Hemoragični vaskulitis je bolezen, ki je vrsta imunskega vaskulitisa malih žil in je značilna povečana tvorba imunskih kompleksov, povečanje prepustnosti žilnih sten.
Ta patologija se lahko razvije v 2-3 tednih po akutnem tonzilitisu, gripi ali škrlatinki. Hemoragični vaskulitis pri otrocih je pogostejši kot pri odraslih.
Otroci od 4 do 12 let so še posebej dovzetni za to bolezen. Fantje so bolni 2-krat pogosteje kot dekleta.
Zakaj se pojavlja hemoragični vaskulitis in kaj je to? Hemoragični vaskulitis se imenuje tudi Schönlein-Genokova bolezen ali kapilarna toksikoza. Bolezen je aseptično (brez okužbe) kapilarno vnetje, ki ga povzročajo škodljivi učinki imunskih kompleksov. Manipulirana kapilarna toksikoza s krvavitvami (krvavitvami), kršitev intravaskularnega strjevanja krvi in motnje krvnega obtoka v majhnih krvnih žilah.
Vzroki za hemoragični vaskulitis pri odraslih in otrocih so razdeljeni na več vrst:
Načelo mehanizma razvoja hemoragičnega vaskulitisa je nastanek imunskih kompleksov. Med cirkulacijo v krvi se ti kompleksi lahko odlagajo na notranjih površinah sten majhnih žil in s tem povzročijo poškodbe z nastopom naknadnega aseptičnega vnetja.
Ko vnetje žilne stene zmanjša njegovo elastičnost. Posledično postane prepustna in tvori lumene, kar vodi do depozitov fibrina in krvnih strdkov. Na podlagi tega je patološki znak vaskulitisa mikrotromboza in hemoragični sindrom (modrice).
Glede na klinično različico poteka hemoragičnega vaskulitisa je:
Glede na potek bolezni je lahko:
Stopnja aktivnosti bolezni:
Pogostost glavnih kliničnih manifestacij hemoragičnega vaskulitisa pri otrocih in odraslih:
Pri tej bolezni se lahko prizadenejo žile katerega koli področja, vključno z ledvicami, pljuči, očmi, možgani. Hemoragični vaskulitis brez poškodb notranjih organov je najbolj ugodna bolezen v tej skupini.
V primeru hemoragičnega vaskulitisa so simptomi zelo različni, vendar imajo vsi bolniki poškodbe kože. Lahko se manifestira že na samem začetku bolezni in po pojavu drugih simptomov. Najbolj značilna je pojav purpure - majhnih (1-3 mm) krvavitev, ki so otipljive. Ta izpuščaj je simetričen in se najprej nahaja na stopalih in nogah, v prihodnosti se lahko razprostira nad njim. Poleg purpure se lahko pojavijo tudi drugi elementi izpuščaja (vezikli, petehije, eritem in celo območja nekroze).
Simptome hemoragičnega vaskulitisa, kot je poškodba sklepnih površin, najdemo pri 70% bolnikov. Ta simptom se pogosto pojavi skupaj z izpuščaji v prvem tednu bolezni. Poškodbe sklepov so lahko nepomembne in povzročajo kratkotrajne boleče občutke, lahko pa so tudi obsežnejše, če so prizadete ne samo velike (gleženj in koleno), ampak tudi majhne sklepne površine. Pojavijo se otekline in spremembe v obliki sklepne površine, boleče občutke pa lahko trajajo od 2 ur do 5 dni. Vendar pa bolezen ne povzroča hude deformacije sklepnih površin.
Najhujši je poraz prebavnega trakta. Včasih se bolečine v trebuhu pojavijo tudi pred izpuščajem. Pojavijo se s pojavom krvavitev na črevesni steni in so krče v naravi. Pogosto se te bolečine pojavijo v popku, v desnem aliakalnem predelu in podobno kot slika akutnega trebuha, ki ga povzroča apendicitis, črevesna obstrukcija ali perforacija razjede. Boli trajajo večinoma tri dni. Ampak včasih do deset dni. Pogosto jih spremljajo slabost in krvavo bruhanje, kot tudi pojav krvi v blatu. V nekaterih primerih se razvije črevesna krvavitev, ki jo spremlja močan padec krvnega tlaka in kolaps.
