Razvrstitev in zdravljenje sistemskega vaskulitisa

Sistemski vaskulitis je vaskularna bolezen, za katero so značilni vnetje in posledično degenerativno uničenje sten krvnih žil. To povzroča ishemijo organov in tkiv zaradi motenj v oskrbi s krvjo.

Razvrstitev vaskulitisa

Bolezni se razvrščajo po vrsti, kar zahteva različne pristope k zdravljenju bolezni. Tukaj je klasifikacija sistemskega vaskulitisa:

1. Bolezen Takayasu;
2. Oblitalci tromboangiitisa;
3. Časovni arteritis;
4. Wegenerjeva granulomatoza;
5. Behcetov sindrom;
6. Nodularni periarteritis.

Pri zdravilu Takayasu je vnetje aorte in velikih arterij, pri temporalnem arteritisu pa so v 90% primerov prizadete velike žile v glavi. Za Wegenerjevo granulomatozo je značilna poškodba krvnih žil ledvic, zgornjih dihal in pljučnega tkiva, pri Behcetovem sindromu pa pride do vnetja sluznice oči in spolnih organov.

Pri periarteritis nodosa velika žila niso podvržena vnetju, vendar so prizadete majhne, ​​včasih srednje arterijske arterije, tromboangiitis obliterans pa so označene z lezijami žil in arterij mišic.

Čim prej se odkrije bolezen, bolj učinkovito je njeno zdravljenje in potek terapije je manj dolg.

Simptomi

Simptomi sistemskega vaskulitisa so različni. Njihova študija pomaga zdravniku, da hitro diagnosticira vrsto bolezni in začne učinkovito zdravljenje.

Nodularni periarteritis najpogosteje prizadene moške žile.

1. Izguba teže;
2. Bolečine v mišicah;
3. Zvišanje temperature;
4. Slabost

Pozno zdravljenje periarteritis nodosa vodi do duševnih motenj in kapi, zato je pomembno, da zdravnik čim hitreje diagnosticira in začne zdravljenje.

Simptomi Wegenerjeve granulomatoze so izraziti:

• Gnojni izcedek iz zgornjih dihalnih poti;
• Bolečine v sinusu okoli obročja;
• Deformacija hrustanca nosu;
• Zasoplost in kašelj;
• Okvara ledvic.

Nekateri simptomi lahko prevladujejo, drugi so skoraj odsotni.

Simptomi časovnega arteritisa:

• Splošna šibkost;
• Vročasto stanje;
• Glavobol;
• Zmanjšanje telesne teže;
• Otekanje templjev.

Glavna skupina primerov so ljudje, ki so dosegli prag 60 let.

Ko se nespecifični aortoarteritis moti:

• Težave z vidom;
• Utrujenost okončin;
• Boleče občutke (hrbet, trebuh in območje srca);
• Kratkoročna izguba zavesti.

Najpogosteje aortna bolezen prizadene aortni lok in arterije, ki odstopajo od njega, kar zmanjšuje pretok krvi v glavo in zgornji del trupa. Najbolj dovzetne za bolezen so ženske srednjih let in mlajše ženske, manj specifična aortoarteritis pa se manj pogosto diagnosticira pri moških.

Indometacin se pogosteje uporablja za doseganje remisije in priporoča se podaljšano bolniško zdravljenje.

Simptomi obliteranc tromboangiitisa so odvisni od tega, katere žile so prizadele bolezni. Najpogosteje bolnik trpi zaradi otrplosti okončin in šepavosti, pogosto pa se zazna tudi tromboflebitis. Bolniki so večinoma mladi moški, vendar se povečuje število žensk, ki so zbolele, kar zdravniki povezujejo s priljubljenostjo kajenja med šibkejšim spolom.

Najboljši način za preprečevanje tromboangiitisa je preprečevanje alkohola in kajenja ter zmanjševanje podhladitve. Zdravljenje uporablja hormonska zdravila, ki zavirajo vnetni proces in širijo krvne žile.

Glavni simptom Behcetovega sindroma je stomatitis, na drugem in tretjem mestu so razjede, razcepljene na sluznice genitalij bolnih bolnikov in vnetje oči. Med boleznimi, ki prizadenejo oči, je najpogostejši dvostranski uveitis, vendar se le redko začne na začetku bolezni.

Posvetovanje z optom in pregledom očesnega dne po dajanju fluoresceina je obvezna za diagnozo.

Druga najpogostejša sočasna bolezen je konjunktivitis, manj pogosto diagnosticiran vaskulitis in nevritis očesnega živca.

Poškodbe mrežnice so najpogosteje reverzibilne, vendar se lahko v hudi obliki bolezni pojavijo resne spremembe, ki vodijo v pojav glavkoma in katarakte.

V študiji testov je nastavljen za povečanje ravni serumskega imunoglobulina.

Za natančno diagnozo, revmatolog upošteva vse pritožbe bolnika, vendar niso dovolj za začetek zdravljenja in bolnik mora dokončati celoten potek diagnoze.

Diagnostika

Za uspešno zdravljenje je pomembno pravilno zdravljenje sistemskega vaskulitisa. Tako boste lahko izbrali optimalno metodo zdravljenja in se izognili zapletom. Bolezen je primarna in sekundarna.

Primarni vaskulitis je neodvisen proces, za katerega ni drugih bolezni, sekundarni sistemski vaskulitis pa se pojavlja v ozadju drugih nalezljivih ali onkoloških bolezni.

Od bolezni, ki lahko povzročijo sekundarni vaskulitis, izberite:

Za natančno diagnozo vključuje diagnoza:

• Rentgenska slika pljuč;
• EKG;
• Ultrazvočni pregled ledvic;
• Ehokardiografija;
• Analiza laboratorijskih testov.

Posebna pozornost pri analizi analiz je namenjena ravni ESR, fibrinogena in beljakovin.

Potreben je zdravniški pregled: nevrolog in revmatolog ter angiografski pregled žil. Obvezen korak pri vaskulitisu je biopsija obolelih organov in laboratorijska preiskava prizadetih tkiv.

Vaskulitis pri otrocih

Obstajajo sistemski vaskulitis pri otrocih, starih od nekaj mesecev (Kawasakijev sindrom) do 18 let. Diagnosticiranje in zdravljenje bolezni pri otrocih poteka na enak način kot pri odraslih, pri čemer je le razlika v odmerkih zdravil, ko se jemljejo.

Kawasakijev sindrom se pojavlja pri otrocih, mlajših od 5 let, Schönlein-Genohova bolezen prizadene otroke med 4. in 14. letom, nespecifični aortoarteritis pa se razvije pri mladostnikih po 10. letu starosti. Fantje in dekleta so enako nagnjeni k vaskulitisu.

Vzroki bolezni pri otrocih so 100% neznani, vendar se verjame, da vaskulitis povzročajo hepatitis in bakterijske okužbe, zlasti streptokokne.

Alergije imajo tudi negativen učinek, ki ustvarja ozadje za bolezen in povzroča desenzibilizacijo telesa. Dva od teh dejavnikov: alergije in virusne (bakterijske) okužbe delujejo kot sprožilne točke in lahko povzročijo žilne bolezni celo v zgodnji starosti.

Pri otrocih, tako kot pri odraslih, je stopnja vaskularne motnje neposredno odvisna od stopnje kolateralne cirkulacije in velikosti prizadetih žil in arterij. Proliferativno segmentno vnetje vodi do stenoze in okluzije lumena arterije, spreminjanje stanja posode pa se lahko spreminja - nekroza, srčni napad, ishemija itd.

