Vaskulitis in vaskulopatija

Vaskulitis je skupina bolezni, za katero so značilne vnetne in nekrotične spremembe v krvnih žilah. Vaskulitis je primarni in sekundarni. Vaskulitis, ki lahko vpliva na centralni živčni sistem, glej tabelo. 2-11. Vsi lahko povzročijo ishemijo tkiva (tudi če ni akutnega vnetja), katere obseg se lahko razlikuje od nevropraksije do srčnega napada.

Tab. 2-11. Vaskulitis, ki vpliva na centralni živčni sistem

Opombe: 0 = redko opažene ali niso opisane; + = pogosto; ++ = pogosto
- skupina bolezni, pogostost vpletenosti centralnega živčnega sistema je odvisna od podvrste
† Glejte poglavje o tej nozologiji

T.N. kranialni arteritis. Sistemski granulomatozni arteritis neznane etiologije, ki vpliva predvsem na veje ASA. Če se ne zdravi ustrezno, lahko povzroči slepoto. Temporalni arteritis je vključen v poglavje o velikonočnih arteritisih (nekateri avtorji uporabljajo ta imena izmenično), kar vključuje tudi Takayasujev arteritis (ki je podoben temporalnemu arteritisu, vendar prizadene le velike arterije pri mladih ženskah). ≈50% bolnikov s časovnim arteritisom ima reumatsko polimialgijo (za katero je značilno boleče omejevanje gibljivosti proksimalnih mišic s trajanjem ≥ 4 tednov, povečanje ESR in CPK), kar velja za ločeno, vendar prekrivajoče se stanje, ki ima veliko podobnih simptomov.

Pojavlja se skoraj izključno med belci evropskega porekla> 50 let (povprečna starost nastopa bolezni je 70 let). Incidenca novih primerov je ≈17 / 100.000 (omejitve: 0,49-23), skupna razširjenost pa je ≈223 / 100.000 (glede na obdukcije, je število novih primerov veliko večje). Revmatična polimialgija je pogostejša (razširjenost ≈500 / 100.000). Temporalni arteritis je pogostejši v severnih zemljepisnih širinah in med ljudmi skandinavskega izvora. ♀: ≈2: 1 (meje: 1.05-7.5: 1).

Intermitentne žarišča vnetne reakcije, ki jo sestavljajo limfociti, plazemske celice, makrofagi, velikanske celice (če niso prisotne, naj bi bila izrazita proliferacija intime), ki se nahaja predvsem v srednjem sloju prizadetih arterij. Najpogosteje gre za oftalmične arterije, veje IBS in vse žile sistema HCA (kjer je končna veja površinska časovna arterija). Poleg tega je možna poškodba trebušne aorte, femoralne, ramenske in mezenterične arterije. Za razliko od periarteritis nodosa, ledvične arterije običajno ostanejo nedotaknjene.

Različne možnosti za simptome časovnega arteritisa, glej tabelo. 2-12. Začetek bolezni je ponavadi subtilen, včasih pa se pojavijo akutni primeri.

Tab. 2-12. Varinta - kompleks simptomov temporalnega arteritisa

1. G / B: najpogostejši začetni simptom. G / B je lahko nespecifičen ali lokaliziran v eni ali obeh časovnih območjih, čelu ali zatilju. Lahko je površna ali pekoča, občasno pa se drka.

2. Simptomi obtočnih motenj v skladu z ASA (resen znak časovnega arteritisa, čeprav niso patognomonski): disfunkcija mišic mandibule, jezika in grla

3. očesni simptomi: povezani z vnetjem in zamašitvijo vej Ophta in VBS

4. prehodna slepota, slepota, izguba vidnih polj, diplopija, ptoza, bolečina v očeh, edem roženice, kemoza

5. slepota: pogostost ≈7%; če se je pojavila, je obnovitev vida malo verjetna

6. nespecifični ustavni simptomi: zvišana telesna temperatura (v 15% primerov je lahko videti kot vročina neznane etiologije), anoreksija, izguba telesne mase, šibkost, boleče stanje

7. V 33% primerov imajo časovne arterije normalen videz s kliničnim pregledom. V drugih primerih se lahko določijo bolečina, oteklina, eritem, zmanjšana pulzacija ali prisotnost vozlov.

1. periarteritis nodosa
2. preobčutljivi vaskulitis
3. okluzivna ateroskleroza
4. maligne bolezni: simptomi subfebrilne vročine, šibkost in hujšanje
5. okužbe
6. neuralgija trigeminusa
7. oftalmoplegična migrena
8. zobne bolezni

1. ESR: običajno> 50 mm / h po Westergrenovi tehniki (če so prisotni> 80 mm / h in zgoraj opisani simptomi, je zelo verjetno, da je diagnoza temporalnega arteritisa)
2. C-reaktivni protein: še en kazalnik akutnega procesa, katerega vrednost je primerljiva z ESR. Prednost je v tem, da jo lahko odkrijemo v zamrznjeni plazmi.
3. test urina: lahko pride do blage normokromne anemije
4. revmatoidni faktor, antinuklearna protitelesa, koncentracije plazemskega komplementa so običajno normalne
5. Indikatorji delovanja jeter se običajno spremenijo v 30% primerov (ponavadi phosph alkalna fosfataza).
6. biopsija črevesne arterije v primerih, ko ni drugih razlag za simptome in povečanega ESR> 50 mm / h (glej spodaj);
7. AH črevesne arterije ne pomaga pri postavitvi diagnoze (vendar se lahko pokaže, če obstaja sum na veliko arterijo).
8. CT: ponavadi ne pomaga; Obstaja eno sporočilo, da območja kalcifikacije ustrezajo časovnim arterijam

Biopsija črevesne arterije

Občutljivost in specifičnost metode sta prikazani v tabeli. 2-13.

Tab. 2-13. Biopsija črevesne arterije

Indikacije in datumi

Razmislek o potrebi po biopsiji je do neke mere sporen. Mnogi avtorji so zagovarjali biopsijo zaradi toksičnosti dolgega poteka steroidov pri starejših bolnikih in visoke pogostnosti zavajajočih začetnih reakcij steroidov pri drugih boleznih. Argument proti biopsiji je, da čeprav negativni rezultati biopsije ne morejo izključiti prisotnosti bolezni, se v primeru negativne biopsije dobro definirana klinična slika še vedno obravnava kot pri temporalnem arteritisu. Na splošno velja, da je primerno opraviti biopsijo pred začetkom dolgotrajnega zdravljenja z visokimi odmerki steroidov. Zapleti pri biopsiji (krvavitev, okužba) so redki, pojav kožne nekroze pa je opisan samo z akutnim vaskulitisom, ki ni povezan z biopsijo.

Čeprav lahko patološke spremembe trajajo še nekaj tednov in celo let po začetku zdravljenja, je bolje opraviti biopsijo čim prej po začetku zdravljenja s steroidi (to pomeni, da ni treba odložiti začetka zdravljenja pred biopsijo), po možnosti v 2-5 dneh (po zaradi tega se njegova učinkovitost zmanjša).

Tehnika biopsije časovne arterije

V primeru negativne biopsije na prizadeti strani izvajanje študije na drugi strani poveča njegovo splošno uspešnost za 5-10%.

Primeri zdravljenja niso opisani. Steroidi lahko ublažijo simptome in preprečijo razvoj slepote (povečanje vidne oslabljenosti po 24 do 48 urah po začetku zdravljenja z ustreznimi odmerki steroidov je redko opaženo). S popolno slepoto ali dolgotrajno prizadetostjo vida je težko pričakovati učinek tega zdravljenja.

1. v večini primerov:
A. Začnite s prednizonom pri 40-60 mg / d PO, razgradite se na 2-3 p / d (jemanje zdravila vsak drugi dan na začetku zdravljenja običajno ni učinkovito)
B. Če x 72 ur po odzivu na zdravljenje ni prisoten in je diagnoza nedvomna, potem odmerek # 8593 do 10-25 mg 4 r / d
C. Po opažanju učinka zdravila (ponavadi x 3-7 d), dajte celoten odmerek zjutraj x 3-6 tednov, dokler simptomatologija ni popolnoma izginila in se normalizira ESR (pri 87% bolnikov se pojavi x ≈ 4 tedne) ali stabilizacija. kot v 50% primerov opazimo artralgijo (ne pa resnični artritis).

Nevrološki simptomi so običajno lezije FMN (ponavadi II, III, IV, VI, redkeje V, VII, VIII, zelo redko poraz IX, X, XI, XII) in periferne nevropatije, tudi diabetes mellitus je včasih (včasih pred pojavom drugih t simptomi do 9 mesecev). Osrednje lezije GM in SM so manj pogoste.

• »Smrtonosni mediani granulom« (ki je lahko podoben ali enak polimorfni retikuli) se lahko spremeni v limfom. Lahko povzroči prehodno lokalno uničenje nosnega tkiva. Razlikovanje s to boleznijo je ključnega pomena, ker v tem primeru se zahteva obsevanje; imunosupresija je kontraindicirana (npr. ciklofosfamid). Morda ne pravi granulom. Nobenega vpliva na ledvice ali dihalne poti.
• glivične bolezni: Sporothrix schenckii in Coccidioides lahko povzročijo podoben sindrom.
• drugi vaskulitis: zlasti Schurg-Straussov sindrom (običajno opazimo astmo in periferno eozinofilijo) ali periarteritis nodozo (brez zrnc)

Redka bolezen. V glavnem so prizadeti pljuča, koža (eritematozni madeži ali kompaktni plaki v 40% primerov) in živčni sistem (CNS v 20% primerov; periferna nevropatija pri 15%). Paranazalni sinusi, bezgavke in vranica ponavadi ostanejo nedotaknjeni.

Ponavljajoče se očesne lezije in ponavljajoče se razjede v ustih in na področju genitalij; včasih spremljajo kožne spremembe, tromboflebitis in artritis. G / B opazimo> kot v 50% primerov. Nevrološke manifestacije so psevdotumorji, cerebelarna ataksija, paraplegija, epileptični napadi, tromboza duralnih sinusov. Nevrološki simptomi so prvi znaki bolezni v samo 5% primerov.

86% bolnikov ima v CSF povečano beljakovino in pleocitozo. CAG običajno ne odkrije nobenih sprememb. Na CT so lahko žarišča KU nizke gostote.

