Hemoragični vaskulitis: fotografije, vzroki in načini zdravljenja pri otrocih in odraslih

Hemoragični vaskulitis ima tudi imena alergijske purpure, kapilarne toksikoze ali, na ime avtorjev, ki so opisali, bolezen Shenlein-Genok. Bolezen je vključena v obsežno skupino vaskulitisa, vnetje različnih vrst in velikosti krvnih žil.

Posebnost reakcije žilne stene so aseptični pogoji (odsotnost patogena) in prevladujoča vloga izrazite alergijske reakcije. Bolezen spremlja povečana tromboza, slabša mikrocirkulacija krvi v tkivih in notranjih organih, kar povzroča poškodbe ledvic, sklepov in prebavil.

Bolj dovzetni za kapilarno toksikozo pri moških, mlajših od 20 let, otroci od 7 do 13 let. Pojavnost teh populacij se giblje med 14 in 24 na 10.000.

Kaj je to?

Hemoragični vaskulitis je revmatična sistemska bolezen, za katero je značilno kronično vnetje kapilar, arteriol in venul, ki hranijo kožo, sklepe, trebušne organe in ledvice. Drugo ime za hemoragični vaskulitis je Schönlein-Genochova bolezen.

Vzroki

Vzroki bolezni niso natančno določeni. Šteje se, da je avtoimunska. Vendar pa je bila ugotovljena povezava z dejavniki aktivacije patoloških procesov. Te vključujejo:

• travmatične poškodbe kože in krvnih žil;
• prenesejo virusne in bakterijske infekcijske bolezni, poseben pomen pa se pripisuje akutnemu in kroničnemu vnetju zgornjih dihal (gripa, ARVI, tonzilitisu, sinusitisu), ošpicam, pogostim bolečinam v grlu, kozicam, tifusom, streptokoknim boleznim;
• cepljenja za rutinsko cepljenje, profilaktično uporabo imunoglobulinov;
• alergije na hrano;
• prestrukturiranje telesa pri malignih in benignih tumorjih;
• spremembe pri ženskah med nosečnostjo;
• učinek povečanih doz sončnega sevanja (s podaljšanim strojenjem), temperaturnih nihanj in sevanja;
• alergijske reakcije na zdravila (običajno antibiotiki, sedativi in ​​antihipertenzivi);
• presnovne motnje pri endokrinih boleznih (diabetes mellitus);
• genetska predispozicija v družini.
• gospodinjske in poklicne zastrupitve, toksikoinfekcija;
• otroci imajo okužbe s črvi;
• reakcije na piki žuželk.

Hemoragični vaskulitis pri odraslih se pogosteje pojavlja v starosti, s šibko in okvarjeno imunostjo.

Simptomi hemoragičnega vaskulitisa, fotografija

Manifestacije bolezni so odvisne od tega, kateri organi in sistemi so zajeti. Hemoragični vaskulitis se lahko kaže kot ena ali več skupin simptomov (glej sliko). Večina naslednjih elementov:

• kožne lezije;
• poškodbe sklepov;
• lezije prebavnega trakta;
• ledvični sindrom;
• v posameznih primerih - poškodbe pljuč in živčnega sistema.

Najbolj značilen je akutni začetek bolezni, ki ga spremlja dvig temperature na febrilne vrednosti. Obstajajo primeri, v katerih ni dviga temperature.

1. Pri vsakem bolniku se pojavi kožni sindrom (ali purpura). Se manifestira v obliki simetričnega, majhnega pikastega ali pjegasto-papularnega hemoragičnega izpuščaja, lokaliziranega predvsem na ekstenzorskih površinah spodnjih (manj pogosto zgornjih) okončin, okoli velikih sklepov in na zadnjici. Izpuščaj lahko predstavljajo posamezni elementi in so lahko intenzivni v kombinaciji z angioedemom. Praviloma so izpuščaji ponavljajoči se valovi. Pri izginjanju izpuščajev ostane pigmentacija. V primeru pogostih ponovitev se na mestu izpuščaja pojavi luščenje kože.
2. Artikularni sindrom se pogosto opazi hkrati s kožo, kar je najbolj značilno za odrasle. Najpogosteje se zgodi, da so v nogah zaprti veliki sklepi, predvsem pa komolca in zapestja. Označena bolečina, rdečina in oteklina. Za hemoragični vaskulitis je značilna hlapna narava arteričnih lezij. V 25% primerov migrirajoče bolečine v sklepih pred kožnimi lezijami. Zgoščen sindrom, ki traja redko teden dni, se včasih kombinira z mialgijo in edemi spodnjih okončin.
3. Pri 2/3 bolnikov so opazili tudi abdominalni sindrom. Zanj so značilne bolečine v trebuhu, spastične narave, slabost, bruhanje in krvavitev v želodcu. Hkrati pa resnično smrtno nevarne pojave opazimo le pri 5% bolnikov.
4. Ledvični sindrom je manj pogost (40 do 60% primerov) in se ne razvije takoj. To se manifestira v obliki hematurija (izločanje krvi v urinu) različne jakosti, v redkih primerih je možen razvoj glomerulonefritisa (vnetje ledvic) hematurne ali nefrotične oblike. Pogosteje, glomerulonefritis se kaže v prvem letu bolezni, redko se pojavi med naslednjim ponovitvijo hemoragičnega vaskulitisa ali po izginotju vseh drugih manifestacij bolezni.

V posameznih primerih so pljučna obolenja - krvavitev, krvavitev. Tudi redko se pojavijo lezije živčnega sistema - glavoboli, konvulzije, se lahko razvije encefalopatija ali polinevropatija.

Hemoragični vaskulitis pri otrocih

Simptomi vaskulitisa pri otrocih, odvisno od pogostosti njihovega pojava, so razdeljeni na naslednji način:

• izpuščaj v obliki papul in rdečih madežev - 100% primerov
• artritis in bolečine v sklepih - 82%
• bolečina v trebuhu - 63%
• poškodbe ledvic (glomerulonefritis) - 5-15%.

Najpogosteje pride do spontanega okrevanja. Zato je bolezen v otroštvu sorazmerno ugodna, še posebej, če se upoštevajo pravila prehrane in se odpravi možni vzročni dejavnik. Potem, ko se vnetje umiri, je tveganje za ponovitev največje v prvih 3 mesecih, morda kasneje.

Po okrevanju je treba upoštevati načela prehranske prehrane skozi vse leto in se izogibati stiku z alergeni, ki prodirajo skozi dihalne poti.

Kožni sindrom v klinični sliki vaskulitisa vodi. Zanj so značilne naslednje značilnosti:

• pojavi se izpuščaj, imenovan purpura;
• njegova simetrija;
• purpura se dvigne nad kožo in je dobro otipljiva;
• istočasno z njim so lahko rdeče lise, mozolji, mehurji, za katere je značilno srbenje;
• primarni izbruhi na stopalih, kasneje se razširijo na boke in zadnjico;
• po nekaj dneh izbruhne svetlo rdeče barve postanejo rjave, nato pa bledijo in izginejo;
• včasih so lahko pigmentirane lezije, ki trajajo dolgo časa.