Bolj redki znaki vaskulitisa so poškodbe ledvic v obliki glomerulonefritisa in pljučnega sindroma, kar se kaže v kašlju in kratkem sapniku.
Ker je hemoragični vaskulitis videti na nogah, vam ponujamo za ogled podrobnih fotografij simptomov.
Možni zapleti hemoragičnega vaskulitisa so:
Zapleti hemoragičnega vaskulitisa so ugotovljeni le v primerih poznega zdravljenja, zato je zelo pomembno, da se zdravljenje začne čim prej. Znano je, da je vsako bolezen na začetku razvoja lažje zdraviti. Samozdravljenje, nenadzorovano zdravljenje ali tradicionalna medicina bodo povzročili poslabšanje bolnikovega stanja.
Če sumite na hemoragični vaskulitis, zdravnik pregleda bolnika, zbere anamnezo, predpiše laboratorijske in diagnostične preiskave, ki bodo pomagale izdelati popolno sliko bolezni in predpisati ustrezno zdravljenje.
Naslednje preiskave so glavne diagnostične metode za hemoragični vaskulitis:
Blagi znaki kožnega sindroma lahko kažejo na ambulantni (vendar počitek!) Režim z obveznim spoštovanjem posebne prehrane (brez mesa, rib, jajc, obveznih alergenov, novih izdelkov) in predpisovanja zdravil. Vendar pa akutno obdobje zahteva bivanje v bolnišnici, stalen zdravstveni nadzor in v primeru vpletenosti notranjih organov v patološki proces - uporaba velikega števila zdravil, predpisanih s posebnimi shemami in v določenih odmerkih.
Narava zdravljenja hemoragičnega vaskulitisa je odvisna od faze bolezni:
Shema zdravljenja odvisnosti od drog vključuje:
Trajanje zdravljenja hemoragičnega vaskulitisa pri otrocih in odraslih je odvisno od resnosti bolezni in njene klinične oblike. Običajno traja 2-3 mesece z blago, 4-6 mesecev z zmerno in do enega leta s hudim potekom Schönlein-Genokove bolezni, s ponovitvami in nefritisom.
Zdravljenje bolnikov s hemoragičnim vaskulitisom otežuje dejstvo, da zdaj ni zdravil, ki učinkovito zavirajo glavni patološki proces, ne glede na njegovo lokacijo. Treba je izključiti vpliv namerno aktivnih antigenskih učinkov, zlasti tistih, ki so kronološko sovpadli s kliničnimi manifestacijami bolezni.
Med zdravljenjem je zelo pomembno preprečiti dodatno senzibilizacijo bolnika. Zato je potrebna prehrana, ki izključuje ekstrakte, čokolado, kavo, agrume, jagode, jajca, industrijsko konzervirano hrano, kot tudi izdelke, ki jih bolnik slabo prenaša.
Posebne diete so predpisane poleg izrazitih trebušnih ali ledvičnih sindromov. Torej, v primeru težkega nefritisa je priporočljivo upoštevati dieto št. 7 brez soli in mesa.
Hemoragični vaskulitis pri otrocih in odraslih zdravi revmatolog. S porazom različnih organov je potrebno posvetovanje z ustreznimi strokovnjaki: dermatolog (koža), gastroenetrolog (črevesje), nevrolog (možgani), nefrolog (ledvica), kardiolog (srce), pulmolog (pljuča). Za pravočasno diagnozo zapletov po zdravljenju je zaželen imunološki pregled.
Pri hemoragičnem vaskulitisu je prognoza precej ugodna. V redkih primerih se lahko smrt zgodi v akutni fazi bolezni zaradi zapletov prebavil (krvavitev, invaginacija, infarkt črevesja). Smrt je lahko tudi posledica akutne odpovedi ledvic ali poškodbe centralnega živčnega sistema.
