Pljučna hipertenzija je specifično stanje pljučnega sistema, v katerem se intravaskularni pritisk v krvnem obtoku pljučne arterije močno poveča. Zanimivo je, da se pljučna hipertenzija razvije zaradi učinkov enega od dveh glavnih patoloških procesov: zaradi velikega povečanja prostornine krvnega pretoka in posledičnega povečanja tlaka zaradi povečanega krvnega volumna in povečanja intravaskularnega pljučnega tlaka z nespremenjenim pretokom krvi. Pogosto govorimo o pojavu pljučne hipertenzije, ko indikator tlaka v pljučni pljučni arteriji presega 35 mm Hg.
Pljučna hipertenzija je kompleksno, multikomponentno patološko stanje. Med postopnim razvojem in razkritjem vseh kliničnih znakov se postopoma in destabilizira kardiovaskularni in pljučni sistem. Začetne stopnje pljučne hipertenzije in njenih posameznih oblik, za katere je značilna visoka aktivnost (na primer oblike idiopatske pljučne hipertenzije ali pljučna hipertenzija pri nekaterih avtoimunskih lezijah), lahko povzročijo razvoj respiratorne in kardiovaskularne insuficience ter posledično smrt.
Razumeti je treba, da je preživetje bolnikov s pljučno hipertenzijo neposredno odvisno od pravočasne diagnoze in zdravljenja z zdravili. Zato je treba jasno prepoznati prve ključne znake pljučne hipertenzije in povezave njene patogeneze, da bi predpisali pravočasno zdravljenje.
Pljučna hipertenzija se lahko kaže kot solo (primarna) bolezen in kot posledica delovanja posebnega vzroka.
Primarna ali idiopatska (z neznano genezo) pljučna hipertenzija je trenutno najbolj slabo raziskan podtip pljučne hipertenzije. Njeni glavni vzroki za razvoj temeljijo na genetskih motnjah, ki se kažejo v času nastajanja zarodkov v prihodnjih plovilih, ki zagotavljajo pljučni sistem. Poleg tega bo zaradi vseh enakih učinkov napak genoma nezadostna sinteza določenih snovi v telesu, ki lahko zožijo ali razširijo žile: endotelijski faktor, serotonin in posebni faktor angiotenzina 2. t Obstaja še en dejavnik: prekomerna aktivnost agregacije trombocitov. Posledica tega je, da bodo številne majhne žile v pljučnem obtočnem sistemu zamašene s krvnimi strdki.
Posledično se bo intravaskularni pritisk v pljučnem obtočnem sistemu dramatično povečal in ta pritisk bo vplival na stene pljučne arterije. Ker imajo arterije močnejšo mišično plast, da bi se spopadale z naraščajočim pritiskom v krvnem obtoku in »potisnile« pravo količino krvi naprej po žilah, se bo povečal mišični del stene pljučne arterije - razvila se bo kompenzacijska hipertrofija.
Poleg hipertrofije in majhne tromboze pljučnih arteriolov med razvojem primarne pljučne hipertenzije je lahko vključen tudi pojav koncentrične pljučne fibroze. Med tem se bo lumen pljučne arterije zožil in posledično se bo povečal pritisk pretoka krvi v njej.
Zaradi visokega krvnega tlaka, nezmožnosti normalnih pljučnih krvnih žil, da podpirajo pretok krvi z že tako visokim tlakom ali neuspehom bolnih žil za spodbujanje pretoka krvi z normalnim pritiskom, se bo v pljučnem sistemu razvil še en kompenzacijski mehanizem - tako imenovani " reševanje, “in sicer odprti arteriovenski shunti. S prenosom krvi skozi te rane bo telo poskušalo zmanjšati visoko raven pritiska v pljučni arteriji. Ker pa imajo arteriole precej šibkejšo mišično steno, se bodo ti včasih razpadli in oblikovali več področij, ki bodo na enak način povečali pritisk v pljučni arterijski sistem med pljučno hipertenzijo. Poleg tega takšni shunti kršijo pravilen pretok krvi v krvnem obtoku. Med tem postopkom se prekine oksigenacija krvi in oskrba tkiva s kisikom.
Pri sekundarni hipertenziji je potek bolezni nekoliko drugačen. Sekundarno pljučno hipertenzijo povzroča veliko število bolezni: kronične obstruktivne lezije pljučnega sistema (npr. KOPB), prirojene srčne napake, pljučne arterijske trombotične lezije, hipoksična stanja (Pickwickov sindrom) in seveda bolezni srca in ožilja. Še več, srčne bolezni, ki lahko vodijo v razvoj sekundarne pljučne hipertenzije, so običajno razdeljene v dva podrazreda: bolezni, ki povzročajo pomanjkanje funkcije levega prekata, in tiste bolezni, ki bodo vodile v povečanje pritiska v levi atrijski komori.
Primarni vzrok za pljučno hipertenzijo, ki spremlja razvoj odpovedi levega prekata, so ishemična poškodba miokarda levega prekata, njegove kardiomiopatske in miokardialne poškodbe, okvare sistema aortne zaklopke, koarktacija aorte in učinek arterijske hipertenzije na levi prekat. Bolezni, ki povzročajo povečanje pritiska v levi komori preddvižnega tkiva in kasnejši razvoj pljučne hipertenzije, vključujejo mitralno stenozo, tumorsko lezijo levega atrija in razvojne nenormalnosti: tri atrijsko nenormalno srce ali razvoj patološkega vlaknastega obroča nad mitralnim ventilom (»nadvratni valovni mitralni obroč«).
