Najprej se pojavijo kožne manifestacije na nogah, lezije pa so ponavadi simetrične. Nato se izpuščaj razširi na druga področja telesa. V tem primeru postane bolnik nagnjen k edemom, krvavitvam in nekrozi.
Potek bolezni je ponavadi akuten, v primeru kroničnega vaskulitisa pa so opažena začasna poslabšanja, ki se razbremenijo zdravil.
Pogosto je možno izslediti očitno povezavo med temeljnimi vzroki bolezni in samim vaskulitisom, saj se pokaže nekaj dni po izpostavljenosti negativnemu faktorju.
Samodiagnostika kožnega vaskulitisa ni vedno mogoča, saj so simptomi lahko podobni manifestaciji alergij. Če se bolnik pred tem še ni srečal s tem problemom, se mora posvetovati s splošnim zdravnikom, ki bo opravil osnovni pregled in predpisal potrebne teste. Na podlagi njihovih rezultatov bo splošni zdravnik lahko pripravil predhodno diagnozo in dal navodila reumatologu.
Strokovnjak najprej vpraša pacienta o pritožbah, ugotovi zgodovino bolezni in razkrije prisotnost spremljajočih patologij. Poleg tega se revmatolog sprašuje o možnih dednih značilnostih, ki lahko povzročijo težave s plovili. Po pregledu se opravi vizualni pregled pacienta in opravi laboratorijski in instrumentalni pregled.
Med diagnostičnimi postopki, izvedenimi pri vaskulitisu, so:
Pri izvedbi diagnostike je mogoče ugotoviti, da je kožni vaskulitis sistemski, to pomeni, da je patološki proces vplival tudi na notranje organe. V tem primeru bo potrebno posvetovanje z ustreznim strokovnjakom in pripravil bom zdravljenje za več zdravnikov, tako da medsebojni ukrepi ne bodo v nasprotju in ne bodo povzročali nobenih zapletov.
Vaskulitis kože je pri zdravljenju podoben. V vsakem primeru je treba najprej identificirati in odpraviti glavni vzrok bolezni in usmeriti glavne sile, da jo odpravijo ali pa vsaj zavreti.
Če je vaskulitis primarni in je izoliran, se pravi, da ni kombiniran z drugimi boleznimi, se bo z antihistaminimi zdravili, kalcijevimi dodatki, askorutinom ali Doxiiumom soočila z manifestacijami. Vse te učinkovine blagodejno vplivajo na obtočni sistem in odpravljajo vnetje.
Z nalezljivo naravo pojava patologije je predpisan potek antibiotikov širokega spektra. Izbira določenega zdravila, trajanje zdravljenja in odmerjanje določi zdravnik posamezno na podlagi pričanja pacienta. Vendar pa je treba upoštevati, da se lahko pojavijo vaskulitis, tudi kot odziv na nekatere antibiotike, zato mora strokovnjak upoštevati vse nianse.
Če rezultati testov pokažejo sistemske poškodbe in krvna slika znatno odstopa od norme, se kortikosteroidi uporabljajo za lajšanje simptomov in manifestacij bolezni. To so zdravila, ki temeljijo na hormonih, ki jih proizvaja skorja nadledvične žleze. Kortikosteroidi lahko ublažijo vnetje, zmanjšajo temperaturo in intenzivnost neprijetnih občutkov.
Skupaj s temi zdravili je mogoče predpisati potek neposrednih ali posrednih antikoagulantov, ki imajo dodatno protivnetni učinek in tudi zavirajo prekomerno delovanje imunskega sistema. Najpogosteje subkutane injekcije predpisuje Heparin ali njegovi derivati v rednih presledkih.
Če je jemanje kortikosteroidov pri bolniku kontraindicirano ali če so manifestacije bolezni implicitne, se lahko uporabijo nesteroidna protivnetna zdravila. Imajo manj kontraindikacij in stranskih učinkov, vendar ne manj učinkovito. Taka zdravila se lahko dajejo v obliki tablet, injekcij ali topikalnih sredstev. Najpogosteje se uporabljajo indometacin, diklofenak, piroksikam itd.
Pri nekrotičnih ali ulceroznih izpuščajih je potrebno tudi lokalno zdravljenje. Za to lahko uporabimo mazila za celjenje ran, npr. Solcoseryl. Uporabite lahko tudi losjon antibakterijsko zdravilo, na primer, Dimexidum, proteolitične encime, ki opravljajo vlogo antiseptikov ali raztopin antibakterijskih anilinskih barvil.
Upoštevati je treba, da terapije ni mogoče prekiniti takoj po izginotju simptomov in zunanjih znakov vaskulitisa. V povprečju traja celoten terapevtski tečaj 8-10 tednov, pri sistemskih spremembah pa se to obdobje povečuje. Poleg tega je treba po končanem zdravljenju opraviti profilaktični tečaj z zdravili, da se prepreči razvoj recidivov.
Preventivni ukrepi so še posebej pomembni za tiste, ki trpijo za kroničnim vaskulitisom, saj pravilno ukrepanje povečuje čas med poslabšanji. Vendar pa danes specifične profilakse ni, v vsakem primeru je ta proces popolnoma individualen.