Pri nekaterih bolnikih s hemoragičnim vaskulitisom se lahko razvije kronična bolezen ledvic. Pri približno 25% bolnikov z okvaro ledvic v akutni fazi bolezni se spremembe v sedimentu urina ohranijo več let; Končni izid bolezni pri teh bolnikih ni znan.
Hemoragični vaskulitis ima tudi imena alergijske purpure, kapilarne toksikoze ali, na ime avtorjev, ki so opisali, bolezen Shenlein-Genok. Bolezen je vključena v obsežno skupino vaskulitisa, vnetje različnih vrst in velikosti krvnih žil.
Posebnost reakcije žilne stene so aseptični pogoji (odsotnost patogena) in prevladujoča vloga izrazite alergijske reakcije. Bolezen spremlja povečana tromboza, slabša mikrocirkulacija krvi v tkivih in notranjih organih, kar povzroča poškodbe ledvic, sklepov in prebavil.
Bolj dovzetni za kapilarno toksikozo pri moških, mlajših od 20 let, otroci od 7 do 13 let. Pojavnost teh populacij se giblje med 14 in 24 na 10.000.
Hemoragični vaskulitis je revmatična sistemska bolezen, za katero je značilno kronično vnetje kapilar, arteriol in venul, ki hranijo kožo, sklepe, trebušne organe in ledvice. Drugo ime za hemoragični vaskulitis je Schönlein-Genochova bolezen.
Vzroki bolezni niso natančno določeni. Šteje se, da je avtoimunska. Vendar pa je bila ugotovljena povezava z dejavniki aktivacije patoloških procesov. Te vključujejo:
Hemoragični vaskulitis pri odraslih se pogosteje pojavlja v starosti, s šibko in okvarjeno imunostjo.
Manifestacije bolezni so odvisne od tega, kateri organi in sistemi so zajeti. Hemoragični vaskulitis se lahko kaže kot ena ali več skupin simptomov (glej sliko). Večina naslednjih elementov:
Najbolj značilen je akutni začetek bolezni, ki ga spremlja dvig temperature na febrilne vrednosti. Obstajajo primeri, v katerih ni dviga temperature.
V posameznih primerih so pljučna obolenja - krvavitev, krvavitev. Tudi redko se pojavijo lezije živčnega sistema - glavoboli, konvulzije, se lahko razvije encefalopatija ali polinevropatija.
Simptomi vaskulitisa pri otrocih, odvisno od pogostosti njihovega pojava, so razdeljeni na naslednji način:
Najpogosteje pride do spontanega okrevanja. Zato je bolezen v otroštvu sorazmerno ugodna, še posebej, če se upoštevajo pravila prehrane in se odpravi možni vzročni dejavnik. Potem, ko se vnetje umiri, je tveganje za ponovitev največje v prvih 3 mesecih, morda kasneje.
Po okrevanju je treba upoštevati načela prehranske prehrane skozi vse leto in se izogibati stiku z alergeni, ki prodirajo skozi dihalne poti.
Kožni sindrom v klinični sliki vaskulitisa vodi. Zanj so značilne naslednje značilnosti:
Razvoj glomerulonefritisa se običajno pojavi v mesecu dni po pojavu prvih simptomov bolezni. Okvare ledvic se lahko pojavijo z minimalnimi manifestacijami ali pa so nagnjene k agresivnemu toku. Glede na to so klinični in laboratorijski znaki glomerulonefritisa zelo različni. Vključujejo:
Abdominalni sindrom je posledica intestinalne ishemije. Pri otrocih je značilna:
Abdominalna oblika hemoragičnega vaskulitisa je podobna "ostremu trebuha", ki običajno zahteva kirurški poseg. Vendar pa je kontraindicirana pri tej bolezni, saj povzročajo poškodbe krvnih žil. Potrebna je ustrezna terapija z zdravili.
