Sistemski vaskulitis. Razvrstitev.

Odvisno od kalibra prizadetih žil se razlikujejo naslednje glavne oblike sistemskega vaskulitisa.

Poškodbe plovil velikega kalibra.

Giant cell (temporal) arteritis - granulomatozno vnetje aorte in njenih glavnih vej z lezijo ekstrakranialnih vej karotidne arterije, predvsem temporalne arterije. Običajno se razvije pri bolnikih, starejših od 50 let, in se pogosto kombinira z revmatsko polimialgijo.

Takayasu arteritis - granulomatozno vnetje aorte in njenih glavnih vej, običajno pri starosti 50 let.

Poškodbe plovil s povprečnim kalibrom.

Nodularni poliarteritis je nekrotizirajoče vnetje srednje in majhne arterije brez glomerulonefritisa ali vaskulitisa arteriole, kapilare in venule.

Poraz plovil majhnega kalibra.

Wegenerjeva granulomatoza je granulomatozno vnetje, ki vključuje respiratorni trakt in nekrotizirajoči vaskulitis, ki vpliva na majhne in srednje posode (kapilare, venule, arteriole in arterije) z razvojem nekrotizirajočega glomerulonefritisa.

Churg-Straussov sindrom je granulomatozno vnetje, ki vključuje respiratorni trakt, povezan z astmo in eozinofilijo, in nekrotizirajoči vaskulitis, ki vpliva na mala in srednja žila.

Merila za razvrstitev.

Kriteriji za razvrstitev za poliarteritis nodosa (Ligthboot R.W.Jr., Michei B.A., Bio D.A. et al., 1990).

Izguba telesne teže od začetka bolezni, ki je 4 kg ali več, ni povezana s prehranjevalnimi navadami itd.

Mreža livedo: madeži, spremembe v vzorcu kože na udih in telesu.

Bolečina ali občutljivost moda: občutek bolečine ali občutljivosti v modih, ki niso povezani z okužbo, travmo itd.

Mialgija, šibkost ali bolečina v mišicah spodnjih okončin: razpršena mialgija (razen ramenskega ali ledvenega dela), mišična oslabelost ali bolečina v mišicah spodnjih okončin.

Mononeuritis ali polinevropatija: razvoj mononeuropatije, multiple mononeuropatije ali polinevropatije.

Razvoj arterijske hipertenzije z diastoličnim krvnim tlakom več kot 90 mm Hg.

Povečana sečnina v krvi (> 40 mg%) ali kreatinin (> 1324,5 µmol / L) v krvi, ki ni povezana z dehidracijo ali oslabljenim izločanjem urina.

Okužba z virusom hepatitisa B: prisotnost HB_sAg (površinski antigen hepatitisa B) ali serumska protitelesa proti virusu hepatitisa B.

Arteriografske spremembe: anevrizme ali okluzije visceralnih arterij, odkrite med angiografijo, ki niso povezane z aterosklerozo, fibromuskularno displazijo in drugimi nevnetnimi boleznimi.

Biopsija: histološke spremembe, ki kažejo prisotnost granulocitov v arterijski steni.

Prisotnost treh ali več meril vam omogoča postavitev diagnoze z občutljivostjo 82,2% in specifičnostjo 86,6%.

Klasifikacijski kriteriji za Wegenerjevo granulomatozo (Levit R.Y., Jauci A.S., Bloch D.D. et al., 1990)

Vnetje nosu in ust: razjede v ustih, gnojni ali krvavi izcedek iz nosu.

Spremembe v pljučih med rentgenskim pregledom: vozliči, infiltrati ali votline v pljučih.

Spremembe v urinu: mikrohematurija (> 5 rdečih krvnih celic v vidnem polju) ali kopičenje rdečih krvnih celic v sedimentu urina.

Biopsija: granulomatozno vnetje v steni arterije ali v perivaskularnem in ekstravaskularnem prostoru.

Če imate bolnika dva ali več meril, lahko postavite diagnozo z občutljivostjo 88% in specifičnostjo 92%.

Klasifikacijski kriteriji za Charg-Straussov sindrom (Masi A.T., Hunder G.G., Lie J.T. et al., 1990)

Astma: težave z dihanjem ali razpršeno piskanje pri vdihavanju.

Zgodovina alergije: sezonske alergije (alergijski rinitis) ali druge alergijske reakcije (hrana, stik), razen zdravila.

Mononevropatija, multipla mononeuropatija ali polinevropatija tipa "rokavice" ali "nogavice".

Migrirajoči ali prehodni pljučni infiltrati, odkriti z rentgenskim pregledom.

Sinusitis: bolečina v paranazalnih sinusih ali radiološke spremembe.

Biopsija: kopičenje eozinofilcev v ekstravaskularnem prostoru.

Prisotnost bolnika s štirimi ali več znaki vam omogoča, da postavite diagnozo z občutljivostjo 85% in specifičnostjo 99%.

Kriteriji za razvrstitev purpure Schönlein-Henoch (Mills J.A., Michei B.A., Bloch D.A. et al., 1990)

Opazno purpura: rahlo povišane hemoragične spremembe na koži, ki niso povezane s trombocitopenijo.

Starost nastopa je krajša od 20 let.

Difuzna bolečina v trebuhu, poslabšana po jedi ali črevesna ishemija (po možnosti črevesna krvavitev).

Biopsija: histološke spremembe, ki se kažejo v infiltraciji granulocitov sten arteriolov in venul.

Če ima bolnik dva ali več meril, lahko postavite diagnozo z občutljivostjo 87,1% in specifičnostjo 87,7%.

Kriteriji za razvrstitev za Takayasu arteritis (Arend W.P., Michei B.A., Bloch D.A. et al., 1990)

Začetek bolezni pri starosti manj kot 40 let.

Intermitentna klavdikacija okončin: šibkost in nelagodje v mišicah okončin med gibanjem.

Oslabitev pulza v brahialni arteriji: zmanjšanje pulziranja v eni ali obeh brahialnih arterijah.

Razlika v sistoličnem krvnem tlaku> 10 mm Hg. merjene na desni in levi brahialni arteriji.

Hrup, zaznan z auskultacijo preko subklavijskih arterij ali abdominalne aorte.

Spremembe v angiografiji: zožitev lumna ali okluzija aorte, njene velike veje v proksimalnih delih zgornjih in spodnjih okončin, ki niso povezane z aterosklerozo, fibromuskularno displazijo in drugimi podobnimi stanjami (spremembe v osrednjem segmentu).

Prisotnost treh ali več meril vam omogoča postavitev diagnoze z občutljivostjo 90,5% in specifičnostjo 97,8%.

Kriteriji za razvrstitev za arteritis velikanske celice (HunderG.G.etal., 1990).

Razvoj simptomov bolezni pri osebah, starejših od 50 let.

Pojav predhodno neopaženih glavobolov ali spremembe njihove narave in (ali) lokalizacije.

Spremembe v časovni arteriji: občutljivost na palpacijo ali zmanjšanje utripanja časovnih arterij, ki niso povezane z aterosklerozo vratnih arterij.

Povečanje ESR> 50 mm / uro.

Spremembe arterijske biopsije: vaskulitis, ki ima pretežno mononuklearno infiltracijo ali granulomatozno vnetje, ponavadi z velikanskimi celicami z več jedri.

Prisotnost treh ali več meril vam omogoča postavitev diagnoze z občutljivostjo 93,5% in specifičnostjo 91,2%.

Mikroskopski polangiitis (poliarteritis) je nekrotizirajoči vaskulitis z majhno količino ali pomanjkanjem imunskih depozitov, ki prizadene predvsem majhne žile (kapilare, venule ali arteriole), redkeje arterije majhnega in srednjega kalibra. V klinični sliki prevladujejo pojavi nekrotizirajočega glomerulonefritisa in pljučnih kapilar.

Schonlein-Genoh Purpura - vaskulitis s prevladujočimi depoziti IgA, ki prizadenejo majhne žile (kapilare, venule, arteriole). Vključevanje kože, črevesja in glomerulov v ledvicah je značilno, pogosto v kombinaciji z artralgijo ali artritisom.

Bistveni krioglobulinemični vaskulitis je vaskulitis s krioglobulinskimi imunskimi depoziti, ki prizadene majhne žile (kapilare, venule in arteriole), predvsem glomeruli kože in ledvic, povezani s prisotnostjo krioglobulinov v serumu.

Kožni levkocitoklastični vaskulitis je izoliran kožni levkocitoklastični angiitis brez sistemskega vaskulitisa ali glomerulonefritisa.

Primer diagnoze diagnoze:

Churg-Straussov sindrom, akt II, bronhialna astma, faza III, eozinofilija, migracijski infiltrati v obeh pljučih, DN-II, polipozni etmoiditis, artritis, FC-III, asimetrični večkratni mononeuritis.

Sistemski vaskulitis. Razvrstitev

Razvrstitev sistemskega vaskulitisa

V času študijskega obdobja skupine CB so različni avtorji skušali ustvariti nomenklaturo in klasifikacijo. Najbolj razširjene so klasifikacije, ki temeljijo na patomorfološkem načelu, pri čemer se kot temeljni znaki uporabljajo kalibriran prizadeti žile (predvsem majhne, ​​srednje ali velike) in narava vnetja stene žil (levkocitoklastični, nekrotizirajoči, granulomatozni). imunopatoloških mehanizmov, ki vodijo do pojava vnetne infiltracije žilne stene.

V zgodnjih devetdesetih letih. Predlagana sta bila dva nova klasifikacijska sistema za ločevanje primarnih CB, ki sta večinoma uporabljala ista načela. Ameriški reumatološki kolidž (American College of Rheumatology - ACR) je leta 1990 oblikoval merila za razvrščanje za primarno ST, pri čemer je analiziral 1020 primerov v 48 centrih v ZDA, Kanadi in Mehiki 5 let. Razpoložljiva merila nam omogočajo razlikovanje med vodilnimi sindromi z visoko natančnostjo, z uporabo kliničnih znakov bolezni in dodatnih razpoložljivih testov za ustvarjanje osnove za primerjalne študije.

Specifičnost in občutljivost meril za razvrščanje se razlikujeta v precej širokih mejah: 71,0–95,3% za občutljivost in 78,7–99,7% za specifičnost. Hkrati je treba upoštevati dejstvo, da predstavljena merila ne morejo biti uporabljena kot diagnostična, saj niso bila testirana v splošni populaciji in pri bolnikih z difuznimi boleznimi vezivnega tkiva.

Leta 1994 je bila na mednarodni spravni konferenci v Združenih državah (konferenčna konferenca Chapel Hill) razvite in predlagane opredelitve 10 najpogostejših nenalezljivih bolezni, ki se najpogosteje srečujejo v klinični praksi, in so bile razdeljene v tri glavne skupine: vaskulitis velikih, srednjih in malih plovil (tabela 8.1). ). Veliko pozornosti je bilo posvečeno vprašanju diagnostičnega pomena antineutrofilnih citoplazmatskih protiteles (ANCA). Predstavljen je bil pozitiven ANCA vaskulitis. Vendar pa je bil prvič mikroskopski polangiitis (MPA) opredeljen kot neodvisna nozološka oblika in določeni so bili glavni diferencialno-diagnostični znaki nodularnega poliarteritisa (UE) in MPA.

Tabela 8.1. Glavne klinične oblike sistemskega vaskulitisa (konferenca Chapel Hill Consensus. Jennette J. C, Falk R. J., Andrassy K. et al., 1994)

Hkrati pa je od leta 1990 uvedena tudi Mednarodna klasifikacija bolezni X, ki je namenjena racionalizaciji vseh bolezni in patoloških stanj (tabela 8.2). SV skupini je dodeljena šifra M30-M31. Vendar pa so nekatere oblike SV v drugih poglavjih. ICD ni delovna klasifikacija. Lahko pa se uporablja za presojo razširjenosti nekaterih oblik patologije.

Tabela 8.2. Sistemski vaskulitis (revizija ICD X)

Sistemski vaskulitis

Sistemski vaskulitis združuje skupino bolezni, pri katerih obstaja vnetje in uničenje žilnih sten, kar vodi do ishemije organov in tkiv. Sistemski vaskulitis predstavljajo arteritis Takayas, Wegenerjeva granulomatoza, nodularni periarteritis, Behcetov sindrom, obliteranti tromboangiitisa, arteritis velikanske celice itd. biopsija in visceralna angiografija. Zdravljenje z glukokortikoidi, citostatiki, žilnimi zdravili lahko zmanjša poškodbe vitalnih organov, doseže klinično remisijo.

Sistemski vaskulitis

Bolezni, ki jih predstavlja primarni sistemski vaskulitis, se razvijajo neodvisno in so značilne za nespecifično vnetje žilnih sten. Pojav primarnega sistemskega vaskulitisa je povezan z oslabljeno imunsko reaktivnostjo, ki jo ponavadi povzroči infekcijski povzročitelj. Vnetje pri sistemskem vaskulitisu vpliva na vse plasti žilne stene: lahko je destruktivno, povzroča okluzijo žil, mikrocirkulacijske motnje in posledično organsko ishemijo do nekroze in srčnih napadov.