Zdravljenje

Zdravljenje sistemskega vaskulitisa je sestavljeno iz več faz:

1. Supresija imunskega odziva za indukcijo remisije;
2. Podpora imunosupresivnemu zdravljenju;
3. Dobitek pri stabilni remisiji;
4. Diagnosticiranje poškodb organov in obnova njihovega delovanja;
5. Rehabilitacija.

Pri uporabi imunosupresivov so sprejemljivi odmerki, ki povzročajo remisijo in učinkovito zaustavijo imunski odziv med poslabšanjem bolezni.

1. Trajna remisija;
2. Normalna človeška aktivnost po terapiji.

Za zdravljenje žilnih bolezni se uporabljajo:

Glukokortikoidi so danes najučinkovitejše sredstvo v boju proti vsem vrstam žilnih bolezni. HA so nepogrešljive za potek zdravljenja, neželeni učinki njihovega delovanja pa so blagi.

Pripravki citotoksičnega delovanja so razdeljeni v več skupin - alkilirajoča in purinska zdravila ter antagonisti folne kisline. Najpogostejša zdravila v tej skupini so azatioprin in ciklofosfamid.

Imunoglobulin se daje intravensko in se lahko uporablja za dolgotrajno zdravljenje, plazmafereza pa se pogosto kombinira z vnosom glukokortikoidov.

Če zdravimo Wegenerjevo granulomatozo ali krioglobulinemični vaskulitis, je kombinacija HA in izmenjave plazme edina možna rešitev.

Čim prej se zdravljenje začne, tem večja je verjetnost stabilne remisije, zato sta pomembna zgodnja diagnoza vaskulitisa in natančna določitev njegove vrste.

Da bi dosegli uspeh, je treba zdravljenje uporabiti pri zdravljenju široke palete adjuvantnih zdravil druge izbire.

• Ciklosporin;
• Sredstva za aminokinolin;
• Encimi in protivirusna zdravila.

Ciklosporin je potreben za zatiranje vnetnega procesa, druga sredstva pa kažejo učinek le v kompleksni terapiji, kjer prevzamejo zdravilo druge in tretje skupine.

Če se med zdravljenjem pojavi povečana agregacija trombocitov, se lahko predpiše vzporedni aspirin. Krepi učinkovitost aspirin dipiridamola, vendar ni predpisan v vseh primerih. V boju proti hemoragičnemu vaskulitisu heparin pomaga obnoviti mikrocirkulacijo v stenah posode.

Glede na potek bolezni in stanje krvnih žil lahko zdravniki predpišejo:

Vazaprostan izboljša sintezo mediatorjev in hormonov, Dapsone pa pomaga doseči dolgoročno remisijo v hemoragični obliki bolezni. Prostaciklin preprečuje nastanek digitalne nekroze, Kolhicin - sredstvo za zatiranje mobilnosti nevtrofilcev in zmanjšanje resnosti bolezni v obdobju poslabšanja.

Danes zdravniki aktivno uporabljajo imunoterapijo v zdravljenju, ki uporablja monoklonska protitelesa, ki delujejo proti endoteliju in membranskim antigenom.

Pri imunoterapiji so vitalne sile telesa vključene v boj za zdravljenje, kar poveča verjetnost stabilne remisije.

Mazila in kreme se uporabljajo za razjede na koži, ki se pojavijo z Behcetovim sindromom, vendar je treba lokalno zdravljenje postopno uvesti in upoštevati posebnosti bolezni.

Dieta je potrebna pri zdravljenju določenih tipov vaskulitisa, zlasti je v boju proti esencialni purpuri potrebna nizka vsebnost beljakovin. Hipoantigenska dieta je pomemben dejavnik uspeha pri zdravljenju hemoragičnega vaskulitisa.

Klasično zdravljenje vaskulitisa je sestavljeno iz:

1. Uvod prednizon (3 infuzije po 1000 ml);
2. Uvod ciklofosfamid (1 infuzija 1000 ml);
3. Hitrost plazmafereze v kombinaciji z uvedbo imunoglobulina.

Za uspešno zdravljenje je potrebno aktivno sodelovanje v procesu zdravljenja izvajati terapevti, revmatologi, okulisti, kirurgi in nefrologi, katerih deleži so različni glede na stopnjo in vrsto vaskularne bolezni.

Bolezen sistemskega vaskulitisa kot zdravljenje

Sistemski vaskulitis združuje številne bolezni, pri katerih vnetje napreduje v stenah krvnih žil različnih velikosti in njihovo posledično uničenje. Zaradi teh dejanj se pojavi ishemija organov in tkiv.

Kaj je sistemski vaskulitis?

Značilna je ponavljajoča se pojava sistemskega vaskulitisa, vendar ob odsotnosti ustrezne terapije in profilakse pride do resnih poslabšanj.

Glede na simptome bolezni je odvisno od lokacije prizadetega plovila, njegovega premera, aktivnosti prehodnega vnetja.

Za sistemski vaskulitis so:

• Shenlein-Genov sindrom, pogosto imenovan hemoragični vaskulitis;
• Kawasakijeva bolezen;
• nodularni periartritis;
• Hortonova bolezen;
• Churg-Straussov sindrom;
• krioglobulinemična patologija;
• Takayasujev sindrom, ki se imenuje tudi nespecifični aortoarteritis;
• Wegenerjeva granulomatoza;
• mikroangiitisni polangiitis.

Te bolezni se na podlagi kliničnega poteka razlikujejo po lokalizacijskih območjih glede na njihovo splošno težo.

Upoštevati je treba, da nekatere vrste patologij napredujejo le na koži, kar zagotavlja sprejemljivo nelagodje. Druge odlikuje težka pot. V redkih primerih pride do smrti.

Shematsko označeno skupino bolezni, ki jih združuje sistemski vaskulitis, poslabšujejo zapleti iz ledvic, pljuč, srčne mišice, vida, sklepnih tkiv itd.

Natančna diagnoza se določi kot posledica visceralne angiografije, določenih laboratorijskih testov, biopsije, ki ji sledi študija zbranega materiala.

Kaj je sistemski vaskulitis? To je zelo redko. V rizično skupino spadajo moški srednjih let.

Ženske pa niso izjema in so podvržene tej resni patologiji.

V redkih primerih lahko otroku postavimo razočaranje.

Vzroki sistemskega vaskulitisa

Ni izčrpnega seznama razlogov za napredovanje žilnih bolezni. Vendar zdravniki trdijo, da se sistemski vaskulitis razvije v ozadju hudih virusnih bolezni, ki jih trpi človek.

Posledica tega je, da imunski sistem kaže anomalno reakcijo proti povzročiteljem infekcij, kar povzroča spodbudo za vnetje in uničenje žil.

V praksi obstajajo primeri, ko se bolniku po virusnem prenosu hepatitisa diagnosticira vaskulitis.

V skladu z drugo teorijo je vzrok opisane bolezni avtoimunska narava.

Bistvo procesa je, da se bolezen razvije zaradi okvare imunskega sistema. Zaznava celice, iz katerih so zgrajene žile, plovila, kot tuje telese, ki jih je treba uničiti.

Zelo pomembna je genetska predispozicija, ki močno poveča tveganje za razvoj bolezni.

Ne spreglejte negativne okoljske ekologije.

