Churg-Straussov sindrom (ESS) se nanaša na sistemski vaskulitis in je poimenovan po svojih odkriteljih Y.Churgu in L.Straussu. ESS je razmeroma redka: po različnih virih 6–8, 10–13 primerov na 1.000.000 prebivalcev.
Na bolezen vplivajo predvsem srednja in majhna plovila. Zanj je značilna kombinacija nekrotizirajočega vaskulitisa s hiporeozinofilijo in bronhialno astmo. Pogosteje so moški bolni kot ženske.
Njegovi simptomi so pogosto podobni drugim boleznim, zato je pravočasna diagnoza Churg-Straussovega sindroma težka in ni vedno mogoče pravočasno začeti »pravega« zdravljenja. S primerno in pravočasno obravnavo je napoved na splošno ugodna. Petletno preživetje bolnikov 80-88%. Brez pravilnega zdravljenja je napoved za življenje neugodna (smrtna). Škoda na žilah osrednjega živčnega sistema in srca je bolj verjetno, da vodi do smrti.
Natančen vzrok sindroma ni znan. Ugotovljeno je bilo, da se je v nekaterih primerih ESS pojavila po cepljenju, uporabi antibiotikov, hiposenzibilizaciji (ko je bil alergen apliciran v majhnih odmerkih za zdravljenje alergijskih stanj) in dajanju sulfonamidov. Toda vzročna povezava še ni bila najdena. V razvoju bolezni poteka kombinacija imunokompetentnih in alergijskih procesov. V perivaskularnih (perivaskularnih) tkivih in steni posode se oblikujejo majhni nekrotični granulomi ("noduli").
Simptomi
V ESS so tri obdobja.
V prvem obdobju (tako imenovani prodromal) ni mogoče z gotovostjo določiti bolezni. Traja lahko od enega do dveh let do 10 (po nekaterih podatkih do 30 let). V tem obdobju so različna alergijska stanja:
- polinoza (alergija na cvetni prah sezonsko od aprila do septembra): izražen z izcedkom iz nosu, srbenjem, rdečimi očmi, solzenjem, vnetim grlom;
- alergijski rinitis (skozi vse leto) v obliki kihanja, izločanja tekočine iz nosu, srbenja po stiku z alergenom (prah, hišne pršice, živalska dlaka);
- bronhialna astma (težave z dihanjem, kašelj, piskanje).
Tako se zgodi, da je alergijski rinitis lahko ena od prvih manifestacij ESS. Rinitis traja več let, pogosto zapleten z nosnimi polipi in ponavljajočimi se sinusitisi (sinusitis, frontalni sinusitis, etmoiditis). Za sinusitis je značilna zamašen nos, glavobol (lahko se poveča z upogibanjem glave), bolečine v prednji, maksilarni regiji.
Za drugo obdobje je značilna eozinofilija v krvi in tkivih.
Kaj je treba opozoriti? Običajno je količina eozinofilcev v kliničnem krvnem testu do 5%. Presežek eozinofilcev nad normo imenujemo eozinofilija. Če so rezultati analize eozinofilcev več kot 10%, potem morate opraviti dodatno preiskavo. Zaradi infiltracije tkiv z eozinofilci v tej fazi je možen razvoj eozinofilne pljučnice (kašelj, kratka sapa), eozinofilni gastroenteritis (tekoče blato, bolečina v trebuhu).
V tretjem obdobju prevladujejo znaki sistemskega vaskulitisa (kar pomeni vnetje žilnih sten »v celotnem telesu« ali v mnogih organskih sistemih, ne samo v določenem organu). Splošna slabost, zvišana telesna temperatura, izguba telesne mase in včasih bolečine v sklepih in mišicah. Razvijajo se večorganske poškodbe.
Kateri organi so pogosteje prizadeti?
Pljuča
Če je bolnik že imel napade na bronhialno astmo, potem v tem obdobju postanejo napadi pogostejši in hujši, slabše pa jih inhalatorji.
- napadi astme;
- težko dihanje (težko dihanje) med vadbo in mirovanjem;
- kašelj z ali brez izkašljevanja.
Razvija se slika, ki spominja na pljučnico (kašelj, šibkost, bolečine v prsih) ali plevritis (povečanje dihanja, bolečine v prsih).
Gastrointestinalni trakt
Označena bolečina v trebuhu brez jasne lokalizacije, driska (3-4 krat na dan). V hudih primerih lahko pride do gastrointestinalne krvavitve (bruhanje zmesi kave, črna katranska blata ali samo kri v blatu).
Srce
- perikarditis (vnetje srčne vrečke);
- koronaritis (vnetje žil, ki oskrbujejo srčno mišico - miokard);
- miokarditis (vnetje miokarda);
- redko miokardni infarkt.
Obenem lahko opazite nelagodje, bolečine za prsnico ali levo polovico prsnega koša, občutek srčnega popuščanja, srčne palpitacije, zasoplost med vadbo. Sčasoma se razvije srčno popuščanje.
Brain
Približno 1/4 bolnikov ima vedenjske motnje, kapi, duševne motnje.
Periferni živčni sistem
Pojavijo se mono- in polinevritis, polineuropatija. Na podlagi slabosti, bolečine v okončinah, bolniki opazijo otrplost, občutek plazenja po koži rok in stopal.
Spremembe v koži se lahko pojavijo v kateri koli fazi bolezni, vendar niso specifične. Lahko se nahaja na koži:
- petechiae (točkovne krvavitve, to je modrice rdeče barve, ki sčasoma postanejo temno rjave);
- panjev (rožnate ali rdečkastega ovala, okrogle ali nepravilne oblike, včasih se lahko združijo);
- eritem (rdeče papule ali madeži);
- živo mrežo (drevo ali razvejan vzorec kože);
- podkožnih vozlov.
Ledvice
Diagnosticiramo glomerulonefritis (ledvična glomerularna poškodba) in vzporedno povečamo krvni tlak.
Diagnostika
Kot je razvidno iz zgoraj navedenega, je nerealno, da sami diagnosticirate Churg-Straussov sindrom doma. Zaradi dejstva, da so manifestacije te bolezni zelo raznolike, takšni bolniki najprej spadajo v različne oddelke: pljučno, revmatološko, nevrološko, terapevtsko. V fazi diagnoze so izločene številne bolezni, ki se pojavljajo z eozinofilijo (periarteritis nodosa, kronična eozinofilna pljučnica, Wegenerjeva granulomatoza, parazitska invazija, idiopatski hipereozinofilni sindrom in drugi). Praviloma po izvedbi dodatnih raziskav in posvetovanj z različnimi strokovnjaki skupina zdravnikov (po posvetovanju) vzpostavi to diagnozo.
Za ESS so bila razvita in sprejeta naslednja diagnostična merila:
- Astma
- Zgodovina alergije (alergijski rinitis ali hrana, kontaktne alergije, z izjemo zdravila).
- Eozinofilija.
- Mono - ali polinevropatija.
- Sinusitis.
- Pljučni infiltrati (določeni z radiografijo).
- Akumulacije eozinofilcev v ekstravaskularnem prostoru (ugotovljeno z biopsijo).
