Hemoragični vaskulitis (anafilaktična purpura Henoch-Schönleinova bolezen) - ena izmed najpogostejših motenj strjevanja krvi, ki temelji na večkratni melkoochagovyj mikrotrombovaskulit imunskega izvora.
Etiologija hemoragičnega vaskulitisa
Etiologija bolezni ni popolnoma razumljena. To je bilo, da hladno in t. D. Pogosto je to nespecifične immunocomplex poškodbe mikrovaskularnih, ki lahko sproži različne infekcijskih (virusne in bakterijske) in vnetne bolezni, alergije drog in hrane, cepiva, nagibanja črevesne mikroflore, paraziti, priključek (zlasti otrok) s klinično pomembnimi in subkliničnimi enterokoknimi in enterovirusnimi lezijami, kar pojasnjuje velik delež nastopa bolezni gastrointestinalnih motenj.
Patogeneza hemoragičnega vaskulitisa
Glavna povezava v patogenezi bolezni je poškodba sten kapilar, venul in arteriolov z antigenskim protitelesom s komplementom komplementa. Prevladuje mikrotrombovaskulit z fibrinoid nekroze, perivaskularno edema, blokade mikrocirkulacije, globoke anoksijskih sprememb, do razvoja lokalne nekroze, krvavitve. To večkratno mikrotrombovaskulit v mnogih pogledih, podobnih sindromu strdkov (sindrom diseminirano intravaskularno koagulacijo), vendar različnih žarišč in parietalnih narave procesu strjevanja krvi, razširjenosti vseh fazah Bolezni koagulacije bolezni, pomanjkanje v večini primerov bolj ali manj izrazite hypofibrinogenaemia in druge znake koagulacije in uživanje trombocitopatije, razvoj ne samo kožnega hemoragičnega izpuščaja, ampak tudi t črevesne in ledvične krvavitve v ozadju hiperkoagulacije, ne hipokagulacije krvi (3. S. Barkagan, 1980).
Klinika za hemoragični vaskulitis
Hemoragični vaskulitis se razvija pretežno v mladosti, običajno je akuten brez očitnega razloga. Včasih se to zgodi neopazno, spremlja ga slabo počutje, šibkost, bolečine v sklepih in povišanje telesne temperature, odvisno od resnosti in resnosti bolezni.
Najbolj značilen simptom bolezni je kožni papularno-hemoragični izpuščaj, ki se simetrično pojavi na udih, zadnjici, manj pogosto na telesu. Izpuščaj je monomorfen, ima vnetno bazo, ki je izrazito izražena v začetnem obdobju, v hudih primerih je zapletena z osrednjo nekrozo, pokrito s skorjo in za seboj pustilo dolgotrajno pigmentacijo.
Drugi najpogostejši simptom po kožnih izpuščajih je zglobni sindrom, ki ga izražajo hlapne bolečine in otekanje, predvsem velikih sklepov. Pogosto se pojavi skupaj s kožnimi simptomi ali nekaj ur ali dni po njih. Poškodbe sklepov nestabilne narave in le v redkih primerih spremlja krvavitev ali izliv v sklepno votlino.
Ena najhujših manifestacij hemoragičnega vaskulitisa je abdominalni sindrom, ki je posledica krvavitve v črevesno steno in mezenterijo. Pogosteje ga opazimo v otroštvu (54–72% bolnikov), približno pri 7–8 bolnikih pa prevladuje v klinični sliki in v nekaterih primerih pred kožnimi izpuščaji, kar še posebej otežuje diagnozo. prebavni aparat poraz označen s krči bolečine v trebuhu, črevesne tipa kolike (običajno okoli popka), krvni bruhanje in včasih črevesne krvavitve, pogosto simulira akutne kirurške bolezni trebušne votline. Ob močni krvavitvi se razvije kolaps in akutna postemolgična anemija.
Pri 30–50% bolnikov s hemoragičnim vaskulitisom se razvije ledvični sindrom, najpogosteje v obliki akutnega ali kroničnega glomerulonefritisa. Ledvice se ponavadi ne prizadenejo takoj, vendar 1 do 4 tedne po začetku bolezni. Hipertenzija pri tej obliki nefritisa je redko opažena. Včasih se razvije nefrotski sindrom. V nekaterih primerih poškodba ledvic hitro napreduje, v prvih dveh letih bolezni se konča z uremijo.
Upoštevati je treba, da lahko v patološki proces pri hemoragičnem vaskulitisu sodelujejo tudi drugi organi in sistemi. V literaturi so opisani primeri vaskularnih lezij v pljučih, včasih s smrtnim pljučna krvavitev, hemoragični plevritisa, cerebralne obliko bolezni z glavobolom, mening simptomov, napadi epileptoformnih in celo slikovnih izoliramo lezij mening (možganske krvavitve v koži). Ženske imajo lahko maternične krvavitve.
Obstajajo štiri glavne oblike hemoragičnega vaskulitisa:
- 1) preprost, ki se kaže v kožnem hemoragičnem sindromu;
- 2) kožni sklep, za katerega je značilna kombinacija sindromov kože in sklepov;
- 3) trebuh, za katerega so značilne poškodbe prebavnega aparata;
- 4) strele, ki se razlikujejo od prejšnjih oblik resnosti kliničnih manifestacij (kožne spremembe, prebavni aparat, ledvice in drugi organi) in najbolj akutni potek smrti.
Izolacija zgornjih variant bolezni je zelo pogojna, saj se zgornji sindromi lahko kombinirajo v različnih kombinacijah.
Krvna slika v navadnih primerih brez lastnosti. Pri hudi bolezni so opazili zmerno hipokromno anemijo, nevtrofilno levkocitozo s premikom v levo in pospešeno ESR. Število trombocitov je normalno. Tradicionalni parametri koagulacije (strjevanja čas, trajanje krvavitve, Rekalcifikacijski čas, porabo protrombinskega, strdka umiku, in drugi). Ali se ni spremenil, čeprav se motnje sistemske koagulacije krvi zelo izrazita (dis-seminirovannoe intravaskularno koagulacijo). Tako so zabeležene spremembe v smeri hiperkoagulabilno testnega autokoagulyatsionnogo pozitivno reakcijo razpadnih produktov (cepljenje) fibrinogena izdelkov paracoagulation in fibrina monomernih kompleksov, povišanih nivojev plazemskega prostega laminarnim faktorjev 4 in 3, povečana spontana agregacijo trombocitov in tako naprej. G. najizrazitejši te spremembe pri bolnikih z nekrotičnimi spremembami v območju izpuščaja z abdominalno obliko bolezni in poškodbo ledvic (L. 3. Barkagan, 1977; 3. S. Barkagan, 1980).
Diagnoza hemoragičnega vaskulitisa temelji na ugotavljanju vodilnih znakov bolezni:
- 1) kožni hemoragični izpuščaji;
- 2) polimorfizem klinične slike, za katerega so značilni glavni sindromi - kožni, sklepni, trebušni in ledvični;
- 3) normalne vrednosti, čas strjevanja krvi časa krvavitve, umik od krvni strdek odsotnost trombocitov pel z znaki sindroma trombov (koagulacije po autokoagulogramme, povečanje serumskih fibrinogen razgradnih produktov, pozitivni, etanol in testov protaminsulfatny in t. D.).
Zdravljenje hemoragičnega vaskulitisa
Osnovno in pathogenetically upravičeno zdravljenje, še posebej hudo hemoragične vaskulitis, zgodnja uporaba je v ustreznih odmerkov heparina, odpravlja vse znake hiperkoagulabilno krvi. 3. Barkagan L. (1977) in S. 3. Barkagan (1980) priporočamo dodeliti heparina preskuševalnih autokoagulyatsionnogo, etanol in protaminsulfatnoy vzorcev v začetni dnevni dozi 300-400 IU na 1 kg teže pacienta. Da bi dosegli enakomernost delovanja, se heparin daje bodisi s pomočjo katetra v veno, bodisi vsake 4 ure v enakih odmerkih intravensko ali intramuskularno. Nadzor strjevanja krvi se izvede pred naslednjo injekcijo zdravila, tako da se določi krvni čas strjevanja krvi, ki ga je treba z ustrezno heparinoterijo podaljšati za približno 2-krat v primerjavi z normo.