Artritični sindrom pri hemoragičnem vaskulitisu ima značilne simptome, ki ga razlikujejo od sklepnega sindroma pri drugih boleznih (osteoartritis, revmatoidni artritis, protin). Te vključujejo:
Zdravljenje otroka s hemoragičnim vaskulitisom je treba začeti v bolnišnici. Ponavadi ponudi tri tedne počitka, ki mu sledi širitev.
Enostavno je izpostaviti Schönlein-Henochovo bolezen pacientu z vsemi tremi glavnimi simptomi.
Pri otrocih in odraslih obstajajo majhne razlike v poteku bolezni.
Diagnoza bolezni poteka celovito. Najprej, zdravnik opravi ustno raziskavo, v kateri ugotovi bolnikove pritožbe, zbira anamnezo. V prihodnje je mogoče dodeliti naslednje študije:
Bolezen je treba razlikovati od naslednjih bolezni in stanj: t
Poleg tega je mogoče predpisati postopek trepanobiopsije in pregled kostnega mozga.
Najprej je potrebna prehrana (izključena je alergena hrana). Drugič, stroga postelja. Tretjič, zdravljenje z zdravili (antitrombocitna zdravila, antikoagulanti, kortikosteroidi, imunosupresivi, azatioprin kot tudi antitrombotično zdravljenje).
Uporabite naslednja zdravila:
V bistvu je potek bolezni ugoden, imunosupresivna ali citostatična terapija pa se redko uporablja (na primer z razvojem avtoimunskega nefritisa).
Otroci morajo biti v ambulanti. Dve leti. V prvih šestih mesecih bolnik enkrat mesečno obišče zdravnika, nato 1 1 3 mesece, nato 1-krat v 6 mesecih. Preprečevanje se izvaja s pomočjo rehabilitacije žarišč kronične okužbe. Redno preučujte iztrebke na jajčecih helmintov. Takšni otroci so kontraindicirani pri športu, različni fizioterapiji in izpostavljenosti soncu.
Kaj pomeni hipoalergena prehrana?
Kakšna je napoved za hemoragični vaskulitis?
Ali so bolniki z hemoragičnim vaskulitisom sprejeti za ambulantno registracijo?
Ali je možno po hemoragičnem vaskulitisu in katerih?
Bolnik po odpustu iz bolnišnice ne sme pozabiti na svojo bolezen doma. Seveda bi do takrat že vedel vse o naravi bolezni, preprečevanju poslabšanj, vedenju v vsakdanjem življenju, prehrani in načinu življenja. Ko se bolnik potopi v domače vzdušje, ne bo vzel nobenih zdravil brez zdravniškega recepta, ne bo napadel izdelkov, ki lahko povzročijo recidiv (alergeni), hkrati pa bodo popolnoma jedli in vsak večer bo začel mirno sprehajati na svežem zraku.
Poleg tega je oseba kontraindicirana:
Ker je hemoragični vaskulitis pretežno otroška bolezen, so posebna priporočila za malčke (ali starše?):
Nasveti staršem ali drugim sorodnikom o zdravljenju na domu, preprečevanju relapsov, prehrani in vedenju v šoli in doma.
Za hemoragični vaskulitis je značilna poškodba strukture majhnih kalibrov (venule in arteriole). Pojavijo se hemoragične bolezni z udeležbo aseptičnega vnetja. Pomaga pri zgostitvi krvi in nastanku tromboze. Če vaskulitis spremlja revmatična purpura, potem pride do kršitve ne le v žilnem sistemu, ampak tudi pri delu vseh notranjih organov. Opozoriti je treba, da je največja incidenca hemoragičnega vaskulitisa spomladi.
Kljub velikim dosežkom sodobna medicina ni uspela ugotoviti točnih vzrokov za hemoragični vaskulitis. Vendar pa so znanstveniki lahko določili glavne dejavnike, ki vplivajo na aktivacijo vaskulitisa v človeškem telesu.