Razvoj glomerulonefritisa se običajno pojavi v mesecu dni po pojavu prvih simptomov bolezni. Okvare ledvic se lahko pojavijo z minimalnimi manifestacijami ali pa so nagnjene k agresivnemu toku. Glede na to so klinični in laboratorijski znaki glomerulonefritisa zelo različni. Vključujejo:

• beljakovine v urinu;
• edem, včasih zelo izrazit v smislu nefrotskega sindroma, pri katerem lahko izguba beljakovin v urinu doseže 3,5 g na dan;
• lumbalna bolečina;
• rdečina urina (bruto hematurija) ali samo mikroskopsko določena prisotnost rdečih krvnih celic v njem (mikro hematurija);
• prehodno povečanje tlaka.

Abdominalni sindrom je posledica intestinalne ishemije. Pri otrocih je značilna:

• slabost;
• bruhanje;
• pojav krvavih žil v blatu;
• razlita bolečina po želodcu za kolike;
• bolečina se poveča po jedi;
• mehke blato.

Abdominalna oblika hemoragičnega vaskulitisa je podobna "ostremu trebuha", ki običajno zahteva kirurški poseg. Vendar pa je kontraindicirana pri tej bolezni, saj povzročajo poškodbe krvnih žil. Potrebna je ustrezna terapija z zdravili.

Artritični sindrom pri hemoragičnem vaskulitisu ima značilne simptome, ki ga razlikujejo od sklepnega sindroma pri drugih boleznih (osteoartritis, revmatoidni artritis, protin). Te vključujejo:

• pomanjkanje uničenja spoja;
• simetrija lezije;
• pomanjkanje migracije bolečine;
• pogoste poškodbe sklepov v gležnju in kolenu.

Zdravljenje otroka s hemoragičnim vaskulitisom je treba začeti v bolnišnici. Ponavadi ponudi tri tedne počitka, ki mu sledi širitev.

Kako se diagnosticira hemoragični vaskulitis?

Enostavno je izpostaviti Schönlein-Henochovo bolezen pacientu z vsemi tremi glavnimi simptomi.

Pri otrocih in odraslih obstajajo majhne razlike v poteku bolezni.

• Več kot 30% otrok ima vročino.
• Značilen je za akutni začetek in potek bolezni.
• Abdominalni sindrom spremlja tekoče blato s krvjo.
• Pogosto so ledvice vključene v proces že od samega začetka, pri čemer so v vzorcih urina odkrili hematurijo in proteinurijo.

• Začetek bolezni se izbriše, simptomi so blažji.
• Abdominalni sindrom se pojavlja le pri 50% bolnikov in ga redko spremljajo slabost in bruhanje.
• Ledvična poškodba povzroči razvoj kroničnega difuznega glomerulonefritisa z nastankom kronične ledvične odpovedi.

Diagnostika

Diagnoza bolezni poteka celovito. Najprej, zdravnik opravi ustno raziskavo, v kateri ugotovi bolnikove pritožbe, zbira anamnezo. V prihodnje je mogoče dodeliti naslednje študije:

• Ultrazvok trebušnih organov in ledvic.
• Določanje trajanja krvavitve.
• Opravite teste manšete, kot tudi vzorce pasu in ščepec.
• Fekalni pregled
• Izvajanje imunoloških študij kot tudi biokemije krvi.
• Virološke študije za identifikacijo hepatitisa.
• Endoskopski pregled prebavil.
• Krvni test lahko odkrije povečano število levkocitov in ESR. Imunološke motnje opažamo tudi v obliki povečanja imunoglobulinov A in zmanjšanja ravni imunoglobulinov G.
• Med fizičnim pregledom zdravnik pregleda delovanje sklepov, previdno pregleda kožo, da bi odkril spremembe v njihovi barvi in ​​možnih izpuščajih. V primeru, da se odkrije otekanje na obrazu, to lahko kaže na motnje v normalnem delovanju sečil. Prav tako morate preveriti pulz.

Bolezen je treba razlikovati od naslednjih bolezni in stanj: t

• Infektivni endokarditis.
• Sistemski vaskulitis (Goodpasturejev sindrom, periarteritis nodosa, Behcetova bolezen).
• Difuzne bolezni vezivnega tkiva (sistemski eritematozni lupus).
• Meningokokemija.
• Makroglobulinemična purpura Waldenstrom.
• Yersiniosis
• Crohnove bolezni.

Poleg tega je mogoče predpisati postopek trepanobiopsije in pregled kostnega mozga.

Zdravljenje hemoragičnega vaskulitisa

Najprej je potrebna prehrana (izključena je alergena hrana). Drugič, stroga postelja. Tretjič, zdravljenje z zdravili (antitrombocitna zdravila, antikoagulanti, kortikosteroidi, imunosupresivi, azatioprin kot tudi antitrombotično zdravljenje).

Uporabite naslednja zdravila:

• aktivatorji fibrinolize - nikotinska kislina.
• Heparin v odmerku 200-700 enot na kilogram mase na dan, subkutano ali intravensko 4-krat dnevno, se postopoma prekine z zmanjšanjem enkratnega odmerka.
• disagreganti - zvončki 2-4 miligrama / kilogram na dan, trentalno intravensko kapljanje.
• V hudih primerih je predpisana terapija s plazmaferezo ali glukokortikosteroidi.
• V izjemnih primerih se uporabljajo citostatiki, kot so Azathioprine ali Ciklofosfamid.

V bistvu je potek bolezni ugoden, imunosupresivna ali citostatična terapija pa se redko uporablja (na primer z razvojem avtoimunskega nefritisa).

• Trajanje zdravljenja hemoragičnega vaskulitisa je odvisno od klinične oblike in resnosti: 2-3 mesece - za blago; 4-6 mesecev - zmerno; do 12 mesecev - v primeru hudih ponavljajočih se smeri in žada Schönleina - Genoha; v primeru kroničnega poteka se zdravijo s ponavljajočimi tečaji 3-6 mesecev.

Otroci morajo biti v ambulanti. Dve leti. V prvih šestih mesecih bolnik enkrat mesečno obišče zdravnika, nato 1 1 3 mesece, nato 1-krat v 6 mesecih. Preprečevanje se izvaja s pomočjo rehabilitacije žarišč kronične okužbe. Redno preučujte iztrebke na jajčecih helmintov. Takšni otroci so kontraindicirani pri športu, različni fizioterapiji in izpostavljenosti soncu.

Odgovori na vprašanja

Kaj pomeni hipoalergena prehrana?

• Najprej je treba izključiti iz uporabe zelo alergene izdelke, kot so jajca, čokolada, agrumi, kava in kakav, morske ribe in morski sadeži, oreški. Prav tako je treba zavreči mastno in ocvrto hrano. V prehrani morajo prevladovati mlečni izdelki z nizko vsebnostjo maščob, dušene in kuhane jedi. Dovoljena so zelena jabolka, žitne kaše, puranje in kunčje meso, rastlinska olja.

Kakšna je napoved za hemoragični vaskulitis?

• Praviloma je napoved, zlasti pri blagi obliki bolezni, ugodna. Huda hemoragična vaskulitis je polna ponovitve bolezni in pojava zapletov (nefritis, zapleten zaradi odpovedi ledvic). V primeru oblike strele je verjetnost smrti visoka v nekaj dneh po začetku bolezni.

Ali so bolniki z hemoragičnim vaskulitisom sprejeti za ambulantno registracijo?