Med razvojem sekundarne pljučne hipertenzije lahko ločimo naslednje glavne patogenetske povezave. Običajno se delijo na funkcionalne in anatomske. Funkcionalni mehanizmi pljučne hipertenzije se razvijejo kot posledica motenj normalnega ali pojava novih patoloških funkcionalnih značilnosti. Naslednja terapija z zdravili bo usmerjena na njihovo odstranitev ali popravek. Anatomski mehanizmi za razvoj pljučne hipertenzije so posledica nekaterih anatomskih okvar v sami pljučni arteriji ali v sistemu pljučne cirkulacije. Te spremembe so skoraj nemogoče ozdraviti z zdravili, nekatere od teh napak pa je mogoče odpraviti s pomočjo nekaterih kirurških pripomočkov.
Funkcionalni mehanizmi za razvoj pljučne hipertenzije vključujejo patološki Savitskyjev refleks, povečanje minutnega volumna krvi, vpliv na pljučno arterijo biološko aktivnih snovi in povečanje ravni intratorakalnega pritiska, povečanje viskoznosti krvi in učinek pogostih bronhopulmonalnih infekcij.
Patološki refleks Savitsky se razvija kot odziv na obstruktivno lezijo bronhijev. V primeru bronhialne obstrukcije pride do spastične kompresije (zožitev) vej pljučnih arterij. Posledično se intravaskularni pritisk in odpornost na pretok krvi v pljučni cirkulaciji znatno povečata v pljučni arteriji. Posledično je normalen pretok krvi skozi te žile moten, upočasnjen in tkiva ne prejmejo v celoti kisika in hranil, med katerimi se razvije hipoksija. Poleg tega pljučna hipertenzija povzroča hipertrofijo mišične plasti pljučne arterije (kot je omenjeno zgoraj), kot tudi hipertrofijo in dilatacijo desnega srca.
Minimalni volumen krvi pri pljučni hipertenziji se pojavi kot odziv na hipoksične učinke povečanja intravaskularnega tlaka v pljučni arteriji. Nizka vsebnost kisika v krvi prizadene določene receptorje, ki se nahajajo v aortno-karotidni coni. Med to izpostavljenostjo se količina krvi, ki jo lahko srce črpa skozi eno minuto (minutni volumen krvi), samodejno poveča. Sprva je ta mehanizem kompenzacijski in zmanjšuje razvoj hipoksije pri bolnikih s pljučno hipertenzijo, a zelo hitro poveča volumen krvi, ki prehaja skozi zožene arterije, kar bo še povečalo razvoj in poslabšanje pljučne hipertenzije.
Biološko aktivne snovi nastajajo tudi zaradi razvoja hipoksije. Povzročajo krč pljučne arterije in povečanje aortno-pljučnega tlaka. Glavne biološko aktivne snovi, ki lahko zožijo pljučno arterijo, so histamini, endotelin, tromboksan, mlečna kislina in serotonin.
Intratorakalni tlak se najpogosteje pojavlja z bronho-obstruktivnimi lezijami pljučnega sistema. Med temi poškodbami se dramatično poveča, stisne alveolarne kapilare in prispeva k povečanju pritiska v pljučni arteriji in razvoju pljučne hipertenzije.
Z naraščajočo viskoznostjo krvi se poveča sposobnost trombocitov, da se usedejo in tvorijo krvne strdke. Posledica tega so spremembe, podobne tistim v patogenezi primarne hipertenzije.
Pogosti bronhopulmonalni okužbi lahko vplivata na poslabšanje pljučne hipertenzije na dva načina. Prvi način je kršitev pljučne ventilacije in razvoj hipoksije. Drugi je toksični učinek neposredno na miokard in možni razvoj miokardnih lezij levega prekata.
Anatomski mehanizmi pljučne hipertenzije vključujejo razvoj tako imenovanega zmanjšanja (zmanjšanja) krvnih žil v pljučih. To je posledica tromboze in utrjevanja majhnih žil pljučnega obtoka.
Tako lahko ločimo naslednje glavne faze v razvoju pljučne hipertenzije: povečanje tlaka v sistemu pljučne arterije; podhranjenost tkiv in organov ter razvoj njihovih hipoksičnih lezij; hipertrofija in dilatacija desnega srca ter razvoj "pljučnega srca".
Ker je pljučna hipertenzija po svoji naravi precej kompleksna bolezen in se razvija med delovanjem določenih dejavnikov, bodo njeni klinični znaki in sindromi zelo različni. Pomembno je razumeti, da se bodo prvi klinični znaki pljučne hipertenzije pojavili, če so kazalci pritiska v krvnem obtoku pljučne arterije 2 ali večkrat višji od normalnih vrednosti.
Prvi znaki pljučne hipertenzije so pojav kratkovidnosti in hipoksičnega poškodovanja organov. Dispneja bo povezana z postopnim zmanjševanjem dihalne funkcije pljuč zaradi visokega intraortnega pritiska in zmanjšanega pretoka krvi v pljučnem obtoku. Dispneja pri pljučni hipertenziji se razvije zelo zgodaj. Sprva nastane le kot posledica učinkov fizičnega napora, a se kmalu začne pojavljati neodvisno od njih in postane trajna.
Poleg kratkovidnosti se zelo pogosto razvije tudi hemoptiza. Bolniki lahko opazijo majhno količino izpljunka s krvjo, kadar kašljajo. Hemoptysis nastane zaradi dejstva, da zaradi učinkov pljučne hipertenzije v pljučni cirkulaciji pride do zastoja krvi. Posledično se bo del plazme in eritrocitov potil skozi posodo in opazili bodo ločene krvne sledi v izpljunku.
