Vaskulitis je avtoimunsko vnetje žilne stene. Pri tem sindromu so lahko prizadeta vsa plovila različnega kalibra: arteriole, žile, arterije, venule, kapilare.
Med razvojem patologija povzroča zaplete pri različnih organih, kar je posledica motenj normalnega pretoka krvi v te dele telesa. Glede na to, kaj je povzročilo bolezen in kako, vaskulitis deli na primarno in sekundarno.
V večini primerov je bolezen benigna. Zbolijo lahko vsi - odrasli ali otroci. Vaskulitis ima veliko število podvrst in klasifikacij, razlikujejo se po resnosti, lokalizaciji in etiologiji. Ločeno ločite hemoragični vaskulitis, ki prizadenejo krvne žile kože, ledvic, prebavil, sklepov.
Vzroki vaskulitisa
Kaj je ta bolezen in kakšni so vzroki za vaskulitis: glavni vzrok te bolezni je vnetje sten krvnih žil. Najpogostejši je vaskulitis v nogah, zdravljenje katerega je treba začeti pravočasno.
- Etiologija primarnega vaskulitisa še vedno ni natančno določena. Glavni možni vzrok so avtoimunske motnje.
- Sekundarni vaskulitis se lahko pojavi v ozadju kroničnih, akutnih okužb, cepljenja, raka, hudega pregrevanja ali hlajenja, toplotnih lezij kože, vključno z opekline.
Pogosto se bolezen pojavi zaradi alergijske reakcije na zdravila. Trenutno je znanih več kot 150 zdravil, katerih uporaba sproži razvoj vaskulitisa. Med te izdelke spadajo: sulfa, radiološke snovi, vitamini B, tuberkuloziti, analgetiki, jodovi pripravki, antibiotiki itd. Poleg tega je treba pozornost nameniti alergijskim pojavom po uvedbi določenih cepiv, serumov. To še posebej velja za otroke.
Vsak od teh dejavnikov lahko povzroči začetek procesa spreminjanja antigenske strukture tkiva, ki tvori osnovo žil. Posledično se začne avtoimunski proces, v katerem bo telo začelo zaznavati lastna tkiva kot tuja. Posledica tega je, da človeški imunski sistem začne napadati lastna tkiva in poškoduje krvne žile.
Razvrstitev
Obstaja veliko število različnih tipov vaskulitisa, ki jih spremlja lezija določene vrste žil in njeni specifični simptomi. Najpogostejše.
- Hemoragični vaskulitis. Pojavi se s simptomi površinskega vaskulitisa, za katerega so značilne poškodbe kapilare kože, sklepov, prebavil in ledvic. Temelji na povečani produkciji imunskih kompleksov, povečani vaskularni prepustnosti in poškodbi kapilarnih sten.
- Sistemska - bolezen, ki se pojavi s porazom velikih in majhnih krvnih žil. Pogosto se pojavi kot alergija ali kot odgovor na prisotnost okužbe v telesu. Zdravimo ga s prednizolonom, pirazolonom, acetilsalicilno kislino.
- Wegenerjeva granulomatoza - vaskulitis, pri katerem so prizadete majhne žile zgornjih dihal, pljuč in ledvic.
- Urtikarny - lahko deluje kot samostojna bolezen alergijske narave, kot tudi manifestacija sistemskih bolezni. Zunaj je urtikarijski vaskulitis zelo podoben manifestaciji urtikarije, le mehurji med to boleznijo trajajo dlje (1-4 dni).
- Alergični - poškodbe krvnih žil pri različnih alergijskih reakcijah.
Poleg tega je vaskulitis lahko primarna - razvija se kot samostojna bolezen in sekundarna - pojavlja se kot manifestacija druge bolezni.
Simptomi vaskulitisa
Kadar so simptomi vaskulitisa različni. Odvisne so od narave lezije, vrste vaskulitisa, lokalizacije vnetnega procesa in resnosti osnovne bolezni.
V primeru kožnih lezij se na površini pojavi izpuščaj. Če so prizadeti živci, se občutljivost osebe izgubi, poslabša ali popolnoma izgine. Ko je krvni obtok možganov moten, se pojavi kap.
Med pogostimi simptomi vaskulitisa pri odraslih so lahko opažena šibkost in utrujenost, izguba apetita, bledica, zvišanje telesne temperature in še več. Prvi znak bolezni so majhne, komaj opazne, progresivno progresivne krvavitve na koži, medtem ko ostale manifestacije niso prisotne ali pa se pojavijo malo kasneje.
Simptomi lezij spodnjih okončin:
- izpuščaj in hemoragične madeže;
- mehurčki iz krvi;
- povišana telesna temperatura;
- bolečine v sklepih ali bolečine v mišicah;
- šibkost;
- srbenje kože na prizadetem območju.
Za bolezen je značilen dolg in kroničen potek z občasnimi poslabšanji, težavami pri zdravljenju in napredovanju.
Zdravljenje vaskulitisa
Zdravljenje vaskulitisa in diagnozo bolezni mora izvajati revmatolog. Samo on je sposoben, s pomočjo simptomov, ki jih bolnik nakaže, narediti zaključek o tem, kakšna oblika vaskulitisa je pred njim in predpisuje individualno zdravljenje.
Upoštevati je treba, da so skoraj vse vrste vaskulitisa kronične progresivne narave, zato mora biti terapija kompleksna in dolgotrajna.
Za zdravljenje vaskulitisa predpisana zdravila, ki zavirajo proizvodnjo protiteles, ki zmanjšajo občutljivost tkiv: citostatiki (ciklofosfamid), glukokortikosteroidi (prednizolon). Lahko se predpišejo postopki, kot so hemosorpcija in izmenjava plazme. Potrebno zdravljenje hemoragičnega vaskulitisa so antibiotiki. Bolniki z obliterirnimi oblikami vaskulitisa, trombozo velikih arterij, razvoj stenoze glavnih arterij kažejo kirurško zdravljenje.
Kar se tiče primarnega alergijskega vaskulitisa, v večini primerov preide samostojno, ne da bi potrebovali kakršnokoli posebno zdravljenje. Ko bolezen prizadene organe, pomembne za življenje (možgani, srce, pljuča, ledvice), bolnik potrebuje intenzivno in agresivno terapijo.
Če obstaja želja po uporabi kakršnih koli folk pravna sredstva za zdravljenje vaskulitisa, potem jih je treba razpravljati tudi s svojim zdravnikom.
Prognozo bolezni lahko spreminjamo. Praviloma vaskulitis vpliva samo na kožo. Obstajajo pa tudi takšne vrste bolezni, ki lahko povzročijo resne poškodbe vitalnih organov in povzročijo smrt. Pri bolnikih z vaskulitisom brez specifičnega zdravljenja z imunosupresivnim zdravljenjem, napoved ni ugodna, 5-letno preživetje je 10% celotnega števila bolnikov.
Prehrana za vaskulitis
Prehrana bolnika z vaskulitisom temelji na razlogih, ki so privedli do razvoja bolezni. Prvič, ta dieta je namenjena odpravi možnosti alergijskih reakcij. Zato se mora bolnik med poslabšanjem in nekaj časa po njej držati stroge hipoalergenske diete.
Ne smete zapustiti uporabo sveže zelenjave, sadja (razen tistih, ki povzročajo alergije), mlečnih izdelkov, zlasti skuto, suho sadje, različne žitarice. Na primer, nekatera zdravila povečujejo krvni tlak, kar pomeni, da je treba omejiti uživanje kave, mastnega mesa, konzervirane hrane, prekajenega mesa, kolačev, soli.
