Trombofilija: simptomi in zdravljenje

Da bi bilo zdravljenje trombofilije učinkovito, je najprej pomembno, da zdravnik ugotovi vzroke bolezni in, če je mogoče, odpravi predisponirajoče dejavnike iz bolnikovega življenja. Nagnjenost k tvorbi krvnih strdkov je lahko prirojena ali pridobljena, vsekakor pa mora biti bolnik ves čas pod nadzorom flebloga in ne samozdravljiv.

Vzroki za patologijo

Trombofilija je krvna motnja, pri kateri je motena hemostaza, zaradi katere postane bolnik nagnjen k trombozi. Genetski dejavnik lahko povzroči razvoj trombofilije, če se je v družini pojavil primer te bolezni. V tem primeru patologijo aktivirajo naslednja stanja:

• Kršitev sinteze proteina C dednega tipa. Če je v telesu pomanjkanje te snovi, se tveganje za nastanek krvnih strdkov večkrat poveča.
• Upočasnjuje fiziološki proces tvorbe in strjevanja krvi. Če je kršen Leidenov faktor V-strjevanja, bolnik razvije trombofilijo.
• Pomanjkanje antitrombina je genetsko povzročeno ali pridobljeno.
• Kombinirana dedna trombofilija. V takem primeru je oseba nosilec več genov, ki lahko kadarkoli začnejo proces razvoja bolezni.

Vzroki za sekundarno trombofilijo so prav tako različni. Antifosfolipidni sindrom lahko povzroči kršitev. To je patološko, trombofilno stanje, pri katerem telo proizvaja protitelesa APA. Te strukture uničijo lastne beljakovine, ki so vključene v proces tvorbe krvi, zato postane oseba nagnjena k nastajanju krvnih strdkov. Tudi bolezen se lahko pojavi v ozadju napredovanja takšnih bolezni, kot so:

Na podlagi trombocitoze se lahko razvije nagnjenost k nastanku krvnih strdkov.

• trombocitoza;
• maligna neoplazija etiologije;
• avtoimunske motnje;
• eritremija;
• poškodbe in zapleti po operaciji.

Nazaj na kazalo

Napredovanje nosečnosti

Kombinirana trombofilija v času poroda se kaže pod vplivom takšnih razlogov:

• povečan stres za žensko telo zaradi rasti ploda in maternice;
• oblikovanje tretjega kroga krvnega obtoka;
• aktiviranje fiziološkega mehanizma povečanja strjevanja krvi, da se prepreči možno tveganje za izgubo krvi.

Po mnenju Aleksandra Davidoviča Makatsarija, profesorja porodničarstva in ginekologije, je med nosečnostjo trombofilija etiopatogenetski dejavnik, ki povzroča življenjsko nevarne zaplete za mater in otroka. Torej, tudi če ima ženska majhno verjetnost za razvoj patologije, vendar obstaja težnja, jo mora zdravnik registrirati in stalno spremljati stanje, redno predpisovati klinične in biokemične teste.

Katere vrste so tam?

Glede na naravo pojava bolezni obstaja takšna razvrstitev:

• Hematogena trombofilija. Napreduje glede na patologije, povezane s krvavitvami. Takšna bolezen je nevarna in če se ne zdravi pravočasno, postane plazma viskozna, kar povzroči nastanek strdkov velikih velikosti.
• Vaskularno. Napredek kot sočasen zaplet pri boleznih, ki prizadenejo žile in kapilare.
• Hipodinamična. Pojavi se v ozadju kršitve kontraktilnosti velikih in malih plovil.

Nazaj na kazalo

Kakšni so simptomi?

V začetnih fazah se trombofilija pojavlja v latentni obliki, simptomi bolezni niso izraziti, zato je problematično identificirati problem v začetnih fazah. Simptomi trombofilije so povezani z mestom krvnega strdka in z obsegom, v katerem se zgosti krv in krvni obtok je moten. Z napredovanjem patologije se kaže bolečinski sindrom na mestu nastanka krvnega strdka in otekanje. Če je pljučna arterija prizadeta, so simptomi naslednji:

• občutek polnosti in bolečine v prsih;
• težave z dihanjem;
• okvarjeno delovanje srčne mišice.

V naprednejši fazi razvoja bolezni se lahko pojavi hemoragična purpura.

V naprednejših primerih se na koži pojavijo nezdravljene in gnojne rane, nekroza tkiva, hemoragična purpura in pogoste srčne napade. Če ima oseba vsaj eno značilno kršitev, je nujno treba obiskati flebologa in takoj diagnosticirati težavo. Posledice trombofilije so življenjsko nevarne, zato z zdravljenjem ne smete obotavljati.

Kakšna je nevarnost te bolezni?

Če oseba zanemari problem in je ne obravnava, obstaja tveganje, da se razvijejo takšne negativne posledice kot:

• kap;
• pljučna embolija;
• srčni napadi;
• tromboflebitis;
• tromboza

APS antifosfolipidni sindrom in trombofilija sta med nosečnostjo nevarna kombinacija. V tem primeru se takšni zapleti pogosto pojavijo:

• prezgodnji porod z mrtvorojenim otrokom;
• abrupcija posteljice s hudo krvavitvijo;
• zaostajanje zarodka v rasti in razvoju;
• preeklampsija.

Nazaj na kazalo

Diagnoza trombofilije

Če imajo moški ali ženske nagnjenost k trombofiliji, morajo biti registrirani pri flebologu in redno opravljati rutinske diagnostične študije. V primeru sumljivih simptomov se je nujno treba posvetovati z zdravnikom, ki bo po začetnem pregledu in anamnezi usmeril diagnostične ukrepe, kot so:

• laboratorijske analize za trombofilijo;
• Ultrazvočna diagnostika krvnih žil;
• kontrastna arteriografija;
• radiografija;
• venografija;
• diagnoza radioizotopov;
• teste za prisotnost dednega faktorja.