Izvedite naslednje laboratorijske teste:
- klinični krvni test;
- urina;
- biokemični krvni test;
- imunološka preiskava krvi (skupni imunoglobulin E, ANCA s specifičnostjo za mieloperoksidazo in drugi, če je potrebno);
- C-reaktivni protein, revmatoidni faktor;
- sputum za eozinofile.
Glede na izvedeno pričanje:
- EKG (kardiogram);
- ECHO CS (ehokardioskopija = ultrazvok srca);
- radiografija prsnega koša;
- Ultrazvok trebušnih organov;
- Rentgenski pregled paranazalnih sinusov;
- gastroduodenoskopija;
- multispiralna računalniška tomografija (MSCT glave, obnosne sinusi, prsni koš, trebuh itd.);
- Dopplerne arterije in vene okončin;
- MRI hrbtenjače, ledveno-križno hrbtenico;
- elektroneuromografija (z vpletenostjo perifernega živčnega sistema);
- punkcija kostnega mozga.
Zdravljenje
Zdravljenje poteka v bolnišnici.
- Najprej je predpisana osnovna terapija z glukokortikoidi (hormoni). Prvi korak je tako imenovana impulzna terapija (intravenozna metilprednizolon), nato pa nadaljujte s prejemanjem tablet prednizolona. Tečaji takšne pulzne terapije se periodično ponavljajo. Možno je, da se glukokortikoidi popolnoma prekličejo ne prej kot eno leto od začetka zdravljenja.
- V primeru hudega tečaja in nezadostne učinkovitosti hormonske terapije se zdravljenje doda citostatiki (ciklofosfamid, azatioprin).
- Plazmafereza - s hitrim postopnim napredovanjem vaskulitisa in opreme za plazmaferezo v bolnišnici.
- Inhalacijski kortikosteroidi (beklametazon, fleksotid, flutikazon), inhalacijski bronhodilatatorji (salbutamol, fenoterol, salmeterol) ali kombinirani inhalatorji ("Seretid") v prisotnosti astme.
- Preostala zdravila so simptomatska, tj. odvisno od resnosti in lokalizacije vnetnega procesa.
Na koncu je treba opozoriti, da je pri ugotavljanju bolezni in po zdravljenju v bolnišnici potrebno vzdrževalno zdravljenje pod nadzorom zdravnika.
Charga Straussov angiitis.
Opredelitev Charga-Straussov angiitis (ASF) je eozinofilni granulomatozni nekrotizirajoči vaskulitis, ki vpliva na majhne in srednje velike žile, v kombinaciji z bronhialno astmo.
MK B10: M30.1 - Poliarteritis s poškodbo pljuč [Churg-Strauss]
Etiologija. Etiologija APK je bila malo preučena. Ima vrednost alergijskega stanja bolnika v začetku bolezni. Začetni faktor je lahko latentna virusna okužba. Pri tej bolezni se pogosto odkrijejo protitelesa proti virusu hepatitisa B.
Patogeneza. Kot posledica pridobljene imunske okvare v telesu bolnika se pojavita MPO-ANCA in P-ANCA - patološka antineutrofilna citoplazmična avtoprotitelesa za mieloperoksidazo in perinuklearne avtoprotitelesa. Navzkrižno imunoalergijske in vnetno-destruktivne reakcije povzročajo poškodbe malih in srednje velikih žil, ekstravaskularno granulomatozo.
Večinoma prizadeta pljuča. Proces vključuje majhne arterije in žile, katerih stene postanejo infiltrirane celice, med katerimi je veliko eozinofilcev in velikanskih celic. Akutni vnetni proces se konča s sklerotičnimi spremembami v žilah in pljučnem tkivu. Patološke spremembe se poslabšajo zaradi sprememb v bronhih in bronhiolih, ki so značilne za bronhialno astmo. Stena bronhijev je infiltrirana z eozinofili, sluznica je otekla, gladke mišice so v hipertrofiji. Lahko se pojavi eozinofilna pljučnica.
Pomemben patogenetski znak ASK je nekrotizirajoči eozinofilni granulomi. Skupaj z vaskulitisom se lahko pojavijo ne le v pljučnem tkivu, temveč tudi v prebavnih organih, ledvicah, srcu, koži in podkožju. Za granulom je značilna nekrotična cona, ki je obdana z epiteloidnimi histiociti. V granulomu je veliko eozinofilcev in Charcot - Leidenovi kristali so mrtvi eozinofili. Možna je tvorba sarkoidno podobnih granulomov.
Klinična slika. Bolezen poteka v treh fazah.
Prva faza. V tipičnih primerih se ASF začne z alergijskim rinitisom, polipoznimi rastmi nosne sluznice, sinusitisom. Kasneje pride do bronhialne astme, ki je v tej fazi bolezni vodilni klinični sindrom. Potek bolezni takoj postane resen, zaradi česar zdravniki predpišejo kortikosteroide v zgodnjih fazah. Pogosto so poslabšanja astme, slabo nadzorovana z uporabo zmernih odmerkov glukokortikosteroidov. Remisije se zmanjšajo, intenzivnost in resnost kliničnih manifestacij bronhialne astme naraščata. Pojavijo se pljučni infiltrati. Pogosteje se nahajajo v več segmentih, vendar se lahko razširijo na celoten pljuč. Infiltrati se ob uvedbi prednizona hitro obrnejo.
Za drugo fazo so značilni hipereozinofilija v periferni krvi, migracija eozinofilcev v tkiva notranjih organov. Pojavi se kronična eozinofilna infiltracija pljuč. Exudat se pojavi v plevralni in perikardialni votlini, ki vsebuje veliko število eozinofilcev. Eozinofilni infiltrati nastajajo v prebavnih organih, srcu in drugih organih. Eozinofilna infiltracija kože, ki se kaže z urtikarijo, eritematoznim izpuščajem.
Tretja faza bolezni ustreza pojavu simptomov sistemskega vaskulitisa: vročina s hudo zastrupitvijo, mialgija, artralgija, hujšanje. Glede na klinične manifestacije sistemskega vaskulitisa se lahko zmanjša resnost bronhialne astme.
Poškodbe srca (eozinofilni endokarditis, miokarditis, perikarditis, koronaritis), ki vodijo do progresivnega srčnega popuščanja, se poslabšajo. Možne so perforacije želodčne stene in črevesja.
Na koži se pojavijo bulozni, makularni, papularni ali urtikarijski izpuščaji, krvavitve, žarišča kožnih infarktov.
Pogosto nastane periferna nevropatija. Pogosteje v obliki mononeuropatije, distalne polinevropatije. Manj pogosto pride do asimetrične polinevropatije. Osnova teh sprememb je infiltracija epineuralnih žil z eozinofili, imunoglobulini z IgE, imunskimi kompleksi, komponentami komplementa. Vaskulitis možganskih žil se kaže z epileptičnimi napadi, ki so pogosto zapleteni zaradi hemoragične kapi.
Resna patologija ledvic ponavadi ne pride. Le z visoko vsebnostjo perinuklearnih antineutrofilnih citoplazmatskih avtoprotiteles (P-ANCA) v krvi se lahko oblikuje fokalni glomerulonefritis, ki poteka razmeroma enostavno in ne vodi do odpovedi ledvic.
