Vaskulitis, omejen na kožo, nerazvrščen v druge tarifne številke (L95)

Izključeno:

• plazilna angioma (L81.7)
• Schonlein-Henoch Purpura (D69.0)
• preobčutljivi angiitis (M31.0)
• panikulitis:
  • BDU (M79.3)
  • eritematozni lupus (L93.2)
  • vrat in hrbet (m54.0)
  • ponavljajoči se (Weber-Christian) (M35.6)
• poliarteritis nodoza (M30.0)
• revmatoidni vaskulitis (M05.2)
• serumska bolezen (T80.6)
• urtikarija (L50.-)
• Wegenerjeva granulomatoza (M31.3)

Bela atrofija (plošča)

V Rusiji je bila Mednarodna klasifikacija bolezni 10. revizije (MKB-10) sprejeta kot enotni regulativni dokument, ki je upošteval pojavnost bolezni, vzroke javnih klicev v zdravstvenih ustanovah vseh oddelkov in vzroke smrti.

ICD-10 je bil uveden v prakso zdravstvenega varstva na celotnem ozemlju Ruske federacije leta 1999 s sklepom Ministrstva za zdravje Rusije z dne 27. maja 1997. №170

SZO načrtuje sprostitev nove revizije (ICD-11) leta 2022.

Hemoragični vaskulitis pri otrocih in odraslih - zdravljenje, fotografija

Vse fotografije iz članka

Hemoragični vaskulitis pogosto prizadene otroke, ponavadi ga je težko in ogroža zaplete. Pri odraslih je patologija manj izrazita, čeprav bi morali biti pozorni in poiskati zdravljenje takoj, ko so se pojavile prve manifestacije, opisane v članku.

Imunski vaskulitis ima številne sorte, od katerih se ena imenuje hemoragična. Ta bolezen je najpogostejša pri otrocih, čeprav se pri odraslih pojavlja tudi zaradi pretirane produkcije imunskih celic v ozadju visoke penetracije v stene krvnih žil.

Pogosto se patologija pojavi pri otroku, potem ko je bil bolan z akutnim tonzilitisom, gripo, vnetim grlom ali škrlatinko. Če poudarite starost otrok in spol, ki najpogosteje zbolijo, so to fantje, stari od 4 do 11 let. Med zdravljenjem je zelo pomembno upoštevati dieto, ki v akutnem obdobju pogosto zahteva hospitalizacijo.

Koda ICD-10 - Hemoragični vaskulitis D69.0

Razlogi

Hemoragični vaskulitis je aseptična patologija, torej ni povezana s patološkim učinkom katere koli okužbe ali virusa. Nastane, ko so kapilare vnetljive zaradi prekomerne izpostavljenosti imunskega sistema do njih. Jasno je, da je tak nestandardni učinek imunitete bolj značilen za otroke, saj so v odrasli osebi zaščitne funkcije že umerjene in ne povzročajo tako opazne škode telesu.

Glavni znaki hemoragičnega vaskulitisa pri otroku in odraslem so kapilarne krvavitve, motnje v intravaskularni koagulaciji zaradi motenj krvnega pretoka v majhnih arterijah.

Vsi dejavniki, ki povzročajo vaskulitis, so povezani z:

• Zapleti po osebi, ki je imela infekcijsko ali virusno bolezen, pa tudi parazitsko ali bakterijsko bolezen.
• Učinki alergij na hrano, kar je značilno za otroke.
• Učinki podhladitve ali cepljenja.
• Genetske, ki jih povzroča dedna predispozicija.

Pred hemoragičnim vaskulitisom je proces, v katerem nastajajo prekomerni imunski kompleksi. Ti elementi vstopajo v krvni obtok in, krožijo z njim po vsem telesu, se zaradi velikega števila njih postopno odlagajo v notranjih arterijah, ta proces pa opazimo le v majhnih žilah. Ko se patologija razvije, se pojavijo znaki vnetne reakcije.

Hemoragični vaskulitis ni brez vidnih posledic, ko vnetna žilna stena postopoma postane tanjša in izgubi elastičnost. Posledično se poveča njegova prepustnost, kar vodi do nastanka vrzeli in usedlin tromba, ki so glavni znaki vaskulitisa in imajo videz podkožnih modric.

Vrste hemoragičnega vaskulitisa

Na podlagi glavnih pojavov in obstoječih simptomov pri otrocih in odraslih se vaskulitis običajno imenuje:

• Dermalno
• Skupno
• Abdominalno, z bolečino v trebuhu
• Ledvice
• Kombinirano, kadar je opažena vsota zgoraj opisanih različnih pojavov.

Stopnja pretoka določa naslednjo vrsto razvrstitve, po kateri je bolezen:

• Strela traja več dni
• Akutna, traja približno mesec dni
• Dolga, ko so manifestacije opazne več kot 60-70 dni
• Ponavljajoča se, zlasti značilna za otroke, ko se bolezen po določenem času ponovi
• Kronična, z ohranjanjem simptomov v obdobju več kot eno leto, ko se periodično zvišujejo poslabšanja

Simptomi pri otrocih in odraslih

Za začetek se bodo pojavili glavni znaki, ki kažejo na hemoragični vaskulitis:

• Prisotnost izpuščajev in madežev na površini kože se opazi v vseh primerih bolezni.
• Bolečine sklepov v gležnju opazimo v ¾ primerih
• Bolečina v želodcu v 55% primerov
• Ledvice so prizadete pri tretjini bolnikov s hemoragičnim vaskulitisom.

Posebnost bolezni je, da je sposobna udariti v kapilarne žile katerega koli organa ali površine, zato se njeni simptomi in znaki pogosto pojavljajo v ledvicah, pljučih, očeh in celo v možganih. Če notranji organi niso prizadeti in obstajajo samo zunanje manifestacije, potem je razvoj bolezni ugoden. Več otrok se pojavi pri otrocih.

Simptomi na koži, kot so glavni znaki pri otroku in odraslem, se vedno pojavijo, pogosto pa nastanejo, ko so prizadeti notranji organi. Najbolj značilna površina sytk je majhne krvavitve, velikosti 1-2 mm, imenovane purpura. Takšni izpuščaji se občutijo na palpaciji, so simetrični in na začetku vplivajo na stopala in kolena. V pogojih, ko se zdravljenje ne izvede, nadaljujte naprej. Purpura se pogosto kombinira z drugimi vrstami izpuščaja, imenovanimi vesiculitis, eritem, včasih pa nastajajo tudi nekrotična območja.

V primeru bolezni s hemoragičnim vaskulitisom trpi v treh četrtinah primerov gleženj in kolenskega sklepa, ki je že prizadet v prvem tednu po nastanku patologije. Simptomi te lezije se razlikujejo, včasih je vse omejeno le na manjše boleče nelagodje, v drugih primerih, ko so majhni prizadeti z velikimi sklepi, obstaja obsežna lezija s hudo bolečino, ki traja več dni. Prednost je v tem, da tudi pri otrocih po vaskulitisu ni nobenih deformacij sklepov, ki bi lahko vplivale na njihovo funkcionalnost.