Te vključujejo:
Ko smo ugotovili glavne vzroke za hemoragični vaskulitis, bomo razpravljali o dejavnikih tveganja za razvoj Shenleinove bolezni. Med njimi so: starost, pogoste alergijske in nalezljive bolezni, nosečnost in hude poškodbe.
V medicini obstaja veliko klasifikacij purpure Henoch Schönlein. Nato bomo govorili o tistih, ki se najpogosteje uporabljajo v medicini. Odvisno od kliničnega poteka je Schönleinova bolezen razdeljena na naslednje oblike:
Glede na varianto poteka vaskulitisa je:
Hemoragični vaskulitis glede na stopnjo aktivnosti je treba razdeliti na: majhne, srednje in visoke.
Klinične manifestacije patologije v telesu imajo lahko velike razlike. Na njih vpliva oblika bolezni, starost in značilnosti imunskih procesov v telesu. Pri skoraj vseh bolnikih se hemoragični vaskulitis kaže v pojavu lezij na koži. Arktični sindrom je prisoten pri dveh tretjinah bolnikov s to boleznijo. Abdominalni vaskulitis se pojavi pri več kot polovici bolnikov. Poškodba sečil vpliva na približno 30%.
Opozoriti je treba, da je hemoragični vaskulitis pri odraslih veliko lažji kot pri otrocih.
Pri nastopu hemoragičnega vaskulitisa se simptomi bolezni praktično ne razlikujejo od prehladov. Bolniki se pritožujejo zaradi šibkosti, glavobola in povišanja telesne temperature. Osumljen vaskulitis je možen, ko se na hrbtni strani nog, stopal in zadnjice pojavi simetrični izpuščaj. Za hemoragične bolezni ni značilen pojav SIPI na plantarni strani stopala.
Elementi izpuščaja z vaskulitisom izgledajo kot:
Premer hemoragičnih sipov lahko doseže 10 mm. Traja do 4 dni, nato pa izgine. Nov val podsypaniy je treba pričakovati v 1-1,5 tednov. Opozoriti je treba, da se bolniki pogosto pritožujejo zaradi hudega srbenja v krajih izpuščaja. Obenem je območje izbruha boleče zaradi pritiska. Za splošne simptome vaskulitisa je značilna poškodba sklepov in notranjih organov. Pojavijo se simptomi poškodbe sklepnega tkiva: bolečina, oteklina in rdečina kože.
Hemoragični vaskulitis pri otrocih se razvije akutno. Od tega jih ima več kot tretjina povišana telesna temperatura. V kliniki abdominalne oblike bolezni so značilne akutne manifestacije bolečine v trebuhu in mehke blato s krvjo. V večini primerov vaskulitis pri otrocih vpliva na ledvice. V klinični analizi urina, hematurije in proteinurije.
Sprva je za hemoragično bolezen pri odraslih značilna izbrisana klinična manifestacija. Za razliko od otrok, pri odraslih, se abdominalna oblika pojavi v več kot polovici vseh primerov. Poleg tega so navzea in bruhanje v trebušni obliki zelo redki. Poškodbe ledvičnih žil povzročijo kronični glomerulonefritis. Lahko povzroči kronično odpoved ledvic.
Za potrditev diagnoze zdravnik pregleda bolnika in predpiše dodatne laboratorijske in instrumentalne metode raziskovanja. Glavne metode diagnosticiranja bolezni so:
Diagnoza trombocitopenične purpure je sestavljena iz številnih tehnik, za izvajanje katerih je potreben čas. Zdravnik, ki ima manšeto, lahko ponudi zdravnik. Omogoča vam oceno krhkosti krvnih žil. V ta namen vzamejo manšeto in jo položijo na roko, nato vbrizgajo zrak, dokler pulziranje na radialni arteriji ne postane praktično neopazno. V tem stanju je manšeta na roki v 2-3 minutah, potem pa je odstranjena in je iskala prisotnost krvavitev. Če so, potem se šteje, da je test pozitiven. Tako so bolnikova žila zelo krhka in nagnjena k poškodbam. Nekateri zdravniki lahko poleg testa manšete uporabijo tudi potezni simptom.
