema, ledvic.
Večkratni mikrotrombovaskulitis se pojavi pri ljudeh vseh starosti in spola, pri otrocih do 16. leta pa se od te bolezni zdravi 25 od 10.000 posameznikov. Prvi trpijo post-kapilarne venule, nato pa same kapilare in arteriole so na tretjem mestu za pogostost lezije.
Koda ICD 10: D69.0 Alergijska purpura, anafilaktični vaskulitis, purpura Schönlein-Genoch.
Mednarodna klasifikacija bolezni 10. revizije deli sistemski vaskulitis glede na lokacijo, obliko in kompleksnost bolezni. Hemoragični vaskulitis je primarna (samoavtoimunska patologija) in sekundarna (zaradi druge bolezni).
Na telesu se pojavi hemoragični izpuščaj, ki ga uradno imenujemo vaskulitis.
V skladu z ICD 10 se glede na lokalizacijo patološkega procesa razlikujejo:
Temelj hemoragičnega vaskulitisa je vaskularna hiperreaktivnost, ki pomeni prekomerno občutljivost na endogene in eksogene dejavnike. Kadar je imunska obramba telesa oslabljena, povzročitelji infekcij (streptokoki, stafilokoki, patogene glive itd.) Škodljivo vplivajo na stene krvnih žil. Nekateri znanstveniki menijo, da so alergijske reakcije (na hrano ali zdravila) dejavniki tveganja za hemoragični vaskulitis. Kronične bolezni, kot tudi žarišča okužbe, na primer kariozni zobje, cepljenja, virusne bolezni, vodijo do zmanjšanja imunosti, kar posledično povzroča sistemski vaskulitis.
Hemoragični vaskulitis velja za bolezen, ki je vrsta imunskega vaskulitisa majhnih žil in je značilna povečana tvorba imunskih kompleksov.
Mehanizem hemoragičnega vaskulitisa temelji na neuspehu imunskega sistema. Antigen (alergen) vstopi v oslabljen organizem in protitelesa, ki tvorijo imunske komplekse na stenah venul, kapilar in arteriol, se odzivajo na njen pojav. Visoko molekularni imunski kompleksi neposredno vplivajo na žile, nizko molekularni pa uničujejo tkiva telesa, pri hemoragičnem vaskulitisu (po ICD 10 D69.0) pa so veliko več.
Če nevtrofilci in makrofagi ne morejo uničiti imunskih kompleksov, so še vedno v krvnem obtoku. Sproščanje vnetnih mediatorjev vodi do širjenja krvnih žil, kar prispeva k tanjšanju žilnih sten. Pogosto vpliva na mikrovaskulacijo kože, velike sklepe, prebavni trakt in ledvice. Stena posode postane prepustna za eritrocite, v proces je vključen sistem hemostaze, ki vodi do nastanka krvnih strdkov.
Za hemoragični vaskulitis (ICD 10 - koda D69.0) je značilno žilno vnetje, ki se lahko pojavi v katerem koli delu človeškega telesa. Za bolezen je značilno več sindromov, ki se kažejo v različnih ukrepih v vsakem posameznem primeru:
Najpogostejši vzroki za hemoragični vaskulitis so povezani z vplivom povzročiteljev infekcij.
Značilen znak kožnega sindroma je papularno-hemoragični izpuščaj. Simetrično prizadene spodnje okončine, zadnjico, stegna, manj pogosto gre v telo. Hemoragični izpuščaji imajo podobne lastnosti in strukturo, včasih jih lahko spremlja tudi pojav mehurjev in nekroze kože. Kasneje postanejo prekrita s skorjo, ki izgine sama od sebe, kar za seboj pušča grdo opazno pigmentacijo.
Z pojavom tipičnega izpuščaja pride do bolečin v velikih sklepih. Bolečina se po izginotju izpušča, v hudih primerih pa je lahko trajna.
Tretji najpogostejši simptom je zmerna bolečina v trebuhu, ki lahko izgine sama v 24 urah.