Sekundarni vaskulitis je element druge patologije in se obravnava kot njegova lokalna neobvezna manifestacija ali zaplet (na primer vaskulitis z škrlatinko, meningitis, tifus, sepsa, luskavica, tumorji itd.). Pogosto sistemski vaskulitis prizadene moške srednjih let.

Razvrstitev sistemskega vaskulitisa

Obstajajo sistemski vaskulitis z lezijami malih, srednjih in velikih kalibrov. Skupino vaskularnih lezij malih žil predstavljajo Wegenerjeve granulomatoze, Chardzh-Strossov sindrom, mikroskopski polangiitis, esencialni krioglobulinemični vaskulitis in Schonlein-Henochova purpura. Sistemski vaskulitis z zanimanjem za srednja kaliberja vključuje Kawasakijeva bolezen in periarteritis nodosa (poliarteritis). Sistemski vaskulitis velikih žil vključuje Takayasujevo bolezen in velikanski celični arteritis.

Simptomi sistemskega vaskulitisa

Klinika za sistemski vaskulitis vključuje različne pogoste nespecifične simptome: zvišano telesno temperaturo, izgubo apetita, astenijo in izgubo telesne teže. Kožni sindrom s sistemskim vaskulitisom je označen s hemoragičnim izpuščajem, razjedami, nekrozo kože. Mišično-sklepne lezije se kažejo z mialgijo, artralgijo, artritisom. Spremembe v perifernem živčnem sistemu pri sistemskem vaskulitisu se pojavijo v obliki polinevropatije ali večkratne mononeuropatije. Klinićne visceralne lezije lahko każejo kap, miokardni infarkt, pośkodbe oćes, ledvic, pljuć itd.

Pri nespecifičnem aortoarteritisu (Takayasujeva bolezen) je aortni lok z vejami, ki segajo od njega, vključen v granulomatozno vnetje. Bolezen se kaže v splošnih bolečinah, mikrocirkulacijskih motnjah v zgornjih okončinah, vpletenosti mezenterijskih žil in pljuč, angini, srčnem popuščanju. Arteritis časovno velike celice (Hortonova bolezen), ki je del skupine sistemskega vaskulitisa, se pojavi pri vnetju karotidne, časovne, manj pogosto vretenčne arterije. Klinika za arterijske lezije se kaže z glavoboli, hiperestezijo in oteklino kožne čase, očesnimi simptomi in nevrološkimi motnjami.

Kawasakijeva bolezen, ki se pojavi s sindromom sluznica-koža-žleza, prizadene otroke. Klinika vključuje zvišano telesno temperaturo, konjunktivitis, difuzni makulopapularni izpuščaj, eritem, edem, lupljenje kože. Pri tej obliki sistemskega vaskulitisa so zabeležene limfadenopatija, lezija jezika in sluznice. Z vključitvijo koronarnih arterij se lahko razvijejo anevrizme in srčni napadi.

Za nodularni panarteritis (poliarteritis, periarteritis) so značilne nekrotične spremembe v arterijah srednjega in majhnega kalibra ter znaki polisistemskih lezij. Ob splošnem slabem počutju se razvijejo ledvični sindrom (glomerulonefritis, maligna hipertenzija, ledvična odpoved), artralgija, polineuritis, pnevmonitis, koronaritis, mikro-kapi.

Schönlein-Henochova bolezen je sistemski vaskulitis, ki vpliva na majhne žile zaradi streptokoknega faringitisa streptokokne etiologije. Ponavadi se pojavi pri otrocih; poteka z drobno zaprtimi krvavitvami, poliartralgijo in poliartritisom, abdominalnim sindromom, imunokompleksnim glomerulonefritisom.

Alergijski angiitis ali Churga-Straussov sindrom je povezan z eozinofilno infiltracijo žilnih sten; nadaljuje s kliniko bronhialne astme in eozinofilne pljučnice, polineuropatije. Običajno se razvije pri osebah z alergijsko zgodovino, pa tudi v tropskih državah. Pri Wegenerjevih sistemskih granulomatoznih vaskulitisih so prizadeta pljučna in ledvična žila. Bolezen se kaže v razvoju sinusitisa, nekrotizirajočega rinitisa, kašlja, težav z dihanjem, hemoptizo, simptomi nefritisa.

Sindrom hiperergičnega sistemskega vaskulitisa (kožni ali levkocitoklastični vaskulitis) se pojavi z imunokompleksnim vnetjem kapilar, arteriol in venul. Tipične kožne manifestacije (purpura, mehurji, razjede) in poliartritis. Za mikroskopski polangiitis je specifičen razvoj nekrotizirajočega arteritisa, glomerulonefritisa in kapilare pljučnega ležišča.

Sistemski vaskulitis, ki se pojavlja v obliki esencialne krioglobulinemije zaradi vnetja in okluzije krvnih žil, ki jih povzroča izpostavljenost kompleksom krioglobulina. Kompleks simptomov odziva se razvije po zdravljenju s penicilini, sulfonamidi in drugimi zdravili; manifestira se kot purpura, urtikarija, artritis, artralgija, limfadenopatija, glomerulonefritis. Nagnjeni k regresiji manifestacij po izključitvi etiofaktorja.

Diagnoza sistemskega vaskulitisa

Med diagnozo sistemskega vaskulitisa se celovit pregled bolnika izvede po nasvetu revmatologa, nevrologa, nefrologa in drugih strokovnjakov. Izvajajo se EKG, ehokardiografija, ultrazvok ledvic, radiografija pljuč itd. Rast ESR je značilen, vendar nespecifičen znak sistemskega vaskulitisa. V venski krvi določimo protitelesa proti citoplazmi nevtrofilcev (ANCA) in CIC.

Angiografski pregled je pokazal vaskulitis žil majhnega in srednjega premera. Biopsija prizadetih tkiv in njihova kasnejša morfološka raziskava imata največji diagnostični pomen za sistemski vaskulitis.

Zdravljenje sistemskega vaskulitisa

Glavne faze zdravljenja sistemskega vaskulitisa so zaviranje hiperimunskega odziva, da se spodbudi klinična in laboratorijska remisija; izvajanje imunosupresivnega poteka; vzdrževanje stabilne remisije, popravek organskih motenj in rehabilitacija. Osnova farmakoterapije sistemskega vaskulitisa je protivnetno in imunosupresivno zdravljenje s kortikosteroidnimi hormoni (prednizolon, deksametazon, triamcinolon, betametazon). Učinkovito izvaja pulzno terapijo z metilprednizolonom.

Cistostatična zdravila za sistemski vaskulitis se uporabljajo v primerih generalizacije in napredovanja procesa, maligne ledvične hipertenzije, poškodb CNS, odpovedi terapije s kortikosteroidi. Uporaba citostatikov (ciklofosfamid, metotreksat, azatioprin) omogoča supresijo imunskih mehanizmov vnetja. Biološka sredstva, ki inaktivirajo TNF (etanercept, infliksimab), učinkovito in hitro odpravijo vnetje; NSAID (ibuprofen, naproksen, diklofenak).

Zdravljenje z antikoagulanti in antitrombotičnimi zdravili (heparin, dipiridamol, pentoksifilin) ​​je indicirano za znake hiperkoagulacije in DIC. Motnje periferne mikrocirkulacije se popravijo z dajanjem nikotinske kisline in njenih derivatov. Pri zdravljenju sistemskega vaskulitisa so uporabljali angioprotektorje, vazodilatatorje, blokatorje kalcijevih kanalov.

Poleg zdravljenja s sistemskim vaskulitisom se izkaže, da ekstrakorporalne hemokorekcije (krioforeza in kaskadna filtracija plazme) iz krvi odstranijo krožeča protitelesa in imunske komplekse. Zdravljenje zapletenega sistemskega vaskulitisa zahteva usklajeno sodelovanje revmatologa, nefrologa, pulmologa, otolaringologa, nevrologa, kirurga, okulista itd.

Prognoza in preprečevanje sistemskega vaskulitisa

Možnosti za zdravje in invalidnost pri sistemskem vaskulitisu določajo oblika patologije, starost bolnika in učinkovitost zdravljenja. Celovito in postopno zdravljenje sistemskega vaskulitisa zmanjšuje število smrtnih in onesposobljenih izidov.

Preprečevanje sistemskega vaskulitisa je izključevanje stikov z infekcijskimi povzročitelji in alergeni, zavračanje neupravičenih cepljenj in predpisovanje zdravil.

POGLAVJE 49. VASKULITI SISTEMA

Sistemski vaskulitis je skupina akutnih in kroničnih bolezni s številnimi kliničnimi manifestacijami. Najpomembnejši patološki znak sistemskega vaskulitisa je vnetje žilne stene.

KLASIFIKACIJA

Tradicionalno se uporablja delitev vaskulitisa na primarno in sekundarno. Kategorije sekundarnih vključujejo vaskulitis, za katerega je značilna stabilna povezava z akutnimi in kroničnimi okužbami, sistemske bolezni vezivnega tkiva, maligne neoplazme in druga patološka stanja. V primeru primarnega vaskulitisa ostaja etiološki dejavnik nejasen.

Večina sodobnih klasifikacij sistemskega vaskulitisa je omejena na navajanje njihovih nozoloških oblik in ob upoštevanju kalibra prizadetih žil.

Leta 1990 je ameriški združenja za revmatologijo (American College of revmatologijo) objavljena merila za razvrščanje, 7 oblike sistemskega vaskulitisa: poliarteritis nodosa, Churg-Straussov sindrom, Wegenerjeva granulomatoza, Henoch purpura-Shonlyayna, vaskulitis, preobčutljivost, Takayasu arteritis in velikan celic (časovno) arteritis. Poudariti je treba, da je bila naloga te študije ustvariti klasifikacijska (in ne diagnostična!) Merila in ne razviti nomenklature sistemskega vaskulitisa. Ustvarjene so bile za raziskave, ne za rutinsko uporabo v klinični praksi. Ta merila nimajo zadostne občutljivosti za zagotovitev zgodnjega prepoznavanja in s tem pravilne diagnoze posameznih nozoloških oblik.

Leta 1994 je bila v Chapel Hillu razvita nomenklatura in sprejete definicije sistemskih vakuumatov. V skladu s soglasjem v Chapel Hillu se razlikujejo naslednje možnosti.

• Vaskulitis velikih žil.

n Giant cell arteritis.

n Arteritis Takayasu.

• Vaskulitis plovil srednjega kalibra.

n Nodularni poliarteritis (klasični nodozni poliarteritis).

n Kawasakijeva bolezen.

• Vaskulitis malih žil.

n Wegenerjeva granulomatoza.

n Churg-Straussov sindrom.

n Mikroskopski polianhitis (mikroskopski poliarteritis).

n Schönlein-Genoh Purpura.

n Bistveni krioglobulinemični vaskulitis.

n Kožni levkocitoklastični vaskulitis.

49.1. NEPOSREDNI AORTOARTERIITIS

Nespecifični aortoarteritis (Takayasujeva bolezen) je kronična vnetna bolezen aorte in njenih glavnih vej, redkeje veje pljučne arterije z razvojem stenoze ali okluzije prizadetih žil in ishemija organov in tkiv.

Razširjenost bolezni se giblje od 1,2 do 6,3 primerov na milijon prebivalcev na leto. Večinoma so prizadete ženske (15-krat pogostejše kot moški) med 10. in 30. letom starosti. Bolezen je pogostejša v Aziji, Južni Ameriki, manj pogosto v Evropi in Severni Ameriki.

PATOMORFOLOGIJA

Histološko sliko nespecifičnega aortoarteritisa predstavlja panarteritis z vnetno infiltracijo z mononuklearnimi in včasih velikanskimi celicami. Imunske depozite najdemo v stenah krvnih žil. Izražena je proliferacija celic notranje obloge arterij, fibroza, brazgotinjenje in vaskularizacija srednje membrane, degeneracija in raztrganje elastične membrane. Rezultat tega procesa je utrjevanje krvnih žil. Pogosto vpliva na vasa vasorum. V ozadju vnetja se pogosto pojavijo aterosklerotične spremembe v stenah žil.

KLASIFIKACIJA

Ni splošno sprejete razvrstitve. Razlikujemo naslednje klinične in morfološke variante (sl. 49-1): tip I - poškodba aortnega loka in njegovih vej (8%); Tip II - lezija prsne in trebušne aorte (11%); Tip III - poškodba loka, prsne in trebušne aorte (65%); Tip IV - lezija pljučne arterije in katerega koli dela aorte (6%).

Glede na naravo toka se razlikujejo naslednje oblike bolezni.

• V akutnih primerih se bolezen začne z zvišano telesno temperaturo, izrazitim sklepnim sindromom, ki jo spremlja zgodnji pojav ishemičnih motenj, izrazito povečanje koncentracije akutnega vnetja v krvi.

• V primeru subakutnega poteka opazimo zvišano telesno temperaturo (do subfebrilnih vrednosti), počasen (več mesecev) razvoj simptomov žilnih lezij.

• Pri kroničnem poteku se bolezen postopno razvija v obliki ishemičnega sindroma v vretenčnih arterijah, motnjah vida in artralgijah.

Pri oblikovanju diagnoze je potrebno navesti naravo poteka, klinično in morfološko varianto lezije aorte in njenih vej ter lokalizacijo ishemičnega sindroma.