Nazaj na kazalo

Kakšno zdravljenje je predpisano?

Priprave

Če bolezen ne teče, jo uspešno zdravimo konzervativno. Osnovna shema zdravljenja z zdravili je naslednja:

• antikoagulanti;
• antiplateletna sredstva;
• fibrinolitična zdravila;
• nesteroidna protivnetna zdravila;
• glukokortikosteroidi.

Duphaston, imenovan za vzdrževanje nosečnosti, nagiba k zgostitvi krvi.

Pogosto so hormonske tablete predpisane za shranjevanje nosečnosti, ko se ugotovi nizka raven progesterona: Utrogestan ali Duphaston. Ta zdravila zgostijo kri, tako da diagnozo "trombofilije" ustreznost njihove uporabe določi zdravnik. Podoben učinek ima hormonsko zdravilo "Livial", ki ga ginekologi aktivno imenujejo med menopavzo pri ženskah zrele starosti. Če »Duphaston«, »Utrozhestan« ali »Livial« ne zadoščajo brez zdravil, je izbran podaljšan režim zdravljenja, ki dodatno vključuje zdravila, ki nevtralizirajo učinek strjevanja krvi. Poleg glavnih skupin zdravil so potrebni vitamini skupine B, vitamin C, P, dodatki kalcija, folna kislina.

Kakšna naj bo hrana?

Da bi preprečili tveganje za poslabšanje trombofilije in normalizirali viskoznost plazme, je treba prehrano prilagoditi prehranjevanju z zdravo hrano, bogato z mikro in makronutrienti, vitamini. Zdravilni učinek redčenja ima takšne izdelke:

• suho sadje;
• žita;
• fermentirano mleko in mlečni izdelki;
• jagode;
• sveža zelenjava, sadje;
• morski sadeži, vključno morski ohrovt;
• ingver.

Za normalizacijo viskoznosti plazme je treba trdi sir izključiti iz prehrane.

V meniju so izključene naslednje vrste hrane:

• mastno meso, svinjska mast;
• Čokolada, sladkarije z okusom smetane;
• trdi sir;
• kava, črni čaj;
• alkohol;
• stročnice.

Nazaj na kazalo

Ljudska pravna sredstva

Netradicionalne metode se uporabljajo le po posvetovanju z zdravnikom in odobritvi sheme. Dobro dokazana orodja:

• tinktura divjega kostanja;
• tinktura iz detelje;
• čaj iz brusnic in konice;
• česen;
• citrusov

Učinek pijavke dobijo pijavke, zato se bolniki s trombofilijo pogosto napotijo ​​na tečaje hirudoterapije.

Preprečevanje

Možno je preprečiti napredovanje patologije, če natančno upoštevate naslednja priporočila:

• odreči se slabim navadam;
• prilagajanje prehrane;
• normalizira telesno dejavnost;
• nadzor krvnega tlaka;
• obraba kompresijskega spodnjega perila.

Če ženska, ki je nagnjena k trombofiliji, načrtuje nosečnost, je pred spočetjem pomembno opraviti celovito diagnostično študijo, in če se pojavi potreba, pojdite v bolnišnico na preventivno zdravljenje. Prav tako je pomembno, da spremljate dobro počutje, v primeru značilnih simptomov pa se ne zdravite sami, ampak takoj pojdite k zdravniku na posvetovanje. Pravočasna obdelava in ustrezno izbrana shema zdravljenja bosta pomagala preprečiti življenjsko nevarne zaplete.

Trombofilija - kaj je ta bolezen?

Sposobnost krvi, da se strdi, je naravni obrambni mehanizem telesa. Ko so stene posode poškodovane, najbližje trombocite spremenijo svojo obliko iz ploskega v kroglasto, pritrdijo drug na drugega in zamašijo poškodbe. Takšna vijak trombocitov preprečuje razvoj krvavitev in preprečuje vnos škodljivih snovi v posode. Po izpolnitvi svoje funkcije se krvni strdek raztopi. Kombinacija teh procesov se imenuje hemostaza - sistemi človeškega telesa, ki so odgovorni za vzdrževanje tekočega stanja krvi, preprečevanje in ustavljanje krvavitev in raztapljanje krvnih strdkov.

Trombofilija je motnja hemostatskega sistema, ki poveča verjetnost tromboze, bolezni, za katero je značilna tvorba krvnih strdkov v krvnih žilah, to je krvnih strdkov. Trombofilija ne vodi vedno do tromboze, ampak znatno poveča tveganje za njeno pojavljanje. To ni bolezen, ampak patološko stanje, ki vodi do bolezni.

Simptomi trombofilije

Pomembno: če imate naslednje simptome, se morate vsekakor dogovoriti s strokovnjakom. Tromboza lahko povzroči resne posledice, celo smrt. Samozdravljenje v tem primeru je popolnoma kontraindicirano.

Ugotovili smo že, da se trombofilija ne more obravnavati kot bolezen v polnem pomenu besede. To stanje lahko vodi do bolezni, vendar ni. V skladu z mednarodno statistično klasifikacijo ICD-10 je trombofilija vključena v skupino »Druge motnje koagulacije« pod oznako D68.

Patologija sama je asimptomatska, najpogosteje ni opaženih pojavov trombofilije pri bolnikih. Simptomi v obliki edema in bolečine v nogah, cianoza kože, težko dihanje, bolečine v prsih in motnje srčnega ritma niso povezani s trombofilijo, ampak s trombozo različnih etimologij. Pojav tromboze pa je posledica trombofilije.

Diagnoza trombofilije

Zaradi odsotnosti simptomov trombofilija pri zdravniku ne pregleda. Toda v primeru tromboze in suma na povečano nagnjenost telesa k njihovemu izobraževanju, zdravnik predpiše številne študije, ki lahko identificirajo trombofilijo in določijo vzrok njenega pojava. Vse vrste diagnostičnih ukrepov za odkrivanje trombofilije lahko razdelimo v dva razreda: strojno in laboratorijsko.