Zadeve in narava kuhanja. Ko poslabšanje ne more jesti ocvrte hrane, je bolje, da preklopite na kuhano ali dušeno. Na splošno mora prehrana z vaskulitisom temeljiti na obliki bolezni in individualnih značilnostih organizma, zato je pri pripravi prehrane zelo pomembno, da prisluhnete mnenjem zdravnika.
Pregled vaskulitisa: kaj je to, kakšni so vzroki, simptomi in zdravljenje
Iz tega članka se boste naučili: značilnosti vaskulitisa, kaj je ta bolezen in kako jo zdraviti. Vrste patologije, metode zdravljenja.
Avtor članka: Alexandra Burguta, porodničarka-ginekologinja, višja medicinska izobrazba z diplomo iz splošne medicine.
Vaskulitis - kaj je to? Gre za skupino bolezni, ki jo spremlja vnetje in kasnejša nekroza (nekroza) žilne stene. Ta skupina bolezni povzroča znatno poslabšanje krvnega obtoka v tkivih, ki obdajajo plovilo. Različne oblike teh bolezni imajo značilne in pogoste simptome (zvišana telesna temperatura, izguba telesne teže, izpuščaj, ki traja pri pritisku, bolečine v sklepih). Če se ne zdravi, se primarni fokus lahko širi in povzroča poškodbe drugih tkiv ali organov. Posledično lahko bolezen povzroči invalidnost in celo smrt.
Medtem ko se vaskulitis še vedno premalo preučuje, strokovnjaki pa niso prišli do skupnega mnenja o vzrokih in mehanizmih razvoja vnetja, klasifikaciji in taktiki zdravljenja. Zdaj se ta bolezen imenuje sistemska bolezen vezivnega tkiva, pri njenem zdravljenju pa sodelujejo tudi revmatologi. Če je potrebno, lahko v terapijo sodelujejo tudi nalezljive bolezni in dermatologi.
Po statističnih podatkih je vaskulitis enako pogost pri moških in ženskah, najpogosteje pa pri otrocih in starejših. Vsako leto se poveča število takih bolnikov, reumatolog, strokovnjaki pa menijo, da je to povečanje pojavnosti povezano z nenadzorovanim sprejemom imunskih stimulansov in degradacijo okolja.
Vrste vaskulitisa
Bolezen, kot je vaskulitis, je razvrščena glede na različne parametre.
Za glavni vzrok se razlikujejo naslednje dve obliki bolezni:
- Primarna - poškodba žilne stene zaradi nepojasnjenih razlogov, domnevno jo sprožijo napake v imunskem sistemu.
- Sekundarna - poškodba žilne stene je reakcija na okužbe (tuberkuloza, hepatitis, sifilis), sistemske spremembe (kolagenoza, sistemski eritematozni lupus, reaktivni artritis), sarkoidoza, rak, helmintske vdore ali kemikalije.
Po resnosti vaskulitisa je lahko:
- blag - le z majhnim izpuščajem in ne povzroča poslabšanja splošnega stanja;
- zmerna stopnja - bolnik ima obilno izpuščaje, bolečine v sklepih, kri v urinu in splošno stanje je zmerno (izguba apetita, šibkost);
- huda - bolnik ima obilno izpuščaje, pojavijo se pomembne nepravilnosti v organih in sklepih, pojavijo se pljučna in črevesna krvavitev, se razvije ledvična odpoved in splošno stanje je hudo.
Glede na vrsto vnetnih žil se razlikujejo naslednje oblike vaskulitisa:
- kapilarne - kapilarne stene so vnetljive;
- arteriolitis - stene arteriole so vnete;
- arteritis - arterijske stene so vnetljive;
- flebitis - vnetje venskih sten.
Glede na lokacijo prizadetih žil se razlikujejo takšne oblike in vrste vaskulitisa:
Časovni arteritis velikanske celice
Kožna lezija - kožni levkocitni angiitis, periarteritis nodosa, kožni arteritis
Poškodbe sklepov - hemoragični vaskulitis
Bolezen srca - izolirani aortitis
Pogosti simptomi
Simptomi vaskulitisa so zelo raznoliki, najbolj značilen simptom teh bolezni pa je izpuščaj na koži. Resnost simptomov bolezni in splošno stanje bolnika je v veliki meri odvisno od oblike in vrste vaskulitisa. V hudih primerih in v odsotnosti zdravljenja lahko bolezen postane vzrok za invalidnost ali začetek smrti.
Znaki kožnih izpuščajev z vaskulitisom se lahko spreminjajo, vendar pa jih večina lahko loči to bolezen od drugih:
- pojav izpuščaja je pogosto povezan z okužbo;
- izpuščaj se pojavi v ozadju alergij, sistemskih, avtoimunskih ali revmatičnih bolezni;
- izpuščaj je relativno simetričen;
- prvi elementi izpuščaja se pojavijo točno na nogah (običajno v predelu nog);
- elementi izpuščaja so nagnjeni k krvavitvam, edemom in nekrozi;
- izpuščaj pogosto predstavljajo različni elementi, ki sčasoma spremenijo barvo, velikost in obliko.
Pri bolnikih z vaskulitisom se lahko ugotovijo ti tipi lezij:
- Madeži. So rdeče ali rožnate barve, ki se ne dvigajo nad nivojem kožnih elementov izpuščaja. Povzročen zaradi pretoka krvi kot odziva na vnetje.
- Hemoragična purpura. Elementi izpuščaja se pojavijo s precejšnjo poškodbo stene žil in krvavitve. Izpuščaj lahko izgleda kot vijolična točka ali teleangioektazija. Dimenzije elementov z nepravilnimi konturami lahko dosežejo 3–10 mm. Čez nekaj časa izpuščaj postane modren in potem postane rumenkast. Po pritisku na izpuščaj ne izgine.
- Urtikarija Ta izpuščaj sproži alergijska reakcija, ki ga spremlja pekoč občutek, mravljinčenje in srbenje. Pojavi se kot rožnati ali rdeči mehurčki z nepravilnimi obrisi.
- Podkožni vozli. Takšne elemente izpuščaja povzroča nenadzorovana rast vezivnega tkiva in povrhnjice. So visoki polkrožni ali ploski vozlički. Njihova velikost se lahko spreminja od nekaj milimetrov do 1–2 cm, boleče so in sčasoma se lahko pojavi nekroza v središču zaradi pomembne okvare krvnega obtoka. Kasneje se koža na tem mestu vozlička obarva črno in se začne odtrgati.
- Mehurčki. Kršitve prepustnosti žilnih sten na določenem območju krvnega obtoka vodijo do sproščanja tekočega dela krvi pod kožo. Na takih mestih se pojavijo mehurčki večji od 5 mm. Napolnjene so s prozorno vsebino, v kateri lahko pride do krvnih vključkov.
- Razjede in erozija. Podkožni vozliči, ki nastanejo pri vaskulitisu, s časom razpadejo, na njihovem mestu se pojavijo erozija (površinska poškodba) ali globlje poškodbe kože - razjede. Ko so okuženi, se lahko uničijo.
Intoksikacija
Vaskulitis spremljajo motnje cirkulacije, ki povzročajo nastanek toksinov, zastrupitev telesa in spremembe v presnovi. Ti procesi povzročijo, da se pri bolniku pojavijo naslednji simptomi:
- zmanjšana toleranca za vadbo in šibkost;
- izguba apetita in izguba teže (do 0,3–1 kg vsak mesec);
- pogosta zaspanost;
- glavoboli (stopnja njihove intenzivnosti je odvisna od resnosti bolezni);
- temperatura se dvigne na 37,5–40 stopinj (odvisno od resnosti bolezni).