Ker pogostem intravenskem dajanju heparina po 4 h ne dobimo želeni krvi antikoagulacijo (ohranja le 27g-3 ure) se lahko uporablja subkutano (v tkivu sprednjo trebušno steno hrbet vsakih 5-6 ur) priprava injekcijo. Še bolje je uporabiti kalcijev heparinat, ki ima podaljšan učinek.
Pogosto doza 300-400 IU heparina / kg nezadostne za odpravo vseh znakov hiperkoagulabilnost krvi, v zvezi s katerimi je postopoma (na 100 enot / kg na dan) je povečal in segrejemo do 800 U / kg. In tudi če je odmerek zdravila ne deluje, da je opaziti pri približno 17% bolnikov z najhujšimi oblikami vaskulitisa, je najbolj pogosto povezana z nizko plazmi bolnikov z antitrombina III (zaradi svoje intenzivne uporabe), brez katere je aktivnost heparina močno zmanjšane. V tem primeru se lahko izboljša učinkovitost heparina (za zmanjšanje odmerka na 500 U / kg) s hkratnim intravensko gemopreparatov vsebuje anti-grombin III (nativne ali zamrznjeno plazmo) ali III koncentrat antitrombina.
Zdravljenje s heparinom ali heparinom v kombinaciji z darovalci antitrombina III daje večini bolnikov hiter pozitiven učinek, še posebej pri zgodnjem zdravljenju in abdominalnem sindromu. Slednje se pogosto ustavi do konca prvega dne zdravljenja, če bolnik nima črevesne invaginacije, nekroze črevesja ali drugih zapletov, ki zahtevajo kirurški poseg.
Pri hudi krvavitvi zdravljenje s heparinom kombiniramo s transfuzijami krvi ali infundiramo heparinizirano kri.
Bolniki so morali v bolnišnico, in jim dodeliti počitek v postelji, za vsaj 3 tedne, alergena prehrane (od prehrana izključuje jagode, jagode, citrusi, kakav, kavo, čokolado, živil, ki jih mora pacient Idiosinkrazija). V prvih 2-3 dneh so v pomoč postni in čisti klistri.
V nekaterih primerih, zlasti kadar so simptomi lezij prebavnega aparata v začetni fazi bolezni predpisanih peroralno 4-5 dni antibiotikov širokega spektra (gentamicin sulfata, kanamicin ali 1,5-2 g na dan ali mešanice različnih antibiotikov v visokih odmerkih).
Na splošno se je po 3. S. Barkaganu (1980) treba izogibati predpisovanju antibiotikov, sulfonamidov in drugih alergenih zdravil (vključno z vitamini), ki lahko povzročijo poslabšanje procesa.
Bolnikom s hemoragičnim vaskulitisom, še posebej pri hudem poteku, se prednizon predpiše v srednjih in velikih odmerkih (do 1,5 mg / kg), zlasti v hudih oblikah. 3. S. Barkagan meni, da je njihova uporaba brez pokrova z zadostnimi odmerki antikoagulantov na splošno nepraktična, saj ne preprečuje nastanka imunskih kompleksov in aktivacijo komplementa, ne zavira njihovih škodljivih učinkov na stene krvnih žil, povečuje strjevanje krvi, zavira fibrinolizo, poslabšuje hemoragični sindrom.
V artralgični obliki lahko predpišemo pirazolon (analgin), Brufen, indometacin, voltarenumske derivate. Uporaba acetilsalicilne kisline zaradi tveganja za erozijo želodca ni zaželena, kar lahko povzroči krvavitev v primeru zdravljenja s heparinom.
Prognoza v velikem številu primerov je ugodna. Nevarne so trebušne in ledvične oblike, ki jih pogosto spremljajo različni zapleti (peritonitis, invaginacija črevesja, ledvična odpoved) in zlasti fulminantne oblike, za katere je značilen hiter maligni potek in hitra smrt zaradi možganske krvavitve.
Preprečevanje krvavitev pri hemoragičnem vaskulitisu - čim prej je mogoče prepoznati bolezen in uporabo patogenetskega zdravljenja, tj. Terapije s heparinom. Preprečevanje poslabšanj in ponovitev bolezni je preprečevanje akutnih in kroničnih okužb, preprečevanje stika z alergeni. Profilaktična cepljenja in diagnostični testi z bakterijskimi antigeni - tuberkulin, burne in drugi - so pri bolnikih kontraindicirani, saj pogosto povzročajo hude recidive bolezni. Slednje lahko povzročimo tudi s hlajenjem, velikim fizičnim naporom, podhranjenostjo.
Nujni pogoji na kliniki notranjih bolezni. Gritsyuk, A.I., 1985
Patogeneza hemoragičnega vaskulitisa
Hemoragični vaskulitis (Henoch bolezen - Henoch, Rendu sindrom, anafilaktična purpura, kapillyarotoksikoz, atrombotsitopenicheskaya purpura, akutne vaskularne purpura, itd) - bolezen iz skupine, preobčutljivostnega vaskulitisa, teče škode mikrovaskularizacije in tipičnih sprememb na koži, sklepih, gastrointestinalni trakt in ledvice.
Dolgoročni izraz »kapilarna toksikoza« ni odražal patogenetske in morfološke bistvenosti bolezni in je bil na predlog EM Tareeva in V.A. Nasonove (1959) nadomeščen z »hemoragičnim vaskulitisom«. J. L. Schonlein je leta 1837 opisal bolezen, ki se pojavi s hemoragičnimi izpuščaji na koži in poškodbami sklepov. E. Henoch je leta 1868 klinično sliko dopolnil z značilnostjo abdominalnega sindroma v obliki črevesne kolike s krvavitvami in nefritisom. W. Osier (1914) je bolezen obravnaval v okviru "eksudativnega eritema", kar kaže na tesno patogenetsko razmerje med serumsko boleznijo in hemoragičnim vaskulitisom.
V naši državi se je podrobna študija hemoragičnega vaskulitisa začela v 50. letih.
Po frekvenci se hemoragični vaskulitis uvršča na prvo mesto med CB. Večinoma so mladi, mlajši od 20 let, in otroci bolni, manj pogosto odrasli (moški in ženske enako pogosto).
Vodilni klinični sindrom - krvavitve kože - je bil osnova za vključitev bolezni v skupino hemoragične diateze, ki so bolezni različne etiologije, patogeneze, kliničnih manifestacij, značilnosti koagulacije, mikrocirkulacije in hemostaze trombocitov.
Etiologija. Hemoragični vaskulitis je polietiološka bolezen. Ni dvoma, da je povezan z alergijami na droge in razvojem po uporabi penicilina, tetraciklina, sulfonamidov. Nekateri avtorji menijo, da je prepričljiv dokaz alergijske etiologije hemoragičnega vaskulitisa ponovitev izpuščaja po ponovljenih zdravilih (npr. Tiazidi, kinin, acetilsalicilna kislina).
Povezanost hemoragičnega vaskulitisa z uporabo serumov in cepiv potrjuje znatno povečanje števila bolezni po uvedbi množičnega cepljenja, zlasti pri otrocih.
Opisan je razvoj hemoragičnega vaskulitisa na osnovi idiosinkrazije hrane na mleko, jajca, sadje, piščančje meso, jagode in žita.
Ugriz žuželk, alergije na mraz lahko povzročijo tudi hemoragični vaskulitis.
Trauma (telesna, duševna), hlajenje, insolacija se štejejo za nespecifične učinke, ki prispevajo k nastanku bolezni.
Pogost razvoj hemoragičnega vaskulitisa po okužbi s streptokoki, akutne bolezni dihal nekaterim avtorjem omogoča, da predlagajo infekcijsko etiologijo bolezni, vendar pa pomanjkanje povečanja titra protistresnih protiteles, spontanih ponovitev bolezni, neučinkovitosti antibiotične terapije omogočajo, da se prejšnja okužba obravnava kot faktor razgradnje in ne kot vzročni dejavnik hemoragičnega vaskularitisa.