Tehnike strojne opreme vključujejo:

• Flebografija Rentgenski pregled venskega sistema z uvedbo kontrastnega sredstva v kri. Pomaga pri prepoznavanju krvnih strdkov, znakov vnetja, tumorjev.
• Dopplerjev ultrazvok. Neinvazivna študija pretoka krvi, ki omogoča oceno hitrosti krvi v različnih delih žil.
• Ultrazvočna angiografija. Ta kompleksen ultrazvok, ki daje tridimenzionalno sliko vseh človeških žil.
• Računalniško in magnetno resonančno slikanje. To so najbolj natančne metode sodobne diagnostike strojne opreme, ki omogočajo ponovno izdelavo tridimenzionalnega modela plovil.

Katere teste je treba uporabiti za trombofilijo?

Laboratorijske raziskovalne metode so osnova za diagnosticiranje tako dejanske prisotnosti bolnika s trombofilijo kot tudi vzroka za njeno pojavljanje. Če zdravnik sumi na trombofilijo, je indiciran eden od naslednjih testov: t

• Splošni krvni test. Ta standardna študija pomaga identificirati povečano število rdečih krvnih celic in trombocitov ter oceniti razmerje rdečih krvnih celic v skupnem volumnu krvi.
• D-dimer. Je produkt razgradnje fibrina, proteina, ki se sintetizira v jetrih. Njegova koncentracija kaže na aktivnost nastajanja in uničevanja krvnih strdkov.
• Aktiviran parcialni tromboplastinski čas (APTT). Imitacija strjevanja krvi. Prikazuje učinkovitost notranje koagulacije.
• Protrombinski čas (PTV). Indikator zunanje poti strjevanja krvi. Običajno sta APTTV in PTV dodeljeni v kombinaciji.
• Antitrombin III. Antitrombin III je naravni antikoagulant. Njegova nizka stopnja kaže na možno trombofilijo.
• Fibrinogen. Ta beljakovina, raztopljena v krvni plazmi, je vključena v proces koagulacije. Visoka koncentracija je eden od znakov trombofilije.
• Homocistein. Aminokislina, ki se sintetizira iz metionina, še ena aminokislina, ki vstopa v človeško telo skupaj s proizvodi živalskega izvora: meso, mleko, jajca. Visoke vrednosti kažejo na povečano trombozo.
• Antikoagulant Lupus. Ponavadi kaže prisotnost avtoimunskih bolezni. Njegova prisotnost kaže tudi na povečano tveganje za nastanek krvnih strdkov.
• Antifosfolipidna protitelesa. Privede do uničenja elementov celične membrane. Njihov presežek je pokazatelj antifosfolipidnega sindroma, kar poveča verjetnost tromboze.
• Genetske študije. Ugotovite spremembe v genih, pokažite vzrok trombofilije s svojim dednim značajem.

Trombofilija

Trombofilija je sprememba v ravnotežju sistema za strjevanje krvi, ki se kaže v povečani nagnjenosti k trombozi. Za trombofilijo je značilen dolg potek in nenadno pojavljanje zapletov - flebotromboza, tromboembolija.

Glavna naloga sistema za strjevanje krvi je vzdrževanje tekočega stanja krvi in, če je potrebno, tvorba "hemostatskega čepa", ko je posoda poškodovana. Hemostaza ni nič drugega kot veriga kemičnih reakcij, v katere so vpletene snovi, imenovane koagulacijski dejavniki.

Proces tromboze je dinamičen in je odvisen od stanja epitelija stene žile, dinamike pretoka krvi in ​​hemostatskih komponent krvi. Če obstaja neravnovesje med temi sestavinami, se poveča tveganje za povečano ali zmanjšano stopnjo tromboze.

Upoštevati je treba, da trombofilijo ne spremljajo vedno tromboze in trombembolije, pri bolnikih s trombofilijo pa se poveča tveganje za trombozo različnih lokalizacij.

Pri posameznikih, ki trpijo za trombofilijo, je povečana vsebnost beljakovin, ki povečajo trombozo in zmanjšanje ravni protiteles proti strjevanju krvi, kar povzroča nagnjenost k nastajanju trombotičnih mas v lumenu žil.

Povzroča trombofilijo

Vsaka oseba ima lahko znake trombofilije, vendar se bo stopnja njihove manifestacije razlikovala glede na prisotnost niza dejavnikov tveganja za to patologijo. V zadnjem času se postopno povečuje število bolnikov z genetskimi in pridobljenimi oblikami trombofilije, kar je mogoče razložiti s poslabšanjem ekološke situacije, pozno diagnozo in zdravljenjem kroničnih bolezni ter globalno "staranje" prebivalstva.

Vse trombofilije so razdeljene v dve glavni skupini glede na etiološko načelo: dedno in pridobljeno.

Dedni dejavniki tveganja za trombofilijo so: pomanjkanje antitrombina III, pomanjkanje protrombina S in C, mutacije genov faktorja V in protrombinskih genov, disfibrinogenemija, povišani lipoproteini v krvi, anemija srpastih celic in talasemija. Tej skupini je treba pripisati tudi prirojene žilne anomalije, ki jih pogosto spremlja povečano tveganje za nastanek tromba.

Pridobljeni faktorji redko postanejo glavni vzrok trombofilije, toda v kombinaciji so nastali pogoji za nastanek tromboemboličnih zapletov. Ta skupina vključuje: podaljšano kateterizacijo žil, dehidracijo, ki jo spremlja policitemija, bolezni avtoimunske narave, okvare srca, rakaste bolezni, ki zahtevajo masivno kemoterapijo.