Diagnoza Na splošno je analiza krvi zmerna normokromna anemija, povečana ESR, levkocitoza, absolutna hipereozinofilija. Število eozinofilcev presega 10% v relativnih in 1,5 * 10 9 / l v absolutnih vrednostih.
Biokemijska analiza krvi kaže na hipergamaglobulinemijo, visoko koncentracijo krožečih imunskih kompleksov, haptoglobine, seromukoid, fibrin.
V imunološki študiji so ugotovili visoke ravni IgE, krožečih imunskih kompleksov, pozitiven test za revmatoidni faktor, mieloperoksidazne (MPO-ANCA) in perinuklearne (P-ANCA) antineutrofilne citoplazmatske avtoprotitelesa.
Histološka preiskava preparatov kožnega mišičnega zavihka kaže znake vaskulitisa s perivaskularno eozinofilno infiltracijo, nekrotičnimi eozinofilnimi granulomi.
Simptomi, ki kažejo na prisotnost Churg-Straussovega angiitisa, se zlahka spomnijo z uporabo angleške mnemonske kratice BEANSAP:
Krvna eozinofilija (krvna eozinofilija).
Sinusne nepravilnosti (sinusitis).
Perivaskularni eozinofili (perivaskularna eozinofilija).
Diferencialna diagnoza. Izvaja se z Wegenerjevo granulomatozo, poliarteritis nodozo, mikroskopskim polangiitisom.
V ASF, v nasprotju z Wegenerjevo granulomatozo, se pojavijo hude hipereozinofilije, eozinofilni perivaskularni infiltrati in eozinofilni nekrotizirajoči granulomi. Myeloperoksidazne (MPO-ANCA) in perinuklearne (P-ANCA) antineutrofilne citoplazmatske avtoprotitelesa so specifične za ASF, medtem ko je za Wegenerjevo granulomatozo značilna antineutrofilna citoplazmatska avtoprotitelesa proti proteinazi-3 (PR-ANCA).
Nodularni poliarteritis se razlikuje od ASF v odsotnosti poškodbe pljuč. V vzorcih biopsije niso odkrili granulomov, perivaskularna eozinofilna infiltracija ni prisotna. V krvi bolnikov s poliarteritis nodosa, MPO-ANCA in P-ANCA niso odkriti.
Pri mikroskopskem polangiitisu, za razliko od ASF, ni bronhialne astme, ni izrazite hipereozinofilije, ni znakov granulomatoze, perivaskularne eozinofilne infiltracije v biopsijskem materialu, v krvi ni MPO-ANCA in P-ANCA.
Splošni krvni test.
Analiza urina.
Biokemijska analiza krvi: skupni protein in frakcije, seromucoid, haptoglobini, fibrin.
Imunološka študija: raven CEC, vsebnost IgE, revmatoidni faktor, mieloperoksidaza (MPO-ANCA) in perinuklearne (P-ANCA) antineutrofilne citoplazmatske avtoprotitelesa.
Histološka preiskava kožne mišice.
Zdravljenje. Dodelite glukokortikoide - prednizon 1 mg / kg na dan za en mesec. Nato se odmerek postopoma zmanjša na raven, potrebno za podaljšanje remisije. Učinkovitost terapije se znatno poveča s kombinacijo prednizona in citostatikov. Ciklofosfamid se doda prednizolonu v odmerku 2 mg na kilogram telesne mase pacienta. Potek terapije je predviden za 9-12 mesecev.
Pri hudih eksacerbacijah APK so prikazane ponavljajoče seje plazmafereze.
Možno je uporabiti metodo pulzne monoterapije z metilprednizolonom - 15 mg / kg intravensko za 1 uro 1-krat na dan 3–6 dni zapored
V življenjsko nevarnih stanjih se pulzno zdravljenje z metilprednizolonom izvaja 3 ure zapored parenteralno s koncentracijo 1000 mg / dan. Drugi dan se dodatno aplicira 1000 mg ciklofosfamida.
Bolnikom na kombinirani terapiji z glukokortikosteroidi in ciklofosfamidom, da bi preprečili pljučnico, ki najpogosteje povzroča Pneumocystis carini, je priporočljivo trimetoprim / sulfametoksazol (Biseptol) 960 mg na dan trikrat na teden.
Napoved. Pričakovana življenjska doba bolnikov z ASK je več kot 10 let. Ustrezno in pravočasno začeto zdravljenje podaljša življenjsko dobo za nadaljnjih 3-5 let.
Churg-Strossov sindrom: vzroki, simptomi, načela zdravljenja
Churg-Straussov sindrom (Churja-Strauss, alergijska granulomatoza in angiitis) je sistemska bolezen, ki spada v skupino vaskulitisa, ki večinoma prizadene žile srednjega in majhnega kalibra, dihalnega trakta in v hujših primerih - drugih organov in sistemov. Klinično je ta patologija podobna periarteritis nodosa, vendar ne vključuje le arterij, ampak tudi žile in kapilare v patološkem procesu.
Churge-Straussov sindrom je zelo redka - vsako leto zbolijo za manj kot 2 osebi na 200 tisoč prebivalcev našega planeta. Otroci trpijo zaradi tega redko, precejšnje število primerov je starih med 40 in 50 let, primeri bolezni pa so zabeleženi pri mladih in starejših.
O tem, zakaj se ta patologija pojavi, kakšni simptomi se kažejo, kot tudi načela njene diagnoze in zdravljenja, boste izvedeli iz našega članka.
Razvrstitev
Glede na posebnosti Churg-Straussovega sindroma se razlikujejo dve njegovi obliki - akutni in kronični.
Na podlagi rezultatov testa se ugotovi stopnja aktivnosti bolezni - minimalna, zmerna in visoka. Ko je bolezen v remisiji, lahko diagnosticiramo njeno neaktivno obliko.
Vzroki in mehanizmi razvoja
Da bi odgovorili, zakaj ima določena oseba Churg-Straussov sindrom, danes zdravilo, žal, ne more. Dokazano je, da je to avtoimunski proces, toda kateri faktor spodbuja njegov začetek, praviloma ni mogoče ugotoviti. V nekaterih primerih strokovnjaki povezujejo pojav bolezni z učinki na telo:
- virus hepatitisa B ali stafilokoki;
- hipotermija ali, nasprotno, prekomerna izpostavljenost soncu;
- napetosti;
- nestrpnost do nekaterih zdravil;
- alergijske bolezni.
Vendar pa zanesljive informacije o teh vprašanjih še niso na voljo.
Morfološko je Churg-Straussov sindrom granulomatozno vnetje, pri katerem so dihalne poti vključene v patološki proces in nekrotizirajoče vnetje sten malih in srednje velikih žil (vaskulitis). Takšni bolniki praviloma trpijo za bronhialno astmo, v periferni krvi pa kažejo visoko raven eozinofilcev - eozinofilijo.
Iz nekega razloga se v telesu razvije imunsko vnetje. Poveča se prepustnost žilne stene, v njej se pojavijo destruktivne spremembe (preprosto, uničijo se nekateri deli žil), pojavijo se krvni strdki in krvavitve, območja telesa, na katera prenašajo krvne žile, pa primanjkuje kisika in drugih hranil - razvija se ishemija.