• Dozirna registracija pri odraslih po odloženi bolezni ni prikazana. Otroke je treba opazovati dve leti. V prvih šestih mesecih, vsak mesec, naslednjih šest mesecev vsako četrtletje in zadnje leto vsakih 6 mesecev. Otroci se ne smejo ukvarjati s športom, fizioterapijo in insolacijo (izpostavljenost soncu).

Ali je možno po hemoragičnem vaskulitisu in katerih?

• Da, bolezen lahko povzroči črevesno obstrukcijo in peritonitis, kronično odpoved ledvic, disfunkcijo notranjih organov (srce, jetra), anemijo in pljučno krvavitev, otroci lahko razvijejo hemoragično diatezo.

Kako preprečiti poslabšanje?

Bolnik po odpustu iz bolnišnice ne sme pozabiti na svojo bolezen doma. Seveda bi do takrat že vedel vse o naravi bolezni, preprečevanju poslabšanj, vedenju v vsakdanjem življenju, prehrani in načinu življenja. Ko se bolnik potopi v domače vzdušje, ne bo vzel nobenih zdravil brez zdravniškega recepta, ne bo napadel izdelkov, ki lahko povzročijo recidiv (alergeni), hkrati pa bodo popolnoma jedli in vsak večer bo začel mirno sprehajati na svežem zraku.

Poleg tega je oseba kontraindicirana:

• Prekomerna tesnoba, duševni stres;
• Cepljenja (možna samo iz zdravstvenih razlogov);
• Težko fizično delo (otroci so izvzeti iz pouka telesne vzgoje);
• Hipotermija;
• Uvedba imunoglobulinov (antistafilokoknih, antitetnih itd.).

Ker je hemoragični vaskulitis pretežno otroška bolezen, so posebna priporočila za malčke (ali starše?):

• Vsakih šest mesecev otrok obišče zdravnika (v odsotnosti poslabšanj);
• Klinično opazovanje vsaj 5 let, če so ledvice zdrave, če pa so porazne, je nadzor lahko vseživljenjski;
• Otroci so v celoti izvzeti iz telesnih vaj za eno leto, nato se preselijo v pripravljalno skupino;
• 3-krat na leto, obvezen obisk zobozdravnika in otolaringologa;
• Redni urinski testi (splošno in po Nechyporenku) in analiza iztrebkov za helmente;
• Cepljenja so izključena 2 leti, po tem času pa se opravi rutinsko cepljenje, vendar z dovoljenjem zdravnika in pod "antihistaminskim pokrovom";
• Upoštevanje antialergijske diete - 2 leti;

Nasveti staršem ali drugim sorodnikom o zdravljenju na domu, preprečevanju relapsov, prehrani in vedenju v šoli in doma.

Hemoragični vaskulitis - vzroki, simptomi in zdravljenje

Hemoragični vaskulitis je bolezen, ki je vrsta imunskega vaskulitisa malih žil in je značilna povečana tvorba imunskih kompleksov, povečanje prepustnosti žilnih sten.

Ta patologija se lahko razvije v 2-3 tednih po akutnem tonzilitisu, gripi ali škrlatinki. Hemoragični vaskulitis pri otrocih je pogostejši kot pri odraslih.

Otroci od 4 do 12 let so še posebej dovzetni za to bolezen. Fantje so bolni 2-krat pogosteje kot dekleta.

Razlogi

Zakaj se pojavlja hemoragični vaskulitis in kaj je to? Hemoragični vaskulitis se imenuje tudi Schönlein-Genokova bolezen ali kapilarna toksikoza. Bolezen je aseptično (brez okužbe) kapilarno vnetje, ki ga povzročajo škodljivi učinki imunskih kompleksov. Manipulirana kapilarna toksikoza s krvavitvami (krvavitvami), kršitev intravaskularnega strjevanja krvi in ​​motnje krvnega obtoka v majhnih krvnih žilah.

Vzroki za hemoragični vaskulitis pri odraslih in otrocih so razdeljeni na več vrst:

• zapleti po nalezljivi bolezni (tonzilitis, gripa in ARVI, škrlatinka in norice), ki jih povzročajo virusi, bakterije ali paraziti;
• alergije na živila ali zdravila;
• hipotermija ali individualna intoleranca za cepivo;
• genetska predispozicija.

Načelo mehanizma razvoja hemoragičnega vaskulitisa je nastanek imunskih kompleksov. Med cirkulacijo v krvi se ti kompleksi lahko odlagajo na notranjih površinah sten majhnih žil in s tem povzročijo poškodbe z nastopom naknadnega aseptičnega vnetja.

Ko vnetje žilne stene zmanjša njegovo elastičnost. Posledično postane prepustna in tvori lumene, kar vodi do depozitov fibrina in krvnih strdkov. Na podlagi tega je patološki znak vaskulitisa mikrotromboza in hemoragični sindrom (modrice).

Razvrstitev

Glede na klinično različico poteka hemoragičnega vaskulitisa je:

• dermalno;
• zgibno;
• trebušne (tj. s strani trebuha);
• renalne;
• skupaj. Možne so vse kombinacije. Najpogostejša koža-skupna možnost, ki se sicer imenuje preprosta.

Glede na potek bolezni je lahko:

• bliskovito hitro (več dni);
• akutna (do 30-40 dni);
• dolgotrajno (za 2 meseca ali več);
• ponavljajoči se (ponovna pojavitev znakov bolezni 3-4 krat ali več v več letih);
• kronični (klinični simptomi trajajo več kot 1,5 leta ali več) s pogostimi ali redkimi poslabšanji.

Stopnja aktivnosti bolezni:

Klinične manifestacije

Pogostost glavnih kliničnih manifestacij hemoragičnega vaskulitisa pri otrocih in odraslih:

• kožni izpuščaj na koži (kožni hemoragični izpuščaj) - 100%;
• zglobni sindrom (bolečina v gleženjskih sklepih) - 70%;
• abdominalni sindrom (bolečina v trebuhu) - 60%;
• poškodbe ledvic - 30-35%;

Pri tej bolezni se lahko prizadenejo žile katerega koli področja, vključno z ledvicami, pljuči, očmi, možgani. Hemoragični vaskulitis brez poškodb notranjih organov je najbolj ugodna bolezen v tej skupini.

Simptomi hemoragičnega vaskulitisa

V primeru hemoragičnega vaskulitisa so simptomi zelo različni, vendar imajo vsi bolniki poškodbe kože. Lahko se manifestira že na samem začetku bolezni in po pojavu drugih simptomov. Najbolj značilna je pojav purpure - majhnih (1-3 mm) krvavitev, ki so otipljive. Ta izpuščaj je simetričen in se najprej nahaja na stopalih in nogah, v prihodnosti se lahko razprostira nad njim. Poleg purpure se lahko pojavijo tudi drugi elementi izpuščaja (vezikli, petehije, eritem in celo območja nekroze).

Simptome hemoragičnega vaskulitisa, kot je poškodba sklepnih površin, najdemo pri 70% bolnikov. Ta simptom se pogosto pojavi skupaj z izpuščaji v prvem tednu bolezni. Poškodbe sklepov so lahko nepomembne in povzročajo kratkotrajne boleče občutke, lahko pa so tudi obsežnejše, če so prizadete ne samo velike (gleženj in koleno), ampak tudi majhne sklepne površine. Pojavijo se otekline in spremembe v obliki sklepne površine, boleče občutke pa lahko trajajo od 2 ur do 5 dni. Vendar pa bolezen ne povzroča hude deformacije sklepnih površin.