Za diferencialno diagnozo vaskulitisa je revmatološka skupnost pripravila seznam meril, za katere je mogoče z veliko verjetnostjo diagnosticirati hemoragični vaskulitis. Te vključujejo:
Če ima bolnik 2 ali več zgoraj navedenih kriterijev za bolezen, se lahko diagnosticira hemoragični vaskulitis.
Zdravljenje hemoragičnega vaskulitisa poteka v bolnišnici s počitkom v postelji. Samo v blagih primerih se lahko zdravljenje izvaja ambulantno. Opozoriti je treba, da se mora bolnik držati posebne prehrane, ki izključuje uporabo kofeinskih živil (kava, čokolada), agrumov (pomaranče, limone), jajc in vročih začimb, pa tudi ocvrte in prekajene hrane. Če je bolniku diagnosticirana trebušna oblika trebuha, mora slediti dieti, kot je peptična razjeda.
Zdravljenje hemoragičnega vaskulitisa pri odraslih se izvaja z uporabo antitrombocitnih zdravil, kot sta Curantil in Trental. Pogosto se bolnikom sočasno predpisujejo ti dve zdravili. To je potrebno za povečanje učinka. Bolnik bolnikom daje tudi heparin intravensko ali subkutano. Če je potrebno, imenujemo aktivatorje fibrinolize (nikotinska kislina).
Za izboljšanje splošnega stanja predpisujejo: vitamine, stabilizatorje membran, enterosorbente, analgetike, spazmolitike, glukokortikosteroidi in protivnetna zdravila.
Nekaterim bolnikom se predpisuje plazmafereza. Pomaga očistiti kri. Operativni poseg se uporablja v zelo redkih primerih, na primer v primeru presaditve prizadete ledvice.
Po tem, ko smo ugotovili, kako ravnati, se pogovorimo o prognozi hemoragičnega vaskulitisa. Pogosto je napoved za pacientovo življenje ugodna. V zelo redkih primerih je vaskulitis usoden. Pojavi se zaradi krvavitev v prebavilih ali odpovedi ledvic v akutni fazi bolezni.
Pri prvih znakih hemoragičnega vaskulitisa je nujno, da poiščete pomoč specialista. Izid bolezni je odvisen od pravočasne diagnoze in hitrega zdravljenja. Če se hemoragični vaskulitis ne zdravi in pusti vse naključno. Tak odnos do njihovega zdravja lahko pripelje do najhujših posledic. Preprečevanje bolezni je okrepiti imunski sistem, odmerjanje in ustrezno zdravljenje bolezni. Ne delajte samozdravljenja.
Hemoragični vaskulitis je sistemsko aseptično vnetje žil mikrovaskulature s primarno lezijo kože, sklepov, prebavil in ledvičnih glomerulov. Pojavi se s simptomi hemoragičnega ali urtikarijskega izpuščaja, artralgijo, sindromom bolečine v trebuhu, hematurijo in odpovedjo ledvic. Diagnoza temelji na kliničnih simptomih, laboratorijskih podatkih (krvni test, urin, koagulogram), preučevanju prebavnega trakta in ledvic. Osnova zdravljenja vaskulitisa je terapija z antikoagulanti, angiogregantami. V hudih primerih se uporabljajo ekstrakororalna hemokorekcija, terapija z glukokortikoidi, protivnetno in citostatično zdravljenje.
Hemoragični vaskulitis (HBV, Schönlein-Genokova bolezen, alergijska purpura, kapilarna toksikoza) je danes ena najpogostejših hemoragičnih bolezni. V bistvu gre za površinski alergijski vaskulitis z lezijo majhnih arteriolov, venul in kapilar. V Mednarodni klasifikaciji bolezni (ICD) se bolezen imenuje "alergijska purpura". Schönlein-Henochova bolezen se pojavlja predvsem v otroštvu - od 5 do 14 let. Povprecna prevalenca pri otrocih te starosti je 23-25 primerov na 10 tisoc oseb, ki so najbolj dovzetne za bolezen. Pri otrocih, mlajših od 3 let, so znani le posamezni primeri purpure.