Številni eozinofilni infiltrati in nekrotizirajoči vnetni granulomi so povezani z organi in tkivi, ki so povezani s povišanjem ravni ANCA v krvi (antineutrofilna citoplazemska protitelesa). Cilji teh snovi so mieloperoksidaza in specifične krvne celice proteaze-3 - nevtrofilci. ANCA moti delovanje teh celic in vodi do tvorbe granulomov.
Pri pregledu pod mikroskopom prizadetega pljučnega tkiva se v njej nahajajo različne velikosti in oblike eozinofilnih infiltratov, zlasti okoli žil, v njihovih stenah, kot tudi v stenah bronhijev in alveolov. Praviloma niso pogosti - diagnosticirajo se v enem ali več delih pljuč, v nekaterih primerih pa lahko prizadenejo celotno režo. Določajo se tudi sklerotične spremembe (brazgotine) v stenah krvnih žil in znaki vnetja v krvi.
Klinične manifestacije
V Churja-Straussovem sindromu lahko skoraj vsi organi in sistemi našega telesa sodelujejo v patološkem procesu.
Najbolj značilna za to patologijo je poškodba dihalnih poti. Obstajajo:
Lezije gastrointestinalnega trakta so različne. Bolnika lahko diagnosticiramo:
Z vključitvijo kardiovaskularnega sistema pri bolniku so:
Na strani perifernega živčnega sistema se lahko Churg-Straussov sindrom manifestira kot mono- ali polinevropatije (oslabljen občutek zaradi vrste nogavic in rokavic) in na delu centralnega živčnega sistema, s kapi ali encefalopatijami.
Možnosti za spremembe na koži so različne:
- eritem (rdečina);
- gomolji;
- urtikarija (makulopapularni izpuščaj, ki je nagnjen k fuziji);
- purpura (krvavitve pik pod kožo);
- mreža v živo (vzorec mreže, marmoriranje kože);
- ulcerozne nekrotične spremembe.
Pri poškodbah ledvic lahko pride do:
Iz mišično-skeletnega sistema:
Pogojno je mogoče razlikovati med 3 obdobji bolezni:
- prodromal - traja do nekaj let; zaznamujejo simptomi poškodbe dihalnih poti - bolnik ima alergijski rinitis, zamašen nos, polipi nosu, ponavljajoči se sinusitis, lahko pa se odkrijejo tudi pogosti hudi bronhitis in bronhialna astma;
- II obdobje - v krvi in prizadetih tkivih se raven eozinofilcev znatno poveča; klinično se to kaže v poslabšanju bronhialne astme - pacient govori o zelo močnih kašeljnih napadih in izdihovalnem (pri dihanju) kratkem sapniku, lahko se pojavi hemoptiza; Tudi pacienti so pozorni na močno šibkost, na videz nerazumno zvišano telesno temperaturo, bolečine v mišicah, izgubo teže; v hudih primerih se lahko razvije eozinofilna pljučnica ali plevrit, lahko se pojavi bronhiektazija;
- Za obdobje III je značilno, da prevladujejo manifestacije vaskulitisa in poškodbe drugih organov in sistemov; potek bronhialne astme postane mehkejši; periferne krvi kaže znatno povečanje ravni eozinofilcev - do 85%.
Načela diagnoze
Praviloma se osebe, ki trpijo za Churg-Straussovim sindromom, odločijo za primarno diagnozo ne za revmatologa, temveč za specialista katerega koli drugega profila, odvisno od simptomov bolezni:
- terapevt;
- pulmolog;
- gastroenterolog;
- kardiolog in druge stvari.
Šele med preiskavo obstaja povezava med več boleznimi človeka (na primer bronhialno astmo, urtikarijo in gastritisom) ter značilne spremembe v analizah za sistemsko patologijo. Ko zdravnik pri svojem pacientu sumi na kakršnokoli sistemsko patologijo, slednjega usmeri na revmatologa, ki bo postavil končno diagnozo.
Reumatolog bo prisluhnil bolnikovim pritožbam, se seznanil z zgodovino njegove bolezni in življenja, opravil objektivni pregled in nato predpisal bolnikove laboratorijske in instrumentalne metode raziskovanja:
- klinični krvni test (razkriva anemijo, eozinofilijo, povišano koncentracijo levkocitov, visoko stopnjo ESR);
- biokemični krvni test (povišan imunoglobulin E in perinuklearna protitelesa (ANCA));
- rentgenske žarke organov prsnega koša (žariščne sence, znaki izliva v plevralni votlini in druge spremembe);
- biopsija pljuč (morfološke spremembe, opisane zgoraj);
- druge diagnostične metode, odvisno od ugotovljene ali sumljive patologije.
Diagnostična merila
Strokovnjaki so razvili kriterije, ki omogočajo z visoko stopnjo verjetnosti presojo prisotnosti ali odsotnosti Chardz-Straussovega sindroma pri bolniku:
- Bronhialna astma (anamneza astme ali razpršeno suho sopenje ob izteku zdravljenja, ki jo je ugotovil zdravnik).
- Visoke koncentracije eozinofilcev v krvi - več kot 10%.
- Zgodovina - alergijske bolezni (seneni nahod, hrana ali kontaktne alergije).
- Simptomi lezije perifernega živčnega sistema - nevropatija, zlasti pri vrsti nogavic in rokavic.
- Infiltrati v pljučih - prehodni (na istem mestu) ali selivci, najdeni na radiografiji.
- Klinični znaki poškodbe paranazalnih sinusov ali ustrezne spremembe na radiografiji.
- Rezultati biopsije: akumulacija eozinofilcev zunaj krvnih žil.
Če ima bolnik 4 ali več zgoraj navedenih kriterijev, mu je diagnosticiran Churg-Straussov sindrom.
Diferencialna diagnostika
Churg-Straussov sindrom se pojavlja podobno kot nekatere druge bolezni. Med seboj jih je treba razlikovati, ker bi nepravilna diagnoza povzročila neustrezno zdravljenje, ki ne bi izboljšalo bolnikovega stanja. Diferencialna diagnoza je pomembna za:
- Wegenerjeva granulomatoza;
- poliarteritis nodoza;
- mikroskopski polangiitis;
- eozinofilna pljučnica;
- idiopatski hipereozinofilni sindrom in tako naprej.
Načela zdravljenja
Osebe, ki so bile diagnosticirane s Churg-Straussovim sindromom, bi morale biti hospitalizirane v reumatološki bolnišnici zaradi izbire ustreznega, učinkovitega in maksimalnega varnega zdravljenja zanje.
Glavna pri zdravljenju te patologije sta 2 skupini zdravil:
Glukokortikoidi (prednizon, metilprednizolon itd.) Se uporabljajo v monoterapiji, če ni znakov večorganske odpovedi in napredovanja patološkega procesa.
V začetni fazi zdravljenja je zdravilo predpisano za peroralno uporabo v več odmerkih, po enem tednu, ko je bolnik zjutraj premeščen v enkratni odmerek hormona. Pri predpisanem odmerku oseba vzame zdravilo približno mesec dni. Ko je terapevtski učinek dosežen, se odmerek glukokortikoida postopoma zmanjša na vzdrževalni odmerek, ki ga bo bolnik moral prejemati dolgo časa - v 2-5 letih.