Hemoragični vaskulitis je najhujši pri poškodbah želodca in črevesja. Hude bolečine v trebuhu so posledica krvavitev na stenah teh organov. Bolečine so krče, običajno mesto njihove manifestacije je regija popka, spodnji del trebuha. Njihova narava spominja na vnetje slepiča ali obstrukcijo v črevesju. Povprečno trajanje bolečin v gastrointestinalnih lezijah je 2-3 dni, čeprav včasih trajajo do enega tedna in pol. Dodatni simptomi vključujejo slabost in sledove krvi pri bruhanju in blatu. Eden od zapletov je pojava črevesne krvavitve, zaradi katere se krvni tlak močno zniža in je nujno potrebno zdravljenje v bolnišnici.

Redko trpijo ledvice in pljuča s hemoragičnim vaskulitisom. Če se to zgodi, se pojavijo simptomi glomerulov in kašelj s kratkoročnim dihanjem.

Razlike v simptomih otrok in odraslih

Otroška in odrasla telesa se nekoliko drugače odzivajo na bolezen, zato obstaja nekaj razlik v poteku in razvoju patologije.

Pri otrocih

• V začetku bolezni se razvije zelo akutno in tudi nadaljuje.
• Telesna temperatura se poveča v tretjini primerov.
• Pri bolečinah v trebuhu jih spremlja driska s sledovi krvi.
• Otrok ima veliko večjo verjetnost poškodbe ledvic.

Pri odraslih

• Bolezen se začne neopaženo, saj so simptomi izbrisani in blagi.
• Črevesne težave se ne pojavijo pogosto (eden od dveh primerov) in so omejene le na drisko.
• Pri poškodbah ledvic obstaja velika verjetnost za difuzne spremembe, ki pogosto povzročijo odpoved ledvic.

Fotografije

Glavne zunanje manifestacije hemoragičnega vaskulitisa se pojavijo na nogah, kar bo povzročilo več fotografij, ki kažejo, kako izgleda patologija.

Fotografije 1, 2. Hemoragični vaskulitis v nogah

Slika 3, 4. Rdeči izpuščaj na bokih otroka in moških

Zapleti

Če za zdravljenje bolezni niso sprejeti nobeni ukrepi, ogroža naslednje posledice: t

• Črevesna obstrukcija
• Pankreatitis
• Perforacija obstoječih črevesnih in želodčnih razjed
• Peritonitis
• Postegmoragična anemija
• Zamašena žila tromba, ki vodijo do različnih organov, in kot posledica njihove ishemije
• Različne možganske motnje in nevritis

Da bi se izognili tako resnim zapletom, je treba zdravljenje začeti takoj, ko se pojavijo prvi znaki hemoragičnega vaskulitisa. Ne smete se zatekati k samozdravljenju, nenadzorovano jemanju napačnih zdravil ali omejevanju le na tradicionalne metode zdravljenja, saj bo to, če ne bo poslabšalo situacije, zagotovo povzročilo izgubo časa.

Diagnostika

Če se pri odraslih ali otrocih sumi na hemoragični vaskulitis, se takoj posvetujte z zdravnikom. Opravil bo primarni pregled in se skliceval na ozke strokovnjake. Na vprašanje »Kateri zdravnik zdravi hemoragični vaskulitis?« Ni mogoče nedvoumno odgovoriti, ker zdravljenje praviloma obsega zdravljenje organov, ki jih bolezen najbolj prizadene, medtem ko splošno koordinacijo celotnega procesa izvaja terapevt ali rematolog. Od najožjih zdravnikov se patologijo najpogosteje zdravi dermatolog, nevrolog in gastroenerg. Tudi posvetovanje z imunologom pred in po zdravljenju za oceno splošnega stanja imunskega sistema ne bo škodilo.

Po pregledu in začetnem pregledu se opravijo različne diagnostične študije, ki so predpisane:

• Koagulogram, ko kličejo preiskavo krvi za odrasle ali otroke za koagulacijo
• Preverite krožne imunske komplekse
• Analiza kazalcev imunoglobulina različnih razredov
• Krvni test za biokemijo

Prav tako se je treba izogibati rezultatom splošnega krvnega testa, pri katerem posebno pozornost posvečamo belim krvničkam.

Zdravljenje

Pri razmeroma majhnih manifestacijah hemoragičnega vaskulitisa pri otrocih in odraslih zdravljenje vključuje ambulantno terapijo, vendar je potrebno ostati v postelji. Hkrati je predpisana posebna prehrana, ki izključuje meso, ribe, jajca, izdelke, ki povzročajo alergije, pa tudi zdravljenje z zdravili. Če je bolezen v akutni fazi, jo je mogoče učinkovito zdraviti le z bolnišničnim opazovanjem, saj je to stanje pogosto povezano z resnimi patološkimi poškodbami notranjih organov in zahteva uporabo posebnih zdravil.

Skupina terapevtskih ukrepov je v veliki meri odvisna od stopnje, v kateri se ugotavlja vaskulitis, pri čemer se upoštevajo naslednje delitve bolezni:

• Začetek, remisija ali ponovitev bolezni
• Lezija je preprosta koža, mešana, če so prizadete ledvice.
• Kako se kažejo klinični simptomi - blago, zmerno z večkratnimi izpuščaji, bolečine v sklepih (artritis), bolečine pri različnih organih. Huda ko so nekrotični procesi, recidivi, hude bolečine v črevesju in na drugih mestih, sledi krvi v izpustu.
• Trajanje patologije je akutno (do 60 dni), dolgotrajno (do šest mesecev), kronično.

Priprave

Z zdravljenjem zdravil je:

• Razčlenjuje, ki redčijo kri in preprečuje nastanek krvnih strdkov
• Heparin
• Aktivatorji fibrolinoze
• Če je bolezen zelo težka, potem uporabite kortikosteroidi.
• Citostatiki se uporabljajo v redkih primerih.

Trajanje zdravljenja se spreminja. Običajno se otroci zdravijo dlje, pri odraslih pa krajši čas. Vendar pa je v povprečju blaga oblika zdravi v 2,5-3 mesecih, zmerna oblika - v šestih mesecih, huda - do enega leta.

Kompleksnost zdravljenja hemoragičnega vaskulitisa je pomanjkanje zdravil, ki vplivajo na potek glavnega patološkega procesa, odvisno od tega, kje ga opazujemo.