Patogeneza in patologija. Glavni patogenetski mehanizem hemoragičnega vaskulitisa je nastanek CEC in njihovo odlaganje v koži in notranjih organih.
Imunski kompleksi, pogosto s krioprecipitacijskimi lastnostmi, najdemo v žilnih stenah, različnih organih in tkivih, v krvnem serumu pri 50-60% bolnikov, v žilnih zankah in v mezangičnih glomerulih pri 96% bolnikov. Istočasno se IgA najpogosteje zazna v imunskih kompleksih. Hiperprodukcija polimernega IgA z akumulacijo v krvnem serumu in CEC je posledica prisotnosti avtoprotiteles proti IgA, kar je značilno za Schönlein-Henochovo bolezen. Z zvišanjem koncentracije IgA v serumu je aktivacija sistema komplementa, ki je značilen za hemoragični vaskulitis, povezana z izmenično potjo. Čeprav antigen, ki vstopa v imunske komplekse, ni identificiran, in podatki o neposrednem razmerju med nivojem CEC in klinično aktivnostjo hemoragičnega vaskulitisa so podani samo v ločenih poročilih, imunsko kompleksna geneza bolezni ni vprašljiva.
V patogenezi hemoragičnega vaskulitisa, še zlasti v njegovih hudih oblikah, se na določenem mestu pojavijo motnje mikrocirkulacije, povezane z intravaskularno hiperkoagulacijo. Pri imunskih kompleksih se pogosto odkrije fibrinogen.
Vaskularna stena pri hemoragičnem vaskulitisu je prizadeta zaradi učinkov imunskih kompleksov in komplementa ter odlaganja subendotelnih in okoli usedlin depozitov.
Znani so trije mehanizmi, pri katerih imunski kompleksi ali krioglobulini vodijo do razvoja vaskulitisa: 1) proizvodnja protiteles proti endoteliju; 2) proizvodnja nespecifičnih protiteles ali kompleksov, ki poškodujejo steno posode; 3) nastanek razgradnih produktov protiteles ali kompleksov, ki poškodujejo perivaskularne strukture in endotelij, kar vodi do povečane vaskularne prepustnosti [Gorodetsky V. M., Ryzhko V. V., 1984].
Največje morfološke spremembe se pojavljajo v arteriolih, kapilarah in venulah z razvojem destruktivnih in destruktivno produktivnih mikrovaskulitov.
Mikrovaskulitis spremlja večkratna mikrotromboza, povečana prepustnost žil in tkiv ter sproščanje plazemskih beljakovin in eritrocitov iz krvi.
Mikrotromboze pri hemoragičnem vaskulitisu so podobne kršitvi hemostaze pri DIC. V nasprotju s slednjim se pri vaskulitisu pojavi skoraj stena mikrotromboza, značilne so žarišča lezije in podaljšana faza hiperkoagulacije.
Včasih hemoragični vaskulitis prizadene arterije majhnega in srednjega kalibra.
Klinični simptomi. Primerjalna pogostnost kliničnih simptomov hemoragičnega vaskulitisa pri odraslih in otrocih je podana v tabeli. 12
Začetek bolezni je pogosto akuten, nenaden. Bolnik lahko včasih poimenuje ne le dan, ampak tudi uro bolezni. Bolezen se lahko razvije postopoma, z dobrim počutjem pacienta, ki po naključju odkrije spremembe kože.
Tabela 12. Primerjalna pogostnost kliničnih simptomov hemoragičnega vaskulitisa pri odraslih in otrocih (po T. R. Cupps, A. S. Fauci, 1981)
V 75% primerov se bolezen začne s tipičnimi kožnimi izpuščaji in sklepnim sindromom. Včasih pride do akutnega artritisa, ki ga spremlja visoka vročina, hemoragični izpuščaji in abdominalija. Bolezen se lahko začne z akutnimi, krčnimi bolečinami v trebuhu, v kombinaciji z meleno, bruhanjem. Kmalu se razvije tipična poškodba kože in sklepov; možno hematurijo.
Pri vseh bolnikih so opazili hemoragični kožni izpuščaj. Identificirajo se z levkocitoklastičnim angiitisom, ki se pojavlja pri številnih boleznih. Kožni izpuščaji so hemoragične točke ali pege velikosti 2-5 mm, ki jih je mogoče enostavno določiti ne le vizualno, ampak tudi med palpacijo, kar ima diferencialno diagnostično vrednost pri razlikovanju hemoragičnega vaskulitisa s podobnimi spremembami kože. Sprva elementi izgledajo kot majhne vnetne lise, ki spominjajo na mehurje, njihov videz spremlja srbenje kože, po nekaj urah pa se spremenijo v hemoragični izpuščaj s težnjo po združevanju. Patognomonični ortostatizem: izpuščaji se nadaljujejo pri hoji in celo ostanejo pokonci 1-2 minuti. Po nekaj dneh se izpuščaj pojavi bledi, pridobi rjav odtenek in na koži pogosto pušča pigmentirane madeže (odlaganje hemosiderina). Zaradi nagnjenosti k ponovni pojavitvi na koži so pogosto prisotni tako stari kot sveži elementi, ki se pojavljajo pestro. Izpuščaj na koži, praviloma simetričen.
Drenažna purpura in ekhimoza lahko povzročita nastanek hemoragičnih mehurčkov, ki po odprtju ostanejo globoka erozija ali razjede. Ulcerozne nekrotične lezije so pogostejše pri odraslih. Pri večini bolnikov se spremembe kože ponavljajo v naravi.
Masivni kožni izpuščaji vodijo v nastanek lokalnega edema, ki je nagnjen k ortostatizmu. Otekanje obraza, rok, lasišča. Pri 2/3 otrok je visoka vsebnost beljakovin v edemski tekočini.
V 95% primerov se izpuščaj nahaja na ekstenzorni površini spodnjih in zgornjih okončin. Izpuščaji na telesu so redki, na sluznico s hemoragičnim vaskulitisom praktično ne vpliva.
Po mnenju E. M. Tareeva (1974) je prevladujoča lokalizacija lezij na nogah in stopalih odvisna od povečane občutljivosti baro- in volumoreceptorjev na porazdelitev krvi v ortostazi z lokalno akumulacijo kininov.
Poškodba sklepov je drugi značilni simptom hemoragičnega vaskulitisa, ki se pojavlja pri 2/3 bolnikov. Stopnja poškodbe sklepov lahko sega od artralgije do artritisa. Bolečina je pogosto zmerna, boleča, poslabša gibanje in palpacija. Značilna volatilnost bolečine. Prizadeti so predvsem veliki sklepi, zlasti kolena in gležnja, včasih luchezapyasny, majhni sklepi v rokah, in občasno maksilarno. Pojavi se periartikularni edem, spremembe kosti in trajna deformacija sklepov pri hemoragičnem vaskulitisu.
Simptome kože in sklepov pogosto spremlja vročina.
V 0,8% primerov pride do izpuščajev sklepnih pojavov.
Abdominalni sindrom se pojavlja pri skoraj 70% otrok in 50% odraslih. Običajno se abdominalni sindrom razvije hkrati s poškodbami kože in sklepov, vendar se lahko včasih pojavijo pred njimi. Gastrointestinalni trakt v začetku bolezni je pogosteje prizadet pri otrocih.
Abdominalni sindrom se pojavi v povezavi z edemi in krvavitvami v črevesni steni, mezenteriji ali peritoneju, v hudih primerih - hemoragični infiltraciji črevesne mase ali mezenterij. Manj pogosto se je pojavil izrazit vaskulitis z nekrozo in možno perforacijo črevesne stene. Pogosto prizadene tanko črevo (začetni in končni del); občasno se pojavijo hemoragične in ulcerozno-nekrotične spremembe v debelem črevesu, želodcu, požiralniku.
Poleg hemoragičnih zapletov so možne tudi funkcionalne motnje črevesja v obliki izrazitega spazma in diskinezije, ki so eden od vzrokov bolečinskega sindroma.