Na splošno bolnikom svetujemo, da se držijo zdravega načina življenja - odrečejo se slabim navadam in se ukvarjajo s športom. To bo okrepilo imunski sistem, tako da bo telo neodvisno boj proti boleznim in njihovim manifestacijam.
Posebno pozornost je treba posvetiti prehrani, tako da je na meniju več hrane, krepi krvne žile in preprečuje okužbe.
Alergični bolniki morajo odpraviti stik s patogeni. Poleg tega je treba normalizirati čustveno ozadje.
Kožni vaskulitis ali angiitis ni ena, ampak več bolezni. Združuje jih poraz plovil različnih velikosti, ki ležijo v srednjem sloju kože (derma) in pod njo. Vsi so vnetni in alergični. Vzroki kožnega vaskulitisa niso znani.
V članku bomo opisali, kako sumimo na bolezen, kako jo diagnosticirati in jo zdraviti. Terapijo kožnega vaskulitisa izvaja reumatolog v sodelovanju z dermatologom.
Kljub različnim simptomom imajo vse te angiiti podobne značilnosti:
Bolezen ima imunokompleksno naravo. To pomeni, da na stene krvnih žil vplivajo agregati (imunski kompleksi), sestavljeni iz zaščitnih protiteles in različnih zunanjih škodljivih snovi - antigenov.
Strepto- in stafilokoki, ki so že dolgo prisotni v žariščih okužbe (tonzilitis, karies), pogosto delujejo kot antigeni. Prav tako so lahko antigeni glivice kvasovk s kandidiazo, mikobakterijo tuberkulozo in drugimi mikrobi, ki že dolgo obstajajo v telesu. Proizvajajo veliko število protiteles, ki tvorijo imunske komplekse.
Predvidite razvoj kožnega vaskulitisa:
Pojav bolezni je odvisen od tega, kako velike so posode na koži. Zato obstajajo tri vrste kožnih angiitisov:
Običajno je nekaj formacij od 1 do 3 cm, ki se občasno pojavljajo ob žilah nog. Koža nad njimi postane modrikasto-rožnata. Takšna vozlišča so boleča, lahko postanejo razjede, od nekaj tednov do mesecev.
Značilne lastnosti so rdečkasti vozlički, ki so rahlo dvignjeni nad površino kože in boleči. Najpogosteje se nahajajo na sprednji površini nog. Takšna vozlišča se postopoma razvijajo in izginejo.
Ponavadi so vozlišča boleča in vneta več tednov. Nato postopoma zmanjšujejo velikost in se združujejo s kožo, pri čemer pustite modrikasto obarvane lise, ki potem izginejo brez sledu. Takšno stanje se pogosto ponavlja, tako da lahko bolnik na nogah hkrati ima na novo razvita vozlišča na različnih stopnjah razvoja in že izginja.
Ta bolezen ima več vrst:
Ta bolezen ima naslednje sinonime: progresivna pigmentna purpura ali kožne hemosideroze. Ponavlja se ponavljajoče se večkratne podkožne krvavitve (petechiae), ki se nato pretvorijo v rjave lise železovih depozitov, to je hemosideroze.
Prepoznavanje kožnega vaskulitisa poteka na podlagi tipične klinične slike. V nekaterih primerih je indicirana biopsija prizadete kože z mikroskopskim pregledom. To potrjuje poraz plovil različnih premerov in okoliških tkiv.
Glavna težava je diferencialna diagnoza kožnega vaskulitisa in manifestacij tuberkuloze. Med njimi se razlikujejo induktivni eritem in papulonekrotična tuberkuloza. V korist kožnega tuberkuloznega procesa dokazujejo:
Pri kožnem vaskulitisu končni vzrok bolezni ni znan. Zato je uporaba celovitih terapevtskih ukrepov namenjenih različnim fazam patogeneze (razvoja) bolezni. Zahtevano:
V hujših primerih so predpisane metode ekstrakororalne detoksikacije ("čiščenje krvi") - hemosorpcija ali plazmafereza in glukokortikoidni hormoni s postopno odpravo.
V kroničnem poteku bolezni lahko revmatolog predpiše posebna zdravila, na primer, delagil.
Med poslabšanjem procesa je potrebno počivati. V hudih primerih, zlasti tistih, ki zahtevajo glukokortikosteroidi, je potrebna hospitalizacija v reumatološkem oddelku.
Kljub celovitemu zdravljenju se popolna in končna odstranitev kožnih lezij ne pojavi, lahko se bolnik kadar koli pojavi. Za življenje bolnika kožni vaskulitis ni nevaren. Prav tako niso nevarne za druge, niso nalezljive, niso neposredno podedovane. Otrok lahko podeduje le motnje v imunskem sistemu, ki se lahko pojavijo pri različnih boleznih v prihodnosti.
Da bi preprečili ponovitev bolezni, je potrebno:
Vse o dermalnem vaskulitisu je povedal praktični dermatolog V.V. Makarchuk:
Vaskulitis kože je kožna bolezen, za katero so značilne patološke spremembe v koži, podkožju in malih in srednje kalibriranih žilah. Značilnosti poteka kožnega vaskulitisa bodo odvisne od vrste žil, ki so vključene v patološki proces in vzroka bolezni.