Bodite pozorni! Hitro zmanjšanje odmerka ali popolna ukinitev zdravila ogroža osebo z ostrim poslabšanjem.
Včasih zdravnik priporoča začetek zdravljenja s pulzno hormonsko terapijo (intravensko dajanje velikih odmerkov, ki se ponovi le nekajkrat, nato pa pacienta prenese na obliko zdravila v obliki tablet).
Citostatiki se praviloma uporabljajo pri hudem vaskulitisu, znakih njegove visoke aktivnosti, poškodbi številnih organov in sistemov ali brez učinka glukokortikoidne monoterapije. Običajno se uporablja:
Ta zdravila mora predpisati izključno specialist, zdravljenje pa mora biti pod popolnim nadzorom, saj obstaja veliko tveganje resnih stranskih učinkov takega zdravljenja.
Obstajajo dokazi o pozitivnem kliničnem učinku intravenskega imunoglobulina, ki se daje enkrat na mesec v odmerku 2 mg / kg telesne mase bolnika pol leta, v kombinaciji z izmenjavo plazme.
Zaključek in napoved
Cerca-Straussov sindrom je bolezen iz skupine sistemskega vaskulitisa, za katero je značilno granulomatozno vnetje lokalizirano v dihalnih poteh in nekrotizirajoče vnetje sten krvnih žil srednjega in malega kalibra. Vzroki za nastanek bolezni niso znani. Glavne klinične manifestacije so bronhialna astma v kombinaciji z vsemi vrstami izpuščaja na koži in visoka raven eozinofilcev v krvi. V hudih ali napredovalnih primerih se pojavijo simptomi poškodbe drugih organov in sistemov.
Zaznava se z uporabo meril, ki omogočajo, da diagnozo ugotovi 85% bolnikov.
Glavno vlogo pri zdravljenju imajo glukokortikoidi in citostatiki, ki jih mora bolnik jemati strogo redno in dolgo časa - do 2-5 let ali več.
Prognoza bolezni je odvisna od značilnosti njenega poteka v določeni osebi - stopnje respiratorne odpovedi, generalizacije procesa (poškodbe živcev, ledvic in drugih organov). Praviloma 8 od 10 bolnikov živi 5 let od začetka bolezni.
Pravočasna diagnoza (v zgodnji fazi) in popolno upoštevanje zdravnikovih priporočil za zdravljenje bistveno povečata bolnikove možnosti, da bo odpust Churge-Straussovega sindroma, število zapletov zdravljenja bo čim nižje, kakovost življenja pa bo veliko višja.
Kateri zdravnik naj stopi v stik
Ko oseba trpi zaradi astme, kašlja, v kombinaciji s kožnim izpuščajem, izcedkom iz nosu, kršitvijo občutljivosti kože, se morate posvetovati z revmatologom. Posvetovanje z zdravnikom po tej posebnosti je potrebno tudi za bolnike, ki so dolgo in neuspešno zdravljeni zaradi sinusitisa, gastritisa, enteritisa in mnogih drugih bolezni. Po drugi strani pa je v primeru hudega Churg-Straussovega sindroma potrebno spremljati bolnika z ustreznimi specialitetami ENT, pulmologa, gastroenterologa, dermatologa, kardiologa, nefrologa in drugih, odvisno od obstoječih simptomov.
Koristne informacije o Churg-Straussovem sindromu:
Razširite pojem "sindromov"
Sindrom Charge Syndrome - bolezen, pri kateri je vnetje krvnih žil, v katerem je kršitev krvnega obtoka pomembnih organov za življenje, ki jo sproži alergijska reakcija. Imenuje se tudi alergična granulomatoza, še vedno eozinofilni angiitis.
Bolezen je zelo redka in žal ni ozdravljiva. Lahko ohranite bolnikovo stanje, vendar preprosto ni mogoče popolnoma znebiti bolezni.
Razlogi
Zdravniki, znanstveniki, doktorji znanosti se niso popolnoma naučili tako imenovanih vzrokov sindroma Charge Strauss. Vendar imajo nekaj skic in tako imenovanih skoraj dokazanih mnenj. Verjamejo, da se alergijska granulomatoza, in sicer njeni simptomi pojavljajo, ko obstaja kombinacija notranjih in zunanjih dejavnikov, vendar ni niti znano, kaj točno je. Vendar pa je postalo jasno, da je pri bolnikih s sindromom syrzha sevov imunski sistem preveč aktiven pri odzivanju na neznane snovi. V primeru bolezni naboja se telo obnaša malo čudno: ne zaščiti se pred zunanjimi ali celo notranjimi škodljivimi snovmi, ampak nasprotno, imuniteta začne uničevati tkiva osebnega telesa. Takšna agresivna reakcija ima za posledico dejstvo, da so prizadete krvne žile absolutno vseh organov.
Po nekaterih statističnih podatkih lahko vidimo, da so taki ljudje, ki imajo Charge Strauss sindrom začne napredovati po zaužitju antialergičnega zdravila Montelukast.
Eozinofilni angiitis se pojavi pri nekaterih bolnikih z bronhialno astmo pri prehodu z peroralnega dajanja majhnih odmerkov korteksteroidnih zdravil na inhalacijske oblike zdravljenja. Toda ti razlogi so le predpostavka znanstvenikov, ne končni zaključki.
Dejavniki tveganja
Do danes ni statističnih podatkov o tej bolezni in ni bilo izračunano, koliko ljudi na leto trpi zaradi te bolezni, vendar je, kot je navedeno zgoraj, zelo redko.
Dejavniki tveganja se pojavljajo pri mnogih ljudeh, vendar to ne pomeni, da bo ta oseba zbolela zaradi bolezni. Takšni zaključki potrjujejo, da se medicina ni tako globoko naučila tako diagnoze, kot je sindrom češe.
Dejavnike tveganja sprejema:
- starosti. Več bolnikov na tej bolezni je bolnih v 40-50 letih. Zelo redko se majhni otroci in starejši soočajo s sindromom chardje;
- zgodovinski dejavnik. V skladu s to boleznijo so diagnozo večinoma slišali ljudje, ki so imeli v patogenezi druge alergijske bolezni, in sicer: bronhialno astmo, alergijski rinitis, večina je imela hudo obliko.
Diagnostika
Prvič, zdravnik vizualno pregleda bolnika. Tako je mogoče videti nekatere simptome, ki jih vključuje ta diagnoza. Dodeljena je bila preiskava krvi. Ko imunski sistem okuži vaše telo, bodo v krvi prisotne pomembne beljakovine - avtoprotitelesa - protitelesa, ki delujejo z antigeni vašega telesa. Z analizo krvi je mogoče določiti število eozinofilcev - opravljajo v telesu zaščitno funkcijo, to je tako imenovani »marker« bolezni.