Poškodbe živčnega sistema
Izpostavljenost toksinom in poškodbe živčnega tkiva zaradi obtočnih motenj in krvavitev v vaskulitisu povzročajo naslednje simptome:
- ostri padci v psiho-čustvenem stanju;
- napadi krčev;
- mišična oslabelost, nepopolna paraliza rok in nog,
- spremembe občutljivosti (pogosteje v vrsti "nogavic" in "rokavic" - to je na teh delih telesa);
- krvavitve v možganih, ki vodijo v razvoj hemoragične kapi.
Slabost vida
Pri vaskulitisu lahko nezadostna oskrba s krvjo in prehranjevanje organov vida povzročita posamično ali dvostransko škodo:
- stalno progresivno poslabšanje vida (do popolne slepote);
- otekanje in pordelost očesa;
- občutek težav pri premikanju zrkla;
- izbočenje oči.
Poškodbe dihal
Prisotnost vnetne reakcije in motene vaskularne prepustnosti vaskulitisa vodi do edema in vnetja različnih delov dihalnega sistema. Posledično se lahko razvijejo naslednje bolezni dihal: t
- Dolgi izcedek iz nosu.
- Podaljšani sinusitis in sinusitis.
- Uničenje koščenih sten maksilarnega sinusa ali nosnega septuma.
- Daljši bronhitis z astmatično komponento.
- Bronhična astma.
- Pleuritis.
- Pljučnica.
- Bronhiektazije.
Pri razpokih sten plovil se pri bolniku razvijejo bronhopulmonalne krvavitve različne intenzivnosti.
Poškodbe ledvic
Veliko vrst vaskulitisa vodi do podhranjenosti in delovanja ledvic. Na začetku se pri bolniku pojavijo znaki upadanja njihove funkcije, ki se kažejo v naslednjih simptomih:
- bolečine v spodnjem delu hrbta;
- vročina;
- otekanje;
- zmanjšano izločanje urina;
- beljakovin in krvi v urinu.
Posledično postane slabši krvni obtok in prehrana v tkivih ledvic izrazitejša, tkiva teh organov pa so bolj prizadeta. Zaradi takšnih sprememb se pri bolniku razvije akutna in nato kronična odpoved ledvic.
Poškodbe sklepov
Vaskulitis spremlja poškodba sklepne vrečke, ki jo povzroča prodiranje tekočine v telo, razvoj vnetij in edemov. Prvi so najpogosteje trpeli kolenski sklepi, bolnik pa ima naslednje simptome:
- rdečina, otekanje in izpuščaj v predelu kolena;
- močna bolečina, ki vodi v moteno delovanje motorja.
Po nekaj dneh se vnetni proces premakne v sosednje sklepe in bolečine v kolenih postanejo šibkejše. Običajno se takšna poškodba sklepov sama odpravi in ne povzroči nepopravljivih posledic.
Poškodbe prebavil
Poškodbe na stenah krvnih žil mezenterij in črevesja povzročajo okvaro krvnega obtoka in povzročajo nastanek krvavitev. Posledično se razvije vnetna reakcija in pri bolniku z vaskulitisom se pojavijo naslednji simptomi:
- paroksizmalna in intenzivna bolečina v trebuhu, poslabšana pol ure po jedi;
- slabost in bruhanje;
- pogoste blato z vodno naravo (včasih tudi s krvnimi vključki).
Masivno poškodovanje krvnih žil lahko povzroči atrofijo, postopno uničenje in rupturo črevesne stene. Pri takšnih obsežnih lezijah se pri bolniku razvije peritonitis.
Zdravljenje
Zdravljenje vaskulitisa mora biti zapleteno in njegova taktika je odvisna od resnosti in vrste bolezni. Lahko se izvaja ambulantno ali pod pogoji reumatološkega oddelka.
Indikacije za hospitalizacijo bolnika z vaskulitisom so naslednje:
- Zmerna ali huda oblika.
- Debut ali poslabšanje bolezni.
- Gestacijsko obdobje
- Starost otrok.
- Hemoragični vaskulitis.
V akutni fazi izpuščaja bolnikom svetujemo, da se držijo počitka v postelji, kar pomaga odpraviti izpuščaj in stabilizira krvni obtok. Teden dni po pojavu zadnjih elementov izpuščaja se režim postopoma širi.
Zdravljenje z zdravili
Izbira nekaterih zdravil za zdravljenje vaskulitisa lahko opravi le zdravnik, ob upoštevanju bolnikovega pregleda podatkov, resnosti in vrsti bolezni. V blagi obliki je zdravilo predpisano za 2 do 3 mesece, v zmerni obliki, približno 6 mesecev, v hudi obliki pa do enega leta. Če se vaskulitis ponavlja, se bolnika zdravi s tečaji 4-6 mesecev.
Naslednja zdravila se lahko uporabljajo za zdravljenje vaskulitisa:
- nesteroidni protivnetni (Ortofen, Piroxicam, itd.) - odpravljajo vnetne reakcije, bolečine v sklepih, otekline in izpuščaje;
- antiplateletna sredstva (Aspirin, Curantil, itd.) - redčijo kri in preprečijo nastanek krvnih strdkov;
- antikoagulanti (Heparin in drugi) - upočasnjujejo strjevanje krvi in preprečujejo nastanek krvnih strdkov;
- enterosorbenti (Nutriclini, Tioverol itd.) - med boleznijo vežejo toksine in bioaktivne snovi v črevesni lumen;
- glukokortikosteroidi (prednizolon itd.) - imajo protivnetni učinek pri hudem vaskulitisu, zavirajo proizvodnjo protiteles;
- citostatiki (Azathioprine, Ciklofosfamid, itd.) - so razvrščeni z neučinkovitostjo glukokortikosteroidov in hitrim napredovanjem vaskulitisa, zavirajo produkcijo protiteles;
- antihistaminiki (Suprastin, Tavegil, itd.) - so predpisani samo otrokom v začetnih fazah vaskulitisa ob prisotnosti alergij na droge ali živila.
Terapija brez zdravil
Ko vaskulitis očisti kri snovi, ki povzročajo in poslabšajo bolezen, lahko zdravnik priporoči, da bolnik izvaja različne metode gravitacijske krvne kirurgije:
- Imunosorpcija - venska kri se prečisti z zdravilom z imunosorbentom.
- Hemosorpcija - kri poteka skozi napravo s sorbentom, ki ga očisti iz protiteles, imunskih kompleksov in antigenov.
- Plazmafereza - kri gre skozi posebno napravo, očisti ali zamenja plazmo.
Hipoalergena prehrana in prehrana
Vaskulitis pogosto predisponira za pojav alergijske reakcije, zato da bi preprečili takšne zaplete, bolnikom svetujemo, da iz svoje prehrane izključijo naslednja živila:
- jajca;
- čokolada;
- rdeče sadje in jagode (zlasti jagode in jagode);
- agrumi;
- med, matični mleček, cvetni prah;
- izdelki z ojačevalci okusa, stabilizatorji, barvila in nenaravni okusi (klobase, aromatizirani siri, pite, krekerji, čips itd.);
- gobe;
- pečenje peciva;
- konzervirana hrana;
- kava in močan čaj;
- začinjene, slane in ocvrte hrane;
- alkohol;
- posamezno neprimerni izdelki.