Kožni vaskulitis je polimorfna bolezen. Vendar pa njegova etiologija še vedno ni povsem razumljena. Vendar obstaja več znanstvenih teorij, ki razmišljajo o naravi te bolezni:
Obstajata dve glavni skupini razlogov za razvoj tega patološkega procesa:
Dejavniki tveganja, ki prispevajo k pojavu patologije:
Enotna klasifikacija kot taka ne obstaja. Vrste bolezni se odlikujejo po številnih znakih. Na podlagi etiologije bolezni obstajata dve obliki:
Mnogi strokovnjaki razdelijo vaskulitis glede na globino patološko spremenjenih krvnih žil:
Vaskulitis kože, odvisno od vzroka nastanka in vrste prizadetih krvnih žil, se kaže v različnih simptomih. Vendar pa strokovnjaki ugotavljajo nekatere skupne znake patologije, ki združujejo vse te bolezni v eno skupino:
Hemoragični vaskulitis se kaže v vpletenosti malih kožnih žil v patološki proces žil. Pojavila se je kožni izpuščaj v obliki majhnih krvavitev (purpura). Te krvavitve so nekoliko povišane nad kožo, so otipljive (določene z dotikom). Oseba se pritožuje zaradi bolečin v mišicah in sklepih. Ledvice in prebavni trakt so vključeni v patološki proces. Ta patologija se lahko razvije pri ljudeh različnih starosti, vendar so otroci, mlajši od 8 let, predvsem fantje, bolj dovzetni za to bolezen.
Po okužbi se po 20 dneh pojavi hemoragično žilno vnetje. Začne se akutno s hipertermijo (povečanje telesne temperature na visoke vrednosti), pri otrocih pa izraziti simptomi zastrupitve:
Ta bolezen se pojavlja v različnih oblikah:
Potek patološkega procesa: akuten, fulminanten ali dolgotrajen. Bolezen traja več tednov ali celo let.
Izpuščaji se pojavijo na simetričnih delih nog in zadnjice, ne izginejo, ko so pritisnjeni. Vsak teden se izpuščaj pojavi. Še posebej intenzivno prelije prvih nekajkrat. Simptomi poškodb sklepov se pojavijo nekoliko pozneje ali istočasno s kožnimi manifestacijami. Patološki proces najpogosteje prizadene velike sklepe spodnjih okončin.
S hitrim potekom bolezni se pojavi nekrotična lezija kože. Fulminantna oblika kožnega vaskulitisa je zelo huda z visoko hipertermijo, večkratnimi izpuščaji na koži in sluznicah. Pogosto se konča s smrtjo.
Alergijski vaskulitis (arteriolitis) se kaže v simetričnih polimorfnih izpuščajih. Lahko so v obliki papul, pustul, madežev, mehurjev, mehurjev, nekrotičnih razjed. Tovrstna bolezen se razvija zaradi učinka na posode kompleksov imunske narave. V tem primeru so zelo pomembne kronične žarnice okužbe (tonzilitis, kariozni zobje, furunkuloza itd.) In preobčutljivost telesa na določene snovi. Glede na to, kateri tip izpuščaja prevladuje, obstajajo tri vrste arteriolitisa:
Pred pojavom izpuščaja se bolniki pritožujejo zaradi splošnih obolenj (bolečine v glavi, zmanjšana zmogljivost, splošna šibkost). Med patološkim procesom obstajajo težave s sklepnimi in trebušnimi bolečinami. Po izpuščajih pogosto ostanejo rdeče spremembe na koži. Za to vrsto bolezni je značilna ponavljajoča se bolezen.
Leukoklastni vaskulitis je izolirana kožna bolezen, poškodbe notranjih organov niso opažene. Bolezen se najprej pokaže kot kršitev splošnega počutja, hipertermije in bolečine v sklepih. Spremembe v koži v obliki makulopapularnega izpuščaja, razjed, mehurčkov, purpure ali izpuščaja kot pri urtikariji. Ti elementi ne motijo bolnika, v redkih primerih pride do srbenja in pečenja kože. Ob začetnem pojavu bolezni preide v nekaj tednih, mesecih. Pri ponavljajočem se poteku zdravljenje traja mesece, celo leta.
Nodularni periarteritis je vnetje nekrotične narave arterij majhnega in srednjega kalibra mišičnega tipa z vključitvijo notranjih organov v proces. Ta bolezen najpogosteje prizadene samce srednjih let. Bolezen se lahko razvije akutno ali postopoma. Pogosti simptomi:
Obstajata dve obliki bolezni: klasična in kožna. Izpuščaji so enodelni ali večkratni. Pri palpaciji so mobilni, gosto in boleče. Vozlišča so pogosto lokalizirana vzdolž arterij, na nogah in podlakti (na ekstenzorskih delih), na rokah, vratu in obrazu. V središču vozlišča lahko nastane nekrotična razjeda, ki lahko dolgo časa krvavi.
