Vaskulitis je avtoimunsko vnetje žilne stene. Pri tem sindromu so lahko prizadeta vsa plovila različnega kalibra: arteriole, žile, arterije, venule, kapilare.
Med razvojem patologija povzroča zaplete pri različnih organih, kar je posledica motenj normalnega pretoka krvi v te dele telesa. Glede na to, kaj je povzročilo bolezen in kako, vaskulitis deli na primarno in sekundarno.
V večini primerov je bolezen benigna. Zbolijo lahko vsi - odrasli ali otroci. Vaskulitis ima veliko število podvrst in klasifikacij, razlikujejo se po resnosti, lokalizaciji in etiologiji. Ločeno ločite hemoragični vaskulitis, ki prizadenejo krvne žile kože, ledvic, prebavil, sklepov.
Vzroki vaskulitisa
Kaj je ta bolezen in kakšni so vzroki za vaskulitis: glavni vzrok te bolezni je vnetje sten krvnih žil. Najpogostejši je vaskulitis v nogah, zdravljenje katerega je treba začeti pravočasno.
- Etiologija primarnega vaskulitisa še vedno ni natančno določena. Glavni možni vzrok so avtoimunske motnje.
- Sekundarni vaskulitis se lahko pojavi v ozadju kroničnih, akutnih okužb, cepljenja, raka, hudega pregrevanja ali hlajenja, toplotnih lezij kože, vključno z opekline.
Pogosto se bolezen pojavi zaradi alergijske reakcije na zdravila. Trenutno je znanih več kot 150 zdravil, katerih uporaba sproži razvoj vaskulitisa. Med te izdelke spadajo: sulfa, radiološke snovi, vitamini B, tuberkuloziti, analgetiki, jodovi pripravki, antibiotiki itd. Poleg tega je treba pozornost nameniti alergijskim pojavom po uvedbi določenih cepiv, serumov. To še posebej velja za otroke.
Vsak od teh dejavnikov lahko povzroči začetek procesa spreminjanja antigenske strukture tkiva, ki tvori osnovo žil. Posledično se začne avtoimunski proces, v katerem bo telo začelo zaznavati lastna tkiva kot tuja. Posledica tega je, da človeški imunski sistem začne napadati lastna tkiva in poškoduje krvne žile.
Razvrstitev
Obstaja veliko število različnih tipov vaskulitisa, ki jih spremlja lezija določene vrste žil in njeni specifični simptomi. Najpogostejše.
- Hemoragični vaskulitis. Pojavi se s simptomi površinskega vaskulitisa, za katerega so značilne poškodbe kapilare kože, sklepov, prebavil in ledvic. Temelji na povečani produkciji imunskih kompleksov, povečani vaskularni prepustnosti in poškodbi kapilarnih sten.
- Sistemska - bolezen, ki se pojavi s porazom velikih in majhnih krvnih žil. Pogosto se pojavi kot alergija ali kot odgovor na prisotnost okužbe v telesu. Zdravimo ga s prednizolonom, pirazolonom, acetilsalicilno kislino.
- Wegenerjeva granulomatoza - vaskulitis, pri katerem so prizadete majhne žile zgornjih dihal, pljuč in ledvic.
- Urtikarny - lahko deluje kot samostojna bolezen alergijske narave, kot tudi manifestacija sistemskih bolezni. Zunaj je urtikarijski vaskulitis zelo podoben manifestaciji urtikarije, le mehurji med to boleznijo trajajo dlje (1-4 dni).
- Alergični - poškodbe krvnih žil pri različnih alergijskih reakcijah.
Poleg tega je vaskulitis lahko primarna - razvija se kot samostojna bolezen in sekundarna - pojavlja se kot manifestacija druge bolezni.
Simptomi vaskulitisa
Kadar so simptomi vaskulitisa različni. Odvisne so od narave lezije, vrste vaskulitisa, lokalizacije vnetnega procesa in resnosti osnovne bolezni.
V primeru kožnih lezij se na površini pojavi izpuščaj. Če so prizadeti živci, se občutljivost osebe izgubi, poslabša ali popolnoma izgine. Ko je krvni obtok možganov moten, se pojavi kap.
Med pogostimi simptomi vaskulitisa pri odraslih so lahko opažena šibkost in utrujenost, izguba apetita, bledica, zvišanje telesne temperature in še več. Prvi znak bolezni so majhne, komaj opazne, progresivno progresivne krvavitve na koži, medtem ko ostale manifestacije niso prisotne ali pa se pojavijo malo kasneje.
Simptomi lezij spodnjih okončin:
- izpuščaj in hemoragične madeže;
- mehurčki iz krvi;
- povišana telesna temperatura;
- bolečine v sklepih ali bolečine v mišicah;
- šibkost;
- srbenje kože na prizadetem območju.
Za bolezen je značilen dolg in kroničen potek z občasnimi poslabšanji, težavami pri zdravljenju in napredovanju.
Zdravljenje vaskulitisa
Zdravljenje vaskulitisa in diagnozo bolezni mora izvajati revmatolog. Samo on je sposoben, s pomočjo simptomov, ki jih bolnik nakaže, narediti zaključek o tem, kakšna oblika vaskulitisa je pred njim in predpisuje individualno zdravljenje.
Upoštevati je treba, da so skoraj vse vrste vaskulitisa kronične progresivne narave, zato mora biti terapija kompleksna in dolgotrajna.
Za zdravljenje vaskulitisa predpisana zdravila, ki zavirajo proizvodnjo protiteles, ki zmanjšajo občutljivost tkiv: citostatiki (ciklofosfamid), glukokortikosteroidi (prednizolon). Lahko se predpišejo postopki, kot so hemosorpcija in izmenjava plazme. Potrebno zdravljenje hemoragičnega vaskulitisa so antibiotiki. Bolniki z obliterirnimi oblikami vaskulitisa, trombozo velikih arterij, razvoj stenoze glavnih arterij kažejo kirurško zdravljenje.
Kar se tiče primarnega alergijskega vaskulitisa, v večini primerov preide samostojno, ne da bi potrebovali kakršnokoli posebno zdravljenje. Ko bolezen prizadene organe, pomembne za življenje (možgani, srce, pljuča, ledvice), bolnik potrebuje intenzivno in agresivno terapijo.
Če obstaja želja po uporabi kakršnih koli folk pravna sredstva za zdravljenje vaskulitisa, potem jih je treba razpravljati tudi s svojim zdravnikom.
Prognozo bolezni lahko spreminjamo. Praviloma vaskulitis vpliva samo na kožo. Obstajajo pa tudi takšne vrste bolezni, ki lahko povzročijo resne poškodbe vitalnih organov in povzročijo smrt. Pri bolnikih z vaskulitisom brez specifičnega zdravljenja z imunosupresivnim zdravljenjem, napoved ni ugodna, 5-letno preživetje je 10% celotnega števila bolnikov.
Prehrana za vaskulitis
Prehrana bolnika z vaskulitisom temelji na razlogih, ki so privedli do razvoja bolezni. Prvič, ta dieta je namenjena odpravi možnosti alergijskih reakcij. Zato se mora bolnik med poslabšanjem in nekaj časa po njej držati stroge hipoalergenske diete.
Ne smete zapustiti uporabo sveže zelenjave, sadja (razen tistih, ki povzročajo alergije), mlečnih izdelkov, zlasti skuto, suho sadje, različne žitarice. Na primer, nekatera zdravila povečujejo krvni tlak, kar pomeni, da je treba omejiti uživanje kave, mastnega mesa, konzervirane hrane, prekajenega mesa, kolačev, soli.
Zadeve in narava kuhanja. Ko poslabšanje ne more jesti ocvrte hrane, je bolje, da preklopite na kuhano ali dušeno. Na splošno mora prehrana z vaskulitisom temeljiti na obliki bolezni in individualnih značilnostih organizma, zato je pri pripravi prehrane zelo pomembno, da prisluhnete mnenjem zdravnika.
Pregled vaskulitisa: kaj je to, kakšni so vzroki, simptomi in zdravljenje
Iz tega članka se boste naučili: značilnosti vaskulitisa, kaj je ta bolezen in kako jo zdraviti. Vrste patologije, metode zdravljenja.
Avtor članka: Alexandra Burguta, porodničarka-ginekologinja, višja medicinska izobrazba z diplomo iz splošne medicine.
Vaskulitis - kaj je to? Gre za skupino bolezni, ki jo spremlja vnetje in kasnejša nekroza (nekroza) žilne stene. Ta skupina bolezni povzroča znatno poslabšanje krvnega obtoka v tkivih, ki obdajajo plovilo. Različne oblike teh bolezni imajo značilne in pogoste simptome (zvišana telesna temperatura, izguba telesne teže, izpuščaj, ki traja pri pritisku, bolečine v sklepih). Če se ne zdravi, se primarni fokus lahko širi in povzroča poškodbe drugih tkiv ali organov. Posledično lahko bolezen povzroči invalidnost in celo smrt.