Najhujši je poraz prebavnega trakta. Včasih se bolečine v trebuhu pojavijo tudi pred izpuščajem. Pojavijo se s pojavom krvavitev na črevesni steni in so krče v naravi. Pogosto se te bolečine pojavijo v popku, v desnem aliakalnem predelu in podobno kot slika akutnega trebuha, ki ga povzroča apendicitis, črevesna obstrukcija ali perforacija razjede. Boli trajajo večinoma tri dni. Ampak včasih do deset dni. Pogosto jih spremljajo slabost in krvavo bruhanje, kot tudi pojav krvi v blatu. V nekaterih primerih se razvije črevesna krvavitev, ki jo spremlja močan padec krvnega tlaka in kolaps.

Bolj redki znaki vaskulitisa so poškodbe ledvic v obliki glomerulonefritisa in pljučnega sindroma, kar se kaže v kašlju in kratkem sapniku.

Razlika v simptomih pri otrocih in odraslih

• Začetek bolezni se izbriše, simptomi so blažji.
• Abdominalni sindrom se pojavlja le pri 50% bolnikov in ga redko spremljajo slabost in bruhanje.
• Ledvična poškodba povzroči razvoj kroničnega difuznega glomerulonefritisa z nastankom kronične ledvične odpovedi.

• Več kot 30% otrok ima vročino.
• Značilen je za akutni začetek in potek bolezni.
• Abdominalni sindrom spremlja tekoče blato s krvjo.
• Pogosto so ledvice vključene v proces že od samega začetka, pri čemer so v vzorcih urina odkrili hematurijo in proteinurijo.

Hemoragični vaskulitis: fotografija

Ker je hemoragični vaskulitis videti na nogah, vam ponujamo za ogled podrobnih fotografij simptomov.

Zapleti

Možni zapleti hemoragičnega vaskulitisa so:

• črevesna obstrukcija;
• pankreatitis;
• perforacija želodčnih in črevesnih razjed;
• peritonitis;
• posthemoragična anemija;
• DIC s trombocitopenijo;
• tromboza in srčni napad v organih;
• možganske motnje, nevritis.

Zapleti hemoragičnega vaskulitisa so ugotovljeni le v primerih poznega zdravljenja, zato je zelo pomembno, da se zdravljenje začne čim prej. Znano je, da je vsako bolezen na začetku razvoja lažje zdraviti. Samozdravljenje, nenadzorovano zdravljenje ali tradicionalna medicina bodo povzročili poslabšanje bolnikovega stanja.

Diagnostika

Če sumite na hemoragični vaskulitis, zdravnik pregleda bolnika, zbere anamnezo, predpiše laboratorijske in diagnostične preiskave, ki bodo pomagale izdelati popolno sliko bolezni in predpisati ustrezno zdravljenje.

Naslednje preiskave so glavne diagnostične metode za hemoragični vaskulitis:

1. Coagulogram.
2. Odkrivanje krožečih imunskih kompleksov (CIC).
3. Določanje imunoglobulinskih razredov A (povišanih) in G (reduciranih), krioglobulinov in komponent sistema komplementa.
4. Biokemijska analiza (beljakovinske frakcije, CRP, antistreptolizin O, seromucoid).
5. Splošni (razviti) krvni test z izračunom absolutnih vrednosti indikatorjev levkocitne formule.

Zdravljenje hemoragičnega vaskulitisa

Blagi znaki kožnega sindroma lahko kažejo na ambulantni (vendar počitek!) Režim z obveznim spoštovanjem posebne prehrane (brez mesa, rib, jajc, obveznih alergenov, novih izdelkov) in predpisovanja zdravil. Vendar pa akutno obdobje zahteva bivanje v bolnišnici, stalen zdravstveni nadzor in v primeru vpletenosti notranjih organov v patološki proces - uporaba velikega števila zdravil, predpisanih s posebnimi shemami in v določenih odmerkih.

Narava zdravljenja hemoragičnega vaskulitisa je odvisna od faze bolezni:

• prvenec, relaps, remisija;
• klinična oblika - preprosta (koža), mešana, z okvaro ledvic;
• resnost kliničnih manifestacij - blage (zadovoljivo zdravje, skorji izpuščaji, možne bolečine v sklepih), zmerna (večkratni izpuščaji, bolečine v sklepih ali artritis, ponavljajoče se bolečine v trebuhu, sledi krvi ali beljakovin v urinu), hude (izpuščaj, izpuščaj, elementi nekroze), ponavljajoči se angioedem, trdovratne bolečine v trebuhu, krvavitve iz prebavil, kri v urinu, nefrotski sindrom, akutna ledvična odpoved);
• narava bolezni - akutna (do 2 meseca), podaljšana (do 6 mesecev), kronična (ponavljajoča se ali razvita Schonlein-genokov nefritis).

Shema zdravljenja odvisnosti od drog vključuje:

1. Disagreganty - zvončki 2-4 miligramov / kilogram na dan, trental intravensko kapljanje.
2. Heparin v odmerku 200-700 enot na kilogram mase na dan, subkutano ali intravensko 4-krat na dan, se postopoma ukine z zmanjšanjem enkratnega odmerka.
3. Aktivatorji fibrinolize - nikotinska kislina.
4. V hudih primerih je predpisana terapija s plazmaferezo ali glukokortikosteroidi.
5. V izjemnih primerih se uporabljajo citostatiki, kot so Azathioprine ali Ciklofosfamid.

Trajanje zdravljenja hemoragičnega vaskulitisa pri otrocih in odraslih je odvisno od resnosti bolezni in njene klinične oblike. Običajno traja 2-3 mesece z blago, 4-6 mesecev z zmerno in do enega leta s hudim potekom Schönlein-Genokove bolezni, s ponovitvami in nefritisom.

Zdravljenje bolnikov s hemoragičnim vaskulitisom otežuje dejstvo, da zdaj ni zdravil, ki učinkovito zavirajo glavni patološki proces, ne glede na njegovo lokacijo. Treba je izključiti vpliv namerno aktivnih antigenskih učinkov, zlasti tistih, ki so kronološko sovpadli s kliničnimi manifestacijami bolezni.

Diet

Med zdravljenjem je zelo pomembno preprečiti dodatno senzibilizacijo bolnika. Zato je potrebna prehrana, ki izključuje ekstrakte, čokolado, kavo, agrume, jagode, jajca, industrijsko konzervirano hrano, kot tudi izdelke, ki jih bolnik slabo prenaša.

Posebne diete so predpisane poleg izrazitih trebušnih ali ledvičnih sindromov. Torej, v primeru težkega nefritisa je priporočljivo upoštevati dieto št. 7 brez soli in mesa.

Kateri zdravnik naj stopi v stik

Hemoragični vaskulitis pri otrocih in odraslih zdravi revmatolog. S porazom različnih organov je potrebno posvetovanje z ustreznimi strokovnjaki: dermatolog (koža), gastroenetrolog (črevesje), nevrolog (možgani), nefrolog (ledvica), kardiolog (srce), pulmolog (pljuča). Za pravočasno diagnozo zapletov po zdravljenju je zaželen imunološki pregled.