Akutni nodularni eritem se kaže v prisotnosti na spodnjih okončinah bolečih vozlišč rožnate barve, vročine, bolečine v glavi, driske, vnetja sluznice oči. Najpogosteje se ta patologija odkrije pri ženskah, mlajših od 30 let.
Kronični vozelni eritem prizadene ženske srednjih let. Vozlišča se oblikujejo na nogah. So različnih velikosti, koža nad vozliščem je hiperemična (rdeča).
Diagnoza te patologije vključuje številne obsežne študije. V teku je laboratorijska diagnostika, ki vključuje pregled bolnikove krvi in urina. Ugotovljeno je bilo znižanje indeksov hemoglobina, povečalo se je število levkocitov in trombocitov, zabeležen je pospešen ESR (hitrost sedimentacije eritrocitov). Prisotnost levkocitov, beljakovin in eritrocitov (mikrohematurija) je zapisana v urinu.
Poleg testov je pacientu dodeljene instrumentalne metode raziskovanja:
Diagnoza začetne faze bolezni je precej težka, natančna diagnoza je postavljena v prisotnosti prizadetih organov.
Zdravljenje bo odvisno od oblike bolezni, namenjeno je izboljšanju bolnikovega splošnega stanja, odpravljanju vzroka za nastanek patologije in obnavljanju telesa. Vsi pacienti so brez izjeme predpisani počitek v postelji in prehrana, ki odpravlja uporabo hrane, ki lahko draži telo (mastna, ocvrta, pikantna, slano, dimljena hrana, agrumi, kofeinske pijače, čokolada in konzervirani izdelki).
Zdravljenje hemoragičnih oblik bolezni:
Zdravljenje drugih oblik kožnega vaskulitisa:
Zunanje zdravljenje je potrebno, kadar se pojavijo razjede in nekrotična koža:
V prisotnosti vozlišč je prikazana suha toplota. Zdravljenja ne smemo prekiniti po izginotju simptomov bolezni. Izvaja se pred normalizacijo laboratorijskih raziskovalnih kazalcev. Vzdrževalno zdravljenje poteka dolgo časa po okrevanju, namenjeno je preprečevanju ponovitve bolezni.
Preprečevanje te patologije vključuje osnovna načela zdravega načina življenja:
Ne smemo pozabiti, da lahko prekomerni stres na človeški imunski sistem sproži bolezen, kot je vaskulitis. Pogosto cepljenje in nenadzorovano zdravljenje vodi do okvar v zaščitnem mehanizmu telesa, kar prispeva k razvoju te patologije.
Po trpljenju mora biti bolezen pozorna na telo. Bodite pozorni na prve simptome ponovnega pojava bolezni, ker se bo v tem primeru hitrejša ozdravitev in izogibanje zapletom.
Vaskulitis kože (angiitis) so pogoste poškodbe žil na koži in podkožju. Bolezen spada v razred dermatoze.
Kožni vaskulitis je enaka sprememba v krvnih žilah, katere vnetje povzroča nastanek lezij kože in notranjih organov.
Bolezen patološki alergijski kožni vaskulitis je razdeljen na dve stopnji. Subakutna (brez jasno označenih simptomov) in akutna, pri kateri je moteno delo in je možna notranja odpoved organov.
Kožni vaskulitis je redka bolezen. Vzroki za njegovo pojavljanje so malo preučeni.
Najpogostejša patologija se pojavlja pri moških, starejših od 45 let.
Obstajajo primeri, ko bolezen prizadene najstnike in celo otroke.
Odločilni dejavnik za razvoj kožnega vaskulitisa je alergijska reakcija na:
Najpogosteje pride do kožnega vaskulitisa in se razvije spomladi ali jeseni. To je posledica povečane vlažnosti in zmanjšanja imunske zaščite telesa.
Ob prvem sumu bolezni se morate posvetovati z zdravnikom.
Kožni vaskulitis je nagnjen k recidivom, zato je zelo pomembno, da se patologija zdravi kakovostno in pravočasno.
Da bi preprečili ponovitev bolezni, je vredno minimizirati maligne učinke kateregakoli od zgoraj navedenih stanj.
Ko se bolezen razvije, stene arterij kopičijo nevtrofilne levkocite in postopoma odmrejo. Posledica tega procesa je krvavitev znotraj posode.
Tuje snovi in protitelesa prosto prodrejo skozi poškodovane kapilare, kar vodi do draženja in vnetja.
Ob odsotnosti pravočasne diagnoze in ustreznega zdravljenja bolezen povzroča resne zaplete.
V večini primerov se anevrizma pojavi zaradi razvoja patologije. Stene krvnih žil se širijo in slabijo, prehod krvi se upočasni, kar povzroča motnje notranjih organov in lahko privede do nekroze.
Vaskulitis se lahko pojavi v katerem koli delu človeškega telesa, zato so brez izjeme vsa tkiva in organi nagnjeni k boleznim.
Obstaja veliko vrst kožnega vaskulitisa. Razvrstitev je odvisna od velikosti, lokacije in resnosti poškodb krvnih žil ter od notranjih in zunanjih manifestacij reakcije človeškega telesa.
Kožni vaskulitis je razdeljen na naslednje vrste in podvrste:
Nodularni periarteritis je vnetje malih in srednjih žil na meji dermisa in globoko v maščobnem tkivu.