KLINIČNA SLIKA

Klinično sliko bolezni sestavljajo skupni simptomi in simptomi poškodb posameznih organov.

• Splošni simptomi bolezni. Pri prvem nastopu bolezni pogosto za dolgo časa pride do povišane telesne temperature ali povečanja ESR. Včasih so opazili izgubo teže, šibkost, zaspanost.

• Okvara organa vida. Oftalmične motnje so bile opažene pri 60% bolnikov. Izražajo se z zoženjem vidnih polj, utrujenostjo oči, postopnim zmanjševanjem ostrine vida, diplopijo. Včasih pride do nenadne enostranske izgube vida kot posledice akutne okluzije osrednje retinalne arterije s poznejšo atrofijo glave optičnega živca. Proučevanje krvnih žil kaže, da anevrizme v mrežničnih žlezah, krvavitve, redko - odmik mrežnice.

• Sindrom aortnega loka. Izraz "sindrom aortnega loka" združuje simptome, ki jih povzroča poškodba arterij, katerih usta se nahajajo v aortnem loku.

n V radialnih arterijah ni pulza.

n Epizode cerebralne ishemije ali kapi.

n Oftalmične manifestacije.

• sindrom nezadostne oskrbe s krvjo v obraz in vrat. Zelo redko se opazi sindrom nezadostne oskrbe s krvjo za obraz in vrat. Opisane so trofične motnje v obliki gangrene konice nosu in ušes, perforacije nosnega septuma in atrofije obrazne mišice.

• Poraz CCC. Koronarne arterije so redko prizadete, vendar se razvijajoči ishemični sindrom in miokardni infarkt občutno poslabšata. Pogosteje je patologija srca povezana s porazom vzpenjajočega dela aorte, ki ga spremlja zbijanje in dilatacija aorte, čemur sledi nastanek insuficience aortne zaklopke ali aneurizme njene stene. Razvoj srčnega popuščanja se pojavi v ozadju pljučne hipertenzije ali hipertenzije, insuficience aorte. AH sindrom ima obnovitveno genezo zaradi vpletenosti ledvičnih arterij v proces.

Vaskularna lezija ima stenotično ali okluzivno naravo in se kaže v simptomih progresivne ishemije organov.

n Najpogostejši sindrom intermitentne klavdikacije zgornjih okončin, ki je povezan s šibkostjo, utrujenostjo, bolečino (večinoma enostransko) v proksimalnih okončinah, oteženo zaradi fizičnega napora. Vendar pa tudi z okluzijo subklavijskih arterij zaradi razvoja sorodnikov ni opaziti izrazite ishemije okončin z razvojem gangrene.

n Objektivni podatki o pregledu: brez pulziranja (ali oslabitve) pod mestom okluzije arterije, sistolični šum na prizadetih žilah (nad subklavijsko arterijo, abdominalno aorto). S porazom subklavijske arterije določite razliko v krvnem tlaku na rokah.

• Poškodbe ledvic - posledica stenoze ledvične arterije (pogosto prizadene levo ledvično arterijo). Morda razvoj glomerulonefritisa, tromboze ledvične arterije. Zelo redko opazimo amiloidozo ledvic.

• Poškodba pljuč se kaže v pljučni hipertenziji in se pojavi v klinično-morfološki različici bolezni tipa IV, običajno v kombinaciji s katerim koli od zgoraj navedenih simptomov, manj pogosto - v izolaciji.

• Artični sindrom. Najpogostejši simptom bolezni je artralgija, manj pogosti je poliartritis, ki spominja na revmatoidni.

• Nevrološke motnje se pojavijo v ozadju lezij leve (redkeje desno) skupne karotidne arterije, vretenčnih arterij. Občasno pacienti vidijo omedlevico. Resnost poškodbe možganov je povezana s stopnjo stenoze leve karotidne arterije; z dvostranskim zoženjem je ishemija najbolj izrazita in jo lahko kapi otežijo. Za poškodbe vretenskih arterij je značilno zmanjšanje spomina, pozornosti in učinkovitosti, ki se povečujejo s povečevanjem stopnje možganske ishemije.

LABORATORIJSKO-INSTRUMENTALNE RAZISKAVE

• Na splošno krvna slika kaže na povečanje ESR.

• Pregled urina nespremenjen (razen v primerih, ko se razvije glomerulonefritis).

• Pri biokemični preiskavi krvi se pokažejo indikatorji akutne faze vnetja, katere koncentracija je povezana s stopnjo aktivnosti procesa. Reumatoidni faktor, antinuklearni AT, AT in kardiolipin se redko pojavlja.

• Aortografija in selektivna angiografija prizadetih žil sta najbolj informativna diagnostična metoda. Določite področja stenoze in poststenotične ekspanzije, sakularno anevrizmo, okluzijo vej aortnega loka, različne lokalizacije in dolžine. Za vizualizacijo arterijske stenoze se uporablja ultrazvok.

DIAGNOSTIKA

Kriteriji za razvrstitev Ameriškega reumatološkega združenja (1990) pomagajo diagnosticirati bolezen.

• Starost manj kot 40 let.

• Intermitentna klavdikacija zgornjih okončin - hiter razvoj utrujenosti in nelagodja pri delu z rokami.

• Oslabitev pulza v radialni arteriji, oslabitev pulziranja v eni ali obeh brahialnih arterijah.

• Razlika v sistoličnem krvnem tlaku v desni in levi brahialni arteriji je več kot 10 mm Hg.

• Sistolični šum nad subklavijskimi arterijami ali abdominalno aorto.

• Angiografske spremembe: zoženje ali okluzija aorte in / ali njenih vej, ki niso povezane z aterosklerozo, fibromuskularno displazijo ali drugimi vzroki. Spremembe so običajno lokalne ali segmentne.

Diagnoza se šteje za zanesljivo v prisotnosti 3 ali več meril.

DIFERENCIALNA DIAGNOSTIKA

Potrebna je diferencialna diagnoza z naslednjimi boleznimi.

• Prirojene anomalije žilnega sistema in tromboembolizem. Trombembolizem ima akutni začetek; možno prisotnost krvnih strdkov v votlini srca. Pri tromboembolizmu in prirojenih nepravilnostih se spremembe nanašajo le na določeno arterijo, ne pa na skupino žil, ki segajo iz aorte v bližnjem območju.

• Renovaskularna hipertenzija se razvije ne samo pri nespecifičnem aortoarteritisu, ampak tudi pri aterosklerozi ledvičnih žil, njihove fibromuskularne displazije. Za razliko od nespecifičnega aortoarteritisa se pri starejših moških pogosto razvije ateroskleroza. Fibromuskularna displazija ledvičnih žil, pa tudi nespecifična aortoarteritis, se pogosteje pojavlja pri mladih ženskah, vendar ni simptomov poškodbe drugih arterij in znakov akutnega vnetja. Diferencialna diagnoza pomaga pri angiografiji. Pri arteritisu velikanskih celic so bolniki v nasprotju z nespecifičnim aortoarteritisom običajno starejši od 60 let. Običajno so v patološkem procesu vključene časovne arterije, pogosto se pojavlja revmatska polimialgija.

• Z diferencialno diagnozo vzrokov pljučne hipertenzije ne smete pozabiti na nespecifično aortoarteritis. Znaki okluzije arterij drugih področij (oslabitev srčnega utripa na radialni arteriji, stenoza ledvične arterije itd.) Pričajo v njeno korist.

OBRAVNAVA

MEDICINSKA OBRAVNAVA

Običajno je prednizon predpisan v odmerku 40-60 mg / dan, da se doseže klinični učinek (po 1-3 mesecih). Nato postopoma zmanjšajte odmerek na vzdrževanje (5-10 mg / dan). V večini primerov lahko prednizonska terapija doseže remisijo. Če se remisija ne doseže, dodajte metotreksat v odmerku 15 mg / teden. V primeru neučinkovitosti kombiniranega zdravljenja s prednizonom in metotreksatom (kot v primeru kontraindikacij za dajanje HA ali razvoj resnih neželenih učinkov pri uporabi), se ciklofosfamid predpisuje v odmerku 2 mg / kg / dan. Imunosupresivna terapija jasno zmanjša resnost simptomov nespecifičnega aortoarteritisa. Vendar prepričljivi rezultati o učinku imunosupresivnega zdravljenja na prognozo bolezni niso bili doseženi.

Antihipertenzivno zdravljenje je nepogrešljiva sestavina pri zdravljenju bolnikov z renovaskularno hipertenzijo, ker je označen kot neugoden prognostični dejavnik nespecifičnega aortoarteritisa. Ne smemo pozabiti, da so zaviralci ACE kontraindicirani pri bolnikih z dvostransko stenozo ledvične arterije.

Za preprečevanje arterijske tromboze nekateri raziskovalci predlagajo imenovanje antikoagulantov in protitrombocitnih sredstev, danes pa ni dovolj opazovanj, ki bi kazali na izvedljivost njihove uporabe.

KIRURŠKA OBDELAVA

Kirurški posegi se izvajajo šele po sprostitvi aktivnega vnetnega procesa. Narava operacije je odvisna od dolžine lezije (po možnosti segmentne) in od prehodnosti periferne žilne postelje.

• Endarterektomija se izvaja na izoliranih segmentnih okluzijah glavnih arterij, ki segajo neposredno iz aorte.

• Perkutana angioplastika je indicirana za enkratne stenotične spremembe v ledvičnih žilah. Pri večkratnih stenozah ni učinkovita.

• Premostitvena obvoznica z uporabo sintetičnih vaskularnih protez je indicirana za kritične stenoze za precejšnjo razdaljo in večkratne lezije.

• Pri bolnikih z stenozo ledvične arterije in simptomatsko hipertenzijo je nekaj uspešnih opažanj nefrektomije z naknadno presaditvijo ledvic.

NAPOVED

Potek nespecifičnega aortoarteritisa je v večini primerov dolg, trajnik. Hitro napredujoče oblike bolezni se pogosteje pojavljajo v mladosti (do 20 let). Razvoj zapletov pri nespecifičnem aortoarteritisu (hipertenzija, kap, retinopatija, srčno popuščanje, amiloidoza) bistveno zmanjša pričakovano življenjsko dobo.

49.2. GIANT CELL ARTERIITIS

Giant cell arteritis (temporalni arteritis, Hortonova bolezen) je sistemski granulomatozni vaskulitis s primarno lezijo ekstrakranialnih in intrakranialnih arterij, ki se pojavlja pri ljudeh, starejših od 50 let. Pogosto v kombinaciji z revmatičnimi polymyalgia, ki se šteje kot ena od manifestacij velikan celic arteritis.

Razširjenost bolezni se giblje od 11,7 do 17,0 primerov na 100 tisoč prebivalcev. Ženske trpijo 5-krat pogosteje kot moški.

ETIOLOGIJA

Etiologija ni znana. Ugotovljeno je bilo sovpadanje vrhov pri pojavnosti velikonoceličnega arteritisa in revmatične polimialgije z rastjo nalezljivih bolezni, ki jih povzroča Mycoplasma pneumoniae, parvovirus B19, Chlamydia pneumoniae. Sledi povezava arteritisa velikanske celice z nosilcem Ar HLA-DR4 in z aleli HLA-DRB104.

PATOMORFOLOGIJA

Značilna histološka značilnost arteritisa velikih celic je infiltracija vseh plasti žilne stene z mononuklearnimi celicami z uničenjem notranje elastične membrane in pojavom velikih celic v njem. Arterije mišične vrste glave, včasih notranji organi so prizadeti. V postopku v 75-100% primerov so vključene površinske časovne, maksilarne, okcipitalne, vretenčne, oftalmološke, posteriorne cilijarne arterije; proksimalni segment centralne arterije mrežnice, zunanje in notranje karotidne arterije - v 35-60%.

KLASIFIKACIJA

Opredeljujejo se naslednje klinične različice velikokotnih arteritisov.

• Kombinacija lokaliziranega (časovnega) arteritisa in revmatske polimialgije.

• Giant cell arteritis z lezijami velikih arterij (karotidna, subklavijska, vretenčna) in aorta.

• povišana telesna temperatura brez znakov poškodbe glave in mišic.

KLINIČNA SLIKA

Klinično sliko bolezni sestavljajo naslednje manifestacije.

• Pogosti simptomi - zvišana telesna temperatura, glavobol, bolečine v mišicah. Povišana telesna temperatura je ponavadi febrilna, zlasti ponoči, ki jo spremljajo močni znoji. Skoraj vsi bolniki poročajo o resni šibkosti, izgubi teže, anoreksiji.