Razvrstitev sistemskega vaskulitisa

Glede na naravo izvora so razdeljeni v dve glavni skupini:

1. Primarni vaskulitis je označen z neodvisnim napredovanjem. Očiten znak se kaže v vnetju žilnih sten, ki ga povzročajo napake imunske reaktivnosti. Vnetje zajame vse plasti stene, kar vodi v mikrocirkulacijske motnje, okluzijo ven, pri napredovalem primeru ishemije. Zadnja in najbolj nevarna faza je srčni napad, nekroza tkiva.
2. Sekundarni vaskulitis se razvije zaradi patoloških stanj v telesu. Strokovnjaki se v tem primeru nanašajo na zaplete, neobvezne lokalne manifestacije.

Obstaja tudi razvrstitev po posameznih skupinah, ki temelji na kalibru plovil, izpostavljenih patologiji.

Še posebej je bolezen majhnih, velikih in srednjih žil.

Ta ločitev je vključena v prakso, pomaga natančneje določiti diagnozo.

Simptomi sistemskega vaskulitisa

Simptomi bolezni so odvisni od vrste poškodovanih žil.

Na splošno se bolnik pritožuje na splošno slabost in slabo počutje, vročino, slab apetit, bolečine v sklepih in mišicah, hudo izgubo teže.

Ti glavni simptomi so povezani s simptomi, ki kažejo na določene vrste vaskulitisa:

1. Takayasujev arteritis je v večini primerov diagnosticiran pri ženskah, velike arterije pa so izpostavljene ostremu napadu. Razvoj bolezni spremlja otrplost ali ekstremno mraz v nogah, ko skoraj ni pulza, glavobolov, zamegljenega vida in nepravilnega krvnega tlaka.
2. Behcetova patologija pogosto napreduje pri sposobnih mladih moških. Spremlja ga nastanek ran, ki se običajno oblikujejo in razvijajo v ustih, na genitalijah. Hkrati so oči in koža močno vnetljive.
3. Bergerjeva bolezen, ki se običajno imenuje obliteran tromboangiitis, je pri moških pogostejša. Značilen znak je prisotnost majhnih krvnih strdkov, ki se kopičijo v venah nog. Simptomi vključujejo pojav bolečih ran na prstih, hudo bolečino, ki se ne spušča v spodnjih okončinah.
4. Pri starejših bolnikih diagnosticirajo velikonočni arteritis. Arterije glave so izpostavljene patološkim spremembam, ki povzročajo močne bolečine v mišični strukturi materničnega vratu. Sočasen dejavnik je neugodje pri žvečenju, nepričakovana otrplost jezika. Sčasoma brez ustreznega zdravljenja prizadenejo žile, ki hranijo vizualni aparat.
5. Wegenerjeva granulomatoza, ki se izraža v poslabšanju krvnih žil v pljučih, ledvicah, obnosnih sinusih, nosnih sinusih. Na začetku patologije so simptomi komaj opazni, pojavi se epistaksa, dihanje je opazno težko.
6. V žilah z majhnim premerom pljuč, ledvic, kože in živčnih končičev se prizadene tudi mikroskopski polangiitis. Pri ljudeh se teža opazno zmanjša, pojav ulcerativnih madežev na koži spremlja vročina. Če so prizadete ledvične vene, se pojavi glomerulonefritis.
7. Vaskulitis krioglobulinemskega tipa se odlikuje po tvorbi izrazite purpure na nogah, medtem ko se v sklepih razvije vnetni proces. Nadalje se občasno pojavlja odrevenelost, kar je mogoče razložiti s poškodbami patologije živčnih vlaken.
8. Vijolična Schönlein-Genoh napreduje pri otrocih, ki se manj pojavljajo pri odraslih bolnikih. Bolezen napreduje v ledvičnih in sklepnih kožnih žilah, manj pogosto diagnosticiranih v črevesju. V slednjem primeru se oseba pritožuje zaradi hude bolečine v trebuhu, v urinu je prisotna krvna zmes.
9. Churg-Straussova bolezen se razvije v žilah pljučnega tkiva.
10. Nodularni poliarteritis poškoduje žile v katerem koli delu telesa, in simptomi take bolezni so obsežni. Pogosto ima bolnik zvišano telesno temperaturo, akutni trebuh, zmanjšuje se delovanje ledvic, razjede so jasno vidne.

Diagnoza sistemskega vaskulitisa

Pregled v prisotnosti zgoraj navedenih znakov je sestavljen iz gostujočih strokovnjakov (nefrolog, revmatolog, flebolog).

Takoj na recepciji je zgodovina pojasnjena, zgodovini začetka in napredovanju bolezni sledi primarni pregled.

Po tem se lahko načrtujejo naslednji laboratorijski postopki:

• KLA z ESR in trombociti;
• Krvni test glede na Rusko federacijo, CRP;
• OAM;
• Biokemija krvi.

Od instrumentalnih metod se pogosto uporabljajo:

• Rentgen
• Ultrazvok, zlasti če so prizadete ledvice;
• EKG;
• biopsija poškodovanega območja s poznejšo študijo zbranega materiala v laboratoriju;
• angiografija;
• ehokardiografija.

Sistemski vaskulitis - zdravljenje

Zdravljenje predpiše zdravnik, potem ko je bolnik opravil vse diagnostične postopke, ki bodo pomagali določiti najbolj natančno diagnozo.

Način zdravljenja je odvisen od organa ali sistema, ki je bil podvržen patologiji.

Pomemben dejavnik je faza razvoja.

Če se alergijski vaskulitis pojavi samo na koži, se lahko zdravljenje izvede tudi brez sintetičnih zdravil.

Postopek v tem primeru je odpraviti vnetne procese, ki so zasegli žilne stene.

Sprejmejo se ukrepi za ponovno vzpostavitev normalnega delovanja poškodovanih tkiv, žil in organov.

Pomembno je pravočasno sprejeti ustrezne ukrepe in preprečiti resne zaplete in nepovratne procese.

Standardno, hormonsko zdravljenje, ki temelji na glukokortikosteroidih, se izvaja pri bolnikih z vsemi opisanimi boleznimi.

V času takih dejanj v relativno kratkem času se zmanjša vnetje, ki je prizadelo žile. Delo imunskega sistema se stabilizira, kar se kaže pred to anomalno aktivnostjo.

Dodatna zdravila so RPE, s pomočjo katerih se ustavi močan bolečinski sindrom in vnetje v venah katerega koli premera.

Pri ugotavljanju hemoragičnega vaskulitisa je nujno, da se v kompleksno zdravljenje vključijo antimikrobna zdravila.

Da bi preprečili nastanek krvnih strdkov v krvnem obtoku, da bi izboljšali vse kazalnike krvnega obtoka, je treba uporabljati zdravila, ki spodbujajo redčenje krvi.

Ko po zaključku konzervativnega zdravljenja s hormoni ne pride do pričakovanih izboljšav, se izvaja kemoterapija. Običajno gre za citostatike.

V hudi fazi vaskulitisa lahko bolnik opravi postopek za čiščenje krvi - opravi se hemosorpcija, izmenjava plazme.

Prognoza za življenje s sistemskim vaskulitisom je ugodna, če so pravočasno sprejeti vsi ukrepi za lajšanje in zdravljenje patologije.

Med obdobjem okrevanja in skozi vse življenje je pomembno, da jih pregledajo strokovnjaki, da sledijo vsem priporočilom.