Medtem ko se vaskulitis še vedno premalo preučuje, strokovnjaki pa niso prišli do skupnega mnenja o vzrokih in mehanizmih razvoja vnetja, klasifikaciji in taktiki zdravljenja. Zdaj se ta bolezen imenuje sistemska bolezen vezivnega tkiva, pri njenem zdravljenju pa sodelujejo tudi revmatologi. Če je potrebno, lahko v terapijo sodelujejo tudi nalezljive bolezni in dermatologi.
Po statističnih podatkih je vaskulitis enako pogost pri moških in ženskah, najpogosteje pa pri otrocih in starejših. Vsako leto se poveča število takih bolnikov, reumatolog, strokovnjaki pa menijo, da je to povečanje pojavnosti povezano z nenadzorovanim sprejemom imunskih stimulansov in degradacijo okolja.
Vrste vaskulitisa
Bolezen, kot je vaskulitis, je razvrščena glede na različne parametre.
Za glavni vzrok se razlikujejo naslednje dve obliki bolezni:
- Primarna - poškodba žilne stene zaradi nepojasnjenih razlogov, domnevno jo sprožijo napake v imunskem sistemu.
- Sekundarna - poškodba žilne stene je reakcija na okužbe (tuberkuloza, hepatitis, sifilis), sistemske spremembe (kolagenoza, sistemski eritematozni lupus, reaktivni artritis), sarkoidoza, rak, helmintske vdore ali kemikalije.
Po resnosti vaskulitisa je lahko:
- blag - le z majhnim izpuščajem in ne povzroča poslabšanja splošnega stanja;
- zmerna stopnja - bolnik ima obilno izpuščaje, bolečine v sklepih, kri v urinu in splošno stanje je zmerno (izguba apetita, šibkost);
- huda - bolnik ima obilno izpuščaje, pojavijo se pomembne nepravilnosti v organih in sklepih, pojavijo se pljučna in črevesna krvavitev, se razvije ledvična odpoved in splošno stanje je hudo.
Glede na vrsto vnetnih žil se razlikujejo naslednje oblike vaskulitisa:
- kapilarne - kapilarne stene so vnetljive;
- arteriolitis - stene arteriole so vnete;
- arteritis - arterijske stene so vnetljive;
- flebitis - vnetje venskih sten.
Glede na lokacijo prizadetih žil se razlikujejo takšne oblike in vrste vaskulitisa:
Časovni arteritis velikanske celice
Kožna lezija - kožni levkocitni angiitis, periarteritis nodosa, kožni arteritis
Poškodbe sklepov - hemoragični vaskulitis
Bolezen srca - izolirani aortitis
Pogosti simptomi
Simptomi vaskulitisa so zelo raznoliki, najbolj značilen simptom teh bolezni pa je izpuščaj na koži. Resnost simptomov bolezni in splošno stanje bolnika je v veliki meri odvisno od oblike in vrste vaskulitisa. V hudih primerih in v odsotnosti zdravljenja lahko bolezen postane vzrok za invalidnost ali začetek smrti.
Znaki kožnih izpuščajev z vaskulitisom se lahko spreminjajo, vendar pa jih večina lahko loči to bolezen od drugih:
- pojav izpuščaja je pogosto povezan z okužbo;
- izpuščaj se pojavi v ozadju alergij, sistemskih, avtoimunskih ali revmatičnih bolezni;
- izpuščaj je relativno simetričen;
- prvi elementi izpuščaja se pojavijo točno na nogah (običajno v predelu nog);
- elementi izpuščaja so nagnjeni k krvavitvam, edemom in nekrozi;
- izpuščaj pogosto predstavljajo različni elementi, ki sčasoma spremenijo barvo, velikost in obliko.
Pri bolnikih z vaskulitisom se lahko ugotovijo ti tipi lezij:
- Madeži. So rdeče ali rožnate barve, ki se ne dvigajo nad nivojem kožnih elementov izpuščaja. Povzročen zaradi pretoka krvi kot odziva na vnetje.
- Hemoragična purpura. Elementi izpuščaja se pojavijo s precejšnjo poškodbo stene žil in krvavitve. Izpuščaj lahko izgleda kot vijolična točka ali teleangioektazija. Dimenzije elementov z nepravilnimi konturami lahko dosežejo 3–10 mm. Čez nekaj časa izpuščaj postane modren in potem postane rumenkast. Po pritisku na izpuščaj ne izgine.
- Urtikarija Ta izpuščaj sproži alergijska reakcija, ki ga spremlja pekoč občutek, mravljinčenje in srbenje. Pojavi se kot rožnati ali rdeči mehurčki z nepravilnimi obrisi.
- Podkožni vozli. Takšne elemente izpuščaja povzroča nenadzorovana rast vezivnega tkiva in povrhnjice. So visoki polkrožni ali ploski vozlički. Njihova velikost se lahko spreminja od nekaj milimetrov do 1–2 cm, boleče so in sčasoma se lahko pojavi nekroza v središču zaradi pomembne okvare krvnega obtoka. Kasneje se koža na tem mestu vozlička obarva črno in se začne odtrgati.
- Mehurčki. Kršitve prepustnosti žilnih sten na določenem območju krvnega obtoka vodijo do sproščanja tekočega dela krvi pod kožo. Na takih mestih se pojavijo mehurčki večji od 5 mm. Napolnjene so s prozorno vsebino, v kateri lahko pride do krvnih vključkov.
- Razjede in erozija. Podkožni vozliči, ki nastanejo pri vaskulitisu, s časom razpadejo, na njihovem mestu se pojavijo erozija (površinska poškodba) ali globlje poškodbe kože - razjede. Ko so okuženi, se lahko uničijo.
Intoksikacija
Vaskulitis spremljajo motnje cirkulacije, ki povzročajo nastanek toksinov, zastrupitev telesa in spremembe v presnovi. Ti procesi povzročijo, da se pri bolniku pojavijo naslednji simptomi:
- zmanjšana toleranca za vadbo in šibkost;
- izguba apetita in izguba teže (do 0,3–1 kg vsak mesec);
- pogosta zaspanost;
- glavoboli (stopnja njihove intenzivnosti je odvisna od resnosti bolezni);
- temperatura se dvigne na 37,5–40 stopinj (odvisno od resnosti bolezni).
Poškodbe živčnega sistema
Izpostavljenost toksinom in poškodbe živčnega tkiva zaradi obtočnih motenj in krvavitev v vaskulitisu povzročajo naslednje simptome:
- ostri padci v psiho-čustvenem stanju;
- napadi krčev;
- mišična oslabelost, nepopolna paraliza rok in nog,
- spremembe občutljivosti (pogosteje v vrsti "nogavic" in "rokavic" - to je na teh delih telesa);
- krvavitve v možganih, ki vodijo v razvoj hemoragične kapi.
Slabost vida
Pri vaskulitisu lahko nezadostna oskrba s krvjo in prehranjevanje organov vida povzročita posamično ali dvostransko škodo:
- stalno progresivno poslabšanje vida (do popolne slepote);
- otekanje in pordelost očesa;
- občutek težav pri premikanju zrkla;
- izbočenje oči.
Poškodbe dihal
Prisotnost vnetne reakcije in motene vaskularne prepustnosti vaskulitisa vodi do edema in vnetja različnih delov dihalnega sistema. Posledično se lahko razvijejo naslednje bolezni dihal: t
- Dolgi izcedek iz nosu.
- Podaljšani sinusitis in sinusitis.
- Uničenje koščenih sten maksilarnega sinusa ali nosnega septuma.
- Daljši bronhitis z astmatično komponento.
- Bronhična astma.
- Pleuritis.
- Pljučnica.
- Bronhiektazije.
Pri razpokih sten plovil se pri bolniku razvijejo bronhopulmonalne krvavitve različne intenzivnosti.
Poškodbe ledvic
Veliko vrst vaskulitisa vodi do podhranjenosti in delovanja ledvic. Na začetku se pri bolniku pojavijo znaki upadanja njihove funkcije, ki se kažejo v naslednjih simptomih:
- bolečine v spodnjem delu hrbta;
- vročina;
- otekanje;
- zmanjšano izločanje urina;
- beljakovin in krvi v urinu.
Posledično postane slabši krvni obtok in prehrana v tkivih ledvic izrazitejša, tkiva teh organov pa so bolj prizadeta. Zaradi takšnih sprememb se pri bolniku razvije akutna in nato kronična odpoved ledvic.
Poškodbe sklepov
Vaskulitis spremlja poškodba sklepne vrečke, ki jo povzroča prodiranje tekočine v telo, razvoj vnetij in edemov. Prvi so najpogosteje trpeli kolenski sklepi, bolnik pa ima naslednje simptome:
- rdečina, otekanje in izpuščaj v predelu kolena;
- močna bolečina, ki vodi v moteno delovanje motorja.