Za razvoj trombofilije je zelo pomembna starost bolnika. Tudi v neonatalnem obdobju pri otrocih je sistem fibrinolitične aktivnosti nepopoln zaradi nezadostne vsebnosti naravnih antikoagulantov. Pri starejših otrocih, med vzroki trombofilije, vodilni položaj zavzema kateterizacija sistema vrhunske vene. V odrasli dobi je včasih dovolj en dejavnik, ki sproži tvorbo krvnega strdka.

Splošno sprejeta etiopatogenetska klasifikacija trombofilije razlikuje tri glavne vrste bolezni:

- hematogena trombofilija, ki jo povzročajo spremembe v koagulaciji, antikoagulaciji in fibrinolitičnih lastnostih krvi;

- žilna trombofilija, povezana z vaskularno patologijo (ateroskleroza, endarteritis, vaskulitis);

- hemodinamska trombofilija zaradi kršitve obtočnega sistema.

Simptomi trombofilije

Zelo pogosto ljudje, ki trpijo zaradi trombofilije, ne kažejo nobenih težav in ne opazijo sprememb v zdravstvenem stanju, saj je za to patologijo značilno trajanje in nemotena rast kliničnih manifestacij. Včasih se obdobje razvite klinične slike začne po nekaj letih po diagnosticirani trombofiliji po laboratorijskih parametrih.

Pri bolnikih se pojavijo jasni klinični simptomi le, če je prišlo do nastanka krvnega strdka in je resnost simptomov odvisna od lokacije krvnega strdka in stopnje obstrukcije lumena posode.

Simptomi arterijske tromboze, ki jih povzroča nastanek krvnih strdkov v arterijskem lumnu arterijske plasti, so: ishemična kap in napadi akutne koronarne insuficience pri mladih, večkratni splavi in ​​smrt ploda med nastajanjem krvnega strdka v lumenih placentnih žil.

Za vensko trombozo spodnjih okončin je značilen širok spekter kliničnih manifestacij: občutek teže v spodnjih okončinah, pojav bolečine v predelu spodnjih nog v projekciji žilnega snopa, izrazito otekanje spodnjih okončin in trofične spremembe kože. Če je tromb lokaliziran v mezenteričnih žilah, potem se pojavijo znaki mezenterične intestinalne tromboze: akutna bolečina s bodavo brez jasne lokalizacije, slabosti, bruhanja in slabitve blata.

Tromboza jetrnih žil se kaže v močnih bolečinah v epigastrični regiji, nepopravljivem bruhanju, edemih spodnjih okončin in sprednji trebušni steni, ascitesu in hidrotorasu (Budd-Chiari sindrom).

Glavne posledice trombofilije so: ishemični srčni napadi in kapi, tromboza različnih lokalizacij in pljučna tromboembolija.

Dedna trombofilija

Dedna ali genetska trombofilija je težnja k povečani tvorbi krvnih strdkov, ki se dedujejo od staršev do njihovih otrok. V otroštvu se pojavijo znaki podedovane trombofilije.

Za prirojeno trombofilijo je značilna prisotnost pri pacientu enega ali drugega okvarjenega gena, ki povzroča motnje v hemostatskem sistemu. Otrok lahko podeduje pokvarjene gene za trombofilijo pri enem od staršev. Če imata oba starša gen za trombofilijo, se lahko pri otroku pojavijo resne motnje strjevanja krvi.

Pogostost pojavljanja genetske trombofilije je v povprečju 0,1-0,5% celotne populacije in 1-8% med bolniki s tromboembolijo.

Med dedno trombofilijo je treba upoštevati naslednje oblike:

- genetsko opredeljeno pomanjkanje antitrombina III, za katerega je značilen avtosomni dominantni način dedovanja. Če imata oba starša prevladujoč gen, je tveganje za mrtvorojenca v takšni družini 90%. Pogostost te patologije je v populaciji 0,3%;

- prirojena pomanjkljivost proteinov C in S, podedovana po dominantnem tipu. Znaki trombofilije se pojavljajo v neonatalnem obdobju v obliki fulminantne purpure (pojav razjed in žarišč nekroze na koži), pri homozigotnih posameznikih pa 100% smrtnost;

- napaka v Leidenovem faktorju znatno poveča tveganje za trombozo v kateri koli starosti in med nosečnostjo velja za enega najpogostejših vzrokov za splav;

- mutacija protrombinskega gena je vzrok za razvoj trombofilije pri mladih in pojavu znakov placentalne tromboze pri nosečnicah;

- prirojena hiperhomocisteinemija, ki jo spremljajo intrauterini napadi živčnega sistema v prihodnjem plodu.

Trombofilija med nosečnostjo

Mnoge ženske, ki so nagnjene k povečanemu strjevanju krvi, lahko zlahka nosijo zdravega otroka, vendar so pri teh ženskah pri nosečnicah tveganje za nastanek krčnih žil, flebotromboze in drugih zapletov.

V obdobju nosečnosti v telesu vsake ženske se pojavijo ogromne kompenzacijske spremembe, vključno s spremembami v sistemu strjevanja krvi, katerih cilj je omejiti izgubo krvi v času poroda.

Vendar pa svetovna statistika dokazuje vodilno vlogo trombofilije pri razvoju pljučnih embolij pri nosečnicah (50% primerov), medtem ko je pljučna embolija glavni vzrok maternalne umrljivosti.

Deseti teden nosečnosti in tretje trimesečje, ko se pojavijo zapleti, veljajo za kritična obdobja za manifestacijo znakov trombofilije pri nosečnicah.

Glavni zapleti trombofilije med nosečnostjo so:

- več splavov v pozni nosečnosti;

- mrtvorojenca v tretjem trimesečju;

- abrupcija posteljice, ki jo spremlja masivno, dolgotrajno krvavitev, ki ogroža življenje matere in otroka;

- zaostanek v razvoju ploda zaradi nezadostne prehrane, saj se v placentnih žilah nahajajo krvni strdki, ki preprečujejo normalen pretok krvi;

Glavna merila za dodatni pregled nosečnice za prisotnost genetske trombofilije so:

- prisotnost v zgodovini sorodnikov epizod trombofilije;

- ponavljajoča se tromboza ne le pri nosečnicah, temveč tudi v njeni ožji družini;

- Zgodnja preeklampsija, mrtvorojeni otroci in ponavljajoči se splavi v zgodovini.