Sistem vaskulitisa

Številne bolezni, ki vodijo v poraz sten krvnih žil - to je tisto, kar sistemski vaskulitis prevaja iz medicinskega jezika v splošno razumljivo. Glede na to, da krvni obtok zagotavlja organe in tkiva s prehrano in kisikom, ni presenetljivo, da vaskularna poškodba povzroča hipoksijo (pomanjkanje kisika). Če je pomanjkanje kisika pomembno in dolgo, se zgodi smrt tkiva.

Ne moremo najti nedvoumne opredelitve, kaj je sistemski vaskulitis, ker bo klinična slika in potek odvisna od vrste bolezni in lokalizacije. Obstaja več razvrstitev, eden od njih upošteva vzrok. Izhajajoč iz njega se zgodi vaskulitis:

• primarno. V tem primeru je poškodba žil neodvisna narava, ki jo povzroča okužba, zunanji dejavniki, onkologija, toksini, avtoimunski vzroki;
• sekundarno. Pojavi se na ozadju druge bolezni, ki vodi do porazdelitve sten krvnih žil. Primer je lahko virusni hepatitis, ki vodi do motenj sten krvnih žil.

Glede na vzrok bo terapija drugačna. Če je v prvem primeru potrebno zdraviti patologijo, je treba v drugem primeru odstraniti osnovno bolezen in po zaprtju njenih simptomov začeti zdraviti krvne žile.

Vrste sistemskega vaskulitisa

Vnetje lahko prizadene tako velike vene in arterije kot tudi majhne arteriole, kapilare. Nekateri sistemski vaskulitis, upoštevajoč kalibre žil in znake bolezni, ima svoja imena - Wegenerjeva granulomatoza, periarteritis nodosa, velikanski celični poliarteritis itd. Vsak tip ima značilne simptome in zdravljenje. Torej v medicinskih virih o sistemskem vaskulitisu klasifikacija vključuje naslednje vrste:

• časovni ali ogromni celični arteritis. Vpliva na velike žile - aorto in veje, vključno s karotidno arterijo. Pogosto patologija prizadene časovno območje arterije in je tako dobila tako ime. Sistemski vaskulitis v času je diagnosticiran pri ljudeh, starejših od 55 let. Druga patologija, ki prizadene aorto in veje, se imenuje Takayasu granulomatoza;
• vozlični ali nodularni poliarteritis. Vpliva na srednje in majhne arterije, vodi do nekroze;
• Kawasakijeva bolezen. Zaznano v srednjih arterijah, pogosto - v koronarni. Ponavadi se pojavi na ozadju sluzno-kožnega limfonodularnega sindroma. Večinoma diagnosticirana pri otrocih;
• Wegenerjeva granulomatoza. Bolezen prizadene majhne žile - venule in kapilare, arteriole;
• Churg-Straussov sindrom. To je vaskulitis z nekrozo, pri kateri so vključene dihalne poti. Ponavadi se pojavi na ozadju astme;
• poliarteritis ali polianhitis. Nekrotizirajoča lezija prizadene majhne krvne žile, za katere so značilni znaki, kot je nekrotizirajoči glomerulonefritis;
• hemoragični vaskulitis, drugo ime je purpura Schönlein-Henoch. Bolezen prizadene kožo in črevesje;
• Behcetova bolezen, Koganov sindrom. Tak sistemski vaskulitis prizadene vsa plovila;
• izolirani aortitis, angiitis CNS. Take patologije vplivajo na organe;
• sekundarni sistemski vaskulitis, povezan z virusi hepatitisa B in C;
• sifilitični vaskulitis itd.

Vzroki sistemskega vaskulitisa

Kot je omenjeno zgoraj, lahko pride do številnih izzivalnih dejavnikov. Lahko pa pokličete glavno. Na primer, srce in krvne žile se odzivajo na telesno aktivnost, prisotnost slabih navad, način dela in počitka, prehrano in stres. Včasih se vaskulitis razvije v ozadju revmatizma, sklerodermije in revmatoidnega artritisa.

Dejavniki, ki povečujejo tveganje za razvoj bolezni: strupene snovi, bakterije in virusi, škodljivo delo, dednost. Do konca vzrokov niso preučevali, vendar strokovnjaki pogosto povezujejo žilne poškodbe z neuspehi v imunskem sistemu. Hepatitis, meningitis, rdečka, škrlatinka, parotitis, tifus lahko povzročijo sistemski vaskulitis.

Druge bolezni, ki negativno vplivajo na stanje žil, so sepsa, luskavica, srčni infarkt s kapi, ateroskleroza, hipertenzija, debelost, diabetes mellitus, hipertiroidizem in bolezni živčnega sistema. Tako širjenje izzivalnih vzrokov otežuje diagnosticiranje in izbiro zdravljenja, vendar lahko strokovnjak reši problem.

Uredniški odbor

Če želite izboljšati stanje vaših las, je treba posebno pozornost posvetiti šamponom, ki ga uporabljate.

Zastrašujoča slika - v 97% šamponov znanih blagovnih znamk so snovi, ki zastrupljajo naše telo. Glavne sestavine, zaradi katerih so vse težave na etiketah označene kot natrijev lavril sulfat, natrijev lauret sulfat, kokosulfat. Te kemikalije uničijo strukturo kodre, lasje postanejo krhki, izgubijo elastičnost in moč, barva bledi. Najslabše pa je, da te stvari pridejo v jetra, srce, pljuča, se nabirajo v organih in lahko povzročijo raka.

Svetujemo vam, da opustite uporabo sredstev, v katerih se te snovi nahajajo. Nedavno so strokovnjaki naše redakcije analizirali šampone brez sulfatov, kjer je prvo mesto prevzelo podjetje Mulsan Cosmetic. Edini proizvajalec naravne kozmetike. Vsi izdelki so izdelani pod strogim sistemom kontrole kakovosti in certificiranja.

Priporočamo, da obiščete uradno spletno trgovino mulsan.ru. Če dvomite v naravnost vaše kozmetike, preverite datum izteka roka uporabnosti, vendar ne sme presegati enega leta skladiščenja.

Znaki poškodb sten krvnih žil

Pri razvoju sistemskega vaskulitisa se bodo simptomi v vsakem posameznem primeru razlikovali. Izraz patologije je odvisen od specifične vrste zgoraj opisane bolezni, patogeneze, stopnje razvoja. Pogosti simptomi vaskulitisa so zvišana telesna temperatura, izguba teka, izguba telesne mase in šibkost v mišicah telesa.

Na koži se pogosteje odkrije hemoragični izpuščaj, pojavijo se razjede in nekroza kože.

Možne bolezni vezivnega tkiva, motnje v sklepih in mišicah - artritis, mialgija, artralgija.

Če upoštevamo reakcijo živčnega sistema, pogosteje z vaskulitisom odkrijemo mononeuropatijo, polineuropatijo. Prisotnost patologije negativno vpliva na delovanje osrednjega živčnega sistema in avtonomnih oddelkov, kar vodi do odstopanj in resnih motenj v delovanju živčnega sistema. Možni srčni infarkt, kap, težave z vidno funkcijo, včasih prizadete ledvice in pljuča.