Napoved

Pri hemoragičnem vaskulitisu je prognoza precej ugodna. V redkih primerih se lahko smrt zgodi v akutni fazi bolezni zaradi zapletov prebavil (krvavitev, invaginacija, infarkt črevesja). Smrt je lahko tudi posledica akutne odpovedi ledvic ali poškodbe centralnega živčnega sistema.

Pri nekaterih bolnikih s hemoragičnim vaskulitisom se lahko razvije kronična bolezen ledvic. Pri približno 25% bolnikov z okvaro ledvic v akutni fazi bolezni se spremembe v sedimentu urina ohranijo več let; Končni izid bolezni pri teh bolnikih ni znan.

Hemoragični vaskulitis

Hemoragični vaskulitis je sistemsko aseptično vnetje žil mikrovaskulature s primarno lezijo kože, sklepov, prebavil in ledvičnih glomerulov. Pojavi se s simptomi hemoragičnega ali urtikarijskega izpuščaja, artralgijo, sindromom bolečine v trebuhu, hematurijo in odpovedjo ledvic. Diagnoza temelji na kliničnih simptomih, laboratorijskih podatkih (krvni test, urin, koagulogram), preučevanju prebavnega trakta in ledvic. Osnova zdravljenja vaskulitisa je terapija z antikoagulanti, angiogregantami. V hudih primerih se uporabljajo ekstrakororalna hemokorekcija, terapija z glukokortikoidi, protivnetno in citostatično zdravljenje.

Hemoragični vaskulitis

Hemoragični vaskulitis (HBV, Schönlein-Genokova bolezen, alergijska purpura, kapilarna toksikoza) je danes ena najpogostejših hemoragičnih bolezni. V bistvu gre za površinski alergijski vaskulitis z lezijo majhnih arteriolov, venul in kapilar. V Mednarodni klasifikaciji bolezni (ICD) se bolezen imenuje "alergijska purpura". Schönlein-Henochova bolezen se pojavlja predvsem v otroštvu - od 5 do 14 let. Povprecna prevalenca pri otrocih te starosti je 23-25 ​​primerov na 10 tisoc oseb, ki so najbolj dovzetne za bolezen. Pri otrocih, mlajših od 3 let, so znani le posamezni primeri purpure.

Razlogi

Etiološki vidiki niso bili v celoti raziskani, znano je le, da je patologija v večini primerov infektivno-alergična. Obstaja sezonska odvisnost - največja incidenca je zabeležena v mokrem in hladnem obdobju. Dolgoročna opazovanja so pokazala skupne sprožilne dejavnike, ki so nastali pred razvojem kliničnih manifestacij. Te vključujejo:

• Nalezljive bolezni. V večini primerov pred pojavom vaskulitisa pride do akutne okužbe dihalnih poti (traheobronhitis, tonzilitis, rinofaringitis). Najpogosteje lahko iz nazofaringealnih izpiranj izoliramo β-hemolitični streptokok, Staphylococcus aureus, E. coli, adenovirus, HSV tip 1 in tip 2. t Manjši delež bolnih otrok je okužen s citomegalovirusom, virusom Epstein-Barr, klamidijo, Mycobacterium tuberculosis, hepatitisom B. t
• Zdravljenje z zdravili. V revmatologiji so poročali o razvoju hemoragičnega vaskulitisa z uporabo farmacevtskih pripravkov: antibiotikov (penicilini, makrolidi), NSAR, antiaritmičnih zdravil (kinidin). Izzvati pojav alergijske purpure lahko profilaktično cepljenje, ki se izvede takoj po prejšnjem ARVI.
• Alergijsko breme. V zgodovini bolnikov s HB so pogosto znaki prisotnosti različnih vrst alergij (droga, hrana, mraz). Bolniki imajo pogosto alergijski dermatitis, polinozo, alergijski rinitis ali manifestacije eksudativno-kataralne diateze.
• Drugi endogeni in zunanji vzroki. Med dejavniki, ki povzročajo dejavnike, so lahko hipotermija, prekomerna insolacija, piki insektov in poškodbe. Pri nekaterih bolnikih se manifestacija bolezni pojavi v ozadju nosečnosti, sladkorne bolezni, malignih tumorjev, ciroze jeter.

V mnogih primerih ni mogoče ugotoviti vzročnega dejavnika, ki povzroča vaskulitis. Številni avtorji kažejo, da učinek izzivalnih dejavnikov vodi v razvoj hemoragičnega vaskulitisa le v tistih primerih, ko se izvaja na podlagi genetske predispozicije organizma za hiperergične imunske reakcije.

Patogeneza

Osnova za razvoj hemoragičnega vaskulitisa je nastanek imunskih kompleksov in povečana aktivnost proteinov sistema komplementa. Kroži v krvi, se odlagajo na notranji površini stene majhnih žil (venule, arteriole, kapilare), kar povzroča škodo s pojavom aseptičnega vnetnega procesa. Vnetje žilne stene pa vodi v povečanje njegove prepustnosti, odlaganje fibrina in trombotičnih mas v lumen posode, kar povzroča glavne klinične znake bolezni - kožni hemoragični sindrom in mikroturbacijo vaskularne postelje s poškodbami prebavil, ledvic, sklepov.

Razvrstitev

V kliničnem poteku kapilarne toksikoze ločimo akutno fazo (začetno obdobje ali poslabšanje) in fazo pogrezanja (izboljšanje). Glede na prevladujoče simptome je bolezen razvrščena v naslednje klinične oblike: enostavna, revmatoidna (sklepna), abdominalna in fulminantna. V skladu z naravo pretoka se razlikujejo akutni (do 2 meseca), podaljšani (do pol leta) in kronični HS. Resnost kliničnih manifestacij izločajo vaskulitis:

• Blaga stopnja Obstaja zadovoljivo stanje bolnikov in majhna narava izpuščaja, artralgija.
• Srednja stopnja. Bolnikovo stanje je zmerno, izpuščaj je bogat, artralgija spremljajo spremembe v sklepih vrste artritisa, ponavljajoče se bolečine v trebuhu in mikrohematurija.
• Huda. Obstaja resno stanje bolnika, odliv bogato izpuščaj z nekrotična področja, angioedem, nefrotski sindrom, je bruto hematurija in krvavitve v prebavilih, morda razvoj akutne odpovedi ledvic.

Simptomi

Za kliniko alergijske purpure, značilno akutni začetek s povišano telesno temperaturo do subfebrilnega ali febrilnega števila. Vendar pa se temperatura ne more povišati. Kožni sindrom se pojavi v samem začetku bolezni in ga opazimo pri vseh bolnikih. Zanj so značilni razpršeni pikčasto-papularni hemoragični elementi različnih velikosti (običajno majhni), ki pri stiskanju ne izginejo. V nekaterih primerih opažamo urtikarijo. Izpuščaji so običajno simetrično na koži nog, stegen in zadnjice, v območju velikih sklepov, manj pogosto na koži rok in telesa. Obilje izpuščajev je pogosto povezano z resnostjo vaskulitisa. S svojo najhujšo potezo se v središču nekaterih elementov izpuščaja in ulkusnih oblik razvije nekroza. Ločitev izpuščaja se konča z dolgotrajno hiperpigmentacijo. Pri kronični HBW s pogostimi ponovitvami na koži po izginotju izpuščaja se pojavi luščenje.