Ženske, ki imajo dedne oblike trombofilije in načrtujejo nosečnost, morajo upoštevati številne ukrepe za preprečevanje morebitnih zapletov. Takšni obvezni preventivni pogoji vključujejo: spremembo življenjskega sloga (zavrnitev dvigovanja težkih predmetov in delo, povezano z dolgotrajnim stanjem), normalizacijo prehranjevalnega obnašanja (izključitev maščobne in začinjene hrane), uporabo medicinskih kompresivnih pletenin in redne telesne vadbe.

Z ugotovljeno diagnozo »trombofilije« je treba pri zdravljenju nosečnice sodelovati ne le ginekolog, temveč tudi genetik s hematologom. Poleg zdravljenja z zdravili morate upoštevati posebno dieto. Kot hrano je treba dati prednost morski hrani, suhemu sadju in ingverju, saj prispevajo k zmanjšanju strjevanja krvi.

Sodobni pristopi k obvladovanju nosečnosti, obremenjeni s trombofilijo, pomenijo prezgodnjo porod v 36-37 tednih, da bi se izognili trombemboličnim zapletom. Ob upoštevanju vseh priporočil zdravnika in ustrezne preventivne terapije je lahko napoved za trombofilijo med nosečnostjo ugodna.

Analiza trombofilije

Glavna metoda za diagnozo trombofilije je krvni test. Krv za trombofilijo se pregleda v dveh fazah. Prva faza je presejanje, njen glavni cilj pa je odkrivanje patologije v specifični povezavi koagulacijskega sistema z nespecifičnimi preiskavami krvi. Druga faza nam omogoča razlikovanje in določanje problema z metodo specifičnih analiz.

Že med presejalnimi testi lahko določimo naslednje oblike trombofilije:

- povečana viskoznost krvi, hipertrombocitoza in povečanje hematokrita omogoča sum na hemorološke oblike trombofilije;

- določitev ravni in večdimenzionalnosti von Willebrandovega faktorja, hipertrombocitoze in povečane zmožnosti agregacije trombocitov kažejo na to, da ima bolnik zaradi kršitve krvne hemostaze trombofilijo;

- izvajajo se presejalni testi, ki določajo spremembe v sistemu beljakovin C in S ter določanje antitrombina III, da se diagnosticira trombofilija zaradi pomanjkanja primarnih naravnih antikoagulantov;

- štetje časa liziranja fibrina, določanje časa strjevanja trombina in spremembe v sistemu proteinov C in S, so namenjene za identifikacijo trombofilije, povezane z oslabljenimi faktorji koagulacije plazme;

- takšni presejalni testi kot „test na manšeti“, določanje pomanjkanja tkivnega aktivatorja in previsokih indeksov njegovih inhibitorjev, upoštevajoč čas lize euglobulina, omogočajo presojo prisotnosti trombofilije zaradi kršitve sistema fibrinolize;

- Prisotnost lupusnega antikoagulanta kaže na avtoimunsko trombofilijo.

Če ima bolnik naslednje indikatorje, je treba razmisliti o možnem razvoju trombofilije in njenih posledic v obliki tromboze: eritrocitoze, policitemije, zmanjšanega ESR, povečanega hematokrita, izolirane hipertrombocitoze. Poleg tega lahko izolirane spremembe velikosti in oblike rdečih krvnih celic povzročijo tvorbo tromba.

Absolutni indikatorji za preiskavo bolnika na znake trombofilije so: epizode tromboembolizma v mladosti, diagnosticirana tromboza mezenteričnih žil in cerebralnih žil, prisotnost simptomov purpure pri novorojenčku, prisotnost tromboze pri bližnjih, ponavljajoči se splavi in ​​zaostanek pri razvoju ploda.

Zdravljenje s trombofilijo

Strokovnjaki z različnih področij medicine se ukvarjajo z bolniki s trombofilijo - hematolog se ukvarja s preučevanjem in popravljanjem sprememb v sestavi krvi, flebolog zdravi flebotrombozo in tromboflebitis in če ni učinka konzervativnega zdravljenja, so v ospredju kirurške tehnike zdravljenja.

Zdravljenje bolnikov z diagnosticirano trombofilijo mora biti celovito in individualno. Najprej je treba upoštevati etiopatogenetske mehanizme razvoja trombofilije, saj brez odstranitve vzroka bolezni ni mogoče doseči dobrih rezultatov zdravljenja. Poleg patogenetske usmeritve zdravljenja se vse bolnike zdravi s splošno sprejeto shemo za zdravljenje tromboze v terapevtskih in profilaktičnih odmerkih. Kadar trombofilija ni dodeljena nobeni posebni terapiji, je zdravljenje tega stanja podobno trombozi.

Splošno sprejeta priporočila za vnos s hrano morajo biti: omejitev ocvrte in mastne hrane, popolna odstranitev živil z visoko vsebnostjo holesterola (stranski proizvodi iz mesa, mastno meso in ribe, maščobe živalskega izvora). Sveže zelenjavo, surovo zelenjavo in sadje ter suho sadje je treba zaužiti v velikih količinah, kar prispeva k hitri uporabi lipoproteinov nizke gostote, kar povzroči nastanek aterosklerotičnih plakov v lumenu žil.

Torej, s trombofilijo, povezano s hemorološkimi spremembami in policitemijo, se dobri rezultati dosežejo s predpisovanjem protitrombocitnih zdravil (Aspirin 100 mg enkrat na dan, Curantil 1 tableta zvečer) in izbira individualne antikoagulantne terapije (varfarin 2,5 mg enkrat na dan peroralno).. Ustrezne dodatne tehnike v tem primeru so: hemodeliukacija in terapevtska krvavitev.