Za vsako vrsto bolezni so značilne posebne značilnosti:

• s časovnim vaskulitisom, glavobolom, oteklino v temporalni regiji, odkrijejo težave z vidom in živčnim sistemom;
• v primeru Takayasove bolezni se splošnim bolečinskim simptomom doda splošni bolečinski sindrom, težave s cirkulacijo v zgornjih okončinah, pogosto se bolezen razširi v pljuča, razvije se angina pektoris in srčno popuščanje;
• v primeru Kawasakijeve bolezni, ki se pogosteje odkrije pri otrocih, se odkrijejo bolezni vezivnega tkiva, konjunktivitis, papule kože, otekanje in luščenje, prizadenejo ustnice in jezik;
• majhne krvavitve, poliartralgija, glomerulonefritis, abdominalni sindrom se pojavijo na ozadju purpure Schonlein-Henoch;
• poliarteritis nodosa povzroča artralgijo, težave z ledvicami, koronarno, pnevmonitis;
• Wegenerjevo bolezen spremljajo sinusitis, kašelj, nefritis, hemoptiza, nekrotični kašelj;
• na podlagi Churg-Straussovega sindroma so razkrili znake polinevropatije in bronhialne astme.

Diagnostika

Zgornji znaki še enkrat potrjujejo, da je težko, včasih nemogoče, določiti bolezen brez podrobne diagnoze. Z zbiranjem podrobne zgodovine lahko zdravnik v grobem določi vzrok patologije, ugotovi dednost.

Bolnika napotimo na splošne preiskave krvi in ​​urina, biopsijo prizadetih tkiv, visceralno angiografijo s kontrastom. Vnetni proces v telesu se bo pokazal s spremembo rezultatov analiz - poveča ESR in število nevtrofilnih levkocitov.

Glavni poudarek diagnoze je na imunoloških raziskavah. Omogoča vam določitev citoplazmatskega, granulomatoznega, eozinofilnega polianhitisa, s takšnimi patologijami v krvnem testu pa se odkrijejo citoplazmatska protitelesa. V tem primeru laboratorijski testi potrjujejo prisotnost vaskulitisa.

Informativni instrumentalni pregledi - EKG, ultrazvok ledvic, ehokardiografija, rentgenska slika pljuč, ultrazvok prebavnega sistema ledvic. Če se med študijo ugotovi poškodba organa, je priporočljivo opraviti biopsijo, kar bo določilo strukturo tkiv in biokemične spremembe.

Zdravljenje vaskulitisa

Tisti, za katere sumite, da imajo sistemski vaskulitis, se morajo posvetovati z revmatologom, imunologom in, če je poškodovan kožo, potem dermatologa. Strokovnjaki bodo izbrali celovito zdravljenje. Začetni znaki vaskularne bolezni so lahko madeži ali razjede na koži, takšne manifestacije je težko povezati z žilnimi boleznimi. Za to mora biti specialist.

Vaskulitis lahko zdravimo s citostatiki, glukokortikoidi in s sredstvi, ki izboljšujejo trofizem krvnih žil. Glede na to, da je bolezen kronična, zdravnik izbere terapijo za doseganje remisije, preprečuje poškodbe sistemov in organov.

Zdravljenje je namenjeno zmanjševanju agresivnega tkivnega odziva telesa. Več informacij o zdravilih najdete spodaj:

• citostatiki ustavijo razmnoževanje atipičnih celic. Predpišejo se pri progresivnem vnetju krvnih žil, poškodbah osrednjega živčnega sistema in ledvic. Tudi citostatiki (azatioprin, ciklofosfamid, metotreksat) so indicirani, če zdravila ne delujejo;
• glukokortikoidi lajšajo vnetje, ki ga povzroča prekomerna aktivnost imunskega sistema telesa. Hormonske droge predpisujejo kratek potek in previdno, povzročajo veliko neželenih učinkov;
• NSAID. Protivnetna zdravila (nimesulid, diklofenak, ibuprofen) delujejo proti alergijskim pojavom, zmanjšujejo bolečine in lajšajo otekanje;
• angioprotektorji (Eskozan, Askortuin) hranijo in ščitijo krvne žile pred poškodbami, spodbujajo obnovo strukture;
• antikoagulanti (pentoksifilin, heparin) zmanjšajo tveganje za nastanek krvnih strdkov, normalizirajo krvni obtok in presnovo. Dodeli sredstva, vključno za preprečevanje blokade koronarnih arterij, tromboembolizem, DIC.

Takšen postopek kot plazmafereza pomaga odstraniti imunske komplekse iz krvi. Medicina ponuja sodobne metode zdravljenja - filtracijo plazme in kriofereze. Tehnike so namenjene sprostitvi telesa pred protitelesi, ki povzročajo napad na lastne krvne žile. Zdravnik bo določil vzrok, bo prizadel njo in celo telo, posledično bo bolezen padla in zdravje se bo izboljšalo.

Specialist nadzoruje potek zdravljenja in ga po potrebi prilagodi. Ob koncu zdravljenja se dajejo priporočila za preprečevanje sistemskega vaskulitisa.

Preprečevanje in prognoza

Resni zapleti se ne morejo bati - pri sistemskem vaskulitisu je verjetnost smrti majhna. Patologija se odpravi, napoved je ugodna. V ta namen se obrnite na strokovnjaka.

Prognoza je odvisna od dejavnikov - starosti in zdravja bolnika, vrste bolezni in stopnje njegovega razvoja, kompetentne terapije.

Da bi preprečili zaplete, upoštevajte priporočila zdravnika, ko se poživite, opravite rehabilitacijo in v prihodnje upoštevate preventivne ukrepe.

Spominjanje zdravnikovega nasveta ni težko, so enake za vse bolezni - za povečanje telesne dejavnosti, za uživanje v raznoliki prehrani, za popravljanje načina dela in počitka, za preprečevanje stresa in depresije. Takšni ukrepi bodo ohranili fizično in psihično zdravje.

Sosudinfo.com

Kljub sodobnim tehnologijam na področju medicine in drog obstajajo bolezni, ki prizadenejo človeško telo. Kaj je to - sistemski vaskulitis, mnogi ljudje vedo iz prve roke. Za to bolezen je značilno več patologij, ki se pojavijo z vnetjem in uničenjem krvnih žil. Poleg tega pride do propada njihovih sten, ne glede na velikost in velikost arterije. Rezultat tega procesa je neuspeh in ishemija vseh organov in tkiv v telesu.

Običajno ima ta bolezen kronični potek z obdobji poslabšanj in remisij. Agresija bolezni je v veliki meri odvisna od terapije in obsega patološkega procesa. Simptomatologija je izražena tudi drugače, odvisno od lokacije uničenih krvnih žil in njihove velikosti, večja kot je plovilo, večja je škoda za telo in poslabša se splošno zdravstveno stanje.

Kaj je vzrok?

Kot veste, se sistemski vaskulitis lahko kaže kot posledica določenih bolezni, ta bolezen se ne pojavi sama.

1. Hortonova bolezen.
2. Kawaska bolezen.
3. Sindrom Churga Straussa.
4. Krioglobulinemični vaskulitis.
5. Schoenlein-genokov sindrom (hemoragični vaskulitis).
6. Nodularni periarteritis.
7. Wegenerjeva granulomatoza.
8. Nespecifični aortoarteritis (Takayasujev sindrom).
9. Mikroskopski polangiitis.
10. Sistemski eritematozni lupus.