Pri pregledu bolnikov s pljučno hipertenzijo, cianozo kože in značilnimi spremembami v prstnih prstih in ploščicah nohtov - lahko zaznavamo »krače« in »očala za opazovanje«. Te spremembe nastanejo zaradi nezadostne prehrane tkiv in razvoja postopnih distrofičnih sprememb. Poleg tega so "krače" in "očala za oči" jasen znak bronhialne obstrukcije, ki je lahko tudi posredni znak razvoja pljučne hipertenzije.
Auskultacija lahko določi povečanje tlaka v pljučni arteriji. To se bo pokazalo z ojačanjem dveh tonov, ki se bodo slišali skozi stetofonendoskop 2 v 2 medrebrnem prostoru na levi - točki, kjer se običajno sliši ventil pljučne arterije. Med diastolo se kri, ki prehaja skozi ventil pljučne arterije, sreča z visokim krvnim tlakom v pljučni arteriji in zvok, ki se sliši, je veliko glasnejši kot običajno.
Eden od najpomembnejših kliničnih znakov razvoja pljučne hipertenzije pa je razvoj tako imenovanega pljučnega srca. Pljučno srce je hipertrofična sprememba v regijah desnega srca, ki se razvije kot odziv na učinke visokega krvnega tlaka v pljučni arteriji. Ta sindrom spremljajo številni objektivni in subjektivni znaki. Subjektivni znaki sindroma pljučnega srca s pljučno hipertenzijo so prisotnost trajnih bolečin v območju srca (cardialgia). Te bolečine bodo izginile pri vdihavanju s kisikom. Glavni vzrok za to klinično manifestacijo pljučnega srca je hipoksična poškodba miokarda v času prenosa kisika, ki je bila motena zaradi visokega pritiska v pljučnem krožnem krogu in visoke odpornosti na normalen pretok krvi. Poleg bolečin pri pljučni hipertenziji so lahko prisotni tudi močni in intermitentni srčni utrip ter splošna šibkost.
Poleg subjektivnih znakov, zaradi katerih ni mogoče v celoti oceniti prisotnosti ali odsotnosti bolnika z razvitim sindromom pljučnega srca pri pljučni hipertenziji, obstajajo objektivni znaki. S tolkanjem srčnega območja lahko določite odmik leve meje. To je posledica povečanja desnega prekata in potiskanja levega odseka preko normalnih meja tolkala. Zvišanje desnega prekata zaradi njegove hipertrofije bo vodilo tudi v dejstvo, da bo možno določiti pulzacijo ali tako imenovani srčni impulz vzdolž levega roba srca.
Z dekompenzacijo pljučnega srca se razvijejo znaki povečane jeter in otekle žile na vratu. Poleg tega bo značilen simptom pljučne srčne dekompenzacije pozitiven simptom zdravila Plesch - s pritiskom na povečano jetra se bo pojavilo sočasno otekanje venskih vrat.
Pljučna hipertenzija je razvrščena glede na številne različne simptome. Glavne značilnosti klasifikacije pljučne hipertenzije v stopnjah so stopnja razvoja pljučnega srca, motnje prezračevanja, stopnja poškodbe hipoksičnega tkiva, hemodinamske motnje, rentgenski in elektrokardiografski znaki.
Sprejeta je uporaba 3 stopnje pljučne hipertenzije: prehodna, stabilna in stabilna s hudo okvaro cirkulacije.
Za stopnjo 1 (prehodna stopnja pljučne hipertenzije) je značilno, da ni kliničnih in radioloških znakov. V tej fazi bodo opazili primarne in manjše znake nezadostnosti zunanjega dihanja.
Stopnja 2 pljučne hipertenzije (stabilna stopnja pljučne hipertenzije) bo spremljala razvoj zadihanosti, ki se bo pojavila med predhodno običajnim fizičnim naporom. Poleg dispneje se v tej fazi opazi tudi akrocijanoza. Objektivno bo določen pomnožen apikalni srčni impulz, ki bo pokazal začetek tvorbe pljučnega srca. Auskultativno z 2 stopnjami pljučne hipertenzije se že lahko slišijo prvi znaki povečanega pritiska v pljučni arteriji - zgoraj navedeni ton 2 na auskultacijski točki pljučne arterije.
Na splošni radiografiji prsnega koša bo mogoče videti izbočeno konturo pljučne arterije (zaradi visokega tlaka v njej), ekspanzijo korenin pljuč (tudi zaradi učinka visokega pritiska v žilnem tkivu malega pljučnega obtoka). Na elektrokardiogramu bodo že zaznani znaki preobremenitve odsekov desnega srca. Pri preučevanju dihalne funkcije se bodo pojavile tendence k razvoju arterijske hipoksemije (zmanjšanje količine kisika).
V tretji fazi pljučne hipertenzije se k zgoraj opisanim kliničnim znakom doda difuzna cianoza. Cianoza bo značilna senca - siva, "topla" vrsta cianoze. Prišlo bo tudi do otekanja, bolečine v jetrih in otekanja venskih vrat.
Radiografsko bo razširitev desnega prekata, ki je vidna na rentgenski sliki, dodana znakom, ki so lastni stopnji 2. Elektrokardiogram bo pokazal povečane znake preobremenitve v desnem in desnem prekatu. Pri preučevanju respiratorne funkcije bodo opazili hudo hiperkapnijo in hipoksemijo ter lahko pride do metabolne acidoze.
Pljučna hipertenzija se lahko razvije ne le v precej odrasli starosti, ampak tudi pri novorojenčkih. Vzrok tega stanja je v značilnostih pljučnega sistema novorojenčka. Ko se rodi v pljučni arterijski sistem, je prisoten oster skok intravaskularnega pritiska. Ta skok se pojavi zaradi pretoka krvi v odprta pljuča in sprožitve pljučnega obtoka. Prav ta močan pritisk na pljučni plasti je glavni vzrok za razvoj pljučne hipertenzije pri novorojenčku. Z njim cirkulacijski sistem ne more zmanjšati in stabilizirati spontanega povečanja intravaskularnega pritiska pri prvem dihanju otroka. Posledica tega je dekompenzacija pljučnega krvnega obtoka in značilne spremembe pljučne hipertenzije v telesu.