Tretjina bolnikov se pritožuje nad pojavom tako imenovanega abdominalnega sindroma. Osebo nenadoma muči huda bolečina v trebuhu, ki spominja na krčenje, ki ne izgine po jemanju spazmodikov. Krvavitev se začne v črevesni steni, ki jo spremlja bruhanje s krvjo in pojav krvavih izcedkov (melena). Kot rezultat, padec krvnega tlaka, omotica, anemija, levkocitoza. Bolečine v trebuhu imajo sistematično naravo, ki preide samostojno v 2-3 dneh, kar pomaga razlikovati hemoragični vaskulitis in bolezni organov prebavnega sistema. Pri odraslih je abdominalni sindrom redkejši kot pri otrocih, vendar je veliko težji, celo peritonitis.
Ledvični sindrom se skriva pod krinko glomerulonefritisa s krvavim urinom, spremlja ga bolečina v hrbtu. Redko pride do poškodb možganov s široko paleto simptomov: od manjšega glavobola do krvavitve v sluznico možganov. Zato, če opazite slabost, zvišano telesno temperaturo, kri v urinu, bruhanje ali blato, morate takoj obiskati zdravnika, da boste pravočasno zaznali spremembe v žilni steni.
Popolna krvna slika lahko zazna začetek razvoja vnetja: pospešitev sedimentacije eritrocitov (ESR) in povečanje števila levkocitov
Pri splošnem pregledu se odkrije papularno-hemoragični izpuščaj, predvsem na spodnjih okončinah. V prodromalnem obdobju je težje postaviti diagnozo, ko prevladajo nespecifični znaki bolezni, kot so: bolezen, slabost, glavobol. Pri abdominalnem sindromu je težko razlikovati sistemski vaskulitis od patologij organov prebavil. S pomočjo laboratorijske diagnostike je mogoče zaznati levkocitozo, manjšo anemijo, nevtrofilijo, eozinofilijo, trombocitozo, povečanje ESR. Pojav krvi v izpustu bolnika je zelo resen simptom, ki zahteva dodatno diagnozo.
Med poslabšanjem hemoragične purpure je potrebna hospitalizacija. Posteljni počitek na začetku prispeva k normalizaciji krvnega obtoka, saj izpuščaj izpušča, se lahko bolnikova motorična aktivnost postopoma poveča.
Zdravljenje je precej zapleten postopek, ki se začne z obvezno izključitvijo antigenskih učinkov.
Treba se je držati hipoalergenske diete, ki izključuje uporabo citrusov, močnega čaja in kave, čokolade, vročih začimb in hitre hrane. Če ima bolnik težave z ledvicami, je treba izključiti preveč slano hrano, z bolečinami v trebuhu, priporočamo prehrano v skladu s tabelo št. 1.
Zdravljenje hemoragičnega vaskulitisa je razdeljeno na patogenetsko in simptomatsko. Najprej se morate ukvarjati z vzrokom (vnetjem krvnih žil) in nato delovati na vsak simptom. Obstaja več vrst zdravil, ki jih zdravnik predpiše:
Simptomatsko zdravljenje hemoragičnega vaskulitisa je namenjeno zatiranju alergijskih reakcij, odstranjevanju strupenih presnovnih produktov in boju proti bakterijam, ki poslabšajo potek bolezni. Za ta namen se uporabljajo antihistaminiki enterosorbenti, nesteroidna protivnetna zdravila in analgetiki.