• Vaskularne manifestacije so odvisne od lokacije prizadete arterije.

n Pri porazu površinske časovne arterije (90-100% primerov) je značilen stalen intenziven glavobol (enostranski in dvostranski), ki se je poslabšal z dotikom lasišča. Vidne arterije so videti zgoščene, otekle, boleče na palpaciji. Včasih je bolečina tako izrazita, da se bolnik ne more glaviti ali položiti na blazino. Utripanje arterij je oslabljeno.

n Če pride do prizadetosti maksilarne arterije (4–67% primerov), se v predelu žvečnih mišic opazijo bolečina in odrevenelost. Bolniki so bili zaskrbljeni zaradi zobobolov brez očitnega razloga.

n Lezijo okcipitalne arterije spremljajo glavoboli v okcipitalni regiji.

n Poškodba lingvalne arterije se kaže kot zelo nenavaden simptom "intermitentne klavdikacije" jezika (med pogovorom se pojavita bolečina in odrevenelost, ki se lahko razbremeni počitka, podobno kot v presledkih klavdikacije okončin).

n Lezija arterij, ki oskrbujejo oči in očesne mišice, se kaže v ishemični optični nevropatiji, oftalmoplegiji, diplopiji, izgubi vida zaradi okluzije osrednje mrežnice, ishemični horioretinitis, iritis, konjunktivitis, episkulitis, skleritis.

n Opisan je poraz aorte in njenih vej v obliki aortitisa, insuficience aortne zaklopke, koronaritisa z razvojem miokardnega infarkta, aortne anevrizme s tveganjem za disekcijo. Aneurizma prsne aorte se pojavi, ko je velikostni arteritis 17,4-krat, trebušni del pa 2,4-krat pogosteje kot v splošni populaciji.

• Poškodbe živčnega sistema so mononeuritis, polinevropatija. Udari se pojavijo kot posledica poškodb možganskih arterij.

• Poraz kardiovaskularnega sistema se kaže v obliki miokardnega infarkta, disekcije aneurizme aorte.

• revmatična polimialgija se pojavi pri 30% bolnikov z velikanskimi celicami in je značilna močna dvostranska simetrična bolečina in togost v mišicah vratu, ramen in medeničnega pasu; možnega sinovitisa. Bolečina se povečuje z gibanjem in postane manj mirna.

Reumatska polimialgija se pogosto kombinira z velikoplastno arteritisom. Zanjo je značilna bolečina in napetost v proksimalnem (vratu, ramenskem in medeničnem pasu), jutranji otrdelosti; možnega sinovitisa. Slabost mišic in atrofija mišic niso značilne.

LABORATORIJSKO-INSTRUMENTALNE RAZISKAVE

Ko laboratorijske in instrumentalne študije ugotovijo naslednje spremembe.

• Na splošno so krvne preiskave pokazale normokromno anemijo, levkocitozo, trombocitozo, povečanje ESR nad 40 mm / h in zaznavamo kazalnike akutne faze vnetja (CRP).

• Ko je biopsija časovne arterije pomembna za študijo vsaj 2,5 cm arterije, ker je lezija segmentna po naravi in ​​ekscizija majhnega območja ne more zaznati karakterističnih sprememb. Histološka preiskava odkriva kronično granulomatozno vnetje z nastankom velikanskih celic v bližini elastične membrane (v 50% primerov) ali panarteritisa s pretežno infiltracijo z limfociti in mononuklearnimi celicami (50% primerov). Pri negativnih rezultatih je indicirana nasprotna stranska biopsija.

• Arteriografija časovne arterije je manj informativna kot biopsija.

DIAGNOSTIKA

Pri diagnozi bolezni je določena klasifikacijska merila American Rheumatological Association (1990).

• Pojav bolezni po 50 letih.

• Pojav glavobolov novega tipa (sprememba narave ali lokalizacije bolečine).

• Spremembe v časovni arteriji: občutljivost na palpacijo ali zmanjšanje pulzacije, ki ni povezana z aterosklerozo vratnih arterij.

• Povečan ESR več kot 50 mm / h.

• Rezultati biopsije časovne arterije: vaskulitis, za katerega je značilna pretežno mononuklearna infiltracija ali granulomatozno vnetje, ponavadi z večjedrnimi velikanskimi celicami.

Za diagnozo so bila potrebna 3 merila.

DIFERENCIALNA DIAGNOSTIKA

Diferencialno diagnostiko arteritisa velikanskih celic izvajamo s tumorji različne lokalizacije, vključno z možgani, trigeminalnimi nevralgijami, glavkomom, senilno amiloidozo, nespecifičnimi aortoarteritisi ter z naslednjimi boleznimi.

• Diferencialna diagnoza reumatske polimialgije, ki je pogosto povezana z arteritisom velikanskih celic, poteka s polimiozitisom, nespecifičnim mišičnim sindromom pri tumorjih različnih lokalizacij, infekcijskih bolezni, trihinoze.

• Bolezni, ki jih spremlja stagnantna glava vidnega živca. Vidne motnje pri arteritisu velikanskih celic so posledica arteritisa posteriornih cilijarnih arterij in vej očesne arterije, kar vodi do akutne ishemije optičnega živca. Pregled osnove očesa razkriva edem glave vidnega živca, manjše krvavitve. Okluzija osrednje mrežnice je manj pogosta. To se kaže v spremembah, ki so podobne stagnirni glavi vidnega živca: bledici mrežnice, proti kateri izstopa makula. Za diferencialno diagnozo kongestivnega diska in spremembe vidnega živca, povezanega z ishemijo pri arteritisu velikanske celice, se določi ostrina vida, ki lahko ostane dolgo časa normalna s kongestivnim diskom. Pri velikoplastičnem arteritisu se vid zelo hitro poslabša, v 5 do 7 dneh pa se lahko razvije slepota.

• Takayasujeva bolezen se pogosteje pojavlja pri mladih ženskah kot značilna lezija aorte in njenih vej z ustreznimi simptomi. Poškodba črevesne arterije se zelo redko razvije in ni kombinirana z revmatsko polimialgijo.

• Fibromialgija se kaže v splošni bolečini, otrdelosti in povečani utrujenosti skeletnih mišic, nespečnosti. Za fibromialgijo ni značilna vročina, anemija, močno povečanje ESR.

• Migrena pri starejših je pogosto treba razlikovati od velikanskega arteritisa. Spremembe v stereotipu pred glavobolom (lokalizacija, narava, intenzivnost, izzivanje pogojev) so značilne za velikonočne arteritis. Ko se zgodi, da se migrenske zunanje spremembe ne pojavijo. V nekaterih primerih je potrebna arterijska biopsija za zanesljivo izključitev arteritisa velikanskih celic. Opozoriti je treba, da je GK ex ju vantibusna terapija nespecifični diferencialni simptom, saj lahko tudi intenzivnost migrenske bolečine oslabi pri delovanju GK.

OBRAVNAVA

• Če sumite na razvoj arteritisa velikanskih celic in izključitev drugih bolezni (tumorji itd.), Morate takoj začeti z zdravljenjem HA, da preprečite razvoj slepote.

• HA - glavna metoda zdravljenja, ki preprečuje nepopravljivo poškodbo notranjih organov.

n Prednizolon 40-60 mg / dan v več odmerkih, dokler se ESR ne normalizira in simptomi izginejo. Nato odmerek 2,5-5 mg na dan vsaka 2 tedna zmanjšajte, dokler ne dosežete odmerka 20 mg / dan; nato 10% vsaka 2 tedna na odmerek 10 mg / dan; 1 mg na dan vsake 4 tedne.

n V procesu zmanjševanja odmerka prednizona skrbno spremljajte dinamiko simptomov in spremljajte ESR vsake 4 tedne v prvih 2-3 mesecih; nato vsakih 8-12 tednov 12-18 mesecev po zaključku zdravljenja.

n Če ni vidnih poškodb ali poškodb velikih žil, je lahko ustrezen začetni odmerek prednizona manjši - v razponu od 20 mg / dan.

n V primeru hudega poteka je treba odmerek HA povečati na 60-80 mg / dan ali izvajati pulzno zdravljenje (metilprednizolon 1 g 3 dni i.v., nato pa prehod na vzdrževalni odmerek 20-30 mg / dan peroralno). V odsotnosti učinka v 2-3 tednih se začetni odmerek HA postopoma poveča.

n Trajanje zdravljenja se oceni posamezno za vsakega bolnika. Če v 6 mesecih po jemanju prednizolona v odmerku 2,5 mg / dan ni nobenih kliničnih znakov bolezni, je zdravljenje mogoče ustaviti.

• Učinkovitost metotreksata (7,5 mg / teden) ni dokazana.

• Jemanje aspirina (100 mg / dan) zmanjša tveganje za razvoj slepote in cerebrovaskularnih nesreč.

NAPOVED

Prognoza je običajno ugodna, razen pri miokardnem infarktu, cerebrovaskularni nesreči, disekciji aneurizme aorte. Menijo, da arteritis velikanske celice ne vpliva na pričakovano življenjsko dobo.

49.3. NODULARNI POLIARTERITIS

Polyarteritis nodosa (periarteritis nodosa, polyangiitis nodosa) je bolezen srednjih in majhnih arterij, ki jo spremlja nastanek anevrizme in sekundarne poškodbe organov in tkiv. Bolezen so prvi opisali Kussmaul in Meyer leta 1866 kot vrsta poškodbe arterij, ki se pojavlja v povezavi z Brightovo boleznijo (akutni glomerulonefritis) in hitro progresivno paralizo mišic.

Nodularni poliarteritis se nanaša na redke bolezni: razširjenost se giblje od 0,7 do 6,3 primerov na 100 tisoč prebivalcev. Moški zbolijo 2,5-krat pogosteje; Povprečna starost bolnikov je 38-43 let.

ETIOLOGIJA

Razlogi za nodularni poliarteritis so lahko naslednji dejavniki.

• virusi hepatitisa B (od 30 do 80% primerov) in C; HIV, citomegalovirus, parvovirus B19.

• Zdravila (jod, bizmut, sulfonamidi, antibiotiki), serum.

Nalezljivi povzročitelji (predvsem virusi) imajo lahko neposreden toksični učinek na endotelijske celice ali subendotelne strukture.

PATOGENEZA IN PATOMORFOLOGIJA

Mehanizem poškodbe žilne stene pri nodularnem poliarteritisu ni jasen. Pri elektronski mikroskopiji v žilah srednjega kalibra ni mogoče zaznati nobenih patoloških sprememb; imunske depozite v glomerulih ledvic so odsotne ali pa so v zelo omejenih količinah. Zato kljub dejstvu, da se CIC pogosto pojavlja pri bolnikih z nodularnim poliarteritisom, ni mogoče z gotovostjo govoriti o povezavi med boleznijo in vaskularnimi imunskimi depoziti. Poleg tega je poškodba stene majhnih arterij in kapilar značilna za mehanizem imunskega kompleksa poškodb.

Za nodularni poliarteritis je značilen poraz arterij mišičnega tipa z razvojem nekrotizirajočega panvaskulitisa; aneurizme. Posledice hudega panvaskulitisa so lahko srčni napadi, krvavitve, brazgotine. Poškodba žilne stene vodi do agregacije trombocitov in rdečih krvnih celic, hiperkoagulacije, razvoja tromboze in DIC.

KLINIČNA SLIKA

Klinično sliko sestavljajo skupne manifestacije bolezni in poškodbe posameznih organov.

Začetek bolezni je običajno akuten ali subakuten. Bolniki so zaskrbljeni zaradi vročine do 38-39 ° C, mialgije (predvsem v telečjih mišicah, pred pojavom nevritisa), artralgije velikih sklepov, redkejšega artritisa. Za nekaj mesecev lahko izguba telesne teže znaša 20-30 kg. Možne kožne manifestacije: vozliči (anevrizična sprememba arterij v 15-20% primerov), livedo reticularis. Redko ishemija ali gangrena okončin. Po 2 do 3 mesecih se pojavijo znaki poškodb notranjih organov.

• Ledvice so prizadete v 60-80% primerov. Lezija se pojavi v obliki zvišanja krvnega tlaka do razvoja maligne hipertenzije s hitro progresivno ledvično odpovedjo. Zanj je značilen urinski sindrom z zmerno proteinurijo in hematurijo. Redko se opazi nefrotski sindrom. Morda razvoj redkih zapletov - ruptura anevrizme ledvičnih arterij z nastankom pararenalnega hematoma.

• Asimetrični motorni polineuritis se razvije pri 60-65% bolnikov s parezo rok in stopal. V nasprotju z lezijami perifernega živčnega sistema drugačne etiologije (alkoholna, virusna, z rakom) za nodularni poliarteritis, za katerega so značilne motorične motnje, huda bolečina, večkratne lezije.

• Abdominalni sindrom - posledica vaskulitisa trebušnih žil (mezenterične žile, arterije, ki oskrbujejo trebušno slinavko, lastna jetrna arterija). Lahko se pojavi huda bolečina v trebuhu; peritonitis se lahko razvije zaradi perforacije črevesnih razjed (ponavadi tankega črevesa), pankreatitisa, nekroze žolčnika.

Za pravočasno diagnozo opisanih lezij, študijo perifernega živčnega sistema, oceno poškodb ledvic v zgodovini.

Poraz drugih organov in sistemov se z nodularnim poliarteritisom pojavlja manj pogosto. Možne poškodbe koronarnih arterij (angina, miokardni infarkt), orhitis, poškodbe osrednjega živčnega sistema, pljuča (pneumonitis).

LABORATORIJSKO-INSTRUMENTALNE RAZISKAVE

Opravite naslednje laboratorijske in instrumentalne študije.

• s splošno krvno preiskavo, povečanjem ESR, levkocitoze, trombocitoze; anemija je redka.

• Analiza urina: zmerna (do 3 g / l) proteinurija, hematurija (najpogosteje mikrohematurija).