Poraz prebavnega trakta zaznamujejo bolečina, dispeptične težave, driska, črevesne krvavitve, kirurški zapleti. Najpogostejši simptom je bolečina v trebuhu. Pojavi se nenadoma kot črevesna kolika in je lokalizirana v mezogastru. Bolečina ima krče. Boleči napadi se lahko ponavljajo večkrat čez dan in trajajo do 10 dni ali več. V nekaterih primerih je bolečina v trebuhu dolgočasna brez jasne lokalizacije, povečuje se s palpacijo trebuha; včasih so simptomi draženja peritonea.
Slabost in bruhanje sta opažena pri 50% otrok in pri 12–15% odraslih; pogosto krvavo bruhanje. Driska (včasih tudi s krvjo) se pojavi pri 35-50% bolnih otrok in pri 20% odraslih.
Pri preučevanju blata skoraj vsi bolniki z abdominalnim sindromom najdejo skrito kri.
Za abdominalni sindrom je značilna vročica napačne vrste in levkocitoza.
Naslednja ugotovitev kaže razvoj akutnega hemoragičnega vaskulitisa s primarno lezijo prebavil.
Bolnik M., star 18 let. Anamneza brez lastnosti. Decembra 1977 je utrpel akutno respiratorno bolezen, za katero je vzel tetraciklin in norsulfazol. Na ozadju zdravil so opazili bolečine v kolenskih sklepih z oteklino, hemoragičnim izpuščajem na koži nog. Po ukinitvi zdravil in jemanju antihistaminikov so izginile bolečine v sklepih in izpuščaji.
Po 2 tednih, zaradi izcedka iz nosu in nizke telesne temperature, je samostojno nadaljeval z jemanjem tetraciklina, po katerem se je stanje bolnika močno poslabšalo - telesna temperatura se je dvignila na 38,5 ° C, na nogah so se pojavili hemoragični drenažni izbruhi, ki so se razširili na stegna in zadnjico, glavobol se je močno povečal. bolečino. Bolnišnica z sumom na meningitis. Po 2 dneh so sledili ostri krči v trebuhu, ponavljajoče bruhanje in driska s krvjo.
Pri pregledu je stanje bolnika zelo hudo, telesna temperatura je 38 ° C. Bledo, izčrpane, koničaste značilnosti. Leži na boku, z nogami, upognjenimi proti želodcu. Na koži ekstenzorskih površin nog in stopal je večkratnih odtočnih hemoragičnih izpuščajev. Kolenski in gleženjski sklepi so povečani v volumnu, gibanja v njih so močno boleča. Akutni, krči trebušne bolečine se pojavijo vsakih 3-5 minut, med napadom bolnik hiti, kriči. Jezik suh, bele barve. Abdomen se umakne, z površinsko palpacijo močno boleče, obstajajo simptomi peritonealnega draženja. Blato do 30-krat na dan s krvjo, skoraj brez blata; ponavljajoče bruhanje barve "zrn kave". Krvni test: 80 g / l, levkociti 27,6 • 10 9 / l, ubod 17%, ESR 54 mm / h. Analiza urina: relativna gostota 1.015, beljakovine 0,9 g / l, rdeče krvne celice 50-60 v vidnem polju, serumski kreatinin 0,105 mmol / l (1,2 mg%). Zdravljenje s kortikosteroidi (do 300 mg intravensko), heparin ni bilo uspešno. Bolnik je umrl 2 tedna po začetku bolezni.
Pri 25% bolnikov nastanejo črevesne krvavitve s pojavom tipičnega blata, krvavitev pa morda ne spremljajo bolečine, dispeptične težave.
Kirurški zapleti hemoragičnega vaskulitisa so pogostejši pri otrocih v obliki invaginacije, črevesne obstrukcije in perforacije črevesja z razvojem peritonitisa. Invaginacija je povezana s hemoragičnim namakanjem črevesne sluznice, ki je vzrok njene pareze, in uvajanjem peristaltične zanke v osnovni segment. Črevesna obstrukcija je posledica dinamične motnje, ki je posledica hemodinamskih motenj, krvavitev v mezenteriji ali črevesni steni, edema črevesne sluznice. Črevesna nekroza vodi do hudega ulceroznega kolitisa ali perforacije razjed z razvojem peritonitisa.
Vprašanje kirurškega zdravljenja abdominalnega sindroma je vedno kompleksno, zlasti v odsotnosti kožno-skupnih manifestacij. V takšnih primerih diagnosticiramo akutni apendicitis, perforirano črevesno razjedo in druge kirurške patologije. Ostra bolečina zaradi črevesne pareze ne zahteva kirurškega posega. Prekomerna aktivnost v teh primerih povzroča črevesno atonijo v pooperativnem obdobju in možnost za vaskularnih zapletov.
Obstaja nevarnost peritonitisa z črevesno nekrozo in perforiranimi razjedami, zato bo samo skrbno klinično opazovanje bolnika v dinamiki glede na ozadje tekoče konzervativne terapije odgovorilo na vprašanje o potrebi po kirurškem zdravljenju.
Okvara ledvic je tretji značilni sindrom hemoragičnega vaskulitisa; pri 60% bolnikov in ima slabšo napoved pri starejših otrocih in odraslih. Pogosteje se opazi pri bolnikih z abdominalijo.
Značilne morfološke značilnosti glomerulonefritisa pri hemoragičnem vaskulitisu so fokalna proliferacija mezangialnih, epitelijskih celic z odlaganjem v mezangiju (manj pogosto na osnovni membrani glomerulusa) imunskih kompleksov, ki vsebujejo IgA v kombinaciji s frakcijo C3 komplementa, fibrinogena, redkeje - drugih imunoglomov, drugih imunoglomov, fibrinogena. Osrednja proliferacija epitelijskih celic pogosto povzroči nastanek sinehije z glomerularno kapsulo in tvorbo fibroepitelnega hemilunusa v posameznih glomerulih. Hkrati se v ledvičnem tkivu pogosto pojavi produktivni vaskulitis. Poleg zgoraj opisanega fokalnega mezangioproliferativnega glomerulonefritisa, ki se najpogosteje pojavlja pri hemoragičnem vaskulitisu, so opažene bolj resne morfološke različice - difuzna mezangialna, difuzno-žariščna proliferativna (s semuliuni v več kot 50% glomerulov), mezangiokapilno telo in mezangiopilna skupina s polovico glomerulov; V teh variantah se glomerularni imunski kompleksi pogosto ne odkrijejo z IgA, ampak z IgM, IgG.
Potek glomerulonefritisa pri hemoragičnem vaskulitisu ni odvisen od resnosti ekstrarenalnih manifestacij.
Nasprotno, z napredovanjem glomerulonefrita se pogostost in resnost zunajtelesnih simptomov ponavadi zmanjšata. Glomerulonefritis se pogosto ne kombinira z značilno triado, ampak z enim ali dvema ekstrarenalnimi simptomi. Glomerulonefritis se običajno vključi v prvih 4-6 tednih bolezni, pri 20% bolnikov več kot eno leto po začetku hemoragičnega vaskulitisa, med enim od ponovitev ali po izginotju ekstrarenalnih simptomov. Redko se pojavlja nefrotski prvenec z naknadnim dodajanjem kožnih izpuščajev, zglobnega sindroma.
Pri tipični klinični različici glomerulonefritisa je glavni simptom mikrohematurija, kombinirana z zmerno (manj kot 1 g / l) proteinurijo. Ponavljajoča se bruto hematurija opazimo pri 30-40% bolnikov, pogosteje pri starejših otrocih in odraslih. Trajna hipertenzija ni značilna. Vendar pa se v obdobju poslabšanja pri 20-30% bolnikov ponovno pojavi akutni nefritni sindrom. Okvara ledvic ima lahko ponavljajoč se tok s prehodno hematurijo in proteinurijo ter popolno izginotje urinskih simptomov, ko se bolezen umiri. V nekaterih primerih se razvije kronični nefrit, ki je nagnjen k napredovanju tako v primeru ponovitve kožnih izpuščajev, sklepnega ali abdominalnega sindroma in po izginotju vseh simptomov vaskulitisa.