Diet

Med zdravljenjem je treba izključiti dodatno povečanje občutljivosti telesa. To dosežemo s pomočjo prehrane, ki izključuje tako aktivne izdelke, kot so pomaranče, mandarine, čokoladni izdelki, kavne napitke, pripravljene jedi, kot tudi vse, kar bolnik ne prenaša dobro.

V primerih hude odpovedi ledvic ali bolečin v trebuhu gastroenterolog predpiše dodatne prehranske omejitve.

Napoved

Če je dovzeten za hemoragični vaskulitis, je postopek zdravljenja tako otroka kot odrasle osebe precej dolg, hkrati pa je izdelan in z veliko verjetnostjo zagotavlja pozitiven rezultat. Kljub temu so znani smrtni primeri, na primer, ko se krvavitev v črevesju z istočasnim infarktom razvije v akutnem poteku, zato je treba bolezen zdraviti z njenimi prvimi znaki. To še posebej velja za otroke, saj je pri mladih bolnikih bolezen resnejša.

Eden od pogostih zapletov vaskulitisa je kronična ledvična odpoved, ki se pojavi, če je bil organ akutno prizadet. V tem primeru posebna usedlina v urinu pogosto traja še nekaj let po zdravljenju.

Avtor: urednik mesta, datum 18. oktober 2017

Sistemski vaskulitis ib

Poglavje 25. Sistemski vaskulitis

Sistemski vaskulitis (SV) je heterogena skupina bolezni, katere glavna morfološka značilnost je vnetje žilne stene, spekter njihovih kliničnih manifestacij pa je odvisen od vrste, velikosti, lokalizacije prizadetih žil in resnosti povezanih vnetnih sprememb. Sistemski vaskulitis je razmeroma redka človeška patologija. Epidemioloških študij o pojavnosti mladostnega SV ni. V znanstveni in praktični literaturi so CB obravnavane v skupini revmatičnih bolezni. Delovne klasifikacije sistemskega vaskulitisa, ki jih ponujajo strokovnjaki, temeljijo na morfoloških znakih: kalibra prizadetih žil, nekroze ali granulomatozne narave vnetja in prisotnosti ogromnih večjedrnih celic v granulomih. Pri ICD-10 je bil sistemski vaskulitis vključen v razdelek XII "Sistemske lezije vezivnega tkiva" (M30-M36) s pododdelki "Nodularni poliarteritis in sorodna stanja" (MLO) in "Druge nekrotizirajoče vaskulopatije" (M31).

Razvrstitev sistemskega vaskulitisa ICD-10

• MLO Nodularni poliarteritis in s tem povezana stanja.

M30.0 Nodularni poliarteritis.

M30.1 Polyarteritis s pljučno lezijo (Cherj-Strauss), alergijski in granulomatozni angiitis.

M30.2 Mladoletni poliarteritis.

MZO.Z Sluzni kožni limfonodularni sindrom (Kawasaki).

M30.8 Druga stanja, povezana s poliarteritis nodozo.

• M31 Druge nekrotizirajoče vaskulopatije.

M31.0 Preobčutljivi angiitis, Goodpasture sindrom.

M31.1 Trombotična mikroangiopatija, trombotična in trombocitopenična purpura.

M31.2 Smrtonosna srednja granuloma.

M31.3 Wegenerjeva tseanulomatoza, nekrotizirajoča respiratorna granulomatoza.

M31.4 Sindrom aortnega loka (Takayasu).

KAVASAKIJEVA BOLEZNI (SISTEMSKI VASKULIT) (koda ICD-10 - M30.03)

Kawasakijeva bolezen je akutni arteritis neznane etiologije s sindromom zvišane telesne temperature, kožnimi lezijami, sluznicami, bezgavkami in primarno lezijo koronarnih arterij. Večina primerov bolezni (85%) se pojavi pri starosti do 5 let. Fantje so bolni 1,5-krat pogosteje kot dekleta. Največja pojavnost se pojavi v prvem letu življenja. Dokazi o prenosu s človeka na človeka niso pridobljeni. Bolezen velja za enega glavnih vzrokov za pridobljene bolezni srca in krvnih žil pri otrocih, po pogostnosti pa pred revmatsko vročino.

Sl. 1. Konjunktivitis

Sl. 2. Sušite razpokane ustnice

Sl. 3. Grimizni jezik

Sl. 4. Otekle bezgavke

pojavnosti, ki se še naprej zmanjšuje, medtem ko se razširjenost bolezni Kawasaki povečuje.

Glavna merila za diagnozo so (v odsotnosti drugih razlogov) - povišana telesna temperatura 38 ° C in višja 5 dni ali več v kombinaciji z vsaj štirimi izmed naslednjih petih simptomov: 1) polimorfni eksantem; 2) poraz

Sl. 5. Kawasakijeva bolezen. Exanthema

Sl. 6. Otekanje rok (zgodnji simptom bolezni) t

Sl. 7. Desquamation epitelija

sluznice ustne votline (vsaj eden od simptomov): difuzni eritem, kataralna angina in / ali faringitis, jezik jagode, suhost in razpokane ustnice;

3) dvostranska konjunktivna hiperemija;

4) povečanje limfnih vozlov materničnega vratu> 1,5 cm;

5) spremembe v koži okončin (vsaj eden od simptomov): hiperemija in / ali otekanje dlani in stopal, lupljenje kože okončin v 3. tednu bolezni. Ti simptomi so opaženi v prvih 2-4 tednih bolezni, ki se nadaljujejo kot sistemski vaskulitis. Kardiovaskularne lezije so opažene pri 50% bolnikov, za katere so značilni miokarditis in / ali koronaritis z razvojem večkratnih anevrizm in okluzij koronarnih arterij, kar lahko kasneje povzroči miokardni infarkt. Pri 70% bolnikov obstajajo fizični in elektrokardiografski znaki poškodb srca. Pogosto prizadene sklepe, ledvice, prebavila in osrednji živčni sistem. Aneurizme nastajajo v velikih žilah, najpogosteje so odkrite v koronarnih arterijah.

Sistemski vaskulitis

Sistemski vaskulitis je heterogena skupina bolezni, ki temeljijo na imunskem vnetju in nekrozi žilne stene, kar vodi do sekundarne lezije različnih organov in sistemov.

Sistemski vaskulitis je razmeroma redka človeška patologija. Epidemiološke študije o pojavnosti juvenilnih oblik sistemskega vaskulitisa št. V znanstveni in praktični literaturi se sistemski vaskulitis obravnava v skupini revmatičnih bolezni. Osnove delovnih klasifikacij sistemskega vaskulitisa, ki jih ponujajo strokovnjaki, so morfološki znaki: kalibar prizadetih žil, nekrotizirajoča ali granulomatozna narava vnetja in prisotnost ogromnih večjedrnih celic v granulomih. Pri ICD-10 je bil sistemski vaskulitis vključen v razdelek XII "Sistemske lezije vezivnega tkiva" (M30-M36) s pododdelki "Nodularni poliarteritis in s tem povezana stanja" (MZ0) in "Druga nekrotizirajoča vaskulopatija" (M31).