Če se pojavijo znaki okvare ledvic, se priporoča prehrana številka 7, če pa se poškoduje prebavila, se priporoča prehrana št.
Zeliščna medicina, nekonvencionalne in tradicionalne metode
Samozdravljenje vaskulitisa je nesprejemljivo, saj jemanje nekaterih zdravilnih zelišč lahko povzroči alergije in poslabša potek bolezni. V odsotnosti kontraindikacij lahko reumatolog priporoči naslednja zeliščna zdravila, nekonvencionalne in ljudske metode:
- koren sladkega korena;
- zeliščni čaji na osnovi ognjiča, preslice, topolovih popkov, sukcesije, cvetov brusnice, poprove mete, rman itd.;
- hirudoterapija (medicinska pijavka).
Napovedi
Prognoza te bolezni je odvisna od njene vrste in oblike, starosti bolnika, prisotnosti zapletov in pravočasnosti začetka zdravljenja. Petletno preživetje bolnikov s hudim vaskulitisom, katerega zdravljenje se je začelo takoj in z uporabo glukokortikosteroidov in citotoksičnih zdravil, je 90%. Brez pravočasnega zdravljenja je ta številka le 5% in vodi do invalidnosti in smrti.
Takšni klinični primeri lahko poslabšajo prognozo za vaskulitis:
- Poškodbe ledvic.
- Poraz centralnega živčnega sistema.
- Poraz koronarnih žil in aorte.
- Poraz prebavnega sistema.
- Razvoj vaskulitisa po 50 letih.
Ta dejstva pomenijo, da ljudje s takimi boleznimi potrebujejo stalno spremljanje in strogo upoštevanje vseh zdravnikovih priporočil. Takšen odnos do njihovega zdravja jim bo pomagal preprečiti razvoj hudih zapletov.
Vaskulitis je nevarna bolezen krvnih žil.
Vaskulitis - neškodljiva patologija ali nevarna bolezen, ki zahteva posredovanje zdravnikov in kompleksno zdravljenje? Podrobneje v našem članku govorimo o vzrokih za razvoj bolezni, njenih vrstah in oblikah, simptomih, metodah diagnostike, zdravljenja in preprečevanja.
Kaj je to?
Vaskulitis je skupina bolezni, ki prizadenejo posode v človeškem telesu, tako velike kot majhne. Prihaja do imunopatološkega vnetja žil, arterij, arteriolov, venolov in majhnih kapilar.
To je nevarna in zelo neprijetna bolezen, ki jo je težko zdraviti.
Vzroki razvoja
Točni vzroki bolezni niso znani. Bolezen se lahko nenadoma pojavi tudi pri zdravi osebi. Uradna medicina navaja nekaj glavnih teorij o vzrokih za vaskulitis.
V 90% primerov se bolezen pojavi v ozadju druge infekcijske ali virusne bolezni. Virusi in bakterije dajejo močan zagon razvoju vnetja v žilnem sistemu telesa.
Najbolj nevarno z vidika možnosti razvoja vaskulitisa je virusni hepatitis. Po tej bolezni se najpogosteje pojavijo vnetni procesi v žilah.
Predisponirajoči dejavniki
Niso glavni krivci za razvoj vaskulitisa, lahko pa prispevajo k razvoju in napredovanju patologije.
Najpogostejši predisponirajoči dejavniki so:
- pogosta in dolgotrajna hipotermija;
- negativne učinke različnih strupenih snovi na telo;
- genetska predispozicija;
- oslabitev zaščitnih funkcij telesa (zmanjšan imunski status);
- hiperaktivnost imunosti (kot reakcija na okužbo);
- pregrevanje;
- zastrupitev;
- poškodbe kože (mehanske, toplotne itd.);
- alergije na določene vrste zdravil;
- bolezni ščitnice in vnetje;
- avtoimunske bolezni;
- zapleti bolezni, kot so sistemski eritematozni lupus, reaktivni artritis.
Razvojni mehanizem
Razvoj vaskulitisa se pojavi kot posledica nastajanja tako imenovanih imunskih kompleksov. Ko pridejo v kri in krožijo, se ti elementi odlagajo na stene krvnih žil in povzročijo njihovo poškodbo z razvojem vnetja. Vnetni proces povečuje vaskularno prepustnost in povzroča nastanek glavnih patoloških znakov vaskulitisa.
Vrste, oblike, razvrstitev
Vaskulitis ima veliko število vrst, oblik, podvrst in klasifikacij.
Nekatere oblike in vrste bolezni vplivajo samo na kožo. Drugi - okužijo vitalne organe in povzročijo znatno poškodbo celotnega telesa, v skrajnih primerih, ki vodijo v smrt.
Zaradi pojava vaskulitisa se deli na:
- Primarni. So posledica vnetja sten krvnih žil. Nastanejo neodvisno in nikakor ne povezane z drugimi boleznimi.
- Sekundarno. Predstavljajo reakcijo plovil na druge bolezni, ki se pojavljajo v telesu. Sekundarni vaskulitis je vnetje, ki ga povzročajo virusne ali nalezljive bolezni, onkologija in jemanje določenih zdravil.
Upoštevajte naslednjo klasifikacijo vaskulitisa (CHCC-nomenklatura), odvisno od lokacije pojava bolezni.
Vaskulitis velikih žil. Gre za naslednje bolezni:
- Arteritis Takayasu. Patologija avtoimunske narave, v kateri stene aorte in njene veje vplivajo na izrazit vnetni proces. Ženske trpijo zaradi arteritisa Takayasu veliko pogosteje kot moški - v razmerju 8: 1.
- Giant cell arteritis. Še ena patologija avtoimunske narave, ki vpliva tudi na aorto in njene veje, in pogosto poteka v ozadju revmatizma. Najpogostejši vzrok za to vrsto vaskulitisa je okužba bolnika z virusom herpesa ali hepatitisom.
Vaskulitis srednjih žil:
- Kawasakijeva bolezen. Bolezen, ki se pojavi v akutni febrilni obliki in najpogosteje prizadene otroke. Pri tem vnetnem procesu ta vrsta patologije vključuje ne le velike, ampak tudi srednje posode - žile in arterije.
- Nodularni periarteritis. Bolezen, pri kateri se pojavi vnetje sten majhnih in srednjih žil, ki povzroča hujše bolezni in patologije - miokardni infarkt, tromboza itd. Najpogostejši »krivci« za patologijo so virus hepatitisa, kot tudi individualna nestrpnost določenih zdravil.
Vaskulitis malih žil. Vaskulitis, povezan z ANCA, se deli na:
- Granulomatoza s polangiitisom. Huda bolezen avtoimunske narave, ki naglo napreduje. Vpliva na kapilare, venule, arteriole. Pogosto pljuča, organi vida in ledvice sodelujejo v patološkem procesu.
- Mikroskopski polangiitis. Patologija, ki jo sodobna medicina slabo preučuje. Pri vnetju majhnih žil te vrste je prizadetih več vitalnih organov - najpogosteje ledvice in pljuča.
- Eozinofilna granulomatoza s polangiitisom. Bolezen, ki izhaja iz prevelike količine eozinofilcev v krvi, presežek katere vodi do razvoja hudega vnetja v malih in srednje velikih plovilih. V večini primerov bolezen prizadene dihalni sistem in ledvice, bolnik pa trpi zaradi hude težave z dihanjem, intenzivnega rinitisa ali bronhialne astme.
- Imunokompleksni vaskulitis majhnih žil: vaskulitis, povezan z imunoglobulinom-A, krioglobulinemični vaskulitis, anti-GBM-bolezen.