Po nekaj dneh se vnetni proces premakne v sosednje sklepe in bolečine v kolenih postanejo šibkejše. Običajno se takšna poškodba sklepov sama odpravi in ne povzroči nepopravljivih posledic.
Poškodbe prebavil
Poškodbe na stenah krvnih žil mezenterij in črevesja povzročajo okvaro krvnega obtoka in povzročajo nastanek krvavitev. Posledično se razvije vnetna reakcija in pri bolniku z vaskulitisom se pojavijo naslednji simptomi:
- paroksizmalna in intenzivna bolečina v trebuhu, poslabšana pol ure po jedi;
- slabost in bruhanje;
- pogoste blato z vodno naravo (včasih tudi s krvnimi vključki).
Masivno poškodovanje krvnih žil lahko povzroči atrofijo, postopno uničenje in rupturo črevesne stene. Pri takšnih obsežnih lezijah se pri bolniku razvije peritonitis.
Zdravljenje
Zdravljenje vaskulitisa mora biti zapleteno in njegova taktika je odvisna od resnosti in vrste bolezni. Lahko se izvaja ambulantno ali pod pogoji reumatološkega oddelka.
Indikacije za hospitalizacijo bolnika z vaskulitisom so naslednje:
- Zmerna ali huda oblika.
- Debut ali poslabšanje bolezni.
- Gestacijsko obdobje
- Starost otrok.
- Hemoragični vaskulitis.
V akutni fazi izpuščaja bolnikom svetujemo, da se držijo počitka v postelji, kar pomaga odpraviti izpuščaj in stabilizira krvni obtok. Teden dni po pojavu zadnjih elementov izpuščaja se režim postopoma širi.
Zdravljenje z zdravili
Izbira nekaterih zdravil za zdravljenje vaskulitisa lahko opravi le zdravnik, ob upoštevanju bolnikovega pregleda podatkov, resnosti in vrsti bolezni. V blagi obliki je zdravilo predpisano za 2 do 3 mesece, v zmerni obliki, približno 6 mesecev, v hudi obliki pa do enega leta. Če se vaskulitis ponavlja, se bolnika zdravi s tečaji 4-6 mesecev.
Naslednja zdravila se lahko uporabljajo za zdravljenje vaskulitisa:
- nesteroidni protivnetni (Ortofen, Piroxicam, itd.) - odpravljajo vnetne reakcije, bolečine v sklepih, otekline in izpuščaje;
- antiplateletna sredstva (Aspirin, Curantil, itd.) - redčijo kri in preprečijo nastanek krvnih strdkov;
- antikoagulanti (Heparin in drugi) - upočasnjujejo strjevanje krvi in preprečujejo nastanek krvnih strdkov;
- enterosorbenti (Nutriclini, Tioverol itd.) - med boleznijo vežejo toksine in bioaktivne snovi v črevesni lumen;
- glukokortikosteroidi (prednizolon itd.) - imajo protivnetni učinek pri hudem vaskulitisu, zavirajo proizvodnjo protiteles;
- citostatiki (Azathioprine, Ciklofosfamid, itd.) - so razvrščeni z neučinkovitostjo glukokortikosteroidov in hitrim napredovanjem vaskulitisa, zavirajo produkcijo protiteles;
- antihistaminiki (Suprastin, Tavegil, itd.) - so predpisani samo otrokom v začetnih fazah vaskulitisa ob prisotnosti alergij na droge ali živila.
Terapija brez zdravil
Ko vaskulitis očisti kri snovi, ki povzročajo in poslabšajo bolezen, lahko zdravnik priporoči, da bolnik izvaja različne metode gravitacijske krvne kirurgije:
- Imunosorpcija - venska kri se prečisti z zdravilom z imunosorbentom.
- Hemosorpcija - kri poteka skozi napravo s sorbentom, ki ga očisti iz protiteles, imunskih kompleksov in antigenov.
- Plazmafereza - kri gre skozi posebno napravo, očisti ali zamenja plazmo.
Hipoalergena prehrana in prehrana
Vaskulitis pogosto predisponira za pojav alergijske reakcije, zato da bi preprečili takšne zaplete, bolnikom svetujemo, da iz svoje prehrane izključijo naslednja živila:
- jajca;
- čokolada;
- rdeče sadje in jagode (zlasti jagode in jagode);
- agrumi;
- med, matični mleček, cvetni prah;
- izdelki z ojačevalci okusa, stabilizatorji, barvila in nenaravni okusi (klobase, aromatizirani siri, pite, krekerji, čips itd.);
- gobe;
- pečenje peciva;
- konzervirana hrana;
- kava in močan čaj;
- začinjene, slane in ocvrte hrane;
- alkohol;
- posamezno neprimerni izdelki.
Če se pojavijo znaki okvare ledvic, se priporoča prehrana številka 7, če pa se poškoduje prebavila, se priporoča prehrana št.
Zeliščna medicina, nekonvencionalne in tradicionalne metode
Samozdravljenje vaskulitisa je nesprejemljivo, saj jemanje nekaterih zdravilnih zelišč lahko povzroči alergije in poslabša potek bolezni. V odsotnosti kontraindikacij lahko reumatolog priporoči naslednja zeliščna zdravila, nekonvencionalne in ljudske metode:
- koren sladkega korena;
- zeliščni čaji na osnovi ognjiča, preslice, topolovih popkov, sukcesije, cvetov brusnice, poprove mete, rman itd.;
- hirudoterapija (medicinska pijavka).
Napovedi
Prognoza te bolezni je odvisna od njene vrste in oblike, starosti bolnika, prisotnosti zapletov in pravočasnosti začetka zdravljenja. Petletno preživetje bolnikov s hudim vaskulitisom, katerega zdravljenje se je začelo takoj in z uporabo glukokortikosteroidov in citotoksičnih zdravil, je 90%. Brez pravočasnega zdravljenja je ta številka le 5% in vodi do invalidnosti in smrti.
Takšni klinični primeri lahko poslabšajo prognozo za vaskulitis:
- Poškodbe ledvic.
- Poraz centralnega živčnega sistema.
- Poraz koronarnih žil in aorte.
- Poraz prebavnega sistema.
- Razvoj vaskulitisa po 50 letih.
Ta dejstva pomenijo, da ljudje s takimi boleznimi potrebujejo stalno spremljanje in strogo upoštevanje vseh zdravnikovih priporočil. Takšen odnos do njihovega zdravja jim bo pomagal preprečiti razvoj hudih zapletov.
Vaskulitis in vaskulopatija
Vaskulitis je skupina bolezni, za katero so značilne vnetne in nekrotične spremembe v krvnih žilah. Vaskulitis je primarni in sekundarni. Vaskulitis, ki lahko vpliva na centralni živčni sistem, glej tabelo. 2-11. Vsi lahko povzročijo ishemijo tkiva (tudi če ni akutnega vnetja), katere obseg se lahko razlikuje od nevropraksije do srčnega napada.
Tab. 2-11. Vaskulitis, ki vpliva na centralni živčni sistem
Opombe: 0 = redko opažene ali niso opisane; + = pogosto; ++ = pogosto
- skupina bolezni, pogostost vpletenosti centralnega živčnega sistema je odvisna od podvrste
† Glejte poglavje o tej nozologiji
T.N. kranialni arteritis. Sistemski granulomatozni arteritis neznane etiologije, ki vpliva predvsem na veje ASA. Če se ne zdravi ustrezno, lahko povzroči slepoto. Temporalni arteritis je vključen v poglavje o velikonočnih arteritisih (nekateri avtorji uporabljajo ta imena izmenično), kar vključuje tudi Takayasujev arteritis (ki je podoben temporalnemu arteritisu, vendar prizadene le velike arterije pri mladih ženskah). ≈50% bolnikov s časovnim arteritisom ima reumatsko polimialgijo (za katero je značilno boleče omejevanje gibljivosti proksimalnih mišic s trajanjem ≥ 4 tednov, povečanje ESR in CPK), kar velja za ločeno, vendar prekrivajoče se stanje, ki ima veliko podobnih simptomov.
Pojavlja se skoraj izključno med belci evropskega porekla> 50 let (povprečna starost nastopa bolezni je 70 let). Incidenca novih primerov je ≈17 / 100.000 (omejitve: 0,49-23), skupna razširjenost pa je ≈223 / 100.000 (glede na obdukcije, je število novih primerov veliko večje). Revmatična polimialgija je pogostejša (razširjenost ≈500 / 100.000). Temporalni arteritis je pogostejši v severnih zemljepisnih širinah in med ljudmi skandinavskega izvora. ♀: ≈2: 1 (meje: 1.05-7.5: 1).