Indikacije za imenovanje antikoagulantne terapije so: prisotnost tromba, potrjena z instrumentalnimi metodami raziskav, kombinacija več kot treh dejavnikov tveganja za trombozo, prvih 6 tednov po porodu.

Oblike trombofilije zaradi pomanjkanja koagulacijskih faktorjev in antitrombina III je treba nadomestiti s transfuzijo velikih količin sveže zamrznjene plazme (do 900 ml na dan z intravenskimi tekočinami), kar je priporočljivo kombinirati s heparinizacijo.

Hiperagregativna trombofilija, ki jo spremlja oster pomanjkanje fibrinolitičnih komponent krvi (trombocitopenična purpura, Moshkovichova bolezen), je potrebno kombinirati masivno plazmaferezo in kapljično dajanje sveže zamrznjene plazme.

V primeru dedne trombofilije zaradi prirojenega pomanjkanja antitrombina III je nadomestno zdravljenje na prvem mestu v zdravljenju. Praviloma v tem primeru zdravljenje s heparinom nima pozitivnega rezultata in, nasprotno, v primeru uvedbe hemoprevodov skupaj s heparinom se lahko izzovejo hemoragični zapleti. V zvezi s tem priporočeno dajanje zdravil, ki vsebujejo antitrombin III, 3 ure po zadnjem odmerku Heparina.

Učinkovitost zdravljenja spremljamo z laboratorijskimi testi. Torej se šteje, da je pozitiven rezultat zdravljenja podaljšanje koagulacijskega časa 3-krat.

Da bi natančno določili odmerek sveže zamrznjene ali sveže plazme, potrebne za infuzijo, je treba upoštevati stopnjo pomanjkanja antitrombina III in klinično obliko trombofilije. V prvih 2 dneh po masivni trombozi lumena velikih žil je treba injicirati 400 ml plazme trikrat na dan, nato pa preiti na podporno nadomestno zdravljenje - 400 ml na dan vsak drugi dan.

Blago trombofilijo, v odsotnosti dejavnikov tveganja za tromboembolične zaplete, zdravimo s kombinirano uporabo intravenskega dajanja 200 ml liofilizirane plazme in 5.000 ie heparina 4-krat dnevno podkožno. Analog liofilizirane plazme je suha donorska plazma, ki se uporablja v odsotnosti prve.

Trenutno se kot nadomestna terapija uspešno uporabljajo kompleksni pripravki antitrombina III, ki se dajejo intravensko, potem ko so raztopljeni v izotonični raztopini natrijevega klorida.

V primerih, ko obstaja diagnostično potrjena huda tromboembolija, je prikazana uporaba ne samo direktnega delovanja antikoagulantov, ampak tudi fibrinolitičnih zdravil (Streptokinaza 200.000 ie na uro prvih 6 ur in nato 100.000 ie na uro, ki ji sledi prehod na intravensko kapljanje Geparin). 10 000 IU). Najboljši učinek uporabe fibrinolitične terapije je mogoče doseči, če zdravilo dajemo neposredno na nivo okluzijske posode z uporabo katetra s hkratnim mehanskim uničenjem tromboembolusa.

Kot preventivno zdravljenje za bolnike, ki trpijo za trombofilijo, je pred izvedbo kirurških posegov in v zgodnjem poporodnem obdobju priporočljivo opraviti profilaktično transfuzijo nizkih odmerkov plazme (200 ml vsakih 48 ur) in subkutano uporabo 5.000 enot heparina 2-krat na dan.

Izolirano dajanje heparina brez dajanja plazme ni le neučinkovito, ampak lahko poslabša pomanjkanje antitrombina III.

Kompleks terapevtskih sredstev za zdravljenje trombofilije vključuje tudi zdravila, ki krepijo žilno steno (Trental 10 ml 2-krat dnevno intravensko, Papaverin 40 mg 3-krat dnevno).

Za preventivno zdravljenje in osnovno zdravljenje z zdravili je priporočljivo, da vsi bolniki jemljejo tradicionalno zdravilo. Glavni proizvodi, ki zmanjšujejo aktivnost trombocitov, so sveže iztisnjeni grozdni sok in brusnični čaj, ki ju je treba zaužiti vsak dan po pol skodelice 2-krat na dan.

Dobro sredstvo za redčenje krvi je tinktura iz semen japonske Sophore. Za njegovo pripravo, je treba vztrajati 100 g semen v 0,5 litra alkohola za 2 tedna, nato seva in se 20 kapljic 3-krat na dan.

Znaki, simptomi in osnove zdravljenja s trombofilijo

Značilnosti bolezni

Človeški cirkulacijski sistem je zasnovan tako, da njegova koagulacijska funkcija stalno ohranja optimalno viskoznost, potrebno za zdravo prekrvavitev. Ko so krvne žile poškodovane, se strdnost poveča in nastane strdek, ki zamaši vrzel, nato pa se kri ponovno utekočinja. To se zgodi pri zdravi osebi, pri bolnikih s trombofilijo pa so ti naravni procesi moteni.

Mehanizem hemostaze, tj. Koagulacijo krvi, je zaznamovan s prisotnostjo koagulacijskih faktorjev in beljakovin, nasprotno pa ovira ta proces. Običajno mora biti njihovo ravnovesje konstantno in enotno, toda s trombofilijo je moteno v eno ali drugo smer. V tem primeru se bolnik morda ne zaveda obstoječih kršitev, saj se bolezen pogosto kaže le z zapletom, to je neposredno med nastajanjem trombov.

Hkrati je treba razlikovati pojma „trombofilija“ in „tromboza“ kot celoto, ki nista enakovredna pojma. V drugem primeru je impliciran sam proces tromboze, v prvem pa le težnja k njej. Hkrati trombofilija ne vodi vedno do tromboze ali embolije, ampak je le eden od možnih scenarijev.