Ni univerzalne klasifikacije sistemskega vaskulitisa. Skozi zgodovino preučevanja te skupine bolezni so bili poskusi klasificirati sistemski vaskulitis glede na klinične značilnosti, glavne patogenetske mehanizme in morfološke podatke. Vendar pa so v večini sodobnih klasifikacij te bolezni razdeljene na primarne in sekundarne (za revmatične in infekcijske bolezni, tumorje, presaditve organov) in glede na kalibre prizadetih žil. Nedavni dosežek je bil razvoj enotne nomenklature sistemskega vaskulitisa: na mednarodni spravni konferenci v Chapel Hillu (ZDA, 1993) je bil sprejet sistem imen in opredelitev najpogostejših oblik sistemskega vaskulitisa.

Razvrstitev sistemskega vaskulitisa z ICD-10

MZ0 Nodularni poliarteritis in s tem povezana stanja. F-M30.0 Nodularni poliarteritis. M30.1 Polyarteritis s pljučno lezijo (Cherj-Strauss), alergijski in granulomatozni angiitis. M30.2 Mladoletni poliarteritis. MZ0.Z Sluzno-kožni limfonodularni sindrom (Kawasaki). M30.8 Druga stanja, povezana s poliarteritis nodozo. M31 Druge nekrotizirajoče vaskulopatije. M31.0 Preobčutljivi angiitis, Gutspascherjev sindrom. M31.1 Trombotična mikroangiopatija, trombotična in trombocitopenična purpura. M31.2 Smrtonosna srednja granuloma. M31.3 Wegenerjeva granulomatoza, nekrotizirajoča respiratorna granulomatoza. M31.4 Sindrom aortnega loka (Takayasu). M31.5 Giant cell arteritis z revmatsko polimialgijo. M 31.6 Drugi arteritis velikanskih celic. M31.8 Druge specifične nekrotizirajoče vaskulopatije. M31.9 Nekrotizirajoča vaskulopatija, nedoločena.

V otroštvu (z izjemo arteritisa z velikimi celicami z revmatičnimi polimialgijami) se lahko razvijejo različni vaskulitis, čeprav na splošno odrasli večinoma trpijo za sistemskim vaskulitisom. Vendar pa se pri razvoju bolezni iz skupine sistemskega vaskulitisa pri otroku odlikuje akutni začetek in potek, izraziti manifestacijski simptomi in hkrati bolj optimistična prognoza v smislu zgodnje in ustrezne terapije kot pri odraslih. Tri bolezni, ki so navedene v klasifikaciji, se začnejo ali razvijajo predvsem v otroštvu in imajo odlične sindrome pri sistemskem vaskulitisu pri odraslih bolnikih, zato jih lahko imenujemo juvenilni sistemski vaskulitis: poliarteritis nodosa, Kawasakijev sindrom, nespecifični aortoarteritis. V juvenilni sistemski vaskulitis zagotovo spada tudi purpura Schönlein-Genoh (hemoragični vaskulitis), čeprav je v MKB-10 bolezen razvrščena v poglavje o krvnih boleznih kot alergična na Schönlein-Genok.

Epidemiologija

Pojavnost sistemskega vaskulitisa v populaciji je od 0,4 do 14 ali več na 100.000 prebivalcev.

Glavne možnosti za bolezni srca pri sistemskem vaskulitisu:

• Kardiomiopatije (specifični miokarditis, ishemična kardiomiopatija). Pogostost pojava obdukcije je od 0 do 78%. Najpogosteje najdemo v Chardzh-Strossovem sindromu, manj pogosto - z Wegenerjevo granulomatozo, nodularnim poliarteritisom in mikroskopskim poliarteritisom.
• Koronariti. Izražajo se z anevrizmi, trombozo, disekcijo in / ali stenozo, vsak od teh dejavnikov pa lahko vodi v razvoj miokardnega infarkta. V eni od patomorfoloških študij je bila v 50% primerov ugotovljena poškodba koronarnih žil pri bolnikih s poliarteritis nodozo. Največja pojavnost koronarnega vaskulitisa je bila opažena pri Kawasakijevi bolezni, medtem ko se je anevrizma razvila pri 20% bolnikov.
• Perikarditis.
• Endokarditis in poškodbe ventilov. V zadnjih 20 letih so se podatki o specifičnih lezijah ventilov začeli pojavljati pogosteje. Lahko je povezava sistemskega vaskulitisa z antifosfolipidnim sindromom (APS).
• Poškodbe prevodnega sistema in aritmije. Redko se srečujejo.
• Poraz aorte in njenega snopa. Aorta in njene proksimalne veje služijo kot ciljne končne točke za Takayasu arteritis in Kawasaki bolezni, kot tudi za arteritis velikanske celice. Hkrati lahko poraz majhnih žil, kot tudi aortno vasa vasorum, ki se občasno pojavijo pri vaskulitisu, povezanih z antineutrofilnimi citoplazemskimi protitelesi (ANSA), povzroči razvoj aortitisa.
• Pljučna hipertenzija. Primeri pljučne hipertenzije pri vaskulitisu so redki, izolirani primeri z nodularnim poliarteritisom.
• Glavne kardiovaskularne manifestacije in njihova pogostnost pri sistemskem nekrotizirajočem vaskulitisu.
• Kardiomiopatija - do 78% glede na metode odkrivanja (ishemična kardiomiopatija - v 25-30%).
• Poraz koronarnih arterij (s stenozo, trombozo, nastankom aneurizme ali disekcijo) - 9-50%.
• Perikarditis - 0-27%.
• Poraz srčnega prevodnega sistema (sinusni ali AV-vozlišče), kot tudi aritmije (pogosto supraventrikularne) - 2-19%.
• Valvularne lezije (valvulitis, aseptični endokarditis) so v večini primerov izjema (čeprav se lahko znaki valvularnih lezij pojavijo pri 88% bolnikov, večina pa zaradi nespecifičnih ali funkcionalnih vzrokov).
• Aortna disekcija (proksimalne veje aorte) - v izjemnih primerih z Wegenerjevo granulomatozo in Takayasu arteritisom.
• Pljučna hipertenzija - v izjemnih primerih.

V zadnjem času se poleg stopnje aktivnosti v sistemskem vaskulitisu določi tudi indeks poškodb organov in sistemov, kar je pomembno za napovedovanje izida bolezni.