Poleg tega uradna medicina dodeljuje vaskulitis, ki lahko vpliva na velika, srednja in majhna žila. Govorimo o boleznih, kot so:
- Behcetova bolezen. Patologija se razglaša za pogosto pojavljanje razjed na površini sluznice (v ustih, v spolovilu, na sluznici želodca itd.).
- Koganov sindrom.
V nekaterih primerih bolezen prizadene nekatere organe (vaskulitis posameznih organov). Z istočasnim porazom 2 in 3 organov zdravniki diagnosticirajo »sistemski vaskulitis«.
Simptomatologija
Ne glede na obliko in vrsto se večina vaskulitisa pojavi s podobnimi simptomi. Najbolj značilni simptomi bolezni:
- izguba apetita s poznejšo izgubo teže;
- zmanjšanje telesne temperature;
- videz neestetičnih izpuščajev na koži;
- trdovratne bolečine v sklepih;
- bledica kože;
- utrujenost, šibkost, slabo počutje;
- pogosti sinusitis;
- redno poslabšanje bolezni srca in krvnih žil;
- slabost in bruhanje;
- motnje občutljivosti - od minimalnega do svetlega;
- mialgijo in artralgijo.
Klinične manifestacije bolezni se lahko razlikujejo glede na vrsto vaskulitisa in kraj njegove lokalizacije. V tem primeru je glavni simptom patologije, v vsakem primeru, še vedno kršitev normalnega krvnega obtoka v organih in sistemih telesa.
Pri otrocih
Otroci pogosto trpijo zaradi patologije kot odrasli. Pogostost bolezni je 25 primerov na 100 tisoč otrok. Mladi bolniki v velikem primeru se soočajo s Kawasakijevo boleznijo, kot tudi različne vrste sistemskega vaskulitisa. Otroci od 4. do 12. leta starosti so najbolj prizadeti. Otroci, mlajši od 3 let, zelo redko trpijo za vaskulitisom.
Z razvojem bolezni se pojavi vnetje sten krvnih žil, ki mu sledi zamašitev s krvnimi strdki. Kot rezultat, je kršitev procesov prehrane tkiv. Ustrezna in pravočasno predpisana terapija omogoča obvladovanje bolezni v 4-6 tednih pri 70% otrok. V 30% primerov patologija postane kronična in se periodično razglaša za ponovitev bolezni.
Diagnostika
Za pravočasno odkrivanje nevarne bolezni se opravi celovit pregled. Analize in posebne študije, ki so prikazane bolnikom s sumom na vaskulitis:
- popolna krvna slika in urin (vam omogočata potrditev ali zanikanje prisotnosti vnetnega procesa v telesu);
- biokemični krvni test (z razvojem vaskulitisa določa zmanjšanje hemoglobina, zmerno trombocitozo, levkocitozo in hematokrit);
- angiografija;
- Kardiografija ECHO;
- Ultrazvok srca, ledvic, trebušnih organov.
Rentgenski pregled pljuč omogoča oceno stanja prizadetih žil in mesto vnetnega procesa.
Vaskulitis je najtežje diagnosticirati v zgodnjih fazah, ko bolezen nima izrazitih simptomov. Z intenzivnim razvojem bolezni je veliko lažje prepoznati. Bolj izraziti znaki se pojavijo le takrat, ko je prizadetih več organov.
V najhujših primerih se izvede biopsija prizadetih tkiv, da se diagnosticira bolezen z njihovim naknadnim podrobnim pregledom.
Zdravljenje
Natančna in pravočasna diagnoza 50% določa učinkovitost zdravljenja vaskulitisa katere koli oblike in vrste. Enako pomembno je odpravljanje začetnih poškodb organov in s tem povezanih bolezni.
Pri zdravljenju patologije s hudimi simptomi je potreben celosten pristop. Samo kompleksna terapija bo hitro odstranila neprijetne simptome bolezni, izboljšala stanje bolnika in preprečila resne zaplete.
Zdravljenje z drogami
Opravljeno za:
- odpraviti patološke reakcije imunskega sistema, ki so osnova bolezni;
- podaljšanje obdobij stabilne remisije;
- zdravljenje recidiva patologije;
- preprečevanje pojava manjših bolezni in zapletov.
Zdravljenje z zdravili vključuje imenovanje in dajanje naslednjih zdravil: t
- Glukokortikoidi. Posebna skupina hormonskih zdravil, ki imajo izrazit učinek: antialergijsko, protivnetno, antistresno, imunoregulacijsko in nekatere druge.
Sprejem zdravil ima visoko stopnjo terapevtske učinkovitosti in zagotavlja daljša in trajna obdobja remisije. Najbolj priljubljen in se pogosto uporablja pri vaskulitisu glukokortikoidi - hidrokortizon, prednizolon. - Citostatiki. Zdravila, ki upočasnjujejo rast in delitev vseh celic v telesu, vključno s tumorskimi celicami. Zdravilo v tej seriji je še posebej učinkovito pri vaskulitisu, ki ga spremlja poškodba ledvic. Pri sistemskem vaskulitisu sočasno dajanje glukokortikoidov in citostatikov omogoča najhitrejše odpravljanje simptomov patologije in izboljšanje stanja.
Povprečen potek jemanja citotoksičnih zdravil za vaskulitis je od 3 do 12 mesecev. Skupni citostatiki, priporočeni za vaskulitis, so doksorubicin, metotreksat, ciklofosfamid itd. - Monoklonska protitelesa. Posebna vrsta protiteles, ki jih proizvaja imunski sistem telesa. Pripravki iz te kategorije so namenjeni bolnikom, ki zaradi različnih razlogov ne morejo biti podvrženi citostatični terapiji.
Zdravila v tej seriji imajo svoje kontraindikacije za uporabo. Glavni med njimi je virusni hepatitis B. Najbolj priljubljen med zdravniki za predpisovanje monoklonskih protiteles je Rituksimab. - Imunosupresivi. Zdravila, ki se uporabljajo kot del kombinirane terapije z glukokortikoidi in zagotavljajo depresiven učinek na imunski sistem. Azathioprine, Leflunomid - najbolj priljubljena zdravila v tej seriji.
- Človeški imunoglobulini. Zdravila, ki imajo največjo učinkovitost pri hudih infekcijskih lezijah ledvic in drugih organov, hemoragični alveolitis.
- Antiinfektivna sredstva. Uporablja se v primeru vaskulitisa na podlagi bolezni in patologij infekcijske narave bakterijskega izvora.
Virusne lezije zdravimo z protivirusnimi zdravili - interferonom, lamivudinom. Virusni hepatitis se zdravi s pomočjo vrste virusa hepatitisa. - Terapija proti reakciji. Glavni namen njegovega izvajanja - odstranitev toksinov iz telesa. Uporablja se za vezavo priljubljenih absorpcijskih zdravil - Atoxil, Enterosgel.
- NSAID. Uporablja se v primeru tromboflebitisa z nodularnimi oblikami vaskulitisa, vztrajnimi vnetnimi procesi, obsežnimi nekrotičnimi žarišči. Ibuprofen, indometacin, acetilsalicilna kislina - najbolj priljubljena in pogosto predpisana nesteroidna protivnetna zdravila z visoko stopnjo učinkovitosti.
- Antikoagulanti. Prikazano za sprejem bolnikom s težnjo k trombozi. Priprave v tej kategoriji preprečujejo pojav krvnih strdkov v krvnih žilah, izboljšujejo procese krvnega obtoka in normalizirajo pretok krvi v krvnem obtoku. Učinkovito pri vaskulitisnih koagulantih - heparinu in varfarinu.