Značilnosti perioarteritis nodosa so:
Za nodularni periarteritis so značilne štiri faze. Zapleti patologije so lahko pojav krvnih strdkov, zamašitev krvnih žil, nekroza in gangrena.
Wegenerjeva granulomatoza je vnetje kapilar in malih žil. Lokalizirana na nosni sluznici. Lahko se pojavi na grlu, v dihalnem grlu, na tonzili. Za bolezen je značilno povečanje limfnih vozlov. Z razvojem bolezni poveča temperaturo. Če se ne zdravi, se postopek razteza na dihala, pljuča, glomerulonefritis, sledi nekroza. Za granulomatozo je značilna akutna in subakutna faza.
Chardz-Strossov sindrom - vnetje alergijske smeri. Skupaj s povišano telesno temperaturo. Vnetni proces se začne v srčni membrani in povzroča fibrozo. Nastanejo miokarditis, endokarditis in srčno popuščanje. Churg-Straussov sindrom lahko sproži razvoj astme, nefritis s spremembami v glomerulih, limfadenopatijo, spremembami v vranici in jetrih. Na koži je hemoragični izpuščaj in vozliči rožnato-rdeče barve, ki se spreminjajo v hipodermo.
Mikroskopski polangiitis - poraz majhnih žil v pljučih, ledvicah in dermisu. Izzove razvoj pljučne krvavitve, glomerulonefritis, odpoved ledvic.
Purpura Schönlein-Henoch - patologija z odlaganjem imunskih kompleksov, ki vsebujejo protitelesa razreda IgA. Povzroča nastanek mikrotromba v majhnih žilah kože, ledvic in črevesja.
Krioglobulinemični vaskulitis je bolezen beljakovin v krvi. Pri tem vnetnem procesu so prizadete ledvice in jetra. Protitelesa se kopičijo v krvi, kar je posledica zakasnele proizvodnje teh beljakovin. Razvija se v ozadju hepatitisa C.
Kožni levkocitoklastični vaskulitis (angiitis) je samo bolezen kože. Prizadeti so arteriole in kapilare. Notranji organi ostajajo nespremenjeni. Za bolezen je značilen simetrično lociran hemoragični izpuščaj.
Glede na stopnjo okužbe se vaskulitis deli na primarno in sekundarno.
Prva manifestacija pri vseh bolnikih je prisotnost kožnih sprememb, kot so madeži, izpuščaji, razjede, nekroza itd.
Drugi simptom nastajajoče in razvijajoče se patologije je povečanje telesne temperature in splošna šibkost celotnega organizma.
Najpogosteje pri kožnem vaskulitisu se izpuščaji pojavijo predvsem na spodnjih okončinah. Izpuščaj je vedno simetričen. Poleg nog se začne širiti tudi na druge dele telesa.
Te izbruhe spremlja edem, kasnejša krvavitev s sočasno nekrozo. Za kožni vaskulitis je značilno akutno puščanje.
Simptomi prve stopnje aktivnosti vključujejo:
Simptomi druge, bolj resne stopnje aktivnosti, poleg zgoraj navedenih pojavov, so:
Pogosto lahko vidite jasno povezavo med temeljnimi vzroki bolezni in samim vaskulitisom, saj se pojavi nekaj dni po izpostavljenosti negativnemu dejavniku.
Če sumite na bolezen kožnega vaskulitisa, se nemudoma obrnite na okrožnega zdravnika za napotitev na zdravnika, dermatologa, alergologa in revmatologa za diagnozo in posvetovanje.
Pri diagnozi alergijskega kožnega vaskulitisa se izvajajo naslednje študije:
Če ima bolnik bolezen pljuč in ledvic, so predpisane dodatne vrste raziskav:
Pri več kot 50% bolnikov je kožni vaskulitis povezan z notranjo okužbo telesa. Zdravljenje je kompleksno in individualizirano.
V primeru odkrivanja tuberkuloze, kroničnega tonzilitisa, glivičnih lezij, zdravljenja splošne ali žariščne bolezni.
Namenjen izboljšanju regionalnega krvnega obtoka:
Pri zdravljenju manifestacij kožnega vaskulitisa, poteka fizioterapije, kopeli za krepitev sten krvnih žil, je predpisan ultrazvok.
Pri vsakem zdravljenju kožnega vaskulitisa med zdravljenjem priporočamo, da se držite počitka.
Načini zdravljenja patologije so odvisni od stopnje aktivnosti bolezni.
Možni zapleti pri razvoju kožnega vaskulitisa poleg manifestacije hemoragičnih madežev in dermatoze so poškodbe notranjih tkiv in organov.
Kožni vaskulitis lahko povzroči ireverzibilne zaplete: odpoved ledvic, atrofija predela prebavil, pljuča, jetra itd.
Da bi preprečili zaplete pri najmanjšem sumu bolezni, se morate takoj obrniti na zdravstveno ustanovo.
Ukrepi za preprečevanje kožnega vaskulitisa so:
Kožni vaskulitis je zelo zahrbtna bolezen. Točni vzroki za njegovo pojavljanje še niso opredeljeni.