Steroidi običajno izboljšajo simptome oči in možganov, vendar običajno ne vplivajo na poškodbe kože in genitalij. V nekontroliranih študijah so citotoksični učinki pokazali nekaj pozitivnega učinka. Uporaba talidomida ima lahko pozitiven učinek (pri nenadzorovanih študijah), vendar ima resno tveganje za nastanek PD (teratogenetski učinek, periferna nevropatija itd.).

Kljub bolečinam je bolezen ponavadi benigna. Vključevanje živčnega sistema vodi v slabšo napoved.

Izolirani vaskulitis CNS

T.N. angiitis CNS. Redke bolezni (do leta 1983 so opisane ≈20 primerov121); nanaša le na žile osrednjega živčnega sistema. Skoraj vedno pride do poškodbe majhnih žilic → segmentno vnetje in nekroza malih leptomenskih in parenhimskih žil z ishemijo okoliškega tkiva ali krvavitvami.

Kombinacija H / B, zmedenost, demenca in zaspanost. Včasih napadi. Fokalne in multifokalne lezije možganov so opažene> kot v 80% primerov. Motnje vida so pogoste (kot posledica poškodbe žilnega in mrežničnega arterija ali poškodbe vidne skorje → vizualne halucinacije).

ESR in levkocitoza sta običajno normalni. CSF ima lahko normalno sestavo ali pa ima pleocitozo in / ali povečano količino beljakovin. QD imajo lahko QA cone z nizko gostoto.

AG (potrebna za diagnozo): značilnost je prisotnost več področij simetričnega zoženja (vrsta "niz kroglic"). Prisotnost normalne hipertenzije ne izključuje te diagnoze.

Histološka diagnoza (priporočeno): posevki morajo biti izdelani iz vseh biopsijskih materialov. Biopsija možganov redko kaže vaskulitis. Leptomenske biopsije nujno kažejo na vpletenost.

Nevrološke motnje niso glavne manifestacije te skupine vaskulitisa, kar vključuje:

• vaskulitis, ki ga povzroča alergijska reakcija na zdravila
• kožni vaskulitis
• serumska bolezen → encefalopatija, epileptični napadi, koma, periferna nevropatija
• purpura Shanlein-Henoch

Vaskulitis, ki ga povzroča alergijska reakcija na zdravila

Različna zdravila lahko povzročijo cerebralni vaskulitis. Med njimi so metamfetamin ("hitrost"), kokain (redki vaskulitis je očiten), heroin in efedrin.

Možganski vaskulitis (vaskulitis CNS): simptomi, zdravljenje, znaki, vzroki

Možganski vaskulitis.

Za vaskulitis centralnega živčnega sistema je značilno vnetje žilnih sten s fibrinoidno nekrozo in infiltracijo levkocitov med histološko preiskavo, zožitev lumena žil, poškodba žilne stene s pojavom anevrizme, tveganje za trombozo, krvavitev. V večini primerov so možganske žile prizadete s sistemskimi boleznimi, opisan pa je tudi izoliran cerebralni angiitis. Pri sistemskem vaskulitisu so v 40% primerov vključene možganske žile.

Razvrstitev možganskega vaskulitisa možganov (vaskulitis TsNS)

Poraz možganskih žil je možen tudi s primarnim in sekundarnim sistemskim vaskulitisom. Razlikujemo jih od primarnega ("izoliranega") vaskulitisa centralnega živčnega sistema.

Če se avtoimunska reakcija, ki je vzrok vnetja, pojavi neposredno v steni posode, se vaskulitis imenuje primarna. Sekundarni vaskulitis nastane zaradi difuznih bolezni vezivnega tkiva, infekcijskih, toksičnih ali neoplastičnih procesov. Primarni vaskulitis je razvrščen na podlagi kliničnih značilnosti in histoloških sprememb.

Primarni vaskulitis

• arteritis velikosti celic lobanje (Takayasu, Hortonov temporalni arteritis)
  
  • Časovni arteritis
  • Arteritis Takayasu
• Nodularni poliarteritis
• Churdov sindrom - Strauss
• Izolirani angiitis CNS
• Wegenerjeva granulomatoza
• Behcetova bolezen
• nodalni panarteritis
• mikroskopska angiopatija
• granulomatozni alergijski angiitis
• Kawasakijev sindrom
• Schonlein-Henoch Purpura

Sekundarni vaskulitis

• Difuzne bolezni vezivnega tkiva (kolagenoza)
  
  • Sistemski eritematozni lupus
  • Scleroderma
  • Sjogrenov sindrom
• Zastrupitev
• Neoplastične bolezni
• zdravila (predvsem morfij, kokain, amfetamin, pa tudi fentoin, tireostatiki, tiazidi, penicilin, sulfonamid)
• okužbe / pojave parainfekcije (bakterijski meningitis, bakterijski endokarditis, sifilis, borelioza, tuberkuloza, hepatitis, okužbe virusov humane imunske pomanjkljivosti, herpes, citomegalija, noric, streptokok, gliva rodu Aspergillus, ascaris, cysticercus)
• skupaj s kolagenozo
• malignih bolezni
• avtoimunske bolezni.

Primarni vaskulitis osrednjega živčevja (redko): diagnoza izoliranega angiitisa osrednjega živčevja je, prvič, diagnoza izključenosti, in drugič, za načrtovanje zdravljenja je potrebna histološka potrditev.

Simptomi in znaki možganskega vaskulitisa možganov (vaskulitis CNS)

Simptomi v večini primerov odražajo prisotnost multifokalne cerebralne ishemije. Najpogostejši znaki so difuzni glavobol, duševne motnje, motnje vida, epileptični napadi, hemisindromi in znaki poškodb možganskega debla. Opažene so tudi večkratne mononevropatije in polinevropatije, povezane z lezijami vasa nervorum.

Nevrološki simptomi in simptomi: t

• senzoričnih motoričnih pomanjkljivosti
• glavoboli (zlasti pri Hortonovem temporalnem arteritisu)
• psihiatrične anomalije (kognitivna okvara, sprememba osebnosti, afektivne ali psihotične motnje)
• mielitis
• nevropatija
• encefalitis
• mialgijo z miozitisom

• vročina, nočno potenje, hujšanje, šibkost
• s kožnimi lezijami: purpura, nekroza, razjede, urtikarija, Raynaudovi simptomi
• poškodbe dihalnih poti: sinusitis, razjede sluznice, hemoptiza, simptomi astme
• s poškodbami srca in krvnih žil: angina pektoris, simptomi zaradi perimiokarditisa, tromboza, stenoza, anevrizma in embolični infarkt
• s porazom prebavnega trakta: bolečine v trebuhu vrste kolike, blato zmešano s krvjo
• z lezijami urogenitalnega trakta: oligurija, poliurija, edemi, hematurija
• z lezijami mišično-skeletnega sistema: otekanje sklepov, mialgija, artralgija, revmatoidni

Diagnoza možganskega vaskulitisa možganov (vaskulitis CNS)

Diagnozo postavimo na podlagi rezultatov kliničnih, laboratorijskih in nevrostimaging (MRI, angiografija) študij. Za potrditev je potrebna biopsija prizadetega dela posode s histološko preiskavo.

Kombinacija vnetnih procesov v osrednjem živčevju in vaskularnih lezij kaže na možganski vaskulitis.

Za diagnozo vaskulitisa je treba uporabiti klasifikacijo American College of Rheumatology.

• Splošna laboratorijska diagnostika: krvni test, vnetje (C-reaktivni protein, hitrost sedimentacije eritrocitov), ​​kreatin-kinaza, elektroforeza, imunoelektroforeza, kreatinin, hitrost glomerulne filtracije (GFR), stanje urina, vključno z beljakovinami, glukozo, albuminom.
• Posebni laboratorijski testi: t
  
  • serologija hepatitisa (pozitivni rezultati do 60% pri bolnikih s poliarteritis nodozo)
  • pANCA (Churg-Strossov sindrom, mikroskopski poliarteritis)
  • cANCA (Wegenerjeva granulomatoza)
  • ANA (titer povečan za skoraj vse kolagenoze)
  • protitelesa proti ds-DNA, lupus antikoagulant (eritematozni lupus)
  • dopolnilo SZ in C4 (zmanjšano s sistemskim lupusom in generaliziranim vaskulitisom, povečano s sistemskim vnetjem = protein akutne faze)
  • aHTH-Ro- (SS-A-) in aHTH-La- (SS-B-) - protitelesa (Sjogrenov sindrom)
  • protitelesa anti-5S-70 (skleroderma)
  • RNP protiteles
  • krioglobulini (pogosto povišani z vaskulitisom, ki ni povezan z ANCA)
  • revmatoidni faktor
  • serologija za sifilis, protitelesa proti borreliji, potrditev o HIV
  • cerebrospinalna tekočina: število celic, beljakovine, glukoza, oligoklonski trakovi, laktat.
• Vizualizacija možganskih struktur: MRI (atipične žarnice, ki niso primerne za aterosklerotične plake) in CT ali MP angiografija (večfokalna stenoza, ki se pogosto nahaja na periferiji, zlom kontrasta v žilnem trupu); Za potrditev je potrebna angiografija katetra.
• Za potrditev diagnoze se vedno priporoča histološka preiskava: biopsija kože / sluznice, krvnih žil, mišic, živcev, ledvic, jeter in včasih leptomeningealnega ali možganskega tkiva.
• Dodatna diagnostika za izključitev poškodb organov: radiografija ali CT prsnega koša.

Ultrazvok trebušnih organov, elektro-nevrologija, ki jo povzroča somatosenzorični potencial, elektromiografija.

Diferencialna diagnostika

Cerebralni vaskulitis je treba razlikovati predvsem s aterosklerotično stenozo intrakranialnih arterij (pri tem je treba upoštevati starost in dejavnike tveganja).

Zapleti vaskulitisa intrakranialne žile

• Ponavljajoča možganska ishemija
• Poraz več odsekov posode in vaskularnih bazenov
• Okluzija plovil

Zdravljenje možganskega vaskulitisa možganov (vaskulitis CNS)

Zdravljenje z zdravili je namenjeno zdravljenju osnovne bolezni. Prognoza možganske vaskularne prizadetosti je običajno neugodna. V nadaljevanju so opisana načela zdravljenja posameznih bolezni.

• Če se pojavijo konvulzivni napadi, je treba predpisati antiepileptično zdravljenje.
• Z glavobolom imajo analgetiki s perifernim učinkom praviloma dober učinek.
• Ob prisotnosti motoričnih motenj so prikazane konvencionalne metode zdravljenja, kot so fizioterapevtske vaje, odmerjene obremenitve ali vaje z govornim terapevtom.