Etiološki vidiki niso bili v celoti raziskani, znano je le, da je patologija v večini primerov infektivno-alergična. Obstaja sezonska odvisnost - največja incidenca je zabeležena v mokrem in hladnem obdobju. Dolgoročna opazovanja so pokazala skupne sprožilne dejavnike, ki so nastali pred razvojem kliničnih manifestacij. Te vključujejo:
V mnogih primerih ni mogoče ugotoviti vzročnega dejavnika, ki povzroča vaskulitis. Številni avtorji kažejo, da učinek izzivalnih dejavnikov vodi v razvoj hemoragičnega vaskulitisa le v tistih primerih, ko se izvaja na podlagi genetske predispozicije organizma za hiperergične imunske reakcije.
Osnova za razvoj hemoragičnega vaskulitisa je nastanek imunskih kompleksov in povečana aktivnost proteinov sistema komplementa. Kroži v krvi, se odlagajo na notranji površini stene majhnih žil (venule, arteriole, kapilare), kar povzroča škodo s pojavom aseptičnega vnetnega procesa. Vnetje žilne stene pa vodi v povečanje njegove prepustnosti, odlaganje fibrina in trombotičnih mas v lumen posode, kar povzroča glavne klinične znake bolezni - kožni hemoragični sindrom in mikroturbacijo vaskularne postelje s poškodbami prebavil, ledvic, sklepov.
V kliničnem poteku kapilarne toksikoze ločimo akutno fazo (začetno obdobje ali poslabšanje) in fazo pogrezanja (izboljšanje). Glede na prevladujoče simptome je bolezen razvrščena v naslednje klinične oblike: enostavna, revmatoidna (sklepna), abdominalna in fulminantna. V skladu z naravo pretoka se razlikujejo akutni (do 2 meseca), podaljšani (do pol leta) in kronični HS. Resnost kliničnih manifestacij izločajo vaskulitis:
Za kliniko alergijske purpure, značilno akutni začetek s povišano telesno temperaturo do subfebrilnega ali febrilnega števila. Vendar pa se temperatura ne more povišati. Kožni sindrom se pojavi v samem začetku bolezni in ga opazimo pri vseh bolnikih. Zanj so značilni razpršeni pikčasto-papularni hemoragični elementi različnih velikosti (običajno majhni), ki pri stiskanju ne izginejo. V nekaterih primerih opažamo urtikarijo. Izpuščaji so običajno simetrično na koži nog, stegen in zadnjice, v območju velikih sklepov, manj pogosto na koži rok in telesa. Obilje izpuščajev je pogosto povezano z resnostjo vaskulitisa. S svojo najhujšo potezo se v središču nekaterih elementov izpuščaja in ulkusnih oblik razvije nekroza. Ločitev izpuščaja se konča z dolgotrajno hiperpigmentacijo. Pri kronični HBW s pogostimi ponovitvami na koži po izginotju izpuščaja se pojavi luščenje.
Arktični sindrom se razvije pri 70% bolnikov. Poškodbe sklepov so lahko kratkotrajne v obliki lahke artralgije ali vztrajajo več dni s hudimi bolečinami, ki jih spremljajo drugi simptomi artritisa (pordelost, otekanje) in vodijo do omejitve gibanja v sklepu. Tipična je hlapna narava lezije z vpletenostjo predvsem velikih sklepov, pogosto kolena in gležnja. Artikularni sindrom se lahko pojavi v začetnem obdobju vaskulitisa ali se pojavi pozneje. Pogosto je prehodna narava in nikoli ne vodi v trajno deformacijo sklepov. Abdominalni sindrom je lahko pred ali spremlja kožne artikularne manifestacije. To se kaže v bolečinah v trebuhu različne intenzivnosti - od zmerne do paroksizmalne po tipu črevesne kolike. Bolniki pogosto ne morejo natančno določiti lokacije bolečine, se pritožujejo zaradi nenormalnega blata, slabosti in bruhanja. Abdominalija se lahko pojavlja večkrat čez dan in poteka spontano ali v prvih nekaj dneh zdravljenja.