- Antihistaminiki. Antialergijska zdravila so predpisana, kadar se pojavijo alergijske reakcije - alergije na hrano ali zdravilo. Tavegil, Claritin, Diazolin - relativno poceni, vendar zelo učinkoviti antihistaminiki.
Pogosto se pri vaskulitisu z lezijo kože uporabljajo lokalni agensi - kreme, mazila, geli z protivnetnim in analgetičnim učinkom. Nanašajo se neposredno na prizadeto kožo. Glavni namen njihove uporabe je zmanjšanje resnosti vnetnega procesa in lajšanje intenzivne bolečine.
Pri bolnikih s področji nekroze na koži, kot tudi razjede, so prikazane redne obloge z uporabo antiseptičnih zdravil lokalnega delovanja, kot tudi mazila, ki pospešujejo procese epitelizacije.
Terapija brez zdravil
Vključuje sodobne metode ekstrakororalne hemokorekcije - posebni postopki za čiščenje krvi iz snovi, ki povzročajo nastanek in razvoj vaskulitisa.
Glavne vrste zdravljenja brez zdravil:
- Hemokorekcija. Omogoča čiščenje pacientove krvi s posebnim sorbentom. Vzame se vzorec krvnega katetra. Potem - kri prehaja skozi posebno napravo, ki vstavi vpojno komponento. Potem se kri vrne v krvni obtok. V tem primeru sorbent opravi svoje delo - očisti kri in njene sestavine, izboljša prekrvavitev in prehrano tkiv.
- Imunosorpcija. Postopek, pri katerem pacientovo kri prehaja skozi aparaturo, napolnjeno z imunosorbentom. Prav ta snov veže protitelesa, ki jih proizvaja imunski sistem, kar povzroča žilne poškodbe.
- Plazmafereza. Posebna metoda čiščenja krvne plazme z uporabo posebne centrifuge. Postopek ugodno vpliva na stanje krvnih žil, zmanjšuje resnost vnetja in preprečuje tveganje za razvoj ledvične odpovedi, na splošno izboljša učinkovitost ledvic.
Diet
Glavno načelo prehrane za vaskulitis je iz prehrane izključiti živila, ki lahko povzročijo ali povečajo simptome alergije. V ta namen so iz bolnikove prehrane izključeni naslednji izdelki:
- mleko in jajca;
- morski sadeži;
- jagode in jagode;
- mango, banane, citrusi;
- Nekaj zelenjave - bolgarski poper, korenje, paradižnik;
- konzervirana hrana;
- čokolada;
- pecivo;
- za katere ima bolnik individualno nestrpnost.
Če vaskulitis spremlja poškodba ledvic, lahko zdravnik priporoči dieto št. 7. Bolniki s hudimi motnjami v delovanju prebavnega trakta so prikazani v tabeli št. 4.
Preventivni ukrepi
Potrebno je ne le preprečiti nastanek patologije, temveč tudi pospešiti proces zdravljenja, zmanjšati tveganje zapletov in podaljšati obdobja stabilne remisije.
Glavni preventivni ukrepi: t
- zmanjšanje stresa;
- racionalna in pravilna prehrana z izključitvijo škodljivih proizvodov iz prehrane;
- vzdrževanje telesne teže v normalnem območju;
- zavrnitev kakršne koli samozdravljenja - jemanje zdravil brez recepta;
- pravočasno zdravljenje bolezni, da se prepreči prehod bolezni na kronično obliko;
- vodenje aktivnega življenjskega sloga;
- zavrnitev slabih navad - alkohol, kajenje itd.;
- jesti velike količine živil, bogatih z vitamini, minerali, mikro- in makronutrienti.
Pri otrocih se zdravljenje vaskulitisa izvaja po isti shemi in enakih pripravkih kot pri odraslih. Po okrevanju ali doseganju stabilne remisije se otrok postavi na dispanzerski račun pri revmatologu in nato redno opravi pregled pri specialistu vsaj 3-6-krat letno.
Možni zapleti
V primeru zapoznelega zdravljenja lahko vaskulitis povzroči resne zaplete:
- delna ali popolna izguba vida;
- kap ali srčni napad;
- ledvična nekroza;
- ishemične bolezni srca.
Napoved
Vaskulitis je bolezen, ki v 95% primerov ne izgine sama od sebe. Najpogosteje, ko se odkrijejo težave s plovili, se bolnik postavi v bolnišnico. Zdravljenje za katerokoli obliko vaskulitisa je zelo dolgo - od 1 do 2 meseca.
Če se bolezen ne upošteva, je verjetnost hudih poškodb notranjih organov in smrti visoka.
Pred 10-15 leti so bile stopnje smrtnosti zaradi vaskulitisa precej visoke. V zadnjih letih se je število smrtnih primerov med bolniki s to patologijo opazno zmanjšalo.
Tudi če se zdravi v poznih fazah vaskulitisa, se bolezen lahko zdravi in disfunkcije notranjih organov se običajno povrnejo.
V splošnem vaskulitis spada v kategorijo nevarnih patologij, ki zahtevajo kompleksno diagnostiko in individualno izbrano zdravljenje. Vzpostavitev pravilne diagnoze in ustrezna terapija zelo hitro blokira patologijo, zagotovi zdravilo - popolno ali začasno, zmanjša verjetnost resnih zapletov in smrti.
Vzroki za vaskulitis
Vaskulitis je heterogena skupina bolezni, ki temelji na vnetju žilne stene, ki mu sledi poškodba določenih organov in sistemov.
Razvrstitev
Trenutno ni enotne klasifikacije vaskulitisa. V praksi je najpogosteje uporabljena klasifikacija vaskulitisa, odvisno od velikosti prizadetega plovila:
- Vaskulitis velikih žil:
- Temporalni arteritis je prevladujoča lezija ekstrakranialnih vej karotidne arterije in nekaterih delov aorte, ki jo povzroča revmatizem in se običajno pojavlja po 40 letih.
- Takayasujev sindrom - vnetje aorte in njene glavne veje je pogostejše pri mladih letih (40 let).
- Vaskulitis plovil srednjega kalibra:
- Kawasakijeva bolezen je vnetje arterij katerega koli kalibra, večinoma srednjega premera. Povzroča poškodbe koronarnih arterij, aorte in ven. V večini primerov ga opazimo pri otrocih.
- Nodularni panarteritis je nekrotizirajoče vnetje arterij majhnega in srednjega premera, ne da bi poškodovali žile mikrocirkulacijske rje in razvoj glomerulonefritisa.
- Vaskulitis malih žil:
- Leukocitoklastični kožni angiitis - prizadeta je le koža, glomerulonefritis se ne razvije.
- Bistveni krioglobulinemični vaskulitis je lezija kapilar in venul, ki vodi do porazdelitve glomerularnega aparata ledvic in majhnih žil na koži.
- Schönlein-Henochova bolezen - vnetje vseh žil mikrovaskulature: venule, arteriole, kapilare. Koža, sklepi, prebavni organi in glomeruli ledvic so vključeni v patološki proces.
- Mikroskopski polangiitis - nekrotizirajoče vnetje malih in srednjih žil, nekrotizirajoči glomerulonefritis, pljučne kapilare.
- Chardz-Strossov sindrom je vnetje dihalnih poti, ki v krvi povzroča astmo in eozinofilijo, spremlja vaskulitis posode majhnega in srednjega premera.