Glavni terapevtski ukrep pri primarnem vaskulitisu je preprečiti vnetje zaradi remisije, najprej s kortizonom (na primer prednizolon) v kombinaciji z različnimi imunosupresivnimi zdravili (ciklofosfamid, azatioprin, metotreksat in včasih mofetilmikofenolat). Pri izvajanju terapije jih vodijo osnovni vzrok in stopnja resnosti bolezni.

V primeru sekundarnega vaskulitisa se v prvi vrsti izloči izločanje povzročitelja ali zdravljenje osnovne bolezni. Takojšnje antibiotično ali protivirusno zdravljenje se začne predvsem v primeru infekcijskega vaskulitisa (npr. Sifilitični vaskulitis, vaskulitis s herpesnim encefalitisom).

Simptomi vnetja možganskih žil (vaskulitis)

Stanje, ko telo dojema svoje celice kot tujec, ni omejeno na preproste alergije. Patologije imunskega sistema, pri katerih se začne boj proti lastnim tkivom, povzročajo resne bolezni. Pri pogostosti vaskulitisa (drugo ime - angiitis) - poraz plovil majhnega in velikega kalibra: kapilare, žile, arterije.

S to patologijo pride do okvare imunskega sistema, kar vodi do tega, da se na stene arterij odlagajo protitelesa. Telesna obramba definira lastna tkiva kot škodljiva. Posledično prizadete celice tvorijo mediatorje, kar povzroča vnetni proces. Posledično se krvni obtok zmanjša, možgani doživijo kisikovo lakoto.

Razlogi

Vnetje v osrednjem organu živčnega sistema imenujemo cerebralni vaskulitis. Obstaja več dejavnikov, ki prispevajo k razvoju bolezni:

• infekcijske in virusne bolezni;
• hemoragična poškodba kože, sluznice oči in ust;
• visok krvni tlak;
• tumorji;
• alergijska reakcija;
• revmatizem;
• sistemski eritematozni lupus;
• periarteritis nodosa;
• poškodbe;
• cepljenje;
• poškodbe posode z bakterijskimi sredstvi.

Vsi vzroki bolezni do konca so nejasni. Vsaka bolezen, ki vpliva na delovanje imunosti, lahko povzroči vaskulitis centralnega živčnega sistema. Pomembno vlogo ima genetska predispozicija, bolezen se lahko pojavi po dolgem pregrevanju (opeklinah) ali hipotermiji (ozebline).

Simptomi

Vaskulitis centralnega živčnega sistema je zahrbtna bolezen, saj je v zgodnjih fazah zelo podoben prehladu ali gripi. Obstajajo znaki multiple skleroze. Tudi po rentgenskem pregledu stanje ni razjasnjeno, saj je žilni pleksus v videzu podoben neoplazmam.

Vnetje možganskih žil: simptomi:

• vročina;
• grozota;
• povečano znojenje (zlasti ponoči);
• adinamija;
• zmanjšana občutljivost kože;
• okvare sluha in vida;
• omedlevica;
• živčnost, razdražljivost, možni napadi in psihoza;
• nehotene kontrakcije mišic;
• pri otrocih: letargija, nerazumne muhe;
• izguba teže;
• akutni glavobol.

Diagnostika

Pri najmanjšem sumu vnetja možganskih žil in pojavu prvih znakov se morate obrniti na zdravnika. Ker bolezen povzroča resne zaplete, je nemogoče odložiti obisk zdravnika.

Biopsije tkiva ni mogoče jemati, zato strokovnjak na podlagi zbrane anamneze izvede zaključke, raziskavo, preučevanje življenjskega sloga pacienta, ugotavljanje njegovega nevrološkega statusa (testiranje za občutljivost, simptome Brudzinskyja) in izvajanje številnih študij.

Diagnoza vnetja možganskih žil je sestavljena iz več faz:

1. Analiza:

• celotna kri: tukaj specialist posveča pozornost rdečim krvničkam (za moške, ESR do 10 mm / h, za ženske - 15 mm / h), bele krvne celice in trombocite;
• biokemija krvi - povečane vnetne vrednosti imunoglobulina kažejo na vnetni proces v telesu. Ko se številke začnejo pri 4 g / l, se bolezen razvije. Tudi raven fibrinogena je pomembna. V napredovalnih primerih (z zapletom ledvic) vrednosti kreatina dosežejo najbolj nevarno vrednost - več kot 120 μm / l;
• imunološka študija - vaskulitis je diagnosticiran, če so imunoglobulini večji od 4,5 g / l;
• v splošni analizi urina, krvi je prisotna in beljakovinskih indikatorjev od 0,033 g / l;
• testi za infekcijske bolezni, za spolno prenosljive bolezni, HIV;
• preučevanje sestave cerebrospinalne tekočine. V tem primeru bodite pozorni na raven glukoze, beljakovin in imunskih celic.

1. Magnetna resonanca (MRI).
2. Obojestransko skeniranje.

Razvrstitev

Glede na velikost prizadete krvne žile se razlikujejo:

• arteritis - vnetje se pojavi na stenah aorte, arterij in vej. V časovni ali velikanski celici (Hortonova bolezen) so prizadete žile, očesa in hrbtenica. Nespecifični aortoarteritis je izjemno redek, kadar se vnetje pojavi v velikih arterijah glave.
• arteriolitis - prizadete arteriole (možen zaplet je arterijska hipertenzija);
• kapilare - po statističnih podatkih so pogosteje prizadete kapilare nog, tudi pri otrocih, starih od 5 do 15 let. Otrok razvije vijolične lise, bolečine v trebuhu in srbenje;
• flebitis - poraz žil.

V skladu z Mednarodno klasifikacijo bolezni (ICD) so vaskulitis:

• primarni (izolirani) - se obravnavajo kot ločene avtoimunske patologije. Diagnosticiran pri ljudeh, starejših od 40 let. Značilnost je krčenje žil različnih kalibrov, zato se krvni obtok zaradi tega zmanjša. Posledice: nekroza, ishemična kap;
• sekundarnega razvoja na ozadju okužbe ali kronične bolezni. To je ponavadi revmatoidni artritis ali hipertenzija. Z drugimi besedami, oskrba s krvjo v delu možganov ni prekinjena, temveč v celotnem telesu. Zaradi tega prihaja pomanjkanje hranil in kisika. Lahko povzroči hemoragično kap.

Zdravljenje

Pri postavljanju diagnoze: vaskulitis cerebralnih žil, se velika večina bolnikov sprašuje: ali se lahko znebimo bolezni za vedno in kako se izognemo ponovitvi bolezni. Zdravniki odgovarjajo: da. Toda rezultat bo pozitiven le, če oseba ne bo odložila zdravljenja in strogo upoštevala vsa priporočila zdravnika.

Večina terapij je namenjena zatiranju simptomov in preprečevanju razvoja zapletov. Pristop je kompleksen in je odvisen od vrste bolezni. Bolnišnično zdravljenje je vedno indicirano za spremljanje delovanja srca in dihal. Doma, z zapleti ali kakršnimi koli negativnimi spremembami, ne bo mogoče pomagati osebi.

Konzervativno zdravljenje vključuje jemanje več vrst zdravil:

• zavira imunost - diazolin, famotidin, diazolin;
• antibiotiki zadnje generacije se uporabljajo za boj proti okužbi - Cefatoxin, Cefipem;
• protivirusna zdravila (če je vzrok bolezni virus) - interferon, Anaferon;
• zmanjša otekanje (rak) - prednizolon, ciklofosfamid.
• antikoagulanti - Novoparin, Kleksan;
• zmanjšanje viskoznosti krvi - Agapurin, Trental;
• protivnetno - analgin, aspirin;
• sedativi za zmanjšanje anksioznosti, Sedistress,
• vazodilatatorji - Persanthin, Complamin;
• za preprečevanje tromboze - Trental, Curantil, Agapurin;

Folk pravna sredstva za boj proti vaskulitis - veliko receptov za pripravo infuzije in decoctions. Uporabljajo se različne rastline: arnica, badan, sok koprive. Zeliščni pripravki iz preslice, rmana, meta, črne bazge ali mešanice vnetljivih izdelkov, smilje, pelina in divjega gozda.

Takšni načini zdravljenja niso osnovni, ampak le pomožni. Ne nadomeščajo tradicionalne terapije, pred začetkom jemanja se je potrebno posvetovati s specialistom. Poleg tega je pomembno, da se spomnite o individualni nestrpnosti in primerih zavrnitve. Če se pojavijo znaki alergije ali poslabšanja zdravja, je treba uporabo zeliščnih tinktur ustaviti.

Angiitis je ponavljajoča se bolezen. Remisija se lahko konča kadarkoli, zato zdravniki bolnikom priporočajo:

• opustitev kajenja in pitje alkohola;
• pravilno in redno jejte. V prehrani mora biti obvezno sveže sadje, zelenjava, zelenice;
• odpraviti stik z vsemi alergeni;
• periodično preiskavo krvi in ​​urina.

Avtor članka: Zdravnik nevrolog najvišje kategorije Shenyuk Tatyana Mikhailovna.

Cerebralni vaskulitis

Cerebralni vaskulitis je bolezen, ki jo povzroča vnetje v steni možganskih žil. Pojavlja se predvsem sekundarno. Manifestacije so spremenljive: encefalopatija, pareza, duševne motnje, epileptični napadi, sinkopa, motnje vida, izguba sluha, ataksija. Diagnoza temelji na kliničnih podatkih, podatkih o nevrološkem statusu, rezultatih MRI, cerebralni angiografiji, CSF, biokemiji krvi. Zdravljenje poteka različno v skladu z etiologijo in kliničnimi značilnostmi. Lahko vključujejo kortikosteroide, citostatike, vaskularna zdravila, nootropike, simptomatska sredstva.

Cerebralni vaskulitis

Cerebralni vaskulitis (CV) se pojavlja predvsem v strukturi sistemskega vaskulitisa ali v ozadju okužb, revmatičnih bolezni, onkopatologije in zastrupitve. Izraz "vaskulitis" pomeni vnetno lezijo žilne stene. Izolirani možganski vaskulitis se nanaša na redke oblike. Natančna incidenca ni ugotovljena, ker za klinično življenje ni specifičnih kliničnih in instrumentalnih diagnostičnih meril. Številni avtorji kažejo razširjenost patologije - 2-3 primerov na 100 tisoč ljudi. Osebe, stare od 7 do 71 let, so izpostavljene bolezni, najpogosteje - predstavniki starostne skupine od 30 do 60 let. Razlike med spoloma pri pojavnosti niso vidne.