V. I. Lenchik (1966) ugotavlja naslednje klinične različice poškodb ledvic pri hemoragičnem vaskulitisu:
1. Minimalno, ko imajo bolniki ponavljajoč sečni sindrom v obliki zmerne proteinurije in mikrohematurije, ki je povezana z poslabšanjem osnovne bolezni. Funkcionalna sposobnost ledvic pri bolnikih iz te skupine ni poslabšana. Polovica bolnikov se okreva.
2. Okvare ledvic po vrsti akutnega glomerulonefritisa z razvojem nefrotskega sindroma ali arterijske hipertenzije. Polovica bolnikov v tej skupini se okreva, v drugih primerih pa se kronični nefrit razvije z nagnjenostjo k napredovanju.
3. Kronični nefrotni nefrotični ali hipertenzivni tip; mešani ali latentni žad. Okvaro ledvic je možno zaradi vrste subakutnega ekstrakapilarnega nefritisa. Potek ledvičnega procesa v tej skupini je določen z naravo morfoloških sprememb in pogostnostjo recidivov.
V 20-30% primerov ima glomerulonefritis rezultat v CRF. Tečaj je ugodnejši s tipično klinično različico glomerulonefritisa. Merila za slabo prognozo glomerulonefritisa: starejši bolniki; visoka proteinurija, nefrotski sindrom, ponavljajoči se akutno-nefritični sindrom, hude morfološke različice nefritisa. Po naši kliniki [Shcherbin A. A., 1986] so bile najpogostejše klinične manifestacije glomerulonefritisa pri hemoragičnem vaskulitisu mikrohematurija (90%), nefrotski sindrom (52%), arterijska hipertenzija (31%). Med ledvično biopsijo pri 23 bolnikih s hemoragičnim vaskulitisom so pri 15 bolnikih odkrili mezangioproliferativni glomerulonefritis in veliko manj pogosto druge morfološke oblike nefritisa.
Pljučni sindrom se pojavi pri 6% bolnikov. Povzročajo jo kapilarne medalveolarne pregrade s krvavitvami v alveolah. Raziskava imunofluorescence razkriva IgA-depozite v alveolarni steni, manj pogosto vaskulitis opazimo v steni bronhijev, sapnika in epiglotisa.
Kašelj z majhno količino izpljunka, hemoptizo in zasoplost se pojavi na višini bolezni na podlagi hemoragičnega izpuščaja, artritisa, abdominalije in glomerulonefritisa. Znaki respiratorne odpovedi hitro napredujejo. Bolnik posluša mokre rales, crepitus. Opozoriti je treba na neskladje precej skromne auskultacijske slike s stopnjo radioloških sprememb. Rentgenski pregled razkriva vaskularno pljučnico ali več infiltratov predvsem v srednjem in spodnjem delu. Patološke spremembe v pljučih se lahko kombinirajo z akutnim edemom grla, sapnikom. Opisani so primeri hemoragičnega plevritisa.
Prikritje pljuč običajno spremlja akutni hemoragični vaskulitis, ki se pojavi pri drugih visceritih. V zvezi s tem je napoved teh oblik hemoragičnega vaskulitisa resna.
Srčne spremembe v hemoragičnem vaskulitisu so zelo redke. Opisani so hemoragični perikarditis, krvavitve v endokardiju. V redkih primerih pride do miokardne nekroze z elektrokardiografskimi simptomi miokardnega infarkta. Praviloma so te spremembe reverzibilne in izginejo hkrati z ostalimi simptomi bolezni.
Poraz centralnega živčnega sistema je bil opažen pri 1-8% bolnikov. Nevrološke spremembe povzročajo kapilare ali vaskulitis večjih možganov in meninge s transudativnimi hemoragičnimi manifestacijami, ki so del te bolezni. Pri nekaterih bolnikih s hemoragičnim vaskulitisom z okvaro ledvic in visoko arterijsko hipertenzijo lahko pride do hipertenzivne encefalopatije ali vaskularnih zapletov.
Glavni klinični simptomi lezije osrednjega živčevja so kombinirani z drugimi značilnimi znaki bolezni - krvavitvami kože, trebušnimi in ledvičnimi znaki. Fenomen možganov ima valovit tok, značilen za to bolezen.
Bolniki se pritožujejo zaradi paroksizmalnih glavobolov, omotice, možnih nevrotičnih motenj (solzenje, razdražljivost, hitra nihanja razpoloženja).
Opažene so tudi hujše spremembe v živčnem sistemu, ki so posledica otekanja možganskih možganov in možganskih snovi z razvojem meningealnih simptomov in epileptičnih napadov. Poraz možganske snovi vodi v pojav sindroma koreografije ali žariščnih simptomov.
V redkih primerih se spremeni psiha v obliki zmedene zavesti, cerebralne kome in halucinacij.
Periferni nevritis pri hemoragičnem vaskulitisu je redka in sekundarna. Opisan je nevritis tibialnega, femoralnega in obraznega živca ter Guinein-Barrejev polineuropatski sindrom. Mononeuritis je povezan z ishemijo živčnega trupa zaradi kompresije edematske tekočine.
Pri polovici bolnikov s hemoragičnim vaskulitisom opazimo zvišanje telesne temperature, ponavadi je kratkotrajno in spremlja simptome kožne in sklepe. Pri otrocih in abdominalnem sindromu so opazili višjo in dolgotrajnejšo febrilno reakcijo.
Tok Dolvodno razločujejo naslednje oblike hemoragičnega vaskulitisa: fulminantna; akutna; dolgotrajno ali stalno ponavljajoče se; ponavljajočih se z daljšimi remisijami.
Za fulminantno obliko je značilen nevihten začetek v obliki akutnega artritisa, večkratnih krvavitev na koži, visoke vročine, hude bolečine v trebuhu in znakov črevesne krvavitve ali akutnega trebuha. Smrt bolnika se lahko pojavi v nekaj dneh po črevesni krvavitvi ali kapi.
Akutne oblike trajajo od nekaj tednov do več mesecev. Značilna je huda bolečina v sklepih, povišana telesna temperatura, krvavitve kože, črevesne kolike, krvavo bruhanje, driska s krvjo. Pogosto se razvije angioedem, lokaliziran na obrazu ali okončinah. Možne so možganske motnje z meningealnimi simptomi ali otekanjem možganov. Včasih se bolezen začne z vročino in lokalnimi edemi, kožni in sklepni znaki pa se pojavijo pozneje.
Akutne oblike hemoragičnega vaskulitisa se končajo z okrevanjem ali imajo ponavljajoč se tok.
Pri recidivnem poteku so opažene večkratne eksacerbacije kožnih, kožno-zgibnih, abdominalnih in febrilnih manifestacij bolezni s ciklično pojavljajočim se nefrotskim ali hematurnim sindromom. Takšna ponovitev se lahko pojavi različno pogosto - v nekaj mesecih, šestih mesecih. Sčasoma lahko postanejo manj pogoste in izginejo za 1-2 leti ali več.
Hemoragični vaskulitis z dolgotrajno remisijo ima tipičen pojav v obliki kožnega in sklepnega sindroma, abdominalijah, ki se lahko ponovno pojavijo. Nadaljuje se popolna remisija, ki traja več let, nato pa se bolezen ponovno pojavi v obliki kroničnega nefritisa z urinarnim ali nefrotskim sindromom. Včasih se "nenadoma" razvije ledvična odpoved, ki spominja na zgodnejšo epizodo kožnih sprememb ali bolečin v trebuhu.
Laboratorijski podatki niso specifični. Kožna oblika bolezni se pogosto pojavi brez opaznih sprememb v ESR in levkocitni formuli.
Leukocitoza je značilna za hude oblike vaskulitisa z abdominalnim in sklepnim sindromom. Označena nihanja števila levkocitov, odvisno od poslabšanja gastrointestinalnih manifestacij; pri teh bolnikih se praviloma opazijo stabna premik in povečanje ESR.