Indeks poškodb srčno-žilnega sistema pri srčnem vaskulitisu (1997)

Razvrstitev vaskulitisa koda ICD 10

V mednarodni klasifikaciji bolezni 10. revizije (v nadaljevanju koda ICD 10) je vaskulitis prejel več oznak:

• D69.0, D89.1 - sistemske hemoragične vaskularne lezije (alergijska purpura, revmatska purpura, Schönlein-Genokova bolezen);
• L95.0 - bela atrofija (z marmorno kožo);
• L95.1 - obstojna povišana eritema;
• L95.8, L95.9 - skupina bolezni, omejena na kožo.

Tako je vaskulitis po kodi ICD 10 razvrščen glede na lokacijo, obliko in resnost patologije.

Po etioloških značilnostih se vaskulitis po ICD 10 deli na:

1. Primarni, ki nastanejo kot samostojna bolezen avtoimunskega tipa;
2. Sekundarna, ki je posledica katerekoli osnovne bolezni.

Po vrsti in velikosti plovila, ki je predmet patologije, so razvrščene:

Krčne žile - strašna "kuga XXI. Stoletja". 57% bolnikov umre v 10 letih.

Pogosto vaskulitis dosledno ali sočasno vpliva na krvne žile različnih velikosti in tipov.

O lokalizaciji vnetnih procesov v žilah po ICD 10 so razdeljeni na:

• Panvaskulitis;
• Endovaskularna bolezen;
• Perivaskulitis;
• Mesovaskulitis.

Sistemski vaskulitis z ICD 10

Sistemski vaskulitis ima veliko specifikacij, ki so jasno razporejene v ICD 10:

• M30 - Polyarteritis nodosa, kot tudi s tem povezani pogoji;
• M30.1 - Granulomatozni in alergijski angiitis, akutni ali subakutni vaskulitis s poškodbo pljuč;
• M30.2 - Mladinski poliarteritis;
• M30.3 - limfonodularni Kawasaki mukozni sindrom;
• M30.8 - Različna stanja poliarteritis nodoze;
• M31 - Različne nekrotizirajoče vaskulopatije;
• M31.0 - Hutspascherjev sindrom, preobčutljivi angiitis;
• M31.1 - Trombotična, trombocitopenična in trombotična purpurna mikroangiopatija;
• M31.2 - smrtni srednji granulom;
• M31.3 - Respiratorna nekrotizirajoča granulomatoza, Wegenerjeva granulomatoza;
• M31.4 - Takayasujev sindrom (aortni lok);
• M31.5 - velikanska celica in revmatska polimialgija;
• M31.6 - drugi tipi arteritisa velikanske celice;
• M31.8 - rafinirana nekrotizirajoča vaskulopatija;
• M31.9 - Nekrotizirajoče vaskulopatije, nedoločene.

Vendar pa je treba razumeti, da sistemski vaskulitis ni predmet univerzalne klasifikacije, vključno z ICD 10. V zgodovini proučevanja te skupine bolezni so bili poskusi sistematizirati vrste patologije glede na morfološke, patogenetske in klinične značilnosti. Vendar pa večina strokovnjakov deli le primarni in sekundarni vaskulitis, kot tudi kalibre prizadetih krvnih žil.

Ksenia Strizhenko: "Kako sem se znebila krčnih žil na nogah v enem tednu? To poceni orodje dela čudeže, je običajno."

Razvrstitev hemoragičnega vaskulitisa z ICD-10

Schönlein-Henochova bolezen (alergijska purpura) je sistemski hemoragični vaskulitis, ki prizadene mikrovaskulaturo kože in podkožnega maščobnega tkiva, sklepov, prebavnega sistema, ledvic.

Večkratni mikrotrombovaskulitis se pojavi pri ljudeh vseh starosti in spola, pri otrocih do 16. leta pa se od te bolezni zdravi 25 od 10.000 posameznikov. Prvi trpijo post-kapilarne venule, nato pa same kapilare in arteriole so na tretjem mestu za pogostost lezije.

Koda ICD 10: D69.0 Alergijska purpura, anafilaktični vaskulitis, purpura Schönlein-Genoch.

Mednarodna klasifikacija bolezni 10. revizije deli sistemski vaskulitis glede na lokacijo, obliko in kompleksnost bolezni. Hemoragični vaskulitis je primarna (samoavtoimunska patologija) in sekundarna (zaradi druge bolezni).

Na telesu se pojavi hemoragični izpuščaj, ki ga uradno imenujemo vaskulitis.

V skladu z ICD 10 se glede na lokalizacijo patološkega procesa razlikujejo:

• panvaskulitis (spremembe se pojavijo v celotni posodi);
• endovaskularna (trpi endotelij - notranja krogla);
• perivaskulitis (vnetje tkiva okoli posode);
• mezovaskulitis (prizadet je mezotelij - srednja sluznica).

Etiologija

Temelj hemoragičnega vaskulitisa je vaskularna hiperreaktivnost, ki pomeni prekomerno občutljivost na endogene in eksogene dejavnike. Kadar je imunska obramba telesa oslabljena, povzročitelji infekcij (streptokoki, stafilokoki, patogene glive itd.) Škodljivo vplivajo na stene krvnih žil. Nekateri znanstveniki menijo, da so alergijske reakcije (na hrano ali zdravila) dejavniki tveganja za hemoragični vaskulitis. Kronične bolezni, kot tudi žarišča okužbe, na primer kariozni zobje, cepljenja, virusne bolezni, vodijo do zmanjšanja imunosti, kar posledično povzroča sistemski vaskulitis.

Hemoragični vaskulitis velja za bolezen, ki je vrsta imunskega vaskulitisa majhnih žil in je značilna povečana tvorba imunskih kompleksov.

Patogeneza

Mehanizem hemoragičnega vaskulitisa temelji na neuspehu imunskega sistema. Antigen (alergen) vstopi v oslabljen organizem in protitelesa, ki tvorijo imunske komplekse na stenah venul, kapilar in arteriol, se odzivajo na njen pojav. Visoko molekularni imunski kompleksi neposredno vplivajo na žile, nizko molekularni pa uničujejo tkiva telesa, pri hemoragičnem vaskulitisu (po ICD 10 D69.0) pa so veliko več.

Če nevtrofilci in makrofagi ne morejo uničiti imunskih kompleksov, so še vedno v krvnem obtoku. Sproščanje vnetnih mediatorjev vodi do širjenja krvnih žil, kar prispeva k tanjšanju žilnih sten. Pogosto vpliva na mikrovaskulacijo kože, velike sklepe, prebavni trakt in ledvice. Stena posode postane prepustna za eritrocite, v proces je vključen sistem hemostaze, ki vodi do nastanka krvnih strdkov.

Simptomi

Za hemoragični vaskulitis (ICD 10 - koda D69.0) je značilno žilno vnetje, ki se lahko pojavi v katerem koli delu človeškega telesa. Za bolezen je značilno več sindromov, ki se kažejo v različnih ukrepih v vsakem posameznem primeru:

Najpogostejši vzroki za hemoragični vaskulitis so povezani z vplivom povzročiteljev infekcij.