Vzroki cerebralnega vaskulitisa

Etiologija idiopatske (primarne) izolirane lezije možganskih žil ni znana. Vloga travmatskih poškodb, stresov, hipotermije kot sprožilcev, ki izzovejo prvenec vaskulitisa, ni izključena. V literaturi o nevrologiji je opisan razvoj bolezni po travmatski poškodbi možganov. Vzroki za sekundarni življenjepis so lahko:

• Sistemske vaskularne lezije nespecifične vnetne geneze. Takayasujeva bolezen, Cerca-Straussov sindrom, mikroskopski polangiitis, periarteritis nodosa, hemoragični vaskulitis se pojavijo z vpletenostjo vaskularne plasti centralnega živčnega sistema.
• Revmatične bolezni: SLE, revmatoidni artritis, sistemska skleroderma, Sjogrenov sindrom. V primerjavi z visceralnim, ki je posledica dela krvno-možganske pregrade, je redkejša lezija možganskih arterij.
• Nalezljive bolezni: sifilis, tuberkuloza, tifus, herpesna okužba, trihinoza, listerioza. Okužbe in njihovi toksini povzročajo vnetje žil.
• Intoksikacija. Opisan cerebralni vaskulitis z zlorabo amfetamina, odvisnost od kokaina, zasvojenost z drogami.
• Onkološke bolezni. Težave z diagnozo povzročajo redko odkrivanje CV v neoplastičnih procesih.

Patogeneza

Mehanizem razvoja izoliranega CV ni nameščen. Morfološko se v žilni steni odkrijejo infiltrati (grozdi mononuklearnih celic), opazi se tvorba granulomov. Sekundarni cerebralni vaskulitis pri sistemskih vaskularnih in revmatičnih boleznih ima avtoimunsko patogenezo: žilne stene poškodujejo protitelesa, ki nastanejo zaradi njenih elementov zaradi neustreznega odziva imunskega sistema. V drugih primerih se vnetni mehanizem sproži z neposrednim delovanjem etiofaktorja (toksini, bakterije, virusi). Vnetje žilne stene vodi v njegovo redčenje, zožitev žilnega lumna, povečano prepustnost. Razvijajo se hemodinamične motnje, krvni obtok v nekaterih delih možganov se slabša, pojavijo se epizode cerebralne ishemije, lakunarni infarkti in majhne žariščne krvavitve. Običajno je možganski proces večkratnik.

Razvrstitev

Obstajajo pomembne razlike v poteku idiopatske in sekundarne oblike CV. Zato je klinični pomen delitve bolezni v skladu z etiologijo:

• Primarni cerebralni vaskulitis je samo idiopatska vnetna sprememba možganskih arterij. Sistemska vaskularna bolezen, brez bolezni v ozadju.
• Sekundarne oblike - vnetni proces v steni arterije se pojavi kot posledica osnovne bolezni. Predstavlja veliko večino primerov življenjepisa.

Tako kot sistemski vaskulitis se tudi cerebralni proces odvija s primarno vključitvijo določenih arterij kalibra. Odvisno od premera emisije:

• CV z lezijo velikih žilnih stebrov. Opaženo pri bolezni Takayasu, časovni arteritis.
• CV s poškodbami na plovilih majhnega in srednjega kalibra. Značilno z mikroskopskim polangiitisom, sistemskim eritematoznim lupusom.

Simptomi cerebralnega vaskulitisa

Primarni CV ima akutno manifestacijo z intenzivnim glavobolom, epileptičnim paroksizmom ali nenadnim pojavom žariščnega nevrološkega pomanjkanja. Nekateri raziskovalci opozarjajo na možnost dolgega subkliničnega obdobja pred nastopom bolezni. Kasneje se uresniči ena od naslednjih variant simptomov: akutna encefalopatija z duševnimi motnjami, multifokalne manifestacije, podobne kliniki multiple skleroze, cerebralnih in žariščnih simptomov, značilnih za množično tvorbo možganov. Najbolj značilna je piramidna insuficienca v obliki pareze enega, pogosteje od dveh, okončin s povečanim mišičnim tonusom in refleksi. Številne primere spremlja kompleksni simptom: nistagmus (trzanje očesnih jabolk), cerebelarna ataksija (nestabilnost hoje, discoordinacija, nesorazmernost gibov), motnja okulomotorne funkcije. Možne so motnje govora (afazija), izguba dela vidnih polj (hemianopija), konvulzivni sindrom (simptomatska epilepsija).

Sekundarni CV je označen s postopnim povečevanjem manifestacij. V začetnem obdobju se bolniki pritožujejo zaradi izgube sluha, motenega vida, glavobola, predzavestnih epizod, ptoze zgornje veke. Razširjeno obdobje je odvisno od osnovne patologije. Vkljucenost možganskih žil v okviru sistemskega vaskulitisa se kaže v hiperkinezi (neprostovoljna motoricna dejanja), omedlevici, epizodah katapleksije in narkolepsije, konvulzivnim napadom. Za cerebralni vaskulitis pri revmatični etiologiji je značilna klinika prehodne majhne koreje s paroksizmalno hiperkinezijo. Vaskulitis možganov s SLE v 60% primerov se pojavi s prehodnimi motnjami v duševnem razvoju (anksioznost, obnašanje, psihoza). Pogoste manifestacije CV-ja tuberkulozne geneze so pareza, koreoatetoza, dizartrija, dezorientacija. Ko so opazili komo, konvulzivne paroksizme.

Zapleti

Akutna cerebralna motnja oskrbe s krvjo v območju možganske arterije, ki jo prizadene vaskulitis, vodi do kapi. Večinoma so opazili majhne fokalne ishemične kapi, ki se ponavljajo. Tanjšanje obolele žilne stene je lahko zapleteno zaradi razpoke in hemoragične kapi. Kronična cerebralna ishemija, ki je posledica vaskulitisa, vodi v zmanjšanje kognitivnih funkcij (spomin, pozornost, razmišljanje), nastanek demence. Zaplet konvulzivnega sindroma je status epilepticus. V redkih primerih lahko potek bolezni povzroči komo.

Diagnostika

Heterogenost mehanizmov pojavljanja, seveda, klinične slike CV bistveno otežuje diagnozo, zahteva sodelovanje več strokovnjakov: nevrolog, revmatolog, infektolog, psihiater. Pomembna je identifikacija / izključitev osnovne bolezni. Glavne faze diagnostičnega algoritma so:

• Nevrološki pregled. Odkriva piramidalne motnje, patološke reflekse, znake možganske in možganske disfunkcije, simptome intrakranialne hipertenzije.
• Posvetovanje z oftalmologom. Vključuje pregled ostrine vida, oftalmoskopijo, perimetrijo. Določa izgubo vida, otekanje diskov optičnega živca, hemianopijo.
• MRI možganov. V prvenec bolezni ne more popraviti patološke spremembe. Kasnejšo patologijo na MRI diagnosticira 50-65% bolnikov. V snovi v možganih so pretežno večkratni manjši žarišča, edem medule, cone prenesenih lakarnarnih infarktov, akutne ishemične epizode.
• Cerebralna angiografija. Izvaja se lahko radiološko in z MRI posode. Po različnih podatkih je možno ugotoviti žilne spremembe pri 40-90% bolnikov. Angiogrami kažejo zamegljenost vaskularnega kroga, krčenje, dilatacijska mesta, prekinitev, okluzijo, prisotnost večih sorodnikov.
• USDG in duplex skeniranje cerebralnega krvnega pretoka razkrivata nespecifične spremembe hemodinamike, ki so lahko posledica drugih žilnih bolezni. Včasih se uporablja pri ocenjevanju dinamike ozadja terapije.
• Pregled cerebrospinalne tekočine. Ne sme odkriti nepravilnosti. Pri revmatičnem vaskulitisu Genesis so opazili limfocitozo, zmerno povečano koncentracijo beljakovin. Opredelitev infekcijske etiologije prispeva k PCR, RIF z alkoholom.
• Biokemijska študija krvi. Omogoča odkrivanje prisotnosti označevalcev revmatičnih in avtoimunskih bolezni. Vključuje analizo RF, CRP, protiteles proti Sm in Scl-70, lupusnim antikoagulantom, dopolnilom C3 in C4, antinuklearnih protiteles.
• Biopsija možganskega parenhima. Raziskava vzorcev biopsije razkriva vnetne spremembe v arterijah majhnega kalibra. Vendar pa območje s spremenjenimi posodami ne sme priti v biopsijski material. Možne poškodbe velikih arterij, katerih biopsija ni izvedena.

Cerebralni vaskulitis je treba razlikovati z multifokalnim encefalitisom, cerebralno aterosklerozo, demijelinizacijsko patologijo (multipla skleroza, opticomijelitis, balo skleroza). Pri mladih bolnikih je treba izključiti antifosfolipidni sindrom.

Zdravljenje cerebralnega vaskulitisa

Terapijo izoliranih oblik, sekundarne cerebralne lezije s sistemskim in revmatskim vaskulitisom izvajajo glukokortikosteroidi. Sestavljen je iz dveh faz: šok in podporno zdravljenje. V hudih primerih so steroidi kombinirani s citostatiki (azatioprin, ciklofosfamid). Osnovna terapija drugih variant sekundarnega vaskulitisa je odvisna od osnovne patologije. Nalezljiva etiologija zahteva ustrezno antibakterijsko ali protivirusno zdravljenje, strupeno - razstrupljanje.

Za izboljšanje cerebralnega pretoka krvi se uporabljajo vazoaktivna zdravila, ki izboljšajo reološke lastnosti krvi. Vzdrževanje presnove živčnih celic, stimulacija kognitivnih funkcij se izvaja z imenovanjem nootropov. Kompleksno zdravljenje vključuje simptomatsko terapijo, fizioterapevtske vaje in masažo paretičnih okončin, vaje z logopedi (za govorne motnje) itd.

Prognoza in preprečevanje

Na splošno je možganski vaskulitis ozdravljiv in ima ugodno prognozo. Nekateri nevrologi opozarjajo na najboljši učinek zdravljenja pri bolnikih z dobro kontrastnimi MR žarki, ki v nekaterih primerih povzročajo pozno diagnozo in pozno začetek zdravljenja, kar vodi do napredovanja simptomov do globoke invalidnosti, smrti. Ni specifične profilakse. Preprečevanje sekundarnega življenja se zmanjša na odpravo zastrupitve, pravočasno zdravljenje okužb in sistemskih bolezni.