Po vsem tem se izvede vizualizacija. Izvajajo se računalniška tomografija, rentgenska in magnetna resonanca. Izvedeni so bili za ugotavljanje sprememb v pljučih. Predpisana je biopsija. Zdravnik po potrebi vzame majhen del pregledanega organa in ga pregleda pod mikroskopom. Za določitev diagnoze ob upoštevanju prisotnosti bronhialne astme, na splošno prisotnost alergij v telesu katerekoli vrste in oblike, nevropatija, alergijski sinusitis.
Video: Diagnoza sindroma Chargh Stross
Trenutno
Opredeljene so tri stopnje bolezni:
- prodromal - njegovo trajanje je skoraj deset let, manifestira se z alergijskim rinitisom, alergijsko bronhialno astmo, polinomom;
- druga faza - ko se pojavi periferna eozinofilija, eozinofilna pljučnica in gastritis;
- tretja faza - bolezen se pojavi in izgleda kot sistemski vaskulitis.
Simptomi
Sindrom Charge se lahko manifestira z različnimi in celo najbolj nepredvidljivimi simptomi. Vsaka oseba se na to bolezen odzove na različne načine, ima lahko le malo simptomov, s katerimi je mogoče nadaljevati življenje, za nekatere pa bolezen vzame življenje. Lahko prizadene več organov naenkrat in morda enega.
Dihalni sistem. Zgornje dihalne poti in pljuča so prizadeta. Povezane so z bronhialno astmo in v tej obliki se bo bolezen manifestirala. To je glavni simptom. Ker je telo že oslabljeno, se lahko pridružijo tudi druge nalezljive bolezni bronhopulmonarnega sistema, kar otežuje diagnosticiranje in zdravljenje bolezni. V zgodnji fazi so eozinofilni infiltrati v pljučih pogosti. V raztopini, ki pokaže veliko število eozinofilcev, se lahko razvije plevrita. Poleg alergijske astme iz dihal, so simptomi alergijski rinitis, sinusitis, polinoza.
Gastrointestinalni sistem. V prebavilnem sistemu so ugotovljene pomembne kršitve. Eozinofilni gastroenteritis in intestinalni vaskulitis se začnejo razvijati. Zaradi teh bolezni se stalno pojavljajo hude bolečine v želodcu, driska in celo krvavitev. Z zelo hudo obliko so lahko črevesne perforacije, peritonitis in celo črevesna obstrukcija.
Živčni sistem V tem sistemu so prizadeti kranialni živci malo prizadeti, pojavijo se simptomi perifernega polineuritisa. S porazom živčnega sistema se lahko razvijejo kapi in srčni napadi, pa tudi napadi.
Kardiovaskularni sistem. Najnevarnejši sistem, saj vključuje srce. Torej, oseba začne spoznavati s tako boleznijo, kot perikarditis, njegovi simptomi se pojavijo, arterijska hipertenzija zelo hitro razvije.
Mišično-skeletni sistem. Artralgija, poliartritis, miozitis.
Zdravljenje
Chargejev sindrom straussa ni lahka bolezen, in tako samo z jemanjem antialergijskih zdravil, kortikosteroidov, tako kot pri drugih vrstah alergij, preprosto ni realistično ozdraviti. Več deset let trpi zaradi te bolezni, zato jo je treba zdraviti vsa ta leta. Toda zelo malo ljudi ima srečo in se popolnoma ozdravi, mnogi umrejo in mnogi preprosto ohranijo državo, da bi lahko živeli. Dober rezultat je mogoče pričakovati le, če se zdravljenje začne pravočasno v zgodnji fazi, vendar na tej stopnji opazimo le malo ljudi.
Pri zdravljenju Churg Strossovega sindroma se uporablja veliko število zdravil:
- kortikosteroidi. V tujih državah se prednizolon uporablja, vendar le v velikih odmerkih, ki lahko takoj zmanjšajo nekatere simptome;
- imunosupresivov. Bolnikom, katerih manifestacija bolezni ni zelo pogosta, primanjkuje le prednizon. Bolniki z dobro vidnimi lezijami tega ne bodo zadostovali. Nato kompleks zahteva uporabo zdravil, ki zavirajo imunski sistem, kot so ciklofosfamid ali metotreksat;
- imunoglobulini. Imunoglobulini se injicirajo samo v veno. Če jih vnesete vsak mesec, postane najvarnejši način za zdravljenje te bolezni. Toda ta metoda ima nekaj negativnih točk: ta zdravila so zelo draga, ne morejo ukrepati, se ne odzivajo na bolezen. V bistvu zdravnik ne predpisuje imunoglobulina, ampak potem, ko ostane zastoj.
Nasveti za bolne
Pri dolgotrajnem zdravljenju s kortikosteroidi se izvajajo številni neželeni učinki. Če veste to pravilo, se lahko izognete hudim posledicam. Eno od takih dejanj je uničenje kosti, tako da sta potrebna še kalcij in 2000 ie vitamina D na dan.
Zahteva stalno telesno vadbo za mišično-skeletni sistem. Morate uravnavati svojo težo, ker so kortikosteroidi hormoni in ko se hitro jemljejo, kar lahko vodi do sladkorne bolezni. Potrebno je razviti mišično moč, teči. Vse te dejavnosti vam ne bodo škodovale, ampak vaše telo bo pod nadzorom. S Churg Strossovim sindromom lahko cigaretni dim poslabša nekatere stranske učinke.
Diet Potrebna je zdrava prehrana. Manj sladkega jesti, saj lahko zviša raven krvnega sladkorja. Jejte več sadja in zelenjave.
Nenehno opazuje zdravnik. S tako hudo boleznijo, kot je Churg Straussov sindrom, je treba nenehno nadzorovati zdravnik, nadzorovati mora celoten potek bolezni, dobro ve, kaj naj nadomesti to ali tisto zdravilo, bolje bo določil, kaj je treba storiti, da bolezen ne napreduje v hitri hitrosti.
Kompleksnost bolezni
Kot je bilo že povedano, je sindrom Chart Stross povezan s skoraj vsemi organi človeškega telesa. Vpliva na najpomembnejše organe, kot so pljuča, ledvice, koža, želodec, najbolj nevarna pa je poškodba srca. Brez zdravljenja se vse konča s smrtjo.
Škoda nastane takole:
- periferni živci so poškodovani;
- neznosno srbenje, zaradi katerega se pojavijo nalezljive bolezni;
- vnetje perikarda - sluznica srca, srčna mišica sama in na splošno začne srčno popuščanje, srčni napadi pogostejši;
- ledvični glomeruli se vnamejo, ne omogočajo funkcije filtracije in na tej podlagi se pojavi insuficienca ledvic.
Ne morete prezreti sindroma Charge Stross in ga za trenutek pozabiti. Oseba živi z njim le v primeru trajnega zdravljenja, ki ga predpiše zdravnik, samozdravljenje ali nezdravljenje vodi v smrt.
Sindrom Churga Straussa
(eozinofilni granulomatozni vaskulitis, Churg-Straussov sindrom, Churg-Straussov sindrom, pljučni poliarteritis, Churg-Strossov sindrom, hipereozinofilna astma z vaskulitisom, alergijski granulomatozni angiitis)
Bolezni dihal
Splošni opis
Churg-Straussov sindrom (ESS) se nanaša na sistemski vaskulitis. Iz te skupine ESS je 6 temeljnih značilnosti:
- manifestacija bronhialne astme;
- povečanje števila eozinofilcev za več kot 10%;
- mono- ali polinevropatija;
- pljučni infiltrati hlapne narave;
- sinusitis;
- ekstravaskularno kopičenje eozinofilcev v tkivih.