Intermitentne žarišča vnetne reakcije, ki jo sestavljajo limfociti, plazemske celice, makrofagi, velikanske celice (če niso prisotne, naj bi bila izrazita proliferacija intime), ki se nahaja predvsem v srednjem sloju prizadetih arterij. Najpogosteje gre za oftalmične arterije, veje IBS in vse žile sistema HCA (kjer je končna veja površinska časovna arterija). Poleg tega je možna poškodba trebušne aorte, femoralne, ramenske in mezenterične arterije. Za razliko od periarteritis nodosa, ledvične arterije običajno ostanejo nedotaknjene.
Različne možnosti za simptome časovnega arteritisa, glej tabelo. 2-12. Začetek bolezni je ponavadi subtilen, včasih pa se pojavijo akutni primeri.
Tab. 2-12. Varinta - kompleks simptomov temporalnega arteritisa
1. G / B: najpogostejši začetni simptom. G / B je lahko nespecifičen ali lokaliziran v eni ali obeh časovnih območjih, čelu ali zatilju. Lahko je površna ali pekoča, občasno pa se drka.
2. Simptomi obtočnih motenj v skladu z ASA (resen znak časovnega arteritisa, čeprav niso patognomonski): disfunkcija mišic mandibule, jezika in grla
3. očesni simptomi: povezani z vnetjem in zamašitvijo vej Ophta in VBS
4. prehodna slepota, slepota, izguba vidnih polj, diplopija, ptoza, bolečina v očeh, edem roženice, kemoza
5. slepota: pogostost ≈7%; če se je pojavila, je obnovitev vida malo verjetna
6. nespecifični ustavni simptomi: zvišana telesna temperatura (v 15% primerov je lahko videti kot vročina neznane etiologije), anoreksija, izguba telesne mase, šibkost, boleče stanje
7. V 33% primerov imajo časovne arterije normalen videz s kliničnim pregledom. V drugih primerih se lahko določijo bolečina, oteklina, eritem, zmanjšana pulzacija ali prisotnost vozlov.
1. periarteritis nodosa
2. preobčutljivi vaskulitis
3. okluzivna ateroskleroza
4. maligne bolezni: simptomi subfebrilne vročine, šibkost in hujšanje
5. okužbe
6. neuralgija trigeminusa
7. oftalmoplegična migrena
8. zobne bolezni
1. ESR: običajno> 50 mm / h po Westergrenovi tehniki (če so prisotni> 80 mm / h in zgoraj opisani simptomi, je zelo verjetno, da je diagnoza temporalnega arteritisa)
2. C-reaktivni protein: še en kazalnik akutnega procesa, katerega vrednost je primerljiva z ESR. Prednost je v tem, da jo lahko odkrijemo v zamrznjeni plazmi.
3. test urina: lahko pride do blage normokromne anemije
4. revmatoidni faktor, antinuklearna protitelesa, koncentracije plazemskega komplementa so običajno normalne
5. Indikatorji delovanja jeter se običajno spremenijo v 30% primerov (ponavadi phosph alkalna fosfataza).
6. biopsija črevesne arterije v primerih, ko ni drugih razlag za simptome in povečanega ESR> 50 mm / h (glej spodaj);
7. AH črevesne arterije ne pomaga pri postavitvi diagnoze (vendar se lahko pokaže, če obstaja sum na veliko arterijo).
8. CT: ponavadi ne pomaga; Obstaja eno sporočilo, da območja kalcifikacije ustrezajo časovnim arterijam
Biopsija črevesne arterije
Občutljivost in specifičnost metode sta prikazani v tabeli. 2-13.
Tab. 2-13. Biopsija črevesne arterije
Indikacije in datumi
Razmislek o potrebi po biopsiji je do neke mere sporen. Mnogi avtorji so zagovarjali biopsijo zaradi toksičnosti dolgega poteka steroidov pri starejših bolnikih in visoke pogostnosti zavajajočih začetnih reakcij steroidov pri drugih boleznih. Argument proti biopsiji je, da čeprav negativni rezultati biopsije ne morejo izključiti prisotnosti bolezni, se v primeru negativne biopsije dobro definirana klinična slika še vedno obravnava kot pri temporalnem arteritisu. Na splošno velja, da je primerno opraviti biopsijo pred začetkom dolgotrajnega zdravljenja z visokimi odmerki steroidov. Zapleti pri biopsiji (krvavitev, okužba) so redki, pojav kožne nekroze pa je opisan samo z akutnim vaskulitisom, ki ni povezan z biopsijo.
Čeprav lahko patološke spremembe trajajo še nekaj tednov in celo let po začetku zdravljenja, je bolje opraviti biopsijo čim prej po začetku zdravljenja s steroidi (to pomeni, da ni treba odložiti začetka zdravljenja pred biopsijo), po možnosti v 2-5 dneh (po zaradi tega se njegova učinkovitost zmanjša).
Tehnika biopsije časovne arterije
V primeru negativne biopsije na prizadeti strani izvajanje študije na drugi strani poveča njegovo splošno uspešnost za 5-10%.
Primeri zdravljenja niso opisani. Steroidi lahko ublažijo simptome in preprečijo razvoj slepote (povečanje vidne oslabljenosti po 24 do 48 urah po začetku zdravljenja z ustreznimi odmerki steroidov je redko opaženo). S popolno slepoto ali dolgotrajno prizadetostjo vida je težko pričakovati učinek tega zdravljenja.
1. v večini primerov:
A. Začnite s prednizonom pri 40-60 mg / d PO, razgradite se na 2-3 p / d (jemanje zdravila vsak drugi dan na začetku zdravljenja običajno ni učinkovito)
B. Če x 72 ur po odzivu na zdravljenje ni prisoten in je diagnoza nedvomna, potem odmerek # 8593 do 10-25 mg 4 r / d
C. Po opažanju učinka zdravila (ponavadi x 3-7 d), dajte celoten odmerek zjutraj x 3-6 tednov, dokler simptomatologija ni popolnoma izginila in se normalizira ESR (pri 87% bolnikov se pojavi x ≈ 4 tedne) ali stabilizacija. kot v 50% primerov opazimo artralgijo (ne pa resnični artritis).
Nevrološki simptomi so običajno lezije FMN (ponavadi II, III, IV, VI, redkeje V, VII, VIII, zelo redko poraz IX, X, XI, XII) in periferne nevropatije, tudi diabetes mellitus je včasih (včasih pred pojavom drugih t simptomi do 9 mesecev). Osrednje lezije GM in SM so manj pogoste.
• »Smrtonosni mediani granulom« (ki je lahko podoben ali enak polimorfni retikuli) se lahko spremeni v limfom. Lahko povzroči prehodno lokalno uničenje nosnega tkiva. Razlikovanje s to boleznijo je ključnega pomena, ker v tem primeru se zahteva obsevanje; imunosupresija je kontraindicirana (npr. ciklofosfamid). Morda ne pravi granulom. Nobenega vpliva na ledvice ali dihalne poti.
• glivične bolezni: Sporothrix schenckii in Coccidioides lahko povzročijo podoben sindrom.
• drugi vaskulitis: zlasti Schurg-Straussov sindrom (običajno opazimo astmo in periferno eozinofilijo) ali periarteritis nodozo (brez zrnc)
Redka bolezen. V glavnem so prizadeti pljuča, koža (eritematozni madeži ali kompaktni plaki v 40% primerov) in živčni sistem (CNS v 20% primerov; periferna nevropatija pri 15%). Paranazalni sinusi, bezgavke in vranica ponavadi ostanejo nedotaknjeni.
Ponavljajoče se očesne lezije in ponavljajoče se razjede v ustih in na področju genitalij; včasih spremljajo kožne spremembe, tromboflebitis in artritis. G / B opazimo> kot v 50% primerov. Nevrološke manifestacije so psevdotumorji, cerebelarna ataksija, paraplegija, epileptični napadi, tromboza duralnih sinusov. Nevrološki simptomi so prvi znaki bolezni v samo 5% primerov.
86% bolnikov ima v CSF povečano beljakovino in pleocitozo. CAG običajno ne odkrije nobenih sprememb. Na CT so lahko žarišča KU nizke gostote.
Steroidi običajno izboljšajo simptome oči in možganov, vendar običajno ne vplivajo na poškodbe kože in genitalij. V nekontroliranih študijah so citotoksični učinki pokazali nekaj pozitivnega učinka. Uporaba talidomida ima lahko pozitiven učinek (pri nenadzorovanih študijah), vendar ima resno tveganje za nastanek PD (teratogenetski učinek, periferna nevropatija itd.).
Kljub bolečinam je bolezen ponavadi benigna. Vključevanje živčnega sistema vodi v slabšo napoved.
Izolirani vaskulitis CNS
T.N. angiitis CNS. Redke bolezni (do leta 1983 so opisane ≈20 primerov121); nanaša le na žile osrednjega živčnega sistema. Skoraj vedno pride do poškodbe majhnih žilic → segmentno vnetje in nekroza malih leptomenskih in parenhimskih žil z ishemijo okoliškega tkiva ali krvavitvami.