Vaskulitis možganov

N.V. Pizova, Državna medicinska akademija v Yaroslavlu

Cerebrovaskularne motnje pri sistemskem vaskulitisu *

Vaskularne bolezni možganov so eden od nujnih zdravstvenih in socialnih problemov našega časa. Klinična opazovanja in znanstvene študije zadnjih let kažejo, da so pomembni dejavniki tveganja, ki igrajo pomembno vlogo v patogenezi cerebrovaskularnih obolenj: arterijska hipertenzija, aterosklerotične okluzivne lezije glavnih arterij glave, srčna aktivnost, dedna in pridobljena trombofilija in drugi ter interakcija. dva dejavnika in še posebej neugodno.

Revmatične bolezni so skupina bolezni, za katere je značilen razvoj avtoimunskih procesov proti antigenom skoraj vseh organov in tkiv v telesu, ki se pogosto kombinira z nastankom avtoprotiteles z organsko specifičnimi lastnostmi. Glede na patogenezo vaskularnih lezij pri revmatičnih boleznih spadajo te bolezni v skupino avtoimunskih procesov. Generalizirana lezija vaskularne plasti je osnova za patološki proces pri sistemskem vaskulitisu, ko imunsko vnetje zajame arterije in vene različnih velikosti, vse povezave poti mikrocirkulacije. Posledično uničenje žilne stene, njena deformacija in skleroza povzročajo izrazite hemodinamske motnje v posameznih žilnih regijah. Za avtoimunske revmatične bolezni je značilna vpletenost živčnega sistema v patološki proces pri večini bolnikov. Etiologija velike večine primarnega sistemskega vaskulitisa ni znana.

Sistemski vaskulitis (SV) je heterogena skupina bolezni, katere glavna morfološka značilnost je vnetje žilne stene, spekter kliničnih manifestacij pa je odvisen od vrste, velikosti in lokalizacije prizadetih žil ter resnosti povezanih vnetnih motenj (tabela 1). Kljub znatnemu napredku pri preučevanju sistemskega vaskulitisa, patogenetski mehanizmi, na katerih temelji lezija žilne stene, niso popolnoma razumljivi.

Mehanizem razvoja nevroloških in duševnih motenj pri bolnikih s SV je kompleksen in raznolik. Obstaja pet glavnih mehanizmov, ki povzročajo nevrološke in duševne motnje: ishemija; krvavitev; poškodba bele snovi; nevronske disfunkcije; značilnosti psihološkega odziva.

Vzroki za nastanek ishemične poškodbe osrednjega živčnega sistema v infarktu skupaj z neposrednimi vaskularnimi lezijami (vaskulitis) so: antifosfolipidna in druga protitelesa; ateroskleroza; arterijska in / ali venska tromboza; embolija; vaskularna disekcija; žilni spazem; drugi vzroki, ki so pogosti pri splošni populaciji.

Pogostost poškodb osrednjega živčnega sistema, po mnenju različnih avtorjev, pri bolnikih s sistemskim vaskulitisom doseže 82%. Klinične manifestacije vključujejo različne simptome / sindrome (tabela 2. 3).

Na podlagi Državne medicinske akademije v Yaroslavlu so opravili klinično in laboratorijsko preiskavo, v kateri je sodelovalo 117 bolnikov z različnimi nozološkimi oblikami SV. Med njimi je bilo 70 (59,8%) žensk in 47 (40,2%) moških. Povprečna starost udeležencev je bila 41,9 ± 11,6 let. Aktivnost glavnega procesa v skupini je bila minimalna pri 62 bolnikih (53%), zmerna pri 46 (39,3%) in izrazita pri 9 (7,7%). Glavne oblike vaskularnih lezij možganov smo razlikovali po klasifikaciji, ki jo je v Rusiji sprejel E.V. Schmidt (1985). Pri CB so opazili progresivno povečanje znakov discirculacijske encefalopatije (DE), kar je odražalo difuzijo možganske poškodbe. V tej skupini, s povečanjem aktivnosti od minimalne do zmerne stopnje, smo opazili prehod I - I. v DE II čl. in pogostost DE III čl. (tab. 4). V prehodu iz zmerne v hudo stopnjo se je povečalo število primerov DEI st. zaradi prehoda bolnikov z začetnimi manifestacijami cerebralne oskrbe s krvjo (UMC) in brez cerebrovaskularne patologije.

V primarnem CV-ju je bila največja pogostost prehodnih NMC in kapi opažena v prvih petih letih od kliničnega prvega pojava bolezni in več kot 10 let. Ponavljajoče se epizode akutne NMC v prvih 5 letih od prvega nastopa bolezni so opazili v 25% primerov, v 6-10 letih - pri 20% bolnikov. Pri bolnikih s SV so se pojavile prehodne NMC in kapi z minimalno (12,9 in 12,9%), zmerno (19,6 in 30,6%) in izrazito (44,4%) aktivnostjo revmatskega procesa. Pri vseh oblikah SV s povečanjem aktivnosti revmatskega procesa je prišlo do povečanja frekvence PNMK in kapi. Klinične manifestacije pri bolnikih z različnimi oblikami SV so bile različne. Glavni sindromi in njihova pogostnost so predstavljeni v preglednici 5. t

Za diagnozo strukturnih možganskih lezij pri CB uporabljamo računalniško in / ali magnetno resonančno slikanje (MRI) (tabela 6).

Med pregledanimi bolniki je bilo 52 bolnikov z različnimi oblikami sistemskega vaskulitisa izvedeno z MRI možganov (tabela 7). Pri bolnikih s SV smo v ozadju povečanja aktivnosti imunopatološkega procesa opazili povečanje števila kortikalnih in periventrikularnih žarišč, ki so bile pogosteje "sveže".

Angiografska študija možganskih žil pri bolnikih s SV je večkratna segmentna nepravilnost žilne stene, lokalna ali difuzna, delna ali popolna, krožna ali ekscentrična stenoza in dilatacija malih in srednje intrakranijskih arterij z možno tvorbo anevrizme z izrazitim ali blagim pretokom krvi.

Morfološka študija opredeljuje lokalni, segmentni, nekrotizirajoči ali granulomatozni angiitis leptomeningalnih ali parenhimskih majhnih žil, ki se ponavadi izmenjujejo, kot tudi znake akutnega, subakutnega in "zvočnega" procesa z fibrozo intime. Histološko, z izoliranim angiitisom, je lahko centralni živčni sistem granulomatozen s prisotnostjo velikih celic, nekrotizirajočim, limfocitnim ali mešanim vnetjem z razvojem več možganskih infarktov.

Zdravljenje primarnega cerebralnega vaskulitisa, potrjeno z angiografijo, vključuje uporabo imunosupresivne terapije in imenovanje nevroprotektivnih, vazoaktivnih, disagregacijskih in drugih zdravil, odvisno od kliničnih manifestacij.

* Zbornik Congress narodnega kongresa "Kardionurologija", Moskva, 2008.

Seznam literature je v besedilu.

Vaskulitis

Vaskulitis (vaskulitis; latinski vaskulum je majhna posoda + sinitis; sinonim za angiitis) - vnetje sten krvnih žil različnih etiologij. "Vaskulitis" je skupinski izraz in ga ni mogoče uporabiti kot nozološko diagnozo brez ustreznih kliničnih, morfoloških in (ali) etioloških značilnosti; Vaskulitis ne sme vključevati nevnetnih ali nejasnih lezij krvnih žil - arteriopatije, na primer fibromuskularne displazije ledvičnih arterij.

Glede na vrsto in kaliber prizadetih žil se razlikujejo naslednje vrste vaskulitisa: arteritis, arteriolitis, kapilaritis, flebitis; Pogosto so v patološkem procesu sočasno vključeni več vrst različnih kalibrov (v teh primerih se imenujejo generaliziran ali sistemski vaskulitis, za razliko od regionalnega ali segmentnega vaskulitisa, ki nastane kot omejen lokalni proces v enem ali drugem območju žilnega sistema, včasih samo t ločenih organov ali tkiv).

V skladu s prevladujočo lokalizacijo vnetnih sprememb v notranjem, srednjem ali zunanjem (adventitijskem) sloju žilne stene se razlikujejo endo-, mezo- in perivaskulitis (če so prizadete le arterije - endo-, mezo- in periarteritis); lezija vseh plasti žilne stene je označena s pojmom »panvaskulitis« (z izoliranimi lezijami arterij, »panarteritis«).

Vaskulitis je lahko izvor: a) primarni, pri katerem je sistemska vaskularna lezija primarna neodvisna bolezen; b) sekundarne, ki nastanejo na podlagi katere koli nalezljive, infektivno-alergijske, toksično-alergijske, presnovno-endokrine ali neoplastične bolezni in so ena od komponent (včasih zelo pomembnih) te bolezni.

Etiologija.

Sekundarni vaskulitis je etiološko povezan z osnovno boleznijo, ki jih povzroča. To so ponavadi bodisi infekcijske bolezni (tifus, škrlatinka, akutne in subakutne oblike sepse, vključno s podaljšanim septičnim endokarditisom) ali sistemske bolezni vezivnega tkiva (revmatizem, revmatoidni artritis, sistemski eritematozni lupus, sistemska skleroderma, dermatomiozitis) ali toksično-alergijske bolezni in bolezni (dedne alergopacije, intoleranca za zdravila) ali presnovne in endokrine bolezni (diabetična mikroangiopatija).

Etiologija primarnega vaskulitisa v večini primerov ostaja neznana in se šteje samo za domnevno. Kot možni vzročni dejavniki so obravnavani naslednji dejavniki: a) akutne in kronične okužbe, zlasti kronična žariščna okužba, zlasti streptokokna; b) izpostavljenost kemičnim in biološkim dejavnikom, vključno z zdravili (penicilin in drugi antibiotiki, sulfonamidi, barbiturati, derivati ​​pirazola, živosrebrni diuretik, jodovi pripravki, peroralni kontraceptivi, sintetični analogi nekaterih vitaminov, encimov, hormonov, pripravki vitaminov V1 В2;, B6, kokarboksilaza, ACTH, kortikosteroidi), serumi, cepiva, odpadni produkti glivične flore; c) vpliv fizikalnih dejavnikov - hlajenje, opekline, insolacija, ionizirajoče sevanje, fizične poškodbe; d) vegetativno-nevrotrofne motnje in endokrine motnje, zlasti poslabšanje funkcij hipotalamično-hipofizno-nadledvične žleze v kombinaciji s fizikalnimi ali kemičnimi učinki; e) genetski dejavniki (na primer arteritis majhnih vej pljučne arterije s prirojeno primarno pljučno hipertenzijo).