• Biokemijska analiza krvi: povečanje koncentracije kreatinina v serumu, zmanjšanje GFR. Pri poškodbah jeter prevladujejo znaki sindroma citolize.

• Izvajajo se imunološke študije o prisotnosti markerjev virusov hepatitisa B ali C (vključno z ELISA), prisotnosti DNA virusa hepatitisa B, serumske RNA virusa hepatitisa C.

• Ko se odkrije angiografija mezenteričnih ali ledvičnih arterij, anevrizme ali segmentne stenoze.

• Biopsija tkiv (ena od najbolj zanesljivih diagnostičnih metod) je dvakrat bolj informativna, če se izvaja na področjih prizadete kože ali bolečih mišic.

DIAGNOSTIKA

Diagnozo poliarteritis nodozo postavimo na podlagi kliničnih simptomov bolezni in diagnostičnih meril. V nadaljevanju so diagnostično pomembni klinični simptomi nukleozidov poliarteritisa.

• Vključevanje perifernega živčnega sistema v obliki asimetričnega motoričnega polineuritisa.

• abdominalni sindrom, ki se kaže v bolečinah v trebuhu, dispeptičnih pojavih in pogosto zapleten s perforacijo črevesnih razjed, gastrointestinalnimi krvavitvami, nekrotizirajočim pankreatitisom ali holecistitisom.

• Koronaritis z razvojem stenokardije ali pogosteje neboleča oblika miokardnega infarkta.

Kriteriji razvrstitve Ameriškega reumatološkega združenja (1990).

• Izguba teže več kot 4 kg, ki ni povezana z drugimi vzroki.

• Bolečine v modih, ki niso povezane z okužbo, travmo ali drugimi vzroki.

• Mialgija (šibkost ali bolečina v mišicah spodnjih okončin).

• Mononeuritis, polinevropatija ali kombinacija mononeuritisa.

• Diastolični krvni tlak več kot 90 mm Hg.

• Povečana koncentracija sečnine v serumu za več kot 660 mmol / l ali kreatinina več kot 132,5 µmol / l, ki ni povezana z dehidracijo ali obstrukcijo sečil.

• Prisotnost markerjev virusa hepatitisa B v krvi.

• Spremembe, odkrite med arteriografijo: anevrizme ali okluzija visceralnih arterij, ki niso povezane z aterosklerozo, fibromuskularno displazijo in drugimi nevnetnimi boleznimi.

• Odkrivanje histološke preiskave arterij granulocitov majhnega in srednjega kalibra ter mononuklearne infiltracije sten krvnih žil.

Diagnoza zahteva odkrivanje 4 meril.

DIFERENCIALNA DIAGNOSTIKA

Nodularni poliarteritis najprej razlikovati od drugih sistemskih bolezni vezivnega tkiva.

• Mikroskopski polangiitis - nekrotizirajoči vaskulitis, ki vpliva na kapilare, venule, arteriole, ki tečejo s prisotnostjo ANCA v krvi. Zelo značilen je razvoj glomerulonefritisa s poznim pojavom blage hipertenzije in hitro progresivne ledvične odpovedi, pa tudi nekrotizirajočega alveolitisa s pljučno krvavitvijo.

• Za Wegenerjevo granulomatozo je značilna razgradnja tkiva: razjede sluznice nosu, perforacije nosnega septuma in razpadanje pljučnega tkiva. Pogosto najdemo ANCA.

• revmatoidni vaskulitis se pojavi z razvojem trofičnih ulkusov okončin, polineuropatije. Ocena articularnega sindroma (erozivni poliartritis z deformacijami), odkrivanje revmatoidnega faktorja pomaga pri pravilni diagnozi.

• Infarkti kože, podobni tistim z nodularnim poliarteritisom, so lahko posledica embolije pri sepsi, miksoma levega atrija. Sepso je treba izključiti pred predpisovanjem imunosupresivne terapije pri sumu nodularnega poliarteritisa.

• Kombinacija polinevropatije, povišane telesne temperature, poliartritisa je mogoče najti v lymski bolezni. Potrebno je ugotoviti epidemiološko zgodovino (ugriz klopov, ostati v naravnem žarišču od maja do septembra). Preverjanje diagnoze zahteva odkrivanje AT na boreliji.

OBRAVNAVA

MEDICINSKA OBRAVNAVA

Glavne skupine zdravil, ki se uporabljajo pri nodularnem poliarteritisu, vključujejo HA in citostatike (ciklofosfamid, azatioprin), ekstrakorporalne metode čiščenja krvi (izmenjava plazme).

• Zaradi visoke pogostosti (96%) napredovanja bolezni se monoterapija GK ne uporablja za zdravljenje nodularnega poliarteritisa.

• Taktike imenovanja GK:

n na začetku bolezni, je HA običajno predpisana v več odmerkih v odmerku 1 mg / kg / dan, nato pa (po 7-10 dneh) s pozitivno dinamiko kliničnih in laboratorijskih parametrov, se jih prenese na enkratni odmerek zjutraj;

n trajanje supresivnega zdravljenja HA je 3-4 tedne;

n po doseženem učinku se odmerek zdravil postopoma zmanjša za 5 mg na 2 tedna na vzdrževanje (0,15-0,2 mg / kg / dan), kar je predpisano od enega leta do 3-5 let;

n pulzna terapija: uporablja se pri bolnikih, odpornih na standardno terapijo, kot tudi za indukcijo remisije vaskulitisa in za zatiranje poslabšanj (eskalacijska terapija).

• Ciklofosfamid je zdravilo za nodularni poliarteritis.

n 1-2 mg / kg / dan (peroralno) 10-14 dni, čemur sledi zmanjšanje, odvisno od vsebnosti levkocitov v periferni krvi. Z zelo hitrim napredovanjem vaskulitisa se ciklofosfamid predpisuje v odmerku 4 mg / kg / dan 3 dni v notranjosti, nato 2 mg / kg / dan 7 dni ali kot pulzno zdravljenje (10-15 mg / kg / dan).

n Skupno trajanje zdravljenja vsaj 12 mesecev po popolni remisiji. Nato odmerek zdravila postopoma zmanjša v 2-3 mesecih za 25-50 mg.

: N Izbira odmerka: vsebnost levkocitov ne sme biti nižja od 3,0-3,5 10 9 / l, nevtrofilci pa 1,0-1,5 - 10 9 / l. Na začetku zdravljenja je priporočljivo nadzorovati vsebnost levkocitov vsak drugi dan in po stabilizaciji njihovega števila vsaj enkrat na 2 tedna.

n Obstajajo dokazi o učinkovitosti intermitentnega zdravljenja z visokimi odmerki ciklofosfamida (v kombinaciji z HA) in zmanjšanjem ozadja števila neželenih učinkov tega zdravila (500-700 mg / m 2 mesečno za 6-12 mesecev).

Pri bolnikih z ledvično insuficienco (serumski kreatinin> 500 µmol / l) je treba odmerek ciklofosfamida zmanjšati za 25-50%.

Zdravljenje s ciklofosfamidom je treba opraviti vsaj 1 leto po doseženem remisiji.

n Zdravljenje s ciklofosfamidom je povezano s povečanjem pojavnosti neželenih učinkov (predvsem pljučnih infekcijskih zapletov in raka sečnega mehurja), ki določajo visoko stopnjo invalidnosti in umrljivosti.

• Uporablja se za vzdrževanje remisije v nekrotizirajočem vaskulitisu: povzroča manj stranskih učinkov kot ciklofosfamid.

• optimalni odmerek 1-3 mg / kg / dan; vzdrževalni odmerek - 50 mg na dan.

• Glavna indikacija: v kombiniranem zdravljenju akutnega, progresivnega poteka bolezni, ki se kaže v hitrem progresivnem nefritisu (raven kreatinina> 500 μmol / l) in hudi vaskulitis.

• V kombinaciji z HA se uporablja za zdravljenje poliarteritis nodoz, povezanih z virusom hepatitisa B.

• Uporaba plazmafereze pri bolnikih z nodularnim poliarteritisom, z neugodnimi prognoznimi faktorji, ne poveča preživetja 5-letnega bolnika (v primerjavi s standardno GC in citotoksično terapijo).

Trenutno se v večini primerov za nodularni poliarteritis uporablja kombinirana terapija s HA ​​in citotoksičnimi zdravili.

• Indukcijsko zdravljenje (4-6 mesecev): ciklofosfamid 2 mg / kg / dan v mesecu (največ 150 mg / dan); zmanjšajte odmerek za 25 mg, če je bolnik star> 60 let (število levkocitov mora biti> 4 10 9 / l) v kombinaciji s prednizonom 1 mg / kg / dan (največ 80 mg / dan); vsak teden zmanjšajte na 10 mg / dan za 6 mesecev.

• vzdrževalno zdravljenje: azatioprin 2 mg / kg / dan ali ciklofosfamid 1 mg / kg / dan v kombinaciji s prednizonom 5-10 mg / dan.

• Eskalacijska terapija (aktivna huda bolezen z zvišanjem kreatinina> 500 µmol / L ali s pljučnimi krvavitvami): 7-10 postopkov plazmafereze 14 dni (odstranitev plazme v volumnu 60 ml / kg z nadomestitvijo za enak volumen 4,5–5). 5% humanega albumina) ali pulzno zdravljenje z metilprednizolonom (15 mg / kg / dan), deksametazonom (2 mg / kg) 3 dni; Če je starost bolnikov stara ≤ 60 let, se lahko ciklofosfamid daje v odmerku 2,5 mg / kg / dan.

• Ob prisotnosti markerjev replikacije virusa hepatitisa B je na recept receptov interferona (rekombinantni genetski inženiring interferon) in lamivudina v odmerku 100 mg / dan (do 6 mesecev) v kombinaciji z HA in plazmaferezo: t

METODE KIRURŠKE OBDELAVE

Kirurško zdravljenje je indicirano za razvoj ledvične odpovedi (presaditev ledvic) in trombozo mezenteričnih arterij. Treba je opozoriti, da rezultati presaditve ledvic pri bolnikih s poliarteritis nodosami niso slabši kot pri bolnikih, pri katerih so bile presajene ledvice zaradi drugih bolezni.

NAPOVED

Največja nevarnost je perforacija črevesja in razvoj maligne hipertenzije. Vendar pa ustrezno zdravljenje bistveno izboljša prognozo. Tako je 5-letna stopnja preživetja v odsotnosti zdravljenja s poliarteritis nodozo le 5%, imunosupresivna terapija pa poveča na 40%.

49.4. Zmanjšanje trombangiitisa

Thromboangiitis obliterans je vnetje notranjih membran malih in srednjih arterij in žil, najpogosteje spodnjih okončin, ki se kažejo v zoženju lumna, trombozi in motnjah periferne cirkulacije, vse do razvoja ishemične nekroze. Postopek je lokaliziran predvsem v distalnih arterijah stopal in nog. Poraz je ponavadi simetričen.

Thromboangiitis obliterans so odkrili pri 6-6,7% bolnikov s patologijo žil spodnjih okončin. Moški zbolijo 9-krat pogosteje kot ženske. Povprečna starost obolelih je 30 let. Med pacienti prevladujejo kadilci.

ETIOLOGIJA

Etiologija bolezni ni bila ugotovljena. Pri bolnikih z obliteranti tromboangiitisa so geni HLA-B5 in HLA-A9 pogosteje odkriti kot pri splošni populaciji.

Patogeneza

Predvideva se, da so lahko obliteranti tromboangiitisa posledica:

• reakcija na sestavine tobačnega dima pri posameznikih z določenim fenotipom;

• patološki imunski odziv na kolagen tipa I in III, ki ga vsebuje stena krvnih žil.

PATOMORFOLOGIJA

Thromboangiitis obliterans prizadene arterije majhnega in srednjega kalibra ter površinske vene okončin. Lezije so po naravi segmentirane. V akutni fazi se pojavi proliferacija endotelijskih celic in infiltracija limfocitov v notranjo sluznico krvnih žil, notranja elastična membrana pa ostaja nepoškodovana. Nastali krvni strdki so organizirani in delno rekanalizirani. Srednja ovojnica se lahko infiltrira z fibroblasti. Za poznejše faze je značilna periarterialna fibroza.

KLINIČNA SLIKA

Za klinično sliko je značilna triada sindromov: intermitentna klavdikacija, Raynaudov pojav in migracijski tromboflebitis. Manj pogosto jih spremljajo drugi sindromi.

• Intermitentna klavdikacija je opažena pri 75% bolnikov. Simptomi ishemije - bolečine v stopalih med gibanji, izginjajo v mirovanju. Impulz na prizadetih arterijah (radialna, posteriorna tibialna, hrbtna arterija stopala) je občutno oslabljen, medtem ko se v neokrnjenih predelih žilne postelje (brahialna, femoralna, poplitealna arterija) ne spremeni. Barva kože se spreminja glede na položaj okončine: visoko dvignjen ud se obarva, spuščeni ud pridobi cianotično obarvanost. Sprememba bledice in cianoze v različnih položajih okončine pomaga odpraviti vnetne procese, pri katerih koža ne spremeni barve glede na položaj. V poznejših fazah se pridružita ulceracija in gangrena. Bolečina postane dolga, se poveča v toploti.