Kombinacija H / B, zmedenost, demenca in zaspanost. Včasih napadi. Fokalne in multifokalne lezije možganov so opažene> kot v 80% primerov. Motnje vida so pogoste (kot posledica poškodbe žilnega in mrežničnega arterija ali poškodbe vidne skorje → vizualne halucinacije).
ESR in levkocitoza sta običajno normalni. CSF ima lahko normalno sestavo ali pa ima pleocitozo in / ali povečano količino beljakovin. QD imajo lahko QA cone z nizko gostoto.
AG (potrebna za diagnozo): značilnost je prisotnost več področij simetričnega zoženja (vrsta "niz kroglic"). Prisotnost normalne hipertenzije ne izključuje te diagnoze.
Histološka diagnoza (priporočeno): posevki morajo biti izdelani iz vseh biopsijskih materialov. Biopsija možganov redko kaže vaskulitis. Leptomenske biopsije nujno kažejo na vpletenost.
Nevrološke motnje niso glavne manifestacije te skupine vaskulitisa, kar vključuje:
• vaskulitis, ki ga povzroča alergijska reakcija na zdravila
• kožni vaskulitis
• serumska bolezen → encefalopatija, epileptični napadi, koma, periferna nevropatija
• purpura Shanlein-Henoch
Vaskulitis, ki ga povzroča alergijska reakcija na zdravila
Različna zdravila lahko povzročijo cerebralni vaskulitis. Med njimi so metamfetamin ("hitrost"), kokain (redki vaskulitis je očiten), heroin in efedrin.
Vaskularne bolezni, podobne vaskulitisu - vaskulopatija
Vaskulopatija je izraz, predlagan za določanje vaskularne patologije, pri katerem ni jasnih morfoloških znakov infiltracije vnetnih celic v žilnem zidu in perivaskularnem prostoru.
Zdi se, da so histološke spremembe teh bolezni omejene na mikrotrombozo, distrofijo, nekrozo ali desquamation endotelijskih celic, kakor tudi na proliferacijo celičnih celic intime.
Poleg tega obstajajo otekline, namakanje v plazmi, razvlechenie, fragmentacija in fibrinoidna nekroza bazalne membrane [S.G. Radenska in V.A. Nasonova, 1998].
Številne klinične manifestacije vaskulopatije, pa tudi spremembe, ugotovljene z instrumentalnimi in celo morfološkimi metodami raziskav, so zelo podobne tistim vaskulitisa [J. Lie., 1992]. Običajno jih lahko razdelimo v več skupin (tabela 22.1).
Tabela 22.1. Bolezni ali sindromi, pri katerih se pojavlja vaskulopatija
Poškodbe žil pri tumorjih
Vaskulitis je ena izmed pogostih pojavov paraneoplastičnega sindroma. Med možnimi dejavniki njegovega razvoja so obravnavani imunokompleksni mehanizmi, tvorba protiteles proti endotelijskim celicam (AECA), zoženje (ali okluzija) lumna posode s tumorskimi celicami, vključno z infiltracijo žilne stene (dlakavocelična levkemija, T-celični tumorji itd.).
Vaskulitis je pogostejši pri hemoblastozi kot pri solidnih tumorjih. Torej, v skladu z J.M.Greeret et al. (1988), njena pogostnost v krvnih boleznih je 0,005% (8 do 1730), pri pregledu 13160 bolnikov z drugačnimi tumorskimi procesi pa razvoj vaskulitisa v nobenem primeru ni bil opažen.
Vaskulitis kože se pogosteje odkrije z mieloproliferativno (62%) kot z limfoproliferativnimi boleznimi (23%) ali multiplim mielomom (15%). Njegove klinične manifestacije so večinoma omejene na spremembe v obliki makulopapularnih izbruhov, petehij, razjed in gangrene mehkih tkiv okončin.
Različne vrste vaskulitisa (od kožne do vaskulitisa, ki spominja na polyarteritis nodosa (UE)) se lahko razvijejo z levkemijo lasne celice. V tej bolezni je opisana patologija časovnih in koronarnih arterij [S. Gabiel et al., 1986]. Pri histološkem vleku žilne stene (levkemija lasne celice, T-celični tumorji itd.).
Vaskulitis je pogostejši pri hemoblastozi kot pri solidnih tumorjih. Torej, v skladu z J.M.Greeret et al. (1988), njena pogostnost v krvnih boleznih je 0,005% (8 do 1730), pri pregledu 13160 bolnikov z drugačnimi tumorskimi procesi pa razvoj vaskulitisa v nobenem primeru ni bil opažen.
Vaskulitis kože se pogosteje odkrije z mieloproliferativno (62%) kot z limfoproliferativnimi boleznimi (23%) ali multiplim mielomom (15%). Njegove klinične manifestacije so večinoma omejene na spremembe v obliki makulopapularnih izbruhov, petehij, razjed in gangrene mehkih tkiv okončin.
Različne vrste vaskulitisa (od dermalne do vaskulitisa, ki so podobne UE) se lahko razvijejo z dlakavocelično levkemijo. V tej bolezni je opisana patologija časovnih in koronarnih arterij [S. Gabiel et al., 1986]. Histološka preiskava na prizadetih območjih žil je pokazala perivaskularne infiltrate, ki so sestavljeni iz tumorskih celic.
Pri mielomu obstajajo tudi različni vaskularni zapleti, vključno s krioglobulinemijo, levkocitoklastičnimi vaskulitisi, amiloidozo in manj klasičen razvoj klasičnega vaskulitisa.
Torej, po J.M.Kois et al. (1991), ki je pregledal 115 bolnikov z multiplim mielomom, 21 jih je imelo kožne lezije, 12 jih je imelo ne-trombocitopenično purpuro in le 1 s kožnim vaskulitisom. Menijo, da so vnetne spremembe v kožnih žilah pogostejše pri bolnikih z mielom IgA.
Spontano kristalizacijo paraproteinov pri nizkih temperaturah so leta 1938 prvič opisali V. Von Bonsdorff in soavtorji. Nato je dobila ime - cryocrystallobulinemia. V večini primerov so kriokristallobulini nedotaknjeni imunoglobulini z ali brez albumina.
Lahko pa se odlagajo v kostnem mozgu, roženici, sinovialni membrani, krvnih žilah ledvic, pljuč, jeter in vranice. Klinične manifestacije teh bolnikov so zelo podobne tistim pri hemoragičnem vaskulitisu ali poliarteritis nodozi, vendar histološka preiskava ne kaže vnetnih sprememb v žilah, značilnih za vaskulitis.
V lumenih majhnih in srednjih arterij, kot tudi perivaskularno, se odlagajo kristalinične snovi, kar vodi do zoženja lumena, kar vodi do ishemičnih sprememb v organih in tkivih. G.C.Stone et al. (1989) opisujeta dva pacienta, ki sta imela hemoragični izpuščaj, pri čemer sta se v enem primeru pojavila nekrotična razjeda na koži spodnje tretjine noge, v drugem pa nekrotična razjeda nosnega pretina. Pri obeh bolnikih so opazili napredovanje ishemije spodnjih okončin, kar je zahtevalo amputacijo nog enega od njiju.
Histološka preiskava poškodovanih mest je pokazala krvavitve z majhno perivaskularno eozinofilno infiltracijo in prisotnost v lumenu posode in perivaskularni prostor kristalnih struktur, označenih kot A, lahke verige imunoglobulinov.
Kljub zdravljenju (plazmafereza, pulzno zdravljenje z metilprednizolonom in ciklofosfanom (CF)) sta oba bolnika umrla na podlagi hitro progresivne ledvične odpovedi. Ob obdukciji so bile najdene kristalne usedline v žilah ledvic (glomeruli in tubuli), vranici in pljučih.
Opisanih je bilo 5 primerov večkratnega odlaganja kristalov, ki so sestavljeni iz različnih tipov paraproteinov (IgG-K, IgA-K, lgQ-l in lgD-1). Pri polovici od njih so opazili žilne in ledvične (100%), kožo in pljuča (50%), jetra in vranico (42%), lezije miokarda (28%).
Maligna angioendoteliomatoza
Maligna angioendoteliomatoza (intravaskularna limfomatoza) je redka bolezen, za katero je značilna poškodba žil v možganski skorji z razvojem hitro progresivne okvare njegove funkcije.
Leta 1959 so ga prvič opisali L.Pileger in J.Tappeiner. Morfološka raziskava razkriva okluzijo malih arterij možganov in njihove hemoragične ali ishemične infarktne bolezni.