Mnogi od teh dejavnikov pogosto ne delujejo kot vzrok za vaskulitis, temveč igrajo vlogo predispozicije, izzivanja ali prepoznavanja trenutkov.

Patogeneza.

Najbolj utemeljeno in splošno sprejeto je alergijsko pojmovanje izvora sistemskega vaskulitisa, po katerem morfološka in klinična slika bolezni ni določena z delovanjem določenega in še bolj specifičnega povzročitelja, temveč je izraz sistemske hiperergične reakcije na najrazličnejše učinke (glej Alergija).

Alergijska teorija patogeneze sistemskega vaskulitisa ima trdno eksperimentalno osnovo. Klinična opazovanja potrjujejo tudi alergijsko (preobčutljivo) genezo nekaterih oblik sistemskih žilnih bolezni (npr. Vaskulitis, ki izhaja iz intolerance za droge, uporaba cepiv, serumov). Velik pomen v mehanizmu razvoja sistemskega vaskulitisa je povezan z avtoimunskimi motnjami; hkrati pa temeljijo na možnosti nastajanja avtoantitij (glej), ki so ga ugotovili številni avtorji na celične in tkivne snovi žilne stene [Steffen (S. Steffen), 1955; Bernard (I. Bernard), 1957].

Metoda imunofluorescence kaže odlaganje gama globulinov, fluorescentnih protiteles in imunskih kompleksov v žilno steno s periarteritis nodosa. V serumu bolnikov z arteritisom so odkrili prisotnost antigamnih globulinov. V razvoju periarteritis nodosa, pomen virusnih kompleksov; na primer, indicirana je vloga avstralskega antigena in njegovih protiteles (glej avstralski antigen). Številni avtorji so z metodo antiglobulinske absorpcije odkrili protitelesa proti vaskularnemu endoteliju pri hemoragičnem vaskulitisu [Stefanini, Mednikov (M. Stefanini, J. Mednicoff), 1954; Paronetto, Strauss (F. Paronetto, L. Strauss), 1962]. V luči teh konceptov o nastanku sistemskega vaskulitisa se patogeni dejavniki (bakterije, virusi, endo- in eksogeni toksini, patološki metaboliti, fizikalni in kemični učinki) ne obravnavajo kot poseben vzrok bolezni, ampak le kot dejavniki, ki lahko spremenijo antigensko strukturo elementov žilnega tkiva. stene, ki pridobijo lastnosti avtoantigenov in stimulirajo nastajanje avtoprotiteles. Imunski kompleksi, ki nastanejo kot posledica avtoimunskih procesov (antigen - protitelo - komplement), so fiksirani na elemente žilne stene (membrane, endotelij, mišične celice), povzročajo poškodbe membrane, aktivacijo lizosomskih encimov, povečano žilno prepustnost in druge.

Med drugimi teorijami o patogenezi sistemskega vaskulitisa si zaslužijo pozornost nevrogeni in endokrini, ki se ne opirajo toliko na trdne eksperimentalne podatke, temveč na klinično zaznavno povezavo med nevrolegetacijskimi in endokrinimi motnjami ter razvojem nekaterih žilnih bolezni. Klasičen primer nevregetativnih in nevrotrofnih vaskularnih motenj je Raynaudov sindrom (glej Raynaudovo bolezen), ki pogosto deluje kot ena od prvih manifestacij primarnega ali sekundarnega (z kolagenozo) Vaskulitisa. Vloga endokrinih motenj v patogenezi Vaskulitis so pokazali v poskusih Selye (N. Selye) in njegovega izr. ki povzročajo spremembe v žilah, kot je periarteritis nodosa ali obliterantna tromboangiitis pri živalih po nefrektomiji, tako da jim dajo velike odmerke kortikosteroidov na osnovi prehrane, bogate s soljo, ali dajo živalim izvlečke sprednje hipofize ali somatogenega hormona, ki stimulira sintezo mineralokortikoidnih nadledvičnih žlez; učinek teh hormonov se je povečal, če je bil njihov vnos povezan s stresnimi učinki (mraz, travma, pregrevanje, vnos tujih beljakovin). Vkljucenost endokrinih dejavnikov v patogenezo nekaterih oblik vaskulitisa je mogoce domnevati tudi na podlagi spolnih razlik v pogostnosti posameznih oblik vaskulitisa: jasna prevlada žensk med ljudmi, ki trpijo zaradi Takayasujeve bolezni, in pogostejši razvoj obliteranc tromboangiitisa pri moških, pogosto mladih, v puberteti (juvenilna oblika).

Patološka anatomija.

V morfogenezi in histološki sliki vaskularne lezije pri različnih oblikah vaskulitisa obstajajo nekatere skupne značilnosti, očitno zaradi bližine njihove patogeneze. Pri številnih vaskulitisih se v vaskularni steni pojavijo alternativni (distrofični in nekrotični), eksudativni, proliferativni in reparativni procesi, ki so odvisni od splošne in imunološke reaktivnosti bolnika, značilnosti etiološkega dejavnika, resnosti in stopnje bolezni. V zgodnjih fazah prevladajo alterativno-eksudativni pojavi - edemi, fibrinusni izločki, mukoidne otekline in fibrinoidne spremembe glavne snovi in ​​vlaknaste strukture žilnih sten (glej Mustosna distrofija, Fibrinoidna transformacija), ki je najbolj izrazita v srednji lupini. Z napredovanjem procesa vnetne spremembe prevzamejo vse plasti žilne stene, fibrinoidno nekrozo srednje membrane in intimno, zazna se uničenje notranje elastične membrane; infiltracija žilne stene z limfoidnimi, epitelioidnimi, plazemskimi celicami, nevtrofilnimi in eozinofilnimi levkociti narašča (celična sestava infiltratov je v veliki meri odvisna od patogenetske osnove vaskulitisa). Širjenje intime vnetnega procesa pogosto spremlja tvorba tromba v lumenu posode. Kasneje začnejo prevladovati proliferativno-reparativni procesi, razvija se granulacijsko tkivo, ki ga prodrejo limfoidni in histiocitični celični elementi. V zadnji fazi se granulacijsko tkivo nadomesti z vlaknastim veznim tkivom, skleroza žilne stene se pojavi z zoženjem ali uničenjem lumna posode. Pri ugodnih trenutnih oblikah vaskulitisa je manj izrazitosti zgoraj opisanih procesov in lahko pride do popolne obnove normalne strukture žilnih sten. Pomembno je omeniti, da stopnja in zaporedje sprememb na različnih področjih vaskularnega sistema nista enaka: medtem ko se zgodnje spremembe lahko zaznajo v žilah enega območja (organa), v drugih pa je izrazit vnetni proces, v tretjem pa najdemo reparativne pojave v različnih fazah razvoja. Vse to ustvarja raznolikost in raznolikost morfološke slike vaskulitisa. Poleg tega ima vsaka klinična, patogenetska in etiološka oblika vaskulitisa kljub nekaterim podobnostim morfoloških sprememb svoje topografske, anatomske in histomorfološke značilnosti. Torej, pri nodularnem periarteritisu je značilna lezija mišičnih tipov srednje in majhne arterije z vpletenostjo vseh plasti žilne stene (panarteritis), vendar s prevladujočimi spremembami v srednji in zunanji (adventitija) lupini posode, najbolj značilen pa je destruktivno-proliferativni proces v steni posode s segmentnim nekroza in razvoj majhnih anevrizm, kot tudi nastajanje perivaskularnih (vidnih s prostim očesom) vozličkov; Najpogosteje gre za visceralne žile (ledvice, srce, trebušne organe, pljuča). Pri blaženo-cefalni arteritis obliterans - Takayasujeva bolezen - so prizadete velike mišične arterije mišično-elastičnega tipa, ki se raztezajo od aortnega loka ali njegovih prsnih in trebušnih koncev - neimenovane, skupne in notranje zaspane, subklavijske, redkeje medrebrne, ledvične, ilikalne arterije; histološko, v vseh slojih žilne stene prevladuje vnetno-infiltrativni proces, predvsem v intimi, z granulomatozo in trombozo ogromnih celic. V Hortonovi bolezni - velikonočni arteritis - v proces so vključene patološke, povprečne arterije - površinska temporalna, okcipitalna, intrakranialna, manj pogosto visceralna, najbolj značilne morfološke spremembe pa so granulomatoza srednjega ovoja in prisotnost velikih celic v granulomih. Ko je tromboangiitis obliterans bolezen Winivarter - Burger - patološke spremembe najdemo predvsem v perifernih arterijah mišičnega tipa, manj pogosto in v venah; v stenah krvnih žil, predvsem v intimi, se razvije infiltracijsko-proliferativni proces s tendenco k trombozi in izbrisom lumna posode; relativno redko prizadeta žila notranjih organov. V hemoragičnih vaskulitis - bolezni Schonleinova - Henoch - v patološkem postopku vključuje predvsem kapilare (tu staro ime bolezni "hemoragični kapillyarotoksikoz"), arteriole, venules vsaj majhne arterije, medtem ugotavlja hude motnje prepustnost žilnih membran, otekanje in proliferacije endotelnih plovila infiltracija žilnih sten z levkociti; manj pogosto najdemo fibrinoidne spremembe v stenah majhnih arterij.

Razvrstitev vaskulitisa. Ni enotne splošno sprejete klasifikacije vaskulitisa, ki jo lahko delno pojasnimo s pomanjkanjem skupnih idej o njihovem bistvu in težavami njihove klinične in morfološke diferenciacije. V klasifikacijah, ki so jih predlagali sovjetski avtorji (N. A. Kurshakov, E. M. Tareev, M. I. Theodori), so glavne oblike sistemskega vaskulitisa periarteritis nodosa (glej Periarteritis nodosa), tromboangiitis obliterans (glej Thromangiitis obliterans), hemoragični Vaskulitis (glejte Schönlein - Genohova bolezen), obliterans brahiocefalnega arteritisa (glej Takayasujev sindrom); bolj redke oblike vključujejo časovni arteritis (glej arteritis velikanske celice), trombotično trombocitopenično purpuro (glej Moshkovichova bolezen). Posebno mesto med sistemskega vaskulitisa je posplošeno izgubo malih arterijah vrsto nekrotizirajočim arteritis, v kombinaciji z necrotic-granulomatozne lezije zgornjega respiratornega trakta, pljuč, obrazne kosti, retrobulbarnim tkivih očesa, je opisano Wegener in nosi njegovo ime - Wegenerjeva granulomatoza (glej Wegenerjeva granulomatoza). Mnogo avtorjev združuje to obliko bolezni s periarteritis nodosa, čeprav ni dovolj prepričljivih razlogov za takšno kombinacijo, bodisi z morfološkega ali kliničnega vidika.