Pojavijo se vse te bolezni, ki vplivajo na žilno steno. Vsak od njih se odlikuje po posebnih značilnostih, stopnji uničenja, lokalizaciji patološkega vnetnega procesa in resnosti poškodbe telesa. Vendar pa obstajajo takšne oblike teh bolezni, ki vplivajo samo na kožo, in dajejo osebi le malo nelagodja. Drugi se lahko zelo težko izkažejo in povzročijo smrt, če se vsi diagnostični ukrepi ne sprejmejo pravočasno in se ne izvede ustrezno zdravljenje.

Sistemski vaskulitis lahko ne vpliva le na krvne žile na koži, njihovi zapleti vplivajo tudi na pljuča, srce, jetra, ledvice, sklepe in vse ostalo. Samo zdravniki lahko natančno diagnosticirajo to bolezen po temeljitem pregledu bolnika. Sistemski vaskulitis se ne obravnava kot pogosta bolezen, je zelo redka, v zadnjem času pa so bili zabeleženi številni primeri te patologije, tudi pri otrocih.

Ta bolezen najpogosteje prizadene moške srednjih let, vendar obstajajo določene oblike te bolezni, ki pretežno vplivajo na žensko. Otroci zelo redko trpijo zaradi te bolezni.

Razlogi

Danes zdravniki nimajo jasne predstave o vzrokih sistemskega vaskulitisa, ker patologija ni popolnoma razumljena. Obstaja več teorij, ki pojasnjujejo pojavnost te bolezni, vendar so to le predpostavke. Posebno pozornost je treba posvetiti teoriji, da se sistemski vaskulitis kaže v ozadju virusnih bolezni, ki jih je človek predhodno prenesel. Ko se pojavi virusna bolezen, se človeško telo z njo bori, proizvaja protitelesa. Po določenem času se imunski sistem ne odziva pravilno na okužbo, ki povzroča sistemski vaskulitis.

Druga različica, ki si zasluži pozornost, je avtoimunska narava patologije. Ta teorija navaja, da imunski sistem iz nekega razloga ne prepozna celic telesa, ki tvorijo plovilo, in jih vzame kot tuje. Seveda je v tem primeru imunost napad na celice drugih ljudi, kar povzroča razvoj vaskulitisa.

Obstaja mnenje, da lahko takšna bolezen deluje kot dedni dejavnik. Menijo, da neugodno okolje, kot tudi genetska predispozicija, močno povečajo možnosti za razvoj vaskulitisa. Poleg tega obstajajo dodatne predpostavke o pojavu te bolezni.

• preobčutljivost na sestavine nekaterih zdravil;
• virusne okužbe (citomegalovirus, virusni hepatitis B in C in drugi);
• slabe navade;
• oslabitev imunosti;
• revmatizem;
• bakterijske okužbe (streptokoki, klamidija, salmonela in drugi);
• dednost;
• patologija ščitnice;

Pogosto ni povezave med simptomi in zdravljenjem. Bolnik se pritožuje zaradi nekaterih pojavov, zdravnik pa mu predpiše zdravljenje, ki ni povezano s simptomi. Dejstvo je, da se ta patologija lahko pojavi v latentni obliki, ki postane vzrok za napačno diagnozo.

Patogeneza

Sistemski vaskulitis povzroča veliko škodo na telesu. Med takšnim vnetnim procesom v žilah so prizadete njihove stene. Vsaka vrsta vaskulitisa se odlikuje po svoji klinični sliki, vendar obstajajo skupne manifestacije vseh vrst te bolezni.

Spremembe v telesu:

1. Poškodbe ustne votline, ponavadi v obliki stomatitisa. Take kršitve se lahko ponavljajo.
2. Oblikovanje razjede v mošnjičku pri moških in pri ženskah v nožnici in zunanjih spolnih organih.
3. Poraz očesnih jabolk različne jakosti.
4. Utrujenost zgornjih okončin, ki se nepričakovano pojavijo.
5. Počasi razvijajoče se šepanje.
6. Bolečine v hrbtu in okončinah, ki jih lahko damo v trebušno votlino.
7. Izguba zavesti

Številne oblike te patologije so po svojih manifestacijah podobne, vendar zahtevajo popolnoma drugačno terapijo.

Znaki

Sistemski vaskulitis lahko povzroči popolnoma različne simptome, povezane s skupnimi simptomi, kot so šibkost, izguba teže, izguba apetita in zvišana telesna temperatura. Kožni sindrom se kaže v hemoragičnem izpuščaju, kožni nekrozi in razjedah. Motnje mišic in sklepov se pojavijo zaradi mialgije, artritisa, artralgije. Pri teh motnjah se živčni sistem odziva s polineuropatijo ali večkratno mononeuropatijo. Visceralne lezije se kažejo v obliki kapi, miokardnega infarkta, patologije oči, pljuč in ledvic.

1. Hortonova bolezen. Ko se pojavi ta bolezen, se pojavi sistemski vaskulitis, ki prizadene časne, karotidne in vretenčne arterije. Simptomi se pojavijo na podlagi takšnih kršitev, gre za glavobol izrazite narave, oteklino sramov, hiperestezijo, motnje živčnega sistema.
2. Kawasakijeva bolezen. Sluznica, koža, žlezaste lezije, pogosto pri otrocih. Simptomi vključujejo konjunktivitis, lupljenje kože, eritem, edem, izpuščaj maculopapularne narave, zvišano telesno temperaturo. Označeni so s porazom lingvalnega območja in ustnicami. Včasih so v ta proces vključene koronarne arterije, ki lahko povzročijo srčni napad, anevrizmo.
3. Syr Chirja-Strauss. V tem primeru imajo simptomi klinično sliko eozinofilne pljučnice in bronhialne astme, pojavlja pa se tudi polinevropatija. Pogosto se opazi pri ljudeh, ki so bili v tropskih deželah in tistih, ki imajo alergijsko zgodovino.
4. Krioglobulinemični vaskulitis povzroča vnetni proces v žilah in njihova okluzija, ki se je pojavila v ozadju kompleksov krioglobulina. To se kaže z urtikarijo, purpuro, artralgijo, artritisom, glomerulonefritisom, limfadenopatijo.
5. Schoenlein-Henochov sindrom velja za vrsto sistemskega vaskulitisa, ki prizadene predvsem majhne žile. Pogosto se to zgodi v ozadju streptokokne okužbe in faringitisa. Pogosto opazimo pri otrocih. Simptomi se kažejo v obliki majhnih krvavitev, poliartritisa, imunokompleksnega glomerulonefritisa, poliartralgije, abdominalnega sindroma.
6. Nodularni pararteritis. Sistemski vaskulitis tega poteka ima simptome, značilne za nekrozne spremembe v malih in srednje kalibriranih žilah ter manifestacije polisistemskih motenj. Poleg splošnih obolenj ti bolniki razvijejo več motenj. Ledvična odpoved, glomerulonefritis, pljučnica, artralgija, mikrotnopek, polineuritis, koronaritis.
7. Wegenerjeva granulomatoza. Za sistemski vaskulitis takšnega toka je značilen destruktivni proces v arterijah dihalnih poti in ledvic. Simptatologija te patologije se kaže v nekrotizirajočem rinitisu, težavah z dihanjem, sinusitisu, krvavitvi, kašljanju, znaki nefritisa.
8. Nespecifični aortoarteritis (Takayasujev sindrom). Ta vrsta bolezni se pojavi pri imunokompleksnem vnetju krvnih žil, kapilar, venul in arteriole, znaki pa so značilni kožni izpuščaji v obliki ulceracij, purpure, mehurjev in se lahko pridruži tudi poliartritis. Utrujenost okončin, glavobol, nizek krvni tlak.
9. Mikroskopski polangiitis. Ta bolezen se pogosteje opazi s porazom nekrotizirajoče narave, kapilarno pljučno posteljo in glomerulonefritisom.
10. Sistemski eritematozni lupus (SLE). S to patologijo se pojavi raznolika klinična slika. Pogosto obstajajo kožne manifestacije v obliki urtikarije, purpure, subungualnih in perifungalnih mikroinfarktov, modrikasto-vijoličnih madežev na koži in antifosfolipidnega sindroma. Poleg vidnih motenj je še vedno veliko drugih negativnih reakcij, šibkosti, vročine, bolečin in bolečin v telesu.