Arktični sindrom se razvije pri 70% bolnikov. Poškodbe sklepov so lahko kratkotrajne v obliki lahke artralgije ali vztrajajo več dni s hudimi bolečinami, ki jih spremljajo drugi simptomi artritisa (pordelost, otekanje) in vodijo do omejitve gibanja v sklepu. Tipična je hlapna narava lezije z vpletenostjo predvsem velikih sklepov, pogosto kolena in gležnja. Artikularni sindrom se lahko pojavi v začetnem obdobju vaskulitisa ali se pojavi pozneje. Pogosto je prehodna narava in nikoli ne vodi v trajno deformacijo sklepov. Abdominalni sindrom je lahko pred ali spremlja kožne artikularne manifestacije. To se kaže v bolečinah v trebuhu različne intenzivnosti - od zmerne do paroksizmalne po tipu črevesne kolike. Bolniki pogosto ne morejo natančno določiti lokacije bolečine, se pritožujejo zaradi nenormalnega blata, slabosti in bruhanja. Abdominalija se lahko pojavlja večkrat čez dan in poteka spontano ali v prvih nekaj dneh zdravljenja.

Ledvični sindrom se pojavi pri 25-30% bolnikov in kaže znake kroničnega ali akutnega glomerulonefritisa z različnimi stopnjami hematurije. Številni bolniki razvijejo kompleks nefrotskih simptomov. Poškodbe drugih organov pri hemoragičnem vaskulitisu so precej redke. To je lahko hemoragična pljučnica v obliki kašlja s krvjo v sputumu in oteženo dihanje, krvavitvami v endokardiju, hemoragičnem perikarditisu, miokarditisu. Poškodbe možganskih žil se kažejo v omotici, razdražljivosti, glavobolu, epifiškicah in lahko povzročijo nastanek hemoragičnega meningitisa.

Zapleti

Okvara ledvic je najbolj obstojni sindrom hemoragičnega vaskulitisa, lahko je zapleten zaradi malignega glomerulonefritisa in kronične odpovedi ledvic. V hudih primerih alergijske purpure pride do gastrointestinalne krvavitve, ki jo spremlja krvavo bruhanje in prisotnost krvi v blatu, pljučne krvavitve, krvavitve v možganski snovi (hemoragična kap). Množična izguba krvi lahko povzroči kolaps in anemično komo. Komplikacije abdominalnega sindroma so manj pogoste in so predstavljene z intaginalno črevesjem, peritonitisom, mezenterično trombozo in nekrozo dela tankega črevesa. Največja pogostost smrtnih izidov je zabeležena s strelovodno obliko HB.

Diagnostika

Z diagnosticiranjem revmatolog upošteva starost pacienta, preučuje etiofaktorje, primerja klinične in laboratorijske podatke, izključuje druge bolezni. Z razvojem ledvičnega sindroma bolnik potrebuje posvetovanje z nefrologom, ob prisotnosti bolečin v trebuhu pa posvetovanje z gastroenterologom in kirurgom. Diagnostična plošča vključuje:

• Hematološki testi. Na splošno so krvne preiskave običajno označene z nespecifičnimi znaki zmernega vnetja (levkocitoza in rahlo povečanje ESR), povečanjem števila trombocitov in eozinofilcev. Biokemijska analiza krvi kaže povečanje imunoglobulina A in CRP. Rezultati koagulacije so zelo pomembni za diagnosticiranje. Pomanjkanje podatkov za kršitev koagulacije v prisotnosti kliničnih znakov hemoragičnega sindroma je dokaz v prid HS.
• Urin in blato. Pri analizi urina so odkrili hematurijo, proteinurijo, cilindrurijo. Bolniki z ledvičnim sindromom so prikazani spremljanje sprememb v analizi urina, vodenje biokemije urina, vzorci Zimnitsky, Nechiporenko. Za diagnozo skritih krvavitev v prebavnem traktu nastanejo fekalne analize okultne krvi.
• Instrumentalna diagnostika. Za oceno stanja ciljnih organov se opravi ultrazvok ledvic, opravi se ultrazvok ledvičnih žil. Da bi izključili organske vzroke krvavitve iz prebavnega trakta in bronhijev, je priporočljivo opraviti ultrazvok trebuha, gastroskopijo, bronhoskopijo.
• Biopsija s histologijo. V hudih diagnostičnih primerih je indicirana biopsija kože ali ledvic. Histološka preiskava biopsije razkriva značilne spremembe: odlaganje imunoglobulina A in CEC na endotelij in debelino žilne stene venul, arteriol in kapilar; tvorba mikrotromba; sproščanje krvnih elementov izven plovila.

Abdominalno obliko hemoragičnega vaskulitisa je treba razlikovati od drugih vzrokov, ki povzročajo pojav simptomov akutnega terapevta., gripa), levkemija, revmatoidni artritis, Stillova bolezen, akutni glomerulonefritis, sistemski vaskulitis.

Zdravljenje

V akutni fazi hemoragičnega vaskulitisa morajo bolniki slediti počitku na postelji in hipoalergenični dieti, omejiti vnos tekočine in soli ter odstraniti antibiotike in druga zdravila, ki lahko povečajo senzibilizacijo telesa. Glavne smeri zdravljenja so odvisne od kliničnih manifestacij, zato jih je priporočljivo obravnavati sindromsko:

• Za vse sindrome. Osnova osnovnega zdravljenja za vse oblike hepatitisa B je imenovanje disaggregantov (dipiridamol, pentoksifilin) ​​in aktivatorjev fibrinolize (nikotinska kislina). Priprave teh skupin preprečujejo agregacijo trombocitov, izboljšujejo mikrocirkulacijo in intersticijsko perfuzijo. Pogosto so v osnovni režim vključeni heparin in drugi antikoagulanti.
• S kožnim sindromom. Zdravljenje vključuje uporabo sulfasalazina, kolhicina. Uporaba prednizona je še vedno sporno vprašanje med zdravniki. Morda njegovo imenovanje v hudih primerih HS. V odsotnosti učinka kortikosteroidne terapije so pripravki citostatikov.
• Ko sklepni sindrom. Izrazito artralgijo zaustavimo z protivnetnim zdravljenjem (indometacin, ibuprofen). Poleg tega lahko apliciramo derivate aminokinolina (klorokin).
• Pri ledvičnem sindromu. Predpisani so visoki odmerki glukokortikoidov, citostatiki. Uporabo zaviralca angiotenzinske konvertaze (ACE), antagonistov angiotenzina II, dajemo normalni humani imunoglobulin, izvajamo elektroforezo z nikotinsko kislino in heparinom na ledvično območje. V končnem stadiju CRF je potrebna hemodializa ali presaditev ledvic.
• Z abdominalnim sindromom. Intenzivni bolečinski sindrom služi kot indikacija za intravensko dajanje prednizona, reopoliglucina, kristaloidov. Z razvojem kirurških zapletov (perforacija, invaginacija črevesja) se uporabljajo kirurške taktike.

Huda bolezen je indikacija za ekstrakorporalno hemokorecijo (hemosorbcija, imunosorbcija, plazmafereza). Številni avtorji so opazili neučinkovitost antihistaminikov pri zdravljenju HBV. Vendar pa je njihova uporaba lahko upravičena pri bolnikih z alergijsko zgodovino. Če je bolezen povezana z alergijami na hrano in prisotnostjo abdominalnega sindroma, so dodatno predpisani enterosorbenti.