Večina bolnikov zanima, kaj bi lahko bilo nevarno za vaskulitis, kaj se bo zgodilo, če ne bodo pravočasno prejeli potrebnega zdravljenja, pa tudi morebitne posledice bolezni. Prvič, kronični tip spremembe opazimo v krvnih žilah različnih velikosti, kar ogroža življenje. Vaskulitis je sistemska bolezen, za katero je značilno vnetje endotelija s posledično kršitvijo celovitosti žilnih sten, kar takoj povzroči poraz mnogih notranjih organov. Predstavljamo vam razvrstitev po ICD 10
vaskulitis kože iz marmorja
eritem povišan vztrajno
drugi omejeni kožni vaskulitis
preobčutljivi angiitis, preobčutljivi angiitis
hemoragični vaskulitis, purpura Schönlein-Henoch, alergijski vaskulitis
razširjeni vaskulitis, sistemski vaskulitis
Pri bolnikih najprej pride do zoženja lumena v krvnih žilah. In takšni zapleti, kot je smrt tkivnih celic, nastanejo prav zaradi precej šibke oskrbe s krvjo. Upoštevati je treba, da se patologija lahko pojavi tudi na skoraj vsakem delu človeškega krvnega obtoka. Istočasno lahko prizadene več notranjih organov. Navsezadnje krvni obtok skozi krvne žile zagotavlja ravnovesje med razpadnimi proizvodi in hranilnimi snovmi. Glavna nevarnost vaskulitisa je neravnovesje v notranjem okolju telesa.
Obenem lahko najšibkejša območja velikih, srednjih in majhnih plovil izgubijo svojo naravno elastičnost. V mišičnih vlaknih nastane okvara, zaradi česar se žile raztegnejo in izčrpajo. V tem primeru so zapleti aneurizma. Vneto tkivo prizadetih žil v najhujših primerih preprosto odmre in stene cevastih formacij raztrgajo, pride do krvavitve.
Strokovnjaki pripisujejo vaskulitis kategoriji najhujših bolezni. Vendar pa je ta bolezen precej dobro obravnavana v sodobni medicini. In celostni pristop k zdravljenju in skladnosti bolnikov z vsemi potrebnimi priporočili zdravnika pomaga bistveno zmanjšati število smrti.
Pri napačnem pristopu ali poznem začetku zdravljenja ima ta bolezen naslednje posledice: t
- hipertenzija;
- miokardni infarkt;
- kardiomiopatijo;
- ishemija;
- angina pektoris;
- peritonitis;
- izguba vida in drugi.
Zdaj razmislite o možnih posledicah hemoragičnega vaskulitisa pri otrocih. Običajno se kožna in kožno-sklepna oblika vaskulitisa pojavita brez očitnih posledic, napoved bolezni pa je ugodna. Pri drugih oblikah se lahko resni zapleti dejansko razvijejo:
Pri prognostičnih izrazih je najslabša oblika mešanica, saj poteka skoraj s svetlobno hitrostjo in ima vse klinične znake absolutno vseh oblik vaskulitisa. V tem primeru je treba zdravljenje izvajati v nujnih primerih in najpogosteje v enoti za intenzivno nego in ne v rednem oddelku.
Običajno zapleti kože in sklepov izginejo brez posledic, ena najresnejših pa so posledice, ki se pojavijo po poškodbah ledvic in prebavil.
Pri bolnikih lahko pride do kronične odpovedi ledvic (CRF). V tem primeru taki bolniki potrebujejo postopek čiščenja krvi ali hemodializo, saj brez takšnega postopka pacienti preprosto ne morejo obstajati.
Hemoragični vaskulitis je lahko nevarna bolezen, ki ne le poslabša bolnikovo kakovost življenja, ampak v nekaterih primerih sploh ni odpravljena z zdravili in lahko vodi v smrt. Če oseba izgubi sposobnost za delo, jim mora biti dodeljena invalidska skupina. Nevarnost ni toliko vnetje krvnih žil kot različne visceralne komplikacije, ki vplivajo na notranje organe in možgane. Oseba izgubi duševne sposobnosti in telesno dejavnost.
Za dolgotrajno invalidnost in posledično invalidnost so potrebni naslednji pogoji:
V večini primerov pride do popolnega okrevanja. Prognoza je ugodna v 95% primerov. Stopnja umrljivosti v 2%. Obstaja pa tudi nenehno ponavljajoča se različica poteka bolezni, pri kateri so prizadete majhne žile notranjih organov in možganov.