Vzroki

Ker se bolezen v takšni ali drugačni obliki pojavlja pri skoraj polovici populacije, lahko rečemo, da je verjetnost trombofilije velika za skoraj vsako osebo. Kljub temu se znaki patologije ne kažejo v vseh, zato lahko govorimo o vplivu predisponirajočih dejavnikov. Lahko so prirojene in pridobljene.

Genetska predispozicija za trombofilijo se lahko izrazi z eno od naslednjih motenj: t

1. Pomanjkanje antitrombina III - naravni krvni antikoagulant, to je snov, ki jo redči in preprečuje nastajanje krvnih strdkov.
2. Nizke ravni protrombinskega - sistema koagulacije beljakovin, predhodnika trombina, ki je neposredno vključen v tvorbo krvnega strdka.
3. Mutacije proakcelerinskih in protrombinskih genov, ki so povezane s koagulacijskim sistemom krvi.
4. Motnje koagulacije, povezane z nenormalno strukturo beljakovin fibrinogena.
5. Povečanje koncentracije kompleksnih proteinov lipoproteinov v krvi.
6. Anemija srpastih celic je dedna patologija, povezana z motnjami nastajanja verige hemoglobina v eritrocitih.
7. Talasemija je skupina dednih bolezni, za katere je značilna motnja sinteze hemoglobina.
8. Prirojene žilne anomalije - venska insuficienca, disfunkcija ventilov itd.

Primarno trombofilijo, ki je posledica genetske predispozicije, lahko predstavlja ena ali več kršitev v verigi DNA.

Ne glede na to bodo simptomi in znaki patologije enaki. Bolezen povzroča motnje cirkulacije na določenem območju krvnega obtoka ali v celotnem organu.

Med dednimi dejavniki, ki lahko izzovejo pojav trombofilije, oddajajo:

• pogosta kateterizacija ven;
• trombocitoza;
• etitremija;
• dehidracija, ki jo spremlja policitemija - benigni tumorski proces krvnega sistema;
• antifosfolipidni sindrom;
• ateroskleroza;
• onkološke bolezni maligne narave;
• avtoimunske bolezni;
• okvare srca;
• atrijska fibrilacija;
• krčne žile spodnjih okončin;
• arterijska hipertenzija.

Vsak posamezen dejavnik v izolirani obliki močno vzbudi pojav trombofilije, najpogosteje je to olajšano s kompleksom negativnih učinkov, vendar s starostjo to pravilo preneha delovati.

Poleg tega so pri bolnikih, ki so bili zaradi bolezni dolgotrajno oboleli in so bili zaradi bolezni, v dolgotrajnem položaju, nagnjeni k pojavu patologije. Tudi dejavniki tveganja so prekomerna telesna teža, nosečnost, hormonska kontracepcija, kajenje.

Trombofilija in nosečnost

Posebna pozornost se posveča trombofiliji med nosečnostjo, saj lahko v tem težkem obdobju za žensko bolezen povzroči nepopravljive posledice.

Patologija se pogosto diagnosticira med prenašanjem otroka, saj se imunski sistem ne more spopasti z obremenitvijo, ki je na njem nameščena, in številne bolezni, ki so se prej odvijale, so se prikrito manifestirale. Hkrati se poveča strjevanje krvi, ko se pojavi dodatna veja krvnega obtoka.

Mama lahko prenese genetsko trombofilijo na otroka z verjetnostjo 50% in z verjetnostjo 25% - recesivno lastnost, ki je nosilec patološkega gena brez manifestacij bolezni.

Bolezen neposredno ogroža tako mater kot otroka. Prvič, obstaja možnost spontanih splavov v kateri koli fazi nosečnosti. Drugič, v zgodnjih fazah je kroženje placente moteno, v vejah žil lahko nastanejo mikrotrombi, zaradi česar bodo celice otroka doživljale kisikovo stradanje.

Če se ne zdravi, je v tej fazi lahko poslabšan razvoj plodu ali prekinitev nosečnosti. Tretjič, od 7. meseca nosečnosti se verjetnost prezgodnjega poroda bistveno poveča.

Pri trombofiliji lahko le ženske, ki se popolnoma držijo recepta in priporočil zdravnika, vzamejo in rodijo zdravega otroka brez poškodb lastnega telesa. Potrebno je opraviti redne preglede, da se ugotovi stanje obtočil in hemostaze.

Simptomi patologije

Trombofilija je lahko več let asimptomatska, ne da bi se izkazala tudi z laboratorijskimi testi. Simptomi in znaki naraščajo gladko in postopoma, tako da bolnik ne opazi patoloških sprememb.

Pogosto se klinična slika v celoti manifestira samo v nastanku tromba ali embolije - blokade posode, ki vodi do določenega organa.

Iz tega razloga lahko rečemo, da so simptomi trombofilije podobni simptomom tvorbe tromba. Bolnik lahko sumi patologijo v prisotnosti naslednjih kršitev v stanju:

1. Tahikardija je posledica povečanega stresa na srce, ki mora dati spodbudo kroženju krvi s strdki.
2. Kratka sapa in težko dihanje sta neposredno posledica povečanega srčnega utripa.
3. Bolečine, krči, odrevenelost, občutek teže in bolečine ter ti simptomi so lokalizirani predvsem v spodnjih okončinah, saj se najpogosteje pojavijo krvni strdki.
4. Težava v prsih med dihanjem, kašelj, popuščanje z nečistočami v krvi.
5. Ko pride do mezenterične tromboze, so v trebušnem predelu brez določenega mesta prisotne akutne boleče občutke, morda motnja blata, slabost in bruhanje.
6. Če se pojavijo krvni strdki v območju krvnega obtoka v območju jeter, se opazijo bolečine v trebuhu, bruhanje, otekanje spodnjih okončin in celotna prednja trebušna stena, kopičenje tekočine v trebušni in plevralni votlini.