Tudi pljučna hipertenzija se lahko pojavi po močnem pritisku v pljučnem obtočnem sistemu. Če se po takem skoku pljučni žilni sistem novorojenčka izkaže za neprimernega za novo fiziološko raven intravaskularnega tlaka v njem, potem to lahko vodi tudi v pljučno hipertenzijo.
Zaradi teh razlogov se v telesu sproži poseben kompenzacijski mehanizem, pri katerem poskuša zmanjšati pretirano visok pritisk. Ta mehanizem je podoben tistemu, ki se pojavi pri odraslih s pljučno hipertenzijo. Ker se pri novorojenčku še niso pojavile embrionalne poti pretoka krvi, se pri tej vrsti pljučne hipertenzije sproži velik šant - kri se sprošča skozi še neobraslo luknjo, skozi katero se plod oskrbuje s kisikom iz matere - zarodni arterijski kanal.
O prisotnosti hude pljučne hipertenzije pri novorojenem otroku je običajno govoriti, če opazimo povečanje vrednosti arterijskega pljučnega tlaka za več kot 37 mm. Hg Art.
Klinično bo za ta tip hipertenzije značilen hiter razvoj cianoze, motnje dihalne funkcije otroka. Poleg tega bo v ospredje prišel pojav hude kratke sapnice. Pomembno je omeniti, da je ta vrsta pljučne hipertenzije pri novorojenčku izjemno nevarno stanje za njegovo življenje - v odsotnosti hitrega zdravljenja se lahko smrt novorojenčka pojavi v nekaj urah po prvih manifestacijah bolezni.
Zdravljenje pljučne hipertenzije je usmerjeno v odpravo naslednjih dejavnikov: visok intraarterijski pljučni tlak, preprečevanje tromboze, lajšanje hipoksije in raztovarjanje desnega srca.
Uporaba blokatorjev kalcijevih kanalov velja za eno najučinkovitejših metod zdravljenja pljučne hipertenzije. Najpogosteje uporabljena zdravila iz te linije so nifedipin in amlodipin. Pomembno je opozoriti, da pri 50% bolnikov s pljučno hipertenzijo, pri daljšem zdravljenju s temi zdravili, opazimo znatno zmanjšanje kliničnih simptomov in izboljšanje splošnega stanja. Zdravljenje z zaviralci kalcijevih kanalov se začne najprej z majhnimi odmerki in nato postopoma poveča na visok dnevni odmerek (približno 15 mg na dan). Pri predpisovanju tega zdravljenja je pomembno redno spremljati povprečno raven krvnega tlaka v pljučni arteriji, da se prilagodi terapija.
Pri izbiri zaviralca kalcijevih kanalov je pomembno upoštevati tudi bolnikovo srčno frekvenco. Če se diagnosticira bradikardija (manj kot 60 utripov na minuto), se za zdravljenje pljučne hipertenzije predpiše nifedipin. Če je tahikardija diagnosticirana od 100 utripov na minuto in več, je Diltiazem optimalno zdravilo za zdravljenje pljučne hipertenzije.
Če se pljučna hipertenzija ne odzove na zdravljenje z zaviralci kalcijevih kanalčkov, so predpisani prostaglandini. Ta zdravila sprožijo ekspanzijo zoženih pljučnih žil in preprečijo agregacijo trombocitov ter nadaljnji razvoj tromboze pri pljučni hipertenziji.
Poleg tega se pri bolnikih s pljučno hipertenzijo občasno predpisujejo postopki kisikove terapije. Izvajajo se z zmanjšanjem parcialnega tlaka kisika v krvi pod 60-59 mm Hg.
Za lajšanje desnega srca so predpisani diuretiki. Zmanjšajo preobremenitev desnega prekata po volumnu in zmanjšajo stagnacijo venske krvi v velikem krogu krvnega obtoka.
Prav tako je pomembno, da redno dajemo antikoagulantno terapijo. Zdravilo Warfarin se v ta namen uporablja pogosteje. Je posreden antikoagulant in preprečuje nastajanje krvnih strdkov. Toda pri predpisovanju varfarina je treba spremljati tako imenovano mednarodno normalno razmerje - razmerje med protrombinskim časom bolnika in določeno hitrostjo. Za uporabo varfarina pri pljučni hipertenziji morajo biti vrednosti INR v območju 2-2,5. Če je ta indeks nižji, je tveganje za veliko krvavitev izjemno veliko.
Napoved pljučne hipertenzije je večinoma neugodna. Približno 20% prijavljenih primerov pljučne hipertenzije je usodnih. Pomemben prognostični znak je tudi vrsta pljučne hipertenzije. Torej, v primeru sekundarne pljučne hipertenzije, ki je posledica avtoimunskih procesov, je opaziti najhujšo napoved izida bolezni: približno 15% vseh bolnikov s to obliko umre v nekaj letih po diagnozi postopnega razvoja pljučne insuficience.
Pomemben dejavnik, ki lahko določi življenjsko dobo bolnika s pljučno hipertenzijo, so tudi kazalci povprečnega tlaka v pljučni arteriji. S povečanjem tega indikatorja za več kot 30 mm Hg in s svojo visoko stabilnostjo (brez odziva na ustrezno zdravljenje) bo povprečna življenjska doba bolnika le 5 let.
Pomembno vlogo pri prognozi bolezni ima tudi čas, ko se pridružijo znaki odpovedi srčne funkcije. Z ugotovljenimi znaki 3. ali 4. stopnje srčnega popuščanja in znaki razvoja desnokrvne insuficience, je tudi ocena pljučne hipertenzije izjemno neugodna.