- Wegenerjeva granulomatoza - nekrotizirajoči glomerulonefritis, vnetje dihalnega sistema, žilne lezije mikrovaskulature ter srednje-kalibrične arterije.
Nekateri vaskulitisi so sistemski (prizadeti so nekateri telesni sistemi), za druge pa je v patološki proces vključen le kožo.
Vzroki vaskulitisa
Najpogostejši vzroki vaskulitisa so:
- Bakterijske in virusne okužbe. Narpimer je pokazal, da se po boleznih hepatitisa B. pojavljajo nekatere vrste vaskulitisa.
- Alergija na:
- zdravila (znanih je več kot 150 zdravil, ki lahko sprožijo razvoj vaskulitisa: antibiotiki, sulfa in zdravila, ki vsebujejo jod, radiološke snovi, analgetiki, vitamini B itd.).
- lastni, endogeni antigeni pri revmatizmu, sistemski eritematozni lupus, paraneoplastični sindrom, prirojena insuficienca komponent komplementa krvi.
- Dednost.
V nekaterih primerih ni mogoče ugotoviti točnega vzroka vaskulitisa.
Časovni arteritis
Časovni arteritis je zvit, saj lahko povzroči izgubo vida zaradi smrti mrežnice in optičnih živčnih vlaken kot posledico motenega krvnega obtoka.
- močan glavobol, zlasti v temporalnih in okcipitalnih regijah,
- dvojni vid, začasna slepota,
- pomanjkanje pulza na perifernih arterijah,
- »Občasna klavdikacija« na področju žvečilnih, časovnih mišic in jezika, kadar je zaradi nastale bolečine potrebno ustaviti gibanje teh mišic,
- vročina,
- bolečine in nodularnost arterij, zlasti časovnih,
- bolečine v vratu
- stoletja
- izguba apetita, slabo počutje.
Diagnozo postavimo na podlagi biopsije časovne arterije, klinične slike bolezni in angiografije.
Zdravljenje poteka s kortikosteroidnimi zdravili dolgo časa, s postopnim zmanjševanjem odmerka, da bi se izognili pojavu odtegnitvenega sindroma. Zavrnitev zdravljenja lahko sproži nastanek ireverzibilne slepote.
Takayasujev sindrom
Takayasujev sindrom je sistemski vaskulitis, katerega vzrok ni znan. Pogostejša je pri azijskih ženskah, starih od 15 do 30 let, v vsakdanjem življenju pa je znana kot "bolezen, ki jo spremlja pomanjkanje pulza". Pri Takayasujevem sindromu vnetje prizadene aortni lok in velike arterije ter postopoma povzroči blokado.
Simptomi
Na začetku bolezni se v skoraj polovici primerov pojavijo:
- vročina
- bolezen
- bolečine v sklepih
- motnje spanja
- utrujenost
- zmanjšanje telesne teže
- anemijo.
Postopek postopoma kroničimo in bolezen pridobi eno od naslednjih kliničnih oblik tečaja:
- Tip I - pomanjkanje pulza, poškodbe arterij podklavičnega in brachiocephalic debla.
- Tip II - kombinacija simptomov tipa I in III.
- Tip III - atipično zoženje (stenoza) v predelu prsnega ali trebušnega dela aorte na določeni razdalji od loka in glavnih vej (ta tip je najpogostejši).
- Tip IV - ekspanzija in raztezanje mesta aorte in njenih glavnih vej.
Diagnoza in zdravljenje
Diagnozo določimo na podlagi popolne odsotnosti / oslabitve srčnega utripa, pojava hrupa na prizadetih območjih arterij, pojava simptomov regionalne ishemije in angiografskih podatkov (stožčasto ali enakomerno zoženje prsnega, trebušnega in aortnega loka in njegovih vej) in ultrazvok (Doppler).
Zdravljenje temelji na dolgotrajni uporabi kortikosteroidnih zdravil (prednizon), ki traja vsaj 12 mesecev. Poleg tega so predpisana vaskularna zdravila (komplamin, prodektin), antikoagulanti, antihipertenzivi in srčni glikozidi. V nekaterih primerih je indicirana operacija.
Kawasakijeva bolezen
Kawasakijeva bolezen je sistemski arteritis, ki povzroča lezijo, ki prizadene velike, srednje in majhne arterije, ki se pogosto povezuje s kožnim in sluzničnim limfnim sindromom. Ponavadi se pojavi v otroštvu.
Menijo, da je glavni vzrok za razvoj te bolezni okužba z virusi herpesa, Epstein-Barr, retrovirusi ali rickettsia. Možna je tudi dedna nagnjenost.
Osnova mehanizma za razvoj Kawasakijeve bolezni je proizvodnja protiteles za notranjo sluznico krvnih žil: Kawasakijev antigen se pojavi na membranah endotelijskih celic arterij in protitelesa, ki z njimi delujejo, povzročajo ustrezno vnetno reakcijo.
Simptomi
Praviloma. Obstajajo 3 glavna obdobja bolezni: akutna (do 1,5 tedna), subakutni (do 1 mesec) in obdobje okrevanja (do nekaj let).
Glavni simptomi Kawasakija so naslednji:
- Temperatura se poveča v 2 tednih.
- Koža:
- Pojav izpuščajev urtikarija v predelu mednožja, debla in okončin v prvih 5 tednih po začetku bolezni.
- Pojav bolečih tesnil na dlaneh in podplatih.
- Razvoj eritema, ki po 2-3 tednih umakne luščenje.
- pordelost in suhost sluznice,
- krvavitev in razpokane ustnice,
- Limfni sistem: povečanje limfnih vozlov materničnega vratu.
- Kardiovaskularni sistem:
- srčno popuščanje
- perikarditis,
- aneurizme koronarnih arterij, razvoj miokardnega infarkta v 1,5 meseca po začetku bolezni, t
- nastajanje anevrizme v laktarnih, ilijačnih, femoralnih, subklavijskih arterijah,
- razvoj mitralne ali aortne insuficience.
- razvoj majhnega poliartritisa, kot tudi kolenskih in gleženjskih sklepov.
- Drugi simptomi, ki se redko pojavljajo:
Diagnoza in zdravljenje
Diagnozo Kawasakijeve bolezni izdelamo na podlagi naslednjih osnovnih meril: t
- Trajanje vročine je najmanj 5 dni.
- 2-stranski konjunktivitis (konjunktivalna rdečina).
- Rdečina tonzile, otekanje in suhe ustnice, "grimizni" jezik.
- Periferni okončine: eritem, otekanje, lupljenje kože.
- Polimorfni izpuščaj.
- Cervikalna limfadenopatija.
Če je prisotnih 5 od 6 meril, se diagnoza potrdi.
Zdravljenje Kawasakijeve bolezni poteka s predpisovanjem imunoglobulina in aspirina.
Nodularni panarteritis
Panarteritis nodosa je nekrotizirajoči vaskulitis, ki prizadene majhne in srednje arterije in vodi v sekundarno poškodbo tkiv in organov. Posledice hudega panarteritisa so spremembe v roki, krvavitve in srčni napadi.
Vzroki nodularnega panarteritisa so različni. Te vključujejo:
- alergija na zdravila, cepiva, serumi,
- alergije na hrano in prehlad,
- virusne okužbe (hepatitis B, herpes, citomegalovirus),
- polinoza.
Poškodbe žilne stene spremlja povečano strjevanje krvi in razvoj sekundarne tromboze.