Celice, ki zapirajo lumen krvnih žil, na svojih membranah nimajo molekul, značilnih za endotelijske celice (EC), vendar izražajo antigenske determinante limfocitov (CD45 +, LN-1, LN-2) [J. Lie, 1992]. Nekateri raziskovalci menijo, da izraz »intravaskularna limfomatoza« bolj pravilno odraža bistvo te bolezni.
Obstajajo maligne in benigne oblike bolezni. V maligni obliki ima vaskularna lezija CNS razpršen značaj, bolniki pa umrejo v prvih 6 mesecih od nastopa bolezni. V benigni obliki je zabeležena izolirana lezija določenih predelov možganov, prognoza pa je ugodnejša [A.Gupta et al., 1986].
Bolezen klinično in angiografsko spominja na primarni vaskulitis CNS. Po J.T.Lieju (1992), ki je opazoval 22 bolnikov z vaskulitisom osrednjega živčevja 20 let, je bil v treh primerih maligna angioendoteliomatoza.
Začetek bolezni je običajno akuten, v obliki progresivne duševne motnje, vse do razvoja demence. Duševni simptomi so pogosto pred ali se razvijejo hkrati s prehodnimi motnjami vida in razpršenim glavobolom. Včasih se angioendoteliomatoza pojavi kot akutna kršitev možganske cirkulacije.
Občasno se pojavijo splošni znaki vnetja - zvišana telesna temperatura, izguba telesne mase, artralgija in mialgija. Nekateri bolniki imajo poškodbe kože, in sicer hemoragične ali nehemoragične subkutane tvorbe, plake, telangiektazije in nekrotične razjede [J.Bhawan, 1987].
Laboratorijske motnje so nespecifične, a za njih je značilno močno povečanje ESR. V cerebrospinalni tekočini ni sprememb. Krioglobulini, revmatoidni faktor (RF), antinuklearni faktor (ANF), krožeči imunski kompleksi (CIC), zmanjšanje koncentracije komplementa, praviloma, niso odkriti. Ko je angiografija možganskih žil razkrila področja zoženja arterij in njihovo okluzijo.
Podatki kompjutorske tomografije kažejo na difuzno atrofijo, infarkt možganske snovi. Diagnozo bolezni redko naredimo med življenjem bolnika. Najbolj informativen je biopsija možganov z morfološko in imunopatološko študijo.
Zapleti zaradi zdravljenja tumorjev
Tumorska terapija včasih vodi do vaskularnih zapletov. Po T. Saphnerju in sod. (1991), arterijsko ali vensko trombozo pri bolnikih, ki so prejemali kemoterapijo za raka dojke, najdemo v 5,4% primerov, pri nezdravljenih bolnikih pa le 1,6%.
Po presaditvi kostnega mozga so opisani primeri ANCA-pozitivnega vaskulitisa, klinično podobnega Wegenerjevi granulomatozi [M. Seiden et al., 1990].
Nasonov E.L., Baranov A.A., Shilkina N.P.
Vaskulitis
Vaskulitis je avtoimunsko vnetje žilne stene. Pri tem sindromu so lahko prizadeta vsa plovila različnega kalibra: arteriole, žile, arterije, venule, kapilare. Prizadeta plovila se lahko na površini - v dermisu, globlje - nahajajo na meji dermisa in hipodermi ali v vseh telesnih votlinah.
Vzroki za vaskulitis
Vzroki za vaskulitis lahko služijo različnim dejavnikom, najpogosteje pa so infektivno-alergični dejavniki. S podaljšano senzibilizacijo telesa zaradi katerega koli alergena (knjižni prah, droge, rastlinski cvetni prah, dlake). Ali z dolgotrajnim infekcijskim procesom (kronični tonzilitis, vnetje srednjega ušesa, adneksitis, poškodbe zob, mikoze).
Nekateri znanstveniki opozarjajo na možno izzivanje prvih simptomov vaskulitisa s podaljšano izpostavljenostjo neposredni sončni svetlobi, kar je pravi paraalergični (alergični prispevek) dejavnik. Obstajajo primeri vaskulitisa po zdravljenju tonzilitisa s cevastim kremenom pri ljudeh z dedno predispozicijo.
Poleg tega je treba pozornost nameniti alergijskim pojavom po uvedbi določenih cepiv, serumov. Pomembno mesto bi bilo treba nameniti izmenjavi biološko aktivnih snovi (mediatorjev vnetja in alergije) ter vseh vrst disfunkcij vaskularnih trombocitov in koagulacijske komponente hemostaze.
Pri ugotavljanju vzrokov vaskulitisa je treba upoštevati stanje celične in humoralne imunosti, ker lahko vsaka imunska pomanjkljivost vodi do vaskulitisa. Na žalost ni vedno mogoče natančno ugotoviti vzrokov agresije organizma na tkiva sten žil.
Simptomi vaskulitisa
Prvi simptomi vaskulitisa so značilni za večino bolezni, in sicer šibkost, utrujenost, rahlo povišanje telesne temperature, glavobol in bolečine v mišicah. Vendar pa se po daljšem času, z nadaljnjim razvojem avtoagresije telesa, začnejo pojavljati simptomi lezije organa, katerih posode so predmet patološkega procesa. V mnogih primerih se ti simptomi lahko napačno razlagajo pred specifično diagnozo vaskulitisa.
Vaskulitis je razdeljen na primarno in sekundarno.
Primarni vaskulitis je vnetje posode, ki povzroča poškodbe organa ali tkiva, ki ga ta posoda oskrbuje s krvjo.
Sekundarni vaskulitis je posledica bolezni (sarkoidoza, sladkorna bolezen, sistemski eritematozni lupus) in velja za simptom.
V primeru alergijskega vaskulitisa kože se pojavijo hemoragične lise, vozlički, eksudativni elementi s hemoragično vsebino. Možni izpuščaji brez hemoragičnih elementov, kot so eritematozni madeži, mehurji, mehurčki. Takšne manifestacije močno otežijo diagnozo. Na področju izpuščaja lahko včasih opazite črno skorjo - infarkt kože. Ta simptom vaskulitisa ustvarja namišljeno podobo s papulo-nekrotično tuberkulozo kože. Pri nekaterih bolnikih je takšna manifestacija, kot so krvavitve pod nogami, zelo redka.
Najpogostejši izpuščaj na vaskulitis vpliva na noge, in sicer na noge, na hrbtno površino stopal, na stegna. Z generalizirano obliko vaskulitisa, tudi če se na koži podlakti, deblu pojavijo znaki, bo še vedno najbolj prizadeta koža spodnjih okončin.
Alergijski vaskulitis poleg glavnih kliničnih manifestacij pacientom prinaša tudi veliko neprijetnih občutkov - bolečine v sklepih, stiskanje ali pekočo bolečino, manj pogosto - srbenje na mestu izbruha. Primeri pritožb bolnikov na nerazumne bolečine v sklepih so bili zabeleženi celo nekaj mesecev pred pojavom prvega izpuščaja.
Alergijski nodularni vaskulitis
V to skupino vaskulitis spadajo akutni in kronični nodularni eritem in indurativni eritem Bazina.
Nodozo akutnega eritema označuje nastanek vnetnih vozlišč na sprednji in zadnji strani ploskev, barva kože nad njimi se lahko spreminja od svetlo rdeče do modre in rumeno-zelene (kot v primeru resorpcije modrice). Vozlišča se nahajajo v različnih količinah, velikosti lahko presežejo oreh, gosto. Z značilnimi vozliči so redki mehurji, papule, lise, vendar niso našli razjede, nekroze, brazgotine. Postopek se konča s popolno resorpcijo formacij.
Behcetova bolezen je nespecifičen vaskulitis, katerega vzroki še niso znani. Vpliva predvsem na sluznico oči, ust in kože (običajno na področju genitalij). Za ta vaskulitis je značilno nastajanje razjed in erozij.
Temporalni angiitis - vaskulitis, ki ga spremljajo dolgotrajni glavoboli v templjih. Najpogosteje se pojavlja pri starejših ženskah, zato je drugo ime - senilna arteritis (senilna pomeni prevlado bolezni starejših).
alergijski vaskulitis
Sistemski vaskulitis
Sistemski vaskulitis se pojavi pri boleznih vezivnega tkiva, kot je Wegenerjeva granulomatoza, sistemski eritematozni lupus, revmatizem.
Vaskulitis pri Wegenerjevi granulomatozi se kaže v destruktivnih spremembah v stenah krvnih žil različnih kalibrov zgornjih in spodnjih dihal, pa tudi v ledvicah. Znanstveniki kažejo, da to bolezen sproži vdihavanje določenega antigena. Bolezen je težka. Pri bolnikih z ulceriranimi granulomi se pojavijo na sluznici ust, nosu, bronhijev. V ozadju teh pojavov se pojavi glomerulonefritis, ki otežuje stanje. V napredovalnih primerih pogosto trpijo srce, koža, organi vida in živčni sistem. Diagnoza temelji na jemanju biopsije iz prizadetih območij sluznice.