Slabo preživetje odlikuje tudi slaba idiopatska (primarna) pljučna insuficienca. Izredno težko ga je zdraviti in pri tej obliki pljučne hipertenzije je skoraj nemogoče vplivati na zdravljenje s faktorjem, ki neposredno povzroča močno povečanje pritiska v krvnem obtoku pljučne arterije. Povprečna pričakovana življenjska doba takih bolnikov bo le 2,5 leta (v povprečju).
Poleg številnih negativnih prognostičnih indikatorjev za pljučno hipertenzijo pa obstaja tudi nekaj pozitivnih. Eden od njih je, da če pri zdravljenju pljučne hipertenzije z zaviralci kalcijevih kanalov simptomi bolezni postopoma izginejo (to pomeni, da se bolezen odzove na to terapijo), bo preživetje bolnikov v 95% primerov preseglo petletni prag.
Hipertenzija - kaj je to? Pljučna hipertenzija se pri starejših pogosto diagnosticira. Med boleznimi žilnega sistema ta patologija zavzema 3. mesto.
Najprej je treba omeniti, da pljučna hipertenzija ni samostojna bolezen, ampak posledica patologij v pljučnih žilah, ki so povzročile povečanje volumna krvi. Posledično se krvni tlak v pljučni arteriji dvigne.
Kljub temu, da so v večini primerov to posledica druge bolezni, je lahko patologija prirojena. Ta oblika je diagnosticirana pri otrocih. Imenuje se primarno.
Danes je primarna pljučna hipertenzija slabo razumljena. Njegov glavni vzrok so genetske motnje v zarodku, ki so se pojavile med nastankom žilnega sistema. To ne vodi samo k povečanju pritiska v pljučni arteriji, temveč povzroča tudi motnje v proizvodnji nekaterih snovi v telesu, kot je serotonin.
Primarna pljučna hipertenzija je lahko tudi posledica povečane ravni trombocitov. Plovila se prekrivajo s krvnimi strdki, kar povzroči zvišan krvni tlak. Poleg tromboze se zaradi zoženja lumena v žilah pojavi idiopatska pljučna hipertenzija. Ta pojav imenujemo pljučna fibroza.
Če bolezen ne bo diagnosticirana pravočasno, bo pomanjkanje zdravljenja povzročilo še večje težave. Telo, ki poskuša razbremeniti tlak v pljučni arteriji, vnese presežno kri v arteriovenske rane. Odpiranje "rešitve" pomaga pridobiti čas. Vendar so shuntsi precej šibkejši od krvnih žil, hitro se izrabijo, kar vodi do še večjega pritiska.
Poleg tega lahko primarna pljučna hipertenzija v tem primeru povzroči kršitev krvnega obtoka, kar bo vplivalo na ostale organe in tkiva človeškega telesa.
Motnje sekundarnega tipa se pojavijo zaradi številnih kroničnih bolezni dihalnega ali kardiovaskularnega sistema.
Najpogostejši vzroki za pljučno hipertenzijo so:
Poleg tega so lahko dejavniki, ki povzročajo sekundarno hipertenzijo:
Napoved preživetja je odvisna od oblike patologije, faze in narave temeljnega vzroka. Na primer, v prvem letu približno 15% bolnikov umre zaradi pljučne hipertenzije.
V drugem letu bolezni umre 32% bolnikov, napoved preživetja v tretjem letu pa je 50%. Četrto leto bolezni je preživelo manj kot 35 odstotkov bolezni.
Ampak to so splošne statistike. Individualna prognoza je odvisna od poteka bolezni, in sicer:
Najhujša napoved je v primarni in zmerni smeri.
Glavni simptom bolezni, kot pri večini bolezni dihal - kratko sapo.
Vendar obstajajo nekatere posebne razlike:
Znaki pljučne hipertenzije, ki so skupni večini bolnikov:
Pogosto bolnik začne izgubljati težo ne glede na prehrano. Ne samo fizično, ampak tudi psihološko stanje se slabša, pojavi se apatija.
Glede na to, kako izraziti so simptomi, lahko pljučno hipertenzijo razdelimo v štiri faze.
Najbolj nevarna je zmerna pljučna hipertenzija. Slabost simptomov onemogoča vzpostavitev natančne diagnoze, ki vodi v nepravilno zdravljenje in razvoj zapletov.
Zelo težko je diagnosticirati bolezen, zlasti če gre za idiopatsko hipertenzijo, katere zdravljenje mora biti pravočasno. Potrebne so kompleksne diagnostike, ki vključujejo takšne metode;
Diagnosticiranje hipertenzije je kompleksen proces. Toda le z rezultati lahko zdravnik diagnosticira in začne zdraviti patologijo. Osnova vsake terapije je zmanjšanje tlaka. Zdravljenje je lahko zdravilo, zdravilo ali kirurški poseg.
Zdravljenje ljudskih sredstev ni dobrodošlo. Nekateri zdravniki lahko dopolnjujejo tradicionalno medicinsko zdravljenje, vendar je to redko. V vsakem primeru je treba dati prednost priporočilom specialista.
Zdravljenje z zdravili je uporaba takšnih zdravil:
Način zdravljenja mora temeljiti na priporočilu zdravnika na podlagi rezultatov pregleda.
Ta videoposnetek prikazuje pljučno hipertenzijo:
Z neučinkovitost predpisanih zdravil kirurško zdravljenje. Praviloma se uporabljajo naslednje metode:
Zdravljenje z ljudskimi zdravili je najpogosteje v kombinaciji z zdravili.