Simptomi
Prvič, simptomi splošne narave:
- zvišana telesna temperatura, ki poteče po jemanju kortikosteroidov in se ne ustavi z antibiotiki, t
- bolečine v mišicah in sklepih, zlasti v mišicah in velikih sklepih,
- progresivno hujšanje, je bolj izrazito kot pri raku in je lahko izguba teže 30-40 kg v nekaj mesecih.
Za klasični nodularni panarteritis je značilno pet glavnih sindromov, ki določajo celotno sliko bolezni in vključujejo lezijo:
- Vaskularna ledvica.
- Trbušni organi.
- Lung.
- Srca.
- Periferni živčni sistem.
Ledvice
Okvara ledvic se pojavi pri 9 od 10 bolnikov in se kaže:
- vztrajno zvišanje krvnega tlaka
- huda retinopatija,
- mikro in bruto hematurija,
- razvoj hematoma ledvic,
- napredovanje znakov odpovedi ledvic v nekaj letih.
Trebušna votlina
Organi in žile trebušne votline so prizadeti na samem začetku razvoja bolezni. Prikaz:
- razlita, obstojna, povečuje intenzivnost bolečine,
- driska (do 10-krat na dan),
- zmanjšanje ali pomanjkanje apetita
- slabost, bruhanje.
V nekaterih primerih pride do peritonitisa ali gastrointestinalne krvavitve zaradi črevesne gangrene ali perforacije razjed.
Pljuča
Poškodbe pljuč pri tretjini bolnikov se kažejo v bronhospazmu kot tudi pojavu eozinofilnih pljučnih infiltratov. Prav tako je značilna razvoj vaskularne pljučnice, za katero so značilni neproduktivni kašelj, hemoptiza in naraščajoči znaki respiratorne odpovedi.
Srce
Poškodbe srčnih žil pri nodularnem panarteritisu povzročijo nastanek majhnega fokalnega infarkta, motnje ritma, progresivne kardioskleroze in nazadnje srčnega popuščanja.
Živčni sistem
Skoraj polovica bolnikov razvije polineuritis, ki se kaže v ostrih bolečinah, parasteziji in parezi (zlasti v spodnjih okončinah).
Drugo
Poškodbe na posodi določenega območja lahko povzročijo nekrozo ali gangreno organa.
Po kliničnem poteku se razlikujejo naslednje različice poteka bolezni:
- Klasična - polisindromske manifestacije, prisotnost hujšanja, zvišana telesna temperatura, poškodbe ledvic, mialgija, polineuritis.
- Astmatično - bronhospazem, zaradi katerega je bolezen podobna normalni bronhialni astmi.
- Koža s tromboangiitisom - izolirana lezija kože in podkožne maščobe v ozadju hujšanja, zvišane telesne temperature in bolečine v mišicah.
- Monoorganska - vztrajna arterijska hipertenzija zaradi žilnih lezij ledvic, ki pride v ospredje.
Diagnostika
Nodularni panarteritis se diagnosticira na podlagi anamneze bolezni, tipične klinične slike in laboratorijskih podatkov (nevtrofilna levkocitoza, povečana ESR, prisotnost C-reaktivnega proteina itd.).
Zdravljenje
Zdravljenje se izvaja s pomočjo kortikosteroidnih zdravil in imunosupresivov. Prav tako so vzporedno predpisani tudi zdravili za izboljšanje mikrocirkulacije in reološke reakcije krvi ter po potrebi antihipertenzivi, zdravila proti bolečinam, zdravila proti astmi.
Bistveni krioglobulinemični vaskulitis (ECV)
ECV je sistemski vaskulitis, za katerega je značilno odlaganje krioglobulinemičnih imunskih kompleksov v arteriole, kapilare in venule, kar povzroča poškodbe notranjih organov in sistemov. Pojavi se predvsem pri ženskah po 50 letih, še posebej po hipotermiji.
Razlogi za razvoj ECV niso v celoti ugotovljeni, vendar obstaja povezava s prisotnostjo kroničnih virusnih hepatitisov C in B. Krioglobulini, ki so sirotkini proteini, ki se lahko koagulirajo pri temperaturah pod 37 stopinj, skoraj zamašijo majhne žile in povzročijo nastanek hemoragične purpure.
Simptomi
Glavni znaki ECV so:
- hemoragična purpura, ki je drobnokrvni ali petehijski, ne dražilni izpuščaj na nogah, trebuhu, zadnjici;
- simetrične migracijske poliartralgije z vpletenimi proksimalnimi interfalangealnimi, metakarpofalangealnimi, kolenskimi in gleženjskimi in komolčnimi sklepi;
- Raynaudov sindrom;
- polinevropatija (parastezii, hiperestezija, odrevenelost v spodnjih okončinah),
- suhog sjogrenovega sindroma
- povečane jetra, ledvice,
- glomerulonefritis in odpoved ledvic,
- bolečine v mišicah
- bolečine v trebuhu, pljučni infarkt itd.
Diagnoza in zdravljenje
Najbolj značilne spremembe za ECV so:
- povečanje gama globulinov
- povečan ESR,
- prisotnost revmatoidnega faktorja
- odkrivanje krioglobulinov.
Poleg tega so predpisani CT skrinja organov, ultrazvok jeter, biopsija prizadete kože in ledvic.
Zdravljenje vključuje plazmaferezo, interferon, glukokortikoide, ciklofosfamid, protivirusno zdravljenje, monoklonska protitelesa (rituksimab).
Schönlein-Henochova bolezen
Schönlein-Henochova bolezen je revmatska purpura ali alergijski sistemski vaskulitis, ki temelji na aseptičnem vnetju malih žil, večkratni mikrotrombogenezi in poškodbi kože, ledvic, črevesja in drugih notranjih organov.
V večini primerov se ta vaskulitis začne razvijati po nalezljivih boleznih zgornjih dihal. Iz drugih razlogov strokovnjaki opozarjajo:
- jemanje nekaterih zdravil, na primer ampicilina, lizinoprila, aminazina, enalaprila, kinidina, eritromicina, penicilina,
- piki insektov,
- hipotermija
- alergije na hrano.
Simptomi
Obstaja več oblik bolezni:
- Enostavno (koža) - hemoragični izpuščaj, katerega deli se lahko nekrotizirajo. Ob začetku bolezni je izpuščaj v glavnem koncentriran v distalnih delih spodnjih okončin, nato pa se razširi na zadnjico in stegna.
- Artikularna (revmatoidna) bolečina v velikih sklepih spodnjih okončin, pogosto spremlja mialgija in kožne spremembe.
- Abdominalna - spastična bolečina v trebuhu, ponavljajoča slabost in bruhanje, krvavitve iz prebavil.
- Ledvična proteinurija, makro- ali mikroglobulinurija, razvoj glomerulonefritisa.
- Fulminantna - obsežne krvavitve, gangrena stopal, rok in druge nekrotične lezije, ki se pogosteje pojavljajo pri otrocih v prvih dveh letih življenja po okužbi v otroštvu.
- Mešano - značilna je prisotnost simptomov več oblik vaskulitisa.
Diagnoza in zdravljenje
Diagnoza revmatske purpure je narejena na podlagi 4 glavnih meril:
- Opazno vijolično.
- Pojav bolezni pred 20. letom starosti.
- Bolečine v trebuhu, ki se po jedi poslabšajo.
- Odkrivanje granulocitov v biopsiji arteriole in venul.
Zdravljenje se zniža na imenovanje hipoalergenske diete, antiagregacij in antikoagulantov, glukokortikosteroidov in imunosupresivov.