• Raynaudov pojav opažamo pri 34-57% bolnikov. Njegove manifestacije vključujejo napade vazospazma, ki jih spremljajo bledice in hladni prsti. V intervalih med napadi roke (stopala) cianoti (glejte poglavje 47 "Sistemska skleroderma").

• Migracijski tromboflebitis se razvije pri 60% bolnikov in se ponavlja. Poraz je večinoma majhnih površinskih žil na rokah in nogah. Bolniki se pritožujejo zaradi lokalne bolečine. Žile na palpaciji so gosto, boleče, koža na prizadetih območjih je hiperemična.

• Poraz kardiovaskularnega sistema poteka glede na vrsto arteritisa koronarnih arterij z naknadnim dodajanjem njihove tromboze. Glavna klinična manifestacija je angina, neodzivna na zdravljenje z nitrati. Pri pojavu miokardnega infarkta, še posebej v primeru Q v mlajših letih, je treba sumiti na obliteranco tromboangiitisa. Miokardni infarkt običajno poteka brez bolečin.

Poškodbe mrežničnih žil z zmanjšano ostrino vida in izgubo vidnih polj so redke.

• Poraz prebavnega trakta se zgodi redko in je posledica vaskulitisa mezenterijskih žil z razvojem ishemije trebušnih organov. Tromboza krvnih žil mezenterij se kaže v bolečinah v trebuhu razpršene narave. Trebuh je napet, vendar ni znakov peritonealnega draženja. Z razvojem črevesne gangrene se telesna temperatura dvigne, razvija se črevesna atonija in pojavijo se znaki peritonealnega draženja.

• Poškodbe CNS se pojavijo v 2–30% primerov. Klinični znaki vaskulitisa možganskih žil so odvisni od topografije lezije. Opaženi so omotica, parestezija, intermitentna hemiplegija, afazija, motnje vida. Možne so duševne motnje.

• Sindularni sindrom je v glavnem predstavljen s poliartralgijo.

LABORATORIJSKO-INSTRUMENTALNE RAZISKAVE

Ko laboratorijski in instrumentalni pregled odkrije naslednje spremembe.

• Povečana ESR, levkocitoza, disproteinemija, ki ni značilna. Posebni imunološki označevalci niso označeni.

• Biopsija območja trofičnih sprememb ne dopušča vedno dokončne diagnoze.

• Iz radioloških metod raziskav je indicirana arteriografija. Segmentno zoženje distalnih žil okončine z razvojem kolaterale, ki imajo spin-podoben videz, je značilno.

• Reovazografija, pletizmografija, ultrazvok pripomorejo k zmanjšanju glavnega pretoka krvi.

• Če so prizadete koronarne arterije, EKG kaže znake miokardne ishemije (za več podrobnosti glejte poglavji 2.2 “Angina” in 2.5 “Miokardni infarkt” v poglavju 2 “Koronarna srčna bolezen”).

DIAGNOSTIKA

Razlikujejo se naslednja diagnostična merila.

• Velik kriterij je ishemija spodnjih okončin pri mladih kadilcih v odsotnosti hiperlipidemije, sladkorne bolezni, sistemskih bolezni vezivnega tkiva, hematološke patologije ali tromboembolije.

n Ponavljajoči se migracijski tromboflebitis.

n Raynaudov pojav.

n Ishemija zgornjih okončin.

Diagnozo obolenja tromboangiitisa ugotavljamo ob veliki in 2 majhni merili.

DIFERENCIALNA DIAGNOSTIKA

Diferencialno diagnosticiranje obliterantov tromboangiitisa poteka z naslednjimi boleznimi.

• Ateroskleroza se praviloma razvije v starosti, pogosteje se pojavlja asimetrično, prizadene velike in srednje arterije, spremljajo pa jo motnje metabolizma lipidov. Kolaterali pri aterosklerozi arterij so blagi. Nagnjenost k razvoju gangrene je bolj izrazita. Obvezna stopnja diferencialne diagnoze je izključitev diabetične mikroangiopatije.

• APS se lahko prvič manifestira s trombozo, zato je treba pri trombozi pri mladih odkriti antifosfolipidna protitelesa.

• Pri Behcetovi bolezni in tumorjih trebušne slinavke se lahko razvije migracijski tromboflebitis. Behcetova bolezen se kaže v ponavljajočem aftoznem stomatitisu, ulceroznih spremembah sluznice ustne votline in spolnih organov, poškodbi oči v obliki uveitisa ali iridociklitisa. Pri diagnozi Behcetove bolezni pomaga patrice test: pojava eritematoznega papule s premerom več kot 2 mm 48 ur po injekciji s sterilno iglo pod kožo do globine 5 mm.

• Za tromboembolijo, za razliko od obliteranc tromboangiitisa, je značilen nenaden pojav. Ker so srčne votline vir arterijske tromboembolije velikega kroga krvnega obtoka, je pomembno, da se spomnite možne prisotnosti bolnika z atrijsko fibrilacijo, miksom, endokarditisom.

• Drugi sistemski vaskulitis s perifernim arterijskim okluzivnim sindromom (polyarteritis nodosa, arteritis velikanske celice), v nasprotju s obliteranti tromboangiitisa, spremlja visoka vnetna in imunološka aktivnost (glejte poglavji 49.3 "Nodularni poliarteritis" in 49.2 "Giant cell arteritis").

OBRAVNAVA

Prenehanje kajenja je pomemben vidik zdravljenja, saj je napredovanje bolezni pri ljudeh, ki še vedno kadijo, neizogibno.

MEDICINSKA OBRAVNAVA

Visoko učinkovita intravenska infuzija iloprosta (sintetičnega analoga prostaciklina) v odmerku 50 µg / dan 3-4 tedne. Obstajajo dokazi o učinkovitosti pentoksifilina, zaviralcev kalcijevih kanalčkov. GK, antikoagulanti, antibiotiki so neučinkoviti.

KIRURŠKA OBDELAVA

Simpatektomija se uporablja samo za patogenetsko zdravljenje neživih razjed, če ni učinka zdravljenja z zdravili. Učinkovitost simpatektomije je od 45 do 64%. Učinek ranžiranja se še naprej preučuje. Obstajajo poročila o ugodnih rezultatih uvedbe anastomoze med tibialno in peronealno arterijo.

NAPOVED

Na splošno smrtnost bolnikov s tromboangiitis obliterans ne presega povprečne ravni v splošni populaciji. Tveganje ponavljajočih se poslabšanj je večje pri bolnikih, ki še vedno kadijo.

49.5. WEGENER GRANULOMATOZA

Wegenerjeva granulomatoza je bolezen iz skupine sistemskega vaskulitisa, za katero je značilno razvoj nekrotizirajočega granulomatoznega vnetja in nekrotizirajočega vaskulitisa s prevladujočo lezijo zgornjih dihal, pljuč in ledvic.

Incidenca je 4 primere na 1 milijon prebivalcev, razširjenost je 3 primere na 100 tisoč prebivalcev. Največja pojavnost je zabeležena pri starosti 40 let. Moški zbolijo 1,3-krat pogosteje kot ženske. Med predstavniki negroidne rase se bolezen praktično ne pojavi.

ETIOLOGIJA

Etiologija Wegenerjeve granulomatoze ni dobro razumljena. Domneva se vloga virusne okužbe (citomegalovirus, virus Epstein-Barr) pri razvoju bolezni. Klinični podatki pogosto kažejo na povezavo med razvojem ali poslabšanjem Wegenerjeve granulomatoze z okužbo zgornjih dihal. Opažena je bila korelacija ponovitve Wegenerjeve granulomatoze z vztrajnostjo Staphylococcus aureus v nosni votlini. Povezanost z okužbo potrjuje tudi učinkovitost v nekaterih primerih zdravljenja z antibiotiki.

Patogeneza

Wegenerjeva granulomatoza temelji na različnih celičnih in humoralnih imunskih motnjah. V serumu bolnikov z Wegenerjevo granulomatozo odkrivamo ANCA, ki reagira z določenimi nevtrofilskimi encimi (zlasti z proteinazo-3). Ta protitelesa veljajo za poseben serološki marker in verjeten patogenetski dejavnik bolezni. Granulomatozna lezija notranjih organov in prisotnost aktiviranih T-limfocitov v vnetni infiltraciji ledvic in pljuč priča o pomembnem patogenetskem pomenu celičnih imunskih odzivov.

Pomembno vlogo pri razvoju vaskulitisa in glomerulonefritisa igrajo nevtrofilci, ki so glavna tarčna celica ANCA. Pri filtraciji glomerulov z nevtrofili je morfološki znak poškodbe ledvic. Encimi, sproščeni med degranulacijo nevtrofilcev, lahko poškodujejo glomerularno membrano.

PATOMORFOLOGIJA

Značilna patološka značilnost Vegenéjeve granulomatoze je nekrotizirajoči vaskulitis arterij in žil majhnega in srednjega kalibra, ki ga spremlja tvorba granulomov tako v steni posode kot tudi v drugih tkivih.

V tipičnih primerih opazimo večkratno dvostransko infiltracijsko lezijo pljuč z nastankom votlin. Poraz bronhijev v aktivni fazi vnetja ali med vlaknastimi brazgotinami lahko povzroči njihovo obstrukcijo z naknadnim razvojem atelektaze. S porazom zgornjih dihalnih poti, zlasti paranazalnih sinusov in nazofarinksa, kažejo vnetje, nekrozo in tvorbo granulomov v kombinaciji z ali brez vaskulitisa.

KLASIFIKACIJA

Obstajajo 3 klinične različice Wegenerjeve granulomatoze.

• V lokalni različici je prizadet le zgornji dihalni trakt (ulcerozno-nekrotični rinitis, sinusitis, laringitis); možna je poškodba organa vida (granulom orbite).

• V omejenem primeru, skupaj s poškodbami zgornjih dihal, organom vida ali sluha (otitis), so opažene spremembe v pljučih.

• Pri generaliziranih oblikah bolezni se vključi glomerulonefritis, ki je pogosto hitro progresiven.

KLINIČNA SLIKA

Klinično sliko sestavljajo skupne manifestacije bolezni in poškodbe posameznih organov.

• Bolezen se začne akutno ali subakutivno s splošnimi ali lokalnimi manifestacijami. Skupne manifestacije vključujejo povišano telesno temperaturo do 38-39 ° C, mialgijo, artralgijo, redkejše spremembe v koži v obliki žilne purpure ali ulcerozno-nekrotični vaskulitis kože.

• Pri vseh bolnikih z Wegenerjevo granulomatozo so opažali naklonjenost zgornjih dihal. Trajanje lokalne variacije lezije se lahko giblje od nekaj tednov do več let. Bolezen se začne z rinitisom in sinusitisom. Bolniki se pritožujejo zaradi izcedka iz nosu, gnojno-krvavih izcedkov iz nosu, zamašenosti nosu, nastajanja suhih skorj v nosni votlini, krvavitve v nosu, pomanjkanja vonja. Perforacija nosnega septuma lahko povzroči deformacijo nosu (sedla). Z nadaljnjim napredovanjem procesa se pridružijo ulcerozno-nekrotične spremembe sluznice žrela, grla in sapnika.

• Poškodbe sluha v obliki otitisa se pojavijo pri 30-35% bolnikov z Wegenerjevo granulomatozo in so lahko prvi znaki bolezni. Otitis media je drugotnega značaja in se razvija zaradi vnetja slušne cevi, včasih zapletenega zaradi pareze obraznega živca.

• Lezija organa vida se razvije pri približno polovici bolnikov z Wegenerjevo granulomatozo in se kaže kot granulomatoza orbite ("psevdotumor") s sekundarnim eksoftalmom, atrofijo vidnega živca in izgubo vida; možne poškodbe očesnih membran z razvojem panophtalmitisa.

• Pljučne lezije so opažene pri 80% bolnikov, klinični simptomi pri polovici bolnikov so jasno izraženi: kašelj, včasih mraz, bolečina v prsih, hemoptiza, zasoplost; pri nekaterih bolnikih najdemo le radiološke simptome. Pri auskultaciji poslušajte suhe in vlažne hruške, krepit. Pri CT pljuč se zaznajo spremembe v obliki enojnih ali večkratnih zaokroženih senc z mehkimi konturami, predvsem v srednjem in spodnjem pljučnem polju. Značilna je hitra pozitivna dinamika rentgenskega vzorca med zdravljenjem z imunosupresivi; v nekaterih primerih lahko glavne spremembe ostanejo več mesecev. Za Wegenerjevo granulomatozo je značilen hiter razpad infiltratov z nastankom tankostenskih votlin. Multipli infiltrati so razporejeni simetrično, njihov videz je zapleten z dihalno odpovedjo, včasih z nastankom akutne odpovedi desnega prekata.

Pogosto so pri Wegenerjevi granulomatozi prizadeti sapnik, veliki bronhi in bronhioli. Rezultat granulomatoze velikega bronhija - stenoza s pojavom dihanja stridoroze.