Ta video govori o zdravljenju pljučne hipertenzije:
Priporočila za preprečevanje: zavračanje slabih navad, sprehodi na svežem zraku, pravilna prehrana.
Hipertenzija je resna bolezen, pogosto smrtna. Najboljša preventiva so redni pregledi, le na ta način se lahko odkrije patologija na začetku razvoja.
Med boleznimi srčno-žilnega sistema obstaja veliko, ki lahko vodi do resnih zapletov in smrti osebe, včasih pa tudi v zgodnjih fazah razvoja. Progresivna, smrtonosna patologija pljučne hipertenzije se lahko pojavi pri novorojenčkih, starejših otrocih, odraslih, povzroči povišanje krvnega tlaka v pljučni arteriji in se konča s smrtnim izidom. Zelo pomembno je, da začnemo zgodaj zdraviti pljučno hipertenzijo, ki bo pomagala izboljšati prognozo in podaljšati življenje osebe.
Kaj je pljučna hipertenzija
Pljučna hipertenzija ali pljučna hipertenzija (LH) je skupina bolezni, pri kateri se postopno povečuje pljučna žilna upornost, ki povzroča odpoved desnega prekata in prezgodnjo smrt osebe. Ta bolezen je resna vrsta bolezni srca in ožilja, ki pokriva majhen krog krvnega obtoka, saj prej ali slej vodi do močnega upada telesne vzdržljivosti in razvoja srčnega popuščanja. Patologija, kot je pljučno srce, je tesno povezana s pljučno hipertenzijo in se pojavlja v sodelovanju z njo.
Mehanizem bolezni je. Notranji sloj pljučnih žil (endotelij) se razširi, zmanjša lumen arteriole in s tem moti pretok krvi. Odpornost v žilah raste, desna prekata mora biti močno zmanjšana, da se krv v pljuča potisne normalno, do katere je popolnoma neprimerna. Kot kompenzacijska reakcija organizma se zgosti miokardij prekata, desni deli srčne hipertrofije, nato pa pride do močnega padca moči krčenja srca, do smrti pride.
V primeru pljučne hipertenzije pri ljudeh je povprečni tlak v pljučni arteriji 30 mm Hg. in zgoraj. Primarni PH se ponavadi pojavi pri otrocih od rojstva, kasneje pa je bolezen priznana kot sekundarna in je veliko pogostejša. Prevalenca sekundarnega PH je višja od primarne frekvence zaradi velikega števila primerov kroničnih bolezni srca in ožilja in lezij spodnjih dihal.
Približno 20 ljudi na 1 milijon prebivalcev letno trpi za to patologijo, pri bolnikih s kroničnimi pljučnimi boleznimi s hipoventilacijo pljuč pa jo najdemo v dobrih 50% kliničnih primerov.
Primarni LH ima zelo slabo prognozo za preživetje, s sekundarno obliko pa je mogoče podaljšati življenjsko dobo zaradi pravočasnega zdravljenja.
Pljučna hipertenzija je primarno razdeljena na primarno in sekundarno. Po drugi strani je bila primarna hipertenzija (bolezen Aerza) razdeljena na obliterativne, arterijske retikularne, tromboembolične oblike. Podrobnejša razvrstitev, vključno z razumevanjem mehanizmov bolezni, vključuje naslednje vrste bolezni:
Najpogostejša arterijska hipertenzija pljuč, ki je razdeljena na oblike:
Glede na stopnjo funkcionalnih motenj je bolezen razdeljena na razrede:
Razvrstitev glede na velikost izpusta krvi je naslednja: t
Diferenciacija bolezni s pritiskom je naslednja:
Primarna pljučna hipertenzija ali bolezen Aerza je zelo redka bolezen, njeni vzroki še niso jasni. Domneva se, da lahko druge avtoimunske bolezni in motnje sistema homeostaze (še posebej visoka aktivnost trombocitov) tako ali drugače vplivajo na razvoj primarnega PH. Patologija vodi do primarne lezije žilnega endotelija v ozadju povečane produkcije vazokonstriktorskega endotelina, fibroze in nekroze sten pljučnih arterijskih vej, kar povzroča povečanje tlaka in splošno pljučno odpornost.
Kot pri drugih oblikah primarne hipertenzije so lahko posledica obremenjene dednosti ali mutacije genov v času zanositve. Mehanizem razvoja bolezni je v tem primeru podoben: neravnovesje v presnovi dušikovih spojin - spremembe v žilnem tonusu - vnetje - razmnoževanje endotelija - zmanjšanje notranjega kalibra arterij.
Sekundarna pljučna hipertenzija lahko sledi njegovi etiologiji, ki je lahko zelo raznolika. Obstajata dva mehanizma za razvoj bolezni:
Najpogosteje je LH posledica patologije srca in pljuč. Srčne bolezni, ki lahko vodijo v razvoj pljučne hipertenzije, vključujejo:
Ne manj pogosto so vzroki za PH zmanjšani na prisotnost kroničnih bolezni spodnjih dihal, ki vodijo do sprememb v strukturi pljučnega tkiva in alveolarne hipoksije:
Dejavniki tveganja lahko prispevajo k razvoju bolezni:
Drugi, manj pogosti vzroki lahko povzročijo tudi sekundarno hipertenzijo, katere mehanizem delovanja na določenem področju telesa ni vedno jasen. Ti vključujejo mieloproliferativne bolezni, odstranitev vranice, vaskulitis, sarkoidozo, limfangioleiomiomatozo, nevrofibromatozo, Gaucherjevo bolezen, patologije kopičenja glikogena, hemodializo itd.