Največji praktični pomen imajo sekundarni vaskulitis, generalizirane žilne lezije pri tifusu, škrlatinka, podaljšani septični endokarditis, revmatizem, revmatoidni artritis, sistemski eritematozni lupus, sistemska skleroderma in diabetična mikroangiopatija.

Klinična slika. Kljub klinični in morfološki raznovrstnosti posameznih oblik sistemskega vaskulitisa imajo vse običajne klinične manifestacije in simptome: zvišana telesna temperatura (pogosto valovita, ki sovpada z izbruhom svežih žilnih poškodb), kožni hemoragični in mišično-sklepni sindromi, pogosto vključevanje perifernega živca v patološki proces. sistemi (mono- in polineuritis), povečano izčrpanost, multiorganizacija visceralnih lezij: srce - s koronarno-ishemičnim sindromom ali simptomi miokarditisa, ledvice - z t hipertenzivnega sindroma in klinike nefritisa ali ledvičnega infarkta, prebavil, jeter, trebušne slinavke, vranice - z abdominalnimi in (ali) hepato-lienalnimi sindromi, bronho-pljučnim sistemom - z bronhospastičnim ali pljučnim pljučnim sindromom, lezijami pljučnega sistema serozduši;

V večini primerov se postopno ali ponavljajoče. Podrobneje kliniki posameznih oblik Vaskulitis - glej ustrezne članke in v tabeli 1 in 2.

Diagnoza in zdravljenje poškodb živčnega sistema pri revmatičnih boleznih

Revmatične bolezni so skupina bolezni, za katere je značilen razvoj avtoimunskih procesov proti antigenom skoraj vseh organov in tkiv v telesu, ki je združen z nastankom avtoantitielov z organsko specifičnimi lastnostmi.

Avtoimunski procesi izmenjujejo informacije med nevroendokrinim in imunskim sistemom, pri čemer glavno vlogo igrajo avtoprotitelesa na hormone, mediatorje in njihove receptorje. Dokazana je bila sinteza nevropeptidov v imunokompetentnih celicah in dokazana je možnost sinteze limfokinov in monokinov v celicah nevroendokrinega sistema.

Podatki o nevrogeni regulaciji imunskih funkcij in njihovih motnjah, istočasno pa imunokompetentne celice in njihovi mediatorji lahko vplivajo na delovanje centralnega živčnega sistema (CNS) na osnovi nevroimunomodulacije. Pokazalo se je, da ima celoten centralni in periferni živčni sistem lastnost nevrokretizacije. Vpliv imunskega in živčnega sistema na drugega se uresničuje preko receptorskih struktur celic, katerih medsebojno delovanje ustvarja receptorsko-receptorske povezave in tako organizira molekularni mehanizem skupnega dela obeh sistemov.

Informacije o delovanju celic in signalizaciji posredujejo mediatorji in nevrotransmiterji v obeh sistemih, izmenjujejo se informacije med živčnim in imunskim sistemom preko citokinov, steroidov in nevropeptidov [1, 2].

Tako smo dokazali skupnost in povezanost živčnega in imunskega sistema, podobnost med njihovimi strukturami in funkcijami ter razvoj nove smeri v sodobni imunologiji - nevroimunologija [3, 4]. Širok spekter nevroloških sindromov pri avtoimunskih sistemskih boleznih nam omogoča, da jih obravnavamo kot modelne sisteme za preučevanje patogenetske vloge imunskih mehanizmov poškodb osrednjega in perifernega živčnega sistema [5].

Potencialne tarče za avtoimunsko agresijo so lahko različni antigeni živčnih tkiv, vključno z mielinom, vključno s pripadajočim glikoproteinom, in njegov glavni protein, gangliozidi, proteini nevronskih celic in drugi [6]. Tako ciljne antigene v nevrolu predstavljajo antigeni nevronskega tkiva, ribosomski P-protein, rDNA, majhen jedrski ribonukleoprotein, kot tudi anionski fosfolipidi v antifosfolipidnem sindromu, ki pri tej patologiji povzroča širok razpon nevroloških simptomov [7, 8]

Po mnenju različnih avtorjev se pogostost poškodb živčnega sistema pri revmatičnih boleznih giblje od 40% do 70% in več, če upoštevamo duševne sindrome in glavobol. Nevrološki sindromi so vključeni v klasifikacijska merila za sistemski vaskulitis, ki jih je leta 1990 objavil American College of Rheumatology, v diagnostičnih merilih in merilih za sistemski eritematozni lupus (SLE), kot tudi v številnih drugih diagnostičnih merilih, zlasti poliarteritis nodosa pri otrocih. Nevrološke motnje v primeru RH zahtevajo diferencialno diagnozo in imenovanje ustreznega zdravljenja skupaj z revmatologom in nevrologom.

Pri SLE so napadi ali psihoze vključeni v diagnostična merila za nevrološke poškodbe. Poškodbe CNS so predvsem posledica vaskularne patologije, ki vključuje vaskulopatijo, trombozo, resnični vaskulitis, srčni napad in krvavitev [7]. Antirevronska protitelesa so odkrita v cerebrospinalni tekočini, povečana je raven beljakovin, ugotovljeno je povečanje celične sestave. Opisani so različni tipi konvulzivnih napadov: veliki, majhni, glede na tip temporalne epilepsije, kot tudi hiperkineza. Pri lupusu osrednjega živčevja se pojavi glavobol tipa migrene, ki je odporen na analgetike, vendar se odziva na zdravljenje z glukokortikosteroidi. Paralizo lobanjskih živcev ponavadi spremljajo oftalmoplegija, cerebelarni in piramidni simptomi ter nistagmus. Obstajajo motnje vida, prehodne motnje možganske cirkulacije. Akutni transverzalni mielitis je redka in ima slabo prognozo. Mentalni sindromi so raznovrstni in zaznamovani z afektivnimi, organskimi možganskimi ali shizofrenijskimi manifestacijami [9, 10].

Kot del SLE so opisali tudi antifosfolipidni sindrom. Ta sindrom vključuje: periodično arterijske ali venska tromboza, običajno splav in trombocitopenije in dodatne funkcije: livedo nevrološke simptome: bolezen, epilepsija, migrena glavobol, cerebrovaskularne bolezni in demence zaradi večkratnih infarktov, ulkusov kronične noge, Coombsov pozitivne hemolitična anemija, valvularna srčna bolezen in serološki markerji - antifosfolipidna protitelesa, ki vključujejo antikardiolipinska protitelesa I gG in IgM ter lupus antikoagulant [11].

Pri sistemski sklerodermiji (SJS) nevrološki sindrom večinoma predstavljajo polineuritske manifestacije, povezane z žilnimi spremembami in fibroznimi procesi v vezivnem tkivu. Nodularna poliarteritis označena z multiplo mononevritisu, Wegenerjeve granulomatoze - asimetrična polinevropatije, za nespecifično aortoarteritis - encefalopatije in cerebralne pretok krvi.

Lastna podatki vključeni pregled 229 bolnikov z različnimi oblikami RP, med katerimi 110 pacientov, ki trpijo sistemske bolezni vezivnega tkiva 88 bolnikov s SLE, 22 - MIC in 119 bolnikov - sistemski vaskulitis: Thromboanglitis obliterans (OT) - 21, nodozni poliarteritis (CM) - 27, nespecifično aortoarteriit - (NAA) - 32, hemoragični vaskulitis (GV) - 15 in Wegenerjeva granulomatoza (II) - 2, druge oblike - 22. podroben nevrološki pregled, ultrazvok Transkranialna Dopplerjev cerebrovaskularne reoentsefalogr afia, računalniška tomografija (CT) in magnetna resonanca (MRI) možganov, elektroencefalografija, preučevanje imunskega statusa.

Pri večini bolnikov so bolezni razkrile kožo (50,6%), sklepno-mišični (35,4%) in vaskularni (27,1%) sindrom. V odprtini so bile zabeležene lezije organov s pogostnostjo 7%, sindrom arterijske hipertenzije - v 5,2%, zvišana telesna temperatura - pri 7,0%, hematološke motnje - 7,9%. Nevrološke motnje v začetku bolezni so bile opažene pri 12,2% in se kažejo v mono- in polinevropatiji ter sindromu encefalomielopiridikuloneuritisa (EMPRN). Poraz perifernega živčnega sistema v začetku bolezni je bil še posebej značilen za UE in so ga opazili pri 30% bolnikov. Glavni sindromi prvega dela CNS so bili cefalgični (10,5%) in vestibularni (6,3%), najpogosteje pa so bili opaženi pri NAA. Vključenost centralnega živčnega sistema se je pojavila pri 96 (41,9%) bolnikih, kar je najbolj izrazito pri SLE, NAA, UE.

V klinični sliki bolezni je bila v 34,7% bolnikov prevladovala cerebrovaskularna patologija, včasih pa so se pojavili različni simptomi okvare centralnega živčevja že dolgo pred pojavom polisindromske slike bolezni. Glavne klinične manifestacije cerebrovaskularno patologije vključujejo: cephalgic (82%), astenija (76%), vestibularnega-atactic (80%), piramidno (74%), sindromi sindroma vegetovascular pomanjkljivosti (69%), dissomnicheskie (79%) in bazalno membransko (37%), hipopotalamično disfunkcijo (34,7%).

Opisano nevrološki simptomi pogosto povezan s simptomi cerebralne vaskularne insuficience, ki so kombinirane sindroma vaskularnega encefalopatije 1 (11%) 2 (26,4%) in 3 (8%) stopnje. Pri 7,8% bolnikov je prišlo do prehodnih motenj možganskega obtoka.

Hipotalamusna disfunkcija pri bolnikih z RH se je pokazala s polimorfnimi nevroendokrinimi motnjami, moteno termoregulacijo, predvsem zaradi vrste paroksizmalne centralne hipertermije, nespečnosti in psihoemotične patologije.