Pred predpisovanjem zdravljenja je treba bolnika skrbno pregledati. Prepoznavanje točnega vzroka in vrste vaskulitisa je precej težko, od česar je odvisna tudi posledica zdravljenja in dobrega počutja osebe.

Razvrstitev

Narava sistemskega vaskulitisa je lahko primarna in sekundarna. Pri primarnem vaskulitisu bolezen poteka kot samostojen vnetni proces v stenah krvnih žil. Ta patologija in njen razvoj sta povezana z motnjo imunske aktivnosti. Vnetje prizadene vse plasti žilnega tkiva, kar povzroči okluzijo žil in mikrocirkulacijske motnje, ki na koncu povzročijo ishemijo. Takšne klinične situacije v hudih primerih lahko povzročijo nastanek nekroze tkiva in celo srčni napad.

Sekundarni vaskulitis velja za bolezen, ki se kaže v ozadju druge bolezni. Zdravniki menijo, da je takšen potek zaplet osnovne bolezni ali lokalna neobvezna motnja. Poleg tega klasifikacija vaskulitisa v sodobni medicini razvršča bolezen v skupine, ki se oblikujejo v skladu s kalibrom uničenih plovil.

1. Poraz velikih arterij.
2. Poškodbe plovil povprečnih velikosti.
3. Poraz malih plovil.

Ta razvrstitev se lahko šteje za pomembno, saj zdravniki uporabljajo takšne izraze za imenovanje diagnostičnih ukrepov in zdravljenja.

Diagnostika

Diagnostične metode za sistemski vaskulitis so zelo različne. Bolnika mora pregledati več zdravnikov, to je nefrolog, revmatolog, nevrolog in drugi. Pri anketiranju bolnika zdravnik natančno analizira vsa pomembna dejstva iz pacientovega življenja, kraj potovanja v drugih državah, prejšnje bolezni in še veliko več. Med drugim številne diagnostične ukrepe, instrumentalne in laboratorijske.

Laboratorijske diagnostične metode:

• OAM;
• KLA z obvezno meritvijo ravni trombocitov in ESR;
• krvni test za RF in CRP;
• biokemični test krvi.

Instrumentalne diagnostične metode:

• ultrazvok ledvic;
• EKG;
• biopsija tkiva na mestu poškodbe;
• Rentgen
• angiografija;
• ehokardiografija.

Pri vidnih manifestacijah vaskulitisa zdravnik opravi temeljit pregled problematičnih področij. Vizualni pregled omogoča zdravniku, da določi raven širjenja patološkega procesa.

Zdravljenje

Zdravljenje bolnika s to boleznijo se začne šele po vzpostavitvi natančne diagnoze. Posebni organi ali mesta, ki jih je bolezen najbolj prizadela, kot tudi stopnja bolezni imajo pomembno vlogo pri predpisovanju zdravnika. Kadar je vaskulitis alergične narave, kadar se motnje pojavijo samo na koži, ni potrebno posebno in resno zdravljenje.

Pomembno je omeniti, da je terapija namenjena predvsem odpravljanju vnetnega procesa, ki se pojavi v stenah krvnih žil, in vzpostavitvi normalnega delovanja vseh organov, ki jih ta patologija prizadene. Posebna točka pri zdravljenju je odpravljanje posledic, zelo pomembno je, da se zapleti ne razvijejo, sicer bo terapija bolj kompleksna in dolga.

Žal skoraj vse vrste vaskulitisa zahtevajo jemanje glukokortikoidov - hormonskih zdravil. Samo ta način zdravljenja bo hitro odpravil vnetje in zmanjšal nenormalno aktivnost imunskega sistema. Poleg tega se GMP uporablja kot pomožno zdravilo, njihovo delovanje je potrebno za lajšanje bolečin in zmanjšanje vnetnih manifestacij.

Pri vaskulitisu hemoragičnega poteka bolnik potrebuje antimikrobna zdravila. Za takšne bolnike je potrebno tudi redčenje krvi, saj preprečuje nastanek krvnih strdkov v žilah. Če je zdravilna terapija nemočna, se bolniku predpiše kemoterapija s citostatiki. Posebej hudi primeri zahtevajo bolj radikalne ukrepe, kot je čiščenje krvi.

Sistemski vaskulitis velja za resno bolezen. Pomembno je, da se pravočasno posvetujete z zdravnikom, da se bolezen ne bo razvila. Ljudje, ki so začeli zdravljenje te bolezni v zgodnji fazi, imajo dobre možnosti za izboljšanje stanja.

Sistemski vaskulitis

Sistemski vaskulitis združuje skupino bolezni, pri katerih obstaja vnetje in uničenje žilnih sten, kar vodi do ishemije organov in tkiv. Sistemski vaskulitis predstavljajo arteritis Takayas, Wegenerjeva granulomatoza, nodularni periarteritis, Behcetov sindrom, obliteranti tromboangiitisa, arteritis velikanske celice itd. biopsija in visceralna angiografija. Zdravljenje z glukokortikoidi, citostatiki, žilnimi zdravili lahko zmanjša poškodbe vitalnih organov, doseže klinično remisijo.

Sistemski vaskulitis

Bolezni, ki jih predstavlja primarni sistemski vaskulitis, se razvijajo neodvisno in so značilne za nespecifično vnetje žilnih sten. Pojav primarnega sistemskega vaskulitisa je povezan z oslabljeno imunsko reaktivnostjo, ki jo ponavadi povzroči infekcijski povzročitelj. Vnetje pri sistemskem vaskulitisu vpliva na vse plasti žilne stene: lahko je destruktivno, povzroča okluzijo žil, mikrocirkulacijske motnje in posledično organsko ishemijo do nekroze in srčnih napadov.

Sekundarni vaskulitis je element druge patologije in se obravnava kot njegova lokalna neobvezna manifestacija ali zaplet (na primer vaskulitis z škrlatinko, meningitis, tifus, sepsa, luskavica, tumorji itd.). Pogosto sistemski vaskulitis prizadene moške srednjih let.

Razvrstitev sistemskega vaskulitisa

Obstajajo sistemski vaskulitis z lezijami malih, srednjih in velikih kalibrov. Skupino vaskularnih lezij malih žil predstavljajo Wegenerjeve granulomatoze, Chardzh-Strossov sindrom, mikroskopski polangiitis, esencialni krioglobulinemični vaskulitis in Schonlein-Henochova purpura. Sistemski vaskulitis z zanimanjem za srednja kaliberja vključuje Kawasakijeva bolezen in periarteritis nodosa (poliarteritis). Sistemski vaskulitis velikih žil vključuje Takayasujevo bolezen in velikanski celični arteritis.