Na samem začetku razvoja se bolezen kompenzira, zato brez simptomov. Hitrost pritiska v arteriji je 30 mm Hg. sistolični tlak, 15 mm Hg - na diastolični. Ko je ta hitrost presežena 1,5-2 krat, se pokaže klinična slika bolezni. Včasih se diagnosticira sekundarna pljučna hipertenzija le, če je stopnja že v teku, spremembe v telesu so nepovratne.
Simptomi pljučne hipertenzije najpogosteje niso zelo specifični in celo zdravnik jih lahko zamenja z drugimi srčnimi boleznimi, razen če se opravi temeljit pregled. Vendar pa je glavni simptom - kratko sapo - še vedno številne značilne lastnosti. Dispneja se lahko pojavi tudi v fazi mirovanja, poveča se tudi z majhnim naporom, ne ustavi v sedečem položaju, medtem ko se dispneja z drugimi srčnimi boleznimi v takih razmerah umiri.
Zelo začetni simptomi PH v razvoju nekompenziranih ali delno kompenziranih faz so:
V prihodnosti se stanje bolnika brez ustreznega zdravljenja močno poslabša. Pridružijo se tudi drugi klinični znaki PH - sputum s krvjo, hemoptizo, napadi angine s bolečinami v prsih in strah pred smrtjo. Razvijajo se različne vrste aritmij, pogosteje - atrijska fibrilacija. Jetra do te faze so se že resno povečala, njena kapsula je raztegnjena, zato je oseba zaskrbljena zaradi bolečine v desnem hipohondru, ostrega povečanja trebuha. Zaradi razvitega srčnega popuščanja se v nogah in stopalih pojavi tudi otekanje nog.
V terminalnem stadiju se poveča asfiksija, v pljučih se pojavijo krvni strdki, nekatera tkiva umirajo zaradi pomanjkanja oskrbe s krvjo. Obstajajo hipertenzivne krize, napadi pljučnega edema. Med nočnim napadom lahko bolnik umre zaradi zadušitve. Napad spremlja pomanjkanje zraka, močan kašelj, iztekanje krvi iz pljuč, modra koža, močno otekanje žil okoli vratu. Morda nekontrolirano izločanje blata in urina. Hipertenzivna kriza se lahko konča tudi s smrtjo, najpogosteje pa bolniki s pljučno hipertenzijo umrejo zaradi akutnega srčnega popuščanja ali pljučne embolije.
Zapleti in njihovo opozorilo
Najpogostejši zaplet bolezni je atrijska fibrilacija. Bolezen je sama po sebi nevarna z razvojem ventrikularne fibrilacije, ki je dejansko klinična smrt zaradi zastoja srca. Tudi neizogiben in nevaren zaplet je pljučni edem in hipertenzivna kriza, po prenosu katerega se stanje osebe praviloma dramatično poslabša, kasneje pa mu dodeli invalidnost. Posledica napredovanja pljučne hipertenzije je napredovanje desnega prekata, hipertrofija in dilatacija desnega srca, pljučna tromboza. Usoden izid je možen tako zaradi kombinacije vseh teh zapletov, ki se razlikujejo v progresivnem poteku, kot tudi od pljučne embolije - akutne zamašitve posode s trombom in cirkulacijskega zapora v njem.
Ker je primarna pljučna hipertenzija zelo redka, je treba opraviti podroben in zelo temeljit pregled, da bi našli vzrok za PH, najpogosteje sekundarno. V ta namen in za oceno resnosti patologije se opravi naslednji pregled:
Da bi ocenili resnost bolezni in stopnjo okvare drugih organov, lahko bolniku svetujemo, naj opravi spirometrijo, ultrazvok trebuha, popolno krvno sliko, analizo urina za teste delovanja ledvic itd.
Metode zdravljenja konzervativno zdravljenje
Cilj konzervativne terapije je odpraviti etiološke dejavnike ali njihovo korekcijo, zmanjšati pritisk v pljučni arteriji in preprečiti zaplete, zlasti trombozo. Zdravljenje se najpogosteje izvaja v bolnišnici, po odstranitvi poslabšanja - doma. Za to je bolniku predpisana uporaba različnih zdravil:
Ozonska terapija, terapija s kisikom - inhalacija s kisikom je indicirana za vse bolnike s pljučno hipertenzijo. Pozitiven učinek dosežemo po poteku zdravljenja s kisikom, zato ga priporočamo večkrat na leto.
Kirurško zdravljenje
V nekaterih primerih, da se zmanjša napredovanje bolezni, da se poveča pričakovana življenjska doba pomaga operacijo. Pri ljudeh s pljučno hipertenzijo se lahko uporabijo naslednje tehnike kirurškega zdravljenja: t
Ljudska zdravila in hrana
Popolno zdravljenje pljučne hipertenzije brez odstranitve vzrokov ni mogoče niti s tradicionalnimi metodami, da ne omenjamo zdravljenja ljudskih zdravil. Še vedno pa nasvet tradicionalnih zdravil pomaga zmanjšati simptome bolezni in lahko sodeluje v kompleksni terapiji:
Hrana v tej patologiji je omejena s soljo, živalskimi maščobami in količino porabljene tekočine. Na splošno je treba v prehrani poudariti rastlinsko hrano, živalske proizvode pa je treba jesti zmerno, zaužiti pa je treba le zdrave, nizko vsebne maščobe. Za bolnike s pljučno hipertenzijo obstajajo nekatere smernice za način življenja:
Značilnosti zdravljenja pri otrocih in novorojenčkih
Pri otrocih je sekundarni PH najpogosteje posledica hipoksije ali patologije dihalnega sistema. Taktika zdravljenja mora temeljiti na razredu resnosti bolezni in je na splošno podobna kot pri odraslih. Takoj po koncu diagnoze je otrok hospitaliziran v specializiranem centru, v otroškem oddelku. Da bi podprl normalno stanje mišic, mora otrok izvajati dnevne odmerjene fizične aktivnosti, ki ne povzročajo nobenih težav. Izredno pomembno je preprečiti nalezljive bolezni, podhladitev.