Znano je, da patologija v odsotnosti terapije uničuje človeški krvožilni sistem in povzroča nepopravljive spremembe v telesu.
Zaradi vnetja žilne stene kože in njihove impregnacije z imunskimi celicami se oblikuje vaskulitis kože. Njihove klinične manifestacije so povezane s porazom malih in / ali srednjih kožnih žil. V polovici primerov so vzroki bolezni še vedno neznani, zdravljenje je odvisno od resnosti vnetnega procesa.
Vaskulitis je vnetje krvnih žil, ki povzroča različne simptome kožnih lezij, v nekaterih primerih pa tudi notranje organe. Stene arterij so impregnirane z imunskimi celicami - nevtrofilnimi levkociti, ki se podvržejo nekrozi (smrti). S tem se poveča prepustnost žilne stene, okoli nje se pojavijo krvavitve.
Patološki proces je pogosto povezan z odlaganjem na notranji površini arterij krožečih imunskih kompleksov, sestavljenih iz tujih snovi, ujetih v telo (antigeni) in zaščitnih protiteles. Takšni imunski kompleksi, ki se usedajo na endotelij posode, vodijo do njegove poškodbe in vnetja. Ta razvojni mehanizem je značilen za najpogostejšo obliko patologije - alergijski kožni vaskulitis.
Bolezen ima lahko različno stopnjo resnosti - od manjših poškodb kožnih žil do vpletenosti arterij v vse notranje organe z okvarjeno funkcijo. Zato je ocena sistemskih manifestacij bolezni primarno pomembna pri zdravljenju bolnikov.
Klasifikacijski načrti so različni. Temeljijo na različnih merilih, vključno z velikostjo prizadetih žil, mikroskopsko sliko, zunanjimi manifestacijami bolezni in njenimi vzroki.
Razlikujemo naslednje glavne vrste kožnega vaskulitisa:
Nodularni poliarteritis
Ta vnetna poškodba arterij srednjega in malega kalibra, ki jo spremljajo njihova nekroza, brez poškodbe ledvic, vpletenosti arteriole, najmanjših venskih žil, kapilar in nastanka glomerulonefritisa.
Wegenerjeva granulomatoza
Vnetni proces dihalnega sistema z nastankom specifičnih vnetnih vozlov - granulomi in vaskulitis z nekrozo žilne stene, ki prizadenejo kapilare, najmanjše in srednje arterije in žile; pogosto razvije poraz glomerularne ledvice - nefritis.
Chardzha Stross sindrom
Vnetni proces s prevlado alergijske komponente, ki vplivajo na dihalni sistem, skupaj s poškodbami arterij majhne in srednje velikosti, pogosto povezane z bronhialno astmo.
Mikroskopski polangiitis
Vnetje nekrotizirajočega značaja z majhno imunsko odvisno komponento, ki pogosto prizadene kapilare, redko večja plovila; pri tej bolezni se zelo pogosto opazi nekrotizirajoči glomerulonefritis in poškodbe pljuč.
Purpura Schönlein-Henoch
Patologija z odlaganjem imunskih kompleksov, ki vsebujejo protitelesa razreda IgA. Bolezen prizadene majhne krvne žile, vključno s kožnimi, ledvičnimi, črevesnimi, povzroča bolečino ali vnetje v sklepih (kožno-zglobni vaskulitis).
Krioglobulinemični vaskulitis
Proces vpliva na majhne žile in je povezan s tvorbo posebnih proteinov v krvi - krioglobulini; V tem patološkem procesu so prizadeta tkiva kože in ledvic.
Kožni levkocitoklastični vaskulitis (angiitis)
Omejeno vnetje samo dermalnih žil, brez vdora ledvic in drugih organov.
Glede na domnevni vzrok bolezni se razlikuje primarni in sekundarni vaskulitis kože.
Pri 50% bolnikov vzroka za patologijo ni mogoče ugotoviti. Sekundarna oblika je najpogosteje povezana s takimi stanjami:
Ker so etiološki dejavniki različni, je v klinični praksi najpomembnejša razvrstitev glede na velikost prizadetih plovil. Simptomi kožne patologije se pojavijo z vključevanjem najmanjših kapilar in srednje velikih žil. Zato znanstveniki razdelijo vse oblike vaskulitisa s to lastnostjo:
Pojavi kožnega vaskulitisa
Simptomi kožnega vaskulitisa v glavnem določajo posode, katerih premer so vključene v postopek. Z vpletenostjo majhnih žil na površino kože je purpura. Redko nastajajo papularni izpuščaji, urtikarija, mehurčki, petehije petehije, eritem.
Pri vnetju srednje velikih plovil obstajajo takšni kožni znaki:
To je diagnoza, ki jo naredimo z odpravo drugih vzrokov patologije, ki jo spremlja samo vnetje kožnih žil. Začetek bolezni je pogosto povezan z akutno nalezljivo boleznijo ali uporabo novega zdravila za bolnika.
Značilen simptom je omejena lezija, ki po nekaj tednih ali mesecih preide sama. 10% razvije kronično ali ponavljajočo se obliko bolezni. Škoda je videti kot purpura, papule, mehurčki, urtikarija, ki se nahajajo na področjih kože, ki so izpostavljena trenju.