• abdominalna;
• renalne;
• poškodbe pljuč in možganske oblike (manj pogoste).

Značilen znak kožnega sindroma je papularno-hemoragični izpuščaj. Simetrično prizadene spodnje okončine, zadnjico, stegna, manj pogosto gre v telo. Hemoragični izpuščaji imajo podobne lastnosti in strukturo, včasih jih lahko spremlja tudi pojav mehurjev in nekroze kože. Kasneje postanejo prekrita s skorjo, ki izgine sama od sebe, kar za seboj pušča grdo opazno pigmentacijo.

Z pojavom tipičnega izpuščaja pride do bolečin v velikih sklepih. Bolečina se po izginotju izpušča, v hudih primerih pa je lahko trajna.

Tretji najpogostejši simptom je zmerna bolečina v trebuhu, ki lahko izgine sama v 24 urah.

Tretjina bolnikov se pritožuje nad pojavom tako imenovanega abdominalnega sindroma. Osebo nenadoma muči huda bolečina v trebuhu, ki spominja na krčenje, ki ne izgine po jemanju spazmodikov. Krvavitev se začne v črevesni steni, ki jo spremlja bruhanje s krvjo in pojav krvavih izcedkov (melena). Kot rezultat, padec krvnega tlaka, omotica, anemija, levkocitoza. Bolečine v trebuhu imajo sistematično naravo, ki preide samostojno v 2-3 dneh, kar pomaga razlikovati hemoragični vaskulitis in bolezni organov prebavnega sistema. Pri odraslih je abdominalni sindrom redkejši kot pri otrocih, vendar je veliko težji, celo peritonitis.

Ledvični sindrom se skriva pod krinko glomerulonefritisa s krvavim urinom, spremlja ga bolečina v hrbtu. Redko pride do poškodb možganov s široko paleto simptomov: od manjšega glavobola do krvavitve v sluznico možganov. Zato, če opazite slabost, zvišano telesno temperaturo, kri v urinu, bruhanje ali blato, morate takoj obiskati zdravnika, da boste pravočasno zaznali spremembe v žilni steni.

Popolna krvna slika lahko zazna začetek razvoja vnetja: pospešitev sedimentacije eritrocitov (ESR) in povečanje števila levkocitov

Diagnostika

Pri splošnem pregledu se odkrije papularno-hemoragični izpuščaj, predvsem na spodnjih okončinah. V prodromalnem obdobju je težje postaviti diagnozo, ko prevladajo nespecifični znaki bolezni, kot so: bolezen, slabost, glavobol. Pri abdominalnem sindromu je težko razlikovati sistemski vaskulitis od patologij organov prebavil. S pomočjo laboratorijske diagnostike je mogoče zaznati levkocitozo, manjšo anemijo, nevtrofilijo, eozinofilijo, trombocitozo, povečanje ESR. Pojav krvi v izpustu bolnika je zelo resen simptom, ki zahteva dodatno diagnozo.

Zdravljenje

Med poslabšanjem hemoragične purpure je potrebna hospitalizacija. Posteljni počitek na začetku prispeva k normalizaciji krvnega obtoka, saj izpuščaj izpušča, se lahko bolnikova motorična aktivnost postopoma poveča.

Zdravljenje je precej zapleten postopek, ki se začne z obvezno izključitvijo antigenskih učinkov.

Treba se je držati hipoalergenske diete, ki izključuje uporabo citrusov, močnega čaja in kave, čokolade, vročih začimb in hitre hrane. Če ima bolnik težave z ledvicami, je treba izključiti preveč slano hrano, z bolečinami v trebuhu, priporočamo prehrano v skladu s tabelo št. 1.

Zdravljenje hemoragičnega vaskulitisa je razdeljeno na patogenetsko in simptomatsko. Najprej se morate ukvarjati z vzrokom (vnetjem krvnih žil) in nato delovati na vsak simptom. Obstaja več vrst zdravil, ki jih zdravnik predpiše:

• Antiprombocitna zdravila - zmanjšajo sposobnost trombocitov, da se držijo sten krvnih žil, pomagajo preprečiti nastajanje krvnih strdkov ("Dipyridamol", "Tiklopidin").
• Aktivatorji fibrinolize - proces raztapljanja krvnih strdkov in krvnih strdkov (nikotinska kislina, "Xantinol nikotinat").
• Antikoagulanti - za zmerno in hudo hemoragično vaskulitis (natrijev heparin, nadroparin kalcij).
• Glukokortikosteroidi so izdelki, ki jih je treba uporabljati pri zdravljenju hudih kožnih, abdominalnih in nefrotskih sindromov (prednizolona).
• Antibiotiki - v prisotnosti sočasnih bakterijskih ali glivičnih okužb.

Simptomatsko zdravljenje hemoragičnega vaskulitisa je namenjeno zatiranju alergijskih reakcij, odstranjevanju strupenih presnovnih produktov in boju proti bakterijam, ki poslabšajo potek bolezni. Za ta namen se uporabljajo antihistaminiki enterosorbenti, nesteroidna protivnetna zdravila in analgetiki.

Razvrstitev vaskulitisa z ICD, rezultati, napovedi, vprašanja prejemnikov

Večina bolnikov zanima, kaj bi lahko bilo nevarno za vaskulitis, kaj se bo zgodilo, če ne bodo pravočasno prejeli potrebnega zdravljenja, pa tudi morebitne posledice bolezni. Prvič, kronični tip spremembe opazimo v krvnih žilah različnih velikosti, kar ogroža življenje. Vaskulitis je sistemska bolezen, za katero je značilno vnetje endotelija s posledično kršitvijo celovitosti žilnih sten, kar takoj povzroči poraz mnogih notranjih organov. Predstavljamo vam razvrstitev po ICD 10

vaskulitis kože iz marmorja

eritem povišan vztrajno

drugi omejeni kožni vaskulitis

preobčutljivi angiitis, preobčutljivi angiitis

hemoragični vaskulitis, purpura Schönlein-Henoch, alergijski vaskulitis

razširjeni vaskulitis, sistemski vaskulitis

Pri bolnikih najprej pride do zoženja lumena v krvnih žilah. In takšni zapleti, kot je smrt tkivnih celic, nastanejo prav zaradi precej šibke oskrbe s krvjo. Upoštevati je treba, da se patologija lahko pojavi tudi na skoraj vsakem delu človeškega krvnega obtoka. Istočasno lahko prizadene več notranjih organov. Navsezadnje krvni obtok skozi krvne žile zagotavlja ravnovesje med razpadnimi proizvodi in hranilnimi snovmi. Glavna nevarnost vaskulitisa je neravnovesje v notranjem okolju telesa.