Vaskulitis z revmatizmom je generaliziran. Resnost manifestacij je odvisna od stopnje vaskulitisa. Tipični hemoragični izpuščaji pogosto spremenijo lokalizacijo. Poleg kožnih manifestacij vaskulitisa z revmatizmom so pogosto prizadeta tudi žila vitalnih organov - srce, možgani, pljuča, želodec, požiralnik in ledvice. Z agresivnim potekom revmatizma, ki ga je težko zdraviti, je možna notranja krvavitev iz teh žil. Takšne posledice, ki jih pogosto presenetijo bolniki, so lahko usodne. Žal je po statističnih podatkih več kot polovica bolnikov z revmatizmom mlade ženske.
Za vaskulitis pri sistemskih boleznih, na primer pri sistemskem eritematoznem lupusu, so značilni eritematozni izpuščaji, folikularna hiperkeratoza (odebelitev luskavice povrhnjice), atrofija kože in prisotnost telangiektazij (žilne zvezdice, ki izginejo pri stiskanju). Kar se tiče žil notranjih organov, pogosto trpijo zaradi posploševanja procesa z nizko učinkovitostjo hormonskih pripravkov. Poškodbe ledvic v krvnih žilah skupaj z avtoagresijo na ledvične celice povzročijo lupusni nefritis. To v nekaterih primerih vodi do mogočnega zapleta - kronične odpovedi ledvic. Takšni bolniki potrebujejo hemodializo in presaditev ledvic.
Cerebralni vaskulitis pri bolnikih s sistemskim eritematoznim lupusom lahko povzroči krvavitev pod možganskimi ovojnicami ali celo v možganih.
sistemski vaskulitis
Urtikarialni vaskulitis
Urtikardi angiitis (sinonimi - urtikarijski vaskulitis, dermalni urtikarijski angitis) je kronično vnetje površinskih žil dermisa, vrsta alergijskega vaskulitisa. Tokovi v valovih, pogosto za kronično urtikarijo. Tipične kožne manifestacije - hemoragične lise, vozlički, trdovratne guste mehurčki, ki lahko trajajo tri dni. Te morfološke elemente spremljajo občutki, ki so za paciente neprijetni - pekoč občutek, raztezanje ali draženje kože ter bolečine v sklepih.
Prav tako niso izključeni številni pogosti simptomi - zvišana telesna temperatura do 1 - 1,5, S, šibkost, glavobol, razdražljivost, bolečine v mišicah, trebuh, spodnji del hrbta. V podrobni študiji bolnikov z glomerulonefritisom je mogoče odkriti, kar kaže na proces generalizacije. V nekaterih primerih se bolniki pritožujejo zaradi hude paroksizmalne bolečine v trebuhu, ki nima jasne lokacije, kot tudi tekoče "črne" blato. To lahko kaže na preobčutljivi tok vaskulitisa, ki je nagnjen k generalizaciji.
Diagnoza vaskulitisa v tej različici tečaja temelji na imunofluorescentnih raziskovalnih metodah, pa tudi na histološki preiskavi prizadetega kožnega področja. Histološka preiskava pokaže krhke, edematozne, v nekaterih krajih nekrotične žilne stene, tkivne dele pa prepojimo s krvno plazmo. V teku posode se infiltrati vnetnih celic raztezajo v odsekih, kot da bi prebadali steno posode.
Znanstveniki so vzpostavili povezavo mastocitov s procesom alergijske vnetne žilne bolezni. V teh celicah nastajajo in nabirajo biološko aktivne snovi - histamin, serotonin, heparin, hialuronska kislina. Zato je mogoče s temeljitim biokemičnim in kliničnim pregledom krvi zaznati znatno povečanje bazofilcev, eozinofilcev in biološko aktivnih snovi.
Upoštevati je treba, da lahko tudi kožni vaskulitis postane sistemski in povzroči resno škodo zdravju številnih organov.
fotografija urtikarialnega vaskulitisa
Vaskulitis pri otrocih
Vaskulitis se v otroštvu pojavlja precej redko, vendar imajo le značilne značilnosti.
Kawasakijev sindrom je prevladujoča poškodba žil majhnega in srednjega premera z nadaljnjim razvojem destruktivnega ali destruktivno-proliferativnega vaskulitisa. Pri otrocih, mlajših od 7 let. Bolezen je sistemske narave, ki prizadene koronarne žile srca, sluznico zgornjih in spodnjih dihalnih poti, bezgavke. Ima akuten, hiter začetek s precejšnjim povišanjem temperature do visokih (38 ° C) in celo do izjemno visokih (41 ° C) številk.
V ozadju dolgotrajne izčrpavajoče vročine se pojavijo simptomi kožne lezije v obliki polimorfnega hemoragičnega izpuščaja (škrlatni izpuščaj, eritematozni plaki) in sluznice dihalnih poti, oči, nosu, kar močno oteži diagnozo vaskulitisa.
S časom (1-3 dni) se začne rdečica in odebelitev kože na dlaneh in podplatih, kar omejuje gibljivost majhnih sklepov zaradi ostrih bolečin. V ozadju teh pojavov se povecajo bezgavke materničnega vratu, jezik postane grimizna. Dva tedna po začetku bolezni se perifugalni piling velikih plošč začne na prstih prstov ali nog. V nekaterih primerih se luščenje razširi na celoten prst. Poraz kardiovaskularnega sistema spremlja akutno fazo bolezni, najnevarnejši zaplet je anevrizma koronarnih arterij, ki lahko vodi do miokardnega infarkta in smrti. Med redko pojavljajočimi se poškodbami notranjih organov najpogosteje pojavljajo meningealni sindrom, gastrointestinalne lezije, jetra in vranica ter poškodbe ledvic. S pravočasno diagnozo se Kawasakijev sindrom lahko ozdravi, posledice pa lahko nazadujejo v 5-8 letih.
Hemoragični vaskulitis pri otrocih je razdeljen na več oblik, odvisno od prevladujočih simptomov poškodbe organov in tkiv. To so: koža, koža in sklepi, trebušne, ledvične in kožne ter ledvične oblike. Oblika kože je lahko enostavna, nekrotična ali spremlja hladna urtikarija s hudim edemom. Za preprosto kožno obliko vaskulitisa so značilni hemoragični kožni izpuščaji v obliki purpure, ki se rahlo dvigne nad zdravo kožo. Na začetku se izpuščaj pojavi na nogah, postopoma se razširi višje na notranjo površino stegen.
Zgošče se postopoma pridruži kožnemu sindromu. V obliki migracijskih bolečin v velikih sklepih spodnjih okončin, redko v komolcih in ramenih. Pri otrocih se pojavijo bolečine v sklepih pred pojavom novih lezij na koži. Za abdominalno obliko je značilen hujši potek hude bolečine v trebuhu. Otroci pogosto kažejo lokalizacijo bolečine v bližini popka.
Včasih je trebušna oblika vaskulitisa povezana s krvavitvami iz prebavil. V večini primerov te krvavitve niso bogate in niso smrtno nevarne. Možnih zapletov - peritonitis, perforacija, invaginacija. V ledvični obliki se patološke spremembe pojavijo 2 ali 3 tedne po začetku bolezni. Pogosto se poškodbe ledvic zabeležijo z mikroskopijo urina. Zaznane so beljakovine, globulini. Običajno s pravočasno ustrezno terapijo te spremembe indeksov izginejo brez sledu. Toda v redkih primerih se zdravniki soočajo z glomerulonefritisom ali nefrotskim sindromom. V posameznih primerih so opisane poškodbe pljuč, živčnega sistema pri hemoragičnem vaskulitisu pri otrocih. Skupna značilnost različnih oblik te bolezni je nagnjenost k generalizaciji in ponovitvi bolezni.
otroci imajo sliko vaskulitisa
Druga vrsta sistemskega vaskulitisa pri otrocih je periarteritis nodosa. Je ena najtežjih oblik angiitisa. Znanstveniki so ugotovili, da ima skoraj 30% bolnikov površinski marker hepatitisa B v krvi.Glavni simptomi so huda vročina, ki se ne odziva na antipiretike in antibiotike (občutljive na glukokortikoide), hitro hujšanje, pogoste tromboze majhnih arterij, ki vodi. ishemija in nekroza tkiva. Možna nekroza prstov, srčni napadi notranjih organov.
Bolezen lahko povzroči veliko zapletov - arterijsko hipertenzijo, nefrotski sindrom, akutno srčno popuščanje, žilno pleuropneumonijo, ksantinsko odporno bronhialno astmo. Značilne kožne manifestacije so: marmoriranje kože ali tako imenovani livedo (manifestacije vzdolž vej plovila v obliki vej dreves), podkožni vozliči vzdolž žil in boleče otekanje okončin. Simptom “krvavitvenega vozla” (ki ga je opisal profesor Romanenko) se pojavlja le z nodularnim periarteritisom - ne glede na poškodbe ali fizične napore vozlišča se odpre krvavitev, ki lahko traja do tri dni. Tromboangitski sindrom se kaže v hudih bolečinah zunaj zamašene arterije, ki se ponoči poslabšujejo in izčrpajo otroka med neprespano noči.