Napoved in profil

Blage oblike hemoragičnega vaskulitisa so nagnjene k spontanemu celjenju po prvem napadu bolezni - njihova napoved je ugodna. V fulminantni obliki lahko pride do smrti bolnikov v prvih nekaj dneh po začetku bolezni. Najpogosteje je povezana s poškodbami žilnega CNS in pojavom intracerebralne krvavitve. Drug vzrok smrti je lahko hud ledvični sindrom, ki vodi do razvoja uremije. Da bi preprečili alergijski vaskulitis, priporočamo sanacijo kroničnih infekcijskih žarišč ENT organov, deworming s helmintskimi vdori, izogibanje stiku z znanimi alergeni in nenadzorovanimi zdravili.

Hemoragični vaskulitis

Hemoragični vaskulitis je bolezen s primarno lezijo kapilare kože, sklepov, prebavil in ledvic.

Hemoragični vaskulitis se lahko začne pri vsaki starosti. Vendar pa do 3 let otroci redko zbolijo. Največje število primerov hemoragičnega vaskulitisa se pojavi pri starosti 4-12 let.

Začetek bolezni je možen v 1-4 tednih po bolečini v grlu, akutnih virusnih okužbah dihal, škrlatinki ali drugi nalezljivi bolezni. Cepiva, intoleranca za droge, alergije na hrano, travme, hlajenje so pred razvojem bolezni v številnih bolnikih.

Osnova hemoragičnega vaskulitisa je povečana produkcija imunskih kompleksov, aktivacija sistema komplementa, povečana vaskularna prepustnost, poškodba kapilarne stene.

Manifestacije hemoragičnega vaskulitisa

Pri večini otrok se hemoragični vaskulitis začne s tipičnimi kožnimi izpuščaji - to so majhni, simetrično locirani modri elementi, ki pri stiskanju ne izginejo. Izpuščaj je lokaliziran na ekstenzorskih površinah okončin, okoli sklepov, na zadnjici. Izpuščaji na koži obraza, trupa, dlani in stopalih so manj pogosti. Intenzivnost izpuščaja se razlikuje od posameznih do več elementov s težnjo po združitvi. Pri izginjanju izpuščaja se pojavi pigmentacija, na mestu, kjer se pri pogostih relapsih pojavi piling.

Poškodba sklepov je drugi značilen simptom hemoragičnega vaskulitisa, ki ga opazimo pri 2/3 bolnikov. Ponavadi se pojavi hkrati z izpuščajem na 1. teden bolezni ali kasneje. Narava poškodb sklepov se razlikuje od kratkotrajne bolečine v sklepih do vnetja. Vpliva predvsem na velike sklepe, zlasti na kolena in gležnje. Periartikularni edem se razvije s spremembo oblike sklepov in nežnosti; bolečine trajajo od nekaj ur do nekaj dni. Trajna deformacija sklepov, ki krši njihovo funkcijo, se ne zgodi.

Bolečine v trebuhu so tretji najpogostejši simptom hemoragičnega vaskulitisa. Pojavi se lahko hkrati s poškodbami kože in sklepov, lahko pa se pojavi pred spremembami kože in sklepov. Nekateri bolniki se pritožujejo zaradi zmerne bolečine v trebuhu, ki jih ne spremljajo prebavne motnje, ne povzročajo veliko trpljenja in izginejo same ali v prvih 2-3 dneh od začetka zdravljenja. Druge bolečine v trebuhu so paroksizmalne, pojavijo se nenadoma kot črevesne kolike, nimajo jasne lokalizacije. Boleči napadi se lahko ponavljajo večkrat čez dan in trajajo več dni. Bolniki se pritožujejo zaradi slabosti, bruhanja, nestabilnega blata, včasih povišane telesne temperature. V redkih primerih, glede na določeno klinično sliko, so opažene epizode črevesne in želodčne krvavitve.

Foto: koža s hemoragičnim vaskulitisom

Okvare ledvic pri hemoragičnem vaskulitisu so manj pogoste kot druge oblike bolezni. Ledvična okvara je lahko različna - od tistih, ki med zdravljenjem hitro izginejo, do izrazite slike glomerulonefritisa (Shenlein-Genochhov nefritis).

Veliko manj pogosto z hemoragičnim vaskulitisom odkrijejo poškodbe drugih organov. Pljučni sindrom se lahko pojavi v obliki kašlja z majhno količino izpljunka in progami krvi, včasih s kratkim dihanjem. Opisani so hemoragični perikarditis, krvavitve v endokardiju. Te spremembe so praviloma reverzibilne.

Pogosteje pri otrocih na ozadju zmerne in hude bolezni se v srcu funkcionalne narave pojavi sistolični šum. Poškodbe osrednjega živčnega sistema so posledica vnetja možganskih žil in možganskih možganov ter se ponavadi pojavijo na višini kožnih sprememb. Bolniki se pritožujejo zaradi glavobola, omotice, razdražljivosti. V nekaterih primerih imajo fantje s hemoragičnim vaskulitisom okvaro modov (pogosto dvostransko) - otekanje, občutljivost.

Diagnostika

Spremembe laboratorijskih parametrov niso specifične za hemoragični vaskulitis. ESR in levkociti se lahko povečajo, disproteinemija s povečanjem ravni alfa-2-globulina, povečanje nespecifičnih indikatorjev, ki označujejo vnetje - DFA, seromucoid, C-reaktivni protein, antistreptolizin O titre in antihaluronidazo.

Imunološke spremembe v obliki povečanih ravni imunoglobulina A, povečanega kroženja imunskih kompleksov in krioglobulinov, znižane ravni imunoglobulina G, aktivnosti komplementa.

Laboratorijske manifestacije hiperkoagulacije (povečan fibrinogen, topni fibrinski monomerni kompleksi, inducirana agregacija trombocitov, inhibicija fibrinolize) so najbolj izrazite pri hudi bolezni.

Zdravljenje hemoragičnega vaskulitisa

Narava terapije za hemoragični vaskulitis je odvisna od faze bolezni -

• prvenec, relaps, remisija;
• klinična oblika - preprosta (koža), mešana, z okvaro ledvic;
• resnost kliničnih manifestacij - blage (zadovoljivo zdravje, skorji izpuščaji, možne bolečine v sklepih), zmerna (večkratni izpuščaji, bolečine v sklepih ali artritis, ponavljajoče se bolečine v trebuhu, sledi krvi ali beljakovin v urinu), hude (zardevanje, nekroza, ponavljajoči se angioedem, trdovratne bolečine v trebuhu, krvavitve v prebavilih, kri v urinu, nefrotski sindrom, akutna ledvična odpoved);
• narava bolezni - akutna (do 2 meseca), podaljšana (do 6 mesecev), kronična (ponavljajoča se ali razvita Schonlein-genokov nefritis).

Antiplateletna sredstva se uporabljajo pri vseh oblikah bolezni. Curantil (dipiridamol, persantin) 5-8 mg / kg na dan v 4 deljenih odmerkih; trental (pentoksifilin, agapurin) 5-10 mg / kg na dan v 3 deljenih odmerkih. V hujših primerih sta hkrati predpisana dva zdravila za povečanje antiagregatornega učinka.