Poslabšanje hudega glomerulonefritisa spremlja tudi povečanje ESR.
Včasih je zmerna eozinofilija (do 10-15%).
Anemija ni značilna, pojavlja se le pri črevesni krvavitvi, odpovedi ledvic.
Število trombocitov je normalno. V hujših primerih obstaja sekundarna DIC, za katero je značilna dolgotrajna hiperkoagulacija s hiperfibrinemijo. V nasprotju s primarnim sindromom DIC, hemoragični vaskulitis ne razvije hipokagulacije druge faze z zmanjšanjem ravni fibrinogena in trombocitopenije.
V akutnem obdobju bolezni se disproteinemija pojavi s povečanjem ravni a2-globulina. Diagnostična vrednost povečanja vsebnosti IgA, ugotovljeno pri polovici bolnikov s hemoragičnim vaskulitisom.
Diagnozo hemoragičnega vaskulitisa v tipičnih primerih ob prisotnosti klasične triade - kožno-zglobni sindrom, abdominalije in poškodbo ledvic ni težko.
Diagnoza je bolj zapletena, ko v klinični sliki prevladuje abdominalni sindrom in je pred kožnimi skupnimi manifestacijami. V takih primerih je treba paziti na naravo bolečine (krče, ponavljajoče se) v kombinaciji z drisko in črevesno krvavitvijo. Z rentgenskim pregledom se ugotavljajo številne okvare pri polnjenju črevesne sluznice in zoženju lumena tankega črevesa.
V diagnostično težkih primerih je potrebno uporabiti laparoskopijo, ki jo lahko uporabimo za odkrivanje hemoragičnih izpuščajev ali nekroze črevesne stene in peritoneuma.
Pri ugotavljanju hemoragičnega vaskulitisa ima pomembno vlogo biopsija tkiva kože in ledvic. Za biopsijo se oblikuje obliž modificirane kože s svežimi elementi. Spremembe so lokalizirane v papilarnem dermisu, ki se kaže v mikrovaskulitisu majhnih žil (kapilare, venule, arteriole) z infiltracijo z mononuklearnimi celicami (limfociti, makrofagi, plazemske celice). Diagnozo potrdimo z odkrivanjem imunskih kompleksov, ki vsebujejo IgA v žilah. Pri hemoragičnem vaskulitisu praktično ni nobenih kontraindikacij za igelno biopsijo ledvic. Histološka preiskava je izolirala dve vrsti glomerularnih lezij: fokalni segmentni in difuzni proliferativni glomerulonefritis. Glavno vlogo pri postavljanju diagnoze imajo imunohistokemijske študije, ki kažejo intenzivno odlaganje frakcij IgA in C3 komplementa v mezangiju in vzdolž osnovne membrane.
Diferencialna diagnoza. Pri abdominalnem sindromu se diferencialna diagnoza izvaja z akutnim apendicitisom, črevesno obstrukcijo, perforirano želodčno razjedo.
Včasih je potrebno razlikovati hemoragični vaskulitis od nalezljivih bolezni, predvsem zaradi griže.
V primeru hudih cerebralnih motenj je treba nadzorovati nevrolog in pregled tekočin, da bi preprečili meningitis.
Ledvične oblike bolezni je treba razlikovati od drugih nefropatij IgA, predvsem iz Bergerjeve bolezni, pri čemer se, tako kot pri hemoragičnem vaskulitisu, razvije hematurni glomerulonefritis, se serumsko raven IgA poveča in podobne morfološke spremembe ledvičnega tkiva (mezangialni nefritis z IgA). - depoziti). Bergerjevo bolezen pogosto spremljajo sistemske manifestacije - skleritis, "suh sindrom", abdominalija in lumbodija. Potek glomerulonefritisa pri hemoragičnem vaskulitisu je hujši, možne so tudi druge morfološke oblike poškodb ledvic.
Diferencialna diagnoza je najbolj zapletena pri kožnih oblikah bolezni, saj je hemoragična purpura značilna za številna patološka stanja, vključno z okužbami, tumorji, limfoproliferativnimi, sistemskimi boleznimi vezivnega tkiva, itd.
Potrebno je podrobno preučiti zgodovino bolezni, opozoriti na naravo izpuščaja, čas njihovega pojava in povezane simptome; ugotoviti znake poškodb notranjih organov (srca, ledvic, jeter, vranice), oteklih bezgavk.
Za izključitev tumorja opravite rentgenski, endoskopski in ultrazvočni pregled. Imunološka študija predvideva določitev krioglobulinov, RF, ANF, komplementa, HBsAg. Te študije lahko potrdijo ali zavrnejo določeno bolezen, pri kateri je eden od simptomov hemoragični kožni izpuščaji (ali levkocitoklastični angiitis). Shema diferenciacije hemoragičnega vaskulitisa kože je prikazana spodaj.
Hemoragični vaskulitis. Etiologija. Klasifikacija patogeneze. Klinika, diagnoza. Zdravljenje.
- ali Schönlein-Henochova bolezen po sodobni klasifikaciji spada v skupino vaskulitisa in se obravnava kot generaliziran mikrotrombovaskulitis neznane etiologije, ki prizadene majhne žile na koži, sklepih, ledvicah in prebavnem traktu. Pogostejša je pri otrocih predšolske starosti (s frekvenco 25:10 000).
Bolni so otroci vseh starosti, razen otrok, starih 1 leto.
Največji vrh je 4-6 let in 12-15 let.
Polietiološka bolezen.
Bolezen povzroča infekcijske poškodbe telesa: gripo, vneto grlo, akutne respiratorne virusne okužbe, norice in škrlatinko. Pri teh boleznih pride do poškodb kapilarnih sten, povečanje produkcije imunskih kompleksov
- virusi
- bakterije
- hipotermija
- zdravila (penicilini, tetraciklini)
- serumi in cepiva
- poškodbe
Sezonskost - počitnice (veliko sladkega)
Patogenetski mehanizmi HB
- imunsko kompleksne reakcije
- hiperregične reakcije z zakasnitvijo (Arthusov pojav)
- avtoimunske reakcije
- paraalergične reakcije
Učinki patogenetskih reakcij pri HB:
- povečana vaskularna prepustnost
- uničenje žilne stene
- hiperkoagulacija
- poslabšanje reoloških lastnosti krvi
- antikoagulantna vez
- stres prostih radikalov
- ishemija tkiva
Ni enotne splošno sprejete klasifikacije HS. S kliničnega vidika je priporočljivo uporabiti naslednje klinične oblike HB kot delovno možnost.
- Enostavno (kožna purpura).
Velikost izpuščaja se razlikuje od majhnih točk, ki se nahajajo ločeno, do velikih točk (ali majhnih, vendar v skupinah, ki se včasih združijo skupaj). Lokalizacija izpuščaja je pogosto opažena v spodnjih in zgornjih okončinah (simetrično v sklepih), zadnjici in trebuhu. Običajno je izpuščaj lokaliziran na ekstenzorskih površinah okončin, na dlaneh in stopalih, redko se pojavi. Na telesu in obrazu izpuščaj lahko odsoten (ali ima videz posameznih posameznih elementov). Na ustni sluznici lahko opazimo tudi značilne točkovne (1-3 mm) krvavitve. Nekaj dni kasneje se izpuščaj pojavi in izgine, koža ostane pigmentirana. V središču velikih elementov se lahko pojavi nekroza (nekroza) z naknadnim nastajanjem skorje. Izpuščaji se pojavljajo in izginejo ne-istočasno, tako da lahko vidite sosednje elemente izpuščaja, ki so na različnih stopnjah razvoja. - Kožni sklepni sindrom (purpura, poliartralgija, angioedem).