Ta oblika se pojavi pri 10% bolnikov s kronično urtikarijo. Razlike v patologiji od urtikarije:
Večina primerov urtikarialne variante se zgodi iz neznanega razloga, drugi del pa je posledica Sjogrenovega sindroma, lupusa, serumske bolezni, hepatitisa C ali malignega tumorja. Pomembno je tudi dolgoročno delovanje škodljivih fizikalnih dejavnikov - sončnega sevanja ali hladnega zraka.
Možnost Urtikarny je razdeljena na dve obliki: z normalno in nizko vsebnostjo komplementa. Komplement je sistem serumskih beljakovin, ki sodelujejo pri odzivu na imunost. Oblika z nizko vsebnostjo komplementa je redka. Spremlja ga razvoj artritisa, prebavil, obstruktivne pljučne bolezni.
Urtikarna oblika angiitisa
Bolezen (njen sinonim - hemoragični vaskulitis) se pogosteje oblikuje v otroštvu, pogosto pri dečkih, starih od 4 do 8 let. Spremlja ga pojav purpure, ki je opazna na dotik, na nogah in zadnjici, hkrati z artritisom (koža-skupna oblika hemoragičnega vaskulitisa), nefritisom, paroksizmalno bolečino v trebušni votlini. Bolezen se pogosto pojavi po okužbah nazofarinksa. Istočasno se histološko pojavijo imunski kompleksi, ki vsebujejo IgA, znotraj in okoli najmanjših žil v tkivih.
Pri večini bolnikov je bolezen ugodna, vendar pa se pri 20% bolnikov oblikuje poškodba ledvic (kožno-visceralna oblika hemoragičnega vaskulitisa); to se dogaja pogosteje, ko se v odrasli dobi pojavi patologija.
Poškodbe krvnih žil in ledvic pri hemoragičnem vaskulitisu
Ta vrsta vključuje poliarteritis nodosa. Ima klasične in dermalne sorte. Klasična varianta je nekrotizirajoča patologija srednje velikih arterij, ki je ne spremlja glomerulonefritis. Bolezen spremljajo bolečine v mišicah in sklepih, prizadenejo kožo, periferne živce, prebavne organe in povzročajo orhitis in kongestivno srčno popuščanje. Tudi ledvice trpijo, toda ledvična hipertenzija in odpoved ledvic, vendar ne glomerulonefritis, sta posledica poraza srednje velikih arterij.
V 5-7% primerov je poliarteritis nodoza povezan z virusnim hepatitisom B.
Oblika poliarteritis nodoze v koži se nahaja v 10% primerov te bolezni in je značilna le za poškodbe zunanje obloge telesa. To je najpogostejša oblika bolezni pri otrocih, nato pa jo pogosto spremlja vročina, bolečine v mišicah in sklepih. Pri 20% bolnikov se razvije mononeuritis spodnjih okončin.
Kožne spremembe so predstavljene z bolečimi nodulami, manj pogosto je mrežast list in gangrena falangov nohtov. Ta oblika patologije je pogosto povezana s stafilokokno okužbo, HIV, parvovirusom, hepatitisom B. Ta bolezen se lahko spontano ustavi ali preide v kronično povratno obliko.
Krioglobulini so beljakovine, ki so izpostavljene mrazu. Razdeljeni so v 3 podvrste. Tip 1 je sestavljen iz protiteles IgM, povzročajo vaskularno okluzijo in jih spremljajo modre skrajnosti ali Raynaudov pojav. Tipi 2 in 3 sestojijo iz protiteles, usmerjenih proti IgG. Krioglobulinemični vaskulitis se razvije pri približno 15% bolnikov s temi beljakovinami v krvi. To naj bi bilo posledica njihovega obarjanja in aktiviranja njihovega uničenja z uporabo sistema komplementa.
Do 75% primerov je povezanih z virusnim hepatitisom C. Avtoimunski in limfoproliferativni procesi so manj pogosti.
Kožne manifestacije - purpura, redko Raynaudov pojav, modrice, kožni vozlički. Sistemski simptomi so artralgija, nefritis in periferna nevropatija. Spremlja ga občutljivost in bolečina v okončinah.
Patologija se lahko pojavi pri bolnikih z različnimi avtoimunskimi boleznimi, vključno z revmatoidnim artritisom, sistemskim eritematoznim lupusom, Sjogrenovim sindromom. Revmatoidna varianta se razvije v 5-15% bolnikov z revmatoidnim artritisom, praviloma do končne faze bolezni in z visoko vsebnostjo (titrom) revmatoidnega faktorja.
Koža in periferni živci so prizadeti. Obstaja dobro izražena purpura, srčni napadi in nekroza mehkih tkiv na konicah prstov.
Vaskularne lezije v lupusu lahko prizadenejo kateri koli organ in se ponavadi kažejo pri poslabšanju bolezni. Bolezen spremljajo krvavitve, mrežasto življenje, nekroza kože in površinske razjede na njej.