Možni izidi bolezni pri odraslih in otrocih

Obenem lahko najšibkejša območja velikih, srednjih in majhnih plovil izgubijo svojo naravno elastičnost. V mišičnih vlaknih nastane okvara, zaradi česar se žile raztegnejo in izčrpajo. V tem primeru so zapleti aneurizma. Vneto tkivo prizadetih žil v najhujših primerih preprosto odmre in stene cevastih formacij raztrgajo, pride do krvavitve.

Strokovnjaki pripisujejo vaskulitis kategoriji najhujših bolezni. Vendar pa je ta bolezen precej dobro obravnavana v sodobni medicini. In celostni pristop k zdravljenju in skladnosti bolnikov z vsemi potrebnimi priporočili zdravnika pomaga bistveno zmanjšati število smrti.

Pri napačnem pristopu ali poznem začetku zdravljenja ima ta bolezen naslednje posledice: t
- hipertenzija;
- miokardni infarkt;
- kardiomiopatijo;
- ishemija;
- angina pektoris;
- peritonitis;
- izguba vida in drugi.

Zdaj razmislite o možnih posledicah hemoragičnega vaskulitisa pri otrocih. Običajno se kožna in kožno-sklepna oblika vaskulitisa pojavita brez očitnih posledic, napoved bolezni pa je ugodna. Pri drugih oblikah se lahko resni zapleti dejansko razvijejo:

• posploševanje procesa;
• krvavitve iz prebavnega trakta;
• invaginacija črevesja (vnos dela črevesja v druge notranje strukture);
• črevesna perforacija;
• akutna ledvična odpoved, ki vodi do peritonitisa, perforacije črevesnih sten in črevesne krvavitve;

Pri prognostičnih izrazih je najslabša oblika mešanica, saj poteka skoraj s svetlobno hitrostjo in ima vse klinične znake absolutno vseh oblik vaskulitisa. V tem primeru je treba zdravljenje izvajati v nujnih primerih in najpogosteje v enoti za intenzivno nego in ne v rednem oddelku.

Napoved

Običajno zapleti kože in sklepov izginejo brez posledic, ena najresnejših pa so posledice, ki se pojavijo po poškodbah ledvic in prebavil.
Pri bolnikih lahko pride do kronične odpovedi ledvic (CRF). V tem primeru taki bolniki potrebujejo postopek čiščenja krvi ali hemodializo, saj brez takšnega postopka pacienti preprosto ne morejo obstajati.

Hemoragični vaskulitis je lahko nevarna bolezen, ki ne le poslabša bolnikovo kakovost življenja, ampak v nekaterih primerih sploh ni odpravljena z zdravili in lahko vodi v smrt. Če oseba izgubi sposobnost za delo, jim mora biti dodeljena invalidska skupina. Nevarnost ni toliko vnetje krvnih žil kot različne visceralne komplikacije, ki vplivajo na notranje organe in možgane. Oseba izgubi duševne sposobnosti in telesno dejavnost.

Za dolgotrajno invalidnost in posledično invalidnost so potrebni naslednji pogoji:

• stalno ponavljajoči vaskulitis z visceralnimi zapleti;
• kroničnega poteka bolezni, ki traja več kot šest mesecev.

V večini primerov pride do popolnega okrevanja. Prognoza je ugodna v 95% primerov. Stopnja umrljivosti v 2%. Obstaja pa tudi nenehno ponavljajoča se različica poteka bolezni, pri kateri so prizadete majhne žile notranjih organov in možganov.

V prisotnosti patološkega procesa v trebušni votlini obstaja pomanjkanje krvnega obtoka v črevesju, zaradi česar je peritonealno tkivo nekrotizirano, kar je preobremenjeno z razvojem peritonitisa. S porazom ledvičnih žil napreduje ledvična odpoved, ki jo lahko v zadnji fazi kompenziramo le s hemodializo. Cerebralne žilne lezije so še posebej nevarne, ker jih je težko razlikovati od drugih bolezni, kot je npr. Multipla skleroza, ki lahko povzroči napačno diagnozo.

Kako opozoriti

Sodobna medicina ima zadostno število zdravil, ki se lahko uporabljajo pri zdravljenju vaskulitisa. Toda izid zdravljenja je v veliki meri odvisen od zgodnje diagnoze, ki zagotavlja začetek jemanja zdravil v zgodnji fazi bolezni. V preteklosti obeti niso bili tako tolažilni - pravzaprav so se skoraj vsi primeri akutnega vaskulitisa končali s smrtjo. Danes je mogoče ne le stabilizirati pacientovo stanje, temveč tudi ohraniti njegovo delovno sposobnost in dostojno življenjsko raven že več let. Ampak, da bi dosegli pozitiven rezultat, potrebno skupno delo številnih visoko usposobljenih strokovnjakov. Verjetnost za razvoj hemoragičnega vaskulitisa, pa tudi za življenjsko nevarne zaplete, se lahko zmanjša s preventivnimi ukrepi. Preprečevanje vključuje:

• zdravljenje kroničnih žarišč okužbe
• ohranjanje zdravega načina življenja
• izključitev iz prehrane živil, ki vsebujejo alergene, t
• izogibajte se hipotermiji in izčrpanosti.

Kot ste že razumeli, je normalizacija življenjskega sloga najboljša preventiva za vaskulitis, še posebej, če nekdo iz vaših sorodnikov trpi zaradi te patologije, to je, da obstaja dedna predispozicija.

Opomba fantje vojaške starosti

Hemoragični vaskulitis je najpogostejša bolezen, povezana z aseptičnim vnetjem sten najmanjših krvnih žil in večkratnim nastankom krvnih strdkov na stenah prizadetih žil, ki so posledica tega vnetja. Vplivajo na kožo, ledvice in jetra, pogosto pa simptome vaskulitisa spremljajo boleče manifestacije in krvavitve.

V skladu s "Seznamom bolezni" (RB) 45. člen vključuje bolezni, povezane z vnetjem aorte, glavnih, perifernih žil in limfatičnih žil, posledicami teh poškodb. Hemoragični vaskulitis ali Shenlein-Henoch purpura ni neposredno indiciran. Če se pojavijo kakršni koli simptomi, se preiskovanec pregleda. Po tem je diagnosticiran.

Možno je, da je bolezen prešla v fazo periarteritisa - vnetje arterijskih sten z nastankom mikroaneurizme (vozliči na stenah krvnih žil). Ko to diagnozo potrdi vojaška komisija, se zaposli priznava kot neprimerna za službo: dodeljena mu je kategorija "B", ki je delno veljavna za služenje vojaških sil, ima vojaško izkaznico in je pripisana rezervnim enotam. To je v času miru, med vojno pa je obvezen obveznik, da se pridruži vojski.