Poškodba sklepov (artritis) se kaže v simetričnem videzu otekanja in bolečine v velikih sklepih okončin (gleženj, komolec, koleno, zapestje). Otekanje povzroči motnje v konfiguraciji sklepov. Sklepi spodnjih okončin so pogosteje prizadeti kot zgornji. Te simptome lahko spremlja povišana telesna temperatura in poslabšanje splošnega počutja otroka. Pojavi artritisa se lahko pojavijo sočasno z izpuščajem ali nekaj dni kasneje. Izpuščaj se pojavi ne samo na koži v sklepih, ampak tudi v sklepih. To pojasnjuje videz bolečine pri gibanju. Otroci pogosto izberejo zaščitni položaj, da se izognejo gibanju v sklepu. Stopnja poškodbe sklepov je lahko različna: od kratkotrajnih občutkov bolečine do izrazitih vnetnih sprememb. Lezije sklepov so reverzibilne. Po nekaj dneh (običajno 3-4) bolečine in otekline postopoma izginejo in motorna funkcija se ponovno vzpostavi. Ne pride do deformacije sklepov. - Purpura z abdominalnim sindromom.
pogosteje se hkrati pojavita izpuščaj in bolečine v trebuhu. Pojav bolečine je povezan s hemoragičnimi izpuščaji v stenah prebavil. Resnost bolečega napada je lahko drugačna. Bolečina je lahko lokalizirana v popku ali v spodnjih delih desne, posnema akutni apendicitis (včasih lahko to vodi do nerazumnega kirurškega posega). Napadi bolečine se lahko ponovijo večkrat na dan, lahko jih spremljajo slabost, bruhanje, driska. Pogosto se gag doda sveža ali spremenjena kri. Abdominalna oblika se nanaša na hude oblike hemoragičnega vaskulitisa, eden od zapletov katerega so gastrointestinalne krvavitve. Resna perforacija črevesne stene s poznejšim razvojem peritonitisa je tudi resen zaplet. Z ugodnim izidom bolezni, bolečine v trebuhu v 3-4 dneh mimo. - Purpura z okvaro ledvic.
Bolezen ledvic pri hemoragičnem vaskulitisu se kaže v klinični sliki akutnega glomerulonefritisa. V ozadju simptomov zastrupitve (šibkost, visoka vročina, pomanjkanje apetita) so spremembe v urinu (beljakovine in rdeče krvne celice), edemi (njihova razširjenost je odvisna od resnosti procesa); včasih se zviša krvni tlak. Izguba beljakovin je lahko pomembna, raven holesterola v krvi se lahko poveča, razmerje beljakovinskih frakcij v telesu pa je moteno. - Redke možnosti (karditis, nevrološke motnje).
- Mešano (kombinacija vseh oblik).
Značilnosti poteka bolezni pri otrocih
Hemoragični vaskulitis pri otrocih v 50% primerov nima kožnih manifestacij.
Pri otrocih so prvi simptomi vaskulitisa znaki poškodb sklepov in prebavnega trakta.
Okvara ledvic pri otrocih je manj pogosta in izgine brez posledic.
S pravočasno diagnozo in zdravljenjem je napoved za hemoragični vaskulitis pri otrocih ugodna in vse manifestacije bolezni izginejo v enem mesecu.
Diagnoza bolezni
Specifični diagnostični laboratorijski parametri za hemoragični vaskulitis št.
V kliničnem krvnem testu se lahko povečata ESR in število levkocitov. Obstajajo tudi spremembe v razmerju beljakovinskih frakcij (povečani alfa-2 globulini in zmanjšanje albumina) in povečanje kazalnikov, značilnih za vnetje (C-reaktivni protein, seromucoidi, antistreptolizin O in antihijaluronidaza). V primeru hude bolezni se pojavijo povečani koagulacijski parametri krvi. V nekaterih primerih se za pojasnitev diagnoze opravi angiografija.
Diagnoza je narejena na podlagi kliničnih podatkov - prisotnost hemoragičnega sindroma vaskulitisa - vijoličnega tipa. Laboratorijski kazalniki nimajo diagnostične vrednosti.
Potek bolezni je lahko akuten, valovit in ponavljajoč.
Napoved. V 2/3 primerov vsi simptomi izginejo 4-6 tednov po začetku akutne faze bolezni. Približno 25% otrok z okvaro ledvic v akutni fazi bolezni ima kronični ledvični proces do razvoja kronične odpovedi ledvic. Prognoza je neugodna za hitro progresivno varianto glomerulonefritisa. V akutni fazi bolezni je najresnejši zaplet ledvična odpoved, v redkih primerih lahko pride do smrti zaradi zapletov v prebavnem traktu (krvavitev, invaginacija, črevesni infarkt) ali poškodbe osrednjega živčnega sistema.
Zdravljenje
- omejevanje gibalne aktivnosti
- izločanje (hipoalergena) prehrana
- enterosorpcije
- antiplateletna terapija
- antikoagulantno terapijo
- zdravljenje z antihistaminiki
- antibakterijsko zdravljenje
- zdravljenje z glukokortikoidi
- infuzijske terapije
Motorni način. V akutnem obdobju bolezni je potrebna ostra omejitev motorične aktivnosti (počitek v postelji), dokler ne izgineta hemoragični izpuščaj; 5-7 dni po zadnjem izpuščaju se režim postopoma zmanjšuje. V primeru kršenja počitka v postelji so možni ponavljajoči se izpuščaji, ki so pojasnjeni kot "ortostatska purpura". V povprečju traja ta režim 3-4 tedne. Ko je jade trajanje počitka odvisno od njegove poti. Nadaljevanje hemoragičnega izpuščaja zahteva vrnitev v posteljo.
Diet Zelo pomembno je izključiti dodatno senzibilizacijo bolnikov, vključno z alergeni v hrani, zato je potrebna izločilna (hipoalergena) dieta: izvzete snovi, jajca, čokolada, kakav, kava, agrumi, jagode, jagode, rdeča jabolka, kolački in industrijski izdelki za konzerviranje so izključeni. kot tudi posamično nedopustna živila. Ko abdominalni sindrom kaže prehrano številka 1, s težkim nefritis - prehrana številka 7 (brez soli, glede na pričevanje, brez mesa in skute) s postopnim prehodom na prehrano hipoklorit, dodajanje soli v pripravljene jedi v višini 0,5 g / dan. 1,5-2 meseca - 3-4 g / dan. Če določite anamnezo v zvezi z drogami, so ta zdravila izključena, kot tudi zdravila proti alergijam (vključno z vsemi vitamini), ki lahko podpirajo ali izzovejo akutno HB.
Enterosorpcija je indicirana pri vseh kliničnih oblikah HB, upoštevajoč njen mehanizem delovanja: vezavo biološko aktivnih snovi in toksinov v črevesni lumen. Uporabljajo se naslednja zdravila:
- Tioverol - 1 čajna žlička 2-krat na dan;
- polifen - 1 g / kg na dan v 1-2 odmerkih;
- nutriclini - 1-2 kapsuli 2-krat na dan.
Trajanje zdravljenja v akutnem poteku bolezni - 2-4 tedne, z valom-1-3 mesecev.
Antiplateletna terapija je indicirana tudi pri vseh kliničnih oblikah hepatitisa B. t
Dnevni odmerki uporabljenih zdravil: zvončki - 3-5 mg / kg, trental - 5-10 mg / kg, aspirin - 5-10 mg / kg, tiklopedin - 0,25. Antiprombocitna zdravila so predpisana za celoten potek zdravljenja (vsaj 3-4 tedne).
Antikoagulantno zdravljenje je indicirano tudi pri vseh kliničnih oblikah HB. Glavno zdravilo - heparin
Učinkovit odmerek heparina je tisti, ki poveča aktivirani parcialni tromboplastinski čas za 1,5-2 krat. Učinek uporabe heparina se kaže le pri interakciji z AT-III - glavnim zaviralcem trombina. Če ima bolnik pomanjkanje AT-III, lahko kot vir AT-III uporabimo svežo zamrznjeno plazmo (FFP) (glej spodaj).
Zdravljenje z antihistaminiki je priporočljivo, če ima bolnik v preteklosti alergije na živila in zdravila, glede na hiperergične in paraalergične mehanizme patogeneze HB. Uporabljena zdravila: tavegil, diazolin, fenkarol, terfen v dnevnem odmerku 2-4 mg / kg za 7-10 dni.