Kasneje se pojavi cianoza kože, hlajenje, zmanjšanje občutljivosti, oteklost, občutek "plazilke". Če ni predpisano ustrezno zdravljenje, se gangrena razvije v ozadju bakterijske okužbe, ki se je pridružila. Običajno se ta postopek konča z amputacijo dela okončine. Toda, če so bili izvedeni poskusi ustrezne terapije, je mogoče odpraviti ishemizacijo, kar bo omogočilo ohranitev okončine.
Od drugih simptomov vaskulitisa je treba opozoriti na omejen efemerni edem in telangiektazijo (pajkove vene). Pojavijo se na obrazu, zgornjih ali spodnjih okončinah. Imajo obliko zapestnice ali vzglavnika. Lahko se napačno razumejo in zamenjujejo z urtikarijo, angioedemom. Nenadoma in popolnoma izginejo. Tudi v prisotnosti jasnih simptomov, ki kažejo na periarteritis nodosa, se postavi diagnoza glede na rezultate histopatološke študije biopsiranega erupcijskega materiala.
Druga kompleksna oblika sistemskega vaskulitisa je nespecifična aortoarteritis. Vpliva na aorto - glavno glavno plovilo. Glede na lokacijo lezije se razlikujejo različne oblike te bolezni: lezije aortnega loka in vej, ki se raztezajo od nje, poškodbe padajoče aorte, mešane lezije loka, prsnega in trebušnega dela ter morebitno poškodbo katerega koli dela aorte v kombinaciji z lezijo pljučne arterije. Bolezen se razvija počasi.
Simptomi, značilni za to vrsto vaskulitisa - odsotnost ali asimetrija srčnega utripa v zgornjih okončinah se lahko izpustijo ob začetku bolezni. Za vsako vrsto vaskulitisa se lahko razlikujejo vodilni simptomi. Pri porazu trebušne aorte - intermitentna klavdikacija, cianotične in hladne noge, bolečine med hojo, kot tudi motnje v ledvicah - proteinurija, hematurija.
Pri primarni leziji torakalne aorte in pljučne arterije - oteženo dihanje, cianoza nasolabialnega trikotnika je možen »karotidni ples« (vidna pulzacija karotidnih arterij na vratu). Ob poškodbi aortnega loka so možne motnje živčnega sistema - glavobol, krvavitev iz nosu, omotica, progresivno zmanjšanje ostrine vida in "vidna šepavost" (kratkoročno poslabšanje ostrine vida pri spreminjanju položaja telesa, obračanje trupa, glave), z možnimi dolgoročnimi vaskulitisi. v mrežnici in začetku slepote. Posledica NAA je zamenjava trajnega in elastičnega tkiva stene aorte z veznim tkivom (utrjevanje) z možno blokado lumna ali zlomom stene. Poleg konzervativnih metod zdravljenja uporabljajo tudi kirurško - žilno plastiko.
Diagnoza vaskulitisa
Diagnoza vaskulitisa kot samostojne bolezni ali kot posledica sistemske poškodbe telesa se sooča z določenimi težavami. Da bi preprečili napačno interpretacijo zunanjih (pogosto prikritih) manifestacij, smo razvili številne diagnostične teste.
Glavna metoda pri natančni diagnozi vaskulitisa je histopatološki pregled. Za ugotavljanje alergijske narave vaskulitisa se izvajajo testi alergije, intradermalni testi alergije in imunološke študije. Da bi ugotovili virusno, bakterijsko ali glivično naravo bolezni v specializiranih laboratorijih, izvajajo verižno reakcijo PCR-test-polimeraza. Za izključitev streptokokne narave senzibilizacije se določi antistreptolizin-O titer. Uporabljajo se tudi imunološki (ELISA), reakcija vezave komplementa (CSC), rak glive in drugi laboratorijski vzorci.
Bodite prepričani, da naredite študijo imunogram, študija imunskih kompleksov. Glede na nedavne študije, v akutni fazi vaskulitisa je močno povečanje količine kininogena v krvi, zato je priporočljivo narediti analizo, ki določa aktivnost biološko aktivnih snovi v krvi. Prognostični testi ob koncu zdravljenja - ponavljajoče se urinske in krvne preiskave, ponavljajoče se študije kardiovaskularnega in dihalnega sistema.
Zdravljenje vaskulitisa
Zdravljenje različnih oblik vaskulitisa ima pomembne značilnosti. Torej, s počasno kronično kapilaro, lahko to storite brez intenzivnega splošnega zdravljenja. Toda v tako hudih patoloških stanjih, kot so periarteritis nodosa, je potrebno kompleksno splošno in lokalno zdravljenje z uporabo glukokortikosteroidov.
Terapevtske ukrepe je treba usmeriti v zdravljenje osnovne bolezni, proti kateri se je pojavil vaskulitis (v sekundarnih oblikah). Potrebno je zdraviti morebitne žarišča okužbe - karies, tonzilitis, antritis, sinusitis, mikozo.
Bolnikom z vaskulitisom z alergijami na tuberkulozo se predpiše posvet z ftitazijem, rifampicinom, Ftivazidom.
Pri hudih kožnih ali kožno-sklepnih sindromih se nesteroidna protivnetna zdravila pogosto uporabljajo 7 dni z razmikom 5 dni - Reopirin, Pyrabutol, 0,025 g po vsakem obroku; Mefenamska kislina do 0,5 g trikrat na dan; Indomethacin ali Ibuprofen dvakrat po vsakem obroku. Glede na pričevanje preživijo 5-7 tečajev.
Za obnovitev elastičnosti in moči žilne stene uporabite askorbinsko kislino 5 ml - 5% raztopino intravensko 3-4 tedne; Rutin po 0,005 g po zajtrku, kosilu in večerji. Po kapljicah po 0,3 g na 3-krat na dan. Ta zdravila je mogoče nadomestiti s fitopreparati - izvleček šipka, decoction iz listov rdečega in črnega ribeza, infuzijo rowanov, koprive.
Prikazana je uporaba antioksidantov, na primer Retinola.
Pri glavobolih in bolečinah v sklepih se tiamin bromid predpisuje v 2 ml - 3% intramuskularno vsak drugi dan, vendar ne več kot mesec dni. Ko se presnovne spremembe v srčni mišici glede na indikacije EKG-ja, vitamin B-12 uporablja v kombinaciji z riboksinom 2 tableti 2-3 krat dnevno.
Multivitamini - "StressStab", "Multivit", "Unicup", "Supradin" - 1 tableta na dan.
Predpišejo se induktorji interferona - Cycloferon, Neovir, Amizon, Amiksin. Ta zdravila imajo protivirusne učinke, izboljšujejo imunski sistem. Tečaji - za 5 do 9 dni, samo 5 tečajev.
Nespecifična imunoterapija - Metiluracil 0,5 g do štirikrat na dan v kombinaciji z lokalno uporabo.
Z obsežnimi edemi, hemoragično nekrozo - Neogemodez 200-400 ml + prednizolon 30 mg + askorbinska kislina 10 ml - 5% raztopina za intravensko dajanje v količini 40 - 60 kapljic na minuto, 2-3 krat na teden. Uporaba takšne "mešanice" kortikosteroidov preprečuje številne neželene učinke, ki se pojavijo, če jih jemljemo peroralno.
Nova obetavna smer pri zdravljenju vaskulitisa je uporaba polienzimov - medicinskih kompleksov za peroralno dajanje: Wobenzym 15-18 drugih na dan in Flogenzy 6-9 drugih na dan za 1-2 mesecev.
Za zmanjšanje akutnega vnetnega procesa se uporablja Parmidin, Piridinokarbamat, fenilbutazol v obliki 5% mazila.
Z vaskulitisom se vse bolj priporoča uporaba novih metod hemoterapije - plazmafereza, limfocitofreze, hemosorpcije, globulinalne afereze.
Fizioterapevtski postopki za vaskulitis - ultravijolično obsevanje v eritemskih odmerkih 10-15 minut na dan. Fonoforeza protivnetnih zdravil.
Zdravljenje vaskulitisa mora biti strogo individualno in ga morajo odobriti zdravniki različnih specialnosti.
V prehrani bolnikov je treba vključiti živila, ki vsebujejo velike količine beljakovin, ogljikovih hidratov, vitamina C, R.
Zunanje zdravljenje vaskulitisa je indicirano v prisotnosti razjed, žarišč nekroze. Uporabite mazilo 5-10% Metyluracil, Levocin, Troxevasin, Propozum.