Ledvični sindrom se pojavi pri 25-30% bolnikov in kaže znake kroničnega ali akutnega glomerulonefritisa z različnimi stopnjami hematurije. Številni bolniki razvijejo kompleks nefrotskih simptomov. Poškodbe drugih organov pri hemoragičnem vaskulitisu so precej redke. To je lahko hemoragična pljučnica v obliki kašlja s krvjo v sputumu in oteženo dihanje, krvavitvami v endokardiju, hemoragičnem perikarditisu, miokarditisu. Poškodbe možganskih žil se kažejo v omotici, razdražljivosti, glavobolu, epifiškicah in lahko povzročijo nastanek hemoragičnega meningitisa.
Okvara ledvic je najbolj obstojni sindrom hemoragičnega vaskulitisa, lahko je zapleten zaradi malignega glomerulonefritisa in kronične odpovedi ledvic. V hudih primerih alergijske purpure pride do gastrointestinalne krvavitve, ki jo spremlja krvavo bruhanje in prisotnost krvi v blatu, pljučne krvavitve, krvavitve v možganski snovi (hemoragična kap). Množična izguba krvi lahko povzroči kolaps in anemično komo. Komplikacije abdominalnega sindroma so manj pogoste in so predstavljene z intaginalno črevesjem, peritonitisom, mezenterično trombozo in nekrozo dela tankega črevesa. Največja pogostost smrtnih izidov je zabeležena s strelovodno obliko HB.
Z diagnosticiranjem revmatolog upošteva starost pacienta, preučuje etiofaktorje, primerja klinične in laboratorijske podatke, izključuje druge bolezni. Z razvojem ledvičnega sindroma bolnik potrebuje posvetovanje z nefrologom, ob prisotnosti bolečin v trebuhu pa posvetovanje z gastroenterologom in kirurgom. Diagnostična plošča vključuje:
Abdominalno obliko hemoragičnega vaskulitisa je treba razlikovati od drugih vzrokov, ki povzročajo pojav simptomov akutnega terapevta., gripa), levkemija, revmatoidni artritis, Stillova bolezen, akutni glomerulonefritis, sistemski vaskulitis.
V akutni fazi hemoragičnega vaskulitisa morajo bolniki slediti počitku na postelji in hipoalergenični dieti, omejiti vnos tekočine in soli ter odstraniti antibiotike in druga zdravila, ki lahko povečajo senzibilizacijo telesa. Glavne smeri zdravljenja so odvisne od kliničnih manifestacij, zato jih je priporočljivo obravnavati sindromsko:
Huda bolezen je indikacija za ekstrakorporalno hemokorecijo (hemosorbcija, imunosorbcija, plazmafereza). Številni avtorji so opazili neučinkovitost antihistaminikov pri zdravljenju HBV. Vendar pa je njihova uporaba lahko upravičena pri bolnikih z alergijsko zgodovino. Če je bolezen povezana z alergijami na hrano in prisotnostjo abdominalnega sindroma, so dodatno predpisani enterosorbenti.
Blage oblike hemoragičnega vaskulitisa so nagnjene k spontanemu celjenju po prvem napadu bolezni - njihova napoved je ugodna. V fulminantni obliki lahko pride do smrti bolnikov v prvih nekaj dneh po začetku bolezni. Najpogosteje je povezana s poškodbami žilnega CNS in pojavom intracerebralne krvavitve. Drug vzrok smrti je lahko hud ledvični sindrom, ki vodi do razvoja uremije. Da bi preprečili alergijski vaskulitis, priporočamo sanacijo kroničnih infekcijskih žarišč ENT organov, deworming s helmintskimi vdori, izogibanje stiku z znanimi alergeni in nenadzorovanimi zdravili.