Za pridobitev sklepa o zdravstvenem stanju se zaposleni pošlje v državne zdravstvene ustanove. Pri pregledu bolnika zdravnik izpolni posebno dejanje, v katerem navede rezultate pregleda in končno diagnozo. Dejanje, na podlagi katerega je bila sprejeta strokovna ugotovitev o neustreznosti vojaškega obveznika v vojaški dolžnosti, se na odločitev prenese na vojaškega komisarja. Vojaški obvezniki lahko tudi samostojno zbirajo dokumente za pregled (kar je bolj zaželeno, če mladenič ne zanima služenje domovini).

Vsa zbrana potrdila in analize vplivajo na oblikovanje končne diagnoze. V primeru ponovitve poteka bolezni se jim dovoli odložitev vojaške službe v skladu z določbo 11-b, kategorija "B". Zaposleni z vnosom vseh zbranih dokumentov in preizkusom v javni zdravstveni ustanovi vojaškemu uradu za registracijo in zaposlovanje najde polno pravico pisno pisno zahtevati podaljšanje dolžnosti. Vojska lahko zamuja pri diagnozi vaskulitisa, če se pojavijo zapleti ali če se bolezen ponavlja.

Vaskulitis (manifestacije, razvrstitev ICD 10, bolezni in oblike vaskulitisa)

Vaskulitis ICD 10 (vaskulitis - lat. Vasculium - majhna žila; sin.: angiitis) - vnetje sten krvnih žil različnih etiologij. Bolezen vaskulitisa - skupinski izraz in brez ustreznih kliničnih, morfoloških in / ali etioloških značilnosti ni mogoče uporabiti kot nozološko diagnozo. Glede na vrsto in stopnjo vaskularne lezije se razlikujejo naslednje vrste in oblike vaskulitisa:

Pogosto v patološkem procesu ob istem času ali zaporedno vključenih več vrst plovil, različnih kalibrov (v tem primeru govorijo o generalizirani ali sistemski obliki vaskulitisa). Glede na prevladujočo lokalizacijo vnetnih sprememb v notranjem, srednjem ali zunanjem (adventitijskem) sloju žilne stene, se razlikujejo endo-, mezo- in perivaskulitis (če so prizadete le arterije - endo-, mezo- in periarteritis), lezije vseh plasti žilne stene označujemo s pojmom »panvaskulitis«. (z izoliranimi lezijami arterij - panarteritis). Vaskulitis je lahko izvor:

• a) primarno, pri katerem je sistemska vaskularna lezija primarna neodvisna bolezen;
• b) sekundarne manifestacije vaskulitisa, ki nastanejo na podlagi katere koli infekcijske, infektivno-alergijske, presnovno-endokrine ali tumorske bolezni in je ena od komponent (včasih zelo pomembnih) te bolezni.

Sekundarne oblike vaskulitisa so etiološko povezane z osnovno boleznijo, na podlagi katere se pojavijo. Običajno gre za nalezljive bolezni (tifus, škrlatinko, akutno ali subakutno sepso, vključno s podaljšanim septičnim endokarditisom) ali sistemske bolezni vezivnega tkiva (revmatizem, revmatoidni artritis, sistemsko sklerodermijo, dermatomiozitis) ali toksično-alergijske bolezni in stanja (dedne) intoleranco), ali presnovne in endokrine bolezni (diabetična mikroangiopatija). Obravnavani so možni vzročni dejavniki primarne vaskulitisa:

• a) akutne in kronične okužbe;
• b) vpliv kemičnih in bioloških dejavnikov, vključno z LP;
• c) vpliv fizikalnih dejavnikov - hlajenje, opekline, insolacija, ionizirajoče sevanje, telesna poškodba kot manifestacija vaskulitisa
• d) avtonomne nevrotrofne motnje in endokrine motnje;
• e) genetski dejavniki oblik vaskulitisa (na primer arteritis vej majhnih pljučnih arterij s prirojeno primarno pljučno hipertenzijo).

Alergijska teorija patogeneze sistemskega vaskulitisa ima trdno eksperimentalno osnovo. Klinična opazovanja potrjujejo tudi alergijsko genezo nekaterih oblik sistemskih bolezni (npr. Vaskulitis kot bolezen, ki se pojavi zaradi nestrpnosti do zdravil, uporaba cepiv, serumov). Zelo pomembni v mehanizmu razvoja sistemskega vaskulitisa in njegovih manifestacij so avtoimunske motnje; hkrati pa temeljijo na možnosti nastanka avtoprotiteles na celične in tkivne snovi žilne stene, ki so jih določili nekateri avtorji. Med drugimi teorijami o patogenezi sistemskih oblik vaskulitisa si zaslužijo pozornost nevrogeni in endokrini, ki temelji ne toliko na eksperimentalnih podatkih kot na korelaciji med nevrolegetacijskimi in endokrinimi motnjami ter razvojem nekaterih bolezni. Klasičen primer nevregetativnih in nevrotrofnih vaskularnih motenj je Raynaudov sindrom, ki je pogosto ena prvih manifestacij primarnih ali sekundarnih (s kolagenozo) bolezni. V klasifikacijah so glavne oblike sistemskih oblik vaskulitisa periarteritis nodosa, tromboangiitis obliterans, hemoragična, brachiocephalic arteritis obliterans; manj pogosto se pojavljajo oblike časovnega arteritisa, trombotične, trombocitopenične purpure. Posebno mesto med sistemskimi vaskulitskimi manifestacijami zavzema generalizirana lezija majhnih arterij tipa nekrotizirajočega arteritisa, ki je kombinirana z nekrotično-granulomatoznimi lezijami zgornjih dihal, pljuč, kosti obrazne lobanje, retrobulbarnimi očesnimi tkivi, ki jih je opisal Wegenerjev granulomatoza. Med sekundarnimi vzroki vaskulitisa so generalizirane žilne lezije pri tifusu, škrlatinka, podaljšani septični endokarditis, revmatizem, revmatoidni artritis, sistemski eritematozni lupus, sistemska skleroderma in spremembe v majhnih žilah pri sladkorni bolezni - diabetična mikroangiopatija.

Zdravljenje bolnikov s sistemskim vaskulitisom je treba izvajati individualno, pri čemer je treba upoštevati obliko bolezni in njeno stopnjo. Splošna načela zdravljenja za številne manifestacije vaskulitisa: pri ugotavljanju etiološkega faktorja (npr. Nestrpnosti do LP), njegova takojšnja odstranitev; uporaba protivnetnih, desenzibilizirajočih in imunosupresivnih zdravil.

Dobro je vedeti

© VetConsult +, 2015. Vse pravice pridržane. Uporaba gradiva, objavljenega na spletnem mestu, je dovoljena pod pogojem, da je povezava na vir. Pri kopiranju ali delni uporabi gradiva s strani spletnega mesta je potrebno neposredno povezavo do iskalnikov, ki se nahajajo v podnaslovu ali v prvem odstavku članka.