Če pride do akutne tromboze, se lahko simptomi razvijejo v nekaj urah. V tem primeru ne morete sprejemati neodvisnih terapevtskih ukrepov, pacient mora poklicati rešilca ​​in zavzeti vodoravno pozicijo.

Vsako nenormalno delovanje lahko povzroči ločitev krvnega strdka, ki lahko blokira plovilo, ki vodi do vitalnega organa, kot je pljučna arterija, in povzroči smrt.

Diagnoza bolezni

Na podlagi samo zunanjih znakov in simptomov ni mogoče natančno določiti diagnoze okužb, ker so bodisi odsotni bodisi so splošne narave.

Končni zaključek se izvede šele potem, ko bolnik opravi laboratorijske teste za testiranje krvi. Prva je splošna (klinična) analiza, ki omogoča ugotavljanje povišanih ravni trombocitov in rdečih krvnih celic.

Po tem se izvajajo dodatne študije, s pomočjo katerih je mogoče ugotoviti spremembe, značilne za trombofilijo:

• povečana viskoznost krvi;
• povečana koncentracija D-dimera (fibrinski razpadni produkt);
• spremembe v ravni antitrombina in protrombina;
• povečane ravni fibrinogena;
• zmanjšanje trombiranega časa - obdobje nastanka krvnega strdka z umetno imitacijo koagulacije v laboratorijskih pogojih.

Poleg tega se lahko izvedejo dodatne krvne preiskave za ugotavljanje dedne narave bolezni. Na predhodnem posvetovanju se zdravnik odloči, katere specifične študije so potrebne za določenega bolnika, saj niso imenovane istočasno. Trombofilijo diagnosticirajo le s pomočjo laboratorijskih testov, instrumentalni pregled pa se ne uporablja.

Zdravljenje patologije

Zdravljenje trombofilije mora potekati v dveh smereh: izločanje že nastalih krvnih strdkov in preprečevanje njihove ponovne pojavitve z normalizacijo krvnega obtoka. Za te namene se uporabljajo droge, medicinski postopki in prehrana. Predpisano zdravljenje je lahko kot en specialist ali nekoliko, odvisno od stopnje poškodbe telesa. Za zaustavitev bolezni v zgodnjih fazah je potrebna pomoč hematologa, pri neposrednem nastajanju krvnega strdka pa je v zdravljenju vključen tudi flebolog, in če konservativno zdravljenje ne uspe - vaskularni kirurg.

Zdravljenje z zdravili je sestavljeno iz jemanja antikoagulantov in antiagregantov - zdravil, ki redčijo kri in preprečujejo nastanek krvnih strdkov. Takšna zdravila lahko predpiše le lečeči zdravnik, ker lahko nepravilno uporabljena terapija povzroči krvavitev, vključno z notranjimi.

Heparin se najpogosteje predpisuje za zdravljenje trombofilije. Je antikoagulant direktnega delovanja, ki je na voljo v obliki tablet, raztopine za injiciranje in mazila. Poleg tega lahko zdravljenje dopolnimo z antitrombocitnimi zdravili - Aspirinom in Curantilom, ki jih jemljemo.

Po dogovoru z zdravnikom se lahko bolnik obrne na metodo hirudoterapije, tj. Zdravljenje z medicinskimi pijavkami. Ta postopek prispeva k redčenju krvi in ​​izboljšanju lokalnega krvnega obtoka. Hirudoterapijo je treba opraviti le v specializiranih zdravstvenih centrih, ki imajo ustrezno licenco.

Posebno pozornost je treba posvetiti vaši prehrani, saj porabljena hrana neposredno vpliva na sestavo in kakovostne lastnosti krvi. Obstajajo izdelki, ki zmanjšujejo stopnjo strjevanja, medtem ko jih drugi, nasprotno, povečujejo in prispevajo k odlaganju holesterola. Prva skupina vključuje:

• jagodičevje - brusnice, viburnum, brusnice, črna aronija, češnja;
• ribe, ribje olje in morski sadeži;
• ingver;
• cimet;
• morsko ohrovt;
• žita - ječmen, oves, ajda;
• suho sadje - datumi, fige, suhe slive, rozine, suhe marelice;
• zelenjava - paradižnik, pesa, čebula, česen;
• agrumi;
• lubenice in melone.

Ti izdelki morajo biti enakomerno vključeni v vašo prehrano in jih nadomestiti z junk hrano. Meso mora biti z malo maščobe, kuhano ali paro. Zelenjava in sadje se najbolje porabi sveže. Prav tako je potrebno upoštevati režim pitja in piti vsaj 2,5 litra uporabne tekočine na dan. Vključuje zeleni ali šibki črni čaj, naravne sokove, kompote in sadne pijače.

Hkrati z dodajanjem zdrave hrane v prehrano je treba čim bolj zmanjšati uporabo škodljivih proizvodov. Te vključujejo:

• sladkor in čokolada;
• mastne, prekajene, ocvrte, slane in začinjene;
• maščobo in mastno meso;
• polnomastno mleko;
• jetra;
• stročnice;
• Kava;
• alkoholne pijače;
• zelena, peteršilj, špinača;
• trdi sir

Prehrana za trombofilijo ne pomeni pomembnih prepovedi in pomanjkanja, temveč zagotavlja le uporabo zdrave hrane. Če želite narediti prehrano za vaše individualne značilnosti, se lahko obrnete na strokovnjaka za prehrano, ki bo na podlagi analiz dal priporočila.

Če konzervativno zdravljenje ni prineslo rezultatov, se lahko predpiše kirurški poseg. Med tem zdravniki ročno »očistijo« trombozirane posode, po katerih je predpisana standardna zdravila. Z razvojem zapletov, ki ogrožajo pacientovo življenje, se izvede nujna transfuzija krvi.