Patologija pri Sjogrenovem sindromu se pojavlja pri 9 do 32% bolnikov, prizadene kožo in osrednji živčni sistem. Hude sistemske lezije so povezane s prisotnostjo krioglobulinemije pri teh bolnikih.
Antineutrofilna citoplazemska protitelesa (ANCA) so usmerjena proti lastnim imunskim celicam in so odkrita pri številnih boleznih. Pogosto so povezani s tremi oblikami kože:
Zaznavanje ANCA pomaga diagnosticirati te bolezni. Ta protitelesa so vključena v razvoj bolezni in so pomembna pri napovedovanju ponovitve patologije. Stanja, povezana z ANCA, lahko prizadenejo vsak organski sistem, vsi imajo kronični potek s pogostimi ponovitvami.
Priznavanje bolezni poteka v več fazah.
Potrditev vaskulitisa kože
Z vpletenostjo kože v patološki proces je treba opraviti biopsijo kože na lezijskih mestih, ki so se pojavili 12-24 ur pred študijo. Pomaga pri odkrivanju nevtrofilne vaskularne infiltracije in postavi diagnozo.
Če sumite na srednje velike arterije, bo morda potrebna globlja (klinasta) biopsija kože. Lahko vzamete material iz gomoljev, ponavadi daje več informacij kot vzorci iz robov kožne razjede ali mreže v živo.
Diagnoza sistemskih bolezni
Po potrditvi diagnoze vnetja kože mora zdravnik določiti njegovo resnost in poškodbe drugih organov. Zunanji pregled razkriva znake poškodb notranjih organov, na primer:
Če sumite na vpletenost notranjih organov ali če simptomi patologije trajajo več kot 6 tednov, so načrtovane dodatne študije:
V primerih hude poškodbe pljuč ali ledvic so predpisane naslednje študije: t
Če obstaja sum na poliarteritis nodozo, se izvede angiografija za oceno mikroaneurizmov žil v notranjih organih.
Z poglobljeno študijo se lahko pojavijo drugi vzroki za patologijo, kot so učinek zdravil, nalezljivi patogeni in prisotnost malignega tumorja. Za potrditev diagnoze je pogosto potrebna biopsija pljuč ali ledvic.
Diferencialna diagnoza kožnega angiitisa se izvaja z vaskularnimi boleznimi, dermatozo in nekaterimi drugimi boleznimi.
Iz skupine dermatoze je potrebna diferencialna diagnoza z značilnimi manifestacijami lupusa.
Končno je treba patologijo razlikovati od kožnega limfoma (glivična mikoza), amiloidoze in travmatskih poškodb.
Vnetje vpliva na krvne žile ne samo na koži, ampak pogosto poškoduje notranje organe. To lahko privede do zapletov, od razmeroma majhnih kožnih razjed do hude okvare večih organov. Tako je z žadom pogosto zapletena purpura Schönlein-Henoch.
Poleg tega je ta patologija predpisana aktivna terapija, namenjena zatiranju imunosti in vnetja. Posledično se poveča občutljivost telesa na okužbe.
Pri približno polovici bolnikov je vnetje kože povezano z okužbo, vnetno ali maligno boleznijo. V takih primerih je predpisano zdravljenje osnovne patologije. Pri virusnem hepatitisu B in C so predpisana protivirusna zdravila.
Zdravljenje kožnega vaskulitisa vključuje naslednje splošne ukrepe: t
Z omejenimi kožnimi lezijami je predpisan kolhicin. S svojo neučinkovitostjo se uporabljajo imunosupresivi, pulzno zdravljenje z glukokortikoidi. V hujših primerih so uporabili metotreksat, azatioprin, ciklosporin.
Z neučinkovitostjo takšnega zdravljenja ali kontraindikacijami se uporabljajo intravenski imunoglobulini in plazmafereza.
Vsako zdravilo mora imenovati zdravnika. To je resna bolezen in, če se nepravilno zdravi, prizadene notranje organe, kar vodi do nepopravljivih sprememb v njihovi funkciji.
Recepti tradicionalne medicine se lahko uporabijo le kot dodatek k glavnemu zdravljenju po posvetovanju z dermatologom in revmatologom. Takšna sredstva se lahko uporabijo: t
Dolgoročna perspektiva je odvisna od vrste bolezni. Mnoge vrste vaskulitisa se prenašajo celo same, in še več, zdravila se z njimi učinkovito spopadajo.
Vendar pa se pri nekaterih bolnikih oblikuje kronični potek patologije in z odtegnitvijo drog se razvije poslabšanje.
Z zgodnjo diagnozo in pravočasnim zdravljenjem velika večina bolnikov doseže remisijo in vodi normalno življenje.
Vaskulitis ni nalezljiva ali nalezljiva bolezen, vadba in prehrana pa tudi niso pomembni za njegovo preprečevanje.
Vzroki bolezni so popolnoma neznani. Znanstveniki si prizadevajo identificirati gene, ki bi lahko pomenili povečano tveganje za razvoj bolezni pravočasno, da bi jo prepoznali.
Sodobna medicina še ne more preprečiti razvoja vaskulitisa. Vendar pa zgodnja diagnoza in ustrezno zdravljenje omogočata bolniku, da doseže remisijo in se izogne zapletom.