V prisotnosti patološkega procesa v trebušni votlini obstaja pomanjkanje krvnega obtoka v črevesju, zaradi česar je peritonealno tkivo nekrotizirano, kar je preobremenjeno z razvojem peritonitisa. S porazom ledvičnih žil napreduje ledvična odpoved, ki jo lahko v zadnji fazi kompenziramo le s hemodializo. Cerebralne žilne lezije so še posebej nevarne, ker jih je težko razlikovati od drugih bolezni, kot je npr. Multipla skleroza, ki lahko povzroči napačno diagnozo.
Sodobna medicina ima zadostno število zdravil, ki se lahko uporabljajo pri zdravljenju vaskulitisa. Toda izid zdravljenja je v veliki meri odvisen od zgodnje diagnoze, ki zagotavlja začetek jemanja zdravil v zgodnji fazi bolezni. V preteklosti obeti niso bili tako tolažilni - pravzaprav so se skoraj vsi primeri akutnega vaskulitisa končali s smrtjo. Danes je mogoče ne le stabilizirati pacientovo stanje, temveč tudi ohraniti njegovo delovno sposobnost in dostojno življenjsko raven že več let. Ampak, da bi dosegli pozitiven rezultat, potrebno skupno delo številnih visoko usposobljenih strokovnjakov. Verjetnost za razvoj hemoragičnega vaskulitisa, pa tudi za življenjsko nevarne zaplete, se lahko zmanjša s preventivnimi ukrepi. Preprečevanje vključuje:
Kot ste že razumeli, je normalizacija življenjskega sloga najboljša preventiva za vaskulitis, še posebej, če nekdo iz vaših sorodnikov trpi zaradi te patologije, to je, da obstaja dedna predispozicija.
Hemoragični vaskulitis je najpogostejša bolezen, povezana z aseptičnim vnetjem sten najmanjših krvnih žil in večkratnim nastankom krvnih strdkov na stenah prizadetih žil, ki so posledica tega vnetja. Vplivajo na kožo, ledvice in jetra, pogosto pa simptome vaskulitisa spremljajo boleče manifestacije in krvavitve.
V skladu s "Seznamom bolezni" (RB) 45. člen vključuje bolezni, povezane z vnetjem aorte, glavnih, perifernih žil in limfatičnih žil, posledicami teh poškodb. Hemoragični vaskulitis ali Shenlein-Henoch purpura ni neposredno indiciran. Če se pojavijo kakršni koli simptomi, se preiskovanec pregleda. Po tem je diagnosticiran.
Možno je, da je bolezen prešla v fazo periarteritisa - vnetje arterijskih sten z nastankom mikroaneurizme (vozliči na stenah krvnih žil). Ko to diagnozo potrdi vojaška komisija, se zaposli priznava kot neprimerna za službo: dodeljena mu je kategorija "B", ki je delno veljavna za služenje vojaških sil, ima vojaško izkaznico in je pripisana rezervnim enotam. To je v času miru, med vojno pa je obvezen obveznik, da se pridruži vojski.
Za pridobitev sklepa o zdravstvenem stanju se zaposleni pošlje v državne zdravstvene ustanove. Pri pregledu bolnika zdravnik izpolni posebno dejanje, v katerem navede rezultate pregleda in končno diagnozo. Dejanje, na podlagi katerega je bila sprejeta strokovna ugotovitev o neustreznosti vojaškega obveznika v vojaški dolžnosti, se na odločitev prenese na vojaškega komisarja. Vojaški obvezniki lahko tudi samostojno zbirajo dokumente za pregled (kar je bolj zaželeno, če mladenič ne zanima služenje domovini).
Vsa zbrana potrdila in analize vplivajo na oblikovanje končne diagnoze. V primeru ponovitve poteka bolezni se jim dovoli odložitev vojaške službe v skladu z določbo 11-b, kategorija "B". Zaposleni z vnosom vseh zbranih dokumentov in preizkusom v javni zdravstveni ustanovi vojaškemu uradu za registracijo in zaposlovanje najde polno pravico pisno pisno zahtevati podaljšanje dolžnosti. Vojska lahko zamuja pri diagnozi vaskulitisa, če se pojavijo zapleti ali če se bolezen ponavlja.