Otroški srčni glikozidi dajejo le kratke tečaje, diuretiki so izbrani ob upoštevanju ohranjanja ravnotežja elektrolitov. Uporaba antikoagulantov pri otrocih je sporno vprašanje, saj njihova popolna varnost v zgodnjem otroštvu še ni dokazana. Edino možno zdravilo za uporabo je varfarin, ki se po potrebi vzame v obliki tablet. Obvezno predpisani vazodilatatorji, ki zmanjšujejo pritisk v pljučni arteriji, ki so najprej uvedeni v potek zdravljenja v minimalnem odmerku, nato pa se prilagodi.
V odsotnosti učinka zdravljenja z zaviralci kalcijevih kanalov - najenostavnejša vrsta vazodilatatorjev - so predpisana druga zdravila istega delovanja - prostaglandini, inhibitorji fosfodiesteraze-5, antagonisti endotelinskih receptorjev (prednostni v otroštvu) itd. V pediatriji je najbolj učinkovito zdravilo za pljučno hipertenzijo Bosentan, ki se uporablja od starosti 2-3 let. Poleg tega je otroku dodeljena masaža, vadbena terapija, zdraviliško zdravljenje. Pri novorojenčkih se pretežno pojavlja samo primarna pljučna hipertenzija ali pa je patologija povezana s hudo CHD, ki se zdravi na enak način, vendar ima neugodno prognozo.
Napovedovanje in pričakovana življenjska doba
Prognoza je odvisna od vzroka bolezni, pa tudi od stopnje pritiska v arteriji. Če je odziv na zdravljenje pozitiven, se napoved izboljša. Najbolj neugodna situacija je pri tistih bolnikih, ki imajo stalno visoko stopnjo pritiska v pljučni arteriji. Z dekompenzirano stopnjo bolezni ljudje praviloma živijo največ 5 let. Prognoza za primarno pljučno hipertenzijo je izjemno neugodna - stopnja preživetja po letu je 68%, po 5 letih le 30%.
Osnovni ukrepi za preprečevanje bolezni: t
Pljučna hipertenzija pri KOPB. Razvoj pljučne hipertenzije velja za enega najpomembnejših prognostičnih dejavnikov za bolnike s KOPB. Številne študije so pokazale prognostični pomen parametrov, kot so disfunkcija pankreasa, povprečni tlak v pljučni arteriji in pljučna žilna upornost (PVR). Rezultati 7-letnega opazovanja Burrowsa za 50 bolnikov s KOPB so pokazali, da je pljučna žilna upornost eden najpomembnejših napovedovalcev preživetja bolnikov. Nobeden od bolnikov z vrednostjo tega parametra nad 550 dinschem5 ni živel več kot 3 leta.
Po podatkih, pridobljenih iz več dolgoročnih študij, je smrtnost bolnikov s KOPB tesno povezana s stopnjo pljučne hipertenzije. Ko je povprečni tlak v pljučni arteriji 20-30 mm Hg. 5-letno preživetje bolnika je 70-90%, pri čemer so vrednosti tega indikatorja 30-50 mm Hg. - 30%, in v primeru hude pljučne hipertenzije (povprečni tlak v pljučni arteriji je več kot 50 mm Hg), je 5-letna stopnja preživetja bolnikov skoraj enaka krogli. Podobni podatki so bili pridobljeni v nedavno objavljeni študiji skupine v Strasbourgu: avtorji so primerjali preživetje bolnikov s KOPB s tlakom v pljučni arteriji, manjšim od 20 mm Hg, 20-40 mm Hg. in več kot 40 mm p I I. g) Največja smrtnost je bila opažena pri bolnikih s hudo pljučno hipertenzijo (slika 1).
Sl. 1. Preživetje bolnikov s KOPB, odvisno od resnosti pljučne hipertenzije
Raven tlaka v pljučni arteriji ni le prognostični dejavnik, temveč tudi napovednik hospitalizacije bolnikov s KOPB. V Kessierjevi študiji, ki je vključevala 64 bolnikov s KOPB, se je povečal tlak v pljučni arteriji v mirovanju nad 18 mm Hg. se je izkazal za najmočnejšega neodvisnega dejavnika tveganja za hospitalizacijo bolnikov (slika 2). Ta odnos kaže na možnost identifikacije skupine najbolj ranljivih bolnikov, ki potrebujejo agresivno terapijo. Tako lahko aktivna korekcija pljučne hipertenzije pri bolnikih s KOPB bistveno izboljša njihovo funkcionalno stanje in zmanjša stopnjo hospitalizacije.
Sl. 2. Veja pljučne arterije (arteriole) pri bolniku s KOPB: hiperplazija intime, zmerna hipertrofija medija. Obarvamo s hematoksilinom in eozinom. H. x 200.
Pljučna hipertenzija pri idiopatski pljučni fibrozi. Pljučna hipertenzija velja za neugodnega prognostičnega faktorja pri bolnikih z idiopatsko pljučno fibrozo. Po Lettieri je umrljivost v prvem letu med bolniki z idiopatsko pljučno fibrozo s pljučno hipertenzijo 28%, pri bolnikih s to patologijo pa brez pljučne hipertenzije - 5,5%. Po podatkih na kliniki Mauo je mediana preživetja bolnikov s sistoličnim tlakom v pljučni arteriji več kot 50 mm Hg. (po rezultatih EchoCG)) je bil 8,5 meseca, bolniki s sistoličnim tlakom v pljučni arteriji pa manj kot 50 mm Hg. - 4 leta.