Trajanje zdravljenja hemoragičnega vaskulitisa je odvisno od klinične oblike in resnosti: 2-3 mesece - za blago; 4-6 mesecev - zmerno; do 12 mesecev - v primeru hudih ponavljajočih se smeri in žada Schönleina - Genoha; v primeru kroničnega poteka se zdravijo s ponavljajočimi tečaji 3-6 mesecev.

Odmerek antikoagulantov izberemo individualno, pri čemer se osredotočimo na pozitivno klinično dinamiko simptomov (stabilizacija kožnih izpuščajev, izginotje bolečine v trebuhu, zmanjšanje izločanja krvi v urinu) in laboratorijske parametre (podaljšanje časa strjevanja krvi ali aktiviranega časa rekalcifikacije za 2-3 krat v primerjavi z z izvirnikom, prevod pozitivnih parakoagulacijskih testov v negativni obliki).

Če ni ustreznega kliničnega in laboratorijskega učinka, se odmerek poveča za 50-100 e./kg / dan. Uporabi se subkutana uporaba heparina v vlakno trebuha 3-4-krat na dan (2-krat na fraksiparin) ali intravenske injekcije.

Pri zmernem hemoragičnem vaskulitisu potek zdravljenja običajno traja do 25-30 dni; s hudim do vztrajnim odpravljanjem kliničnih sindromov je potrebno 45-60 dni zdravljenja s heparinom; z razvitim žadom Schönleina - Genoha se podaljša. Odprava zdravil se izvaja postopoma pri 100 ie / kg / dan vsakih 1-3 dni.

Aktivatorji fibrinolize - nikotinska kislina in njeni derivati ​​(ksantinol nikotinat, teonicol, komplamin) - odmerek izberemo ob upoštevanju individualne občutljivosti, običajno je 0,3-0,6 g na dan.

Glukokortikosteroidi so učinkoviti pri hudi bolezni. Zdravljenje z glukokortikosteroidi je treba izvajati v ozadju antikoagulantno-antitrombocitne terapije. Zmerna in lahka med uporabo ni upravičena. Pri enostavni in mešani obliki brez poškodbe ledvic je odmerek prednizolona 0,7-1,5 mg / kg na dan in se uporablja v kratkem obdobju 7–20 dni. Z razvojem Schonlein-Henochovega nefritisa se za 1-2 mesece predpisuje 2 mg / kg na dan, čemur sledi zmanjšanje za 2,5-5,0 mg 1-krat na 5-7 dni, dokler ni popolnoma ukinjeno.

Citostatiki so primerni za hude oblike ledvične okvare, če ni pozitivne dinamike zdravljenja z glukokortikosteroidi, kot tudi v prisotnosti hudega kožnega sindroma s področji kožne nekroze v ozadju visoke imunske aktivnosti. Za sprejem uporabite azatioprin 2 mg / kg / dan, ciklofosfamid 2 mg / kg / dan do 4-6 mesecev. Zdravljenje poteka pod nadzorom periferne krvi: z zmanjšanjem števila levkocitov se citostatiki prekličejo.

Transfuzijska terapija: izvaja se pri otrocih s hudim hemoragičnim vaskulitisom 5-15 dni v akutnem obdobju bolezni, ko so klinične manifestacije najbolj izrazite. Struktura transfuzijske terapije vključuje: nizko molekularne plazemske nadomestne raztopine (reopoliglukin, reoglyuman, reomakrodeks) s hitrostjo 10–20 ml / kg / dan; zmes glukoze-novokaina (5% raztopina glukoze in 0,25-odstotna raztopina novokaina v razmerju 2: 1 ali 3: 1) v količini 10 ml na 1 kg telesne teže, vendar ne več kot 100 ml; spazmolitiki - aminofilin (5 mg / kg / dan), no-spa (2 ml 2% raztopine) v 150-250 ml izotonične raztopine natrijevega klorida; inhibitorji proteolitičnih encimov (kontikal 20 000 - 40 000 enot / kg / dan, trasiol 50 000 - 100 000 enot / dan). Vnos zdravil, izvedenih kaplja po stopnji 10-15 kapljic na minuto.

Plazmafereza je namenjena odstranjevanju toksinov, bakterij, vnetnih snovi, protiteles, imunskih kompleksov, krioglobulinov iz krvnega obtoka in je indicirana za hudo hemoragično vaskulitis, stalno ali valovito ponovitev simptomov. Plazmafereza pomaga normalizirati lastnosti krvi, lajša vazospazem, izboljšuje mikrocirkulacijo, povečuje funkcionalno delovanje imunokompetentnih celic, povečuje občutljivost bolnikov na droge.

Prostornina izločene plazme je 10-30 ml na 1 kg telesne teže otroka (za zdravljenje, ki ga sestavljajo 3-8 sej plazmafereze, odstranite od 2 do 5 volumnov krožne plazme). Prve 3-4 seje se izvajajo vsak dan, naslednje - 1 čas v 3 dneh. Hitrost izločanja je 50 ml na minuto. Za preprečevanje tromboze se uporablja heparin v količini 100-300 e / kg. Kot nadomestne raztopine se uporabljajo nizko molekularni dekstrani, albumini, raztopine glukoze, fiziološka raztopina soli.

Antihistaminiki so učinkoviti pri otrocih, ki imajo v preteklosti alergije na hrano, droge ali gospodinjstvo, manifestacije eksudativno-kataralne diateze, alergijske bolezni (polinoza, angioedem, akutni obstruktivni bronhitis, bronhialna astma). Uporabite tavegil, suprastin, diazolin, fenkarol in druga zdravila v starostnih odmerkih 7-10 dni.

Enterosorbenti so potrebni pri bolnikih s poslabšano alergijsko anamnezo, v prisotnosti bolečine v trebuhu, kadar so živilski dejavniki izzivalni dejavnik bolezni. Enterosorbenti vežejo toksine in biološko aktivne snovi v črevesni lumen, s čimer preprečujejo njihov prodor v sistemski krvni obtok. V ta namen je predpisan polifen, smecta, enterosorb, aktivni ogljik 3-4 krat na dan 5-10 dni.

Membranski stabilizatorji so predpisovali ponavljajoče zdravljenje z okvaro ledvic ali ponavljajočim se kožnim sindromom. Priprave te skupine pomagajo zmanjšati prepustnost žilne stene, izboljšajo trofične procese in imajo imunomodulatorni učinek. Najpogosteje uporabljamo retinol, tokoferol (vitamin E), rutin, dimefosfon za 1 mesec.

Zapleti in prognoze

Izid hemoragičnega vaskulitisa pri otrocih je na splošno ugoden. Pri več kot polovici bolnikov opažamo okrevanje po debutu. Morda dolgotrajno ponavljajoče se gibanje bolezni, s pogostnostjo recidivov, ki segajo od enkratnega za več let do mesečnih. Vendar pa bolezen sčasoma postane monosindromična: razvija se samo kožni izpuščaj (manj pogosto s sklepnim sindromom) ali kronična ledvična poškodba. Istočasno ostane delovanje ledvic dolgo časa nedotaknjeno. Rezultat kronične odpovedi ledvic je zelo redka, z mešano obliko glomerulonefritisa ali hitro napredujoče oblike.