Antibakterijsko zdravljenje je primerno za naslednje dejavnike:
- sočasna okužba;
- poslabšanje kroničnih žarišč okužbe;
- vztrajni valovni tok purpure kože (kot ex juvantibus terapija);
- oblikovanje jade.
Ne smemo pozabiti, da je vročina, levkocitoza, povečan ESR lahko posledica imunskega aseptičnega vnetja. Opravljanje antibiotikov nove generacije je upravičeno - nizko alergijsko, s širokim spektrom delovanja, enkrat na dan v starostnih odmerkih. Najbolj učinkoviti makrolidi (sumamed, klacid).
Glukokortikoidna terapija (GC). Učinkovitost HA s HB je posledica kombinacije njihovih imunosupresivnih in izrazitih protivnetnih učinkov.
Indikacije za glukokortikoidno terapijo za HB so naslednje: t
- navadna kožna purpura z izrazito trombohemoragično komponento in nekrozo ali izrazito eksudativno komponento izpuščaja;
- hud abdominalni sindrom;
- valovita purpura kože;
- nefritis z bruto hematurijo ali nefrotskim sindromom.
Dnevni odmerek prednizona je 2 mg / kg. Trajanje uporabe knjige in shema odpovedi sta določeni s klinično obliko HB (tabela 2).
Zgodnja uporaba GK vam omogoča, da hitreje zaustavite zgoraj navedene klinične simptome, zmanjšate celoten potek zdravljenja in (zelo pomembno!), Preprečite nadaljnji razvoj poškodbe ledvic.
Infuzijsko zdravljenje se pri HB uporablja za izboljšanje reoloških lastnosti krvi in periferne mikrocirkulacije:
- z izrazito trombohemoragično komponento purpure, angioedemom in abdominalnim sindromom se dajejo plazemski nadomestki srednje molekulske mase - reopoliglucin, reomakrodeks s hitrostjo 10-20 ml / kg i / v kapljično, počasi;
- v primeru hudega abdominalnega sindroma je učinkovita mešanica glukozonovakaina (1: 2) s hitrostjo 10 ml / leto življenja (vendar ne več kot 100 ml);
- v primeru reaktivnega pankreatitisa z abdominalnim sindromom je potrebno uvesti inhibitorje proteolitičnih encimov in kininskega sistema - kontrikalnega 20-40 tisoč enot na dan, trasiolol - 50-100 tisoč enot na dan;
- Z neučinkovitostjo zdravljenja v ozadju pomanjkanja AT-III je lahko učinkovita uvedba mešanice plazme-heparin: FFP v količini 10-20 ml / kg na dan. + 500 ie heparina na 50 ml FFP. Uvedba FFP je kontraindicirana pri bolnikih s tveganjem za razvoj nefritisa.
Zgornja terapija v različnih kombinacijah in zaporedju v akutnem poteku HB omogoča večini bolnikov doseči remisijo, vendar z valovitim, ponavljajočim se potekom nefritisa je treba uporabiti alternativne terapije: imenovanje protivnetnih zdravil, antimetabolitov, membransko stabilizirajočih zdravil, imunomodulatornih zdravil.
Nesteroidna protivnetna zdravila (NSAID)
Nesteroidna protivnetna zdravila je treba uporabljati v primeru vztrajnega valovnega pretoka purpure kože, večinoma s hemoragično komponento ob prisotnosti kontraindikacij za zdravljenje HA. Protivnetni učinek je najbolj izrazit (z dobro vzdržljivostjo) v ortofenu. Dnevni odmerek zdravila je 1-2 mg / kg, zdravljenje traja 4-6 tednov. Zdravila Ortofen se ne sme dajati sočasno z acetilsalicilno kislino, ker je njegova koncentracija v krvni plazmi znatno zmanjšana zaradi premestitve iz krvnih beljakovin in hitrega izločanja žolča v črevo.
Antiinflamatorni in imunomodulatorni učinek je lasten derivata kinolina, plakinila. To zdravilo stabilizira celične membrane, zmanjšuje sproščanje lizosomskih encimov in nekaterih limfokinov, kar preprečuje nastanek klona senzibiliziranih celic, aktivacijo sistema komplementa in celic T-morilca. Terapevtski učinek se razvije po 6-12 tednih od začetka zdravljenja. Kadar je HB Plakenil indiciran za nefritis - hematurne, nefrotske in mešane oblike. Dnevni odmerek je 4-6 mg / kg, enkrat na noč, potek zdravljenja pa je od 4 do 12 mesecev. Pri grobih hematurijah, nefrotičnih in mešanih oblikah nefritisa se plakenil predpiše med zdravljenjem HA na začetku zmanjšanja odmerka. Zaradi nevarnosti retinopatije se zdravljenje izvaja pod nadzorom okulista (1-krat na mesec). Ko nefritis pri otrocih s HB, uporaba plaquenil omogoča doseganje remisije v večini primerov.
Citostatiki s HB se uporabljajo v žadu v naslednjih primerih:
- v prisotnosti kontraindikacij za zdravljenje GK,
- s hitrim napredovanjem žada,
- s ponovitvijo nefritisa z bruto hematurijo,
- neučinkovitosti terapije.
Uporabljati jih je treba le kot sredstvo izbire, glede na njihov depresivni učinek na kostni mozeg in imuniteto ter tveganje za pojav ustreznih zapletov. Pri otrocih je priporočljivo uporabljati azatioprin glede na njegov minimalni mielosupresivni učinek. Azathioprine, antagonist purinskih baz, je učinkovit pri HB, ker: t
- zavira celično imunost in odziv protiteles, t
- krši procese prepoznavanja antigena z zaviranjem razvoja celičnih receptorjev na limfoidnih celicah.
Dnevni odmerek zdravila - 2 mg / kg, trajanje zdravljenja - vsaj 6 mesecev. Izkušnje z uporabo azatioprina za nefritis pri otrocih s HB so pokazale dobre klinične rezultate v odsotnosti stranskih učinkov.
Membranske stabilizatorje je treba uporabljati za:
- huda purpura kože,
- valovit tok
- Jade
Njihova učinkovitost je posledica:
- depresiven učinek na reakcije prostih radikalov, t
- aktiviranje sinteze nespecifičnih zaščitnih dejavnikov,
- povečanje protivnetnih zdravil z vitaminom E.
Dnevni odmerki zdravil: vitamin E - 5-10 mg / kg, retinol - 1,5-2 mg / kg, rutin - 3-5 mg / kg, dimefosfon - 50-75 mg / kg. Trajanje terapije je 1 mesec, po potrebi pa so možni ponovljeni tečaji.
Imunomodulatorna terapija. Vprašanje imenovanja zdravil v tej skupini je rešeno individualno. Njihov namen je priporočljiv pri pogosto bolnih otrocih z valovitim potekom kožne purpure, z nefritisom, praviloma na podlagi ARVI ali poslabšanjem kroničnih žarišč okužbe. Najbolj učinkovita so naslednja zdravila: traumel (1 tableta trikrat na dan 1-3 mesece), dibazol (1-2 mg / kg na dan v dveh deljenih odmerkih za 1 mesec). Pri hudem vaskulitisu je možno začetno dajanje travma intramuskularno v odmerku 2 ml enkrat na dan pet do deset dni, čemur sledi prehod na peroralno dajanje.
Rehabilitacija otrok s HBV, namenjena preprečevanju ponovnega pojava bolezni, vključuje naslednje.
- Dispenzijsko opazovanje za 3-5 let.
- Identifikacija in rehabilitacija kroničnih žarišč okužbe.
- Zdravljenje sočasnih bolezni.
- Preprečevanje hladilnih in respiratornih virusnih okužb.
- Hipoalergena prehrana za 1 leto.
- Odstranitev iz preventivnega cepljenja za 3-5 let.
- Poleg tega, ko jade - domači način in usposabljanje doma za 1 leto, zeliščna zdravila; z ARVI - antibakterijska zdravila iz serije penicilin + disaggregant + vitamin E za 7-10 dni; spremljanje urina, funkcionalni ledvični testi, ultrazvok ledvic, nefroskintigrafija.