• Pri 85% bolnikov se pojavi poškodba ledvic pri Wegenerjevi granulomatozi. Pojavlja se po ulcerozno-nekrotičnih spremembah zgornjih dihal in propadu infiltratov v pljučih. Vendar pa se s hitro progresivno obliko nefropatije poškodbe ledvic pojavijo hkrati s spremembami v dihalnem sistemu, pogosto pa so slednje zastopane zelo zmerno. Nefropatija se kaže v proteinuriji do 3 g / dan (pogosto več), mikrohematuriji (pomemben znak aktivnosti procesa), redko pa z bruto hematurijo. Pri nekaterih bolnikih opazimo nefrotski sindrom in hipertenzijo. Pogosto se poškodbe ledvic pri Wegenerjevi granulomatozi končajo z odpovedjo ledvic; v 10-20% se pojavlja fulminantni potek nefropatije.

LABORATORIJSKO-INSTRUMENTALNE RAZISKAVE

• S splošno krvno preiskavo se ugotovi povečanje ESR, levkocitoze, trombocitoze, normokromne ali hipokromne anemije.

• Biokemični krvni test lahko zazna disproteinemijo (povečanje. T ₂-globulini in globulini), povečanje ravni CRP, povečanje koncentracije fibrinogena.

• V imunološki študiji 95% bolnikov na višini kliničnih znakov bolezni pokaže ANCA proti proteji-3.

• Za diagnozo Wegenerjeve granulomatoze se uporablja biopsija sluznice zgornjih dihal, orbitalno tkivo, pljuča, ki razkriva granulomatozno vnetje s prisotnostjo tipičnih velikanskih celic in nekrotizirajočim vaskulitisom. Z biopsijo ledvic se granulomi običajno ne najdejo, vendar kažejo na prisotnost glomerulonefritisa in njegove morfološke različice.

• Potrebna je radiografija sinusov. Radiografski prikazi organov prsnega koša razkrivajo nodularne zatemnitve v pljučih, pogosto v sredini so vidne žarišča nekroze ali votline.

DIAGNOSTIKA

Ameriško združenje za revmatologijo je leta 1990 predlagalo naslednje kriterije za razvrstitev, ki se lahko uporabijo kot pomoč pri prepoznavanju Wegenerjeve granulomatoze.

• Vnetje sluznice nosu in ust, razjede v ustih, gnojno ali krvavitev iz nosu.

• Spremembe v rentgenskem pregledu pljuč: vozliči, infiltrati, votline.

• Spremembe v urinu: mikrohematurija (več kot 5 rdečih krvničk v vidnem polju).

• Odkrivanje biopsije granulomatoznega vnetja v steni arterije ali perivaskularnem prostoru.

Diagnoza zahteva dva ali več meril.

DIFERENCIALNA DIAGNOSTIKA

Diferencialno diagnozo Wegenerjeve granulomatoze izvajamo glede na obliko bolezni.

• V lokalni obliki, s pansinusitisom, vnetjem srednjega ušesa, medianim granulomom obraza (nosom), tumorji iz okoliških tkiv, sklerozo.

Za granulome srednjega dela je značilen hiter pretok. Nekrotični proces je pogosteje enostranski, označen je s prehodom v mehko tkivo, uničenjem kosti obraznega dela lobanje, pomanjkanjem učinka citostatikov, visceriti so zelo redki. Pomembno je veliko biopsije sluznice, pri kateri se za razliko od Wegenerjeve granulomatoze odkrijejo nekrotizirajoči vaskulitis majhnih žil in polimorfnocelularni granulomi z velikanskimi celicami, redkeje se zaznajo znaki tumorja (npr. T-celični limfom).

n V psevdo-tumorju orbite je poleg ultrazvoka in CT zelo pomembna tudi biopsija: značilna za Wegenerjeve histološke spremembe v granulomatozi.

• Omejena varianta Wegenerjeve granulomatoze se razlikuje od pljučnice (stafilokokne etiologije), tuberkuloze ali tumorja. Za diagnozo Wegenerjeve granulomatoze je pomembna prisotnost lezij zgornjih dihal, organa sluha, vida in pozitivnega rezultata testa ANCA v serumu. V nekaterih primerih so potrebne bakteriološke, bronhološke študije in biopsija sluznice zgornjih dihal, bronhijev ali pljučnega parenhima.

• Diferencialno diagnozo generalizirane variantne metode Wegenerjeve granulomatoze izvajamo z Goodpasturejevim sindromom, mikroskopskim polangiitisom, pljučno hemosiderozo in drugim sistemskim vaskulitisom.

n Goodpascherjev sindrom je redka avtoimunska bolezen, v kliniki katere prevladujejo hitro represivni glomerulonefritis in poškodbe pljuč, ki jih otežujejo krvavitve. Pomanjkanje zgornjega dihalnega trakta zaradi sindroma Goodpasture ni značilno. V Goodpasturejevem sindromu so zaznana protitelesa proti osnovnim membranam ledvičnih glomerulov in pljučnih alveolov, medtem ko ANCA ni zaznana.

Pri nodularnem poliarteritisu ni poškodb žil, granulomov, ANCA ali destruktivnih procesov v pljučih. Za razliko od Wegenerjeve granulomatoze je tipična maligna AH; pogosto najdemo markerje virusov hepatitisa B in C. t

n Churgue-Straussov sindrom spremlja eozinofilija v krvi in ​​tvorba eozinofilnih granulomov v tkivih. Tipična kombinacija z bronhialno astmo. Okvaro ledvic ni povezana s postopnim poslabšanjem njihovih funkcij.

Pri mikroskopskem polangiitisu se pri odsotnosti hipertenzije opazijo nekrotizirajoči alveolitis s krvavitvami in hitro progresivni glomerulonefritis. Oblikovanje granulomov in razgradnja tkiva nista značilni.

OBRAVNAVA

MEDICINSKA OBRAVNAVA

Pri zdravljenju z Wegenerjevo granulomatozo uporabljamo GK in citotoksična sredstva (ciklofosfamid, metotreksat, azatioprin).

• Monoterapija GK se ne uporablja za zdravljenje Wegenerjeve granulomatoze zaradi visoke pojavnosti napredovanja bolezni.

• Taktika imenovanja GC je enaka kot pri nodularnem poliarteritisu.

• Ciklofosfamid je zdravilo izbire za Wegenerjevo granulomatozo.

• Taktika zdravljenja je enaka kot pri nodularnem poliarteritisu.

• Uporablja se za vzdrževanje remisije v nekrotizirajočem vaskulitisu: povzroča manj stranskih učinkov kot ciklofosfamid.

• optimalni odmerek 1-3 mg / kg / dan; vzdrževalni odmerek - 50 mg na dan.

• Odmerek zdravila 12,5-17,5 mg na teden.

• V kombinaciji z HA se uporablja za zdravljenje Wegenerjeve granulomatoze brez hitrega progresivnega nefritisa in hude poškodbe pljuč; praviloma s ciklofosfamidno intoleranco ali za ohranitev remisije bolezni.

Trenutno se v večini primerov uporablja kombinirano zdravljenje s HA ​​in citostatiki.

Kombinirana terapija za Wegenerjevo granulomatozo

Režimi zdravljenja so enaki kot pri nodularnem poliarteritisu.

V odmerku 2 g / dan se uporablja za vzdrževanje remisije pri bolnikih z Wegenerjevo granulomatozo.

• Včasih se uporablja za vzdrževanje remisije pri Wegenerjevi granulomatozi z odpovedjo drugih terapij, vendar je njegova uporaba omejena zaradi možne nefrotoksičnosti zdravila.

Obstaja nekaj opažanj o pozitivnem kliničnem učinku pri uporabi tega zdravila v odmerku 40 mg / dan v kombinaciji s 10 mg / dan prednizolona za vzdrževanje remisije pri Wegenerjevi granulomatozi.

• Obstajajo poročila o uporabi ko-trimoksazola / trimetoprima (160/800 mg dvakrat na dan) za vzdrževanje remisije pri bolnikih z Wegenerjevo granulomatozo, predvsem z omejenimi oblikami (ENT poškodba) in v zgodnji fazi bolezni; Odmerek (160/800 mg 3-krat na teden) se uporablja za preprečevanje infekcijskih zapletov, ki jih povzroča Pneumocystis carinii, v ozadju imunosupresivnega zdravljenja z metotreksatom ob ohranjanju remisije bolezni.

• Uporaba zdravila kot monoterapije ali v kombinaciji s prednizonom ni učinkovita pri vzdrževanju remisije v generalizirani obliki Wegenerjeve granulomatoze.

KIRURŠKA OBDELAVA

To se kaže v razvoju nepovratnih (perifernih) gangrenskih sprememb v tkivu; subfaringealna stenoza pri Wegenerjevi granulomatozi (mehanska dilatacija sapnika v kombinaciji z lokalnim dajanjem HA).

NAPOVED

Ustrezna imunosupresivna terapija bistveno izboljša prognozo bolezni: v ozadju njenega izvajanja je remisija dosežena pri 75% bolnikov, v 90% pa je značilno izboljšanje.

49.6. MIKROSKOPIČNI POLINGIIT

Mikroskopski polianhitis (mikroskopski poliarteritis) je nekrotizirajoči vaskulitis, za katerega je značilno odlaganje majhne količine imunskih depozitov ali njihove odsotnosti, ki prizadenejo predvsem majhne žile in se kažejo z nekrotizirajočim nefritisom in pljučnimi kapilarami.

Mikroskopski polangiitis moških zboli 1,3-krat pogosteje, povprečna starost bolnikov je približno 40 let. Trenutno nekateri avtorji predlagajo, da se upoštevajo vsi primeri nekrotizirajočega vaskulitisa, ki se pojavi z glomerulonefritisom, kot mikroskopski polangiitis, ki ga izolira od skupine nodularnega poliarteritisa.

ETIOLOGIJA

Etiologija mikroskopskega polangiitisa ni raziskana.

Patogeneza

Razvoj nekrotizirajočega vaskulitisa in glomerulonefritisa pri mikroskopskem polangiitisu je posledica avtoprotiteles za različne citoplazmatske komponente nevtrofilcev. Ugotovljeno je bilo, da so z mikroskopskim polangiitisom podatki AT z enako pogostnostjo specifični za serinsko proteinazo 3 (imajo cikloplazmično luminescenco) in mieloperoksidazo (imajo perinuklearno luminiscenco), v aktivni fazi bolezni pa se ANCA nahaja pri skoraj 100% bolnikov.

PATOMORFOLOGIJA

Nekrotizirajoči vaskulitis z mikroskopskim polangiitisom je pogost. Veliko organov je prizadetih, vendar so najbolj opazne spremembe v pljučih, ledvicah in koži. V vnetnem infiltratu prevladujejo polimorfonuklearni levkociti, granulomi niso. Pri imunofluorescenčnih preiskavah glomerulov ledvic ne zaznavamo imunskih kompleksov ali protiteles proti membranski membrani. V pljučih so kapilari alveolov primarno prizadeti z razvojem hemoragičnega alveolitisa.

KLINIČNA SLIKA

Pri vseh bolnikih se bolezen začne z nespecifičnimi manifestacijami v obliki zvišane telesne temperature, splošne šibkosti, poškodb sklepov, mialgije in hujšanja. Poškodbe sklepov vključujejo artralgijo, pri polovici bolnikov - obstojni artritis velikih sklepov.

• kožne spremembe, ki se kažejo predvsem v obliki žilne purpure; včasih opazimo nekrotične razjede, ki se razširijo na mehko tkivo, dokler se ne oblikuje aseptična nekroza.

• Poraz zgornjih dihal se pojavi pri 35% bolnikov z ulcerozno-nekrotičnim rinitisom, ki se med zdravljenjem z imunosupresivi obrne. Za razliko od granulomatoze, Wegener ni odkrit s histološko preiskavo z granulomi.

• Pri 25% bolnikov pride do okvare oči v obliki keratokonjunktivitisa in episkleritisa; praviloma je reverzibilen.

Poraz pljuč in ledvic so glavne klinične manifestacije mikroskopskega polangiitisa, ki določajo prognozo bolezni.

• Poškodbe pljuč se pojavijo pri 55% bolnikov. Klinični znaki poškodbe pljuč - kašelj, bolečine v prsih. Pri 70% bolnikov je opažena hemoptiza, v 10-15% primerov pa razvoj fulminantne pljučne krvavitve. Večina bolnikov je opazila hitro povečanje respiratorne odpovedi na omejevalen način. Rentgenska metoda v pljučih razkriva sliko hitro progresivnega alveolitisa (hemoragičnega, redko fibroznega). Prognoza za nastanek fulminantne pljučne krvavitve je običajno neugodna.

• Bolezen ledvic med bolniki z mikroskopskim polangiitisom najdemo v 100% primerov. V 85% primerov je značilna razvoj fokalnega segmentnega nekrotizirajočega glomerulonefritisa v kombinaciji z ekstrakapilarno proliferacijo epitelijskih celic in nastankom hemi-lunarne. Okvaro ledvic se kaže v urinskem sindromu - proteinurija in hematurija pri 80% bolnikov; 20% razvije nefrotski sindrom. Hipertenzija (blaga ali zmerna) se pojavi pri polovici bolnikov eno leto po pojavu prvih znakov nefropatije. Posebna značilnost glomerulonefritisa pri mikroskopskem polangiitisu v primerjavi z drugim nekrotizirajočim vaskulitisom je visoka pogostnost hitro napredujočih oblik. Klinične značilnosti hitro progresivnega nefritisa pri mikroskopskem polangiitisu vključujejo akutno odpoved ledvic (42% primerov) in nefrotski sindrom s poznim povratnim razvojem med imunosupresivnim zdravljenjem.