Ugotovili so pomembno pretežnost pri bolnikih s piramidno insuficienco na levi (41%). Pogosto smo zabeležili razširjenost piramidne insuficience na desni (23,7%). Na levi strani so bili bolj izraziti tudi distonični pojavi v obliki vestibularno-cerebelarnega sistema roke in disociirane mišične hipotonije v nogah. Dobljeni podatki kažejo na prevladujočo lezijo piramidnih in senzoričnih sistemov ter na nespecifične strukture desne hemisfere, ki je tesno povezana s hipotalamično regijo in zagotavlja prilagoditev organizma vplivnim okoljskim dejavnikom. Ugotovljena funkcionalna asimetrija kaže na razgradnjo prilagoditvenih mehanizmov živčnega sistema in kaže na vlogo disfunkcije desno hemisferično-hipotalamičnega sistema.

Pri uporabi metode MRI in / ali CT pokazala spremembo prekata sistema v obliki širitev ali deformacije in / ali širitev subarahnoidno prostora in fokalnih lezij različnih struktur možganov, in možganska atrofija snovi craniovertebral nepravilnost. Znaki zunanjih, notranjih ali kombiniranih hidrocefalusov so bili opaženi v vseh nozoloških oblikah. Osrednje spremembe v možganskih snoveh so vključevale hiperdenzitacijske cone, hiposenzitivna območja z ali brez edema, posamezne ali večkratne.

V študiji vaskularni sistem in kroženje možganov smo opazili znatno povečanje vaskularnega tonusa in hipertonično tipa dyscirculatory obtoka po rheoencephalography (REG) in povečanje linearne hitrosti pretoka krvi v srednji cerebralni arteriji. Bolniki s prizadetostjo osrednjega živčevja so se v elektroencefalografiji razlikovali: značilne so bile difuzne patološke spremembe, prisotnost razgradnje alfa-ritma, aritmije in paroksizmalna aktivnost.

Korelacijska analiza cerebrovaskularne bolezni in rezultati instrumentalnih študij cerebralnih žil so pokazali, da so imeli bolniki v vseh nozoloških oblikah kršitev venske hemocirculacije. Kasneje so se možganske arterije zožile, likvrodinamične motnje z nastankom intrakranialne hipertenzije in mikrocirkulacija v možganih. Fokalne lezije možganov so se razlikovale po postopku lokalizacije, odvisno od nozološke oblike. V zavihku. Predstavljene so glavne nevrološke manifestacije RH.

Pri 39% mladih bolnikov s SLE s poškodbo centralnega živčevja je prišlo do motenj možganske cirkulacije, polovica pa jih je imela možgansko kap ob začetku bolezni. Hkrati z možgansko kapjo so bolniki v začetku SLE pogosto odkrili »vaskularni metulj« in / ali vazospastični sindrom, zvišanje krvnega tlaka, pogosteje diastolični. Ti bolniki so imeli zmerni ali visoki titri kardiolipinskega IgG, protitelesa proti naravnemu DNA in reumatoidnemu faktorju (RF) IgM, kar bi lahko nakazovalo prisotnost trenutnega možganskega vaskulitisa. Te podatke smo potrdili z določitvijo hiper uporovnih intrakranialnih plovila in mikrocirkulacije patologije kot povečanje števila delujočih kapilar, njihovo izrazito zakrivljenosti s upočasnitev pretoka krvi v arteriol. Za spremembe v koagulacijskem sistemu je značilen sindrom hiperkoagulacije. Osnovni Dejavniki tveganja za kap pri bolnikih z revmatoidnim artritisom: hipertenzije, bolezni srca, hiperkoagulabilno, imunsko vnetje žilne stene, asimetrija cerebralne pretok krvi.

Med bolniki z RZ se je cerebrovaskulitis (CV) pojavil pri 28,3% bolnikov. Diagnoza CV postavljeno na odkrivanje fokalnih nevroloških simptomov, spremembe v fundusa, poslabšanje vida, obstaja znamenje cerebralne obtoka, kot tudi rezultati CT in jedrsko magnetno resonanco (MRI), pri kateri je odkrita zunanja in notranja hidrocefalus, žariščne spremembe korteks in subkortikalna snov. Hkrati se je sčasoma povečalo število žarišč vseh lokalizacij v možganih. Magnetno resonanco angiografijo (MRA) študija ugotoviti več členjene vaskularnih nepravilnosti, krožna ali ekscentrično stenoza in dilatacijo malih in srednjih arterij postavitev intrakranialnih anevrizem, motenj krvnega pretoka. Ugotovljeno zmanjšanje intenzivnosti signala MRA v ozadju povečane aktivnosti revmatskega procesa je pokazalo prisotnost CV.

Imunološki označevalci verjeli CV protitelesa proti Naravna protitelesa DNK-IgG na kardiolipin (ACL) in aCL IgM, anti-nevtrofilcev citoplazemskega protitelesa (ANCA), v manjši meri - Rp in lupus antikoagulant (LA). Klinične in imunološke korelacije z nevrološkimi manifestacijami.

Izolirani (primarna) CV označen s simptomi in znaki, kot so glavobol, konvulzije, meningealno sindrom, akutni progresivno encefalopatijo odkrivanja sodelovanje CŽS brez znakov zunajlobanjskega ali sistemski vaskulitis, psihiatričnih sindromov, demenca, postopnega padca inteligence, kapi, zamegljen vid, nistagmus. V prvem letu bolezni so se pogosteje pojavile periventrikularne žarišča.

Številni bolniki so se posvetovali z optometristom v zvezi z poslabšanjem vida, do amauroze, prisotnostjo uveitisa, ishemičnim nevritisom. Retinalna angiopatija se je pojavila pri 41% teh bolnikov, pri 14% pri flebopatiji, pri 6% v retinovaskulitisu, pri 13% v angiospazmu, pri 18% v angiosklerozi.

Polinevritichesky sindrom izpolnjeni Večina bolnikov (96,7%) kot senzorja, občutljiv na motorni polinevropatije ali v kombinaciji s CNS lezijami sindrom ESN in EMPRN. Ko SSD, podaljšku in HV prevladujoče oblike kot občutljiva ali občutljiva na motorni polinevropatija, in za SLE in NAA - se tvori kombinirana lezije NA obodni (PNS) in centralni živčni sistem - in EMPRN sindromih ESN. Pri OT in NAA je bila jasna disociacija resnosti polinevropatije vzdolž telesne osi, v OT pa so bili simptomi bolj izraziti v nogah, v NAA - v rokah. Na splošno se je asimetrična polinevropatija pojavila pri 19,2% bolnikov, dosegla pa je najvišjo stopnjo pri UE (59,3%).

Patologija NA z RH pogosto določa prognozo, klinično sliko bolezni in kakovost življenja bolnikov, prav tako pa zahteva obvezno kombinirano uporabo osnovne protivnetne terapije, angioprotektorjev in nevroprotektorjev. Skupina nevroprotektorjev vključuje Actovegin, Instenon. Uporablja zdravila, ki izboljšujejo možgansko cirkulacijo, - Vinpocetine, Kavinton, presnovna sredstva z antihipoksnim delovanjem - Nootropil, Piracetam, Cerebrolysin, glede na pričevanje sedativov in antikonvulzivov, antidepresivi.

V primeru RH, zdravljenje vključuje glukokortikosteroidi, imunosupresive, imunoglobulin, izmenjavo plazme, imunomodulatorje, disagregante, nesteroidna protivnetna zdravila in simptomatska sredstva.

Zdravljenje je sestavljeno iz več faz: hitrega zatiranja imunskega odziva pri prvem pojavu bolezni in v času poslabšanj (indukcija remisije); dolgoročno vzdrževalno zdravljenje z imunosupresivi, v odmerkih, ki zadostujejo za dosego klinične in laboratorijske remisije bolezni; določitev stopnje poškodbe organov ali telesnih sistemov in njihovega popravljanja, nadaljnjih rehabilitacijskih ukrepov.

Prva faza obsega učinkovito supresijo imunskega vnetja v zgodnjih fazah bolezni in vključuje uporabo kortikosteroidov, imunosupresivi citostatično tipa učinek ciklofosfamid in antimetabolitnogo metotreksat vrsto dejanja, tsitokinsupressivnogo formulacijo ciklosporina A, za prirejevanje intravenski imunoglobulin večkratnih ciklih zdravljenja utrip z metilprednizolon in ciklofosfamid v kombinaciji z zunajtelesna metodami zdravljenje.

Pri akutnih cerebralnih motnjah z visoko aktivnostjo SLE se z uporabo Metipreda 1 g intravensko 1-krat na dan 3 dni in z dodatkom 800 mg ciklofosfamida 2. dan uporablja pulzna terapija. V kroničnem toku SLE je bil dnevni odmerek prednizolona 15–20 mg, sledi pa mu postopno zniževanje, ciklofosfamid se daje intramuskularno v odmerku 400 mg na teden na 1600–2000 mg na tečaj, nato pa na 200 mg na teden eno leto ali več. Testirajo se mofetil mikofenolat in leflunomid.

V primeru patologije vidnega organa so predpisana nesteroidna protivnetna zdravila v obliki injekcij diklofenaka, nato pa oralna zdravila te skupine, razkužila, če obstajajo znaki vnetne aktivnosti, dodamo zmerne odmerke glukokortikosteroidov in z ostrim padcem vida ter izrazitimi znaki delovanja pulznega zdravljenja.

Izvajajo se najučinkovitejši in manj toksični načini uporabe imunosupresivnih zdravil, načini njihovega dajanja in vključitev zdravil, ki izboljšujejo mikrocirkulacijo in / ali vplivajo na reološke lastnosti krvi (Heparin, Fraxiparin, Trental, Ralofekt, Tiklid).

V nekaterih primerih se zdravila predpisujejo kot zdravilo Reaferon, v prisotnosti okuženih razjed, nekroze kože ali okončin pa se uporabljajo antibiotiki. Zaradi raznolikosti nozoloških oblik je izbira zdravil v začetku bolezni odvisna od prevalence patološkega procesa in prisotnosti medsebojne okužbe. Prikazano je imenovanje angioprotektorjev in posindromnaya terapija.

Glede na velik delež nevrološke patologije je treba bolnike z RV opraviti celovito klinično in instrumentalno nevrološko študijo v zgodnji fazi patološkega procesa. Diagnoza RH in kompleksna terapija z glukokortikosteroidi in imunosupresivi prispevajo k odpravljanju motenj CNS in PNS.

Marov E.I. (ur.). Neuroendokrinologija. Yaroslavl: Dia-press; 1999

Stenberg E.M. Neuroendokrna regulacija avtoimunskih / vnetnih bolezni // J. Endocrinol. 2001; 169 (3): 429-435.

Nasonov V. A. Ivanova M. M. Kalashnikova E. A. in drugi Aktualni problemi nevroimunologije // Vestn. RAMS 1994; 1: 4-7.