Diagnoza ESS se šteje za ugotovljeno, ko se ugotovi prisotnost vsaj 4 od 6 znakov. Nesporno je, da so simptomi bronhialne astme tisti, ki zdravniku omogočajo, da natančno izbere to obliko vaskulitisa in ne druge.
Lahko se razbolite v kateri koli starosti, vendar bolj verjetno v starosti 40-50 let. Pri ženskah se ESS pojavi 3-krat pogosteje kot pri moških.
Pojav vaskulitisa se običajno opazi s podaljšanim in pogosto asimptomatskim prenašanjem v telesu virusov hepatitisa B in C, pa tudi z imunsko pomanjkljivostjo I. Menijo, da je povečana proizvodnja protiteles proti citoplazmi nevtrofilcev razreda ANCA, ki imajo uničujoč učinek na žile. Obstajajo dokazi, da je genetsko določena narava vnetnega odziva žilne stene na učinke ANCA. To opažanje potrjuje dejstvo, da v družinah, kjer živijo bolniki s sistemskim vaskulitisom, obstaja nagnjenost k alergijam. Patološke spremembe v ESS se pojavijo z nastankom nekroze in kavernoznih votlin v pljučih z različnimi stopnjami njihove razširjenosti.
Simptomi sindroma Churg-Strauss
- Alergijski rinitis.
- Polipozne rasti v nosu, sinusitis.
- Zgodnje dajanje sistemskih kortikosteroidov za hudo astmo.
- Pojav pljučnih infiltratov.
- Dolgotrajno povečanje telesne temperature.
- Hujšanje
- Mialgija, artralgija.
- Kratka sapa.
- Edem.
- Pojav na koži debla in okončin vijolične in podkožne gomolji.
- Psihoemocionalna labilnost.
- Epileptični napadi.
Diagnostika Churg-Strossovega sindroma
- Popolna krvna slika: 10% presežka števila eozinofilcev; povečanje hitrosti sedimentacije eritrocitov.
- Analiza urina: pojav beljakovin in povečanje števila rdečih krvnih celic.
- Računalniška tomografija pljuč: vizualizacija parenhimskih infiltratov, ki se praviloma nahajajo na obrobju; zgoščevanje sten bronhijev; na nekaterih mestih povečana, vidna bronhiektazija.
- Transbronhialna biopsija, biopsija kože in podkožja: huda eozinofilna infiltracija stene majhnih žil, nekrotizirajoči granulomi.
- Mikroskopija plevralnega eksudata: odkrivanje eozinofilije.
- Mikroskopija bronhoalveolarnega izpiranja: odkrivanje eozinofilije.
- Imunološka študija: povečanje vsebnosti protiteles ANCA. Temeljna pozornost je namenjena povečanju ravni skupnega IgE in perinuklearnih protiteles z anti-mieloperoksidazno aktivnostjo (PANCA).
- Ehokardiografski pregled: znaki mitralne regurgitacije, fibrotične spremembe v srčni mišici.
Zdravljenje Churg-Strossovega sindroma
Opravljene sistemske glukokortikosteroidne droge pomagajo skoraj takoj po začetku uporabe. Namen začetnega odmerka "Prednizolona" se izvaja po stopnji 1 mg zdravila na 1 kg telesne teže bolnika na dan, po enem mesecu se odmerek zmanjša. Potem se vzdrževalno zdravljenje izračuna za vsaj devet mesecev.
Zmanjšanje odmerka glukokortikosteroidov je mogoče doseči z njihovo skupno uporabo s "ciklofosfamidom". Predpiše se v odmerku 2 mg na 1 kg telesne teže bolnika na dan. V tem primeru se zdravljenje izračuna za najmanj eno leto. Zaradi visoke toksičnosti zdravila se njegov odmerek prilagodi s spremljanjem delovanja ledvic in belih krvnih parametrov.
V nekaterih primerih se je izkazalo, da se izvajajo eferentne metode zdravljenja, na primer, pri bolnikih s hudo eksacerbacijo so prikazani plazmafereza, da bi zmanjšali stranske učinke uporabe citostatikov. Če je poslabšanje življenjsko nevarno, je možen pulzoterapija z metilprednizolonom (15 mg / kg na dajanje na uro 36 dni).
Od zapletov ESS je najnevarnejši razvoj pljučnice, katere etiološki dejavnik je najpogosteje Pneumocystis carini.
Bistvena zdravila
Obstajajo kontraindikacije. Potrebno je posvetovanje.
Churg-Straussov sindrom (eozinofilni angiitis) - vzroki in zdravljenje
Churg-Straussov sindrom, znan tudi kot alergična granulomatoza ali eozinofilni angiitis, je alergijsko vnetje krvnih žil, ki moti krvni obtok v vitalnih organih in tkivih.
Ta bolezen je precej redka in neozdravljiva.
Edina stvar, ki jo lahko priporoča sodobna medicina, je dajanje imunosupresivov in kortikosteroidov za ublažitev simptomov bolezni.
Vzroki Churg-Strossovega sindroma
Alergijska granulomatoza je verjetno posledica kombinacije nekaterih zunanjih in notranjih dejavnikov, vendar znanost še vedno ne ve točno, katere. Znano je, da imunski sistem pri ljudeh s Churg-Straussovim sindromom preveč reagira na tuje snovi. Namesto da bi telo zaščitili pred škodljivimi bakterijami in virusi, agresivna imunost bolnika prizadene tkiva njenega lastnega telesa. Ta reakcija povzroča vnetje krvnih žil v vseh organih.
Obstajajo dokazi, da se pri nekaterih ljudeh Churg-Straussov sindrom razvije po jemanju antialergijskega sredstva Montelukast. Ta bolezen se lahko pojavi pri nekaterih astmatikah, ki prehajajo z peroralnega dajanja majhnih odmerkov kortikosteroidov na inhalirane steroide. Vendar pa o teh podatkih zahodnih strokovnjakov ostaja razprava.
Dejavniki tveganja sindroma naboj-Stross
Ni mogoče natančno izračunati, kolikšen odstotek ljudi trpi zaradi Churg-Straussovega sindroma, vendar je ta bolezen redka. Kljub dejstvu, da veliko ljudi ima dejavnike tveganja, le redko razvijejo bolezen. To še enkrat potrjuje, da je zdravilo daleč od vseh znanih vzrokov Churg-Straussovega sindroma.
Dejavniki tveganja vključujejo:
1. Starost. Starost večine bolnikov je stara 38-52 let. Churg-Strossov sindrom je redka pri otrocih in starejših.
2. Zgodovina astme in alergijskega rinitisa. Velika večina bolnikov je imela eno od teh bolezni, mnoge v hudi obliki.
Simptomi sindroma Churg-Stross
Churg-Strossov sindrom se lahko manifestira s široko paleto simptomov.
Nekateri bolniki imajo le manjše manifestacije, pri drugih pa lahko bolezen ogroža življenje.