DIAGNOSTIKA

Diagnoza mikroskopskega polangiitisa temelji na kliničnih znakih bolezni, histološki preiskavi kože, sluznic, pljučnega tkiva, ledvic in določanju ANCA v krvnem serumu, ki se zanesljivo odkrijejo pri 95-100% bolnikov v akutni fazi bolezni.

DIFERENCIALNA DIAGNOSTIKA

Diferencialno diagnostiko izvajamo z Wegenerjevo granulomatozo in boleznimi, ki kažejo na pljučno-ledvični sindrom: Goodpasture sindrom, Churga-Straussov sindrom, okužbo Schönlein-Genok, krioglobulinemijo, vaskulitis in nefritis.

• Za razliko od nodularnega poliarteritisa, mikroskopski polangiitis prizadene majhne žile, ni okužbe z virusnim hepatitisom B, ANCA je veliko pogostejša (v 80-100% primerov).

• Za razliko od mikroskopskega polangiitisa je za Wegenerjevo granulomatozo značilna prisotnost granulomov dihalnih poti z razpadom.

• V Goodpascherjevem sindromu ni znakov sistemskega vaskulitisa; v serumu in biopsija ledvic odkrije protitelesa proti membrani bazalne celice.

• Pri eozinofilnem vaskulitisu (sindrom Cerca-Strauss), bronhialni astmi so značilni eozinofilni infiltrati v organih in tkivih z nizko stopnjo detekcije ANCA (10-15%).

OBRAVNAVA

Za zdravljenje mikroskopskega polangiitisa se uporabljajo visoki odmerki HA (1 mg / kg v smislu prednizolona) in pulzno zdravljenje s ciklofosfamidom (1000 mg IV) vsakih 10-12 dni, običajno v kombinaciji s jemanjem citostatikov. Ko se akutni učinki umirijo, nadaljujejo z jemanjem drog znotraj. Plazmaferezo izvajamo pri bolnikih z ledvično insuficienco (kreatininom več kot 500 µmol / l) za pripravo na hemodializo ali pljučno krvavitev. Zdravljenje z azatioprinom je priporočljivo le v remisiji. Za mikroskopski polangiitis je značilen ponavljajoč se potek zdravljenja, zato se zdravljenje z imunosupresivi izvaja že dolgo časa - že več let.

NAPOVED

Prognoza fulminantne mikroskopske polianhitisa je resna: po mnenju nekaterih raziskovalcev je bila stopnja preživetja petih let pri 34 bolnikih z mikroskopskim polangiitisom s poškodbo ledvic 55%. Znaki slabe prognoze so: starost nad 50 let, koncentracija serumskega kreatinina nad 500 µmol / l, oligurija, visoka proteinurija in pomanjkanje ustreznega zdravljenja.

49.7. SHENLAYNA GENOHA PURPURA

Schönlein-Henoch purpura (hemoragični vaskulitis) je hemoragični vaskulitis, za katerega je značilno odlaganje imunskih kompleksov, ki vsebujejo protitelesa IgA v stenah malih žil z značilnimi simetričnimi hemoragičnimi izpuščaji, artritisom, abdominalnim sindromom in glomerulonefritisom.

Prevalenca je 14 primerov na 100 tisoč prebivalcev. Večinoma moški zbolijo (2-krat pogosteje) do 20 let (40% bolnikov). Najvišja pojavnost se pojavi spomladi.

ETIOLOGIJA

Vzrok za to so lahko infekcijski povzročitelji (najpogosteje - hemolitična streptokoka skupine A, mikoplazma, respiratorni virusi), alergeni na živila, piki insektov, zdravila, vključno z imunskimi zdravili (cepiva, imunoglobulini).

PATOGENEZA IN PATOMORFOLOGIJA

Osnova patogeneze je vnetje, ki ga povzroča CEC. Struktura imunskih kompleksov, ki se usedejo na stene majhnih žil, vključuje IgA razred AT, komponento C3 komplementa, properdin. Pritrditev imunskih kompleksov na stene krvnih žil povzroči aktivacijo sistema komplementa in intravaskularno koagulacijo krvi. Nastajanje tromba vodi do okvarjene mikrocirkulacije. Povečana prepustnost prizadete žilne stene povzroča razvoj hemoragičnega sindroma. Najpogosteje so opazili vpletenost ledvičnih, mezenteričnih in kožnih žil.

Morfološke spremembe v ledvicah se razlikujejo od fokalnega proliferativnega glomerulonefritisa do glomerulonefritisa s polmunami. Elektronska mikroskopija odkriva mezangialne, subendotelne depozite, podobne tistim pri Bergerjevi bolezni. Tako kot pri Bergerjevi bolezni se v sestavi depozitov zazna IgA, zato je bilo predlagano zdravljenje Bergerjeve bolezni kot monosindromične variacije purpure Schönlein-Genokh odraslih.

KLASIFIKACIJA

Ni splošno sprejete razvrstitve. Diagnoza mora pokazati sindrome s posebnimi manifestacijami.

KLINIČNA SLIKA

Značilno akutni pojav s povišano telesno temperaturo, subfebrilnimi vrednostmi, šibkostjo, slabo počutje. Značilne so naslednje manifestacije bolezni.

• Sindrom kože. V različnih fazah bolezni so pri vseh bolnikih opazili kožni sindrom. Značilna naslednje značilnosti izpuščaja.

n Majhna, manj pogosto urtikarnaya, simetrična.

n Premer pege od 2 do 5 mm. Kraji niso vidni samo očesu, temveč tudi oprijemljivi, zato se kožni sindrom imenuje "otipljiva purpura". Ko pritisnete, lise ne izginejo.

n Osip izgine v 2-3 dneh.

n Tipična lokalizacija izpuščajev - spodnje okončine, zadnjica, ekstenzorska površina podlakti, ramena, območje prizadetih sklepov.

n Značilen je videz ali okrepitev izpuščaja v pokončnem položaju.

n Običajno se opazijo 2-4 valovi izbruhov, zato sta lahko na koži hkrati prisotni »stari« in »sveži« elementi.

• Poškodbe sklepov so opazili v 59-100% primerov. Obstaja simetrična lezija velikih sklepov, predvsem spodnjih okončin, pogosteje pri odraslih kot pri otrocih. Obstajajo bolečine v sklepih, otekanje in omejevanje njihovih funkcij. Artritis je običajno kombiniran z mialgijo in edemi spodnjih okončin. Trajanje sklepnega sindroma redko presega 1-2 tedna. Poškodba sklepov ima valovit tok. Oblikovanje deformacij ni tipično.

• Abdominalni sindrom se opazi v 70% primerov. Značilen je zaradi nenadnega pojava intenzivnih bolečin v trebuhu in dispeptičnih motenj (slabost, bruhanje, driska). Bolečine v trebuhu so povezane s povečano žilno prepustnostjo in potenjem plazme iz žil v črevesno steno. Polovica bolnikov razvije krvavitev v prebavilih. Črevesna perforacija zaradi ishemije se redko pojavi. Pri otrocih so možne črevesne invazije.

• Okvara ledvic se pojavi v 10-50% primerov in praviloma določa prognozo bolezni. Razvoj glomerulonefritisa se pogosteje pojavlja pri odraslih kot pri otrocih (pogosto v kombinaciji s črevesno krvavitvijo). Značilen je razvoj izoliranega makrohemurija ali njegove kombinacije s proteinurijo. Nefrotski sindrom in hipertenzija sta redka. Okvaro ledvic se šteje kot znak verjetne kronične bolezni. Pri trajni hematuriji in proteinuriji se lahko razvije CRF.

• Lezije osrednjega živčevja so vidne zelo redko in se pojavijo v obliki glavobola, konvulzivnega sindroma, sprememb v duševnem stanju in periferne nevropatije. Hemoragične motnje v centralnem živčnem sistemu (subduralni hematomi, možganski infarkti) - redkost.

LABORATORIJSKO-INSTRUMENTALNE RAZISKAVE

Za purpuro Schönlein-Genoch ni posebnih laboratorijskih markerjev.

• Na splošno krvni test razkriva zmerno levkocitozo, premik v levo levkocitno formulo, povečanje ESR. Število trombocitov je normalno.

• Analiza urina: hematurija, proteinurija.

• V imunološki študiji je povečanje titra antistreptolizina O pri 30% otrok.

• Za abdominalni sindrom je potrebna analiza iztrebkov za okultno kri.

• Imunohistokemična študija kožnega področja, ki je bila opravljena med biopsijo, razkriva perivaskularne levkocitne infiltrate, depozite imunskih kompleksov, ki vsebujejo IgA razred AT, properdin in komponento C3 komplementa. Znaki glomerulonefritisa najdemo v vzorcih biopsije ledvic.

• Pri irigografiji je treba paziti na velike napake pri polnjenju, ki so podobne rentgenski sliki Crohnove bolezni ali tumorja.

• Endoskopski pregled abdominalnega sindroma pomaga identificirati hemoragični ali erozivni duodenitis, erozijo v želodcu, malem ali debelem črevesu.

DIAGNOSTIKA

Pri diagnozi lahko dodatno uporabite klasifikacijska merila Ameriškega reumatološkega združenja (1990).

• palpabilna purpura v odsotnosti trombocitopenije.

• Starost do 20 let.

• difuzna bolečina v trebuhu, poslabšana po jedi; znaki črevesne krvavitve.

• Granulocitna infiltracija sten arterij in žil (pri študiju materiala, pridobljenega z biopsijo).

Diagnoza se šteje za zanesljivo ob prisotnosti dveh ali več meril.

DIFERENCIALNA DIAGNOSTIKA

Diferencialno diagnozo je treba izvajati predvsem z naslednjimi boleznimi.

• Trombocitopenična purpura se kaže v petehialnih izpuščajih in krvavitvah. V krvi je nizko število trombocitov.

• Za razliko od DIC v purpuri Schönlein-Genoch ni faze hipokagulacije.

• Trombotična trombocitopenična purpura se pojavi s trombocitopenijo, fragmentacijo eritrocitov, hemolizo in pojavom ARF. Trombocitopenija in hemoliza niso značilni za Schonlein-Henoch purpuro.

• Serumska bolezen se pojavi 7–12 dni po uvedbi tujih serumov in se kaže v razvoju urtikarije (manj pogosto purpura), artritisa ali periartikularnega edema, zvišane telesne temperature, edema, bolečine v trebuhu in driske. V redkih primerih pride do glomerulonefritisa. Zaznavajte protitelesa razreda IgE v povišanih koncentracijah, medtem ko je prisotnost usedlin protiteles razreda IgA neznačilna.

• Hipergamaglobulinemična purpura se kaže v ponavljajočem se izpuščaju majhne otipljive purpure na koži distalnih nog. Po izginotju teh izpuščajev na svojem mestu ostanejo pigmentirani madeži. Zaznavanje povišanih ravni IgG. Hipergamaglobulinemična purpura je lahko povezana s Sjogrenovim sindromom, SLE, infektivnim endokarditisom.

• Za krioglobulinemijo, poleg hemoragičnih izpuščajev, prisotnost kožnih manifestacij v obliki livedo reticularis, akrocijanoze ali razjede; Opažen je Raynaudov pojav, periferna nevropatija, glomerulonefritis. Krioglobulini so proteini sirotke, ki imajo anomalno sposobnost reverzibilne oborine in tvorbe gela pri nizki temperaturi. Njihove lastnosti temeljijo na njihovi laboratorijski opredelitvi. Krioglobulinemija je povezana z virusnimi okužbami, predvsem hepatitisom B in C, pa tudi z bakterijskimi, parazitskimi, sistemskimi boleznimi vezivnega tkiva in sarkoidozo.

OBRAVNAVA

Da bi preprečili poslabšanje bolezni, predpisati hipoalergensko dieto. V primeru blage bolezni (sindromi kože in sklepov) se uporabljajo nesteroidna protivnetna zdravila (ibuprofen, indometacin) ali paracetamol. Abdominalni sindrom - indikacija za prednizolon v odmerku 1 mg / kg / dan 2 tedna. Pri zdravljenju sindroma ledvic GK neučinkovito. Trenutno se preučuje uporaba ciklofosfamida kot tudi ciklosporina za zdravljenje ledvičnega sindroma. Obstajajo poročila o ugodnih rezultatih intravenskega dajanja imunoglobulina za zdravljenje glomerulonefritisa s purpuro Schonlein-Genoch. V nekaterih primerih imajo ponavljajoče seje plazmafereze pozitiven učinek.

NAPOVED

Prognoza je ugodna, bolezen se reši v 2 do 4 tednih. Kronični proces se pojavi v prisotnosti ledvičnega sindroma v začetku bolezni ali trajanju bolezni za več kot 3 mesece. Neugodni prognostični dejavniki vključujejo naslednje.

• Ohranjanje izpuščaja več kot 2 meseca.

• gastrointestinalne krvavitve s perforacijsko nevarnostjo.

• Hematurija s proteinurijo nad 1 g / dan.

• Nefrotski sindrom z odpovedjo ledvic in odkrivanje glomerulonefritisa s polularno biopsijo.