Simptomi sistemskega vaskulitisa

Klinika za sistemski vaskulitis vključuje različne pogoste nespecifične simptome: zvišano telesno temperaturo, izgubo apetita, astenijo in izgubo telesne teže. Kožni sindrom s sistemskim vaskulitisom je označen s hemoragičnim izpuščajem, razjedami, nekrozo kože. Mišično-sklepne lezije se kažejo z mialgijo, artralgijo, artritisom. Spremembe v perifernem živčnem sistemu pri sistemskem vaskulitisu se pojavijo v obliki polinevropatije ali večkratne mononeuropatije. Klinićne visceralne lezije lahko każejo kap, miokardni infarkt, pośkodbe oćes, ledvic, pljuć itd.

Pri nespecifičnem aortoarteritisu (Takayasujeva bolezen) je aortni lok z vejami, ki segajo od njega, vključen v granulomatozno vnetje. Bolezen se kaže v splošnih bolečinah, mikrocirkulacijskih motnjah v zgornjih okončinah, vpletenosti mezenterijskih žil in pljuč, angini, srčnem popuščanju. Arteritis časovno velike celice (Hortonova bolezen), ki je del skupine sistemskega vaskulitisa, se pojavi pri vnetju karotidne, časovne, manj pogosto vretenčne arterije. Klinika za arterijske lezije se kaže z glavoboli, hiperestezijo in oteklino kožne čase, očesnimi simptomi in nevrološkimi motnjami.

Kawasakijeva bolezen, ki se pojavi s sindromom sluznica-koža-žleza, prizadene otroke. Klinika vključuje zvišano telesno temperaturo, konjunktivitis, difuzni makulopapularni izpuščaj, eritem, edem, lupljenje kože. Pri tej obliki sistemskega vaskulitisa so zabeležene limfadenopatija, lezija jezika in sluznice. Z vključitvijo koronarnih arterij se lahko razvijejo anevrizme in srčni napadi.

Za nodularni panarteritis (poliarteritis, periarteritis) so značilne nekrotične spremembe v arterijah srednjega in majhnega kalibra ter znaki polisistemskih lezij. Ob splošnem slabem počutju se razvijejo ledvični sindrom (glomerulonefritis, maligna hipertenzija, ledvična odpoved), artralgija, polineuritis, pnevmonitis, koronaritis, mikro-kapi.

Schönlein-Henochova bolezen je sistemski vaskulitis, ki vpliva na majhne žile zaradi streptokoknega faringitisa streptokokne etiologije. Ponavadi se pojavi pri otrocih; poteka z drobno zaprtimi krvavitvami, poliartralgijo in poliartritisom, abdominalnim sindromom, imunokompleksnim glomerulonefritisom.

Alergijski angiitis ali Churga-Straussov sindrom je povezan z eozinofilno infiltracijo žilnih sten; nadaljuje s kliniko bronhialne astme in eozinofilne pljučnice, polineuropatije. Običajno se razvije pri osebah z alergijsko zgodovino, pa tudi v tropskih državah. Pri Wegenerjevih sistemskih granulomatoznih vaskulitisih so prizadeta pljučna in ledvična žila. Bolezen se kaže v razvoju sinusitisa, nekrotizirajočega rinitisa, kašlja, težav z dihanjem, hemoptizo, simptomi nefritisa.

Sindrom hiperergičnega sistemskega vaskulitisa (kožni ali levkocitoklastični vaskulitis) se pojavi z imunokompleksnim vnetjem kapilar, arteriol in venul. Tipične kožne manifestacije (purpura, mehurji, razjede) in poliartritis. Za mikroskopski polangiitis je specifičen razvoj nekrotizirajočega arteritisa, glomerulonefritisa in kapilare pljučnega ležišča.

Sistemski vaskulitis, ki se pojavlja v obliki esencialne krioglobulinemije zaradi vnetja in okluzije krvnih žil, ki jih povzroča izpostavljenost kompleksom krioglobulina. Kompleks simptomov odziva se razvije po zdravljenju s penicilini, sulfonamidi in drugimi zdravili; manifestira se kot purpura, urtikarija, artritis, artralgija, limfadenopatija, glomerulonefritis. Nagnjeni k regresiji manifestacij po izključitvi etiofaktorja.

Diagnoza sistemskega vaskulitisa

Med diagnozo sistemskega vaskulitisa se celovit pregled bolnika izvede po nasvetu revmatologa, nevrologa, nefrologa in drugih strokovnjakov. Izvajajo se EKG, ehokardiografija, ultrazvok ledvic, radiografija pljuč itd. Rast ESR je značilen, vendar nespecifičen znak sistemskega vaskulitisa. V venski krvi določimo protitelesa proti citoplazmi nevtrofilcev (ANCA) in CIC.

Angiografski pregled je pokazal vaskulitis žil majhnega in srednjega premera. Biopsija prizadetih tkiv in njihova kasnejša morfološka raziskava imata največji diagnostični pomen za sistemski vaskulitis.

Zdravljenje sistemskega vaskulitisa

Glavne faze zdravljenja sistemskega vaskulitisa so zaviranje hiperimunskega odziva, da se spodbudi klinična in laboratorijska remisija; izvajanje imunosupresivnega poteka; vzdrževanje stabilne remisije, popravek organskih motenj in rehabilitacija. Osnova farmakoterapije sistemskega vaskulitisa je protivnetno in imunosupresivno zdravljenje s kortikosteroidnimi hormoni (prednizolon, deksametazon, triamcinolon, betametazon). Učinkovito izvaja pulzno terapijo z metilprednizolonom.

Cistostatična zdravila za sistemski vaskulitis se uporabljajo v primerih generalizacije in napredovanja procesa, maligne ledvične hipertenzije, poškodb CNS, odpovedi terapije s kortikosteroidi. Uporaba citostatikov (ciklofosfamid, metotreksat, azatioprin) omogoča supresijo imunskih mehanizmov vnetja. Biološka sredstva, ki inaktivirajo TNF (etanercept, infliksimab), učinkovito in hitro odpravijo vnetje; NSAID (ibuprofen, naproksen, diklofenak).

Zdravljenje z antikoagulanti in antitrombotičnimi zdravili (heparin, dipiridamol, pentoksifilin) ​​je indicirano za znake hiperkoagulacije in DIC. Motnje periferne mikrocirkulacije se popravijo z dajanjem nikotinske kisline in njenih derivatov. Pri zdravljenju sistemskega vaskulitisa so uporabljali angioprotektorje, vazodilatatorje, blokatorje kalcijevih kanalov.

Poleg zdravljenja s sistemskim vaskulitisom se izkaže, da ekstrakorporalne hemokorekcije (krioforeza in kaskadna filtracija plazme) iz krvi odstranijo krožeča protitelesa in imunske komplekse. Zdravljenje zapletenega sistemskega vaskulitisa zahteva usklajeno sodelovanje revmatologa, nefrologa, pulmologa, otolaringologa, nevrologa, kirurga, okulista itd.

Prognoza in preprečevanje sistemskega vaskulitisa

Možnosti za zdravje in invalidnost pri sistemskem vaskulitisu določajo oblika patologije, starost bolnika in učinkovitost zdravljenja. Celovito in postopno zdravljenje sistemskega vaskulitisa zmanjšuje število smrtnih in onesposobljenih izidov.

Preprečevanje sistemskega vaskulitisa je izključevanje stikov z infekcijskimi povzročitelji in alergeni, zavračanje neupravičenih cepljenj in predpisovanje zdravil.