Obstajajo 3 faze ali stopnje bolezni. Vsaka stopnja ima svoje simptome, vendar se ne razvije vsak bolnik v istem vrstnem redu. To še posebej velja za zgodnje diagnosticiranje Churg-Straussovega sindroma in začetek zdravljenja.
1. Alergijska faza.
Običajno je prva faza, ki jo spremljajo naslednje alergijske reakcije:
- Astma je najpomembnejši simptom Churg-Straussovega sindroma. Astma se običajno pojavi 3 do 10 let, preden se pojavijo drugi znaki bolezni.
- Senena mrzlica (alergijski rinitis). Ta reakcija povzroča otekanje nosne sluznice, kihanje in izcedek iz nosu.
- Bolečina in vnetje sinusov (sinusitis). Pojavljajo se bolečine v nosu in rast nosnih polipov, ki se razvijejo kot posledica kroničnega vnetja.
2. Eozinofilna faza.
Za Churg-Straussov sindrom so značilni hipereozinofilija, močno povečana vsebnost eozinofilcev v krvi. Veliko število eozinofilcev v krvi in tkivih povzroči poškodbe celic.
Simptomi te faze vključujejo:
- Povečanje temperature.
- Izguba teže
- Napadi astme.
- Šibkost in utrujenost.
- Nočno potenje.
- Pogosti kašelj.
- Bolečine v trebuhu.
- Krvavitev v prebavnem traktu.
Ta faza bolezni lahko traja več mesecev, celo let. Simptomi lahko za nekaj časa izginejo in se znova pojavijo. Ta faza se pogosto odvija hkrati s tretjo fazo bolezni - sistemskim vaskulitisom.
3. Sistemski vaskulitis.
Je vnetje krvnih žil po vsem telesu. Vasokonstrikcija in vnetje krvnih žil vodi do motenj v dotoku krvi v organe in tkiva, vključno s kožo, srcem, živčnim sistemom, mišicami, prebavnim traktom, ledvicami itd.
- Kožni izpuščaji ali razjede.
- Bolečina in otekanje sklepov.
- Periferna nevropatija.
- Huda bolečina v trebuhu.
- Driska, slabost in bruhanje.
- Dispneja zaradi astme in srčnega popuščanja.
- Hemoptiza.
- Hude bolečine v prsih.
- Nepravilen utrip.
- Hematurija (kri v urinu).
Diagnoza sindroma Churg-Stross
Ni posebnih testov za Churg-Straussov sindrom. Simptomi te bolezni so zelo raznoliki, kar otežuje diagnozo. Za lažjo diagnozo,
Ameriška revmatološka akademija je predlagala 6 meril za Churg-Straussov sindrom:
1. Eozinofilija.
2. Bronhična astma.
3. Nevropatija (poli- ali mononeuropatija).
4. Migracija pljučnih infiltratov na rentgen.
5. Prisotnost eozinofilcev zunaj plovil.
6. Težave z nosnimi sinusi (sinusitis).
Za diagnozo Churg-Straussovega sindroma lahko zdravnik uporabi naslednje metode:
1. Krvni test. Če bolnikov imunski sistem napade svoje telo, se lahko v krvi odkrijejo posebne beljakovine - avtoprotitelesa. Tudi krvni test bo pomagal določiti vsebnost eozinofilcev - pomemben marker bolezni.
2. Vizualizacija: računalniška tomografija, MRI in rentgen. Te metode se uporabljajo za odkrivanje nepravilnosti v pljučih in sinusih.
3. Biopsija prizadetih tkiv. Zdravnik lahko vzame majhen del prizadetega organa za pregled pod mikroskopom.
Zdravljenje sindroma Churg-Stross
Te bolezni ni mogoče znebiti enkrat za vselej, vendar obstajajo zdravljenja, ki bodo ljudem s hudimi simptomi pomagala doseči remisijo. Pri zgodnjem odkrivanju in pravočasnem zdravljenju Churg-Straussovega sindroma opazimo dober rezultat in nizko tveganje za zaplete.
Za zdravljenje Churg-Strossovega sindroma se uporabljajo ta zdravila:
1. Kortikosteroidni hormoni. V ZDA so bolniki najpogosteje predpisani prednizon. Zdravnik lahko predpiše visoke odmerke teh hormonov, da bi čim prej zaustavil simptome.
2. Drugi imunosupresivi. Za bolnike z blagimi simptomi prednizona je lahko dovolj. Drugi bolniki morda potrebujejo dodatna zdravila, ki zavirajo imunski sistem - ciklofosfamid ali metotreksat.
3. Imunoglobulini intravensko. Mesečno dajanje imunoglobulinov je najvarnejši način za zdravljenje Churg-Straussovega sindroma. Toda ta metoda ima 2 pomanjkljivosti - je zelo draga in ni vedno učinkovita. Uvedba imunoglobulinov v Združenih državah ne velja za zdravljenje prve izbire in se uporablja za bolnike, ki se ne odzivajo na druga zdravila.
Nasveti za bolne
Dolgotrajno zdravljenje s kortikosteroidi - običajnim zdravilom za zdravilo Churg-Strauss - je povezano z velikim številom neželenih učinkov.
Za zmanjšanje lahko izvedete več korakov:
1. Zaščitite kosti. Cotricosteroidi povzročajo težave s trdnostjo kosti. Vzemite dovolj kalcija in približno 2000 ie vitamina D na dan, da zaščitite kosti.
2. Zdravje kostno-mišičnega sistema je odvisno od vaših rednih vadb in telesne teže. Poleg tega so bolniki s kortizonom nagnjeni k povečanju telesne mase in je teža dejavnik tveganja za sladkorno bolezen. Razvijte mišično moč, nadzirajte svojo težo, jog - vse to vam bo koristilo.
3. Prenehajte kaditi. Poleg tega, da kajenje povzroča veliko zdravstvenih težav, kajenje tudi povečuje nekatere stranske učinke zdravil.
4. Jejte zdravo prehrano. Steroidi lahko povzročijo povečanje krvnega sladkorja, zato ne zlorabljajte sladkega. Raje zdrava prehrana z obilo zelenjave in sadja, kot tudi z minimalno vsebnostjo živalskih maščob in sladkorja. Pridobite merilnik glukoze v krvi in redno merite raven sladkorja.
5. Ne zamudite obiskov zdravnika. Z Churg-Straussovim sindromom je zelo pomembno, da zdravnik stalno spremlja potek bolezni in spremlja tudi možne stranske učinke zdravil. Ne prezrite obiska zdravnika!
Zapleti sindroma Churg-Stross
Churg-Straussov sindrom vpliva na številne organe, vključno s pljuči, srcem, kožo, mišicami, ledvicami, prebavnimi trakti in sklepi. Brez zdravljenja je bolezen lahko usodna.
Možni zapleti so:
1. Poškodbe perifernih živcev.
2. Pruritus, razjede in okužbe.
3. Vnetje perikarda (perikarda), srčne mišice (miokarditis) ter srčni napadi in razvoj srčnega popuščanja.
4. Vnetje ledvičnih glomerulov (glomerulonefritis) s postopno izgubo filtrirne sposobnosti ledvic, kar vodi do odpovedi ledvic.